BEÄNH CÔ TIM DAÕN NÔÛ I. ÑAÏI CÖÔNG: Beänh cô tim daõn nôû laø beänh cuûa cô tim coù ñaëc ñieåm laø daõn roäng vaø toån thöông co boùp thaát traùi hoaëc caû hai taâm thaát. Beänh coù theå khoâng roõ nguyeân nhaân hoaëc coù yeáu toá gia ñình, di truyeàn, hoaëc thöù phaùt sau vieâm cô tim do sieâu vi, beänh lyù mieãn dòch, ngoä ñoäc röôïu. Bieåu hieän laâm saøng thöôøng laø suy tim tieán trieån.
Thöôøng gaëp ôû moïi giai ñoaïn cuûa beänh caùc bieán chöùng sau: loaïn nhòp, huyeát khoái, thuyeân taéc vaø ñoät töû. Tieán trieån töï nhieân thöôøng xaáu. Khi coù trieäu chöùng cô naêng, khoaûng 25% töû vong trong naêm ñaàu, 50% trong voøng 5 naêm, chæ moät ít coù caûi thieän trieäu chöùng cô naêng. Coâng vieäc chaån ñoaùn : a) Hoûi beänh: Tieàn caên: nhieãm sieâu vi, beänh tim cuûa baûn thaân vaø gia ñình.
Treäu chöùng suy tim: meät, khoù thôû (khi gaéng söùc, khi laøm vieäc nheï, khi khoâng laøm gì, khi naèm, ban ñeâm), phuø, tieåu ít. AÊn uoáng keùm, suït caân, ñau buïng, oùi. b) Khaùm laâm saøng: tìm caùc daáu hieäu: Da xanh. Maïch nhanh, nheï.
Huyeát aùp thaáp, keïp. Tónh maïch coå noåi (treû lôùn). Tim to, dieän ñuïc tim roäng. Tim im laëng (giaûm ñoäng).
Nhòp tim nhanh, coù gallop, T3,T4. AÂm thoåi taâm thu thöôøng cöôøng ñoä nhoû, cuûa hôû van nhó thaát. c) Caän laâm saøng : Xquang: boùng tim to, öù huyeát phoåi. ECG: coù theå coù nhòp xoang nhanh, loaïn nhòp nhó , loaïn nhòp thaát, ñieän theá thaáp, roái loaïn daãn truyeàn vaø taùi cöïc.
Sieâu aâm tim: caùc buoàng tim daõn vaø roái loaïn chöùc naêng taâm thu thaát traùi (EF, SF giaûm naëng). Giaûm ñoäng, loaïn ñoäng thaønh thaát. Huyeát khoái trong taâm nhó hoaëc thaønh tim.Cöû ñoäng baát thöôøng cuûa van 2 laù trong thôøi kyø taâm tröông Xeùt nghieäm ñeå tìm nguyeân nhaân coù theå cuûa beänh: tuøy theo gôïi yù laâm saøng III. Ñieàu trò nguyeân nhaân neáu coù.
Ñieàu trò suy tim: Lôïi tieåu lieàu thaáp: furosemide, hypothiazide, coù theå phoái hôïp theâm nhoùm spirinolactone. Daõn maïch: ÖÙc cheá men chuyeån (captopril, enalapril), nhoùm nitrate (isosorbide di-nitrate). Taêng co boùp cô tim: digitalis; dopamin, dobutamin (tröôøng hôïp suy tim naëng, soác tim). ÖÙc cheá beâta: - Metoprolol (lopressor, betabloc): 0,2-0,4 mg/ kg/ ngaøy chia 2 laàn uoáng, taêng daàn toái ña 1-2 mg/ kg/ ngaøy - Carvediolol 0,05-0,1 mg/ kg/ ngaøy chia 2 laàn uoáng, taêng daàn toái ña 0,4- 0,8mg/ kg/ ngaøy 3.
Ñieàu trò khaùng ñoâng: Aspirin: 3-5 mg/ kg/ ngaøy uoáng Hoaëc anti-vitamin K1: Sintrom, Warfarin uoáng 4. Gheùp tim neáu ñieàu trò noäi khoa thaát baïi. Vaán ñeà Möùc ñoä chöùng côù 3 nghieân cöùu ngaãu nhieân coù kieåm soaùt II ña trung taâm cho thaáy beta blockers (Heart, 2000) giaûm tæ leä töû vong ñoät ngoät vaø cheát do suy tim tieán trieån ôû beänh nhaân beänh cô tim daõn nôû Öùc cheá men chuyeån coù taùc duïng laøm II giaûm trieäu chöùng suy tim, giaûm nhaäp (Heart, 2000) vieän vaø töû vong ôû beänh nhaân beänh cô tim daõn nôû BEÄNH CÔ TIM HAÏN CHEÁ I. ÑAÏI CÖÔNG: Beänh cô tim haïn cheá ít gaëp, khoaûng 5% trong soá caùc beänh cô tim ôû treû em.
Laø tình traïng roái loaïn chöùc naêng taâm tröông cuûa taâm thaát vôùi aùp löïc cuoái kyø taâm tröông cuûa caû hai taâm thaát gia taêng, khoâng roái loaïn chöùc naêng taâm thu vaø taâm thaát khoâng giaõn. Moät soá nguyeân nhaân thöôøng gaëp laø : voâ caên, xô chun noäi maïc, beänh Loffler (beänh cô tim vaø noäi maïc taêng ña baïch caàu aùi toan ), beänh tích tuï amyloid, saét, glycogen …). Laâm saøng: a- Hoûi beänh: meät, khoù thôû khi gaéng söùc, ngaát? b- Khaùm: phuø chi döôùi, tónh maïch coå noåi, gan to, traøn dòch ña maøng, nghe tim coù gallop T3 hoaëc T4, aâm thoåi taâm thu cuûa hôû hai laù hoaëc ba laù. Caän laâm saøng: X quang ngöïc: boùng tim to, öù huyeát phoåi.
ECG: taâm nhó lôùn, rung nhó, nhòp nhanh kòch phaùt treân thaát, thay ñoåi ST-T. Sieâu aâm tim: - Taâm nhó lôùn, taâm thaát khoâng lôùn - Roái loaïn chöùc naêng taâm tröông thaát - Chöùc naêng taâm thu thaát traùi (EF) bình thöôøng cho ñeán giai ñoaïn cuoái cuûa beänh - Coù theå coù thrombus ôû nhó Sinh thieát cô tim vaø noäi maïc tim :höõu ích cho chaån ñoaùn. Chaån ñoaùn phaân bieät: vieâm maøng ngoaøi tim co thaét (nhôø sieâu aâm tim). ÑIEÀU TRÒ: Lôïi tieåu höõu ích ñeå giaûmï öù huyeát tónh maïch heä thoáng vaø tónh maïch phoåi.
Khaùng ñoâng loaïi ngaên keát taäp tieåu caàu (aspirin 3-5 mg/ kg/ ngaøy). Maùy taïo nhòp cho nhöõng tröôøng hôïp coù xaùo troän daãn truyeàn hay nhòp chaäm coù trieäu chöùng. Gheùp tim khi ñieàu trò noäi thaát baïi. TIEÂN LÖÔÏNG: Xaáu ñaëc bieät khi coù trieäu chöùng khoù thôû vaø baèng chöùng öù huyeát tónh maïch phoåi.
BEÄNH CÔ TIM PHÌ ÑAÏI I. ÑAÏI CÖÔNG: Beänh cô tim phì ñaïi hieám gaëp ôû treû em, phì ñaïi naëng cô thaát, taêng co boùp, nhöng giaûm ñoå ñaày taâm thaát do baát thöôøng daõn nôû cuûa taâm thaát. Phì ñaïi khoâng ñoái xöùng vaùch lieân thaát laø loaïi thöôøng gaëp nhaát. Phì ñaïi ñoàng taâm vaø ñoái xöùng taâm thaát traùi ít gaëp hôn.
Hieän töôïng chuyeån ñoäng cuûa van 2 laù ra tröôùc, veà phía vaùch lieân thaát ñaõ bò phì ñaïi trong thôøi kyø taâm thu (hieän töôïng SAM: systolic anterior motion ) gaây ngheõn buoàng thoaùt thaát traùi. Khi cô tim giaûm daõn nôû naëng, khoái löôïng cô tim taêng, ñoå ñaày taâm thaát trong kyø taâm tröông giaûm nhieàu, seõ gaây daõn nhó traùi, öù huyeát tónh maïch phoåi. Hoûi beänh : Meät khi gaéng söùc Khoù thôû Ñau ngöïc Ñaùnh troáng ngöïc. Khaùm: Maïch ñoäng maïch caûnh doäi maïnh Moûm tim naûy 2 laàn T4 thöôøng gaëp.
AÂm thoåi taâm thu ôû bôø döôùi traùi xöông öùc daïng phuït do taéc ngheõn buoàng thoaùt thaát traùi. AÂm thoåi toaøn thì taâm thu ôû moûm cuûa hôû van 2 laù. Caän laâm saøng: X quang ngöïc: boùng tim to nheï ñeán trung bình. Ñieän taâm ñoà: lôùn nhó traùi, daøy thaát traùi, thay ñoåi ST-T, soùng Q baát thöôøng, loaïn nhòp nhó vaø thaát Sieâu aâm tim: - Phì ñaïi khoâng ñoái xöùng vaùch lieân thaát hoaëc phì ñaïi ñoái xöùng ñoàng taâm thaát traùi.
- Heïp buoàng thoaùt cuûa thaát traùi. - Hieän töôïng SAM cuûa van 2 laù. - Taâm thaát traùi coù kích thöôùc nhoû hoaëc bình thöôøng. Ñieàu trò noäi khoa: a- ÖÙc cheá beâta: Propranolol Chæ ñònh cho treû khi coù trieäu chöùng, noù khoâng coù hieäu quaû ngaên ngöøa caùc nguy cô : loaïn nhòp thaát, gia taêng ñoä phì ñaïi cuûa cô tim, ñoät töû.
b- ÖÙc cheá calcium: Verapamil, Nifedipine. Ñoái vôùi verapamil, traùnh duøng cho treû < 1 tuoåi vaø choáng chæ ñònh khi coù roái loaïn daãn truyeàn tröø khi ñaõ ñaët maùy taïo nhòp. Hieäu quaû giaûm nguy cô ñoät töû chöa roõ. c- Disopyramide: daønh cho beänh nhaân thaát baïi vôùi öùc cheá beâta, öùc cheá calcium.
d- Thuoác choáng loaïn nhòp: Amiodarone, Sotalol ñöôïc söû duïng trong loaïn nhòp thaát. Ñieàu trò ngoaïi khoa: khi khoâng ñaùp öùng vôùi ñieàu trò noäi. Caét bôùt vuøng vaùch lieân thaát ñeå giaûm ngheõn buoàng thoaùt. Thay van 2 laù khi coù keøm beänh van 2 laù hoaëc vaùch lieân thaát daøy khoâng nhieàu ñuû ñeå caét vaùch lieân thaát.
Maùy taïo nhòp 2 buoàng: khi beänh nhaân coù trieäu chöùng cô naêng, ngheõn buoàng thoaùt cuûa thaát traùi luùc nghæ. BEÄNH THAÁP I. ÑÒNH NGHÓA Thaáp laø beänh vieâm khoâng sinh muû xaûy ra sau nhieãm lieân caàu truøng tan huyeát nhoùm A, gaây toån thöông nhieàu cô quan: tim (thaáp tim), khôùp (thaáp khôùp), thaàn kinh (muùa vôøn), da (hoàng ban voøng), moâ döôùi da (noát cuïc). Toån thöông tim coù theå ñeå laïi di chöùng vaø gaây töû vong, caùc toån thöông khaùc laønh tính vaø töï giôùi haïn.
Coâng vieäc chaån ñoaùn a) Hoûi beänh: Soát, ñau hoïng. Ñau khôùp coù hay khoâng? neáu coù hoûi nhöõng ñaëc ñieåm: coù söng khôùp? vò trí khôùp bò toån thöông? coù ñoái xöùng? ñau khôùp keùo daøi bao laâu? ñau khôùp coù di chuyeån? coù bieán daïng khôùp? Ñôït thaáp tröôùc ñoù coù hay khoâng? Trieäu chöùng lieân quan ñeán toån thöông tim: meät, khoù thôû khi gaéng söùc, ho, ho ra maùu, phuø tieåu ít. b) Khaùm laâm saøng: Khaùm tìm caùc daáu hieäu chính cuûa thaáp khôùp: - Vieâm khôùp: khôùp söng, noùng, ñau ôû caùc khôùp lôùn ngoaïi bieân, khoâng ñoái xöùng, coù tính chaát di chuyeån, keùo daøi khoâng quaù 1 tuaàn, khoâng ñeå laïi di chöùng taïi khôùp. - Vieâm tim: coù theå xuaát hieän vieâm 1 hay 3 maøng tim cuøng luùc + Vieâm maøng trong tim: xuaát hieän caùc aâm thoåi do toån thöông van tim, giai ñoaïn caáp thöôøng laø aâm thoåi cuûa hôû van.
+ Vieâm maøng ngoaøi tim: tieáng coï maøng tim, traøn dòch maøng tim. + Vieâm cô tim: nhòp nhanh, roái loaïn nhòp tim, suy tim, soác tim. Vieâm tim coù theå bieåu hieän töø nheï: PR keùo daøi treân ECG, ñeán toån thöông van tim gaây suy tim, soác tim vaø ñeå laïi dö chöùng treân van tim. - Hoàng ban voøng: ban maøu hoàng gaëp nhieàu ôû thaân, nhaït maøu ôû giöõa, bôø voøng coù khuynh höôùng dính vaøo nhau taïo thaønh san thöông coù hình raén boø, khoâng ngöùa, mau bay vaø taêng leân khi gaëp nhieät.
- Muùa vôøn: xuaát hieän khoaûng 10% tröôøng hôïp, coù theå xuaát hieän ñôn ñoäc vaø bieán maát töø nhieàu tuaàn ñeán nhieàu thaùng. - Noát cuïc döôùi da: noát döôùi da kích thöôùc baèng haït ñaäu, chaéc khoâng ñau, ôû maët duoãi cuûa goái, cuøi choû. Nhöõng daáu hieäu khaùc: - Soát. - Ñau khôùp c) Ñeà nghò xeùt nghieäm: * Xeùt nghieäm thöôøng quy: Coâng thöùc maùu, VS, ASO, CRP ECG, Pheát hoïng caáy tìm vi truøng hemolytic streptococcus nhoùm A X quang tim phoåi thaúng Sieâu aâm tim * Xeùt nghieäm khaùc: Ño Ñieän naõo ñoà (EEG) neáu coù muùa vôøn ñeå loaïi tröø ñoäng kinh Ion ñoà, chöùc naêng thaän neáu coù suy tim Caáy maùu 3 maãu neáu nghi ngôø coù vieâm noäi taâm maïc.
Chaån ñoaùn ñôït thaáp ñaàu tieân: Tieâu chuaån chính Tieâu chuaån phuï Vieâm tim Soát Vieâm ña khôùp, di chuyeån Ñau khôùp Hoàng ban voøng VS, CRP taêng Muøa vôøn PR keùo daøi treân ECG Noát döôùi da Coäng Baèng chöùng cuûa nhieãm Streptococcus nhoùm A tröôùc ñoù (caáy, test khaùng nguyeân nhanh, gia taêng khaùng theå choáng streptococcus nhoùm A) Chaån ñoaùn xaùc ñònh khi (tieâu chuaån Jones): Coù 2 tieâu chuaån chính, hay coù 1 tieâu chuaån chính + 1 phuï coäng vôùi Baèng chöùng cuûa nhieãm Streptococcus nhoùm A tröôùc ñoù 2. Chaån ñoaùn coù theå (tieâu chuaån Jones caûi tieán, 1992): a) Muùa vôøn sau khi ñaõ loaïi tröø heát taát caû caùc nguyeân nhaân khaùc b) Vieâm tim khôûi phaùt treå hay aâm thaàm khoâng coù nguyeân nhaân roõ reät.