Luận văn thạc sĩ hay kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em tại bệnh viện nhi trung ương

Luận văn thạc sĩ phân tích kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em tại bệnh viện nhi trung ương.

• Tác giả: Đinh Thị Thúy Ngân
• Người hướng dẫn: Ts. Phạm Duy Hiền
• Trường học: Trường Đại học Y - Dược - Đại học Thái Nguyên
• Chuyên ngành: Ngoại khoa
• Đề tài: Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương
• Loại tài liệu: Luận văn bác sĩ nội trú
• Năm xuất bản: 2019
• Địa điểm: Thái Nguyên

Mục lục chi tiết

• LỜI CAM ĐOAN
• LỜI CẢM ƠN
• DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
• MỤC LỤC
• 1. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
• 1.1. Giải phẫu và mô học tuyến thượng thận
• 1.2. Dịch tễ học u neuroblastoma tuyến thượng thận
• 1.3. Mô học và các yếu tố tiên lượng u neuroblastoma tuyến thượng thận
• 1.4. Triệu chứng của u neuroblastoma tuyến thượng thận. Chẩn đoán u neuroblastoma tuyến thượng thận
• 1.5. Điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận
• 2. CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.1. Đối tượng nghiên cứu
• 2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu
• 2.3. Phương pháp nghiên cứu
• 2.4. Các chỉ tiêu nghiên cứu
• 2.5. Phương pháo thu thập và xử lý số liệu
• 2.6. Kỹ thuật áp dụng trong nghiên cứu
• 2.7. Đạo đức trong nghiên cứu
• 3. CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
• 4. CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN
• 4.1. Một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng
• 4.2. Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em
• KẾT LUẬN
• TÀI LIỆU THAM KHẢO

Tóm tắt

I. Tổng quan về phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma ở trẻ em

Phẫu thuật nội soi là một phương pháp tiên tiến trong điều trị u neuroblastoma ở trẻ em. Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, phương pháp này đã được áp dụng để cải thiện kết quả điều trị cho bệnh nhi. U neuroblastoma là một trong những loại u ác tính phổ biến nhất ở trẻ em, thường xuất hiện ở tuyến thượng thận. Việc áp dụng phẫu thuật nội soi không chỉ giúp giảm thiểu đau đớn cho bệnh nhi mà còn rút ngắn thời gian hồi phục.

1.1. Định nghĩa và đặc điểm của u neuroblastoma

U neuroblastoma là một loại u ác tính phát sinh từ tế bào thần kinh chưa trưởng thành. Đặc điểm của u này bao gồm sự phát triển nhanh chóng và khả năng di căn. U thường gặp ở trẻ nhỏ, đặc biệt là dưới 5 tuổi.

1.2. Lợi ích của phẫu thuật nội soi trong điều trị

Phẫu thuật nội soi mang lại nhiều lợi ích như giảm thiểu tổn thương mô, ít đau đớn hơn và thời gian hồi phục nhanh hơn so với phẫu thuật mở truyền thống. Điều này rất quan trọng trong việc điều trị cho trẻ em.

II. Thách thức trong điều trị u neuroblastoma ở trẻ em

Mặc dù phẫu thuật nội soi mang lại nhiều lợi ích, nhưng vẫn tồn tại nhiều thách thức trong việc điều trị u neuroblastoma. Các thách thức này bao gồm việc chẩn đoán sớm, xác định giai đoạn bệnh và lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp. Đặc biệt, việc phát hiện sớm có thể ảnh hưởng lớn đến tỷ lệ sống sót của bệnh nhi.

2.1. Vấn đề chẩn đoán sớm u neuroblastoma

Chẩn đoán sớm u neuroblastoma là một thách thức lớn do triệu chứng không đặc hiệu. Nhiều trường hợp chỉ được phát hiện khi bệnh đã tiến triển, làm giảm khả năng điều trị hiệu quả.

2.2. Khó khăn trong việc xác định giai đoạn bệnh

Việc xác định giai đoạn bệnh là rất quan trọng để quyết định phương pháp điều trị. Tuy nhiên, các phương pháp hiện tại vẫn còn nhiều hạn chế trong việc đánh giá chính xác mức độ lan rộng của u.

III. Phương pháp phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma

Phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tại Bệnh viện Nhi Trung ương được thực hiện bằng các kỹ thuật tiên tiến. Các bác sĩ sử dụng thiết bị nội soi để cắt bỏ khối u mà không cần mở lớn ổ bụng. Phương pháp này đã cho thấy hiệu quả cao trong việc điều trị và giảm thiểu biến chứng.

3.1. Kỹ thuật phẫu thuật nội soi qua phúc mạc

Kỹ thuật này cho phép tiếp cận khối u từ bên trong ổ bụng, giúp giảm thiểu tổn thương cho các mô xung quanh. Đây là một trong những phương pháp phổ biến nhất trong điều trị u neuroblastoma.

3.2. Kỹ thuật phẫu thuật nội soi sau phúc mạc

Kỹ thuật này được áp dụng khi khối u nằm ở vị trí khó tiếp cận. Phương pháp này cũng giúp giảm thiểu đau đớn và thời gian hồi phục cho bệnh nhi.

IV. Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tại Bệnh viện Nhi Trung ương cho thấy tỷ lệ sống sót cao và ít biến chứng. Nghiên cứu cho thấy rằng phẫu thuật nội soi không chỉ hiệu quả mà còn an toàn cho trẻ em. Các bác sĩ đã ghi nhận sự cải thiện rõ rệt trong tình trạng sức khỏe của bệnh nhi sau phẫu thuật.

4.1. Tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật

Tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương đạt trên 80%. Điều này cho thấy hiệu quả của phương pháp này trong điều trị.

4.2. Biến chứng sau phẫu thuật

Mặc dù phẫu thuật nội soi có ít biến chứng hơn so với phẫu thuật mở, nhưng vẫn có một số trường hợp gặp phải biến chứng như nhiễm trùng hoặc chảy máu. Tuy nhiên, tỷ lệ này rất thấp.

V. Kết luận và triển vọng tương lai trong điều trị u neuroblastoma

Phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương đã chứng minh được hiệu quả và tính an toàn. Tương lai, cần tiếp tục nghiên cứu và cải tiến kỹ thuật để nâng cao kết quả điều trị. Việc kết hợp phẫu thuật với các phương pháp điều trị khác như hóa trị và xạ trị cũng cần được xem xét để tối ưu hóa kết quả cho bệnh nhi.

5.1. Nhu cầu nghiên cứu thêm về u neuroblastoma

Cần có thêm nhiều nghiên cứu để hiểu rõ hơn về cơ chế phát triển của u neuroblastoma và tìm ra các phương pháp điều trị hiệu quả hơn.

5.2. Triển vọng trong điều trị u neuroblastoma

Triển vọng trong điều trị u neuroblastoma sẽ được cải thiện với sự phát triển của công nghệ và các phương pháp điều trị mới. Điều này hứa hẹn mang lại hy vọng cho nhiều bệnh nhi.

Nội dung chính

Tổng quan nghiên cứu

U nguyên bào thần kinh (Neuroblastoma) là khối u đặc ác tính xuất phát từ các tế bào mào thần kinh phôi thai của hệ thần kinh giao cảm, chiếm khoảng 8% đến 10% tổng số các bệnh ung thư ở trẻ em và đứng hàng thứ tư trong các bệnh lý ác tính nhi khoa. Tần suất mắc bệnh trên toàn cầu ước tính khoảng 10,5 ca trên 1 triệu trẻ dưới 5 tuổi mỗi năm. Tuyến thượng thận là vị trí nguyên phát thường gặp nhất, chiếm tỷ lệ từ 25,5% đến 87,1% tổng số các trường hợp u nguyên bào thần kinh. Do triệu chứng lâm sàng giai đoạn sớm thường nghèo nàn và không đặc hiệu, nhiều bệnh nhi chỉ được chẩn đoán khi khối u đã phát triển lớn hoặc tình cờ phát hiện qua siêu âm.

Phẫu thuật đóng vai trò cốt lõi trong phác đồ điều trị đa mô thức đối với u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận. Trước đây, phẫu thuật mở là phương pháp kinh điển nhưng thường đi kèm mức độ xâm lấn mô lớn, đau sau mổ nhiều và thời gian phục hồi kéo dài. Sự ra đời của phẫu thuật nội soi đã tạo nên bước đột phá trong phẫu thuật nhi khoa nhờ ưu điểm xâm lấn tối thiểu, giảm sang chấn mô và nâng cao tính thẩm mỹ.

Nghiên cứu được triển khai nhằm hai mục tiêu trọng tâm: mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhi mắc u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận và đánh giá hiệu quả, độ an toàn của phẫu thuật nội soi tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong giai đoạn từ tháng 01 năm 2015 đến tháng 06 năm 2019. Đề tài cung cấp những bằng chứng thực tiễn quan trọng thông qua các chỉ số đo lường như tỷ lệ cắt trọn vẹn khối u đạt trên 95%, lượng máu mất kiểm soát dưới 50 ml và rút ngắn thời gian điều trị hậu phẫu trung bình còn khoảng 3 đến 5 ngày.

Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu

Khung lý thuyết áp dụng

Nghiên cứu vận dụng hệ thống phân loại mô bệnh học của Hiệp hội u nguyên bào thần kinh quốc tế (International Neuroblastoma Pathology Committee - INPC 1999) dựa trên mức độ biệt hóa tế bào và mô đệm Schwann, chia thành các phân nhóm: u nguyên bào thần kinh không biệt hóa, ít biệt hóa, đang biệt hóa, u hạch nguyên bào thần kinh và u hạch thần kinh.

Đồng thời, đề tài áp dụng hệ thống phân loại giai đoạn trước phẫu thuật theo nhóm nguy cơ quốc tế (International Neuroblastoma Risk Group Staging System - INRGSS). Hệ thống này phân định giai đoạn dựa trên các yếu tố nguy cơ xác định bằng chẩn đoán hình ảnh (Image-Defined Risk Factors - IDRFs) với các mức độ L1 (u khu trú chưa xâm lấn cấu trúc quan trọng), L2 (u lan tỏa khu vực có IDRFs), M (di căn xa) và Ms (di căn đặc biệt ở trẻ dưới 18 tháng).

Về mặt sinh hóa, khối u có đặc tính tăng sinh tổng hợp và bài tiết các chất chuyển hóa catecholamine. Hai dấu ấn sinh học có giá trị chẩn đoán và theo dõi hàng đầu là acid vanillylmandelic (VMA) và acid homovanillic (HVA) trong nước tiểu 24 giờ, với ngưỡng bệnh lý được xác định khi tăng từ 2,5 lần trở lên so với độ lệch chuẩn theo tuổi.

Phương pháp nghiên cứu

Nghiên cứu được thiết kế theo phương pháp mô tả cắt ngang trên cỡ mẫu gồm 38 bệnh nhi được chẩn đoán xác định u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận và được thực hiện phẫu thuật nội soi tại Khoa Ngoại, Bệnh viện Nhi Trung ương. Tiêu chuẩn lựa chọn tập trung vào các bệnh nhi có khối u khu trú kích thước dưới 6 cm, không có dấu hiệu xâm lấn cuống mạch lớn hay di căn xa trên cắt lớp vi tính.

Phương pháp chọn mẫu toàn bộ thuận tiện được áp dụng, kết hợp giữa 30 trường hợp hồi cứu (thu thập dữ liệu từ tháng 01/2015 đến tháng 12/2018) và 8 trường hợp tiến cứu (theo dõi từ tháng 01/2019 đến tháng 09/2019). Việc kết hợp hai nguồn dữ liệu giúp tối ưu hóa số lượng ca bệnh hiếm gặp, đồng thời đảm bảo tính chuẩn xác và cập nhật của các chỉ tiêu lâm sàng. Toàn bộ số liệu được phân tích trên phần mềm SPSS phiên bản 20.0 và Epi Info 7; các biến số định lượng được trình bày dưới dạng giá trị trung bình kèm độ lệch chuẩn, trong khi các biến định tính được kiểm định bằng thuật toán Chi-square (χ2) hoặc Fisher's Exact test với mức ý nghĩa thống kê xác định tại giá trị p < 0,05.

Kết quả nghiên cứu và thảo luận

Những phát hiện chính

Phân tích đặc điểm lâm sàng cho thấy đa số bệnh nhi được phát hiện bệnh ở lứa tuổi dưới 24 tháng. Triệu chứng khởi phát thường không điển hình; lý do vào viện phổ biến nhất là đau bụng (chiếm khoảng 45% đến 52%), sờ thấy khối u ổ bụng (chiếm khoảng 50% đến 60%) hoặc phát hiện tình cờ qua kiểm tra sức khỏe định kỳ. Tỷ lệ thiếu máu trước mổ ghi nhận ở khoảng 60% bệnh nhi. Về cận lâm sàng, xét nghiệm VMA và HVA niệu 24 giờ tăng cao trên 2,5 lần ngưỡng bình thường ở hơn 80% trường hợp. Chụp cắt lớp vi tính (CT) 32 dãy và siêu âm ổ bụng đạt độ nhạy xấp xỉ 100% trong việc xác định vị trí, kích thước và mối tương quan giải phẫu của khối u.

Về kết quả phẫu thuật, tỷ lệ phẫu thuật nội soi thành công cắt bỏ hoàn toàn khối u trên đại thể đạt trên 95%. Lượng máu mất trong mổ được kiểm soát rất tốt, phần lớn dưới 20 ml đến 50 ml, tỷ lệ bệnh nhi cần truyền máu trong và sau mổ duy trì dưới mức 5%. Tỷ lệ phải chuyển mổ mở rất thấp (dưới 5%), nguyên nhân chủ yếu do u dính chặt cuống mạch lớn khó bóc tách an toàn. Sau phẫu thuật, thời gian phục hồi lưu thông tiêu hóa diễn ra nhanh chóng, trung bình từ 12 đến 24 giờ; thời gian bắt đầu cho ăn qua đường miệng từ ngày thứ 1 đến ngày thứ 2 và thời gian điều trị hậu phẫu trung bình chỉ kéo dài từ 3 đến 5 ngày.

Thảo luận kết quả

Khả năng kiểm soát mạch máu chính xác dưới hình ảnh phóng đại của camera nội soi là yếu tố cốt lõi giúp giảm thiểu lượng máu mất và hạn chế biến chứng. Tuyến thượng thận có giải phẫu mạch máu phức tạp gồm 3 nguồn cấp máu và tĩnh mạch trung tâm đổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới (bên phải) hoặc tĩnh mạch thận (bên trái). Việc sử dụng dao siêu âm kết hợp clip phẫu thuật cho phép bộc lộ rõ ràng, thắt cắt an toàn cuống mạch mà không gây tổn thương các cấu trúc lân cận.

So sánh với các nghiên cứu quốc tế, kết quả nghiên cứu hoàn toàn tương đồng với các công bố của Shirota và cộng sự, ghi nhận lượng máu mất trung bình chỉ khoảng 5 ml/kg và thời gian nằm viện ngắn hơn đáng kể so với phẫu thuật mở truyền thống. Phẫu thuật nội soi đường sau phúc mạc thể hiện ưu thế vượt trội ở các khối u kích thước dưới 5 cm do đi thẳng vào khoang sau phúc mạc, không gây xáo trộn các tạng trong ổ bụng, giúp bệnh nhi hồi phục nhu động ruột sớm hơn từ 12 đến 18 giờ so với đường qua phúc mạc. Dữ liệu đối chiếu kích thước u, thời gian mổ và thời gian nằm viện khi được tổng hợp qua các bảng phân tích tương quan đã minh chứng tính ưu việt rõ rệt của kỹ thuật xâm lấn tối thiểu trong điều trị ung thư nhi khoa.

Đề xuất và khuyến nghị

1. Chuẩn hóa chỉ định phẫu thuật nội soi dựa trên chẩn đoán hình ảnh: Ban chỉ đạo Ngoại nhi và Hội đồng Ung bướu Bệnh viện Nhi Trung ương cần xây dựng bảng kiểm đánh giá IDRFs nghiêm ngặt trên phim chụp cắt lớp vi tính đa dãy. Mục tiêu duy trì tỷ lệ phẫu thuật cắt trọn khối u trên 95% và tỷ lệ chuyển mổ mở dưới 3% trong vòng 12 tháng tới đối với các khối u kích thước dưới 6 cm.
2. Ưu tiên phát triển kỹ thuật nội soi sau phúc mạc: Các bác sĩ phẫu thuật viên ngoại tiêu hóa và tiết niệu nhi cần đẩy mạnh áp dụng đường tiếp cận sau phúc mạc cho các khối u kích thước dưới 5 cm. Hướng tới mục tiêu đạt 70% tổng số ca can thiệp nội soi tuyến thượng thận bằng đường sau phúc mạc, giúp rút ngắn thời gian phục hồi tiêu hóa của bệnh nhi xuống dưới 15 giờ trong giai đoạn 2024 - 2026.
3. Nâng cao năng lực bóc tách và kiểm soát mạch máu vi phẫu: Trung tâm Đào tạo và Chỉ đạo tuyến cần triển khai các khóa đào tạo chuyên sâu về kỹ năng phẫu tích nội soi quanh tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch thận. Đặt mục tiêu huấn luyện thành thạo cho 100% phẫu thuật viên ngoại nhi tuyến đầu trong vòng 2 năm nhằm đảm bảo lượng máu mất trong mổ luôn dưới 30 ml/ca.
4. Thiết lập quy trình theo dõi đa mô thức định kỳ sau mổ: Khoa Ngoại tổng hợp phối hợp chặt chẽ với Khoa Ung bướu thực hiện tái khám định kỳ 2 tháng một lần trong năm đầu tiên và 3 tháng một lần trong năm thứ hai. Quy trình bao gồm xét nghiệm định lượng VMA/HVA niệu và siêu âm ổ bụng nhằm duy trì tỷ lệ sống không bệnh trên 95% sau 24 tháng theo dõi.

Đối tượng nên tham khảo luận văn

• Bác sĩ phẫu thuật ngoại nhi: Nắm vững kỹ thuật giải phẫu ứng dụng, các mốc giải phẫu quan trọng của tuyến thượng thận, phương pháp đặt trocar tối ưu và quy trình bóc tách khối u an toàn qua hai đường tiếp cận phúc mạc và sau phúc mạc.
• Bác sĩ chuyên khoa ung bướu nhi khoa: Khai thác cơ sở dữ liệu về phân tầng nguy cơ theo INRGSS, giá trị tiên lượng của chỉ số mô bệnh học INPC và phác đồ phối hợp đa mô thức giữa phẫu thuật với hóa trị bổ trợ.
• Học viên sau đại học, bác sĩ nội trú và nghiên cứu sinh y học: Tham khảo khung phương pháp luận kết hợp hồi cứu - tiến cứu, kỹ thuật xử lý số liệu y sinh học bằng phần mềm SPSS và cách thiết kế bệnh án nghiên cứu lâm sàng chuẩn mực.
• Cán bộ quản lý y tế và lãnh đạo bệnh viện chuyên khoa nhi: Sử dụng các số liệu thực chứng về giảm ngày điều trị hậu phẫu và giảm tỷ lệ biến chứng để xây dựng định hướng đầu tư trang thiết bị phẫu thuật xâm lấn tối thiểu và hoàn thiện quy trình khám chữa bệnh chất lượng cao.

Câu hỏi thường gặp

Khối u neuroblastoma tuyến thượng thận kích thước bao nhiêu thì có chỉ định phẫu thuật nội soi?
Chỉ định phẫu thuật nội soi tối ưu nhất áp dụng cho các khối u có kích thước dưới 6 cm, ranh giới rõ ràng, không có yếu tố nguy cơ trên hình ảnh (IDRFs) và chưa xâm lấn cuống mạch lớn. Dữ liệu thực tế cho thấy các khối u từ 2 cm đến 5 cm đạt tỷ lệ cắt trọn vẹn trên 95% và hầu như không gặp biến chứng lớn.

Phương pháp phẫu thuật nội soi sau phúc mạc có ưu thế gì so với đường qua phúc mạc?
Đường sau phúc mạc tiếp cận trực tiếp hố thượng thận mà không đi qua khoang màng bụng, hạn chế tối đa nguy cơ tổn thương các tạng tiêu hóa và tránh dính ruột sau mổ. Bệnh nhi phục hồi lưu thông tiêu hóa rất sớm, trung bình chỉ sau 12 giờ, giúp rút ngắn thời gian nằm viện xuống còn khoảng 3 ngày.

Xét nghiệm nào có giá trị cao nhất trong chẩn đoán và theo dõi u neuroblastoma tuyến thượng thận?
Xét nghiệm định lượng VMA và HVA trong nước tiểu 24 giờ là dấu ấn sinh học hàng đầu với độ nhạy đạt từ 82% đến 86% và độ đặc hiệu trên 96%. Mức tăng trên 2,5 lần ngưỡng bình thường có giá trị chẩn đoán xác định và được sử dụng làm chỉ số theo dõi nguy cơ tái phát sau điều trị.

Lượng máu mất và tỷ lệ chuyển mổ mở trong phẫu thuật nội soi u neuroblastoma được kiểm soát thế nào?
Nhờ hình ảnh nội soi phóng đại sắc nét và sự hỗ trợ của các thiết bị cắt đốt năng lượng cao, lượng máu mất trung bình trong mổ rất thấp, chỉ từ 20 ml đến 50 ml, với tỷ lệ truyền máu dưới 5%. Tỷ lệ chuyển mổ mở duy trì dưới mức 5%, chủ yếu xảy ra ở các ca u dính phức tạp.

Lịch trình tái khám và theo dõi sau phẫu thuật nội soi đối với bệnh nhi u neuroblastoma diễn ra ra sao?
Bệnh nhi được hẹn tái khám định kỳ 2 tháng/lần trong năm đầu, 3 tháng/lần trong năm thứ hai và 4 tháng/lần trong năm thứ ba. Mỗi lần tái khám đều thực hiện kiểm tra lâm sàng toàn diện, định lượng lại nồng độ VMA/HVA nước tiểu 24 giờ và siêu âm hoặc chụp cắt lớp vi tính ổ bụng nhằm đánh giá triệt để tình trạng tái phát.

Kết luận

• Phẫu thuật nội soi là phương pháp can thiệp an toàn, khả thi và đạt hiệu quả điều trị triệt căn cao đối với u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận kích thước dưới 6 cm ở trẻ em.
• Kỹ thuật nội soi giúp hạn chế tối đa lượng máu mất (dưới 50 ml/ca), bảo tồn trọn vẹn các cấu trúc giải phẫu lân cận và đạt tỷ lệ cắt bỏ hoàn toàn khối u trên 95%.
• Bệnh nhi phục hồi lưu thông tiêu hóa nhanh chóng sau 12 đến 24 giờ, bắt đầu ăn sớm qua đường miệng và rút ngắn thời gian điều trị hậu phẫu trung bình còn 3 đến 5 ngày.
• Phương pháp tiếp cận sau phúc mạc thể hiện rõ tính ưu việt về thời gian hồi phục chức năng đường ruột và hạn chế tối đa nguy cơ dính ruột sau phẫu thuật.
• Cần tiếp tục chuẩn hóa quy trình phân loại nguy cơ trước mổ và mở rộng chuyển giao kỹ thuật phẫu tích vi phẫu cho các trung tâm ngoại nhi trong 12 đến 24 tháng tới.

Hãy tham khảo toàn văn luận văn để tiếp cận chi tiết quy trình phẫu thuật chuẩn và các phân tích chuyên sâu về bệnh học u nguyên bào thần kinh ở trẻ em.

Trích đoạn nội dung tài liệu

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Giải phẫu và mô học tuyến thượng thận Tuyến thượng thận được Batholemeus Eustachius, một giáo sư người Ý, mô tả lần đầu tiên một cách rõ ràng năm 1552, gồm 2 tuyến chữ V ngược nằm sát cực trên thận. Năm 1806, Georges Cuvier phân biệt được hai cấu trúc mô tạo nên tuyến thượng thận. Từ đó, thuật ngữ vỏ thượng thận và tủy thượng thận ra đời.

Tuy nhiên, đến năm 1845, thuật ngữ này được sử dụng lần đầu tiên bởi Emile Huschk [71]. Giải phẫu Vị trí Tuyến thượng thận (glandula suprarenalis) gồm hai tuyến nhỏ nằm áp lên mặt trước trong cực trên mỗi thận, được bao quanh bởi mô mỡ quanh thận cùng với thận, bên trong mạc thận. Song, tuyến thượng thận được ngăn cách với thận bởi một lớp mỏng mạc thận. Tuyến thượng thận cùng với thận nằm sau phúc mạc [3].

Hình thể ngoài Tuyến thượng thận có hình gần giống tam giác hay hình dấu phảy, màu vàng nhạt, dẹt theo chiều trước sau, đầu tuyến ở gần cuống thận, đuôi thì ôm lấy cực trên của thận. Mỗi tuyến thượng thận có 3 mặt: mặt trước, mặt sau, mặt thận và 2 bờ: bờ trên, bờ trong [3]. Tuyến thượng thận [3] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn LUAN VAN CHAT LUONG download : add [e-mail] 4 Kích thước Tuyến thượng thận cao 3-5 cm, rộng 2 – 3cm và dày 1cm. Tuyến thượng thận nặng khoảng 5gr, trong đó, tuyến tủy thượng thận chiếm 1/10 tổng trọng lượng tuyến).

Kích thước tuyến thượng thận thay đổi tùy thời kỳ phát triển, khi mới sinh kích thước tuyến thượng thận bằng 1/3 thận, trong khi tuyến thượng thận của người lớn chỉ bằng 1/30 thận. Sự thay đổi về tỷ lệ này do sự phát triển của thận và sự giảm kích thước của tuyến thượng thận sau sinh. Đến cuối tháng thứ 2, tuyến thượng thận có trọng lượng bằng ½ lúc mới sinh. Đến nửa sau năm thứ 2, tuyến thượng thận tăng dần kích thước [3].

Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận Tuyến thượng thận phải: hình gần tam giác, nằm sau tĩnh mạch chủ dưới và thùy phải gan, trước cơ hoành và cực trên thận phải. Mặt trước hơi hướng ra ngoài, có một diện hẹp đứng thẳng đứng ở trong và nằm sau tĩnh mạch chủ dưới và một diện ngoài gần tam giác giáp với gan. Mặt sau: rộng, lồi, áp vào cơ hoành. Mặt thận: hẹp, úp lên cực trên và mặt trước thận phải.

Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận [66] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn LUAN VAN CHAT LUONG download : add [e-mail] 5 Tuyến thượng thận trái: hình bán nguyệt. Mặt sau giáp với trụ trái cơ hoành, mặt thận úp vào thận trái. Bờ trong lồi, liên quan với hạch bụng trái, nằm ở trong và dưới hạch bụng trái. Bờ trên liên quan với động mạch dưới hoành trái [3].

Phân bố động mạch của tuyến thượng thận Tuyến thượng thận được cấp máu bởi 3 nguồn chính: động mạch thượng thận trên, động mạch thượng thận giữa và động mạch thượng thận dưới. - Động mạch thượng thận trên: nguyên ủy là động mạch hoành dưới, gồm 6 – 8 nhánh nhỏ từ ngành sau của động mạch hoành dưới đi thẳng xuống bờ trên tuyến thượng thận. Một số trường hợp bất thường đọng mạch thượng thận trên có thể có nguyên ủy từ động mạch chủ bụng hoặc động mạch thận [3]. - Động mạch thượng thận giữa: tách ra từ động mạch chủ bụng, chạy ngang tới phía trong tuyến rồi chia thành nhiều nhánh tới mặt trước trong của tuyến, tạo vòng nối với động mạch thượng thận trên và dưới.

- Động mạch thượng thận dưới tách ra từ động mạch thận, đi lên trên ngoài dọc bờ thận của tuyến và chia nhiều nhánh vào mặt dưới tuyến. Thường có một vòng mạch quanh thận – thượng thận, tạo nên sự tiếp nối giữa các nhánh bên của động mạch tuyến thượng thận ở trên với động mạch thận, động mạch gian sườn, động mạch thắt lưng,… [3], [66]. Phân bố của tĩnh mạch tuyến thượng thận Các tĩnh mạch của tuyến thượng thận thường nhỏ, tương ứng với các động mạch đi theo các nhánh động mạch của tuyến. Trong đó, tĩnh mạch thượng thận chính là tĩnh mạch quan trọng nhất của tuyến thượng thận, còn được gọi là tĩnh mạch trung tâm.

Tĩnh mạch thượng thận chính có đường kính khoảng 5mm, thoát ra từ rốn tuyến, nó thu nhận hầu hết máu của tuyến thượng thận, đổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới (bên phải – Hình 1.) hoặc gián tiếp qua tĩnh mạch thận (bên trái – Hình 1. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail. Phân bố động mạch và tĩnh Hình 1. Phân bố của động mạch và mạch của tuyến thượng thận phải [66] tĩnh mạch tuyến thượng thận trái [66] 1.

Mô học tuyến thượng thận Tuyến thượng thận gồm 2 phần: phần vỏ và phần tủy. Về bản chất đây là 2 tuyến nội tiết khác nhau về nguồn gốc phát triển và chức năng: Tuyến vỏ thượng thận Bao quanh tủy thượng thận, chiếm khoảng 85% khối lượng tuyến. Vỏ thượng thận có nguồn gốc trung bì trung gian [7]. Vỏ thượng thận giàu lipid, không chứa mô ái crom, tiết ra các nội tiết tố loại steroid [3].

Cấu trúc và mô học tuyến thượng thận [7] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn LUAN VAN CHAT LUONG download : add [e-mail] 7 Tuyến tủy thượng thận Nằm ở trung tâm của tuyến thượng thận, tủy thượng thận chiếm khoảng 10,0 – 15,0% trọng lượng của tuyến. Tủy thượng thận có nguồn gốc mào thần kinh [7], do vậy, đây là nơi phát sinh của u NBTK tuyến thượng thận. Tủy thượng thận được coi là mộ cơ quan hậu hạch giao cảm, nó tiết ra epinephrin và norepinephrin đưa vào máu có tác dụng giống như các chất sinh ra do hoạt hóa thần kinh giao cảm [3]. Dịch tễ học u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận 1.

Trên thế giới U NBTK là khối u đặc ác tính thường gặp ở trẻ em, chiếm khoảng 8 – 10% tổng số các loại ung thư trên thế giới, đứng hàng thứ 4 sau bạch cầu cấp, u não và u lympho [1], [25]. Tần suất mắc u NBTK trên thế giới là 10,5/106 trẻ dưới 5 tuổi trong 1 năm [1]. Theo nghiên cứu của Frank B. Trong nghiên cứu của Brisse Hervé J (2001) và Lukens John N.

Theo thống kê của Brodeur và cộng sự tỷ lệ mắc mới là 1/7000 trẻ đẻ sống, hàng năm có khoảng 800 bệnh nhi được chẩn đoán u NBTK mới, tróng đó 40% số bệnh nhi là u NBTK tuyến thượng thận [24]. Tại Việt Nam Theo nghiên cứu của Nguyễn Công Khanh tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ 1991 – 1995, tỷ lệ mắc u NBTK là 6.8% các bệnh ung thư trẻ em, đứng thứ ba sau bệnh bạch cầu cấp và u não (Phùng Tuyết Lan, 2007) [8]. Một nghiên cứu hồi cứu 203 bệnh nhi được chẩn đoán u phôi ác tính từ năm 1995 đến 1997 của Bùi Mạnh Tuấn (2000) cho thấy u nguyên bào thần kinh chiếm 5,4% tổng số bệnh nhi mắc bệnh [16]. Theo Phùng Tuyết Lan (2017) trong số 97 bệnh nhi mắc u NBTK trong nghiên cứu có 84,54% bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận.

Theo Hoàng Ngọc Thạch (2009) khi phân tích mô học của 102 bệnh nhi mắc u NBTK có 26 bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận chiếm 25,5% [15]. Trong nghiên cứu của Phạm Duy Hiền và cộng sự (2017) trong số 25 bệnh nhi được PTNS cắt u tuyến thượng thận có kết Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn LUAN VAN CHAT LUONG download : add [e-mail] 8 quả giải phẫu bệnh là u NBTK trong 23 bệnh nhi chiếm 92,0% [4]. Tỷ lệ này trong một báo cáo tương tự của Trần Ngọc Sơn (2015) là 10/23 bệnh nhi chiếm 43,7% [14]. Mô học và các yếu tố tiên lượng u NBTK tuyến thượng thận 1.

Phân loại mô học u NBTK tuyến thượng thận Trước năm 1982, u NBTK được mô tả trong nhiều tài liệu, nhưng ở thời điểm đó việc sử dụng các thuật ngữ và tiêu chuẩn phân nhóm, dưới nhóm của u NBTK có nhiều điểm khác nhau giữa các tác giả. Năm 1984, Shimada đưa ra đề xuất phân loại u NBTK dựa trên sự biến đổi hình thái học của u trong mối liên quan với biệt hóa, trưởng thành của tế bào và nhấn mạnh sự có mặt của mô đệm Schwann. Đến năm 1992, Joshi đưa ra đề xuất phân loại mới [15]. Với mục đích thống nhất và chuẩn hóa phân loại u NBTK, hiệp hội u NBTK quốc tế - International Neuroblastoma Pathology Committee (INPC) ra đời.

Bảng phân loại u NBTK năm 1999 (Bảng 1.1) của INPC kế thừa sự phân loại của Shimada và các phân loại khác kết hợp các đặc điểm hình thái, sinh học và các yếu tố tiên lượng của u NBTK với biểu hiện lâm sàng. Trong phân loại này, u NBTK được chia làm 4 nhóm: U NBTK; U hạch NBTK, hỗn hợp; U hạch thần kinh; U hạch NBTK, nốt [22]. Phân loại u NBTK theo INPC (1999) [15] - U NBTK (Nghèo mô đệm Schwann) U NBTK không biệt hóa (a) U NBTK ít biệt hóa (b) U NBTK đang biệt hóa (c) - U hạch NBTK, thể nốt (Bao gồm giàu mô đệm Schwann/ nổi bật mô đệm Schwann và nghèo mô đệm Schwann) (d) - U hạch NBTK, thể hỗn hợp (giàu mô đệm Schwann)(e) - U hạch thần kinh (mô đệm Schwann nổi bật) U hạch thần kinh đang trưởng thành (f) U hạch thần kinh trưởng thành (g) Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn LUAN VAN CHAT LUONG download : add [e-mail] 9 Chú giải: (a) U NBTK không biệt hóa (2 – 3% các u NBTK): không có NBTK đang biệt hóa thành tế bào hạch thần kinh, không có tơ thần kinh. (b) U NBTK ít biệt hóa (65 – 75% các u NBTK): <5% NBTK đang biệt hóa, không có tơ thần kinh, có hoặc không có mô đệm Schwann.

(c) U NBTK đang biệt hóa (5% các u NBTK): >5% NBTK đang biệt hóa, có tơ thần kinh, <50% mô đệm Schwann. (d) U hạch NBTK, thể nốt (7 – 8% các u NBTK): 1 hoặc nhiều nốt NBTK có ranh giới rõ trên mô nền hạch TK hoặc hạch NBTK thể hỗn hợp. (e) U hạch NBTK, thể hỗn hợp (2 – 3% các u NBTK): các đám NBTK và tơ thần kinh trộn lẫn với mô đệm Schwann, giống như u NBTK đang biệt hóa nhưng >50% mô đệm Schwann. (f) U hạch thần kinh đang trưởng thành (<1%): một vài NBTK xen lẫn với tế bào hạch thần kinh đang biệt hóa, không có mặt của các ổ NBTK.