ĐẶT VẤN ĐỀ U sọ hầu (craniopharyngiomas) là loại u biểu mô vảy lành tính ít gặp, phát triển chậm, nằm phần lớn ở vùng hố yên và trên yên, quanh tuyến yên và cuống tuyến yên [1], [3], [10], [16], [40], [43], [51]. U sọ hầu (USH) có thể gặp ở cả trẻ em và người trưởng thành, chiếm 3 - 4% u nội sọ. Tỷ lệ mới mắc được phát hiện 0,5 - 2 ca/ 1 triệu dân/ năm; tỷ lệ gặp ở hai giới tương đương nhau [26], [32]. U sọ hầu có nguồn gốc từ túi Rathke, cấu trúc thường bao gồm phần đặc, có các mảnh canxi và nang dịch nhầy chứa tinh thể cholesterol.
U sọ hầu gây nên các triệu chứng về mắt, rối loạn nội tiết, rối loạn tâm thần, tăng áp lực nội sọ, béo phì, đái tháo nhạt và dậy thì muộn [35]. Chẩn đoán chủ yếu dựa vào hình ảnh cộng hưởng từ (CHT) hay cắt lớp vi tính (CLVT) thông qua triệu chứng lâm sàng gợi ý. Điều trị chính bằng phẫu thuật, thường phải kết hợp với điều trị nội tiết hỗ trợ trước và sau phẫu thuật ở một số bệnh nhân. U thường tái phát tại chỗ, xâm lấn vào các cấu trúc thần kinh quan trọng xung quanh nó nếu không cắt bỏ hoàn toàn [32], [40].
Đây là khối u lành tính nên để việc điều trị có kết quả tốt phải lấy bỏ hết khối u mà không làm tổn thương tuyến yên, cuống tuyến yên và các cấu trúc quan trọng xung quanh. Nhưng bản chất khối u thường dính chặt và xâm lấn vào các cấu trúc quan trọng này nên việc cắt bỏ hết khối u mà không gây ra các biến chứng là điều rất khó khăn. Chọn đường mổ và phương pháp mổ từ lâu được các nhà phẫu thuật thần kinh bàn bạc và đang còn tranh cãi nhiều như đường mổ qua đường mổ sọ; đường mổ dưới trán, trán hai bên, trán thái dương, qua não thất. và đường mổ hiện đang được nghiên cứu, áp dụng nhiều là qua xoang bướm, qua xoang bướm mở rộng, đặc biệt áp dụng nội soi 1 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://www.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 2 vào đường mổ qua mũi xoang bướm được nhiều tác giả áp dụng do tỷ lệ thành công cao và biến chứng thấp [35], [46].
Cùng với sự phát triển các phương tiện chẩn đoán hình ảnh, các dụng cụ phẫu thuật nội soi nền sọ ngày càng hoàn thiện làm cho cuộc mổ thuận lợi hơn, sử dụng đường mổ qua xoang bướm mở rộng đã thay đổi hẳn chiến thuật điều trị phẫu thuật những khối u khó tiếp cận. Nguy cơ lớn nhất mổ u sọ hầu qua nội soi là rò dịch não tủy ngày nay đã được nghiên cứu điều trị, sử dụng các vật liệu chống rò trong mổ đã được áp dụng cho nên các biến chứng này đã được hạn chế rất nhiều [5], [12], [23], [29]. Tại Việt Nam, phẫu thuật u sọ hầu được thực hiện chủ yếu tại một số trung tâm lớn, thường qua đường mổ sọ trán hai bên, trán thái dương hay trán dưới. Việc ứng dụng phẫu thuật nội soi qua xoang bướm để lấy u sọ hầu mới được đưa vào và cũng chưa có nhiều nghiên cứu đầy đủ lâu dài về chẩn đoán và đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật lấy u sọ hầu.
Chính vì thế, chúng tôi thực hiện đề tài này với mục tiêu: 1. Mô tả một số triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng bệnh u sọ hầu được phẫu thuật tại Bệnh viện Việt Đức, từ ngày 19/08/2013 đến hết ngày 31/05/2013. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u sọ hầu tại Bệnh viện Việt Đức. 2 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://www.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 3 Chƣơng 1 TỔNG QUAN 1.
Lƣợc sử bệnh u sọ hầu 1. Lược sử bệnh u sọ hầu trên thế giới. - 1857, Friedrich Albert Von Zenker, nhà giải phẫu bệnh người Đức là người đầu tiên mô tả về u sọ hầu: là khối u biểu mô lành tính phát triển ở vùng tuyến yên và trên yên. - 1904, Sakob Erdheim là người mô tả đầy đủ về tính chất giải phẫu và đặc điểm u sọ hầu.
Halstead ở Chicago là người đầu tiên phẫu thuật thành công lấy bỏ u sọ hầu. - 1932, Harvey Cushing thông báo mổ 92 ca u sọ hầu, tỷ lệ chết 14,6%. Trong tổng số đó có 14 ca phẫu thuật qua xoang bướm. Thuật ngữ u sọ hầu chính thức giới thiệu và sau đó sự phát triển các nghiên cứu về u sọ hầu được tiến hành sâu hơn về mặt lâm sàng, cận lâm sàng cũng như các phương pháp phẫu thuật [43], [51].
- Từ năm 1965 phẫu thuật qua đường xoang bướm được phổ biến rộng rãi bởi Gerrard Guiot và Jules Hardy cùng với kính vi phẫu và các dụng cụ vi phẫu điều trị an toàn với các u tuyến yên, u sọ hầu và u vùng hố yên. - 1980, Laws và cộng sự thông báo mổ một số lượng lớn u sọ hầu qua xoang bướm, qua đường xoang bướm mở rộng. Ngày nay, phẫu thuật này được thực hiện hầu hết ở các trung tâm phẫu thuật thần kinh trên thế giới bằng kính vi phẫu hoặc nội soi qua đường xoang 3 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://www.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 4 bướm, rất ít trường hợp mổ đường trán, trán thái dương hay trán hai bên, kể cả những bệnh nhân đã mổ nhiều lần với nhiều vị trí vào u [23], [29], [31]. Lược sử bệnh u sọ hầu tại Việt Nam.
- Năm 1991 – 1995, Vũ Tự Huỳnh và cộng sự thông báo tại Bệnh viện Việt Đức, u sọ hầu gặp chủ yếu ở bệnh nhân dưới 20 tuổi chiếm 70%. - Năm 2004, Lê Thành Quỳnh thông báo 32 ca u sọ hầu tại Bệnh viện Việt Đức. - Năm 2007, Nguyễn Hữu Duy, Trần Minh Tường thông báo 12 ca nội soi dẫn lưu nang qua đường xoang bướm tại Bệnh viện Chợ Rẫy. - Từ năm 2000, tại Bệnh viện Việt Đức, phẫu thuật qua xoang bướm được thực hiện với các u tuyến yên, u sọ hầu và một số u nền sọ khác.
- Năm 2002 Đồng Văn Hệ và cộng sự báo cáo phẫu thuật 25 ca u sọ hầu với tỷ lệ tử vong 8.5% trường hợp, tái phát và mổ lại 8% (y học thực hành). - Từ năm 2011, phẫu thuật nội soi qua xoang bướm được thực hiện và đến nay đã thành thường quy. Phẫu thuật u sọ hầu vẫn được thực hiện thường quy qua đường mở sọ. - Năm 2011 Nguyễn Kim Chung báo cáo 48 trường hợp u sọ hầu [13].
- Từ năm 2012, đã thực hiện một số ca lấy u sọ hầu qua nội soi mũi xoang bướm thành công. - Năm 2013, tại hội nghị phẫu thuật thần kinh Việt Nam lần thứ 14: Kiều Đình Hùng và cộng sự báo cáo 7 bệnh nhân u sọ hầu được phẫu thuật nội soi qua xoang bướm. Lý Ngọc Liên và cộng sự báo cáo ứng dụng phẫu thuật nội soi qua mũi xoang bướm điều trị u sọ hầu ở trẻ em với 3 trường hợp [4], [5], [12]. 4 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://www.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 5 - Và năm 2013 - đến nay tại Bệnh viện Việt Đức hầu hết các ca u sọ hầu được phẫu thuật nội soi qua xoang bướm có định vị Neuro Navigation.
Giải phẫu hố yên xoang bƣớm 1. Vùng hố yên - Hố yên là một phần của xương bướm lõm xuống, là nơi chứa tuyến yên. Bình thường hố yên mỏng và sẽ mỏng hơn trong các bệnh lý vùng hố yên. - Hai bên là hai động mạch cảnh trong chạy qua trong xương bướm và hai dây thị giác.
- Phía sau là não thất III và sau đó là động mạch thân nền chạy ở mặt trước cầu não. - Phía trước có giao thoa thị giác vắt ngang qua lưng yên. - Phía trên là cuống tuyến yên rất mảnh [7], [8]. 5 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://www.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.1 Ảnh cắt ngang qua giao thoa thị giác (Hình 102 Atlas giải phẫu người Frank H.
Xoang bướm Xoang bướm nằm ở thân xương bướm, kích thước khác nhau tùy thuộc vào tuổi và từng bệnh nhân. Xoang thường có 1-3 vách chia xoang thành nhiều khoang nhỏ, hiếm khi vách chia nằm ở chính giữa. Xoang bướm có 4 thành: - Thành trước: nằm ở phía dưới, hơi nghiêng về phía trước dưới. Ngay phía trước của thành trước có lỗ thông xoang bướm.
Lỗ này nằm trong ngách bướm sàng, ngay sau cuốn mũi trên, có thể thấy được khi thăm dò thành trước xoang bướm. Đây là mốc để ta mở thành trước xoang bướm trong phẫu thuật u tuyến yên qua xoang bướm với kính vi phẫu hoặc nội soi. Hình dạng lỗ thông xoang bướm cũng thay đổi tùy từng bệnh nhân, hình khe hẹp, hình ô van hoặc hình tròn. Mỗi bên có một lỗ thông xoang bướm, nhưng đôi khi có hai hoặc ba lỗ.
Hiếm khi lỗ thông xoang bướm rộng tới mức có thể nhìn thấy được các thành phần trong xoang qua các lỗ này [7], [8], [50]. 6 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://www.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.2 Ảnh cắt dọc qua tuyến yên xoang bướm (Hình 105 Atlas giải phẫu người Frank H. Nétter, MD 2012 - Thành trên: thường lồi ra giống hình bóng do sự đẩy xuống của hố yên. Đây cũng chính là sàn hố yên.
Đôi khi giao thoa thị giác đẩy xuống tạo thành ấn giao thoa ở thành trên xoang bướm. Thành này thường bị mỏng hoặc bị thủng nếu u tuyến yên phát triển xuống dưới. - Thành bên: có hai phần lồi lên của dây thần kinh thị giác và động mạch cảnh trong (ấn thị giác và ấn động mạch cảnh). Tùy thuộc vào kích thước xoang bướm mà hai ấn này rõ hay chỉ gồ lên một chút.
Phần lồi của dây thần kinh thị giác thường bị kéo dài từ trước ra sau và biến mất khi đi đến thành sau của xoang bướm. Đôi khi dây thần kinh thị giác đi theo hình vòng cung hướng vào trong để đến giao thoa thị giác và phần giao thoa cũng có thể lồi vào trong ở thành trên xoang bướm. Phần lồi của động mạch cảnh trong ở 7 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://www.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 8 thành trên xoang bướm cũng rất khác nhau. Trong trường hợp xoang bướm rộng thì phần lồi của động mạch cảnh trong vào xoang bướm rất sâu, thậm chí có thể vào tới đường giữa [1].
- Vách liên xoang bướm: vách có thể nằm chính giữa hoặc lệch về một bên, vách chia xoang bướm thành hai phần không đều nhau. Vách đi đến phần sau trên của xoang, gắn vào lồi xương của dây thần kinh thị giác hoặc lồi xương của động mạch cảnh trong.