ĐẶT VẤN ĐỀ Điếc bẩm sinh ở trẻ em là một khiếm khuyết về giác quan nghe ngay từ khi đƣợc sinh ra. Không nghe đƣợc sẽ không nói đƣợc, không diễn đạt đƣợc ý nghĩ của trẻ, làm trẻ bị tách biệt khỏi xã hội. Điếc là một bệnh khá thƣờng gặp chiếm tỷ lệ khoảng 1/3000 trẻ sinh ra ở Mỹ (tỷ lệ nghe kém trẻ em phát hiện qua sàng lọc ở Mỹ là 0,1% trong số đó 1/3 là điếc [1]). Vấn đề điếc trẻ em nằm trong chƣơng trình phòng chống điếc của quốc gia và toàn cầu.
Điều trị trẻ điếc đã có những bƣớc tiến bộ lớn trong những năm gần đây với sự ra đời của phƣơng pháp cấy điện cực ốc tai, nhất là từ khi có điện cực đa kênh. Cấy điện cực ốc tai điều trị trẻ nghe kém đã đƣợc Tổ chức Quản lý Thực phẩm và Thuốc của Hoa Kỳ chấp nhận từ năm 1984 [2], theo FDA tính đến 10/2010 đã có 219.000 BN đƣợc cấy điện cực ốc tai trên thế giới, cho đến nay là một phƣơng pháp điều trị ngày càng đƣợc áp dụng rộng rãi ở Việt nam. Ca cấy điện cực ốc tai đầu tiên ở Việt Nam vào năm 1998 tại Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ƣơng. Tuy nhiên điện cực thời điểm đó chỉ là điện cực có một kênh duy nhất (đơn kênh) nên không có khả năng mã hóa đầy đủ phổ âm thanh, nhất là lời nói (vốn ở ít nhất là 4 tần số, chƣa kể các âm có thể cùng lúc ở nhiều tần số).
Bệnh viện Nhi Trung ƣơng thực hiện ca phẫu thuật đa kênh đầu tiên ở Miền Bắc vào tháng 7/2010 và cho đến nay đã có một số trung tâm tiến hành và làm chủ đƣợc kỹ thuật này. Để phẫu thuật cấy điện cực ốc tai thành công, lựa chọn bệnh nhân là một trong những khâu quan trọng nhất. Việc lựa chọn dựa trên hai vấn đề chính, đó là: thăm dò chức năng nghe và chẩn đoán hình ảnh. Thăm dò chức năng nghe sẽ giúp chẩn đoán chính xác mức độ nghe kém, vị trí tổn thƣơng.
Chẩn đoán hình ảnh cụ thể là CT scan và MRI giúp cung cấp những thông tin LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 2 quan trọng mà thăm khám lâm sàng không phát hiện đƣợc: nhƣ cấu trúc ốc tai, ống tai trong, dây thần kinh (TK) VIII. Nhƣ vậy thăm dò chức năng nghe kết hợp với chẩn đoán hình ảnh có vai trò quyết định trong chỉ định, lựa chọn phẫu thuật, lựa chọn điện cực cấy và cả trong đánh giá kết quả trẻ cấy điện cực ốc tai. Nhằm góp phần tìm hiểu đặc điểm thăm dò chức năng, giá trị của phim CT, MRI trong lựa chọn ứng viên chuẩn bị trƣớc phẫu thuật và đánh giá kết quả thính lực sau cấy điện cực ốc tai tại Bệnh viện Nhi Trung ƣơng. Chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu thăm dò chức năng nghe, chẩn đoán hình ảnh và đánh giá kết quả thính lực của trẻ cấy điện cực ốc tai” nhằm 2 mục tiêu: 1.
Nghiên cứu thăm dò chức năng nghe, chẩn đoán hình ảnh của trẻ nghe kém bẩm sinh được cấy điện cực ốc tai. Đánh giá kết quả thính lực đơn âm sau cấy điện cực ốc tai. LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 3 CHƢƠNG 1 TỔNG QUAN 1. Sơ lƣợc giải phẫu, sinh lý nghe 1.
Sơ lược giải phẫu, sinh lý hệ thống truyền âm * Tai ngoài Gồm vành tai và ống tai, có vai trò thu nhận và dẫn truyền âm thanh vào tai giữa. Ống tai: Ống tai có cấu tạo 1/3 ngoài là sụn, 2/3 trong là xƣơng. * Tai giữa Hòm nhĩ: Hòm nhĩ là một hốc rỗng nằm trong xƣơng đá, chứa đựng hệ thống màng nhĩ, xƣơng con, có hình thấu kính lõm 2 mặt, có 6 thành. - Thành ngoài: Phía trên: là tƣờng thƣợng nhĩ.
Phía dƣới: là màng nhĩ. Ở giữa: lồi lên gọi là ụ nhô, do ốc tai lồi vào. Ở phía trên là cửa sổ bầu dục. Ở phía dƣới: là cửa sổ tròn.
- Thành trên: trần hòm nhĩ ngăn cách hòm nhĩ với hố não giữa. - Thành dƣới hay thành tĩnh mạch cảnh. - Thành trƣớc: thông với vòi nhĩ. - Thành sau hay thành chũm thông với sào bào bởi sào đạo.
Hệ thống xương con: Gồm có 3 xƣơng: xƣơng búa, xƣơng đe và xƣơng bàn đạp. Xƣơng búa: Đầu xƣơng búa nằm ở thƣợng nhĩ, phía sau tiếp khớp với xƣơng đe tạo nên khớp búa đe. Cán búa chạy chếch từ trên xuống dƣới, từ trƣớc ra sau tới rốn nhĩ. Cán búa gắn vào lớp sợi màng nhĩ.
LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 4 Xƣơng đe: Gồm thân, ngành ngang, ngành xuống. Thân: phía trƣớc tiếp nối với chỏm xƣơng búa tạo nên khớp búa đe. Ngành xuống: nối với chỏm xƣơng bàn đạp để tạo thành khớp đe đạp. Xƣơng bàn đạp: Gồm chỏm, gọng và đế xƣơng bàn đạp.
Dây chằng và cơ của hệ thống xƣơng con nhƣ một giá đỡ treo và cố định vị trí của xƣơng con. Chiều dài của cán búa so với chiều dài của ngành xuống xƣơng đe là 1,3 hay còn gọi là tỷ lệ đòn bẩy. Ốc tai: Thành phần của ốc tai tham gia vào quá trình truyền âm là: Màng đáy, ngoại dịch, nội dịch. * Sinh lý truyền âm - Tai ngoài: Thu truyền sóng âm đến màng tai, cộng hƣởng, làm tăng cƣờng lực sóng âm 2000 Hz đến 3000 Hz lên 3 lần.
- Tai giữa: Màng tai tiếp nhận sóng âm và chuyển dao động âm thành rung động cơ học. Màng tai: diện tích màng tai lớn hơn diện tích của đế bàn đạp từ 18-21 lần, rung động âm đƣợc tăng lên 18 - 21 lần. Chuỗi xƣơng con: chuyển rung động cơ học tới tai trong qua cửa sổ bầu dục. Hệ thống xƣơng con: tăng cƣờng lực dao động khoảng 1,3 lần.
Nhƣ vậy cƣờng lực âm đã đƣợc tăng lên 22 - 25 lần giúp bù lại cƣờng lực âm mất đi do kháng thính lực môi trƣờng (từ không khí tới dịch loa đạo) và sức cản dao của các chuỗi xƣơng con. Vòi Eustachi: đảm bảo sự thông khí là cơ sở đảm bảo sự rung động của màng tai - hệ thống xƣơng con. - Tai trong: 2 bộ phận của tai trong có chức năng truyền âm là: các dịch chủ yếu là ngoại dịch của loa đạo; màng đáy. LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.
Giải phẫu sinh lý hệ thống tiếp nhận âm thanh * Giải phẫu chức năng ốc tai: Tế bào lông ngoài Vịn tiền đình Tế bào lông trong Vịn trung gian Vịn nhĩ Sợi thần kinh Màng đáy Hình 1. Cấu tạo ốc tai [3] Ốc tai có dạng xoắn ốc 2,5 vòng, bên trong có chứa dịch. Ốc tai chia thành ba phần: vịn tiền đình, vịn nhĩ, vịn trung gian (scala media). Vịn trung gian có cạnh trên là màng Reissner, ngăn ốc tai màng với vịn tiền đình, cạnh dƣới là màng đáy ngăn ốc tai màng với vịn nhĩ.
Cạnh ngoài là mảnh vòng quanh đƣợc lớp vân mạch máu che phủ, nuôi dƣỡng ốc tai. Ống ốc tai nằm tựa trên màng đáy chứa nội dịch, còn vịn tiền đình và vịn nhĩ chứa ngoại dịch. Màng đáy dài khoảng 30 mm, ở phía đáy ốc tai thì mỏng và rộng, ở đỉnh thì dầy, hẹp. Âm thanh có tần số cao đƣợc tiếp nhận ở vùng đáy, còn âm tần số thấp đƣợc tiếp nhận ở vùng đỉnh.
Trên màng đáy là cơ quan Corti, cơ quan nhận cảm thính giác. Cơ quan Corti gồm tế bào lông, tế bào đệm và màng mái. Tế bào lông có hai loại: tế bào lông trong và tế bào lông ngoài.500 tế bào lông trong và 12.000 tế bào lông ngoài. Tế bào lông ngoài có vai trò chính trong quá trình nghe.
* Giải phẫu ống tai trong: Ống tai trong là một ống xƣơng đƣờng kính ≈ 3,4mm và dài ≈ 8mm. Thành phần chứa: dây thần kinh ốc tai, dây thần kinh tiền đình trên, dây thần kinh tiền đình dƣới, dây VII, các sợi thần kinh trung gian, động mạch, tĩnh mạch mê nhĩ. Ở ống tai trong đoạn gần ốc tai dây thần kinh VIII chạy phía trƣớc dƣới, dây thần kinh tiền đình ở phía sau gồm 2 nhánh (nhánh trên và nhánh dƣới), dây thần kinh VII chạy phía trên. Chạy vào phía trong hai dây TK LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 6 ốc tai và tiền đình nằm chung trong một bao là dây TK VIII.
Dây TK VII chạy phía trƣớc, dây TK VIII chạy phía sau. * Sơ bộ sinh lý tiếp nhận âm thanh: Sinh lý tiếp âm gồm: Các hiện tƣợng điện nội loa đạo và sự phát sinh, đƣờng đi và sự vận chuyển luồng thần kinh. Hiện tượng điện nội loa đạo: Có 4 loại điện thế là: Điện thế sinh học (do chênh lệch nồng độ K+ và Na+ giữa ngoại dịch và nội dịch); Điện thế vi âm (khi có kích thích âm); Điện thế tập hợp (chỉ thấy ở tế bào lông trong); Điện thế hoạt động (do chất trung gian hóa học tạo xung ở khớp thần kinh). Đường dẫn truyền thần kinh thính giác, hiện tượng mã hóa, giải mã: Sự rung động của màng đáy, cơ quan Corti (những thay đổi cơ học) sẽ tác động đến các tế bào lông làm xuất hiện điện thế vi âm và điện thế tập hợp, dẫn đến sự giải phóng các chất trung gian hóa học trong tế bào lông, làm xuất hiện điện thế hoạt động ở khớp thần kinh.
Nhƣ vậy những kích thích âm (cơ học) sẽ đƣợc mã hóa thành các tín hiệu điện (hình thành điện thế hoạt động), hay nói cách khác là: âm thanh đƣợc truyền lên não dƣới dạng mật mã (tín hiệu điện). Luồng thần kinh (tức là điện thế hoạt động) phát sinh từ cơ quan Corti đƣợc đƣa về vỏ não qua 3 nơron. Nơron thứ nhất: Đi từ các tế bào lông ở ốc tai về thân nơron (ở hạch xoắn). Các sợi trục tiếp tục đi lên hai nhân thính giác ở hành não là nhân lƣng và nhân bụng.
Nơron thứ hai: gồm nhiều sợi đi thẳng và bắt chéo (chủ yếu là bắt chéo) từ hành não đến hai thể gối trong (gọi là nơron hành não - đồi thị). Thể gối trong đóng vai trò nhân thính giác dƣới vỏ não, có khả năng hiểu nhận những tín hiệu đơn giản thay cho vỏ não Nơron thứ ba: Đi từ thể gối trong và tận cùng ở vỏ não thùy thái dƣơng (gọi là vùng Heschi, dọc theo rãnh Sylvius). LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 7 Tín hiệu xuất phát từ cơ quan Corti do các điện thế hoạt động đƣa đến dƣới dạng mật mã, nó đƣợc giải mã và ghi nhớ tại vùng thính giác. Hiện tƣợng này gọi là hiểu nhận.
Nhờ hiểu nhận ta mới phân biệt đƣợc: những cƣờng độ, tần số khác nhau, mới nhận ra giọng ngƣời quen, ngƣời lạ.