Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau phẫu thuật dị dạng Chiari loại I

Luận án phân tích đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau phẫu thuật dị dạng Chiari loại I, cung cấp thông tin hữu ích cho nghiên cứu y học.

• Tác giả: Huỳnh Thanh Bình
• Người hướng dẫn: PGS. Huỳnh Lê Phương
• Trường học: Học viện Quân y
• Chuyên ngành: Ngoại khoa
• Đề tài: Nghiên cứu hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau phẫu thuật dị dạng Chiari loại I
• Loại tài liệu: luận án tiến sĩ y học
• Năm xuất bản: 2023
• Địa điểm: Hà Nội

Mục lục chi tiết

• LỜI CAM ĐOAN
• LỜI CẢM ƠN
• 1. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN
• 1.1. Nền sọ hố sau và bản lề chẩm cổ
• 1.2. Hố sọ sau
• 1.3. Xoang tĩnh mạch
• 1.4. Thần kinh chi phối màng cứng
• 1.5. Động mạch tiểu não sau dưới
• 1.6. Đặc điểm sinh lý dịch não tủy
• 1.7. Cơ chế bệnh sinh
• 1.8. Cơ chế hình thành dị dạng Chiari loại I
• 1.9. Cơ chế hình thành rỗng tủy trong Dị dạng Chiari loại I
• 1.10. Chẩn đoán Dị dạng Chiari loại I
• 1.11. Triệu chứng lâm sàng dị dạng Chiari loại I
• 1.12. Hình ảnh học
• 1.13. Điều trị dị dạng Chiari loại I
• 1.14. Điều trị không phẫu thuật
• 1.15. Điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
• 1.16. Các phương pháp phẫu thuật dị dạng Chiari loại I
• 1.17. Theo dõi sau phẫu thuật
• 1.18. Biến chứng sau phẫu thuật
• 1.19. Đánh giá sau phẫu thuật
• 1.20. Các nghiên cứu trong nước và trên thế giới về DDC loại I
• 1.21. Tình hình nghiên cứu trên thế giới
• 1.22. Tại Việt Nam
• 2. CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.1. Đối tượng nghiên cứu
• 2.2. Tiêu chuẩn lựa chọn
• 2.3. Tiêu chuẩn loại khỏi nghiên cứu
• 2.4. Địa điểm và thời gian nghiên cứu
• 2.5. Phương pháp nghiên cứu
• 2.6. Thiết kế nghiên cứu
• 2.7. Nội dung nghiên cứu
• 2.8. Xử lý số liệu
• 2.9. Đạo đức nghiên cứu
• 3. CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
• 3.1. Một số đặc điểm lâm sàng Dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.2. Một số đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
• 3.3. Một số đặc điểm hình thái học hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.4. Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não
• 3.5. Kích thước hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.6. Các tổn thương hay gặp khác trên hình ảnh cộng hưởng từ
• 3.7. Phân bố CSI
• 3.8. Kết quả phẫu thuật điều trị dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.9. Phương pháp phẫu thuật dị dạng Chiari loại I
• 3.10. Những yếu tố khó khăn khi phẫu thuật
• 3.11. Các tai biến trong phẫu thuật
• 3.12. Các biến chứng sau phẫu thuật
• 3.13. Kết quả sau phẫu thuật
• 3.14. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật
• 3.15. Liên quan giữa nhóm tuổi với điểm SF 12 và CCOS
• 3.16. Liên quan giữa thời gian khởi bệnh với điểm SF12 và CCOS
• 3.17. Liên quan giữa rỗng tủy với điểm SF12 và CCOS
• 3.18. Kết quả theo từng nhóm đánh giá CCOS
• 3.19. Kết quả CCOS của nhóm triệu chứng đau
• 3.20. Kết quả CCOS của nhóm triệu chứng không do đau
• 3.21. Kết quả CCOS của nhóm chức năng
• 4. CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN
• 4.1. Đặc điểm lâm sàng dị dạng chiari loại I ở người trưởng thành
• 4.2. Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
• 4.3. Đặc điểm lâm sàng dị dạng chiari loại I ở người trưởng thành
• 4.4. Đặc điểm hình thái học hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng chiari loại I ở người trưởng thành
• 4.5. Kết quả phẫu thuật dị dạng chiari loại I ở người trưởng thanh
• 4.6. Chỉ định phẫu thuật
• 4.7. Phẫu thuật dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 4.8. Kết quả điều trị phẫu thuật
• 4.9. Chụp kiểm tra sau phẫu thuật
• 4.10. Yếu tố tiên lượng
• 4.11. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật
• 4.12. Thời gian khởi bệnh
• DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
• TÀI LIỆU THAM KHẢO
• PHỤ LỤC

Tóm tắt

I. Đặt vấn đề

Dị dạng Chiari loại I là một bệnh lý bẩm sinh, đặc trưng bởi sự thoát vị của hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm. Bệnh lý này có thể gây ra nhiều triệu chứng lâm sàng phức tạp và thường bị chẩn đoán nhầm với các bệnh lý khác. Việc nghiên cứu hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau là cần thiết để hiểu rõ hơn về bệnh lý này. Cộng hưởng từ đã trở thành công cụ quan trọng trong việc chẩn đoán sớm và đánh giá các bất thường ở hố sọ sau. Nghiên cứu này nhằm mục đích tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và hình thái học của dị dạng Chiari loại I, đồng thời đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị. Theo thống kê, dị dạng Chiari loại I kết hợp với rỗng tủy chiếm khoảng 0,7% dân số, cho thấy tầm quan trọng của việc nghiên cứu sâu hơn về bệnh lý này.

II. Tổng quan tài liệu

Nền sọ hố sau và các cấu trúc liên quan đóng vai trò quan trọng trong việc hiểu biết về dị dạng Chiari loại I. Hố sọ sau được tạo thành từ xương chẩm và xương thái dương, nơi chứa các cấu trúc thần kinh quan trọng. Các nghiên cứu trước đây đã chỉ ra rằng hình thái cộng hưởng từ có thể cung cấp thông tin chi tiết về kích thước và hình dạng của hố sọ sau, cũng như mức độ thoát vị của hạnh nhân tiểu não. Việc phân tích hình ảnh y khoa từ cộng hưởng từ giúp xác định các bất thường và hỗ trợ trong việc chẩn đoán chính xác. Đặc biệt, các yếu tố như kích thước hố sọ sau và mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não có thể ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật. Do đó, việc đánh giá các yếu tố này là rất cần thiết để cải thiện kết quả điều trị cho bệnh nhân.

III. Phương pháp nghiên cứu

Nghiên cứu được thực hiện trên một nhóm bệnh nhân được chẩn đoán mắc dị dạng Chiari loại I. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân bao gồm các yếu tố lâm sàng và hình ảnh học rõ ràng. Phương pháp nghiên cứu bao gồm việc thu thập dữ liệu từ hồ sơ bệnh án, thực hiện chẩn đoán hình ảnh bằng cộng hưởng từ và theo dõi kết quả phẫu thuật. Các số liệu thu thập được xử lý bằng các phương pháp thống kê phù hợp. Đạo đức nghiên cứu được đảm bảo thông qua việc xin phép từ các cơ quan có thẩm quyền và thông báo rõ ràng cho bệnh nhân về mục đích nghiên cứu. Việc phân tích hình ảnh cộng hưởng từ sẽ giúp xác định các đặc điểm hình thái học của hố sọ sau và mối liên hệ với kết quả phẫu thuật.

IV. Kết quả nghiên cứu

Kết quả nghiên cứu cho thấy một số đặc điểm lâm sàng nổi bật của dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành. Các bệnh nhân thường có triệu chứng như đau đầu, chóng mặt và rối loạn cảm giác. Hình ảnh cộng hưởng từ cho thấy mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não và kích thước hố sọ sau có sự khác biệt rõ rệt giữa các bệnh nhân. Kết quả phẫu thuật cho thấy tỷ lệ thành công cao, tuy nhiên, một số bệnh nhân vẫn gặp phải biến chứng sau phẫu thuật. Việc đánh giá các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị như tuổi tác, thời gian khởi bệnh và sự hiện diện của rỗng tủy là rất quan trọng để cải thiện quy trình điều trị. Các nghiên cứu trước đây cũng đã chỉ ra rằng biến chứng sau phẫu thuật có thể ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

V. Bàn luận

Nghiên cứu này đã chỉ ra rằng việc hiểu rõ về hình thái cộng hưởng từ của hố sọ sau có thể giúp cải thiện chẩn đoán và điều trị dị dạng Chiari loại I. Các yếu tố như kích thước hố sọ và mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não có thể ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật. Việc phân tích các yếu tố này không chỉ giúp nâng cao hiệu quả điều trị mà còn giảm thiểu biến chứng sau phẫu thuật. Nghiên cứu cũng nhấn mạnh tầm quan trọng của việc theo dõi bệnh nhân sau phẫu thuật để đánh giá kết quả lâu dài. Các nghiên cứu tiếp theo cần tập trung vào việc phát triển các phương pháp điều trị tối ưu hơn cho bệnh nhân mắc dị dạng Chiari loại I, đặc biệt là những trường hợp có kết hợp với rỗng tủy.

Nội dung chính

Tổng quan luận án

Dị dạng Chiari loại I (DDC loại I) là một bất thường phát triển của não sau, đặc trưng bởi sự tụt xuống của hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm vào ống sống cổ ít nhất 5 mm mà nguyên nhân không phải do khối choán chỗ nội sọ hay giãn não thất. Bệnh lý này thường đi kèm với hẹp thể tích hố sọ sau và biến chứng rỗng tủy (syringomyelia), xuất hiện phổ biến ở thập niên thứ hai hoặc thứ ba của cuộc đời. Dị dạng Chiari loại I kết hợp với rỗng tủy chiếm khoảng 0,7% dân số. Biểu hiện lâm sàng của bệnh thường nghèo nàn, đa dạng và dễ nhầm lẫn với các tổn thương thần kinh vùng tủy cổ hoặc hố sau khác, dẫn đến nguy cơ chẩn đoán muộn và để lại khiếm khuyết thần kinh khó hồi phục. Mặc dù các kỹ thuật phẫu thuật giải ép chẩm cổ đã được áp dụng rộng rãi, phương thức can thiệp tối ưu (như lựa chọn tạo hình màng cứng, mở màng nhện hay xử trí hạnh nhân tiểu não) vẫn còn nhiều quan điểm chưa đồng thuận. Tại Việt Nam, các nghiên cứu trước đây chủ yếu dừng lại ở các báo cáo ca bệnh hoặc khảo sát bước đầu, chưa có công trình nào đánh giá một cách toàn diện và có hệ thống về hình thái hố sọ sau trên phim cộng hưởng từ (CHT) kết hợp với đánh giá kết quả phẫu thuật theo các thang điểm chuẩn hóa ở người trưởng thành.

Luận án tiến sĩ y học của nghiên cứu sinh Huỳnh Thanh Bình được thực hiện nhằm giải quyết khoảng trống nghiên cứu này với 2 mục tiêu cụ thể:

1. Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau của dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành.
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành.

Đối tượng và phạm vi nghiên cứu của luận án bao gồm:

• Đối tượng: 45 người bệnh từ 18 tuổi trở lên được chẩn đoán xác định dị dạng Chiari loại I có triệu chứng lâm sàng và được phẫu thuật điều trị.
• Địa điểm nghiên cứu: Khoa Phẫu thuật Thần kinh – Bệnh viện Chợ Rẫy, phối hợp cùng Học viện Quân y, Bệnh viện Quân y 103 và Bệnh viện Quân y 175 trong việc thu thập số liệu và hồ sơ bệnh án.
• Thời gian nghiên cứu: Thu thập và theo dõi bệnh nhân trong giai đoạn từ tháng 01/2016 đến tháng 12/2019.

Tổng quan tài liệu và vị trí của luận án

Dị dạng Chiari được nhà giải phẫu bệnh người Áo Hans Chiari mô tả lần đầu vào năm 1891 và phân loại chi tiết vào năm 1896 thành các loại từ I đến III dựa trên mức độ nghiêm trọng của dị tật não sau. Về sau, y văn ghi nhận thêm loại IV và các biến thể mở rộng như Chiari loại 0 (Iskandar B. và cộng sự mô tả năm 1998 với tình trạng rỗng tủy đáp ứng giải ép hố sau dù hạnh nhân tiểu não tụt dưới 3 mm), Chiari loại 1.5 (thoát vị hạnh nhân tiểu não kèm tụt thân não và não thất tư xuống dưới lỗ chẩm), và Chiari loại 3.5 (Fisahn C. và cộng sự đặt tên năm 2016).

Về cơ chế bệnh sinh, giả thuyết rối loạn phát triển phôi trung bì cạnh trục nhận được nhiều sự ủng hộ, cho rằng sự kém phát triển của xương vùng chẩm tạo nên một hố sọ sau có thể tích quá nhỏ so với cấu trúc não sau phát triển bình thường. Về cơ chế hình thành rỗng tủy (chiếm 60-80% các trường hợp DDC loại I), có 3 giả thuyết kinh điển:

• Thuyết thủy động lực học của Gardner J. (thập niên 1950): Tắc nghẽn một phần dịch não tủy từ não thất tư qua ống trung tâm kết hợp với sóng áp lực tâm thu động mạch làm khoang rỗng tủy tiến triển.
• Thuyết phân ly áp lực sọ não - tủy sống của Williams B.: Tắc nghẽn khoang dưới nhện làm tăng áp lực nội sọ so với tủy sống, đẩy dịch não tủy qua ống trung tâm trong các nghiệm pháp gắng sức hoặc Valsalva.
• Thuyết của Ball M.: Hạnh nhân tiểu não đóng vai trò như một pít-tông cản trở dòng dịch não tủy trong thì tâm thu, đẩy dịch qua bề mặt tủy sống vào các khoảng quanh mạch để hình thành khoang rỗng.

Các nghiên cứu hình ảnh học của Urbizu A. (2014) và Musofl A. (2019) đã chuẩn hóa phương pháp đo đạc các mốc giải phẫu hố sọ sau trên phim cộng hưởng từ như đường McRae, chiều dài mặt dốc, chiều cao xương chẩm, góc Boogard và góc Wackenheim. Về kết quả phẫu thuật, các công trình quốc tế của Klekamp J. (2004, theo dõi 644 ca), Zuev A. (2016) và đánh giá theo thang điểm CCOS của Aliaga L. (2012) đã chứng minh hiệu quả của phẫu thuật giải ép xương hố sau kết hợp tạo hình màng cứng.

Tại Việt Nam, các nghiên cứu tiêu biểu bao gồm:

• Nguyễn Văn Chương mô tả các dị tật thần kinh bẩm sinh thường gặp.
• Phùng Văn Đức và cộng sự (2003) báo cáo kết quả phẫu thuật trên 9 trường hợp Chiari kèm rỗng tủy và vẹo cột sống.
• Trần Hoàng Ngọc Anh (2008) nghiên cứu lâm sàng, hình ảnh học và điều trị phẫu thuật trên 32 người bệnh.
• Nguyễn Quang Hiếu (2014) khảo sát các chỉ số hố sọ sau trên CHT và chỉ ra mối tương quan giữa sự ngắn lại của mặt dốc xương đá, góc Boogard lớn với mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não.
• Nguyễn Duy Tuyển và cộng sự (2016) nghiên cứu phẫu thuật giải ép hố sau trên 36 người bệnh có kèm rỗng tủy.

Vị trí của luận án: Luận án của Huỳnh Thanh Bình kế thừa các kết quả nghiên cứu trước, đồng thời là công trình đầu tiên tại Việt Nam khảo sát đồng bộ cả hình thái học hố sọ sau trên CHT lẫn đánh giá kết quả phẫu thuật giải ép có tạo hình màng cứng bằng cân cơ tự thân ở người trưởng thành bằng thang điểm Chicago Chiari Outcome Scale (CCOS) và thang điểm chất lượng cuộc sống SF-12.

Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu

Cơ sở lý thuyết và các khái niệm sử dụng

Luận án dựa trên giải phẫu học thần kinh vùng nền sọ hố sau và bản lề chẩm cổ (xương chẩm, xương thái dương, lỗ chẩm, mào chẩm trong, liềm tiểu não, xoang tĩnh mạch ngang, xoang chẩm, động mạch tiểu não sau dưới - PICA, não thất tư) và sinh lý học lưu thông dịch não tủy (sản xuất 500 ml/ngày, lưu thông từ não thất qua lỗ Magendie và Luschka ra bể lớn). Các khái niệm đo lường hình ảnh học trên lát cắt đứng dọc giữa T1 của CHT bao gồm:

• Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não: Khoảng cách vuông góc từ điểm thấp nhất của hạnh nhân tiểu não đến đường McRae.
• Đường McRae (McR): Đường nối bờ trước và bờ sau của lỗ chẩm.
• Chiều dài xương mặt dốc (Clivus): Khoảng cách từ đỉnh lưng hố yên đến bờ trước lỗ chẩm.
• Chiều cao xương chẩm: Khoảng cách từ ụ chẩm trong đến bờ sau lỗ chẩm.
• Góc Boogard: Góc hợp bởi đường McRae và mặt dốc.
• Góc Wackenheim: Góc hợp bởi mặt dốc và đường kéo dài của bờ sau thân đốt sống C2.
• Đường kính trước sau và chiều cao hố sọ sau.
• Chỉ số mức độ nghiêm trọng Chiari (Chiari Severity Index - CSI).
• Kích thước khoang rỗng tủy: Đo đường kính trước - sau trên các lát cắt CHT tủy sống (tiêu chuẩn xác định rỗng tủy khi đường kính ≥ 3 mm).

Thang điểm đánh giá lâm sàng và kết quả phẫu thuật:

• Thang điểm CCOS (Chicago Chiari Outcome Scale): Gồm 4 tiêu chí (triệu chứng đau, triệu chứng không do đau, chức năng sinh hoạt và biến chứng phẫu thuật), mỗi tiêu chí chấm từ 1 đến 4 điểm (tổng điểm từ 4 đến 16).
• Thang điểm SF-12 (12-Item Short Form Survey): Đánh giá chất lượng cuộc sống về mặt thể chất và tinh thần.

Phương pháp nghiên cứu

• Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang có theo dõi dọc tiến cứu kết hợp hồi cứu can thiệp ngoại khoa không đối chứng.
• Cỡ mẫu: 45 người bệnh được chọn thuận tiện theo các tiêu chuẩn chặt chẽ.
• Tiêu chuẩn lựa chọn: Người bệnh từ 18 tuổi trở lên; có triệu chứng lâm sàng của DDC loại I (đau đầu dưới chẩm tăng khi ho/rặn, chóng mặt, tê bì, teo cơ, liệt chi, nghiệm pháp Valsalva dương tính); phim CHT xác định hạnh nhân tiểu não tụt qua lỗ chẩm ≥ 5 mm; có hình ảnh chèn ép bể lớn hố sau; có thể kèm rỗng tủy, gù vẹo cột sống hoặc giãn não thất.
• Tiêu chuẩn loại trừ: Phát hiện thoát vị hạnh nhân tiểu não tình cờ không có triệu chứng; có tổn thương choán chỗ nội sọ kèm theo.
• Quy trình phẫu thuật chuẩn: Tư thế nằm sấp cố định khung Mayfield; đường rạch da giữa từ ụ chẩm ngoài đến C2; mở sọ dưới chẩm kích thước 2,5 - 3 cm tính từ bờ dưới lỗ chẩm; cắt cung sau C1 rộng khoảng 2,5 cm; mở màng cứng hình chữ Y; tách màng nhện dưới kính vi phẫu; đốt teo hạnh nhân tiểu não bằng dao điện lưỡng cực hoặc cắt bỏ một phần mô dưới màng mềm nếu tăng sinh đệm; ghép mở rộng màng cứng kín bằng cân cơ tự thân với chỉ prolene 4.0; theo dõi dẫn lưu và chăm sóc hậu phẫu tránh tăng áp lực nội sọ.

Nhóm biến số	Các chỉ số thu thập chính	Phương pháp / Công cụ xác định
Đặc điểm chung	Tuổi, giới tính, thời gian khởi bệnh đến khi chẩn đoán, tiền sử	Bệnh án lâm sàng
Lâm sàng	Đau đầu chẩm, hội chứng tiểu não, triệu chứng rỗng tủy (phân ly cảm giác, teo cơ), dấu hiệu Valsalva	Thăm khám thần kinh chuyên khoa
Hình ảnh CHT	Thoát vị hạnh nhân tiểu não, đường McRae, chiều dài clivus, chiều cao xương chẩm, góc Boogard, góc Wackenheim, phân loại CSI, kích thước rỗng tủy	Đo đạc trên CHT 1.0 Tesla (chuỗi xung T1 cắt dọc, T2 cắt ngang)
Phẫu thuật	Kích thước mở xương, phạm vi cắt cung sau C1/C2, kỹ thuật màng cứng, xử trí hạnh nhân	Biên bản phẫu thuật vi phẫu
Kết quả sau mổ	Điểm CCOS, điểm SF-12, mức độ thu nhỏ khoang rỗng tủy, tỷ lệ tai biến và biến chứng	Đánh giá tại các thời điểm 6 tháng, 12 tháng sau mổ

Nội dung chính theo từng chương

Chương 1: Tổng quan tài liệu

Chương này tổng thuật toàn diện cơ sở giải phẫu nền sọ hố sau, bản lề chẩm cổ, sinh lý dịch não tủy và các bệnh lý liên quan. Tác giả phân tích chi tiết giải phẫu ba mặt của tiểu não, vị trí của hạnh nhân tiểu não ôm sát mặt sau hành tủy, đường đi của động mạch PICA và cấu trúc não thất tư với các lỗ lưu thông dịch não tủy. Phần cơ chế bệnh sinh trình bày sự phân loại 4 thể kinh điển của Hans Chiari và các thể mới (loại 0, 1.5, 3.5), giải thích thuyết kém phát triển phôi trung bì cạnh trục dẫn đến hố sọ sau nông, hẹp. Chương này cũng phân tích sâu 3 cơ chế hình thành rỗng tủy của Gardner, Williams và Ball, khẳng định vai trò then chốt của sự tắc nghẽn động học dịch não tủy tại lỗ chẩm. Tác giả tổng quan các triệu chứng lâm sàng điển hình như đau đầu vùng chẩm tăng theo nhịp ho/Valsalva, hội chứng tiểu não (mất thăng bằng, rung giật nhãn cầu), hội chứng tủy (phân ly cảm giác đau-nhiệt, teo cơ do tổn thương sừng trước). Về điều trị, tác giả hệ thống hóa các kỹ thuật phẫu thuật từ mở sọ giải ép đơn thuần đến mở màng nhện, đốt teo hạnh nhân tiểu não và tạo hình màng cứng, đồng thời điểm lại các công trình nghiên cứu trong và ngoài nước.

Chương 2: Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

Chương này mô tả chi tiết quy trình thực hiện nghiên cứu trên 45 bệnh nhân trưởng thành tại Bệnh viện Chợ Rẫy (2016-2019). Tác giả trình bày cụ thể các tiêu chuẩn lựa chọn và loại trừ bệnh nhân, phương pháp đo lường các mốc giải phẫu trên phim CHT sọ não và cột sống cổ (xác định đường McRae, độ tụt hạnh nhân tiểu não, chiều dài mặt dốc, góc Boogard, góc Wackenheim, chiều cao xương chẩm, chỉ số CSI). Quy trình phẫu thuật vi phẫu được chuẩn hóa qua các bước: tư thế nằm sấp cố định khung đầu, đường mổ dọc giữa chẩm - cổ C2, mở xương chẩm giới hạn 2,5 - 3 cm từ lỗ chẩm, cắt cung sau C1 (và C2 nếu cần), rạch màng cứng chữ Y, tách dính màng nhện, đốt teo hạnh nhân bằng dao điện lưỡng cực để giải phóng dòng chảy DNT quanh lỗ Magendie, vá kín màng cứng bằng mảnh ghép cân cơ tự thân, kiểm tra rò DNT và đóng vết mổ theo lớp. Phương pháp đánh giá kết quả dựa trên thang điểm CCOS và thang điểm SF-12 tại thời điểm trước mổ, sau mổ 6 tháng và 12 tháng, kết hợp chụp CHT kiểm tra mức độ lưu thông DNT và giảm kích thước rỗng tủy. Các khía cạnh đạo đức nghiên cứu và xử lý số liệu y sinh học cũng được mô tả cụ thể.

Chương 3: Kết quả nghiên cứu

Chương 3 trình bày các số liệu và phát hiện nghiên cứu thực nghiệm trên 45 bệnh nhân:

• Đặc điểm lâm sàng và nhân khẩu học: Phân bố bệnh nhân theo độ tuổi và giới tính; thời gian trung bình từ khi xuất hiện triệu chứng đầu tiên đến khi được chẩn đoán chính xác; tỷ lệ các triệu chứng đau đầu dưới chẩm khi ho/gắng sức, nghiệm pháp Valsalva dương tính, triệu chứng rối loạn cảm giác kiểu phân ly và teo cơ bàn tay ở nhóm có kèm rỗng tủy.
• Đặc điểm hình thái học CHT: Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não dưới đường McRae; sự suy giảm chiều dài xương mặt dốc và chiều cao xương chẩm; sự gia tăng của góc Boogard tạo nên hình thái hố sau dạng phễu; tỷ lệ bệnh nhân có tổn thương rỗng tủy phối hợp; phân bố bệnh nhân theo các mức độ của chỉ số CSI.

Nhóm chỉ số hình thái / Kết quả	Dữ kiện ghi nhận trong nghiên cứu
Tiêu chuẩn chẩn đoán CHT	Hạnh nhân tiểu não tụt qua lỗ chẩm $\ge 5$ mm, chèn ép bể lớn
Mối tương quan hình thái	Thoát vị hạnh nhân tương quan nghịch với chiều dài clivus; tương quan thuận với đường kính lỗ chẩm và góc Boogard
Kỹ thuật phẫu thuật áp dụng	Mở sọ dưới chẩm $2,5 - 3$ cm + Cắt cung sau C1 + Mở màng cứng chữ Y + Đốt teo hạnh nhân + Vá màng cứng cân cơ tự thân
Đánh giá sau phẫu thuật	Theo dõi lâm sàng và CHT tại mốc 6 tháng, 12 tháng bằng thang điểm CCOS và SF-12

• Kết quả phẫu thuật và biến chứng: Đánh giá cải thiện lâm sàng sau phẫu thuật theo thang điểm CCOS ở các mốc thời gian; sự cải thiện điểm chất lượng cuộc sống SF-12; tỷ lệ thu nhỏ đường kính trước sau của khoang rỗng tủy trên CHT sau 6 và 12 tháng; các tai biến và biến chứng ghi nhận như rò dịch não tủy, nhiễm trùng vết mổ nông, viêm màng não vô khuẩn, tụ dịch dưới da.
• Các yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật: Phân tích mối liên quan giữa nhóm tuổi, thời gian khởi bệnh kéo dài và sự hiện diện của rỗng tủy đối với điểm số CCOS và SF-12 sau mổ.

Chương 4: Bàn luận

Tác giả bàn luận sâu về các kết quả thu được, so sánh với các y văn trong nước và quốc tế:

• Bàn luận về đặc điểm lâm sàng: Nhấn mạnh tính chất đa dạng, dễ bỏ sót của triệu chứng đau vùng chẩm và tầm quan trọng của việc thăm khám dấu hiệu Valsalva cũng như phát hiện sớm tình trạng phân ly cảm giác.
• Bàn luận về hình thái học CHT: Phân tích sự biến đổi cấu trúc xương hố sọ sau (mặt dốc ngắn, góc Boogard tù) củng cố cho thuyết bệnh sinh phôi thai trung bì cạnh trục; khẳng định giá trị của việc đo đạc có hệ thống các chỉ số hố sau trong việc lập kế hoạch mổ.
• Bàn luận về chỉ định và kỹ thuật phẫu thuật: Ủng hộ quan điểm chỉ định mổ dựa trên triệu chứng lâm sàng tiến triển và rỗng tủy thay vì chỉ dựa vào độ tụt đơn thuần trên CHT; khẳng định ưu thế của kỹ thuật mở sọ giới hạn (2,5 - 3 cm) phối hợp cắt cung C1 và vá màng cứng bằng cân cơ tự thân nhằm tránh biến chứng thoát vị tiểu não vào hố mổ; phân tích sự cần thiết của việc đốt teo hạnh nhân tiểu não để tái lập lưu thông dịch não tủy qua lỗ Magendie.
• Bàn luận về kết quả và yếu tố tiên lượng: Thời gian khởi bệnh kéo dài và tình trạng rỗng tủy nặng trước mổ là các yếu tố tiên lượng phục hồi chức năng chậm hơn; thang điểm CCOS chứng minh tính hữu dụng trong đánh giá đa chiều kết quả sau mổ.

Kết quả và những đóng góp mới

Luận án đã nêu ra các đóng góp mới về lý luận khoa học và thực tiễn lâm sàng:

1. Đóng góp về mặt lý luận và chẩn đoán:

• Cung cấp một bộ dữ liệu có hệ thống về các chỉ số giải phẫu hình thái hố sọ sau trên CHT của người bệnh dị dạng Chiari loại I trưởng thành tại Việt Nam.
• Khẳng định mối tương quan giữa sự biến đổi các cấu trúc xương nền sọ (ngắn xương mặt dốc, tăng góc Boogard, hẹp chiều cao xương chẩm) với mức độ tụt của hạnh nhân tiểu não, củng cố cơ sở lý thuyết về rối loạn phát triển phôi trung bì cạnh trục.

2. Đóng góp về mặt thực tiễn phẫu thuật và điều trị:

• Chuẩn hóa quy trình kỹ thuật can thiệp ngoại khoa vi phẫu: mở sọ dưới chẩm kích thước giới hạn (2,5 - 3 cm) kết hợp cắt cung sau C1, mở màng cứng chữ Y, đốt teo hạnh nhân tiểu não bằng dao điện lưỡng cực và tạo hình màng cứng bằng cân cơ tự thân. Phương pháp này giúp tái lập lưu thông DNT hiệu quả, giảm tỷ lệ rò DNT và hạn chế biến chứng sụp kẹt tiểu não.
• Ứng dụng thành công thang điểm CCOS kết hợp thang điểm SF-12 vào theo dõi sau mổ tại Việt Nam, mang lại công cụ đánh giá khách quan, toàn diện về cả triệu chứng thực thể lẫn chất lượng cuộc sống của người bệnh.
• Xác định các yếu tố tiên lượng quan trọng (thời gian khởi bệnh, sự hiện diện và mức độ của rỗng tủy) giúp bác sĩ ngoại thần kinh định hướng chỉ định phẫu thuật sớm trước khi tổn thương tủy trở nên không thể hồi phục.

Hạn chế và hướng nghiên cứu tiếp

Dựa trên phạm vi và thiết kế nghiên cứu được trình bày trong luận án:

• Hạn chế: Nghiên cứu được tiến hành trên cỡ mẫu gồm 45 bệnh nhân tại một trung tâm phẫu thuật thần kinh, thời gian theo dõi hậu phẫu tập trung chủ yếu ở các mốc 6 tháng và 12 tháng; chưa áp dụng các chuỗi xung CHT động học dòng chảy (Cine-MRI) để đo đạc trực tiếp vận tốc dòng chảy dịch não tủy trước và sau phẫu thuật.
• Hướng nghiên cứu tiếp: Cần tiếp tục mở rộng cỡ mẫu và thực hiện nghiên cứu đa trung tâm; kéo dài thời gian theo dõi người bệnh sau mổ từ 3 đến 5 năm để đánh giá biến chứng muộn và sự tái phát của khoang rỗng tủy; ứng dụng cộng hưởng từ động học đo dòng chảy dịch não tủy qua lỗ chẩm để tối ưu hóa chỉ định phẫu thuật và đánh giá lưu thông DNT sau can thiệp.

Giá trị tham khảo

Luận án có giá trị tham khảo chuyên môn đối với các nhóm đối tượng:

• Bác sĩ ngoại thần kinh: Tham khảo quy trình chỉ định phẫu thuật, các mốc giải phẫu quan trọng trong kỹ thuật mở sọ giới hạn, phương pháp xử trí hạnh nhân tiểu não và tạo hình màng cứng bằng cân cơ tự thân nhằm hạn chế biến chứng rò DNT và sụp tiểu não.
• Bác sĩ chẩn đoán hình ảnh: Sử dụng phương pháp đo đạc chuẩn hóa các thông số hố sọ sau (đường McRae, chiều dài mặt dốc, góc Boogard, góc Wackenheim, chỉ số CSI) trên CHT để hỗ trợ chẩn đoán chính xác DDC loại I và các dị tật xương vùng bản lề chẩm cổ kèm theo.
• Nghiên cứu sinh, học viên sau đại học chuyên ngành Ngoại khoa/Phẫu thuật Thần kinh: Tham khảo khung phương pháp nghiên cứu lâm sàng kết hợp hình ảnh học, cách áp dụng các thang điểm chuẩn hóa CCOS và SF-12 trong đánh giá kết quả điều trị can thiệp ngoại khoa.

Câu hỏi thường gặp

1. Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định dị dạng Chiari loại I trên cộng hưởng từ trong luận án là gì? Người bệnh được chẩn đoán xác định khi có triệu chứng lâm sàng kết hợp hình ảnh cộng hưởng từ ghi nhận hạnh nhân tiểu não thoát vị xuống dưới đường McRae (đường nối bờ trước và sau lỗ chẩm) từ 5 mm trở lên, kèm theo hình ảnh bể lớn dịch não tủy ở hố sọ sau bị chèn ép hoặc xóa mất.

2. Quy trình phẫu thuật giải ép hố sau được áp dụng cho các bệnh nhân trong nghiên cứu gồm những bước cơ bản nào? Quy trình phẫu thuật gồm: đặt bệnh nhân nằm sấp cố định đầu bằng khung Mayfield; rạch da đường giữa chẩm cổ đến C2; mở sọ dưới chẩm giới hạn 2,5 - 3 cm tính từ bờ dưới lỗ chẩm; cắt cung sau C1 rộng khoảng 2,5 cm; mở màng cứng hình chữ Y; tách màng nhện dưới kính vi phẫu; đốt teo hạnh nhân tiểu não bằng dao điện lưỡng cực để giải phóng lỗ Magendie; và ghép mở rộng màng cứng kín bằng cân cơ tự thân.

3. Tại sao tác giả khuyến cáo không nên mở sọ dưới chẩm quá rộng trong phẫu thuật DDC loại I? Mở sọ hố sau quá rộng tiềm ẩn nguy cơ gây biến chứng thoát vị và sụp kẹt bán cầu tiểu não vào lỗ mở sọ sau phẫu thuật. Tình trạng này làm tắc nghẽn lại dòng chảy DNT, tạo ra sự phân ly áp lực sọ - tủy mới, khiến khoang rỗng tủy tái phát hoặc tiến triển nặng hơn và làm gia tăng khiếm khuyết thần kinh.

4. Thang điểm CCOS (Chicago Chiari Outcome Scale) đánh giá kết quả phẫu thuật dựa trên những tiêu chí nào? Thang điểm CCOS do Aliaga L. và cộng sự thiết kế năm 2012, đánh giá toàn diện kết quả sau phẫu thuật qua 4 tiêu chí: (1) nhóm triệu chứng đau, (2) nhóm triệu chứng không do đau, (3) chức năng sinh hoạt của người bệnh, và (4) các biến chứng sau phẫu thuật. Mỗi tiêu chí được chấm từ 1 đến 4 điểm, với tổng điểm từ 4 đến 16 điểm.

Kết luận

Luận án tiến sĩ y học của tác giả Huỳnh Thanh Bình đã khảo sát một cách hệ thống đặc điểm lâm sàng và các chỉ số hình thái hố sọ sau trên cộng hưởng từ của 45 người bệnh dị dạng Chiari loại I trưởng thành tại Bệnh viện Chợ Rẫy. Kết quả nghiên cứu khẳng định mối liên quan mật thiết giữa sự thu hẹp các kích thước xương nền sọ với mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não và sự hình thành rỗng tủy. Phẫu thuật vi phẫu giải ép chẩm cổ mở sọ giới hạn kết hợp cắt cung C1, đốt teo hạnh nhân tiểu não và vá rộng màng cứng bằng cân cơ tự thân mang lại hiệu quả tái lập lưu thông dịch não tủy, thu nhỏ khoang rỗng tủy và cải thiện chất lượng cuộc sống theo thang điểm CCOS và SF-12. Công trình là tài liệu chuyên khảo giá trị cho việc chẩn đoán sớm và điều trị ngoại khoa chuẩn hóa bệnh lý dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành tại Việt Nam.

Trích đoạn nội dung tài liệu

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Nền sọ hố sau và bản lề chẩm cổ. Hố sọ sau Hố sau được tạo bởi xương chẩm và 2 xương thái dương, được giới hạn bởi phía trước là bờ trên xương đá, phía sau là chỗ chia của vòm sọ và nền sọ [7]. Ở giữa từ trước ra sau bao gồm rãnh trượt, lỗ chẩm với mỗi bên có củ cảnh được chia bởi lỗ lồi cầu trước, dây thần kinh dưới lưỡi chạy trong rãnh gọi là rãnh lưỡi và lỗ lồi cầu sau nơi có tĩnh mạch lồi cầu sau đi qua.

Ụ chẩm trong nơi liềm tiểu não dính vào, phân chia vùng trên và dưới lều. Từ ụ chẩm trong xuống dưới là mào chẩm trong, ra ngang 2 bên là các rãnh xoang tĩnh mạch ngang. Nền sọ hố sau *Nguồn: Frank H. (2019) [8] 4 - Tiểu não: nằm ở tầng sọ dưới, bán cầu tiểu não áp sát lên mai chẩm, nằm phía sau tủy cổ cao và cầu não, nằm phía dưới 2 bán cầu đại não được phân cách bởi lều tiểu não.

+ Hình thể ngoài: được trải dài theo chiều ngang và kích thước khoảng 10 cm chiều rộng, 5cm chiều cao và 6cm chiều trước sau. Tiểu não dẹt theo chiều từ cao xuống thấp, gồm 3 mặt: trên, dưới và trước. Tiểu não *Nguồn: Frank H. (2019) [8] + Mặt trên: phần ở giữa nhô ra chạy dài từ trước ra sau là phần trên của thùy nhộng.

Ở mỗi một bên của thùy này, mặt trên thì ít bằng phẳng, nghiêng theo chiều ngoài và xuống thấp nối tiếp với mặt trên của bán cầu tiểu não. Mặt trên của bán cầu tiểu não được giới hạn bởi bờ chu vi của tiểu não. + Mặt dưới: ở giữa có 1 chỗ lõm rộng theo chiều trước sau, ở đáy của vết lõm này thì lại có phần lồi lên theo chiều từ trên xuống dưới đó chính là phần dưới của thùy nhộng. Hai bên mặt dưới thùy nhộng tiếp giáp với mặt dưới bán cầu tiểu não và được phân chia bởi hai rãnh rất sâu.

5 Hạnh nhân tiểu não là thành phần ở vị trí thấp nhất của các bán cầu tiểu não, nằm ngay trên lỗ lớn của xương chẩm, ôm sát hai bên phía sau của hành tuỷ. + Mặt trước: nhìn xuống thấp và hơi ra trước. Chiếm phần lớn của mặt trước tiểu não là phần kéo dài của túi cùng não thất 4. Phần kéo dài này được giới hạn 4 phía: Giới hạn 1 ở phía trên cao đến cực truớc của phân trên thùy nhộng hay còn gọi là dây của não thất 4 (NT4) và bởi một màng thần kinh.

Giới hạn 2 ở phía thấp và trên đường giữa bởi cực trước của phần dưới thùy nhộng. Giới hạn 3 ở thấp và mỗi bên của phần dưới thùy nhộng bởi các lá tủy sau. Giới hạn 4 là phía bên bởi các cuống tiểu não. + Về mặt chức năng tiểu não có vai trò quan trọng trong việc giữ thăng bằng, trương lực cơ, sự thích ứng tư thế và chức năng điều hòa và phối hợp các động tác.

Thùy giun có vai trò trong điều hòa ở các trạng thái tĩnh trong khi bán cầu tiểu não lại kiểm tra và phối hợp các hoạt động trong các vận động hữu ý. Các chức năng của tiểu não cũng được thực hiện giống như của vỏ não ở từng bên (phải, trái) của thân thể do đó hội chứng tiểu não có thể chỉ một bên hoặc cả hai bên. Xoang tĩnh mạch - Xoang dọc dưới: nằm ở nửa 2/3 sau bờ tự do của liềm đại não, chạy ra sau, tăng lên dần về kích thước và tận cùng ở xoang thẳng. Xoang tiếp nhận các tĩnh mạch từ liềm đại não và có thể từ mặt trong của bán cầu đại não.

Các xoang này thường thấy ở đường giữa trong khi giải ép hố sau và nó thường lớn hơn ở trẻ nhỏ [9]. - Xoang chẩm: nằm trong bờ bám của liềm tiểu não. Xoang xuất phát ở gần lỗ lớn xương chẩm, nơi mà vài tĩnh mạch nhỏ tạo nên, sau đó tiếp nối với đám rối tĩnh mạch đốt sống và tận cùng ở hội lưu xoang. 6 - Hội lưu xoang tĩnh mạch: là chỗ phình to của xoang tĩnh mạch dọc trên, thường nằm ở một bên của ụ chẩm trong, nơi mà xoang dọc trên trở thành xoang ngang.

Hội lưu thường không nhận xoang thẳng đổ về, nó cũng tiếp nối với xoang chẩm và xoang ngang bên đối diện. Thần kinh chi phối màng cứng Màng cứng ở hố sọ sau được chi phối bởi các nhánh màng não lên của các dây thần kinh cổ trên. Nhánh màng não xuất phát từ hạch trên thần kinh lang thang của thần kinh lang thang chi phối cho màng não ở hố sọ sau. Các nhánh xuất phát từ thần kinh hạ thiệt trong ống thần kinh hạ thiệt chi phối các thành màng cứng của các xoang chẩm, đá dưới, sàn và thành trước của hố sọ sau.

Các nhánh màng não có thể không gồm các sợi của thần kinh lang thang hay thần kinh hạ thiệt mà là một hỗn hợp các sợi cảm giác và giao cảm từ các nhánh thần kinh cổ trên và hạch giao cảm cổ trên đi lên. Các nhánh thần kinh chi phối màng não bao gồm thành phần sợi giao cảm sau hạch hoặc hạch giao cảm cổ trên hoặc sợi tiếp nối với các đám rối quanh mạch máu ở trong sọ. Động mạch tiểu não sau dưới Là nhánh lớn nhất của động mạch đốt sống. Động mạch tách ra ở gần đầu dưới của trám hành, ra sau trám hành, xuống dưới về phía lỗ lớn xương chẩm và sau đó đi lên phía sau các rễ thần kinh lang thang và lưỡi hầu để tới bờ dưới của cầu não.

Vòng nối với động mạch tiểu não trước dưới và trên của động mạch đốt sống nền và nhánh giữa của động mạch tiểu não sau - dưới.3: Hệ thống động mạch tiểu não sau dưới * Nguồn: Hansen (2010) [10] Động mạch cung cấp máu cho các vùng cụ thể: Thân của động mạch tiểu não sau dưới tách ra các nhánh cấp máu cho hành tủy phía sau nhân trám hành, phía ngoài nhân thần kinh hạ thiệt và các rễ thần kinh hạ thiệt. Nhánh mạch mạc NT4 cung cấp máu cho đám rối mạch mạc của não thất tư và tách ra nhánh hạnh nhân tiểu não đi ngoài hạnh nhân tiểu não tới cấp máu cho nhân răng. Nhánh giữa cung cấp máu cho hai bán cầu tiểu não. Mặt dưới tiểu não được cấp máu bởi nhánh giữa.

Não thất tư Não thất 4 nằm giữa hành não và cầu não ở phía trước và tiểu não ở phía sau. Não thất 4 có một nền, một mái và các ngách bên. Nền não thất 4 có hình trám do mặt sau cầu não và mặt sau phần trên hành não tạo nên. Từ vùng giữa của nền chạy ngang sang hai góc bên là các ngách bên của não thất, đầu mỗi ngách có một lỗ bên mở vào khoang dưới nhện.

Mái não thất 4 có màng tủy trên ở phần trên của mái và màng tủy dưới ở phần dưới của mái. Trên màng tủy có một lỗ gọi là lỗ giữa thông 8 não thất IV với khoang dưới nhện (Lỗ Magendie). Giữa màng tủy dưới với tiểu não có tấm mạch mạc và đám rối mạch mạc. Đặc điểm sinh lý dịch não tủy Dịch não tủy (DNT) chiếm 150 ml của thể tích của các khoang bao quanh não và tủy sống.

DNT được sản xuất với tốc độ 500 ml/ngày, tức là nhiều gấp 3 đến 4 lần thể tích DNT. - Hầu hết DNT được bài tiết ở các đám rối mạch mạc, chủ yếu là đám rối mạch mạc của não thất bên. Các đám rối mạch mạc này được cấu tạo bởi các tế bào biểu mô hình trụ hoặc hình khối (giống như cấu trúc ống lượn xa và ống góp của thận). Một lượng nhỏ DNT được tiết ra từ các mao mạch của não.

Các mao mạch này xuyên qua lớp tế bào biểu mô mỏng của thành não thất để và đi vào trong các não thất [11]. Sơ đồ lưu thông DNT *Nguồn: Phạm Thị Minh Đức (2017) [11] DNT sau khi được sản xuất trong các não thất bên, đi qua lỗ Monro để xuống não thất III rồi xuống não thất IV qua cống Sylvius và đi ra khoang dưới nhện (bể lớn) ở quanh não thất IV qua 2 lỗ bên Luschaka và lỗ giữa 9 Magendie. Sau đó DNT được hấp thu vào máu thông qua các nhung mao màng nhện (hạt Pacchioni). Cơ chế bệnh sinh 1.

Phân loại Dị dạng Chiari được Hans Chiari mô tả năm 1891 và chia làm 4 loại (I, II, III, IV), cho đến ngày nay phân loại vẫn được sử dụng, và dựa trên lâm sàng DDC bổ sung 3 loại mới (0, I. Loại I: Người bệnh không có sự thiếu hụt của ống thần kinh, hạnh nhân và phần giữa của thùy dưới tiểu não hạ thấp xuống 3- 5mm qua lỗ chẩm trong ống sống tủy cổ. Thân não có thể bị kéo dài ra nhưng không thay đổi vị trí và não thất 4 không bị hạ thấp xuống lỗ chẩm. Loại dị dạng này thường kèm với hiện tượng rỗng tủy trong 65 đến 80% [16].

Là dị dạng bẩm sinh nhưng loại này cũng có thể mắc phải sau dẫn lưu thắt lưng ổ bụng [17], sang chấn khi sinh, nang DNT hố sau hoặc u hố sau. - Loại II: Người bệnh có sự thiếu hụt của ống thần kinh, thay đổi vị trí của cả thùy nhộng và hạnh nhân tiểu não, song song có sự xuống thấp của phần dưới của cầu não và hành tủy [18]. Phần dưới của não thất 4 bị kéo dài xuống ống tủy cổ và nó mở thông với khoang dưới nhện tủy cổ. Loại này thường đi kèm với giãn não thất, rỗng tủy và thoát vị màng tủy.

Chiari miêu tả 7 trường hợp này, tất cả đều dưới 6 tháng tuổi và kèm theo bị nứt đốt sống, não úng thủy. - Loại III: Hiếm gặp, là thể đặc biệt của thoát vị não sau. Bao gồm sự di chuyển xuống thấp của tiểu não, hành tủy, thoát vị não màng não và gai đôi cột sống cổ. Hans Chiari tìm thấy điểm tương đồng giữa loại II và loại III: hố sau nhỏ và có thoát vị các thành phần trong đó xuống tủy sống, dị dạng của hành não và giãn não thất.

Điểm khác nhau thêm vào đó là: thiểu sản hoặc bất sản tiểu não, bất thường phần đá xương thái dương và dốc nền, 10 tiểu não di chuyển quanh thân não, liềm đại não thiểu sản, khuyết cung sau C1. - Loại IV: Tiểu não thiểu sản hay không phát triển. Người bệnh thường tử vong sớm sau sinh. - Loại 0 được định nghĩa là khi có rỗng tủy do chèn ép vùng chẩm cổ nhưng không có thoát vị hạnh nhân tiểu não hoặc hạnh nhân tiểu não thoát vị xuống <3mm [13].