CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 Giải phẫu hình ảnh khoang trung thất Trung thất là khoang giải phẫu nằm giữa hai túi màng phổi. Phía trên là lỗ trên của lồng ngực nơi trung thất thông với nền cổ. Phía dưới là cơ hoành. Trung thất nằm ở phía sau xương ức, trước cột sống.
Hai bên là màng phổi trung thất. Trung thất chứa hầu hết các thành phần quan trọng của lồng ngực, trừ hai phổi, bao gồm nhiều cấu trúc: tim, động mạch chủ ngực và các nhánh, tĩnh mạch chủ và các tĩnh mạch lớn, ống ngực, khí quản, thực quản, hạch, tuyến ức, thần kinh liên sườn, thần kinh hoành, hạch giao cảm…[2],[4] Hình 1.1 Lát cắt ngang quai động mạch chủ “Nguồn: Anderson, 2016” [10] .2 Lát cắt ngang động mạch phổi “Nguồn: Anderson, 2016” [10] Hình 1.3 Lát cắt ngang các buồng tim “Nguồn: Anderson, 2016” [10] .2 Phân chia trung thất Theo quan điểm giải phẫu, trung thất được chia làm 4 ngăn: • Trung thất trên: giới hạn phía trên bởi lỗ trên lồng ngực, phía dưới là mặt phẳng ngang qua ngực (mặt phẳng Ludwig) hay qua góc louis (góc xương ức), bên ngoài là màng phổi trung thất, phía trước là mặt sau của xương ức, và phía sau là mặt trước của 4 đốt sống ngực đầu tiên. • Trung thất trước: giới hạn bởi phía sau là màng ngoài tim, bên ngoài là màng phổi trung thất, và phía trước là xương ức, cơ ngang ngực, sụn sườn 5, 6, 7 bên trái. • Trung thất giữa: giới hạn phía trước và sau là màng ngoài tim, phía trên là mặt phẳng ngang qua ngực (mặt phẳng Ludwig), phía dưới là cơ hoành.
• Trung thất sau: giới hạn phía trước là màng ngoài tim, phía dưới là cơ hoành, phía trên là mặt phẳng ngang qua ngực, phía sau là thân sống ngực 5 đến 12, và bên ngoài là màng phổi [61].4 Giải phẫu phân chia trung thất “Nguồn: Bryan Parker, 2020” [61] Một cách phân chia mới dựa trên hình ảnh cắt ngang, chủ yếu là trên CLVT đã được ITMIG (International Thymic Malignancy Interest Group) phát triển và được chấp nhận như một tiêu chuẩn mới. Trung thất được phân chia thành khoang trước. 7 mạch máu, khoang tạng và khoang cạnh sống dựa trên ranh giới của các cấu trúc giải phẫu trên CLVT [15].5 Giải phẫu phân chia trung thất theo ITMIG Vùng màu tím biểu thị khoang trước mạch máu, vùng màu xanh biểu thị khoang tạng, vùng màu vàng biểu thị khoang cạnh sống “Nguồn: Carter, 2017” [15] 1.3 Tuyến ức Tuyến ức nằm ở trung thất trước, phía trước các mạch máu lớn, từ gốc động mạch chủ ngực lên phía trên. Ở bờ trên, tuyến ức có thể lan đến bờ dưới tuyến giáp và ở bờ dưới lan đến cơ hoành.
Tuyến ức được gắn với tuyến giáp bởi dây chằng giáp-ức. Hình thái tuyến ức rất khác nhau, kể cả ở cùng nhóm tuổi. Thường ở người trẻ, tuyến ức có hai thùy, hình đầu mũi tên hay chữ V. Tuy nhiên nó cũng có thể ở dạng một thùy, ba thùy, hoặc hình giống chữ X hay chữ V ngược.
Độ dày mỗi thùy thường dưới 1,8 cm đối với người trẻ dưới 20 tuổi và dưới 1,3 cm đối với người lớn tuổi. Tuyến ức có thể nặng từ 5-50g, có thể tăng nhẹ trọng lượng trong thập niên đầu và giảm dần sau đó. Khi trẻ lớn lên và hệ thống miễn dịch trưởng thành, tuyến ức trải qua quá trình thoái hóa sinh lý. Cuối cùng tuyến ức được thay thế bằng mỡ, tuy nhiên nó vẫn giữ cấu hình như ban đầu [2],[41].
Kích thước, hình dạng và tín hiệu của tuyến ức bình thường trên CHT thay đổi theo tuổi. Tỉ lệ kích thước giữa tuyến ức và cơ thể là lớn nhất lúc mới sinh. 8 tuyến ức tăng trọng lượng cho đến tuổi dậy thì, và đạt trọng lượng lớn nhất vào khoảng giữa 12 đến 19 tuổi. Từ sau dậy thì, tuyến ức dần dần thoái hóa mỡ và thoái hóa mỡ hoàn toàn ở tuổi 50-60.
Tuyến ức ở trẻ em là một khối mô mềm nằm sau xương ức, dạng hai thùy với bờ lồi. Trong quá trình dậy thì, bờ tuyến trở nên dẹt, và theo thời gian nó vẫn tiếp tục dẹt hoặc trở nên lõm. Đặc điểm hình ảnh của nó trên CHT cũng thay đổi theo thời gian, phản ánh sự thay thế mỡ của tuyến, với tín hiệu cao đồng nhất trên T1W và T2W so với cơ, sau đó tín hiệu giảm dần và trở nên trung gian trên T1W và T2W. Khi tuyến gần như thoái hóa mỡ hoàn toàn, chỉ còn thấy các dải dạng lưới nốt của mô tuyến ức, đôi khi thấy được những đảo nhỏ hình bầu dục của tuyến ức tồn dư (kích thước nhỏ hơn 7mm) và được xem là bình thường [6],[35].6 Tuyến ức bình thường Hình ảnh tuyến ức bình thường trên CHT ở một bé trai 1 tuổi.
Mặt phẳng đứng ngang T1W (A) và T2W (B) cho thấy tuyến ức có tín hiệu đồng nhất, cao hơn cơ trên 2 chuỗi xung và đồng tín hiệu với mỡ trên hình T2W “Nguồn: Manchanda, 2017” [35] .7 Tuyến ức bình thường trên BN nữ 20 tuổi Hình đồng pha (a) và đối pha (b) T1W. Tuyến ức giảm tín hiệu đồng nhất trên hình đối pha so với hình đồng pha.1 Đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học, hình ảnh của vài tổn thương choán chỗ trung thất trước thường gặp Trung thất trước chứa tuyến ức, mỡ và hạch bạch huyết, tương ứng với mô bệnh học của hầu hết các u nguyên phát ở đây. Mặc dù 2/3 khối ở trung thất là lành tính, khoảng 59% khối ở trung thất trước là ác tính. Hầu hết u trung thất trước xuất phát từ tế bào biểu mô tuyến ức [9].1 Đặc điểm lâm sàng U tuyến ức là u hiếm gặp xuất phát từ tế bào biểu mô tuyến ức với tỉ lệ mắc khoảng 2,5 trên 1 triệu người mỗi năm.
U tuyến ức hiếm gặp trước 25 tuổi nhưng có phổ phân tán rộng (từ dưới 10 đến trên 80 tuổi [trung bình 50-60 tuổi]), và không có khác biệt về giới tính. Tất cả u tuyến ức, bất kể các loại, đều được xem là ác tính [20]. Gần 50% bệnh nhân không có triệu chứng và tình cờ phát hiện dựa vào khám định kỳ. Ở bệnh nhân có triệu chứng, 50% có liên quan đến hội chứng cận ung (nhược cơ, thiếu máu…), 40% biểu hiện đau và triệu chứng do chèn ép và số còn lại có những triệu chứng toàn thân như mệt mỏi, sụt cân [13].2 Đại thể: U tuyến ức là khối thô, đa thùy, chắc, màu hồng đến xám, có thể chứa các nang, vôi hóa hoặc xuất huyết.
Chúng có thể có vỏ bao, giới hạn rõ với cấu trúc xung quanh hoặc có thể xâm lấn rõ [13]. Có thể xâm lấn đến trung thất sau, cổ, màng phổi. Các khối u có tính xâm lấn cao có thể gây tổn thương các cấu trúc lân cận như mạch máu, màng ngoài tim [63] Hình 1.8 Hình Xquang và CLVT u tuyến ức nhóm B3 U tuyến ức nhóm B3 ở bệnh nhân nam, 35 tuổi, di căn màng phổi. Hình a: Xquang ngực thẳng cho thấy một khối chồng hình rốn phổi trái, với dấu hiệu che lấp rốn phổi (mũi tên chấm trắng) và dấu hiệu xóa bờ tim trái (mũi tên chấm đen).
Bờ động mạch chủ xuống vẫn bảo tồn (đầu mũi tên đen), cho thấy tổn thương thuộc trung thất trước. Vài nốt màng phổi thấy được ở 1/3 trên phế trường trái. Hình b: CLVT có tiêm thuốc tương phản cho thấy một khối tổn thương đậm độ mô mềm (đầu mũi tên trắng) với vài nốt vôi (mũi tên đen) ở phía bên trái của trung thất trước.3 Vi thể Vì tuyến ức bao gồm các thành phần hỗn hợp không đồng nhất của bạch huyết và biểu mô, nên u có nguồn gốc từ tuyến ức có mô bệnh học đa dạng. Phân loại u tuyến ức đã gây nhiều tranh cãi trong lịch sử, nhưng một hệ thống do tổ chức y tế thế giới đưa ra năm 2004 đã được chấp nhận là một phân loại thích hợp với lâm sàng [26].
11 Trong phân loại của WHO năm 2004, 5 nhóm mô học chính của u tuyến ức được gắn nhãn bằng chữ cái hoặc chữ và số để phân biệt với những u tuyến ức rất hiếm gặp khác, 5 phân nhóm chính gồm A, AB, B1, B2 và B3[20]. Phân loại của WHO 2015 có thêm sự bổ sung vào phân nhóm biến thể nhóm A không điển hình [36].1 Các tiêu chuẩn chẩn đoán của u tuyến ức theo phân loại WHO “Nguồn: Marx A, 2015” [36] Phân nhóm Tiêu chuẩn bắt buộc Tiêu chuẩn không bắt buộc Nhóm A Xuất hiện tế bào biểu mô hình thoi (ít Tế bào biểu mô đa nhất là khu trú); có ít hoặc không có tế giác; tế bào CD20+ bào T chưa trưởng thành (TdT+) xuyên suốt trong u. Biến thể A Có tiêu chuẩn của nhóm A; thêm vào: u Tế bào biểu mô đa không điển hoại tử, tăng số lượng phân bào giác; tế bào CD20+ hình (>4/2mm2), nhiều nhân. Nhóm AB Xuất hiện tế bào biểu mô hình thoi (ít Tế bào biểu mô đa nhất là khu trú); có nhiều tế bào T chưa giác, tế bào CD20+ trưởng thành (TdT+) khu trú hoặc xuyên suốt trong u Nhóm B1 Có kết cấu và tế bào học giống tuyến ức: Tiểu thể Hassall; nhiều tế bào T chưa trưởng thành, các khoang quanh mạch khu vực biệt hóa tủy (đảo tủy), ít tế bào biểu mô đa giác hoặc đuôi gai mà không co cụm (<3 tế bào biểu mô kề nhau) Nhóm B2 Tăng số lượng tế bào biểu mô đa giác Đảo tủy; tiểu thể hoặc tế bào đuôi gai đơn lẻ hoặc theo Hassall; khoang cụm xen kẽ với nhiều tế bào T chưa quanh mạch.
trưởng thành Nhóm B3 Tế bào biểu mô đa giác không điển hình Tiểu thể Hassall; từ nhẹ đến trung bình, không có hoặc rất khoang quanh mạch ít cầu nối tế bào; ít hoặc không có tế bào T TdT+ xen kẽ.9 U tuyến ức nhóm A và biến thể nhóm A không điển hình. Hình A: U tuyến ức nhóm A với các vùng tế bào hình thoi ở trên, và tế bào đa giác ở dưới, ngăn cách nhau bởi vách sợi rộng. Hình B và C: U tuyến ức nhóm A không điển hình có các mức độ hoại tử khác nhau trong vùng tế bào đa giác “Nguồn: A.10 Tế bào học của u tuyến ức nhóm B2 theo WHO. Tế bào u lớn với nhân dài hoặc tròn, và nhân xen kẽ với các tế bào lymphô nhỏ.
Marx, 2015” [36] Theo Okumura M. và cộng sự, u tuyến ức nhóm A, AB và B1 có tỉ lệ sống 5 và 10 năm trong khoảng 80-100% [42]. Ngược lại, nhóm B2, B3 có tiềm năng xâm lấn và di căn xa (khoảng 15% ca), thường là đến phổi, gan, xương và mô mềm. Thường gặp hơn (khoảng 25% ca trong vài nghiên cứu), những u này gieo rắc màng phổi.
Di căn hạch rất hiếm gặp [25].