đặt vấn đề và mục tiêu nghiên cứu 3 trang, tổng quan tài liệu 31 trang, đối tượng và phương pháp nghiên cứu 35 trang, kết quả nghiên cứu 27 trang, bàn luận 31 trang, kết luận 2 trang và kiến nghị 1 trang. Luận án có 26 bảng, 23 hình, 1 sơ đồ được trình bày và chú thích rõ ràng. Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Giải phẫu bệnh - Hình thái học Tứ chứng Fallot nằm trong nhóm bệnh lý do khiếm khuyết vách nón (conotruncal defects) mà sự khiếm khuyết này là do không có sự di chuyển đúng chỗ của các tế bào mào thần kinh tim (cardiac neural crest cells) dẫn đến thiếu các tế bào hình thành cơ tim để phát triển thành đường thoát hoàn chỉnh.
Tứ chứng Fallot kinh điển được mô tả gồm bốn tổn thương. Tuy nhiên, cơ chế của bốn tổn thương này là từ duy nhất một bất thường: thiểu sản của vách nón dưới phổi do sự lệch ra phía trước và phía trên của phần vách nón so với hai chân của dải cơ vách liên thất. Tắc nghẽn dòng máu từ thất phải lên phổi ở nhiều tầng khác nhau là một đặc trưng của ToF và mức độ tắc nghẽn thay đổi khác nhau tùy theo trường hợp. Điển hình, vùng phễu thất phải bị hẹp do vách nón phì đại, lệch ra trước và do sự phì đại của các bè cơ vùng phễu.
Vùng phễu thất phải có chiều dài gần như bình thường nhưng đường kính hẹp lại đáng kể, do thiểu sản của đường thoát và do vách nón di chuyển ra phía trước sang trái gây hẹp tương đối của đường thoát. Ngoài ra, phì đại các cơ bè của đường thoát cũng góp phần làm hẹp đường thoát. Van ĐMP bị hẹp trong khoảng 75% trường hợp, do lá van dày lên, thiểu sản, trong đó khoảng 1/2 đến 2/3 là dạng van hai mảnh, dính các mép van với nhau. Thân ĐMP thường là nhỏ và ngắn hơn bình thường, tổn thương hẹp trên van ĐMP cũng hay gặp trong ToF, hai nhánh ĐMP thường hợp lưu, kích thước tương đối bình thường và có thể có hẹp đoạn đầu nhánh trái.
Các nhánh ĐMP vùng rốn phổi và xa trong nhu mổ phổi nhìn chung là bình thường. Giải phẫu hẹp nhiều tầng, mức độ nặng của hẹp, thiểu sản đường thoát thất phải là một yếu tố quan trọng. Tỉ lệ sống còn tự nhiên chỉ có 50% sống đến 5-10 tuổi, khoảng 88% sống sót sau sinh 1 tuần, 84% sau 1 tháng, sau 1 năm tuổi là 64%, 49% sau 5 năm tuổi, 23% sau 10 tuổi và chỉ có 4% sau 15 tuổi. Lâm sàng và chẩn đoán Lâm sàng: tím, khó thở khi gắng sức, cơn tím kịch phát, chậm phát triển thể chất, ngón tay, ngón chân dùi trống, âm thổi do hẹp phổi khi nghe tim.
Cận lâm sàng: siêu âm tim là phương tiện quan trọng nhất để chẩn đoán ToF cũng như theo dõi trước và sau mổ. Điều trị Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ được lựa chọn của tất cả các trung tâm trên thế giới, thời điểm mổ thay đổi tùy theo, khoảng từ 3 đến 12 tháng nếu không có triệu chứng hoặc sẽ mổ sớm hơn nếu xuất hiện triệu chứng sớm. Trong thời kỳ đầu của phẫu thuật tim hở, đường tiếp cận luôn là qua đường xẻ rộng trên thất phải, qua đường xẻ này các phẫu thuật viên sẽ cắt các cơ thất phải phì đại, mở rộng chỗ hẹp và đóng lỗ TLT, nếu vòng van ĐMP nhỏ thì đường xẻ kéo dài từ thất phải lên vùng phễu xuyên qua vòng van ĐMP và lên thân ĐMP. Thuật ngữ miếng vá xuyên vòng van xuất hiện từ thời điểm này.
Mặc dù miếng vá xuyên vòng van ĐMP có thể giải phóng rộng rãi nhưng cái giá phải trả là van ĐMP bị phá hủy nhiều và để lại tình trạng hở phổi nặng sau mổ. Năm 1963, Hudspeth lần đầu tiên đề xuất tiếp cận mổ qua đường nhĩ phải, không xẻ vào thành thất phải nhưng ít được biết tới, cho đến năm 1976 mới được Edmunds đề xuất trở lại và trở nên phổ biến hơn. Cùng lúc này, qua theo dõi sau mổ, những hiểu biết về biến chứng của hở phổi và sẹo xơ do xẻ thất phải ảnh hưởng lâu dài lên thất phải làm suy thất phải ngày càng trở nên rõ ràng. Đến đầu những năm 1990s, nhiều trung tâm đã tiếp cận mổ và hạn chế xẻ rộng qua vòng van vào thất phải.
Ảnh hƣởng lên thất phải sau mổ sửa chữa ToF Khi sửa chữa ToF, thao tác chủ yếu là giải phóng hẹp đường thoát thất phải và vá lỗ thông liên thất. Trong khi, thao tác vá lỗ TLT thường sẽ đạt được không quá khó khăn thì việc giải phóng đường thoát thất phải thế nào là đủ rộng là một mục tiêu không dễ dàng, nhất là phải tránh hở phổi nhiều sau mổ và do sự đa dạng, hẹp nhiều tầng của đường thoát trong đa số các trường hợp. Áp lực thất phải còn cao sau mổ, thể hiện bằng tỉ số áp lực tâm thu thất phải và thất trái lớn hơn 0.7, là yếu tố có liên quan đến tử vong sớm sau mổ. Mức độ xẻ qua vòng van sẽ ảnh hưởng đến kết quả ngắn hạn và lâu dài sau mổ ToF.
Nếu xẻ qua vòng van ĐMP quá rộng, tình trạng hẹp tại vòng van sẽ được giải quyết nhưng sẽ có biến chứng hở phổi nhiều sau mổ với tăng biến chứng suy thất phải về lâu dài và tăng tỉ lệ phải thay van ĐMP sau này và ngược lại, nếu xẻ không đủ rộng, áp lực thất phải sau mổ cao, biến chứng sau mổ và tỉ lệ tử vong cũng tăng cao. Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2. Đối tƣợng nghiên cứu 2. Dân số nghiên cứu Bệnh nhân được chẩn đoán tứ chứng Fallot đến khám và điều trị tại Bệnh viện Đại Học Y Dược TPHCM.
Dân số chọn mẫu Các bệnh nhân được chẩn đoán tứ chứng Fallot và được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tại Khoa Phẫu thuật Tim mạch, Bệnh viện Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh từ ngày 01/01/2011 đến 31/12/2018. Tiêu chuẩn chọn mẫu Tiêu chuẩn chọn bệnh: - Được chẩn đoán xác định ToF - Đã được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tổn thương - Bệnh nhân và/ hoặc gia đình đồng ý tham gia điều trị và nghiên cứu Tiêu chuẩn loại trừ: - ToF kèm theo các tổn thương bẩm sinh phức tạp khác: kèm không lỗ van ĐMP, kèm theo bất sản van ĐMP. - ToF chỉ được phẫu thuật mở rộng đường thoát thất phải đơn thuần, không đóng lỗ thông liên thất. Thiết kế nghiên cứu Phương pháp nghiên cứu mô tả loạt ca.
Cỡ mẫu thuận tiện. Cỡ mẫu của nghiên cứu Với thiết kế nghiên cứu đoàn hệ hồi cứu, chúng tôi lấy toàn bộ mẫu thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu trong thời gian nghiên cứu đặt ra. Phƣơng pháp chọn mẫu: Từ số liệu của Khoa Phẫu thuật Tim mạch, Bệnh viện Đại Học Y Dược TPHCM trong thời gian từ ngày 1 tháng 1 năm 2011 đến 31 tháng 12 năm 2018, chúng tôi chọn mẫu là các trường hợp được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tứ chứng Fallot và đồng ý tham gia vào nghiên cứu. Xác định các biến số độc lập và phụ thuộc 2.
Các số liệu thu thập để đánh giá kết quả - Đặc điểm lâm sàng trước khi mổ - Siêu âm tim qua thành ngực trước mổ - Thông số phẫu thuật - Qua siêu âm tim đường thực quản sau mổ - Hồi sức sau mổ - Các biến chứng liên quan đến phẫu thuật 2. Tiêu chuẩn đánh giá Thao tác trên vòng van ĐMP - Bảo tồn vòng van động mạch phổi: các thao tác chủ yếu tác động lên lá van động mạch phổi như: xẻ mép van, bóc tách lá van. khỏi lớp nội mạc làm tăng diện tích lá van; mở dọc thân động mạch phổi chỉ đến vòng van động mạch phổi, không xẻ qua vòng van vào phễu thất phải, bảo tồn vòng van phải kèm theo cắt mô cơ phì đại của hẹp dưới van và mở rộng thân động mạch phổi bằng miếng vá. - Xẻ qua vòng van giới hạn: đường xẻ thường dưới 5 mm, bảo tồn dải cơ vách (septal band) và dải điều hoà (moderator band), bảo tồn tối đa lá van động mạch phổi, đưa dụng cụ nong Hegar bằng với chỉ số Z qua đường thoát thất phải (Z + 0).
- Xẻ qua vòng van rộng: đường xẻ qua vòng van ĐMP dài hơn 5 mm, bảo tồn được ít hoặc không giữ được phần nào của lá van động mạch phổi, có hay không có tạo hình van động mạch phổi một mảnh, đường thoát thất phải đưa được dụng cụ nong Hegar hơn hai số so với chỉ số Z vòng van (Z + 2). Cách thức đánh giá các mục tiêu nghiên cứu - Chỉ định của xẻ qua vòng van ĐMP khi phẫu thuật tứ chứng ToF: phân tích các yếu tố có thể có liên quan đến chỉ định (chỉ số Z về kích thước vòng van ĐMP, nhóm cân nặng của bệnh nhân: ngưỡng 6 kg, vị trí lỗ thông liên thất). - Ảnh hưởng của xẻ qua vòng van ĐMP: so sánh giữa ba nhóm: bảo tồn, xẻ giới hạn và xẻ rộng qua vòng van. - Thời điểm đánh giá: ngay sau phẫu thuật, trước khi xuất viện, sau khi mổ 6 tháng và 1 năm.
Chƣơng 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Từ 1 tháng 1 năm 2011 đến 31 tháng 12 năm 2018, có 327 bệnh nhân thoả tiêu chí nghiên cứu đề ra. Đặc điểm của mẫu nghiên cứu 3. Đặc điểm nhân khẩu học Bảng 3. Đặc điểm của bệnh nhân (N = 327) Đặc điểm nghiên cứu Giá trị Tỉ lệ (%) Tuổi (năm) Trung vị 1.7 Giới tính Nam 182 55.3% Cân nặng (kg) Trung vị 9.2 Nhỏ nhất - lớn nhất 4.0 Nhóm BMI Gầy (BMI < 18.8% Độ tuổi trung bình của bệnh nhân khi được phẫu thuật là 4.5 tuổi, trung vị là 1.7 tuổi, nhỏ nhất là 4 tháng và lớn nhất là 46 tuổi.
Cân nặng trung bình lúc mổ là 12.5 kg 99, trung vị là 9.2 kg, nhẹ cân nhất là 4 kg, lớn nhất là 55 kg. Phần lớn bệnh nhân có cân nặng thiếu so với độ tuổi (90.8%) với chỉ số BMI dưới 18. Phân bố bệnh nhân theo nhóm cân nặng Nhóm cân nặng Giá trị Tỉ lệ (%) Dưới 6 kg 2 0.6 6 kg đến < 10 kg 182 55.7 10 kg đến < 30 kg 116 35.3 Nhóm chiếm đa số (55.7%) là từ 6 kg đến 10 kg, nhóm từ 10 kg đến 30 kg chiếm 35. Có 2 bé được mổ lúc cân nặng dưới 6 kg (0.
Yếu tố liên quan đến chỉ định xẻ qua vòng van ĐMP Đa số các bệnh nhân có hẹp đường thoát thất phải dưới van ĐMP do vách nón phì đại, di lệch ra trước và sang trái (77.1% số bệnh nhân là có hẹp tại van và 25.2% có hẹp trên van ĐMP.