Luận văn thạc sĩ kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em tại bệnh viện nhi trung ương

Luận văn thạc sĩ phân tích kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em tại bệnh viện nhi trung ương.

• Tác giả: Đinh Thị Thúy Ngân
• Người hướng dẫn: Ts. Phạm Duy Hiền
• Trường học: Đại học Thái Nguyên
• Chuyên ngành: Ngoại khoa
• Đề tài: Kết Quả Phẫu Thuật Nội Soi Điều Trị U Neuroblastoma Tuyến Thượng Thận Ở Trẻ Em
• Loại tài liệu: luận văn bác sĩ nội trú
• Năm xuất bản: 2019
• Địa điểm: Thái Nguyên

Mục lục chi tiết

• LỜI CAM ĐOAN
• LỜI CẢM ƠN
• DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
• 1. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
• 1.1. Giải phẫu và mô học tuyến thượng thận
• 1.2. Dịch tễ học u neuroblastoma tuyến thượng thận
• 1.3. Mô học và các yếu tố tiên lượng u neuroblastoma tuyến thượng thận
• 1.4. Triệu chứng của u neuroblastoma tuyến thượng thận
• 1.5. Chẩn đoán u neuroblastoma tuyến thượng thận
• 1.6. Điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận
• 2. CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.1. Đối tượng nghiên cứu
• 2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu
• 2.3. Phương pháp nghiên cứu
• 2.4. Các chỉ tiêu nghiên cứu
• 2.5. Phương pháp thu thập và xử lý số liệu
• 2.6. Kỹ thuật áp dụng trong nghiên cứu
• 2.7. Đạo đức trong nghiên cứu
• 3. CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
• 4. CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN
• 4.1. Một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng
• 4.2. Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em
• KẾT LUẬN
• TÀI LIỆU THAM KHẢO

Tóm tắt

I. Tổng Quan Về Phẫu Thuật Nội Soi U Neuroblastoma ở Trẻ

U Neuroblastoma (NBTK) tuyến thượng thận là một trong những khối u ác tính phổ biến nhất ở trẻ em. Phẫu thuật nội soi đã trở thành một phương pháp điều trị hiệu quả, mang lại nhiều ưu điểm so với phẫu thuật mở truyền thống. Phương pháp này giúp giảm thiểu xâm lấn, giảm đau sau mổ và thời gian phục hồi nhanh hơn cho bệnh nhi. Bài viết này sẽ cung cấp cái nhìn tổng quan về kết quả điều trị bằng phẫu thuật nội soi cho u Neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em, đồng thời phân tích các yếu tố ảnh hưởng đến thành công của phương pháp này. Theo nghiên cứu của Phạm Duy Hiền và cộng sự (2017), trong số 25 bệnh nhi được phẫu thuật nội soi cắt u tuyến thượng thận, có tới 23 bệnh nhi có kết quả giải phẫu bệnh là u NBTK, chiếm 92%.

1.1. U Neuroblastoma Tuyến Thượng Thận Khái niệm và đặc điểm

U Neuroblastoma là một loại ung thư phát triển từ các tế bào thần kinh chưa trưởng thành, thường xuất hiện ở tuyến thượng thận. Đây là một khối u ác tính phổ biến ở trẻ em, đặc biệt là trẻ dưới 5 tuổi. U NBTK tuyến thượng thận có thể biểu hiện với nhiều triệu chứng khác nhau, từ không có triệu chứng đến các triệu chứng toàn thân như sốt, mệt mỏi, hoặc các triệu chứng liên quan đến sự chèn ép của khối u lên các cơ quan lân cận. Việc chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời là yếu tố then chốt để cải thiện tiên lượng bệnh.

1.2. Ưu điểm của Phẫu Thuật Nội Soi so với Phẫu Thuật Mở

Phẫu thuật nội soi mang lại nhiều lợi ích so với phẫu thuật mở truyền thống trong điều trị u Neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em. Các ưu điểm bao gồm vết mổ nhỏ hơn, ít đau hơn sau phẫu thuật, thời gian nằm viện ngắn hơn và phục hồi nhanh hơn. Kỹ thuật này cũng giúp giảm nguy cơ nhiễm trùng và các biến chứng khác liên quan đến phẫu thuật. Phẫu thuật nội soi cho phép bác sĩ tiếp cận và loại bỏ khối u một cách chính xác, đồng thời bảo tồn tối đa các mô lành xung quanh.

II. Thách Thức Trong Điều Trị U Neuroblastoma Tuyến Thượng Thận

Mặc dù phẫu thuật nội soi mang lại nhiều lợi ích, việc điều trị u Neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em vẫn đối mặt với nhiều thách thức. Sự phức tạp của giải phẫu vùng tuyến thượng thận, đặc biệt là mối liên hệ với các mạch máu lớn, đòi hỏi bác sĩ phẫu thuật phải có kỹ năng và kinh nghiệm cao. Ngoài ra, việc xác định giai đoạn bệnh và phân loại nguy cơ cũng rất quan trọng để lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp. U Neuroblastoma được biết đến với sự đa dạng về phương diện biến đổi sinh học, đó là: sự phát triển tự phát (u có khả năng tự thoái triển); biệt hóa trưởng thành và tiến triển ác tính mạnh.

2.1. Yếu Tố Nguy Cơ và Phân Loại Giai Đoạn Bệnh

Việc xác định các yếu tố nguy cơ và phân loại giai đoạn bệnh là rất quan trọng trong điều trị u Neuroblastoma. Hệ thống phân loại u NBTK quốc tế theo nhóm nguy cơ (International Neuroblastoma Risk Group Staging System – INRGSS) được sử dụng để đánh giá nguy cơ tái phát và lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp. Các yếu tố nguy cơ bao gồm tuổi của bệnh nhi, giai đoạn bệnh, đặc điểm mô học của khối u và sự hiện diện của các đột biến gen.

2.2. Biến Chứng và Rủi Ro Tiềm Ẩn Của Phẫu Thuật

Giống như bất kỳ phẫu thuật nào, phẫu thuật nội soi điều trị u Neuroblastoma tuyến thượng thận cũng có thể gây ra các biến chứng và rủi ro. Các biến chứng có thể bao gồm chảy máu, nhiễm trùng, tổn thương các cơ quan lân cận và tái phát khối u. Việc lựa chọn bác sĩ phẫu thuật có kinh nghiệm và tuân thủ các quy trình phẫu thuật chuẩn mực là rất quan trọng để giảm thiểu nguy cơ biến chứng.

III. Phương Pháp Phẫu Thuật Nội Soi Điều Trị U Neuroblastoma

Phẫu thuật nội soi là một phương pháp điều trị hiệu quả cho u Neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em. Kỹ thuật này sử dụng các dụng cụ phẫu thuật nhỏ và một camera để loại bỏ khối u thông qua các vết mổ nhỏ trên bụng. Có hai cách tiếp cận chính trong phẫu thuật nội soi u Neuroblastoma tuyến thượng thận: qua phúc mạc (QPM) và sau phúc mạc (SPM). Việc lựa chọn phương pháp tiếp cận phụ thuộc vào vị trí và kích thước của khối u, cũng như kinh nghiệm của bác sĩ phẫu thuật. Năm 2001, tại Bệnh viện Nhi Trung ương, Nguyễn Thanh Liêm và cộng sự đã tiến hành phẫu thuật nội soi (PTNS) cắt u tuyến thượng thận trong đó có u NBTK tuyến thượng thận với 2 cách tiếp cận là qua phúc mạc (QPM) và sau phúc mạc (SPM).

3.1. Phẫu Thuật Nội Soi Qua Phúc Mạc QPM

Trong phương pháp QPM, bác sĩ phẫu thuật tiếp cận tuyến thượng thận thông qua khoang phúc mạc. Phương pháp này cho phép bác sĩ có một cái nhìn rộng hơn về các cơ quan trong ổ bụng và dễ dàng tiếp cận các khối u lớn hoặc xâm lấn. Tuy nhiên, QPM cũng có thể gây ra các biến chứng liên quan đến việc xâm nhập vào khoang phúc mạc, chẳng hạn như tắc ruột hoặc nhiễm trùng.

3.2. Phẫu Thuật Nội Soi Sau Phúc Mạc SPM

Phương pháp SPM tiếp cận tuyến thượng thận từ phía sau, không xâm nhập vào khoang phúc mạc. Phương pháp này có thể ít gây ra các biến chứng liên quan đến khoang phúc mạc hơn, nhưng có thể khó khăn hơn trong việc tiếp cận các khối u lớn hoặc nằm ở vị trí khó khăn. SPM thường được ưu tiên cho các khối u nhỏ và nằm ở phía sau tuyến thượng thận.

IV. Đánh Giá Kết Quả Phẫu Thuật Nội Soi U Neuroblastoma

Việc đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u Neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em là rất quan trọng để cải thiện phương pháp điều trị và nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhi. Các chỉ số đánh giá bao gồm tỷ lệ thành công của phẫu thuật, thời gian phẫu thuật, lượng máu mất, thời gian nằm viện, tỷ lệ biến chứng và tỷ lệ tái phát. Ngoài ra, việc đánh giá sự hài lòng của bệnh nhi và gia đình cũng rất quan trọng. Theo nghiên cứu của Phạm Duy Hiền và cộng sự (2017) trong số 25 bệnh nhi được PTNS cắt u tuyến thượng thận có kết quả giải phẫu bệnh là u NBTK trong 23 bệnh nhi chiếm 92,0%.

4.1. Tỷ Lệ Thành Công và Tái Phát Sau Phẫu Thuật

Tỷ lệ thành công của phẫu thuật nội soi điều trị u Neuroblastoma tuyến thượng thận được định nghĩa là khả năng loại bỏ hoàn toàn khối u mà không gây ra các biến chứng nghiêm trọng. Tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật là một chỉ số quan trọng khác, cho thấy hiệu quả lâu dài của phương pháp điều trị. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng phẫu thuật nội soi có tỷ lệ thành công cao và tỷ lệ tái phát thấp đối với các trường hợp u Neuroblastoma được lựa chọn cẩn thận.

4.2. Thời Gian Phục Hồi và Chất Lượng Cuộc Sống

Thời gian phục hồi sau phẫu thuật nội soi thường ngắn hơn so với phẫu thuật mở, giúp bệnh nhi nhanh chóng trở lại cuộc sống bình thường. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhi sau điều trị cũng là một yếu tố quan trọng cần được đánh giá. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng phẫu thuật nội soi có thể cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhi bằng cách giảm đau, giảm sẹo và giảm thời gian nằm viện.

V. Chăm Sóc Hậu Phẫu và Theo Dõi Sau Điều Trị Neuroblastoma

Chăm sóc hậu phẫu đóng vai trò quan trọng trong quá trình phục hồi của trẻ sau phẫu thuật nội soi điều trị u Neuroblastoma tuyến thượng thận. Việc theo dõi sát sao các dấu hiệu sinh tồn, kiểm soát đau và đảm bảo dinh dưỡng đầy đủ là rất cần thiết. Bên cạnh đó, việc theo dõi lâu dài sau điều trị cũng rất quan trọng để phát hiện sớm các dấu hiệu tái phát và can thiệp kịp thời. Gia đình và người thân đóng vai trò quan trọng trong việc hỗ trợ bệnh nhi vượt qua giai đoạn khó khăn này.

5.1. Quản Lý Đau và Dinh Dưỡng Sau Phẫu Thuật

Kiểm soát đau hiệu quả là rất quan trọng để giúp bệnh nhi cảm thấy thoải mái và nhanh chóng phục hồi sau phẫu thuật. Các phương pháp giảm đau có thể bao gồm thuốc giảm đau, liệu pháp tâm lý và các biện pháp không dùng thuốc khác. Đảm bảo dinh dưỡng đầy đủ cũng rất quan trọng để hỗ trợ quá trình phục hồi và tăng cường hệ miễn dịch.

5.2. Theo Dõi Tái Phát và Các Biện Pháp Can Thiệp

Việc theo dõi tái phát sau điều trị u Neuroblastoma là rất quan trọng, đặc biệt là trong những năm đầu sau phẫu thuật. Các xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh định kỳ có thể giúp phát hiện sớm các dấu hiệu tái phát. Nếu tái phát xảy ra, các biện pháp can thiệp có thể bao gồm phẫu thuật, hóa trị, xạ trị hoặc các phương pháp điều trị khác.

VI. Kết Luận và Hướng Nghiên Cứu Về Neuroblastoma Tương Lai

Phẫu thuật nội soi là một phương pháp điều trị an toàn và hiệu quả cho u Neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em, mang lại nhiều lợi ích so với phẫu thuật mở truyền thống. Tuy nhiên, việc lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp cần được cá nhân hóa dựa trên các yếu tố nguy cơ và giai đoạn bệnh của từng bệnh nhi. Các nghiên cứu trong tương lai cần tập trung vào việc cải thiện kỹ thuật phẫu thuật nội soi, phát triển các phương pháp điều trị mới và nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhi u Neuroblastoma.

6.1. Tối Ưu Hóa Kỹ Thuật Phẫu Thuật Nội Soi

Các nghiên cứu trong tương lai cần tập trung vào việc tối ưu hóa kỹ thuật phẫu thuật nội soi để giảm thiểu xâm lấn, giảm thời gian phẫu thuật và giảm nguy cơ biến chứng. Việc sử dụng các công nghệ mới như robot phẫu thuật và hình ảnh 3D có thể giúp cải thiện độ chính xác và hiệu quả của phẫu thuật.

6.2. Phát Triển Các Phương Pháp Điều Trị Neuroblastoma Mới

Nghiên cứu và phát triển các phương pháp điều trị u Neuroblastoma mới là rất quan trọng để cải thiện tiên lượng bệnh và giảm tác dụng phụ của điều trị. Các phương pháp điều trị mới có thể bao gồm liệu pháp gen, liệu pháp miễn dịch và các loại thuốc nhắm trúng đích.

Trích đoạn nội dung tài liệu

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Giải phẫu và mô học tuyến thượng thận Tuyến thượng thận được Batholemeus Eustachius, một giáo sư người Ý, mô tả lần đầu tiên một cách rõ ràng năm 1552, gồm 2 tuyến chữ V ngược nằm sát cực trên thận. Năm 1806, Georges Cuvier phân biệt được hai cấu trúc mô tạo nên tuyến thượng thận. Từ đó, thuật ngữ vỏ thượng thận và tủy thượng thận ra đời.

Tuy nhiên, đến năm 1845, thuật ngữ này được sử dụng lần đầu tiên bởi Emile Huschk [71]. Giải phẫu Vị trí Tuyến thượng thận (glandula suprarenalis) gồm hai tuyến nhỏ nằm áp lên mặt trước trong cực trên mỗi thận, được bao quanh bởi mô mỡ quanh thận cùng với thận, bên trong mạc thận. Song, tuyến thượng thận được ngăn cách với thận bởi một lớp mỏng mạc thận. Tuyến thượng thận cùng với thận nằm sau phúc mạc [3].

Hình thể ngoài Tuyến thượng thận có hình gần giống tam giác hay hình dấu phảy, màu vàng nhạt, dẹt theo chiều trước sau, đầu tuyến ở gần cuống thận, đuôi thì ôm lấy cực trên của thận. Mỗi tuyến thượng thận có 3 mặt: mặt trước, mặt sau, mặt thận và 2 bờ: bờ trên, bờ trong [3]. Tuyến thượng thận [3] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn c 4 Kích thước Tuyến thượng thận cao 3-5 cm, rộng 2 – 3cm và dày 1cm. Tuyến thượng thận nặng khoảng 5gr, trong đó, tuyến tủy thượng thận chiếm 1/10 tổng trọng lượng tuyến).

Kích thước tuyến thượng thận thay đổi tùy thời kỳ phát triển, khi mới sinh kích thước tuyến thượng thận bằng 1/3 thận, trong khi tuyến thượng thận của người lớn chỉ bằng 1/30 thận. Sự thay đổi về tỷ lệ này do sự phát triển của thận và sự giảm kích thước của tuyến thượng thận sau sinh. Đến cuối tháng thứ 2, tuyến thượng thận có trọng lượng bằng ½ lúc mới sinh. Đến nửa sau năm thứ 2, tuyến thượng thận tăng dần kích thước [3].

Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận Tuyến thượng thận phải: hình gần tam giác, nằm sau tĩnh mạch chủ dưới và thùy phải gan, trước cơ hoành và cực trên thận phải. Mặt trước hơi hướng ra ngoài, có một diện hẹp đứng thẳng đứng ở trong và nằm sau tĩnh mạch chủ dưới và một diện ngoài gần tam giác giáp với gan. Mặt sau: rộng, lồi, áp vào cơ hoành. Mặt thận: hẹp, úp lên cực trên và mặt trước thận phải.

Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận [66] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn c 5 Tuyến thượng thận trái: hình bán nguyệt. Mặt sau giáp với trụ trái cơ hoành, mặt thận úp vào thận trái. Bờ trong lồi, liên quan với hạch bụng trái, nằm ở trong và dưới hạch bụng trái. Bờ trên liên quan với động mạch dưới hoành trái [3].

Phân bố động mạch của tuyến thượng thận Tuyến thượng thận được cấp máu bởi 3 nguồn chính: động mạch thượng thận trên, động mạch thượng thận giữa và động mạch thượng thận dưới. - Động mạch thượng thận trên: nguyên ủy là động mạch hoành dưới, gồm 6 – 8 nhánh nhỏ từ ngành sau của động mạch hoành dưới đi thẳng xuống bờ trên tuyến thượng thận. Một số trường hợp bất thường đọng mạch thượng thận trên có thể có nguyên ủy từ động mạch chủ bụng hoặc động mạch thận [3]. - Động mạch thượng thận giữa: tách ra từ động mạch chủ bụng, chạy ngang tới phía trong tuyến rồi chia thành nhiều nhánh tới mặt trước trong của tuyến, tạo vòng nối với động mạch thượng thận trên và dưới.

- Động mạch thượng thận dưới tách ra từ động mạch thận, đi lên trên ngoài dọc bờ thận của tuyến và chia nhiều nhánh vào mặt dưới tuyến. Thường có một vòng mạch quanh thận – thượng thận, tạo nên sự tiếp nối giữa các nhánh bên của động mạch tuyến thượng thận ở trên với động mạch thận, động mạch gian sườn, động mạch thắt lưng,… [3], [66]. Phân bố của tĩnh mạch tuyến thượng thận Các tĩnh mạch của tuyến thượng thận thường nhỏ, tương ứng với các động mạch đi theo các nhánh động mạch của tuyến. Trong đó, tĩnh mạch thượng thận chính là tĩnh mạch quan trọng nhất của tuyến thượng thận, còn được gọi là tĩnh mạch trung tâm.

Tĩnh mạch thượng thận chính có đường kính khoảng 5mm, thoát ra từ rốn tuyến, nó thu nhận hầu hết máu của tuyến thượng thận, đổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới (bên phải – Hình 1.) hoặc gián tiếp qua tĩnh mạch thận (bên trái – Hình 1. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc. Phân bố động mạch và tĩnh Hình 1. Phân bố của động mạch và mạch của tuyến thượng thận phải [66] tĩnh mạch tuyến thượng thận trái [66] 1.

Mô học tuyến thượng thận Tuyến thượng thận gồm 2 phần: phần vỏ và phần tủy. Về bản chất đây là 2 tuyến nội tiết khác nhau về nguồn gốc phát triển và chức năng: Tuyến vỏ thượng thận Bao quanh tủy thượng thận, chiếm khoảng 85% khối lượng tuyến. Vỏ thượng thận có nguồn gốc trung bì trung gian [7]. Vỏ thượng thận giàu lipid, không chứa mô ái crom, tiết ra các nội tiết tố loại steroid [3].

Cấu trúc và mô học tuyến thượng thận [7] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn c 7 Tuyến tủy thượng thận Nằm ở trung tâm của tuyến thượng thận, tủy thượng thận chiếm khoảng 10,0 – 15,0% trọng lượng của tuyến. Tủy thượng thận có nguồn gốc mào thần kinh [7], do vậy, đây là nơi phát sinh của u NBTK tuyến thượng thận. Tủy thượng thận được coi là mộ cơ quan hậu hạch giao cảm, nó tiết ra epinephrin và norepinephrin đưa vào máu có tác dụng giống như các chất sinh ra do hoạt hóa thần kinh giao cảm [3]. Dịch tễ học u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận 1.

Trên thế giới U NBTK là khối u đặc ác tính thường gặp ở trẻ em, chiếm khoảng 8 – 10% tổng số các loại ung thư trên thế giới, đứng hàng thứ 4 sau bạch cầu cấp, u não và u lympho [1], [25]. Tần suất mắc u NBTK trên thế giới là 10,5/106 trẻ dưới 5 tuổi trong 1 năm [1]. Theo nghiên cứu của Frank B. Trong nghiên cứu của Brisse Hervé J (2001) và Lukens John N.

Theo thống kê của Brodeur và cộng sự tỷ lệ mắc mới là 1/7000 trẻ đẻ sống, hàng năm có khoảng 800 bệnh nhi được chẩn đoán u NBTK mới, tróng đó 40% số bệnh nhi là u NBTK tuyến thượng thận [24]. Tại Việt Nam Theo nghiên cứu của Nguyễn Công Khanh tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ 1991 – 1995, tỷ lệ mắc u NBTK là 6.8% các bệnh ung thư trẻ em, đứng thứ ba sau bệnh bạch cầu cấp và u não (Phùng Tuyết Lan, 2007) [8]. Một nghiên cứu hồi cứu 203 bệnh nhi được chẩn đoán u phôi ác tính từ năm 1995 đến 1997 của Bùi Mạnh Tuấn (2000) cho thấy u nguyên bào thần kinh chiếm 5,4% tổng số bệnh nhi mắc bệnh [16]. Theo Phùng Tuyết Lan (2017) trong số 97 bệnh nhi mắc u NBTK trong nghiên cứu có 84,54% bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận.

Theo Hoàng Ngọc Thạch (2009) khi phân tích mô học của 102 bệnh nhi mắc u NBTK có 26 bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận chiếm 25,5% [15]. Trong nghiên cứu của Phạm Duy Hiền và cộng sự (2017) trong số 25 bệnh nhi được PTNS cắt u tuyến thượng thận có kết Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn c 8 quả giải phẫu bệnh là u NBTK trong 23 bệnh nhi chiếm 92,0% [4]. Tỷ lệ này trong một báo cáo tương tự của Trần Ngọc Sơn (2015) là 10/23 bệnh nhi chiếm 43,7% [14]. Mô học và các yếu tố tiên lượng u NBTK tuyến thượng thận 1.

Phân loại mô học u NBTK tuyến thượng thận Trước năm 1982, u NBTK được mô tả trong nhiều tài liệu, nhưng ở thời điểm đó việc sử dụng các thuật ngữ và tiêu chuẩn phân nhóm, dưới nhóm của u NBTK có nhiều điểm khác nhau giữa các tác giả. Năm 1984, Shimada đưa ra đề xuất phân loại u NBTK dựa trên sự biến đổi hình thái học của u trong mối liên quan với biệt hóa, trưởng thành của tế bào và nhấn mạnh sự có mặt của mô đệm Schwann. Đến năm 1992, Joshi đưa ra đề xuất phân loại mới [15]. Với mục đích thống nhất và chuẩn hóa phân loại u NBTK, hiệp hội u NBTK quốc tế - International Neuroblastoma Pathology Committee (INPC) ra đời.

Bảng phân loại u NBTK năm 1999 (Bảng 1.1) của INPC kế thừa sự phân loại của Shimada và các phân loại khác kết hợp các đặc điểm hình thái, sinh học và các yếu tố tiên lượng của u NBTK với biểu hiện lâm sàng. Trong phân loại này, u NBTK được chia làm 4 nhóm: U NBTK; U hạch NBTK, hỗn hợp; U hạch thần kinh; U hạch NBTK, nốt [22]. Phân loại u NBTK theo INPC (1999) [15] - U NBTK (Nghèo mô đệm Schwann) U NBTK không biệt hóa (a) U NBTK ít biệt hóa (b) U NBTK đang biệt hóa (c) - U hạch NBTK, thể nốt (Bao gồm giàu mô đệm Schwann/ nổi bật mô đệm Schwann và nghèo mô đệm Schwann) (d) - U hạch NBTK, thể hỗn hợp (giàu mô đệm Schwann)(e) - U hạch thần kinh (mô đệm Schwann nổi bật) U hạch thần kinh đang trưởng thành (f) U hạch thần kinh trưởng thành (g) Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn c 9 Chú giải: (a) U NBTK không biệt hóa (2 – 3% các u NBTK): không có NBTK đang biệt hóa thành tế bào hạch thần kinh, không có tơ thần kinh. (b) U NBTK ít biệt hóa (65 – 75% các u NBTK): <5% NBTK đang biệt hóa, không có tơ thần kinh, có hoặc không có mô đệm Schwann.

(c) U NBTK đang biệt hóa (5% các u NBTK): >5% NBTK đang biệt hóa, có tơ thần kinh, <50% mô đệm Schwann. (d) U hạch NBTK, thể nốt (7 – 8% các u NBTK): 1 hoặc nhiều nốt NBTK có ranh giới rõ trên mô nền hạch TK hoặc hạch NBTK thể hỗn hợp. (e) U hạch NBTK, thể hỗn hợp (2 – 3% các u NBTK): các đám NBTK và tơ thần kinh trộn lẫn với mô đệm Schwann, giống như u NBTK đang biệt hóa nhưng >50% mô đệm Schwann. (f) U hạch thần kinh đang trưởng thành (<1%): một vài NBTK xen lẫn với tế bào hạch thần kinh đang biệt hóa, không có mặt của các ổ NBTK.

(g) U hạch thần kinh trưởng thành: U gồm các tế bào hạch thần kinh trưởng thành và mô đệm Schwann. Ngoài ra, có khoảng 4 -5% các u NBTK không xếp loại được.