Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU TUYẾN THƯỢNG THẬN TRÊN THẾ GIỚI VÀ TẠI VIỆT NAM 1.1 Trên thế giới Các nhà giải phẫu học nổi tiếng như Galen, da Vinci và Vesalius đã bỏ qua TTT khi mô tả về khoang sau phúc mạc. Bartholomaeus Eustachius là người đầu tiên mô tả các cơ quan vào giữa thế kỷ 16. 15 Mãi cho đến giữa thế kỷ 19, tầm quan trọng của TTT mới được công nhận khi Thomas Addison, một bác sĩ người Anh, mô tả các bệnh nhân bị suy TTT. Ông liên hệ bệnh này với TTT khi kiểm tra cẩn thận các cơ quan trong khám nghiệm tử thi.
15 Ngay sau đó, Charles Brown-Sequard thí nghiệm trên động vật đã chứng minh rằng cắt TTT hai bên dẫn đến tử vong. Ông cho rằng TTT là không thể thiếu đối với sự sống của cơ thể. 15 Fränkel lần đầu tiên mô tả một khối bướu tủy TTT vào năm 1886 16. William Osler là người đầu tiên báo cáo việc điều trị bệnh Addison bằng thay thế nội tiết tố vào năm 1896 15.
Ông cho bệnh nhân mắc bệnh Addison uống chiết xuất thô từ TTT của heo và tạo ra sự tăng cân đáng kể ở những TH. 15 Abell và Crawford (1897) xác định adrenaline có khả năng làm huyết áp tăng liên tục. 15 Năm 1912, nhà nghiên cứu bệnh học Pick đã đưa ra thuật ngữ “pheochromocytoma”, từ tiếng Hy Lạp phaios (tối hoặc bụi) và chroma (màu), để mô tả các khối bướu tủy TTT bằng phản ứng chromaffin. 16 Năm 1930, cortisol được phát hiện và phân lập từ TTT 4.
Các nghiên cứu tiếp theo về việc sử dụng cortisol để điều trị bệnh viêm khớp dạng thấp đã mang lại giải Nobel Sinh lý và Y học năm 1950 cho Edward Kendall, Philip Hench và Tadeus Reichstein. 4 Grundy (1952) đã phân lập được aldosterone từ TTT bò vào năm 1952.2 Tại Việt Nam Năm 1975, Nguyễn Bửu Triều và Lê Ngọc Từ báo cáo 1 trường hợp (TH) bệnh nhân nữ có hội chứng Cushing do bướu tuyến vỏ thượng thận được được điều trị thành công bằng phẫu thuật. 17 Năm 1996, Đỗ Trung Quân báo cáo 05 TH ung thư TTT, trong đó có 04 TH có di căn xa, chỉ có 01 TH được phẫu thuật cắt bướu với kích thước là 19,5 cm, bệnh nhân tử vong sau 03 tháng phẫu thuật do di căn phổi và gan. 18 Năm 2001, Trần Lê Linh Phương và Trần Ngọc Sinh báo cáo 01 TH nhiễm nấm Aspergillus ở TTT trên bệnh nhân không bị suy giảm miễn dịch.
19 Năm 2004, Ngô Xuân Thái báo cáo 109 TH phẫu thuật bướu TTT trong 10 năm, từ 1993 đến 2002 tại bệnh viện Chợ Rẫy. Tác giả thực hiện chủ yếu qua 2 đường mổ: đường mổ thắt lưng ngoài phúc mạc đối với những bướu nhỏ lành tính và đường mổ bụng trước trong phúc mạc đối với bướu kích thước lớn, khả năng ác tính cao hoặc bướu có tiên lượng phẫu thuật khó khăn. 20 Năm 2006, Nguyễn Đức Tiến và Trần Bình Giang báo cáo kinh nghiệm qua 100 TH phẫu thuật nội soi qua phúc mạc cắt bướu TTT lành tính. 21 Năm 2009, Ngô Xuân Thái báo cáo kết quả điều trị phẫu thuật 251 TH cắt bướu TTT trong một nghiên cứu đa trung tâm.
Trong mẫu nghiên cứu này có 31 TH bướu TTT phát hiện tình cờ. 22 Năm 2011, Trần Quang Nam và Nguyễn Thy Khuê phân tích các thay đổi nội tiết tố của TTT trước phẫu thuật của 102 TH bướu TTT được phẫu thuật tại bệnh viện Chợ Rẫy và bệnh viện Bình Dân. 23 Năm 2015, Phạm Văn Bùi và Võ Phước Khương tổng kết trong thời gian từ 2011 đến 2015 tại bệnh viện Nguyễn Tri Phương báo cáo 23 TH phẫu thuật nội soi sau phúc mạc cắt TTT. Tác giả kết luận kỹ thuật này có thể thực hiện an toàn.
24 Năm 2017, Đỗ Đức Minh, Trần Viết Thắng và Mai Phương Thảo đã báo cáo kết quả khảo sát đột biến gen KCNJ5 cho 3 TH được chẩn đoán bướu tuyến vỏ thượng thận sản xuất aldosterone. Nhóm tác giả này đã xây dựng thành công quy trình kỹ thuật giải trình tự gen KCNJ5 từ DNA tách chiết từ mẫu mô bướu TTT. 25 6 Năm 2018, Nguyễn Ngọc Châu và Nguyễn Phúc Cẩm Hoàng thực hiện thành công 05 TH phẫu thuật nội soi qua phúc mạc có Robot hỗ trợ cắt bướu TTT tại bệnh viện Bình Dân. 26 Năm 2021, Lê Gia Hoàng Linh, Lâm Văn Hoàng và Đỗ Đức Minh báo cáo phát hiện 2 kiểu đột biến bán hợp tử gây bệnh ở 2 TH thiểu sản thượng thận bẩm sinh bao gồm c.Cys431Ilefs*5) và c.Q208X) trên gen NR0B1.
Nhóm tác giả đã xây dựng thành công quy trình khảo sát bất thường gen NR0B1 giúp chẩn đoán chính xác bệnh lý thiểu sản thượng thận bẩm sinh.2 GIẢI PHẪU HỌC ỨNG DỤNG CỦA TUYẾN THƯỢNG THẬN 1.1 Giải phẫu học đại thể và vi thể của tuyến thượng thận Tuyến thượng thận (TTT) bình thường có hai tuyến, nằm ở hai bên cột sống và ngay phía trên thận. Tuy gọi là TTT nhưng thật sự chỉ có 1/10 tuyến này bao phủ lên phía trên của thận, còn 9/10 thì nằm dọc theo bờ trong của thận, ngay phía trên rốn thận. 28 TTT gồm 2 phần riêng biệt: bên ngoài là phần vỏ thượng thận và bên trong là phần tủy thượng thận. 29 - Vỏ thượng thận có nguồn gốc từ trung mô trong quá trình phát triển phôi thai và tủy thượng thận có nguồn gốc từ mào thần kinh.
Vỏ thượng thận gồm 3 lớp riêng biệt: lớp cầu, lớp bó và lớp lưới. Lớp cầu là lớp ngoài cùng, tiết aldosterone, đây là nội tiết tố kiểm soát quá trình chuyển hóa muối và nước của cơ thể. Lớp bó là lớp giữa, tiết ra cortisol. Lớp lưới là lớp trong cùng, tiết các nội tiết tố steroid sinh dục là các androgen.1: Giải phẫu học vi thể tuyến thượng thận “Nguồn: Standring S.
2016” 31 - Tủy thượng thận: nằm ở trung tâm của tuyến, sản xuất và tiết các catecholamines, đây được xem là hai hạch giao cảm lớn nhất cơ thể nhưng hạch này đã biển đổi không còn sợi trục và trở thành tế bào bài tiết.2 Giải phẫu học ứng dụng 1.1 Liên quan tuyến thượng thận và cơ quan xung quanh TTT là cơ quan nằm ở cực trên của thận trong khoang sau phúc mạc. Cả hai tuyến đều nằm ở khoảng xương sườn 11 hoặc 12, TTT phải nằm ở vị trí thấp hơn TTT bên trái, kéo dài đến thắt lưng L1. TTT được bao bọc trong bao Gerota và được bao quanh hoàn toàn bởi mô mỡ quanh thận và nằm gần với cơ hoành ở phía trên. Mỗi tuyến được ngăn cách với cực trên của thận bằng một lớp mô liên kết mỏng.2: Giải phẫu học tuyến thượng thận phải “Nguồn: Munver R., 2020” 33 TTT có màu vàng cam, kích thước của các tuyến có chiều rộng từ 2 - 3 cm, chiều dài 4 - 6 cm, và dày 0,3 - 0,6cm.
Trọng lượng của mỗi tuyến là khoảng 3,5 - 6 gram, không có sự khác biệt giữa giới nam và giới nữ.3: Giải phẫu học tuyến thượng thận trái “Nguồn: Munver R., 2020” 33 TTT bên phải có hình tam giác và nằm gần trực tiếp với cực trên của thận phải. Các cấu trúc liền kề TTT bên phải bao gồm mặt dưới của gan, tá tràng, bờ bên của TM chủ dưới và cơ psoas phía sau. 32 TTT bên trái có hình lưỡi liềm, và bề mặt bên của nó tiếp xúc với khía cạnh trung gian của cực trên của thận trái. Các cấu trúc liền kề TTT bên trái bao gồm các mạch máu lách, thân tụy phía trước, động mạch chủ và cơ psoas phía sau.2 Động mạch và tĩnh mạch tuyến thượng thận Động mạch tuyến thượng thận TTT được cung cấp máu từ các nguồn: động mạch thượng thận trên xuất phát từ động mạch hoành dưới, động mạch thượng thận giữa xuất phát từ động mạch chủ và động mạch thượng thận dưới xuất phát từ động mạch thận.4: Giải phẫu động mạch tuyến thượng thận “Nguồn: Munver R., 2020” 33 - Động mạch thượng thận trên: chia nhánh từ thân hoặc nhánh sau của động mạch hoành dưới, đi chếch xuống dưới, tiếp cận phần trong phía trên của tuyến bởi 3 hay 4 ĐM nhỏ.
Ở bên phải, ĐM này nằm sâu và phía sau TM chủ dưới, thường có 1 thân. Trong một số TH bất thường ĐM này có thể xuất phát từ ĐM chủ bụng hoặc động mạch thận với dạng một thân chung với ĐM thượng thận giữa. Số lượng của ĐM này có thể thay đổi từ 1 - 2 nhánh, trường hợp có 2 nhánh lớn chiếm 3%. 31 - Động mạch thượng thận giữa: chia nhánh từ ĐM chủ bụng, dưới ĐM thân tạng và đi gần như chìm trong vùng.
Trong một số trường hợp bất thường, ĐM thượng thận giữa có thể phát sinh từ động mạch thận, động mạch hoành dưới, động mạch thân tạng và động mạch vị trái. Số lượng ĐM thượng thận giữa có thể thay đổi từ 1 đến 2 ĐM nhỏ và cũng có thể không có (hay gặp ở bên phải). Nếu ĐM thượng thận giữa không có thì thường đi kèm với 1 ĐM thượng thận 11 dưới có đường kính lớn hơn bình thường. Nếu ĐM thượng thận dưới không có thì thường có 2 ĐM thượng thận giữa.
31 - Động mạch thượng thận dưới: chia nhánh từ ĐM thận hoặc các nhánh của ĐM thận hoặc từ ĐM cực trên thận. Tùy từng bên, ĐM đi lên trên và đi vào tuyến ở phía dưới, cho nhánh đi lên tiếp nối nhánh xuống của ĐM thượng thận giữa. Khoảng 6,6 - 10% các TH không có ĐM thượng thận dưới. Số lượng thay đổi từ 0 đến 2 ĐM.
Nếu không có ĐM thượng thận dưới thì thường có một ĐM thượng thận giữa phát triển hơn hoặc bởi các nhánh đến từ ĐM vỏ bao thận. Các nhánh từ ĐM vỏ bao thận có thể thay thế cho ĐM thượng thận dưới và ĐM thượng thận trên. 31 Ba nhóm ĐM thượng thận nối tiếp với nhau tạo nên một mạng lưới mạch máu của tuyến, rồi cho ra các nhánh ngắn đi vào vùng vỏ và các nhánh dài đi vào vùng tủy TTT. Hệ động mạch khá phong phú này giúp cấp máu tốt cho TTT.
Đặc biệt, hệ động mạch này đảm bảo việc cung cấp máu cho phần TTT còn lại trong TH phẫu thuật cắt một phần TTT. Các ĐM thượng thận có đường kính nhỏ, không gây khó khăn khi kiểm soát ĐM trong lúc phẫu thuật và phẫu thuật viên có thể sử dụng năng lượng điện, nhiệt hoặc siêu âm để cắt và cầm máu động mạch. Tĩnh mạch tuyến thượng thận Tuyến thượng thận có một TM tuyến thượng thận trung tâm, được hình thành bởi các điểm nối của các TM hợp lưu từ các TM của lớp vỏ và lớp tủy.