Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Liệt VII ngoại biên theo y học hiện đại 1. Giải phẫu chức năng dây thần kinh số VII Nhân dây thần kinh số VII nằm ở cầu não gồm có 4 nhân: nhân vận động, nhân cảm giác (nhân bó đơn độc), nhân thực vật gồm hai nhân (nhân lệ tỵ và nhân bọt trên cho ra dây VII’) [24],[32]. Các nhân thần kinh mặt và các tiếp nối trung ương [12] Nhân dây vận động VII ở cầu não có hai phần, phần trên phụ trách nửa mặt trên (từ đuôi khóe mắt trở lên) còn nhân phần dưới phụ trách nửa mặt dưới.
Nhân phần trên được vỏ não hai bán cầu chi phối vì vậy khi tổn thương bán cầu não một bên thì nửa mặt trên không bị liệt. Nhân phần dưới chỉ được vỏ não bên đối diện chi phối nên khi tổn thương một bán cầu não chỉ gây liệt nửa mặt dưới bên đối diện [24]. 4 Dây thần kinh số VII phụ trách vận động các cơ bám da mặt, cơ bám da cổ, xương bàn đạp ở tai giữa (dây VII). Dây VII đi qua xương đá nhận thêm sợi phó giao cảm dây VII' chi phối hoạt động bài tiết của các tuyến nước mắt, tuyến dưới hàm, tuyến dưới lưỡi, tuyến niêm dịch của mũi và cũng nhận thêm vị giác ở hai phần ba trước lưỡi và cảm giác vòm miệng, cảm giác nông vùng ống tai ngoài và vùng da nhỏ phía sau vành tai (dây VII') [24],[32].
Các cơ biểu hiện nét mặt [57] 5 1. Đường đi của dây thần kinh VII Hình 1. Đường đi của dây thần kinh số VII [57] Đoạn trong xương đá: sau khi qua lỗ tai trong, dây VII đi trong ống tai trong. Đoạn này dây VII đi bên cạnh dây VIII, nằm ngay trên dây VIII (uốn cong như một cái võng ở hạch gối) rồi chui vào hố trước trên của đáy ống tai, dây VII vào ống Fallop (hay còn gọi là ống dây VII) [24],[32].
Đoạn 1 trong xương đá nằm trước hạch gối, ở đoạn này dây VII’ phân nhánh cho tuyến lệ để chi phối tiết nước mắt. Nếu tổn thương dây VII sau chỗ 6 chia nhánh cho tuyến lệ thì bệnh nhân không bị khô mắt. Đoạn 1 dài khoảng 14,72 mm; Góc tạo bởi đoạn 1 và đoạn 2 dây VII (góc của hạch gối) trung bình là 780 [24],[32]. Đoạn 2 trong xương đá sau hạch gối phân nhánh vận động cho cơ bàn đạp, dây VII’ tách ra khỏi dây VII tạo thành dây thừng nhĩ và phân nhánh cảm giác cho 1/3 trước lưỡi và tuyến nước bọt mang tai.
Nếu tổn thương đoạn 2 sau chỗ tách ra dây thừng nhĩ thì bệnh nhân chỉ liệt mặt đơn thuần mà không khô mắt, không giảm thính lực, không mất cảm giác 1/3 trước lưỡi và không khô miệng. Chiều dài đoạn 2 dây VII trung bình là 11,08 mm [24],[32]. Các nhánh thần kinh VII bên trong phần đá của xương thái dương (đường màu đen là sợi vị giác) [57] Khoảng cách từ gối 2 đến điểm xuất phát dây thừng nhĩ trung bình là 10,88 mm; khoảng cách từ lỗ trâm chũm đến điểm xuất phát của dây thừng nhĩ là 4,78 mm. - Đoạn ngoài xương đá (đoạn ngoài sọ): Dây VII chui qua lỗ châm chũm để ra ngoài sọ, sau đó đi qua giữa 2 thùy của tuyến mang tai và chia thành 2 nhánh 7 tận (nhánh thái dương - mặt và nhánh cổ - mặt).
Đây là hai nhánh thuần vận động phân bố cho cơ bám da mặt và bám da cổ. + Nhánh thái dương - mặt còn gọi là nhánh trên phân bố cho các cơ nằm bên trên mặt, trong đó có ba cơ quan trọng là cơ trán, cơ mày và cơ vòng mi mắt. + Nhánh cổ - mặt còn gọi là nhánh dưới phân bố cho các cơ nằm bên dưới mặt, trong đó quan trọng là cơ vòng miệng và xa hơn nữa dây VII phân nhánh xuống tới tận cơ bám da cổ. Dây thần kinh VII đoạn ngoài xương đá và đoạn trong tuyến nước bọt mang tai [57] 1.
Khái niệm Liệt VII ngoại biên (hay liệt mặt ngoại biên) là tình trạng mất vận động hoàn toàn hay một phần các cơ của nửa mặt, mà nguyên nhân là do tổn thương dây thần kinh mặt, trái ngược với liệt mặt trung ương là tổn thương liên quan đến não [5]. Nguyên nhân Liệt nửa mặt ngoại vi khi có tổn thương từ nhân dây VII trở ra, biểu hiện tổn thương là liệt hoàn toàn nửa mặt cùng bên. Có nhiều nguyên nhân gây nên. Nguyên nhân - Tổn thương cầu não: u thần kinh đệm, u lao, di căn ung thư hoặc đột quỵ vùng cầu não, có thể là dấu hiệu đầu tiên của viêm tủy xám nhất là ở trẻ em, bệnh xơ não tuỷ rải rác, lao màng não, viêm màng não mủ hoặc do virus, u góc cầu tiểu não thường do u dây thần kinh số VIII, viêm tai xương chũm, u màng não, viêm màng nhện vùng góc cầu - tiểu não [12],[35],[36].
- Tổn thương trong xương đá: zona hạch gối, viêm tai xương chũm, u trong xương đá (hiếm gặp). - Tổn thương dây VII ngoài sọ: u ở tuyến mang tai, bệnh hủi (Lepra), bệnh uốn ván, hội chứng Guillain - Barré (chiếm 69% trường hợp liệt mặt hai bên, xuất hiện vào ngày thứ 5 đến ngày thứ 12 của bệnh), viêm nhiều dây thần kinh sọ não, viêm quanh động mạch dạng nút, bệnh Kahler, bệnh đái tháo đường, liệt dây VII do thai nghén (xuất hiện khi thai trên 6 tháng do phù, ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch và rối loạn chuyển hoá vitamin. Điều trị chủ yếu dùng vitamin nhóm B liều cao và làm tăng lưu thông tuần hoàn. Tiên lượng tốt sau khi sinh).
Các nguyên nhân khác - Chấn thương sọ não Chấn thương sọ não gây vỡ xương đá, ổ máu tụ ở hõm nhĩ. - Liệt nửa mặt nguyên phát Liệt nửa mặt do lạnh (liệt Bell). Trường hợp này thường do mạch nuôi của dây thần kinh bị co thắt gây ra thiếu máu cục bộ, phù và chèn ép dây thần kinh trong ống Fallope. Các trường hợp liệt tự phát đó thường tiến triển cấp tính có liên quan tới gió lùa, lạnh, hay xảy ra vào ban đêm.
Cơ chế bệnh sinh Y học hiện đại có nhiều giả thuyết khác nhau về bệnh sinh liệt VII, song các tác giả tập trung vào hai thuyết đó là thuyết thiếu máu và thuyết Lympho. Thuyết thiếu máu Khi tổn thương dây VII thường có kèm rối loạn thị lực bên liệt, co thắt động mạch thái dương và tăng nhãn áp, đau phía sau tai đi đôi với liệt dây VII đột ngột. Theo Blunt, liệt dây VII có biểu hiện phù nề dây thần kinh cùng với đám chảy máu ở trên mặt và những thoái hóa sợi fibrin mà không có biểu hiện viêm. Trạng thái này thường chỉ xảy ra do thiếu máu.
Thiếu máu dẫn tới thiếu oxy và các quá trình này ngày càng tăng dần dẫn đến những biến đổi không phục hồi [11]. Thuyết Lympho Funchs thấy các hạch Lympho to lên ở vùng lỗ trâm-chũm và đè ép vào dây VII. Bell cũng mô tả viêm hạch Lympho khu trú ở cổ bên liệt hoặc ở cả hai bên [13]. Đặc điểm lâm sàng và phân độ lâm sàng liệt VII ngoại biên 1.
Đặc điểm lâm sàng liệt VII ngoại biên do lạnh - Quan sát mặt bệnh nhân khi tĩnh: hai bên mặt không cân đối, các cơ mặt bị kéo về bên lành, nhân trung bị kéo lệch về bên lành. Nửa mặt bên bệnh bất động và nhẽo (giảm trương lực cơ), mất nếp nhăn trán và nếp nhăn khóe mắt, lông mày hơi sụp xuống, má hơi xệ, rãnh mũi - má mờ, góc mép miệng bị xệ xuống, tai hình như thấp xuống. Tuy nhiên, trong giai đoạn muộn có nhiều trường hợp mặt bệnh nhân khi không cử động nhìn thấy mặt vẫn cân đối, chỉ khi cử động mới thấy mất cân đối do cơ bên liệt bị co cứng. - Nhìn khi bệnh nhân cử động: mặt và mắt mất cân đối rõ rệt hơn.
+ Bên bệnh không nhăn trán được, mắt không nhắm kín (dấu hiệu hở mi), nhe răng thấy miệng lệch, mím môi không chặt, không huýt sáo, thổi lửa, được. + Dấu hiệu Charles - Bell dương tính: biểu hiện là khi bệnh nhân nhắm mắt chủ động, mắt bên liệt nhắm không kín, nhãn cầu vận động lên trên và ra ngoài (khi đó giác mạc lẩn dưới mi trên, củng mạc trắng lộ rõ giữa hai khe mi). + Dấu hiệu Negro: khi bệnh nhân ngước mắt nhìn lên trên, đồng tử bên tổn thương ở vị trí cao hơn bên lành. + Dấu hiệu Souques: trong khi nhắm hai mắt thì mắt bên bệnh nhắm không được chặt, lông mi của bên bệnh còn thò ra ngoài dài hơn bên lành.
+ Dấu hiệu Pierre Marie - Foix: phát hiện liệt mặt trong trường hợp bệnh nhân hôn mê. Thầy thuốc ấn mạnh vào hai góc hàm hoặc giật tóc mai của bệnh nhân, bệnh nhân sẽ nhăn mặt, khi đó nửa mặt bên lành sẽ co, còn bên liệt không có phản ứng gì. 11 - Các triệu chứng khác: liệt dây VII ngoại vi có thể đi kèm theo liệt nửa người kiểu trung ương bên đối diện như trong hội chứng Millard - Gubler hay hội chứng Foville cầu não dưới [12],[35],[36]. Phân độ lâm sàng liệt VII ngoại biên * Phân độ House-Brackmann (1985) Để đánh giá và xếp loại bệnh nhân theo mức độ triệu chứng phục vụ cho tiên lượng và điều trị, người ta đã dùng các bảng phân loại lâm sàng liệt VII ngoại biên.
Có rất nhiều bảng phân loại khác nhau như bảng Botman và Jongkees (1995), May (1981), House – Brackmann (1983)… Trong đó bảng phân loại House – Brackmann đã được Ủy ban rối loạn thần kinh mặt (FND) công nhận là thang điểm đánh giá mức độ thần kinh mặt FNGS (Facial Nerve Grading Scale) năm 1985 và sử dụng rộng rãi trên lâm sàng với các ưu điểm vượt trội giúp đánh giá mức độ phục hồi của người bệnh và so sánh chức năng của dây VII trước và sau điều trị. Phân độ House – Brackmann đánh giá dựa vào biểu hiện trên khuôn mặt, bao gồm biểu hiện tổng thể, biểu hiện khi nghỉ ngơi và khi vận động tại 3 khu vực trán - mắt - miệng. Bảng phân loại cũng đưa ra đánh giá đồng vận trên bệnh nhân. Đồng vận là sự rối loạn các dây thần kinh sau tổn thương, biểu hiện bằng sự vận động không chủ động sau một vận động chủ động.
Bệnh nhân xếp loại theo 6 mức độ từ độ I là hoàn toàn bình thường cho đến độ VI là liệt hoàn toàn [55]. Bảng phân độ House – Brackmann tóm tắt (1985) [55] Phân độ Tình trạng Biểu hiện I Bình thường Cử động mặt bình thường, không có đồng vận. Chức năng vùng trán tốt, có đồng vận nhẹ, yếu II Biến dạng nhẹ nhẹ, mất cân xứng ở mặt nhẹ.