ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng thành ngực được chia thành 2 nhóm, dị dạng thành ngực trước và dị dạng thành ngực sau. Dị dạng thành ngực sau gồm gù, vẹo cột sống. Dị dạng thành ngực trước gồm lõm ngực, ngực ức gà, hội chứng Poland, khe hở xương ức, tim ngoài lồng ngực… Trong đó, lõm ngực chiếm tỉ lệ đa số các dị dạng thành ngực trước [22], [51], [67], [70]. Lõm ngực là do sự quá phát của các sụn sườn đẩy xương ức vào bên trong tạo thành ngực lõm.
Theo thống kê ở Mỹ trong 1000 trẻ sinh ra thì có 1 trẻ bị lõm ngực, tỉ lệ nam : nữ là 4 : 1. Lõm ngực chiếm 87% trong tất cả biến dạng lồng ngực. Dị tật này ít xảy ra ở người châu Phi [18], [34], [70]. Trẻ bị lõm ngực thường có tâm lý không ổn định, hay mặc cảm và xấu hổ với bạn bè cùng trang lứa, ngày càng xa lánh các hoạt động xã hội, thể dục thể thao: tập thể dục, điền kinh, bơi lội.
Đặc biệt, khi trẻ bị lõm ngực nặng sẽ ảnh hưởng đến chức năng hô hấp - tim mạch, đối với trẻ lớn và người lớn thì ảnh hưởng đến tâm lý – thẩm mỹ. Do đó, những bệnh nhân này cần phải can thiệp bằng phẫu thuật [41], [51], [52], [68]. Trước đây, trên thế giới có nhiều tác giả cố gắng phẫu thuật chỉnh sửa dị tật lõm ngực nhưng kết quả còn hạn chế, những di chứng để lại nặng nề [27], [68], [98]. Năm 1949, Ravitch công bố nghiên cứu tám bệnh nhân lõm ngực được phẫu thuật bằng cách cắt các sụn sườn quá phát để lại màng xương, đồng thời cắt và chỉnh lại trục xương ức về vị trí mong muốn sau khi bị tách rời khỏi tất cả các thành phần bám vào, sau đó dùng lực kéo xương ức từ bên ngoài [8], [68].
Năm 1961, Adkins và Blades đưa ra khái niệm giá đỡ, nhưng 2 tiến bộ hơn trước đó bằng cách luồn thanh thép không rỉ phía sau xương ức, kỹ thuật này gọi là kỹ thuật Ravitch cải biên và được xem là phẫu thuật chuẩn mực nhất được áp dụng cho mọi lứa tuổi cho đến gần 40 năm sau [8], [74]. Nhược điểm của phư ơng pháp này là xâm lấn và tàn phá vì cắt xương ức và các sụn sườn, do đó thời gian nằm viện lâu, bệnh nhân hồi phục chậm. Mặt khác, vết mổ ở thành ngực trước nên k hông có tí nh thẫm mỹ và dễ để lại sẹo xấu. Năm 1986, trong khi phẫu thuật 1 trường hợp trẻ bị lõm ngực, Nuss D.
phát hiện ra khả năng uốn cong của sụn sườn, tác giả tự hỏi: “Tại sao phải cắt bỏ các sụn sườn trong khi có thể uốn cong chúng theo ý muốn? Xuất phát từ ý nghĩ đó, phẫu thuật Nuss ra đời” [74]. công bố tổng quan 10 năm kinh nghiệm phẫu thuật điều trị lõm ngực bẩm sinh bằng kỹ thuật xâm lấn tối thiểu nâng ngực lõm bằng thanh kim loại [74]. Hiện nay, kỹ thuật này đã được phẫu thuật viên lồng ngực khắp nơi trên thế giới áp dụng để thay thế những phương pháp trước đây xâm lấn và tàn phá hơn vì phải cắt xương ức, sụn sườn. Phẫu thuật Nuss (phẫu thuật xâm lấn tối thiểu ) cho thời gian hồi phục nhanh và ít biến chứng hơn vì khi phẫu thuật chỉ cần rạch da ở 2 bên đường nách giữa của lồng ngực ngang qua nơi lõm nhất, mỗi đường dài khoảng 2 cm, đặc biệt không cần phải mở xương ức và cắt các sụn sườn.
Trước tháng 9 năm 2007, phòng khám Ngoại Lồng ngực – Mạch máu, bệnh viện Chợ Rẫy, Tp.HCM khi khám những bệnh nhân lõm ngực nhưng chỉ tư vấn tập thở và theo dõi. Đến tháng 9 năm 2007, cùng với sự giúp đỡ của giáo sư Park Hyung Joo từ Hàn Quốc, khoa Ngoại Lồng ngực – Mạch máu, bệnh viện Chợ Rẫy, Tp.HCM đã tiến hành phẫu thuật điều trị lõm ngực 3 đầu tiên ở Việt Nam cho 3 bệnh nhân bằng phẫu thuật xâm lấn tối thiểu cho kết quả tốt [4]. Từ đầu năm 2008 đến nay, khoa Ngoại Lồng ngực - Mạch máu, bệnh viện Chợ Rẫy đã triển khai phẫu thuật thường quy điều trị lõm ngực bẩm sinh bằng phẫu thuật xâm lấn tối thiểu của Nuss, bước đầu cho kết quả rất tốt. Năm 2009, bắt đầu triển khai nội soi lồng ngực hỗ trợ trong một số trường hợp lõm ngực tái phát do những lần phẫu thuật trước.
Chúng tôi nhận thấy rằng đây là phẫu thuật an toàn, hiệu quả, thời gian hồi phục nhanh và ít biến chứng. Số lượng bệnh nhân lõm ngực đến khám và điều trị tại bệnh viện Chợ Rẫy ngày càng tăng [4]. Phương pháp phẫu thuật xâm lấn tối thiểu trong điều trị lõm ngực còn đang trong giai đoạn bắt đầu, vừa làm vừa tích lũy kinh nghiệm và có ít công trình nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, phân loại lõm ngực, kết quả điều trị ở trong nước. Do đó, câu hỏi đặt ra là có gì giống nhau hay khác nhau về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, phân loại lõm ngực cũng như kết quả ứng dụng phẫu thuật xâm lấ n tối thiểu điều trị lõm ngực ở Việt Nam so với các nước khác? Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật xâm lấn tối thiểu điều trị lõm ngực bẩm sinh với mục tiêu sau đây: 1.
Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và xây dựng bảng phân loại lõm ngực tại bệnh viện Chợ Rẫy. Đánh giá kết quả ph ẫu thuật Nuss trong điều trị lõm ngực bẩm sinh. Đánh giá vai trò nội soi lồng ngực hỗ trợ trong phẫu thuật Nuss. 4 Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.
Sơ lƣợc giải phẫu lồng ngực Lồng ngực là phần cơ thể nằm giữa cổ và bụng. Giới hạn trên của lồng ngực gồm có: bờ trên đốt sống ngực 1 ở sau; bờ trên cán xương ức phía trước, cùng đôi xương sườn 1 và các s ụn sườn hai bên. Giới hạn dưới là cơ hoành [2], [3]. Xương ức là một xương dẹt nằm ở thành ngực trước, gồm 3 phần: cán ức, thân ức và mũi kiếm.
Cán ức và thân ức hợp nhau thành góc ức lồi ra trước. Xương ức có hai mặt trước và sau, hai bờ bên và hai đầu: đầu trên hay đáy, đầu dưới hay đỉnh. Mặt trước hơi cong và lồi ra trước có những mào ngang là vết tích của chỗ nối của hai đốt ức với nhau. Mặt sau nhẵn và cong lõm ra sau.
Bờ bên có 7 khuyết sườn để khớp với 7 sụn sườn [2], [3].1: Lồng ngực bình thường “Nguồn: http://www.com” [121] 5 Các xương sườn bám vào xương ức bằng các sụn sườn, nơi các sụn sườn bám xương ức gọi là khớp ức – sườn, chỉ có 7 sụn sườn đầu khớp vào xương ức; từ sụn sườn thứ 8 đến 10 nối với xương ức gián tiếp qua sụn sườn thứ 7. Hai xương sườn 11 và 12 không có sụn mà lơ lửng nên còn được gọi là xương sườn cụt [2], [3]. Xương ức Xương sườn Sụn sườn Hình 1.2: Giải phẫu xương lồng ngực “Nguồn: Skandalakis L. Các dị dạng thành ngực trƣớc Dị dạng thành ngực trước chiếm đa số trong các dị dạng của lồng ngực nói chung.
Lõm ngực là dị tật phổ biến nhất, chiếm khoảng 87% các dị dạng thành ngực trước, còn được gọi là ngực phễu với tần xuất 1:400 trẻ sinh ra. Ngực ức gà là dị dạng lồng ngực phổ biến thứ 2 chiếm 5% các dị dạng thành ngực. Ngoài ra còn có 1 số biến dạng thành ngực hiếm gặp hơn như: ngực ức bồ câu, khe hở xương ức, hội chứng Poland, tim ngoài lồng ngực,… [98], [99], [107]. Dị tật lõm ngực thường kết hợp với suy nhược toàn thân trong một s ố bệnh như rối loạn mô liên kết hay do kém phát triển các cơ vùng bụng, ngực 6 và cột sống.
Do đó, lõm ngực hay kết hợp với hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos, vẹo cột sống… [41], [70], [98]. Các kiểu dị dạng thành ngực trước theo tác gi ả Alexander A.Fokin và cộng sự (2009) [34]: - Lõm ngực. - Ngực ức gà: tác giả còn chia nhỏ thành 3 loại o Ngực lồi kiểu sống tàu. o Ngực lồi lệch bên.
o Ngực ức bồ câu. - Hội chứng Poland. - Khe hở xương ức.3: A-Lồng ngực bình thường; B-Lõm ngực; C-Ngực ức gà “Nguồn: Fokin A., et al, 2009” [34] 7 Hình 1.4: D-Ngực ức bồ câu; E-Hội chứng Poland; F-Khe hở xương ức “Nguồn: Fokin A. Lõm ngực Những đặc trưng chủ yếu của lõm ngực là xương ức và sụn sườn kế cận bị lệch vào bên trong lồng ngực.
Lõm ngực là dị dạng thành ngực phổ biến nhất, ước tính khoảng 1/400–1/1000 trẻ sinh ra sống. Tỉ lệ nam nhiều hơn nữ khoảng từ 3 đến 5 lần. Lõm ngực chiếm gần 90% của dị dạng thành ngực. Yếu tố gia đình đã được ghi nhận có liên quan trong bệnh lõm ngực, trong 40% bệnh nhân lõm ngực có yếu tố gia đình, gợi ý xu hướng biến đổi gene có thể xảy ra ở dị tật này.
Vẹo cột sống xuất hiện trong 21% ở bệnh nhân lõm ngực. Xuất hiện cùng với lõm ngực là một số bất thường hệ cơ xương như trong hội chứng Marfan [68], [69], [93], [98].5: Lõm ngực không đối xứng “Nguồn: Schwabegger A. Ngực ức gà Hình 1.6: Ngực ức gà “Nguồn: Shamberger R. 2009” [101] Ngực ức gà là loại dị dạng lồng ngực bẩm sinh phổ biến thứ hai.
Ngực ức gà chiếm khoảng 5% của tất cả các dị dạng thành ngực trước, thường xuất hiện ở nam nhiều hơn nữ với tỉ lệ 4:1. Dị tật này xuất hiện từ khi mới sinh nhưng có xu hướng xuất hiện rõ hơn khi trẻ đến tuổi dậy thì [68], [98], [100]. 9 Ngực ức gà là sự biểu hiện nhô ra của lồng ngực (ngược lại với lõm ngực). Có thể biểu hiện nhô ra phần trên hoặc phần dưới của xương ức.
Dị tật ngực ức gà có thể đối xứng hoặc không đối xứng do nguyên nhân của xoay xương ức kết hợp với lõm một bên và lồi bên đối diện. Liên quan có khi một bên hoặc hai bên của sụn sườn [98], [101]. Giống như lõm ngực, ngực ức gà cũng không rõ cơ chế bệnh sinh và được xem như là sự quá phát của sụn sườn. Ngực ức gà có liên quan đến yếu tố di truyền, tỉ lệ này được một số tác giả ghi nhận là 26%.
Gần 15% bệnh nhân ngực ức gà k ết hợp với: vẹo cột sống, bệnh tim bẩm sinh, hội chứng Marfan hoặc bất thường mô liên kết [98], [101]. Hội chứng Poland Hình 1.7: Bệnh nhân có hội chứng Poland “Nguồn: Shamberger R. 2009” [101] Hội chứng Poland được đặt tên theo tác giả Albert Poland, là người đầu tiên đã mô tả toàn bộ hình ảnh bất thường của hiện tượng thiểu sản thành ngực.