Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh và kết quả phẫu thuật bệnh lý dị dạng vòng mạch tại bệnh viện nhi trung ương

Chuyên khảo y tế phân tích Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh và kết quả phẫu thuật bệnh lý dị dạng vòng mạch tại bệnh viện nhi trung, đánh giá các khía cạnh quan trọng, đề xuất hướng

• Tác giả: Ngô Quốc Thái
• Người hướng dẫn: Ts. Cao Việt Tùng
• Trường học: Đại học Thái Nguyên
• Chuyên ngành: Nhi khoa
• Đề tài: Đặc Điểm Chẩn Đoán Hình Ảnh và Kết Quả Phẫu Thuật Bệnh Lý Dị Dạng Vòng Mạch Ở Trẻ Em
• Loại tài liệu: luận văn thạc sĩ y học
• Năm xuất bản: 2022
• Địa điểm: Thái Nguyên

Mục lục chi tiết

• LỜI CẢM ƠN
• LỜI CAM ĐOAN
• 1. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN
• 1.1. Sự phát triển của hệ tuần hoàn trong thời kì bào thai
• 1.2. Lịch sử, định nghĩa, phân loại và dịch tễ học của dị dạng vòng mạch
• 1.3. Triệu chứng lâm sàng
• 1.4. Cận lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh
• 1.5. Kết quả điều trị và tình hình nghiên cứu trong nước và thế giới
• 2. CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.1. Đối tượng nghiên cứu
• 2.2. Thời gian nghiên cứu
• 2.3. Địa điểm nghiên cứu
• 2.4. Phương pháp nghiên cứu
• 2.5. Phương pháp thu thập số liệu
• 2.6. Các biến số, chỉ số nghiên cứu. Xử lý số liệu
• 2.7. Sai số và cách khắc phục sai số
• 2.8. Đạo đức nghiên cứu
• 3. CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ
• 3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu
• 3.2. Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh của đối tượng nghiên cứu
• 3.3. Kết quả điều trị của nhóm đối tượng phẫu thuật
• 4. CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN
• 4.1. Đặc điểm chung của bệnh nhân
• 4.2. Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh
• 4.3. Nhận xét kết quả phẫu thuật
• HẠN CHẾ CỦA ĐỀ TÀI
• TÀI LIỆU THAM KHẢO
• DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
• DANH MỤC HÌNH
• DANH MỤC BẢNG
• DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Tóm tắt

I. Tổng Quan Về Đặc Điểm Chẩn Đoán Hình Ảnh Dị Dạng Vòng Mạch

Dị dạng vòng mạch là một trong những bệnh lý hiếm gặp ở trẻ em, chiếm khoảng 1% các bất thường tim mạch bẩm sinh. Việc chẩn đoán hình ảnh bệnh lý này đóng vai trò quan trọng trong việc xác định phương pháp điều trị hiệu quả. Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh như siêu âm tim, chụp cắt lớp vi tính (CT) và nội soi phế quản giúp phát hiện các bất thường cấu trúc và chức năng của hệ tuần hoàn. Nghiên cứu này sẽ cung cấp cái nhìn tổng quan về các phương pháp chẩn đoán hình ảnh và kết quả phẫu thuật liên quan đến dị dạng vòng mạch ở trẻ em.

1.1. Ảnh Hưởng Của Dị Dạng Vòng Mạch Đến Sức Khỏe Trẻ Em

Dị dạng vòng mạch có thể gây ra nhiều triệu chứng nghiêm trọng như khó thở, nuốt nghẹn và thậm chí là suy hô hấp. Những triệu chứng này thường xuất hiện do sự chèn ép của vòng mạch lên đường thở và thực quản. Việc phát hiện sớm và điều trị kịp thời là rất quan trọng để giảm thiểu các biến chứng có thể xảy ra.

1.2. Các Phương Pháp Chẩn Đoán Hình Ảnh Hiện Nay

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện nay bao gồm siêu âm tim, chụp cắt lớp vi tính và nội soi phế quản. Siêu âm tim giúp đánh giá cấu trúc tim và mạch máu, trong khi chụp CT cung cấp hình ảnh chi tiết hơn về các bất thường. Nội soi phế quản cho phép quan sát trực tiếp đường thở và đánh giá mức độ chèn ép.

II. Vấn Đề Chẩn Đoán Dị Dạng Vòng Mạch Ở Trẻ Em

Chẩn đoán dị dạng vòng mạch ở trẻ em gặp nhiều thách thức do triệu chứng lâm sàng không rõ ràng. Nhiều trường hợp không có biểu hiện triệu chứng rõ ràng, dẫn đến việc chẩn đoán muộn. Việc sử dụng các phương tiện chẩn đoán hình ảnh là cần thiết để phát hiện sớm và điều trị kịp thời. Các bác sĩ cần có kiến thức sâu rộng về các triệu chứng và phương pháp chẩn đoán để đưa ra quyết định chính xác.

2.1. Thách Thức Trong Việc Chẩn Đoán Sớm

Nhiều trẻ em mắc dị dạng vòng mạch không có triệu chứng rõ ràng, dẫn đến việc chẩn đoán muộn. Điều này có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời. Việc nâng cao nhận thức về bệnh lý này trong cộng đồng y tế là rất cần thiết.

2.2. Các Triệu Chứng Lâm Sàng Cần Lưu Ý

Các triệu chứng lâm sàng của dị dạng vòng mạch có thể bao gồm khó thở, khò khè, và nuốt nghẹn. Những triệu chứng này thường xuất hiện khi vòng mạch chèn ép lên đường thở hoặc thực quản. Việc nhận diện sớm các triệu chứng này có thể giúp bác sĩ đưa ra quyết định chẩn đoán chính xác hơn.

III. Phương Pháp Chẩn Đoán Hình Ảnh Dị Dạng Vòng Mạch

Phương pháp chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quan trọng trong việc xác định dị dạng vòng mạch. Siêu âm tim, chụp CT và nội soi phế quản là những công cụ chính được sử dụng. Mỗi phương pháp có ưu điểm và hạn chế riêng, và việc lựa chọn phương pháp phù hợp sẽ giúp nâng cao hiệu quả chẩn đoán.

3.1. Siêu Âm Tim Trong Chẩn Đoán

Siêu âm tim là phương pháp không xâm lấn, giúp đánh giá cấu trúc tim và mạch máu. Phương pháp này có thể phát hiện các bất thường về hình thái và chức năng của tim, từ đó hỗ trợ chẩn đoán dị dạng vòng mạch.

3.2. Chụp Cắt Lớp Vi Tính CT Đánh Giá Dị Dạng

Chụp CT cung cấp hình ảnh chi tiết về cấu trúc mạch máu và các bất thường liên quan. Phương pháp này giúp xác định chính xác vị trí và mức độ chèn ép của vòng mạch, từ đó hỗ trợ trong việc lập kế hoạch phẫu thuật.

3.3. Nội Soi Phế Quản Đánh Giá Đường Thở

Nội soi phế quản cho phép quan sát trực tiếp đường thở và đánh giá mức độ chèn ép. Phương pháp này giúp bác sĩ có cái nhìn rõ ràng về tình trạng của đường thở và đưa ra quyết định điều trị phù hợp.

IV. Kết Quả Phẫu Thuật Dị Dạng Vòng Mạch Ở Trẻ Em

Phẫu thuật là phương pháp điều trị chính cho dị dạng vòng mạch. Kết quả phẫu thuật thường phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh lý và thời điểm phẫu thuật. Nghiên cứu cho thấy, phẫu thuật sớm có thể cải thiện đáng kể tình trạng sức khỏe của trẻ em mắc bệnh này.

4.1. Tỷ Lệ Thành Công Của Phẫu Thuật

Tỷ lệ thành công của phẫu thuật dị dạng vòng mạch ở trẻ em thường cao, đặc biệt khi được thực hiện sớm. Nghiên cứu cho thấy, phẫu thuật kịp thời có thể giúp cải thiện chức năng hô hấp và giảm thiểu các triệu chứng lâm sàng.

4.2. Biến Chứng Sau Phẫu Thuật

Mặc dù phẫu thuật có tỷ lệ thành công cao, nhưng vẫn có nguy cơ biến chứng như nhiễm trùng, chảy máu và tổn thương các cấu trúc lân cận. Việc theo dõi sau phẫu thuật là rất quan trọng để phát hiện và xử lý kịp thời các biến chứng.

V. Kết Luận Về Đặc Điểm Chẩn Đoán Hình Ảnh Dị Dạng Vòng Mạch

Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh và kết quả phẫu thuật dị dạng vòng mạch ở trẻ em là một lĩnh vực nghiên cứu quan trọng. Việc nâng cao nhận thức và cải thiện các phương pháp chẩn đoán sẽ giúp phát hiện sớm và điều trị hiệu quả bệnh lý này. Nghiên cứu cần tiếp tục được thực hiện để cập nhật các thông tin mới và cải thiện kết quả điều trị.

5.1. Tương Lai Của Nghiên Cứu Dị Dạng Vòng Mạch

Nghiên cứu về dị dạng vòng mạch cần được mở rộng để hiểu rõ hơn về cơ chế bệnh sinh và các phương pháp điều trị hiệu quả. Việc phát triển các công nghệ chẩn đoán hình ảnh mới có thể giúp nâng cao khả năng phát hiện và điều trị bệnh.

5.2. Tầm Quan Trọng Của Việc Đào Tạo Bác Sĩ

Đào tạo bác sĩ về dị dạng vòng mạch và các phương pháp chẩn đoán hình ảnh là rất cần thiết. Việc nâng cao kiến thức và kỹ năng cho các bác sĩ sẽ giúp cải thiện chất lượng chăm sóc sức khỏe cho trẻ em mắc bệnh lý này.

Nội dung chính

Tổng quan nghiên cứu

Dị dạng vòng mạch là nhóm bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp của quai động mạch chủ và các nhánh mạch máu lớn, chiếm tỷ lệ khoảng 1% tổng số các ca tim bẩm sinh và xuất hiện ở 1% đến 2% dân số nói chung. Bệnh lý này hình thành do sự phát triển và thoái triển bất thường của các cung động mạch phôi thai, tạo nên cấu trúc mạch máu bao quanh hoặc bắt chéo gây chèn ép cơ học trực tiếp lên khí quản và thực quản. Biểu hiện lâm sàng của bệnh rất đa dạng, từ thở rít, khò khè kéo dài, viêm phế quản phổi tái diễn nhiều lần cho đến nuốt nghẹn, sặc thức ăn khi chuyển sang chế độ ăn đặc. Do triệu chứng hô hấp dễ nhầm lẫn với các bệnh lý thông thường như viêm tiểu phế quản hay hen phế quản, trẻ thường bị chẩn đoán muộn, dẫn đến nguy cơ nhuyễn sụn khí quản và suy hô hấp tiến triển.

Luận văn Thạc sĩ Y học của tác giả Ngô Quốc Thái, chuyên ngành Nhi khoa, thực hiện dưới sự hướng dẫn khoa học của Tiến sĩ Cao Việt Tùng tại Trường Đại học Y Dược - Đại học Thái Nguyên, tập trung giải quyết hai mục tiêu cốt lõi: mô tả đặc điểm chẩn đoán hình ảnh và đánh giá kết quả phẫu thuật bệnh lý dị dạng vòng mạch ở trẻ em. Đề tài được triển khai trên 65 bệnh nhân điều trị nội trú tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong giai đoạn 5 năm, từ tháng 01/2017 đến tháng 12/2021. Độ tuổi trung vị của nhóm nghiên cứu là 5,0 tháng tuổi. Công trình mang ý nghĩa thực tiễn sâu sắc, cung cấp dữ liệu lâm sàng và hình ảnh học giá trị giúp nâng cao tỷ lệ phát hiện sớm, chuẩn hóa chỉ định phẫu thuật và cải thiện tỷ lệ sống còn cho bệnh nhi.

Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu

Khung lý thuyết áp dụng

Nghiên cứu được xây dựng dựa trên mô hình phôi thai học hệ tuần hoàn của Rathke và giả thuyết cung động mạch chủ của Edwards. Trong thời kỳ phôi thai từ tuần thứ 3 đến tuần thứ 7, sáu cặp cung động mạch chủ xuất hiện và trải qua quá trình thoái triển có chọn lọc. Sự tồn tại bất thường của các phân đoạn mạch máu lẽ ra phải tiêu biến hoặc sự thoái triển sai vị trí sẽ dẫn đến các dạng vòng mạch khác nhau.

Hệ thống phân loại của Ủy ban Quốc tế về Cơ sở dữ liệu và Danh pháp Phẫu thuật Tim bẩm sinh được áp dụng để chia dị dạng vòng mạch thành hai nhóm chính:

1. Vòng mạch hoàn toàn: Bao gồm quai động mạch chủ đôi (chiếm tỷ lệ cao nhất trong y văn thế giới với ưu thế quai phải lên đến 75%), quai động mạch chủ quay phải kèm ống động mạch hoặc dây chằng động mạch bên trái.
2. Vòng mạch không hoàn toàn: Bao gồm sling động mạch phổi (động mạch phổi trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi phải chạy vòng qua khí quản), quai động mạch chủ trái kèm động mạch dưới đòn phải bất thường xuất phát từ túi thừa Kommerell, và hội chứng chèn ép do động mạch vô danh.

Đánh giá mức độ hẹp khí quản dựa trên thang phân độ của Freitag, chia diện tích cắt ngang lòng khí quản thành 6 mức từ độ 0 (không hẹp), độ 1 (hẹp dưới 25%), độ 2 (hẹp 26% - 50%), độ 3 (hẹp 51% - 75%), độ 4 (hẹp 76% - 90%) đến độ 5 (hẹp trên 90% hoặc tắc hoàn toàn).

Phương pháp nghiên cứu

Nghiên cứu sử dụng thiết kế mô tả cắt ngang trên cỡ mẫu thuận tiện gồm 65 bệnh nhân được chẩn đoán xác định dị dạng vòng mạch và điều trị nội trú tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 01/2017 đến tháng 12/2021. Phương pháp chọn mẫu thuận tiện được áp dụng do đây là nhóm bệnh lý tim bẩm sinh hiếm gặp, cho phép thu thập toàn bộ các trường hợp đủ tiêu chuẩn trong khung thời gian nghiên cứu.

Nguồn dữ liệu bao gồm hồ sơ bệnh án kết hợp hệ thống lưu trữ và truyền hình ảnh y tế (PACS/INFINITI). Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh bao gồm: X-quang ngực thẳng và nghiêng (100% bệnh nhân), siêu âm tim Doppler màu (95,4% bệnh nhân), chụp cắt lớp vi tính lồng ngực đa dãy có tiêm thuốc cản quang và dựng hình 3D (95,4% bệnh nhân), cùng nội soi khí phế quản ống mềm (69,2% bệnh nhân). Các phép đo khẩu kính đường thở được thực hiện tự động và bán tự động trên phần mềm chuyên dụng.

Xử lý và phân tích thống kê được thực hiện bằng phần mềm SPSS phiên bản 26.0. Các biến định lượng phân bố chuẩn được trình bày dưới dạng trung bình và độ lệch chuẩn; biến phân bố không chuẩn được biểu thị bằng trung vị và khoảng tứ phân vị (IQR). Các biến định tính được so sánh bằng kiểm định Chi-square hoặc Fisher's exact test. Kiểm định T-test, hệ số tương quan Spearman và phân tích hồi quy logistic được sử dụng để xác định các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị. Việc lựa chọn các kiểm định này đảm bảo tính chuẩn xác và phù hợp với đặc thù phân bố số liệu của mẫu nghiên cứu lâm sàng.

Kết quả nghiên cứu và thảo luận

Những phát hiện chính

Nghiên cứu trên 65 bệnh nhân ghi nhận tỷ lệ nam giới chiếm 63,1% (41 trẻ) và nữ giới chiếm 36,9% (24 trẻ), tương ứng tỷ lệ nam/nữ là 1,7/1. Độ tuổi trung bình khi được chẩn đoán là 9,6 ± 13,9 tháng, với trung vị là 5,0 tháng tuổi (nhỏ nhất là sơ sinh 0 tháng, lớn nhất là 84 tháng tuổi).

Về cơ cấu bệnh học, nhóm 2 (sling động mạch phổi) chiếm tỷ lệ áp đảo với 80,0% (52 bệnh nhân). Nhóm 1 (quai động mạch chủ đôi) chiếm 9,2% (6 bệnh nhân) với độ tuổi trung vị 7,5 tháng. Nhóm 3 (các dị dạng vòng mạch khác) chiếm 10,8% (7 bệnh nhân) bao gồm quai động mạch chủ phải có vòng mạch, quai động mạch chủ trái kèm động mạch dưới đòn phải bất thường và bất thường động mạch dưới đòn trái.

Dị tật bẩm sinh phối hợp xuất hiện ở 52,3% bệnh nhân (34/65 trường hợp). Trong đó, dị tật tim mạch đứng đầu với 23 trường hợp (chiếm 35,4% tổng số bệnh nhân), dị tật hô hấp ghi nhận ở 11 trường hợp (16,9%), dị tật tiêu hóa - thận gặp ở 4 trường hợp (6,2%) và dị tật di truyền ghi nhận ở 1 trường hợp (1,5%).

Về mặt chẩn đoán hình ảnh, chụp X-quang ngực thẳng chỉ phát hiện dấu hiệu hẹp khí quản ở 16,9% bệnh nhân (11/65 ca). Trong khi đó, chụp cắt lớp vi tính lồng ngực (thực hiện ở 62 bệnh nhân, chiếm 95,4%) đạt độ chính xác chẩn đoán vượt trội, xác định rõ vị trí hẹp khí quản tập trung chủ yếu ở 1/3 dưới và toàn bộ chiều dài khí quản, đồng thời phân loại chính xác các mức độ hẹp theo thang điểm Freitag.

Thảo luận kết quả

Tỷ lệ mắc bệnh ở trẻ nam cao hơn trẻ nữ (1,7/1) hoàn toàn phù hợp với các báo cáo trong y văn quốc tế, vốn ghi nhận tỷ lệ nam/nữ dao động từ 1,4/1 đến 1,8/1. Sự chiếm ưu thế vượt trội của nhóm sling động mạch phổi (80,0%) trong nghiên cứu này phản ánh đặc thù tuyến tiếp nhận của Bệnh viện Nhi Trung ương, nơi chuyên điều trị các ca bệnh đường thở phức tạp và chuyển tuyến từ khắp miền Bắc.

Dữ liệu nghiên cứu có thể được trình bày trực quan thông qua biểu đồ cột thể hiện sự phân bố của các dị tật bẩm sinh kèm theo và bảng so sánh các chỉ số hồi sức sau mổ. Khi so sánh giữa phương pháp phẫu thuật sửa mạch đơn thuần và phẫu thuật sửa mạch kết hợp tạo hình khí quản kiểu trượt (slide tracheoplasty), nhóm có tạo hình khí quản đòi hỏi thời gian chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể (bypass) dài hơn, thời gian thở máy sau mổ kéo dài hơn và thời gian lưu lại khoa hồi sức tích cực (ICU) cao hơn có ý nghĩa thống kê. Điều này tương đồng với các nghiên cứu của các tác giả trên thế giới, khẳng định mức độ tổn thương sụn khí quản và chiều dài đoạn hẹp là yếu tố tiên lượng then chốt đối với kết quả ngoại khoa.

Đề xuất và khuyến nghị

1. Ứng dụng quy trình chụp cắt lớp vi tính lồng ngực đa dãy tái tạo 3D: Thiết lập chỉ định chụp cắt lớp vi tính cản quang lồng ngực cho 100% trẻ nhỏ có triệu chứng thở rít dai dẳng hoặc viêm phổi tái diễn trên 2 lần mà không đáp ứng với điều trị nội khoa thông thường, thực hiện trước 6 tháng tuổi nhằm mục tiêu phát hiện sớm dị dạng mạch và ngăn ngừa tổn thương nhuyễn sụn khí quản không hồi phục.
2. Chuẩn hóa chỉ định và kỹ thuật phẫu thuật tạo hình khí quản trượt: Đơn vị Ngoại Tim mạch cần áp dụng kỹ thuật slide tracheoplasty phối hợp với chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể cho các trường hợp hẹp khí quản phức tạp do sling động mạch phổi hoặc vòng sụn hoàn toàn, phấn đấu rút ngắn thời gian thở máy trung bình sau mổ xuống dưới 7 ngày và giảm tỷ lệ biến chứng hẹp tái phát.
3. Nâng cao năng lực sàng lọc qua siêu âm tim mạch nhi khoa: Tổ chức các chương trình đào tạo liên tục về kỹ thuật cắt siêu âm trên hõm ức và cạnh ức cao cho bác sĩ chẩn đoán hình ảnh tại các bệnh viện vệ tinh, hướng tới mục tiêu nâng độ nhạy phát hiện quai động mạch chủ đôi và sling động mạch phổi trên siêu âm tim đạt trên 85% trong giai đoạn 2024 - 2026.
4. Xây dựng mô hình phối hợp đa chuyên khoa trong hồi sức và theo dõi sau mổ: Thiết lập quy trình phối hợp chặt chẽ giữa Ngoại khoa, Hồi sức tích cực Tim mạch và Nội Hô hấp. Đảm bảo theo dõi nội soi phế quản định kỳ tại các mốc 1 tháng, 3 tháng và 6 tháng sau mổ để đánh giá khả năng biểu mô hóa đường thở và xử trí kịp thời tình trạng u hạt hoặc liệt cơ hoành.

Đối tượng nên tham khảo luận văn

1. Bác sĩ Phẫu thuật Tim mạch và Lồng ngực Nhi khoa: Luận văn cung cấp chi tiết giải phẫu các biến thể vòng mạch phức tạp, quy trình mở ngực, chỉ định chạy tuần hoàn ngoài cơ thể và các bước kỹ thuật tạo hình khí quản kiểu trượt hoặc tạo hình bằng miếng vá.
2. Bác sĩ Chẩn đoán hình ảnh: Cung cấp tài liệu tham khảo giá trị về tiêu chuẩn chẩn đoán trên phim cắt lớp vi tính đa dãy, dấu hiệu tay bốn ngón, đánh giá túi thừa Kommerell và phương pháp đo đạc tự động khẩu kính khí quản trên hệ thống phần mềm PACS.
3. Bác sĩ Hồi sức cấp cứu và Nội Hô hấp Nhi khoa: Hỗ trợ xây dựng phác đồ quản lý đường thở khó, chiến lược thông khí bảo vệ phổi và kinh nghiệm rút ống nội khí quản an toàn cho bệnh nhi sau phẫu thuật can thiệp mạch máu và khí quản.
4. Học viên Sau đại học và Nghiên cứu sinh Y học: Cung cấp nguồn tư liệu học thuật chuẩn mực về phương pháp nghiên cứu lâm sàng mô tả cắt ngang, cách xây dựng biến số nghiên cứu và phương pháp phân tích thống kê y sinh học trên nhóm bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp.

Câu hỏi thường gặp

1. Dị dạng vòng mạch ở trẻ em là gì và vì sao cần được chẩn đoán sớm? Dị dạng vòng mạch là bất thường bẩm sinh của hệ thống quai động mạch chủ tạo nên vòng cấu trúc mạch máu ôm lấy khí quản và thực quản. Việc chẩn đoán sớm trước 6 tháng tuổi giúp giải phóng chèn ép kịp thời, bảo tồn cấu trúc sụn khí quản và giảm thiểu nguy cơ suy hô hấp đe dọa tính mạng.

2. Dấu hiệu lâm sàng nào điển hình nhất để nghĩ đến bệnh lý dị dạng vòng mạch? Các dấu hiệu lâm sàng điển hình bao gồm tiếng thở rít thì hít vào xuất hiện sớm sau sinh, tiếng thở khò khè liên tục không đáp ứng thuốc giãn phế quản, ho ông ổng và tình trạng nuốt nghẹn hoặc sặc thức ăn khi bắt đầu ăn dặm, kèm theo các đợt viêm phổi tái diễn nhiều lần.

3. Phương tiện chẩn đoán hình ảnh nào đóng vai trò tiêu chuẩn vàng hiện nay? Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực đa dãy (MSCT) có tiêm thuốc cản quang kết hợp dựng hình 3D là phương tiện tiêu chuẩn vàng. Phương pháp này thực hiện ở 95,4% bệnh nhân trong nghiên cứu, cho phép đánh giá chính xác giải phẫu mạch máu, vị trí và mức độ hẹp khí quản theo thang phân độ Freitag.

4. Mọi trường hợp dị dạng vòng mạch đều cần phẫu thuật tạo hình khí quản hay không? Không phải mọi trường hợp đều cần can thiệp khí quản. Nhiều bệnh nhân chỉ cần phẫu thuật cắt dải xơ, chia quai mạch máu để giải phóng chèn ép. Phẫu thuật tạo hình khí quản trượt (slide tracheoplasty) chỉ được chỉ định cho các ca có hẹp khí quản nặng, diện tích hẹp trên 50% hoặc kèm theo hội chứng vòng sụn hoàn toàn.

5. Những biến chứng nguy hiểm nào có thể xảy ra sau phẫu thuật giải phóng vòng mạch? Các biến chứng sau mổ bao gồm suy hô hấp kéo dài do nhuyễn sụn khí quản chưa hồi phục, liệt cơ hoành do tổn thương dây thần kinh hoành, tràn dưỡng chấp màng phổi và hẹp khí quản tái phát. Bệnh nhân cần được theo dõi và hồi sức chuyên sâu tại các đơn vị tim mạch ngoại khoa.

Kết luận

• Dị dạng vòng mạch là bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp, xuất hiện chủ yếu ở trẻ nam (63,1%) với độ tuổi trung vị khi được chẩn đoán là 5,0 tháng tuổi.
• Sling động mạch phổi là dạng tổn thương chiếm tỷ lệ cao nhất trong nghiên cứu (80,0%), đi kèm tỷ lệ dị tật tim mạch phối hợp lên đến 35,4%.
• Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực đa dãy tái tạo 3D và siêu âm tim là hai công cụ chẩn đoán hình ảnh chủ đạo, mang lại độ chính xác cao trong xác định hình thái mạch máu và độ hẹp khí quản.
• Phẫu thuật giải phóng vòng mạch kết hợp tạo hình khí quản kiểu trượt đem lại hiệu quả cải thiện lâm sàng rõ rệt, giải quyết triệt để tình trạng tắc nghẽn đường thở cho bệnh nhi.
• Các trung tâm y tế nhi khoa cần tăng cường phối hợp đa chuyên khoa và mở rộng nghiên cứu theo dõi dài hạn sau mổ nhằm tiếp tục nâng cao chất lượng điều trị cho trẻ em mắc dị dạng vòng mạch.

Trích đoạn nội dung tài liệu

ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng vòng mạch là tập hợp các dị dạng phức hợp cung động mạch chủ. Các dị dạng thƣờng gặp bao gồm quai động mạch chủ đôi, quai động mạch chủ bên phải có vòng mạch, sling động mạch phổi, quai động mạch chủ trái kèm bất thƣờng động mạch dƣới đòn phải. Đây là một bệnh lý hiếm gặp, chiếm 1% bất thƣờng tim mạch bẩm sinh [11], [16], [55]. Lâm sàng của bệnh thƣờng nghèo, có thể có biểu hiện sớm, muộn hoặc thậm chí không biểu hiện triệu chứng.

Triệu chứng nếu có của bệnh bao gồm thở rít/khò khè nếu bệnh có chèn ép đƣờng thở; nuốt nghẹn nếu có chèn ép thực quản. Bệnh đƣợc chẩn đoán dựa trên các phƣơng tiện chẩn đoán hình ảnh. Trên phim Xquang ngực thẳng/nghiêng có thể phát hiện đƣợc bất thƣờng, tuy nhiên thƣờng khó nhận thấy [44]. Phƣơng tiện chẩn đoán chính hiện nay của bệnh bao gồm nội soi và chụp cắt lớp vi tính lồng ngực.

Nội soi cung cấp góc nhìn trực quan về cấu trúc, bất thƣờng của đƣờng thở, đánh giá hẹp có phải do vòng sụn khép kín hay không nhƣng lại khó đánh giá đƣợc hẹp do căn nguyên khác, chiều dài đoạn hẹp, cấu trúc dƣới đoạn hẹp. Chụp cắt lớp giúp bổ sung những thông tin nhƣ chiều dài cụ thể của đoạn hẹp, mức độ hẹp, các bất thƣờng khác kèm theo… Phƣơng pháp điều trị chính của bệnh là phẫu thuật. Có thể chỉ cần phẫu thuật căn nguyên mạch máu, tuy nhiên với những trƣờng hợp có hẹp khí quản nặng cần phẫu thuật tạo hình khí quản. Những bệnh nhân cần phẫu thuật tạo hình khí quản có tỷ lệ tử vong cao hơn so với nhóm sửa dị dạng vòng mạch đơn thuần [63].

Tại Việt Nam, hiện chƣa có nhiều nghiên cứu về dị dạng vòng mạch. Các nghiên cứu chủ yếu về một dị dạng đơn thuần nhƣ sling động mạch phổi 1 2 hay về hẹp khí quản nói chung [2], [6]. Hiện nay mới chỉ có nghiên cứu của Lê Bình Bảo Tịnh mô tả về dị dạng vòng mạch có chèn ép khí quản hay của Nguyễn Đức Tuần về sling động mạch phổi [4], [6]. Cần có thêm nghiên cứu cập nhật về đặc điểm chẩn đoán hình ảnh và kết quả điều trị của bệnh lý.

Chính vì vậy, chúng tôi làm nghiên cứu đề tài: ―Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh và kết quả phẫu thuật bệnh lý dị dạng vòng mạch tại Bệnh viện Nhi Trung ƣơng‖ với hai mục tiêu sau: 1. Mô tả đặc điểm chẩn đoán hình ảnh bệnh lý dị dạng vòng mạch ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Nhận xét kết quả phẫu thuật bệnh lý dị dạng vòng mạch tại Bệnh viện Nhi Trung ương. 2 3 CHƢƠNG 1 TỔNG QUAN 1.

Sự phát triển của hệ tuần hoàn trong thời kì bào thai 1. Sự phát triển của tim trong thời kì bào thai Tim là một trong những tạng đầu tiên phát triển trong thời kì bào thai, bắt đầu từ khoảng giữa tuần thứ ba của thai kì, khi mà lúc này sự khuếch tán các chất từ nhau thai không còn đủ khả năng cung cấp dinh dƣỡng nữa (bởi ban đầu do phôi thai còn nhỏ, chỉ cần sự khuếch tán đơn thuần các chất dinh dƣỡng là đủ để cho phôi thai phát triển). Nguyên bào tim có nguồn gốc từ trung bì, xuất phát từ nhánh phía đầu của đƣờng nguyên thủy. Các tế bào này sau đó đi dần xuống phía dƣới của phôi thai, tuy nhiên vẫn ở phần đầu của phôi, sang hai bên rồi tạo thành diện tim trái và diện tim phải.

Hai diện tim này sau đó sẽ hợp nhất với nhau tạo thành ống tim nguyên thủy [3], [54]. Đến ngày thứ 21 tới 22 của thai kì, ống tim nguyên thủy đƣợc bao quanh bởi trung mô tạng có chứa các tế bào tiền thân cơ tim, các tế bào này sẽ hợp nhất với ống tim để tạo thành cơ tim [54]. Ống tim lúc này là một ống thẳng, gồm 5 đoạn: hành động mạch chủ, hành tim, tâm thất nguyên thủy, tâm nhĩ nguyên thủy và xoang tĩnh mạch theo thứ tự từ trên xuống dƣới (hƣớng đầu-đuôi) [5]. Trong vòng 5 tuần sau đó, ống tim phát triển to, dài ra, gấp khúc để dần hình thành các buồng tim [54].

đồđồ sựsự hình thành hình phát thành triển phát của triển tim của trong tim thời trong kìkì thời bào thai bào [5] thai 5 Quá trình gấp khúc, kéo dài của ống tim có sự bành trƣớng không đều [3]:  Hành động mạch chủ phát triển thành thân và nón động mạch, là nơi nối liền giữa động mạch chủ và động mạch phổi với hai tâm thất.  Hành tim phát triển thành tâm thất phải.  Tâm thất nguyên thủy phát triển thành tâm thất trái.  Tâm nhĩ nguyên thủy phát triển sang hai bên và bao phủ lên đoạn trên của hành tim.

Đoạn nằm giữa tâm nhĩ và tâm thất nguyên thủy trở thành ống nhĩ thất chung.  Xoang tĩnh mạch góp một phần lớn vào sự tạo ra tâm nhĩ vĩnh viễn. Trong quá trình phát triển, sừng trán bị tiêu biến và trở thành xoang vành. Sừng phải sát nhập vào tâm nhĩ nguyên thủy để sau này trở thành tâm nhĩ phải.

Quá trình phân tách tạo vách ngăn thành các buồng tim diễn ra trong khoảng thời gian từ ngày thứ 28 đến ngày 37 của thai kì [54]: Ống nhĩ thất chung xuất hiện vách ngăn chia thành hai buồng trái và phải. Lúc này tâm nhĩ thông với tâm thất tƣơng ứng. Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thủy thành hai tâm nhĩ trái và phải đƣợc tiến hành nhờ tự tạo thành lần lƣợt hai vách ngăn là vách ngăn nguyên phát và vách ngăn thứ phát [3]. Tâm thất đƣợc ngăn bởi vách liên thất nguyên thủy.

Vách này xuất hiện ở đoạn đuôi và ranh giới giữa hành tim và tâm thất nguyên thủy, tạo ra đoạn cơ của vách liên thất vĩnh viễn, phát triển về phìa gờ nội tâm mạc. Sau đó hai gờ nội tâm mạc lƣng và bụng, hai mào thân nón cộng với bờ tự do của vách liên thất nguyên thủy tạo ra đoạn màng của vách liên thất vĩnh viễn. Sự phát triển của các cung động mạch chủ trong thời kì bào thai Trong thời kì bào thai, mạch máu đƣợc phát triển theo hai cơ chế: cơ chế tân tạo mạch (vasculogenesis) – mạch máu đƣợc tạo ra bởi sự hợp lại của các nguyên bào mạch và cơ chế sinh mạch (angiogenesis) – mạch máu đƣợc 6 sinh ra từ các mạch máu có sẵn. Các mạch máu lớn của cơ thể bao gồm động mạch chủ bụng và các tĩnh mạch chính đƣợc tạo ra theo cơ chế tân tạo mạch.

Các mạch máu khác của cơ thế đƣợc tạo ra theo cơ chế sinh mạch [51]. Động mạch chủ xuống đƣợc sinh ra từ ống tim nguyên thủy, còn các cung động mạch thì sinh ra từ túi động mạch. Các cung động mạch thƣờng đi song hành cùng với cung mang và sẽ kết nối với động mạch chủ lƣng. Ban đầu, các cung động mạch chủ này đối xứng từng cặp.

Tuy nhiên quá trình tái cấu trúc sẽ khiến chúng dần trở nên bất đối xứng, cùng với đó một số cung bị thoái hóa biến mất. Có tất cả 6 cung động mạch đánh số từ 1 đến 6 theo hƣớng từ đầu tới đuôi (từ trên xuống dƣới). Mô hình về sự phát triển của các cung động mạch này đƣợc miêu tả bởi Rathke (Hình 1. Các cung động mạch chủ trong quá trình phát triển phôi thai 7 Hình 1.

Mô hình của Rathke về sự phát triển của các cung động mạch chủ [46]  Cung thứ nhất – thoái triển sớm nhƣng góp phần tạo thành động mạch hàm.  Cung thứ hai – thoái triển sớm nhƣng góp phần tạo thành động mạch xƣơng móng và động mạch xƣơng bàn đạp.  Cung thứ ba – tạo thành thân chung của động mạch cảnh và đoạn gần của động mạch cảnh trong ở cả hai bên.  Cung thứ tƣ – cung thứ tƣ bên phải tạo thành đoạn gần động mạch dƣới đòn phải, cung bên trái góp phần tạo thành quai động mạch chủ.

 Cung thứ năm - ở ngƣời không hình thành hoặc có nhƣng không hoàn toàn rồi thoái triển.  Cung thứ sáu – ở cả hai bên cung thứ sáu tách thành nhánh lƣng và nhánh bụng. Nhánh bụng hình thành động mạch phổi. Nhánh bụng bên trái cũng góp phần tạo thành thân động mạch phổi.

Nhánh lƣng bên phải thoái triển. Nhánh lƣng bên trái tạo thành ống động mạch, ống động mạch sau khi trẻ ra đời thoái triển biến thành dây chằng động mạch. Lịch sử, định nghĩa, phân loại và dịch tễ học của dị dạng vòng mạch 1. Lịch sử và định nghĩa Thuật ngữ dị dạng vòng mạch (vascular ring) đƣợc dùng để chỉ những bất thƣờng mạch máu do sự phát triển bất thƣờng của phức hợp quai động mạch chủ [36].

Thuật ngữ này đƣợc dùng lần đầu vào năm 1945 khi Robert Gross miêu tả ca bệnh quai động mạch chủ đôi phẫu thuật thành công. Đây là một ca bệnh trẻ 5 tháng tuổi tiền sử khò khè từ sau sinh và gần đây xuất hiện thêm dấu hiệu ăn uống hay sặc. Tiến hành thăm dò cho thấy xuất hiện vòng mạch máu bao quanh gây hẹp khí quản cũng nhƣ đè lên thực quản [28]. Phân loại Có nhiều cách để phân loại dị dạng vòng mạch.

Có thể phân loại dựa trên đặc điểm giải phẫu của chúng nhƣ độ nghiêng của cung động mạch chủ, vị trí cung động mạch chủ, mức độ gián đoạn hoặc có thể phân loại theo ảnh hƣởng chức năng nhƣ ảnh hƣởng tới hô hấp hay ảnh hƣởng tới thực quản. Theo Ủy ban quốc tế về cơ sở dữ liệu và danh pháp phẫu thuật tim bẩm sinh thì dị dạng vòng mạch có thể đƣợc chia làm hai nhóm chính là dị dạng vòng mạch hoàn toàn và không hoàn toàn (Bảng 1. Trong số này thì quai động mạch chủ đôi là hay gặp nhất, chiếm tới khoảng 50%, trong số này thì hay gặp nhóm ƣu thế quai bên phải nhất lên tới 75%. Hay gặp thứ hai trong số các dị mạng vòng mạch là quai động mạch chủ bên phải với động mạch dƣới đòn trái bất thƣờng [57].