ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng động tĩnh mạch não (Brain Arteriovenous Malformation) là một dạng tổn thương bẩm sinh của hệ thống mạch máu thần kinh trung ương. Đó là sự tập hợp bất thường của các mạch máu trong não, trong đó máu từ các ĐM đổ trực tiếp vào búi mạch bất thường, đến các tĩnh mạch dẫn lưu, không thông qua giường mao mạch ở giữa. DDĐTMN có khuynh hướng lớn dần theo tuổi và thường tiến triển từ tổn thương có dòng chảy thấp lúc mới sinh thành tổn thương có dòng chảy trung bình đến cao ở tuổi trưởng thành [18], [26], [52]. DDĐTMN là một trong những nguyên nhân thường gặp gây xuất huyết não (XHN) tự phát.
Nguy cơ gây xuất huyết hàng năm từ 2 đến 4%, mỗi đợt xuất huyết có 30% nguy cơ tử vong, và 25% tàn phế suốt đời [52], [126]. Bên cạnh đó, những triệu chứng khác do bệnh lý này gây ra như co giật, đau đầu kéo dài. cũng gây ảnh hưởng rất nhiều trong cuộc sống hàng ngày của người bệnh. DDĐTMN lần đầu tiên được mô tả vào giữa thế kỷ 19, tuy nhiên chưa có phương pháp điều trị hiệu quả.
Kể từ báo cáo đầu tiên về phẫu thuật bộc lộ các DDĐTMN vào cuối thế kỷ 19, người ta mới nghiên cứu nhiều hơn về cách xử trí loại tổn thương này. Theo dòng phát triển của lịch sử y học cũng như của ngành ngoại khoa thần kinh, các nhà lâm sàng đã tìm hiểu về DDĐTMN, bắt đầu hiểu về sinh bệnh học và sinh lý bệnh học của tổn thương này. Sự tiến bộ về kỹ thuật hình ảnh học hiện nay cho phép các nhà lâm sàng đánh giá và theo dõi các tổn thương này với nhiều triển vọng tốt hơn, kết quả điều trị có nhiều khả quan hơn. Nghiên cứu điều trị bệnh lý dị dạng mạch máu não cũng đã trải qua nhiều giai đoạn.
Hiện nay, các nhà lâm sàng có thể lựa chọn hay phối hợp nhiều phương pháp điều trị khác nhau như phẫu thuật, can thiệp nội mạch, xạ - phẫu Gamma Knife, giúp điều trị có hiệu quả trong phần lớn các trường hợp DDĐTMN. Tại Việt Nam, cho đến nay có rất nhiều công trình nghiên cứu điều trị dị dạng động tĩnh mạch não bằng phẫu thuật mà chưa có nghiên cứu về điều trị bằng xạ - phẫu 2 Gamma Knife. Do vậy, với sự giúp đỡ của Bộ môn Ngoại thần kinh Đại học Y Dược TPHCM và Khoa Ngoại thần kinh Bệnh viện Chợ Rẫy, tôi thực hiện đề tài “Điều trị dị dạng động tĩnh mạch não bằng xạ - phẫu Gamma Knife” với mong muốn góp phần giải quyết thành công tổn thương DDĐTMN và áp dụng rộng rãi ứng dụng này trong cả nước. Đây là yêu cầu của chuyên ngành Phẫu thuật Thần kinh và cũng là mục đích chúng tôi thực hiện đề tài này với các mục tiêu: 1.
Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học bệnh lý DDĐTMN trên những bệnh nhân bị DDĐTMN được điều trị bằng xạ - phẫu Gamma Knife. Đánh giá kết quả điều trị DDĐTMN bằng xạ - phẫu Gamma Knife. 3 Chƣơng 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Sự hình thành và giải phẫu hệ thống mạch máu não 1.
Sự hình thành của hệ thống mạch máu não trong thời kỳ phôi thai Theo Streeter [97], sự hình thành hệ thống mạch máu não diễn ra theo trình tự như sau: Tuần thứ 3: Tạo đám rối mạch máu, được lót bởi lớp nội mô. Tuần thứ 4: Bắt đầu hình thành 2 động mạch cảnh trong. Tuần thứ 5: Bắt đầu hình thành 2 động mạch cột sống và động mạch thân nền. Tuần thứ 6: Tạo các nhánh của động mạch cảnh trong và động mạch thân nền.
Tuần thứ 7: Hoàn chỉnh vòng động mạch quanh não, xuất hiện các xoang TM màng cứng. Tuần thứ 8-12: Xuất hiện TM Galen, phân nhánh và thông nối các mao mạch nguyên thủy để tạo thành hệ thống mạch máu hoàn chỉnh trong sọ. Tuần hoàn xuyên não bắt đầu xuất hiện trong giai đoạn muộn của sự hình thành hệ thống mạch máu não, vào tuần thứ 7 và kéo dài đến cuối tam cá nguyệt thứ nhất của thai kỳ. Lúc này, các nhánh xuyên được kéo dài và thông nối lẫn nhau để tạo nên mạng mao mạch trưởng thành.
Giải phẫu hệ thống mạch máu não Đặc điểm chung của hệ thống mạch máu não đã được nhiều tác giả nghiên cứu kỹ trong các y văn. Trong phần này chúng tôi xin trình bày những điểm liên quan đến DDĐTMN. Động mạch não Toàn bộ não được nuôi dưỡng bởi hai ĐM cảnh trong và hai ĐM cột sống. Hệ ĐM cảnh trong cấp máu cho khoảng 2/3 trước của bán cầu đại não.
Hệ ĐM cột sống – thân nền (chủ yếu ĐM não sau) cấp máu cho 1/3 sau của bán cầu đại não và liềm não. ĐM cảnh trong: đi xuyên qua màng cứng ngay cạnh mỏm yên trước (Anterior clinoid process) chia các nhánh ĐM yên trên, ĐM mắt, ĐM thông sau, ĐM mạch mạc trước, sau đó chia thành 2 nhánh tận là ĐM não trước và ĐM não giữa. - ĐM thông sau: xuất phát từ mặt sau ĐM cảnh trong ngay dưới gốc của ĐM mạch mạc trước. ĐM thông sau đi ra sau, sang bên, phía trên dây thần kinh vận nhãn chung để nối vào ĐM não sau.
- Vòng ĐM quanh não (đa giác Willis): là 1 đa giác ĐM nối kết nhau, bao quanh phía bụng gian não, kế cận dây thần kinh thị giác và dải thị giác. Các mạch máu cấu tạo thành vòng ĐM quanh não gồm: 2 ĐM cảnh trong, đoạn ngang (A1) của 2 ĐM não trước, ĐM thông trước, 2 ĐM thông sau, đoạn ngang (P1) của 2 ĐM não sau, ĐM thân nền. ĐM cảnh trong thường tận cùng bằng cách chia đôi thành ĐM não trước và ĐM não giữa. Hai ĐM não sau xuất phát từ ĐM thân nền, một số trường hợp hiếm xuất phát từ ĐM cảnh trong.
ĐM não trƣớc: là nhánh nhỏ hơn của 2 nhánh tận từ ĐM cảnh trong. ĐM não trước được chia thành nhiều đoạn, mỗi đoạn đều có vai trò quan trọng. + Đoạn ngang (A1) từ nơi xuất phát của ĐM não trước đến chỗ nối với ĐM thông trước. Các nhánh xuyên (các ĐM vân – đồi thị giữa) xuất phát từ đoạn A1, đi qua chất thủng trước, cung cấp máu cho đầu nhân đuôi và cánh tay trước của bao trong.
+ Đoạn A2 tính từ chỗ nối với ĐM thông trước đến chỗ chia đôi thành ĐM viền chai và ĐM chai bờ. Đoạn A2 đi trong bể dịch não tủy bên dưới tấm tận cùng 5 và uốn cong theo gối thể chai. ĐM quặt ngược Heubner là 1 nhánh đậu – vân thường xuất phát từ phần gần của đoạn A2 (50% trường hợp), đôi khi xuất phát từ đoạn A1 (44%) hay ĐM thông trước. Đoạn A2 đi lên trên trong rãnh liên bán cầu, đến gần gối thể chai chia đôi thành 2 nhánh tận.
- ĐM thông trước: là 1 phần của vòng ĐM quanh não, không phải là 1 nhánh thực sự của ĐM cảnh trong. ĐM não giữa: là nhánh lớn trong 2 nhánh tận của ĐM cảnh trong. ĐM não giữa được chia thành nhiều đoạn: + Đoạn ngang (M1): đi từ nơi xuất phát của ĐM não giữa sang bên, đến chỗ chia đôi hay chia ba trong rãnh Sylvian. Có các nhánh xuyên (ĐM vân–đồi thị bên) cung cấp máu cho nhân thấu kính, một phần bao trong và nhân đuôi.
Động mạch cảnh trong 3 2. Đoạn A1 của ĐMNT 2 3. Động mạch thông trước 1 4. Động mạch thông sau 7 5.
Đoạn P1 của ĐMNS 4 6. Chỗ chia đôi động mạch thân nền 9 5 7. Động mạch cột sống (không thuộc vòng động mạch quanh não) 9. Đoạn P2 của ĐMNS 8 10.
Đoạn A2 của ĐMNT Hình 1. Sơ đồ vòng ĐM quanh não “Nguồn: Netter F., 2004” [100] 6 + Đoạn thùy đảo (M2): tại gối ĐM não giữa, ĐM não giữa chia thành nhiều nhánh thùy đảo, đi trên bề mặt thùy đảo và đi sang bên để thoát khỏi rãnh Sylvian. + Đoạn nắp thùy đảo (M3): các đoạn này xuất phát từ rãnh Sylvian và phân thành nhiều nhánh trên bề mặt vỏ não, cung cấp máu cho phần lớn vỏ não và chất trắng đại não. ĐM não sau: xuất phát từ chỗ chia đôi của ĐM thân nền, chia thành nhiều đoạn và nhiều nhánh.
+ Đoạn P1 (đoạn quanh cuống não): đi sang bên từ nơi xuất phát đến chỗ nối với ĐM thông sau. ĐM mạch mạc sau giữa xuất phát từ đoạn P1 hay phần đầu của đoạn P2 chạy về phía giữa trước dọc theo mái não thất III, cung cấp máu cho một phần não giữa, một phần đồi thị sau, tuyến tùng và đám rối mạch mạc não thất III. + Đoạn P2 (đoạn quanh trung não): đi từ điểm nối của ĐM não sau và ĐM thông sau ra phía sau quanh trung não, đi trên dây thần kinh ốc tai qua khuyết lều tiểu não. Nhánh chính của ĐM não sau là ĐM mạch mạc sau bên, xuất phát từ đoạn P2 hay phần đầu các nhánh vỏ não, đi trên phần chẩm của đồi thị, cung cấp máu cho phần sau của đồi thị và đám rối mạch mạc não thất bên.
+ Đoạn P3 (đoạn quanh củ não sinh tư): chạy phía sau não giữa, trong bể củ não sinh tư. ĐM thái dương dưới của ĐM não sau cung cấp máu cho mặt dưới thùy thái dương. ĐM đính chẩm cung cấp máu cho 1/3 sau của mặt trong bán cầu đại não. Một phần của mặt ngoài vỏ não phía sau cũng được cung cấp máu bởi các nhánh của ĐM não sau.
ĐM cựa cung cấp máu cho cực chẩm và vùng vỏ não thị giác [52], [98], [100], [101]. Giải phẫu hệ thống TM não và các xoang TM Hệ thống tĩnh mạch (TM) não bao gồm các xoang màng cứng và các TM vỏ não cùng các TM sâu (chất trắng và dưới màng cứng). - Xoang dọc trên: là một cấu trúc nằm trên đường giữa, ở mặt trong bản sọ, giữa hai bán cầu đại não. Xoang dọc trên không có cấu trúc van một chiều.
Xoang 7 dọc trên thường xuất phát từ mào gà xương sàng ở phía trước, đi ra phía sau và hợp với xoang thẳng cùng với các xoang bên. - Xoang dọc dưới: chạy dọc theo bờ tự do của liềm đại não, xoang dọc dưới hợp với TM Galen tạo thành xoang thẳng. - Xoang thẳng: được bao bọc bởi màng cứng liềm đại não và lều tiểu não. Trong hầu hết các trường hợp, 1 đường thẳng dọc theo xoang thẳng sẽ tiếp tuyến với mặt trên thể chai.
Xoang thẳng đi về phía sau và xuống dưới đến chỗ nối với xoang dọc trên tạo thành hội lưu xoang Herophili. - Xoang ngang và xoang chẩm: hội lưu xoang chia thành xoang ngang và xoang chẩm. Xoang ngang đi sang bên theo lều tiểu não.
