Bệnh Still ở người lớn: Tìm hiểu triệu chứng và phương pháp điều trị

Nghiên cứu áp dụng tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Still ở người lớn, cung cấp thông tin hữu ích cho việc nhận diện và điều trị hiệu quả.

• Trường học: Khoa Y Đại Học Lille
• Chuyên ngành: Y học
• Đề tài: Bệnh Still ở người lớn: Triệu chứng, chẩn đoán và điều trị
• Loại tài liệu: bài viết
• Năm xuất bản: 2025
• Địa điểm: Lille

Mục lục chi tiết

• 1. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN
• 1.1. Đại cương về Bệnh Still người lớn
• 1.2. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh Still người lớn
• 1.3. Chẩn đoán bệnh Still người lớn
• 2. CHƯƠNG 2: TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN BỆNH STILL NGƯỜI LỚN
• 2.1. Tiêu chuẩn Yamaguchi
• 2.2. Tiêu chuẩn Cush
• 2.3. Tiêu chuẩn Fautre
• 2.4. Bảng tóm tắt các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Still người lớn
• 3. CHƯƠNG 3: CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT BỆNH STILL NGƯỜI LỚN
• 4. CHƯƠNG 4: TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG BỆNH STILL NGƯỜI LỚN

Tóm tắt

I. Tổng quan về bệnh Still ở người lớn Triệu chứng và nguyên nhân

Bệnh Still ở người lớn (Adult onset Still's disease) là một dạng viêm khớp hiếm gặp, không rõ nguyên nhân. Bệnh thường xuất hiện ở độ tuổi từ 16 đến 35. Triệu chứng chính của bệnh bao gồm sốt cao, phát ban, đau khớp và viêm nội tạng. Theo nghiên cứu, bệnh này có thể gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

1.1. Triệu chứng lâm sàng của bệnh Still

Triệu chứng lâm sàng của bệnh Still bao gồm sốt cao, thường trên 39°C, kèm theo phát ban và đau khớp. Sốt có thể kéo dài nhiều tuần và thường xuất hiện vào buổi chiều tối. Đau khớp có thể ảnh hưởng đến nhiều khớp khác nhau, gây khó khăn trong vận động.

1.2. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Nguyên nhân chính xác của bệnh Still vẫn chưa được xác định. Một số nghiên cứu cho rằng bệnh có thể liên quan đến yếu tố di truyền và phản ứng miễn dịch bất thường. Các cytokine như IL-1, IL-6 và TNF-alpha có vai trò quan trọng trong quá trình viêm.

II. Chẩn đoán bệnh Still ở người lớn Tiêu chuẩn và phương pháp

Chẩn đoán bệnh Still ở người lớn thường dựa trên các triệu chứng lâm sàng và các xét nghiệm cận lâm sàng. Tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm sốt cao, phát ban, viêm khớp và các chỉ số viêm trong máu. Việc xác định chính xác bệnh là rất quan trọng để có phương pháp điều trị hiệu quả.

2.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Still

Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Still bao gồm ít nhất một trong các triệu chứng như sốt cao, phát ban, viêm khớp và tăng bạch cầu. Các xét nghiệm máu cho thấy mức độ viêm cao, với chỉ số CRP và tốc độ lắng máu tăng.

2.2. Các phương pháp xét nghiệm cận lâm sàng

Các xét nghiệm cận lâm sàng bao gồm xét nghiệm máu để kiểm tra các chỉ số viêm, xét nghiệm chức năng gan và thận. Ngoài ra, siêu âm khớp có thể được sử dụng để đánh giá tình trạng viêm khớp.

III. Phương pháp điều trị bệnh Still ở người lớn Hướng dẫn và chiến lược

Điều trị bệnh Still ở người lớn thường bao gồm việc sử dụng thuốc chống viêm và thuốc ức chế miễn dịch. Mục tiêu của điều trị là giảm triệu chứng và ngăn ngừa các biến chứng. Việc theo dõi thường xuyên là cần thiết để điều chỉnh phác đồ điều trị.

3.1. Sử dụng thuốc chống viêm

Thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) thường được sử dụng để giảm đau và viêm. Corticosteroid có thể được chỉ định trong trường hợp nặng hơn để kiểm soát triệu chứng.

3.2. Các liệu pháp điều trị khác

Ngoài thuốc, liệu pháp vật lý trị liệu cũng có thể giúp cải thiện chức năng khớp và giảm đau. Một số bệnh nhân có thể cần điều trị bằng thuốc sinh học để kiểm soát tình trạng viêm.

IV. Ứng dụng thực tiễn và kết quả nghiên cứu về bệnh Still

Nghiên cứu về bệnh Still ở người lớn đang được tiến hành để hiểu rõ hơn về cơ chế bệnh sinh và phát triển các phương pháp điều trị hiệu quả hơn. Các kết quả nghiên cứu cho thấy sự liên quan giữa bệnh Still và các yếu tố di truyền, cũng như vai trò của cytokine trong quá trình viêm.

4.1. Kết quả nghiên cứu gần đây

Nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng bệnh Still có thể liên quan đến các yếu tố di truyền như HLA-B17 và HLA-B18. Các cytokine như IL-6 và TNF-alpha cũng được xác định là có vai trò quan trọng trong bệnh sinh.

4.2. Ứng dụng trong điều trị

Các nghiên cứu hiện tại đang tìm kiếm các phương pháp điều trị mới, bao gồm thuốc sinh học, để cải thiện hiệu quả điều trị và giảm thiểu tác dụng phụ cho bệnh nhân.

V. Kết luận và tương lai của nghiên cứu về bệnh Still

Bệnh Still ở người lớn là một bệnh lý phức tạp và cần được nghiên cứu sâu hơn để hiểu rõ hơn về cơ chế bệnh sinh và phát triển các phương pháp điều trị hiệu quả. Tương lai của nghiên cứu sẽ tập trung vào việc xác định các yếu tố nguy cơ và cải thiện chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.

5.1. Tương lai của nghiên cứu

Nghiên cứu về bệnh Still sẽ tiếp tục mở rộng để tìm hiểu sâu hơn về các yếu tố di truyền và môi trường ảnh hưởng đến bệnh. Việc phát triển các tiêu chuẩn chẩn đoán và điều trị mới cũng sẽ được chú trọng.

5.2. Tầm quan trọng của việc nâng cao nhận thức

Nâng cao nhận thức về bệnh Still trong cộng đồng y tế và bệnh nhân là rất quan trọng để phát hiện sớm và điều trị kịp thời, từ đó giảm thiểu biến chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống.

Trích đoạn nội dung tài liệu

1 §Æt vÊn ®Ò BÖnh Still ë ngêi lín (Adult onset Still’s disease) là mét bÖnh viªm cã tÝnh chÊt hÖ thèng, cha râ nguyªn nh©n. §©y là mét trong nh÷ng bÖnh khíp hiÕm gÆp. BÖnh thêng xuÊt hiÖn ë tuæi trÎ, løa tuæi hay gÆp nhÊt là 16-35 tuæi [7].TriÖu chøng l©m sµng ®Æc trng cña bÖnh là sèt cao cã ®Ønh, cã ban ngoài da, ®au khíp và ¶nh hëng ®Õn nhiÒu c¬ quan néi t¹ng. George Friderick Still , b¸c sü nhi khoa ngêi Anh là ngêi ®Çu tiªn m« t¶ bÖnh này vào n¨m 1897 víi 22 trêng hîp viªm khíp m¹n tÝnh ë trÎ em víi c¸c biÓu hiÖn viªm khíp và sèt kh«ng râ nguyªn nh©n.

N¨m 1971, Eric Bywater m« t¶ 14 trêng hîp ®Çu tiªn cã c¸c triÖu chøng bÖnh t¬ng tù song x¶y ra ë ngêi lín [57,12]. Tõ ®ã ®Õn nay, nhiÒu t¸c gi¶ ®· c«ng nhËn bÖnh Still ë ngêi lín vµ bÖnh cã m· sè M06. BÖnh Still ngêi lín là mét bÖnh hiÕm gÆp. Theo íc tÝnh ë NhËt B¶n cã kho¶ng 10 trêng hîp bÖnh trªn 1 triÖu d©n (C¸c nghiªn cøu dao ®éng trong kho¶ng tõ 7,3 ®Õn 14,7 ngêi m¾c bÖnh trªn 1 triÖu d©n).

Sè ngêi bÖnh mới ph¸t hiÖn trong 1 n¨m là 2 ®Õn 3 ngêi bÖnh trªn 1 triÖu d©n [39]. ë Ph¸p íc tÝnh cã kho¶ng 1 ®Õn 2 ngêi bÖnh míi ®îc chÈn ®o¸n trªn 1 triÖu d©n trong 1 n¨m [40]. ViÖt nam cha cã sè liÖu vÒ tû lÖ m¾c bÖnh trong céng ®ång. 2 C¸c triÖu chøng l©m sàng và xÐt nghiÖm cña bÖnh Still ngêi lín kh«ng ®Æc hiÖu.

C¸c triÖu chøng l©m sàng næi bËt là sèt cao, ®au khíp hoÆc viªm khíp, ban ngoài da. C¸c triÖu chøng xÐt nghiÖm liªn quan ®Õn qu¸ tr×nhviªm và sù cã mÆt cña c¸c cytokine nh: m¸u l¾ng t¨ng, protein ph¶n øng C t¨ng, b¹ch cÇu t¨ng, feritin huyÕt thanh t¨ng…C¸c xÐt nghiÖm vÒ miÔn dÞch nh yÕu tè d¹ng thÊp, kh¸ng thÓ kh¸ng nh©n ®Òu ©m tÝnh. Kh«ng bao giê cã b»ng chøng cña nhiÔm khuÈn. Do c¸c triÖu chøng l©m sµng vµ cËn l©m sµng t¶n m¸t nh trªn nªn chÈn ®o¸n bÖnh Still ngêi lín thêng khã chÈn ®o¸n, ®Æc biÖt ë giai ®o¹n ®Çu.

Trªn thÕ giíi cã rÊt nhiÒu nghiªn cøu vÒ bÖnh Still ngêi lín tõ nguyªn nh©n g©y bÖnh, c¬ chÕ bÖnh sinh, ®Æc ®iÓm l©m sµng cho ®Õn c¸c tiªu chuÈn chÈn ®o¸n vµ ®iÒu trÞ. Vµ cã rÊt nhiÒu t¸c gi¶ ë c¸c níc kh¸c nhau ®Ò nghÞ c¸c tiªu chuÈn kh¸c nhau víi ®é nh¹y, ®é ®Æc hiÖu kh¸c nhau, trong sè ®ã tiªu chuÈn cña Yamaguchi ®îc sö dông réng r·i h¬n c¶. Ở ViÖt nam bÖnh Still ngêi lín cßn Ýt ®îc quan t©m, hÇu nh chØ cã mét vµi nghiªn cøu vÒ bÖnh này. Trªn thùc tÕ l©m sàng, ®a sè c¸c trêng hîp m¾c bÖnh nh©n m¾c bÖnh Still ngêi lín ®îc chÈn ®o¸n x¸c ®Þnh muén, sau khi ®· lo¹i trõ c¸c bÖnh kh¸c nh: bÖnh ung th, bÖnh m¸u ¸c tÝnh, bÖnh lupus ban ®á hÖ thèng, bÖnh viªm khíp ph¶n øng, bÖnh nhiÔm khuÈn…V× vËy, chóng t«i tiÕn hành ®Ò tài: “ Nghiªn cøu ¸p dông c¸c tiªu chuÈn chÈn ®o¸n bÖnh Still ngêi lín” nh»m 2 môc tiªu: 3 1.

M« tả c¸c đặc điểm l©m sàng, cận l©m sàng của bệnh Still người lớn theo tiªu chuÈn cña Yamaguchi. Gãp phÇn x©y dùng tiªu chuÈn chÈn ®o¸n bÖnh Still ngêi lín t¹i ViÖt nam. 4 Ch¬ng 1 Tæng quan 1. §¹i c¬ng vÒ BÖnh Still ngêi lín 1.

Khái niệm BÖnh Still ngêi lín lµ mét bÖnh viªm hÖ thèng cha râ nguyªn nh©n, lµ mét bÖnh khíp hiÕm gÆp. BÖnh ®îc mang tªn gi¸o s, b¸c sÜ nhi khoa næi tiÕng ngêi Anh George Friderick Still, ngêi ®Çu tiªn m« t¶ bÖnh nµy ë trÎ em vµo n¨m 1987. TriÖu chøng l©m sµng næi bËt cña bÖnh lµ sèt, ®au khíp, viªm khíp, ban mµu hång c¸ håi, viªm häng, loÐt häng, ®au c¬ [8,41]. C¸c xÐt nghiÖm vÒ miÔn dÞch lu«n lu«n ©m tÝnh, kh«ng bao giê cã b»ng chøng cña nhiÔm khuÈn.

Tuy nhiªn, bilan viªm d¬ng tÝnh râ rÖt víi T§ML, CRP, BC t¨ng cao [10, 43]. Dịch tễ học BÖnh Still ngêi lín ®· ®îc biÕt ®Õn trong tÊt c¶ c¸c níc vµ mäi d©n téc [11]. Hµng tr¨m trêng hîp ®· ®îc c«ng bè díi d¹ng nhãm bÖnh hoÆc c¸c trêng hîp bÖnh riªng lÎ theo tõng biÓu hiÖn l©m sµng [9]. HiÖn nay, theo b¶ng ph©n lo¹i quèc tÕ bÖnh tËt, bÖnh Still ë ngêi lín cã m· sè M06.

Tû lÖ m¾c bÖnh dao ®éng tïy theo thèng kª cña mçi quèc gia. T¹i NhËt b¶n, tû lÖ hiÖn m¾c kho¶ng 10 trêng hîp bÖnh trªn 1 triÖu d©n (c¸c nghiªn cøu dao ®éng trong kho¶ng 7,3 – 14,7 trêng hîp bÖnh trªn 1 triÖu d©n). Sè ngêi bÖnh míi ph¸t 5 hiÖn trong 1 n¨m ë NhËt b¶n lµ kho¶ng 2 – 3 ngêi bÖnh /1 triÖu d©n [39]. Theo thèng kª t¹i vïng Brittany vµ Loire cña Ph¸p tû lÖ hiÖn m¾c kho¶ng 1-2 ngêi bÖnh / 1 triÖu d©n [40].

Quan ®iÓm vÒ bÖnh Still ngêi lín hiÖn cßn ®ang ®îc tranh c·i. Mét sè t¸c gi¶ chØ chÊp nhËn nh÷ng trêng hîp khëi ph¸t lÇn ®Çu ë ngêi lín. Mét sè kh¸c chÊp nhËn c¶ nh÷ng bÖnh nh©n cã tiÒn sö bÖnh Still trÎ em vµ ®Õn tuæi trëng thµnh t¸i ph¸t l¹i. Kho¶ng thêi gian t¸i ph¸t nµy lµ kh«ng cè ®Þnh, ®«i khi cã thÓ lµ hµng chôc n¨m.

Qu¸ tr×nh diÔn biÕn nµy ®îc m« t¶ qua 34 trêng hîp cã tiÒn sö bÖnh Still trÎ em trªn tæng sè 180 trêng hîp bÖnh Still ngêi lín do Ohta thu thËp [37]. Kahn, M Delaire [55] c¸c trêng hîp bÖnh ph¸t triÓn liÒn m¹ch tõ lóc bÐ kh«ng ®îc xem lµ bÖnh Still ngêi lín. BÖnh Still ngêi lín thêng xuÊt hiÖn ë ngêi trÎ, løa tuæi hay gÆp nhÊt lµ 16-35 tuæi. Cø 4 trêng hîp th× cã 3 trêng hîp bÖnh b¾t ®Çu xuÊt hiÖn ë ®é tuæi 16-35 [13,21].

Tuy nhiªn, trong nh÷ng trêng hîp hiÕm gÆp, bÖnh nµy cã thÓ khëi ph¸t kh¸ muén: cã mét trêng hîp bÖnh Still ngêi lín do Steff vµ Cooke m« t¶ ë mét bÖnh nh©n 70 tuæi [44]. Nãi chung, bÖnh Still ngêi lín lµ mét trong nh÷ng bÖnh khíp hiÕm gÆp, Ýt ®îc quan t©m chÈn ®o¸n. ë ViÖt nam, hiÖn nay cha cã sè liÖu vÒ tû lÖ hiÖn m¾c trong céng ®ång. Sinh lý bệnh BÖnh nguyªn cña bÖnh Still ngêi lín hiÖn nay cha râ.

Mét sè gi¶ thuyÕt cho r»ng ®©y lµ bÖnh cã yÕu tè di truyÒn. Mét sè t¸c gi¶ kh¸c l¹i cho r»ng bÖnh Still ngêi lín lµ mét t×nh tr¹ng ph¶n øng cña c¬ thÓ sau nhiÔm c¸c virus YÕu tè di truyÒn häc Nghiªn cøu vÒ di truyÒn häc cho thÊy bÖnh Still ngêi lín cã liªn quan tíi hÖ thèng HLA-B17, B18, B15 vµ DR2. Tuy nhiªn, trong mét nghiªn cøu kh¸c nã l¹i liªn quan tíi c¸c yÕu tè HLA- B14 vµ DR7 hoÆc BW35 vµ CW4 hoÆc DR4 vµ DW6 [20]. YÕu tè nhiÔm khuÈn Cã gi¶ thuyÕt cho r»ng bÖnh Still ngêi lín lµ mét t×nh tr¹ng ph¶n øng cña c¬ thÓ sau nhiÔm c¸c virus: adenovirus, enterovirus 7, cytomegalovirus, Epstein-barrvirus, parainfluenza, coxsackie B4, influenza A, parvovirus B19 … [4,22] Mét sè nghiªn cøu kh¸c l¹i cho r»ng nguyªn nh©n tõ c¸c vi khuÈn bao gåm: Mycoplasma pneumonia, chlamydia pneumonia, Yersinia enterocolitica 3 vµ 9, Brubella abortus vµ Borrelia burgdoferi [52] C¸c nghiªn cøu gÇn ®©y cho thÊy c¸c s¶n phÈm cytokine gi÷ vai trß quan träng trong bÖnh sinh cña bÖnh Still ngêi lín nh IL-2, IL-6, TNF anpha, IFN, IL-18 [16,26,27].

Triệu chứng lâm sàng - Sèt: sèt lµ triÖu chøng gÆp ë hÇu hÕt c¸c bÖnh nh©n. BÖnh nh©n thêng sèt cao trªn 39oC, sèt cao thµnh c¬n, rÐt run, Ýt nhÊt lµ 4 giê. Sèt cao hµng ngµy hoÆc sèt c¸ch nhËt vµ thêng sèt vµo chiÒu tèi vµ s¸ng sím [22,43]. Sèt cao cã thÓ kÌm theo c¸c triÖu chøng: viªm thanh m¹c, ®au häng, ®au c¬, ®au khíp.

§a sè bÖnh nh©n xuÊt hiÖn sèt sau ®ã míi xuÊt hiÖn ®au khíp.§au khíp, ®au c¬ thêng t¨ng lªn trong c¬n sèt. Mét sè bÖnh nh©n xuÊt hiÖn ®au häng tríc khi xuÊt hiÖn sèt.Sèt kÐo dµi nhiÒu tuÇn liÒn, bÖnh nh©n gÇy sót, suy kiÖt trªn l©m sµng nhiÒu khi b¸c sÜ chÈn ®o¸n nhÇm víi mét bÖnh nhiÔm khuÈn hoÆc mét bÖnh hÖ thèng. C¬ chÕ g©y sèt ë ®©y lµ do c¸c cytokin nh IL-1, IL-6, TNF alpha th«ng qua prostaglandin E2 t¸c ®éng lªn thô thÓ ë trung t©m ®iÒu nhiÖt g©y ra. NhÞp tim thêng nhanh trong lóc sèt cao cã thÓ ®Õn 120 lÇn/phót.

Tuy nhiªn, hÕt sèt nhÞp tim l¹i trë vÒ b×nh thêng. - §au khíp vµ/hoÆc viªm khíp : triÖu chøng nµy gÆp víi tû lÖ 64-100% bÖnh nh©n. C¸c khíp hay bÞ tæn th¬ng lµ khíp gèi, khíp bµn cæ tay, bµn cæ ch©n, khíp khuûu tay, khíp vai. Cã thÓ viªm mét khíp hoÆc viªm ®a khíp.Viªm khíp cã tÝnh chÊt ®èi xøng [6,7].

TriÖu chøng viªm khíp, ®au khíp thêng xuÊt hiÖn kÌm theo triÖu chøng sèt vµ gi¶m dÇn khi hÕt sèt. §©y lµ ®Æc ®iÓm cÇn ph©n biÖt víi bÖnh viªm khíp d¹ng thÊp. Trong ®a sè trêng hîp, c¸c khíp viªm kh«ng bÞ biÕn d¹ng, bÞ dÝnh khíp hay bÞ lÖch trôc nh bÖnh viªm khíp d¹ng 8 thÊp [51]. C¸c khíp viªm diÔn biÕn tõng ®ît kÌm theo víi sèt cao vµ cã thÓ cã trµn dÞch khíp gèi.

XÐt nghiÖm dÞch khíp chñ yÕu lµ BC, chiÕm u thÕ lµ BC§NTT. C¸c dÊu hiÖu cøng khíp thêng xuÊt hiÖn sau khi bÖnh nh©n bÞ bÖnh 2-3 n¨m (ë thÓ viªm khíp m¹n tÝnh). - Ban ngoµi da : ®Æc ®iÓm cña ban lµ xuÊt hiÖn ë bÊt kú vÞ trÝ nµo, kh«ng cè ®Þnh. Thêng gÆp h¬n c¶ ë gèc chi vµ l- ng hiÕm khi ban xuÊt hiÖn ë mÆt, ®Çu chi.

Ban cã h×nh d¹ng gièng nh ban trong bÖnh sëi, h×nh thµnh tõ c¸c vÕt ®á trªn da, tõ vµi milimÐt ®Õn vµi centimÐt. T©m vÕt ®á s¸ng h¬n mét chót [12] Ban xuÊt hiÖn cã thÓ kÌm c¶m gi¸c ngøa nªn nhiÒu khi nhÇm víi ban dÞ øng thuèc. C¸c ban thêng xuÊt hiÖn trong khi sèt cao vµ biÕn mÊt khi h¹ sèt. VÒ mÆt m« bÖnh häc cña ban trong bÖnh Still ngêi lín, theo nghiªn cøu cña Elkon vµ Coll [11], Noyon vµ Coll [55], trong 4 trêng hîp quan s¸t ®· nhËn thÊy líp biÓu b× díi da bÞ phï nÒ ®ång thêi cã hiÖn tîng th©m nhiÔm tÕ bµo ®¬n nh©n vµ t¨ng sinh m¹ch xung quanh.

TriÖu chøng m« bÖnh häc nµy kh«ng ®Æc hiÖu song cã thÓ cho phÐp ph©n biÖt bÖnh Still ngêi lín víi c¸c héi chøng cã tæn th¬ng vÒ da vµ khíp. VÝ dô nh trong héi chøng Sweet hoÆc bÖnh ngoµi da cã sèt vµ t¨ng b¹ch cÇu trung tÝnh cÊp tÝnh. Ban mµu hång c¸ håi (trÝch dÉn tõ: Website Khoa Y §¹i Häc Lille 2 1 0 http://medecine.fr/pedagogie/contenu/discip l/med-interne/still-cours. Ban d¹ng bÖnh sëi (trÝch dÉn tõ: Website Khoa Y §¹i Häc Lille 2 http://medecine.fr/pedagogie/contenu/discip l/med-interne/still-cours.