Chương I TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Lịch sử nghiên cứu động kinh Động kinh đã dược nói đến (rong các sách y học cổ Ai Cập, Trung Quốc, Arập và Châu Âu. Thuật ngữ "động kinh" dịch lừ chữ "epilepsia" (gốc Hy Lạp) có nghĩa là "nắm hắt", "ngã tôi lỗi", ý nói cơn xảy ra bất chợt, không biết trước, do thần linh điều khiển. Quan niệm sai lầm này ngự trị suốt thời kỳ trung đại.
Từ nãm 460-377 trước công nguyên, Hippocrate và (rường phái cùa ông xem động kinh như các bệnh khác của não. Từ đó, triệu chứng học của các cơn động kinh được Arélée (thày thuốc Hi Lạp ở thế kỷ 1), Galien và sau dó Jean Femel (thày thuốc của nữ hoàng Catherine de Medicis) mô tả. Năm 1580, Rolando mô tả động kinh cơn quay. Đến cuối thế ký 18, người bị động kinh mới thực sự được coi là bệnh nhân và từ cuối thể kỷ 19, lần đầu Liên động kinh được diều tri thử bằng thuốc bromure.
Chịu ảnh hưởng cùa các còng trình nghiên cứu (riết học của Spencer H. và dựa trên Cữ sỡ giải phẫu sinh lý, Hughĩings Jackson (1874-1911) nhà thần kinh học lỗi lạc người Anh, lẫn dầu tiên đưa ra định nghĩa về động kinh mà đến nay ngành điện sinh lý hiện đại vẩn thừa nhặn [ 13], [27]. Theo Jackson, dộng kinh là một cơn kịch phát phóng điện đồng thời quá mức và tự duy trì cùa một quần thể nơron trong chất xám vò não. Ông cho rằng các cơn động kinh đều xuất phát từ một ổ, một lổn thương.
Quan điểm này đốì lập với quan điềm của Reynolds cho răng thuật ngữ "dửng kinh" chỉ nên dùng để chỉ các cơn co giật tự phát, không tìm dược nguyên nhản. Cuốn sách của Gowers (1881) cồ xu hướng thoả hiệp giữa hai quan diêm trên và được đùng rộng rãi như một lài liệu tham khảo cho các cồng trình nghiên cứu động kinh đầu thế kỷ 20 [211, [27], Hans Berger (1929) là người đầu tiên ghi dược diện não trên người cho mộl bệnh nhân 17 tuổi đã được phẫu thuật lấy đi một mảnh xương sọ, bằng các điện cực không phân cực dạt trên chỗ hở xương. Thành công này làm thay dổi các nhận thức trưốc đó chỉ có lính dơn thuần lâm sàng hoặc gỉài phầu lâm sàng. Sau đó, Gibbs, Lenox và các tác già khác dã có nhiều cống hiến cho kho tàng kiến thức vê điện não đổ.
5 Từ nam 1970 đến nay, các phương tiện kĩ thuật mới ra .đời như chụp não cắt lớp có gán máy điện toán, cộng hưởng từ hạt nhân giúp chẩn đoán dé dâng và chính xác các thương tổn nao, thu hẹp phạm vi của các động kinh võ cãn [13]. Hiện nay đang có những liến hộ vượt bậc trong sự hiểu biết về cơ che sinh hoá cùa động kinh và nhờ các phương pháp di l rư yen phân từ hy vọng Irong tương lai sê phân lập được mội hoặc nhiều gen Iham gia vào các Ihể dộng kinh khác nhau, xác lập được cơ chế sinh hoá mật thiết cùa chúng để điều trị căn nguyên. Sự phong phu về hình thể lâm sàng và điện não dổ làm nảy sinh nhiều cách phân loại dộng kinh, J3ảng phân loại cùa Gastaưt H. lần đầu tiên được Hiệp hội thố giói chống dộng kinh Ihừa nhận năm 1961-1969.
Tuy nhiên, sự hiểu biết về động kinh vân liên lực dược bổ sưng. Các bảng phản loại động kinh cũng không ngừng đổi mới [13]. Về điều trị, măc dù có nhiểu phương th lie diẾu trị như phẫu thuật thần kinh hay các kì thuật điều hoà ngược sinh học (bìofeedback) có thể thích hợp với từng bệnh nhàn, nhưng cho đến nay điểu Irị nội khoa bằng các thuốc kháng động kinh vẫn giữ vai trò chính trong chiến lược điều trị động kinh. Kể từ khi phát hiện tác dụng chống cơn dộng kinh cùa thuốc Phenobarbital (1912), đã xuất hiện rất nhiều loại thuốc đặc lộ cho tùng loại cơn và dặc biệt, phương pháp do uổng độ thuốc trong máu để xác dinh liồu lượng thuốc tối đa và an toàn [13], [2 ỉ ].G và Jasper là những người đẩu liên điẻư Irị động kinh băng phãu thuật cắt bò các ổ động kinh.
Từ 1974, phương phẩp định vị trong không gian cùa Talairach đã giúp cho Bancaud có khả năng đặt điện cực Irong não, khư trú được các phóng diện theo 3 bình diẹn trong không gian, do dó biết dược chính xác hơn nguồn gốc của sự lan truyền cơn động kinh chứ không chì khu trú ổ dộng kinh ngoài cơn như Penfield và Jasper dã làm. Nhờ đó kết quả giải phẫu dược năng cao: 70% hết cơn, 15% giảm cơn và chỉ có 15% khống kết quả [13|. Hiện nay động kinh đâ phái triển thành một ngành chuyên sâú dộng kinh học (cpìỉeplplogie) nhờ sự phẩt triển sâu rộng cùa các chuyên khoa diện sinh lý, hình ảnh học, y học hạt nhản, di truyển học, dược học, phảu thưậl thần kinh. 6 ỡ Việt Nam, trước nắm 1954 chưa có chuyên ngành thần kinh học nên các bệnh nhân động kinh thường được các thầy thuốc đa khoa hoặc lang y điẻu trì.
Ngày 2/12/1956 chuyên ngành thần kỉnh học Việt Nam được thành lập. Từ đó bệnh nhân đông kỉnh được dùng bromua, phenobarbital, hoặc phenytoin. Các động kinh do u não được điều tộ phẫu thuật. Từ nàm 1969 một số bệnh viộn đã có máy điện não, máy chụp X quàng cắt lớp vi tính (1991), máy cộng hường Lừ (1997).
Trong vòng 20 nâm qua, mặc dù đã cố mạng lưới khoa thần kinh trong các bệnh viện đa khoa tuyến lỉnh nhưng nhíéu nơi VÍỂC chăm sóc động kinh vẫn còn do các Ịhầy thuốc chuyẻn khoa lâm thần dăm nhiệm. Về lâm lý xã hội hiện nay đối với dộng kinh vần còn quan niệm sai: bênh là đo "trời đánh", "ma ám", còn có những thành kiến xã hội, nhiêu bệnh nhân chưa dược điều trị hoặc đícu trì chưa chu đáo do dấu bệnh, bỏ qua không dìểu trí [21:]. Từ năm 1994 đến nay số thuốc kháng động kinh dã gia lăng dáng kể trên thị trường nhưng nhiều bênh nhân chưa đù khả năng dùng thuốc do giá thành quá đắt. Vì vậy mục tiêu lớn ờ Việt Nam hiện nay vẫn phải nâng cao hơn nữa chất lượng chẩn đoán, điều trị và chăm sóc sức khoè ban đầu cho bệnh nh&n dộng kinh, Iham gia chiến dịch loàn cầu chống dộng kinh mang lên "thoát khỏi tối lãm" (out oí' shadous) của Liên hội Quốc te Chống dộng kinh (International League Against Epilepsy - ĨLAE), Cục quốc tế chóng động kinh và Tổ chức y tế thế giới [13].
Một so định nghĩa, khái niệm VỂ động kinh 1.1, Động kinh Dộng kinh ỉ à những rối loạn kịch phát các chức nãng của não về vận động và/hoặc cảm giác, giác quan, làm ihán, có hoặc khồng mất ý thức từng cơn ngần vài giáy đến vài phút, có tính chất định hình, khuynh hưứng chu kỳ lan toà cùng với hiện tượng phóng điện quá mírc cùa các neuron vó não [) 3], [21]. Cơn động kinh Là hiểu hiện lâm sàng cùa sự phóng điện kịch phát, lãng đổng bộ của neuron ờ vỏ não bị kích thích cao đệ, Cơn dộng kinh toàn bộ (generalized seizures) xẩy ra do sự phóng điện đồng ihời cùa các neuron ở loàn vỏ não. 7 Cơn động kinh cục bộ [focal (local, partial seizures] xảy ra do sự phóng điện cùa neuron chỉ khu trú ờ mội phần vỏ não [211 1.3, Bệnh động kinh Những cơn động kình lái dien nhiỂu lần, ŨỂU hiện mạn lính, liến irìển hay không, bản chất còn chưa biết được, đòi khi có lính chất gia đình |21 Ị. Phân loại động kinh [13], [22], [29], [34] Căn cứ vào các dấu hiệu lâm sàng, kốt quà xét nghiệm, đặc điểm về khởi phái và tiến triển cũng như các you tố nguy cơ và liền sử liên quan dến bán thân và gia dinh của bệnh nhân mới có the chẩn đoán chính xác và đề ra hướng xử trí thích hợp.
Cơ sở dể để giải quyết vấn đe chân đoán và hướng xử irí thích hợp là sự phân loại động kinh. Có Ihể nói rằng từ trước tới nay phản loại động kinh vân luôn luôn là một Lrọng tàm nghiên cứu của thần kinh học nói chưng, cùa chuyên ngành dộng kinh học nói rỉêng. Phân loại cổ điển theo nguyên nhân động kính được chia ra hai ioại chính là động kinh vô căn và dộng kinh triệu chứng. Nàm 1954, Penfield và Jasper phân chia ra dộng kinh trung tâm và động kinh vò não, với quan điểm xem vô não chỉ có vaì trò thứ phát trong sự xuất hiện cơn động kinh.
Henn Gastaut đề xuất bảng phàn loại động kinh và các cơn động kinh. Phân loại này được ILAE thùa nhận và phổ biến rộng rãi trên thế giới. Nàm 1981, Tiểu ban vé Phản loại và Thuật ngữ cùa ỈLAE đã giới thiệu bâng Phân loại động kinh chủ yếu dựa trên dặc điểm lâm sàng và cấc dấu hiệu diện não đổ trên cơ sờ cùa bàng Phản loại nỉim 1970 và dã dược Tổ chức Y tế thế giới cóng nhận. Năm 1989, Tiểu ban VC Phân loại và Thuật ngữ của ILAE đa sủa đồi hảng Phân loại Quoc tế của giai doạn trước về dộng kinh và các hội chứng dộng kinh, đề xuỗl ra bốn nhóm lớn là: Động kình cục bộ, động kinh toàn bộ, động kinh không khẳng đình dược cực bộ hay Loàn bộ, hội chứng dộng kình đặc biệt- Phán loại động 8 kinh the hiên cách nhìn nhận mới VỂ động kỉnh và có ích cho thực hành lâm sàng tại bênh viện.
' Từ năm 1992 tới nay, ILAE vẫn tiếp tục và thường xuyên xem xét vấn đề phân loại động kính qua các cuộc họp thường kỳ cùa LíẾn Hội. Như vậy có the nói ràng phán loại động kinh vẫn luồn là vấn dề thời sự. Thực tố hiện nay trên thế giới, phán loại dộng kinh 1981 dược áp dụng nhiêu nhâì trong nghiên cứu động kinh ờ cộng đổng. Bảng phân íoai 1981 Có hai nhóm lớn là; Động kinh toàn bộ và động kỉnh cục hộ 1.1, Động kiỉỉh toàn bộ Đặc diểm của cơn dộng kinh toàn bộ là quá trình bênh lý xam phạm cùng một lúc cả hai hán cầu với biểu hiện lãm sàng là con dộng kinh cùng xẩy ra ờ cả hai hên cơ thể và biểu hiện trôn điện não dồ là loạt phóng lực kịch phát dóng thời lan coà cà hai bán cẩu.
Động kinh loàn bộ góm các the sau: 1. Cơn cơ cữỉỉg — cơ giật (T ơnic - < Ionic seizes?5) Đày là thệ nạng nhâl của động kinh loàn bộ. Cơn khờì đau dột ngột, bất cứ nơi nào, lúc nào.