ĐẶT VẤN ĐỀ Teo hậu môn, rò trực tràng niệu đạo là d tật phổ biến nhất trong các loại d tật hậu môn trực tràng, n được biết sớm nhất và hay g p nhất trong cấp cứu ngoại nhi. Tần suất thống kê chung trong y văn là 1/5 000 trẻ mới sinh.1-3 Đây là d tật chủ yếu g p ở nam giới, rất hiếm g p ở nữ giới.4 Nguyên nhân gây d tật này là do bất thường trong quá trình phân chia ổ nhớp trong và ổ nhớp ngoài trong thời kỳ bào thai Đây là d tật phức tạp vì c liên quan đến hệ tiết niệu, sinh dục và kèm theo nhiều loại d tật ở các cơ quan khác 5-8 Lỗ rò từ trực tràng vào niệu đạo có thể nằm ở phần thấp(niệu đạo hành) ho c phần cao hơn (tuyến tiền liệt) của niệu đạo, việc chẩn đoán ch nh xác tổn thương sẽ giúp phẫu thuật viên lựa chọn phương pháp phẫu thuật phù hợp và tiên lượng bệnh.9,10 Chẩn đoán d tật này trước phẫu thuật tạo hình hậu môn chủ yếu dựa vào thăm khám lâm sàng và cận lâm sàng như chụp X quang túi cùng trực tràng, chụp bàng quang niệu đạo trong khi tiểu, tuy nhiên hiệu quả chẩn đoán ch nh xác đường rò còn thấp, chỉ trong khoảng 60-70% Gần đây, nội soi bàng quang niệu đạo cũng được áp dụng mang lại kết quả khả quan hơn.8,11-15 Phẫu thuật qua đường sau trực tràng được Amussat thực hiện lần đầu tiên năm 183516, từ đ cho đến trước năm 1982 đã c rất nhiều kỹ thuật mổ chữa d tật hậu môn trực tràng được nhiều tác giả nghiên cứu như phẫu thuật đường bụng kết hợp tầng sinh môn của Rhoad năm 1948, phẫu thuật qua đường trước xương cùng để hạ bóng trực tràng qua giữa cơ thắt ngoài của Stephens 1953… 17 Năm 1982, De Vries và Penã giới thiệu kỹ thuật mổ tạo hình hậu môn bằng đường dọc qua phía sau trực tràng, kỹ thuật này được các phẫu thuật viên nhi khoa trên thế giới áp dụng rộng rãi và trở thành kỹ thuật tiêu chuẩn trong điều tr teo hậu môn rò trực tràng niệu đạo.18 Năm 2000, Georgeson đã giới thiệu phẫu thuật nội soi hỗ trợ tạo hình hậu môn cho thể loại d tật hậu môn trực tràng loại cao sau đ được mở rộng, áp dụng cho cả loại trung gian.19 2 Phẫu thuật nội soi kết hợp với phẫu thuật đường sau trực tràng được Golebiewski giới thiệu vào năm 2011.20 Bischoff và cộng sự cũng báo cáo về phương pháp này năm 2013, tuy nhiên với sự kết hợp này, cơ thắt không được bảo tồn nguyên vẹn gây ra những rối loạn đại tiện về sau 12 Hiện nay, tạo hình hậu môn trong bệnh lý teo hậu môn rò trực tràng niệu đạo c hai phương pháp phổ biến là phẫu thuật nội soi và phẫu thuật mở đường sau trực tràng, Mỗi phương pháp đều c ưu điểm riêng, tuy nhiên vẫn còn nhiều biến chứng được báo cáo như: tổn thương niệu đạo, túi thừa niệu đạo, sa niêm mạc trực tràng, táo b n, hẹp hậu môn… 21-24 Để tận dụng các ưu điểm và khắc phục các nhược điểm của từng phương pháp trên, từ năm 2011 tại bệnh viện Nhi trung ương Nguyễn Thanh Liêm đã tiến hành phẫu thuật nội soi kết hợp với đường sau trực tràng giữ nguyên cơ thắt để điều tr bệnh lý này cho thấy đây là phương pháp tiếp cận sinh lý và t biến chứng 25 Kỹ thuật này cũng đã được tiến hành tại một số trung tâm phẫu thuật nhi khoa trên thế giới với kết quả khả quan, mở ra một cách tiếp cận mới nhằm mục đ ch tăng cường chất lượng cuộc sống của các bệnh nhân d tật teo hậu môn rò trực tràng – niệu đạo 26 Gần đây, tại Việt nam đã ứng dụng các phương pháp chẩn đoán hình ảnh xác đ nh đường rò trước phẫu thuật tạo hình hậu môn một cách thường quy, tuy nhiên chưa c nghiên cứu nào đánh giá đầy đủ về hiệu quả của các phương pháp chẩn đoán v tr đường rò cũng như kết quả điều tr lâu dài đối với bệnh lý teo hậu môn, rò trực tràng niệu đạo bằng phẫu thuật nội soi kết hợp đường sau trực tràng. Do vậy chúng tôi tiến hành đề tài ―Nghiên cứu điều trị teo hậu môn, rò trực tràng – niệu đạo bằng phẫu thuật nội soi kết hợp với đường sau trực tràng giữ nguyên cơ thắt” nhằm 2 mục tiêu: 1. Phân tích một số đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, nội soi bàng quang niệu đạo trong chẩn đoán teo hậu môn, rò trực tràng niệu đạo.
Đánh giá kết quả điều trị teo hậu môn, rò trực tràng – niệu đạo bằng phẫu thuật nội soi kết hợp với đường sau trực tràng giữ nguyên cơ thắt. 3 Chƣơ 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Tổ qua về phô tha học, ả phẫu hậu mô trực trà , sinh lý đạ t ệ và phâ oạ dị tật hậu môn trực trà. Phôi thai học hậu môn – trực tràng 1.1 Sự p ân c a ổ n ớp Vào tuần thứ 3 của thai kỳ, phần cuối của hậu tràng phình lớn lên tạo nên ổ nhớp.
Ổ nhớp được lót bằng nội bì, phần dưới là màng ổ nhớp. Niệu nang và ống trung thận đổ vào ổ nhớp. Niệu nang là túi thừa nhỏ ở phía bụng của ổ nhớp mở rộng vào cuống phôi.1 : Hì h ả h phô tha học hậu mô – trực trà Khi phôi được 4mm (tuần lễ thứ 4), hậu tràng và xoang tiết niệu – sinh dục đều có một phần nằm trong một xoang chung gọi là ổ nhớp Đây là phần ổ nhớp trong phân cách với ổ nhớp ngoài bởi màng ổ nhớp. Giữa tuần thứ 4 và thứ 6, ổ nhớp được chia thành 2 xoang là xoang niệu sinh dục nguyên thủy ở ph a trước và xoang trực tràng ở phía sau.
Tác nhân đ ng vai trò phân chia này là vách ngăn tiết niệu – trực tràng, hay còn gọi là nếp Tourneux 4 Xoang tiết niệu – sinh dục sẽ tạo thành bàng quang, niệu đạo chậu và phình rộng xuống dưới thành xoang tiết niệu – sinh dục cuối cùng. Ở nam giới, niệu đạo chậu trở thành niệu đạo tiền liệt tuyến và niệu đạo màng. Xoang tiết niệu – sinh dục nguyên thủy trở thành niệu đạo dương vật. Bờ xa của vách tiết niệu – trực tràng dính vào màng ổ nhớp, phân chia màng ổ nhớp thành màng tiết niệu – sinh dục ở ph a trước và màng hậu môn ở phía sau.
Vùng kết dính của vách tiết niệu - trực tràng và màng ổ nhớp trở thành gân trung tâm đáy chậu, nơi nhiều cơ hướng về gắn vào đ. T n p ần của v c t ết n ệu – trực tr n Vách tiết niệu – trực tràng mới đầu được xem như là một cấu trúc mỏng duy nhất của trung bì phát triển từ trần ổ nhớp đi xuống dưới đến g p màng ổ nhớp. Vách niệu trực tràng là cấu trúc hỗn hợp được thành lập bởi 2 hệ thống vách trung bì nhập lại, nếp bên trên là nếp Tourneux và hai nếp bên được gọi là 2 nếp Rathke. Vào tuần lễ thứ 4, nếp Tourneux xuất hiện và đây là nếp trung bì có hình liềm phát triển về ph a dưới giữa nang niệu và hậu tràng ở ph a đầu ổ nhớp.
Sự phát triển ngừng lại tại v trí của niệu đạo chậu tương lai Hai nếp gấp Rathke cũng thuộc trung bì nhô ra 2 bên ổ nhớp, gần màng ổ nhớp phát triển về ph a đường giữa. Tại đây, 2 nếp gấp Rathke g p nhau cùng với nếp Tourneux tạo thành vách tiết niệu – trực tràng. Khi vách tiết niệu – trực tràng di chuyển xuống ph a dưới chạm vào màng ổ nhớp thì màng ổ nhớp sẽ tiêu đi để lại 2 đường tiết niệu – sinh dục và trực tràng riêng biệt, cả hai đường này đổ vào ổ nhớp ngoài. Từ giai đoạn phôi c k ch thước 16mm đến 50mm, vách tiết niệu – trực tràng phát triển về ph a đuôi phôi vào ổ nhớp ngoài.
Hiện tượng này do sự tăng trưởng của ụ sinh môn, là sự phát triển của vách tiết niệu – trực tràng và 5 do sự phát triển của các nếp sinh dục trong. Các nếp sinh dục phát triển vào trong đến khi g p gò sinh môn để tạo thành tầng sinh môn về sau và tách rời đường tiết niệu – sinh dục ra xa ống hậu môn. Ốn ậu môn - Hai phần ba trên của ống hậu môn được thành lập từ phần xa của đoạn hậu tràng Ngược lại, một phần ba dưới xuất phát từ hố ngoại bì được gọi là hố hậu môn hay hậu môn nguyên thủy. Hố hậu môn được hình thành khi trung mô bao quanh màng hậu môn tăng sinh tạo nên gờ xung quanh.
Màng hậu môn chia hai lớp nội bì và ngoại bì của ống hậu môn, màng này mất đi vào tuần thứ 8. Di tích còn lại của màng hậu môn ở người lớn là nếp gấp không đều của niêm mạc bên trong ống hậu môn nên được gọi là đường lược. - Hệ thống mạch máu nuôi dưỡng cho ống hậu môn xuất phát từ hai nguồn gốc phôi khác nhau là động mạch mạc treo tràng trên và động mạch thẹn trong.7,28 - Thần kinh chi phối là thần kinh trực tràng dưới, nhánh của thần kinh thẹn. Vì vậy, vùng này nhạy cảm với cảm giác đau, nhiệt độ, sờ, chạm, áp suất.7,28 - Theo Duthie và Gairns, sự phân bố cảm giác trên đây c thể thay đổi theo thời gian: Ở trẻ em và người lớn, lớp biểu mô ống hậu môn có khuynh hướng bò lên cao theo tuổi, vì thế ranh giới của sự phân bố thần kinh cảm giác là đường hậu môn – trực tràng thay vì đường lược.
Ranh giới phân bố mạch máu và bạch huyết vẫn là đường lược. C c bất t ườn tron qu trìn p ân c a ổ n ớp Hầu hết các bất thường của hậu tràng đều nằm ở vùng hậu môn – trực tràng và đây là hậu quả của sự phát triển bất thường của vách tiết niệu – trực tràng. Các d dạng loại cao và trung gian xảy ra là do nếp cựa Tourneux và hai 6 nếp Rathke phát triển ho c kết hợp không hoàn chỉnh. D dạng loại thấp do sai sót trong sự phát triển trung bì ở gân đáy chậu, v tr đang diễn ra kết dính của nội bì và ngoại bì sẽ làm cho lỗ hậu môn lệch ra trước trong d dạng rò hậu môn da.
Các bất thường được biểu hiện qua bảng 1.