CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1. PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ TỨ CHỨNG FALLOT 1. Nhắc lại một số đặc điểm về giải phẫu, sinh lý bệnh tứ chứng Fallot 1. Đặc điểm giải phẫu ứng dụng trong phẫu thuật Năm 1671 Nils Stensen mô tả đầu tiên với chứng xanh tím, bệnh được mô tả đầy đủ vào năm 1888 bởi Etienne L.
Là bệnh hình thành do phát triển bất thường vùng ngăn thân nón động mạch chủ - phổi (hình 1.1 Quá trình hình thành vách ngăn thân nón ĐM chủ - phổi [27] Quá trình tiếp nối và xoay vách ngăn thân nón bị gián đoạn hoặc quá đà sẽ hình thành các bất thường ở vùng thân nón trong đó có bệnh tứ chứng Fallot [27]. Trong quá trình ngăn thân - nón động mạch không đồng đều do sự dịch chuyển ra phía trước, lên trên của vách nón [27]. Hậu quả làm cho động mạch chủ "cưỡi ngựa" lên vách liên thất ngay trên lỗ thông liên thất và nhận máu từ 2 thất mỗi khi tim co bóp. Mặc dù mức độ cưỡi ngựa của ĐMC khác nhau nhưng luôn luôn có sự liên tục giữa lá trước van 2 lá với thành sau của động mạch chủ.
Sự di chuyển lệch ra trước và lên trên của vách động mạch chủ - phổi làm ĐMC càng di chuyển lệch phải và càng làm hẹp đường ra thất phải và ĐMP. Sự dịch chuyển này của vách nón làm cho phần vách nón 5 không tiếp nối được với phần còn lại của vách liên thất tạo bởi vách liên thất nguyên thuỷ và các gờ nội tâm mạc làm vách liên thất đóng không kín gây ra lỗ thông liên thất [28],[29],[30]. Tứ chứng Fallot đặc trưng bởi 4 tổn thương giải phẫu: thông liên thất, hẹp đường ra thất phải, dày thất phải và động mạch chủ cưỡi ngựa [1],[2],[3],[31].2 Tổn thương giải phẫu trong tứ chứng Fallot [32] 1. Đặc điểm sinh lý bệnh ứng dụng trong gây mê hồi sức Trong TOF, hai đặc hai đặc điểm sinh lý bệnh quan trọng của bệnh này là quá tải áp lực thất phải và luồng thông phải - trái [30],[33],[34].
+ Luồng thông phải - trái: tùy mức độ hẹp ĐMP, hẹp ĐMP thường nhẹ ở trẻ sơ sinh và tăng dần theo sự phát triển của trẻ [35]. Khi hẹp ĐMP, lượng máu từ TP lên phổi bị hạn chế, một phần lớn máu qua lỗ thông liên thất trộn với máu TT để lên ĐMC làm cho bệnh nhi có triệu chứng tím. Tím nặng hơn khi gắng sức, trẻ bị kích thích làm nhịp tim nhanh, vùng phễu bị co thắt, gây thiếu ôxy mô, làm toan máu, giãn mạch ngoại vi càng làm giảm máu đến phổi tạo ra vòng xoắn bệnh lý. Lưu lượng máu lên phổi được bù trừ nếu tuần hoàn bàng hệ phát triển hoặc được phẫu thuật tạm thời cầu nối chủ - phổi.
6 + Quá tải về áp lực: trong TOF do có lỗ thông liên thất rộng và ĐMC nằm cưỡi ngựa lên vách liên thất nên cả 2 thất đều bơm lên 2 đại động mạch, vì vậy áp lực thất phải nhanh chóng ngang bằng áp lực thất trái. Nếu không được can thiệp sớm, để bệnh nhi phát triển tự nhiên tới tuổi trưởng thành, lúc đó sẽ gây xơ hóa cơ tim đặc biệt là cơ thất phải. Do đó có thể xuất hiện suy thất phải và thất trái không chịu quá tải áp lực tuy nhiên có thể gặp tình trạng suy thất trái do tăng tiền gánh sau phẫu thuật sửa toàn bộ [1],[28],[36]. + Áp dụng trong gây mê bệnh nhi tứ chứng Fallot: ở trẻ bình thường, khi thở nhanh làm giảm áp lực trong lồng ngực gây tăng hồi lưu tĩnh mạch hệ thống và làm tăng lưu lượng máu phổi.
Trong bệnh TOF do hẹp phổi cố định, khi thở nhanh làm tăng hồi lưu tĩnh mạch hệ thống, tuy nhiên thay vì máu đi vào ĐMP thì nó lại bị bơm vào cả ĐMC nên càng làm nặng thêm tình trạng thiếu ôxy máu. Nhiễm toan do thiếu ôxy máu có thể gây co thắt vùng phễu tạo vòng xoắn bệnh lý làm nặng hơn tình trạng thiếu ôxy. Vào giai đoạn khởi mê, việc đặt nội khí quản gây nên các kích thích rất mạnh, trẻ thường có đáp ứng giao cảm, biểu hiện mạch nhanh, huyết áp cao. Vì vậy cần tiền mê tốt cho trẻ, tránh làm nặng các tình trạng đảo shunt, đảm bảo không được thiếu dịch, cung cấp ôxy đầy đủ khi khởi mê và tránh dùng thuốc có tác dụng dãn mạch nhiều, tránh toan máu [37].
Nếu dung tích hồng cầu (Hct) quá cao > 65% kèm theo có dấu hiệu lâm sàng của tăng đông cần phải pha loãng máu bằng cách rút bớt máu tĩnh mạch và truyền dịch thay thế. Phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot 1. Chỉ định phẫu thuật Hai vấn đề được đặt ra là phẫu thuật ở tuổi nào và phẫu thuật 1 thì (sửa toàn bộ ngay) hay phẫu thuật 2 thì (làm cầu nối chủ phổi sau đó sẽ sửa toàn bộ). Điều này phụ thuộc vào ê kíp phẫu thuật của các trung tâm phẫu thuật tim mạch nhi khoa.
Chống chỉ định sửa toàn bộ bao gồm: nhánh xuống trước 7 của động mạch vành xuất phát từ động mạch vành phải, thiểu sản nặng thân ĐMP, hẹp trên 50% các nhánh ĐMP, không lỗ van ĐMP [28]. Phương pháp sửa toàn bộ TOF không mở thất phải Phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot được Lillehei thực hiện lần đầu tiên năm 1954 bao gồm: vá lỗ thông liên thất và sửa chữa hẹp đường ra thất phải. Hiện nay, phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ TOF không mở thất phải của tác giả Hudspeth có nhiều ưu điểm và được áp dụng tại bệnh viện Tim Hà Nội [38]. Khác hoàn toàn với phương pháp mở qua thất phải, đó lá việc cắt bỏ các bè cơ gây hẹp đường ra thất phải không phải qua đường mở phễu thất phải mà qua van 3 lá [4],[38].
Ưu điểm chính của phương pháp này là bảo tồn tối đa sự toàn vẹn của thất phải [38]. Kết quả sửa chữa tối ưu khi độ chênh áp lực TP - ĐMP sau mổ đạt dưới 30 mmHg và tỉ lệ áp lực TP/TT < 0,5. Sửa toàn bộ tứ chứng Fallot được thực hiện với sự hỗ trợ của máy THNCT. Ảnh hưởng của THNCT ở trẻ em trong phẫu thuật tim 1.
Máy tuần hoàn ngoài cơ thể Máy THNCT tác dụng thay chức năng tim và phổi trong phẫu thuật tim.3 Sơ đồ hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể [39] 8 Trải qua quá trình phát triển, các bộ phận của máy THNCT ngày càng được cải tiến: bộ phận trao đổi ôxy, bộ phận trao đổi nhiệt, hệ thống dây dẫn máu, hệ thống theo dõi, đặc biệt việc thu nhỏ kích cỡ một số bộ phận của máy giúp an toàn hơn trên trẻ nhỏ [39],[40]. Khi chạy máy THNCT máu từ các tĩnh mạch lớn theo dây dẫn đổ về bình chứa của máy THNCT, tại đây máu được trao đổi ôxy và thải CO2 sau đó máu giầu ôxy được bơm trở lại nuôi cơ thể [39],[41]. Tuy nhiên THNCT cũng gây ra những tác động bất lợi đối với cơ thể và sự phản ứng quá mức của cơ thể với các tác nhân do THNCT gây ra, đặc biệt khi chạy máy THNCT trên trẻ em [39],[42].4 Sơ đồ ảnh hưởng của phẫu thuật và THNCT đối với trẻ em [43] Có sự khác biệt trong chạy máy THNCT ở trẻ em và người lớn như về dung lượng của vòng tuần hoàn nhân tạo, pha loãng máu, lưu lượng bơm [39]. 9 Nhiều cơ quan ở trẻ nhỏ, nhất là trẻ sơ sinh còn chưa trưởng thành, thể tích máu ở trẻ ít, khi máu phải tiếp xúc với diện rộng của bề mặt nhân tạo gây tăng kịch phát chuỗi phản ứng viêm, tổn thương thiếu máu, tái tưới máu và hậu quả ảnh hưởng tới các cơ quan trong cơ thể trẻ [42],[44].
Ảnh hưởng đến hệ thống tuần hoàn + Thay đổi kháng lực ngoại biên: khi bắt đầu chạy máy THNCT xảy ra hiện tượng tụt huyết áp động mạch do giảm kháng lực mạch ngoại biên, giảm độ nhớt máu thứ phát do pha loãng máu bởi dung dịch mồi của máy THNCT, giảm kháng lực mao động mạch do pha loãng catecholamin trong hệ tuần hoàn và giảm ôxy máu tạm thời. + Lưu lượng tim trong THNCT: phụ thuộc vào vận tốc bơm hay vận tốc dòng chảy của máu. Vận tốc bơm hoàn toàn được kiểm soát bởi nhân viên chạy máy THNCT và có thể thay đổi tùy thuộc nhu cầu của mỗi bệnh nhân. Vận tốc bơm được tính theo ml/kg hoặc l/m2/phút.
Bình thường 70 - 80 l/m2/phút tuy nhiên ở trẻ em có thể tới 200 l/m2/phút. + Huyết áp động mạch: ở vận tốc bơm khác nhau, huyết áp động mạch sẽ thay đổi tùy theo bệnh nhân, nhưng quan trọng là sự liên quan giữa huyết áp động mạch thấp và việc tưới máu mô không đầy đủ, trong đó não và thận là hai cơ quan có nguy cơ lớn nhất. Đối với 2 cơ quan này, nếu huyết áp động mạch trung bình dưới 30 mmHg thì có thể không bị ảnh hưởng trong thời gian ngắn, vì vậy cần duy trì huyết áp động mạch trung bình từ 40 - 60 mmHg ở trẻ em [45]. Huyết áp động mạch cao trong THNCT lại làm tim hoạt động trở lại nhanh hơn gây thiếu máu cơ tim thứ phát và làm tăng nguy cơ xuất huyết não, ngoài ra còn có thể làm bung chỗ nối ở các ống dẫn máu, vỡ hồng cầu.
+ Thay đổi ở hệ vi tuần hoàn và tưới máu mô: THNCT tác động lên hệ thống vi tuần hoàn gây co thắt các cơ vòng mao mạch, có thể có sự tạo 10 thành thông nối động mạch, tĩnh mạch. Tăng thể tích dịch mô kẽ, làm giảm sự dẫn của mạch bạch huyết hoặc hiện tượng đóng cặn trong mao mạch. Tổn thương nội mạc mạch máu gây biến đổi chức năng hệ vi tuần hoàn, từ đó làm tăng sức cản mạch phổi, mạch não và mạch hệ thống điều này rất hay gặp sau chạy máy THNCT có hạ thân nhiệt. Tổn thương nội mạc mạch máu ảnh hưởng xấu đến tiết các yếu tố giãn mạch quan trọng như nitric oxide và prostacyclin, tăng tiết các chất co mạch như thromboxan A2 và endothelin, chất có tác dụng tăng cường co bóp cơ tim.
Trên lâm sàng có các phương tiện đặc biệt để đo chức năng các cơ quan trong quá trình THNCT như BIS, huyết áp động mạch xâm lấn để theo dõi huyết áp động mạch trung bình nhằm đảm bảo áp lực tưới máu tổ chức [46]. Ảnh hưởng đến chức năng hô hấp Tổn thương tại phổi trong chạy THNCT có biểu hiện đa dạng do phổi có đặc điểm giải phẫu và sinh lý đặc biệt [47]: + Thứ nhất: phổi có cấu trúc giống như hệ thống lưới lọc vì vậy mọi yếu tố gây viêm, tế bào và thể dịch, sau khi được hoạt hóa đều đi qua phổi.