ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh lý thần kinh thị là một trong những bệnh lý nhãn khoa khó chẩn đoán và thường gây khó khăn cho các bác sĩ nhãn khoa trên lâm sàng. Trong đó, hai bệnh lý thần kinh thị thường nhầm lẫn nhất là viêm thần kinh thị hậu cầu có kèm theo viêm gai và bệnh lý thiếu máu đầu thần kinh thị trước không liên quan đến viêm động mạch giai đoạn cấp (gọi ngắn gọn là thiếu máu đầu thần kinh thị trước). Theo ước tính của các nghiên cứu dân số ở Mỹ, tỉ lệ mới mắc hàng năm của viêm thần kinh thị là 3-5/100.000 người, trong khi đó tỉ lệ hiện mắc là 115/100. Tỉ lệ mới mắc hàng năm của bệnh lý thiếu máu đầu thần kinh thị trước là 2,3-10,2/100.000 người, khoảng 6.000 ca mới mỗi năm [62].
Cơ chế sinh bệnh học được biết đến rộng rãi trong bệnh lý thần kinh thị thiếu máu trước là sự thiếu cấp máu đầu thần kinh thị. Ngược lại, cơ chế của viêm thần kinh thị là tình trạng viêm và mất myelin. Hai bệnh lý này tuy có cơ chế sinh bệnh khác nhau nhưng có chung hệ quả là gây tổn thương sợi trục của tế bào hạch, do đó dẫn đến các triệu chứng tương đối giống nhau. Theo nghiên cứu của Rizzo và Lessell trên 81 bệnh nhân viêm thần kinh thị và 58 bệnh nhân thiếu máu đầu thần kinh thị cho thấy có nhiều sự giống nhau về các triệu chứng lâm sàng [51], đặc biệt các trường hợp viêm thần kinh thị hậu cầu có kèm theo viêm gai và thiếu máu đầu thần kinh thị trước giai đoạn cấp có phù gai khu trú.
Quá trình chẩn đoán hai nhóm bệnh lý này chủ yếu là dựa vào các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và các xét nghiệm cận lâm sàng hỗ trợ. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp quá trình chẩn đoán gặp nhiều khó khăn, dẫn đến sự nhầm lẫn trong chẩn đoán giữa hai nhóm bệnh lý này. Đến thời điểm hiện tại, nguyên nhân của khó khăn là do vẫn chưa có một phương pháp xét nghiệm đặc hiệu nào để phân biệt hai bệnh lý trên. Từ năm 2014, máy chụp cắt lớp cố kết quang học mạch máu (Optical Coherence Tomography Angiography – gọi tắt là OCT-A) đã được nghiên cứu và đưa vào ứng dụng trên lâm sàng.
Chụp cắt lớp cố kết quang học mạch máu có thể giúp quan sát được mạng lưới mao mạch hình tia quanh gai (vốn không quan sát được trên chụp mạch huỳnh quang truyền thống) [57]. Nghiên cứu của tác giả Fard (2018) cho thấy mật độ mạch máu quanh gai của mắt thiếu máu thần kinh thị trước không do viêm động mạch (48,1 ± 5,7%) thấp hơn mắt viêm thần kinh thị (53,2 ± 5,2%), nhưng sự khác biệt này không có ý nghĩa thống kê (p=0,09) [18]. Nghiên cứu của tác giả Rougier (2018) ghi nhận chỉ số d ng chảy mao mạch của mắt viêm thần kinh thị cao hơn mắt lành c n lại và sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê (p=0,03) [52]. Nghiên cứu của tác giả Song (2017) cho thấy mật độ tưới máu mao mạch quanh gai ở mắt thiếu máu thần kinh thị trước không do viêm động mạch là 52,65 ± 8,22% thấp hơn ở mắt lành còn lại là 59,66 ± 6,86%, và sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê (p=0,007) [56].
Qua đó, đã cho thấy chụp cắt lớp cố kết quang học mạch máu có khả năng hỗ trợ chẩn đoán các bệnh lý thần kinh thị. Do đó, chúng tôi quyết định tiến hành nghiên cứu này nhằm mục đích sử dụng máy chụp cắt lớp cố kết quang học mạch máu để khảo sát sự khác biệt về thay đổi mạch máu quanh gai giữa bệnh nhân có phù gai cấp trong thiếu máu đầu thần kinh thị trước và viêm thần kinh thị hậu cầu có kèm theo viêm gai, nhằm cung cấp thêm một phương tiện cận lâm sàng để hỗ trợ chẩn đoán cho các bác sĩ nhãn khoa. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU MỤC TIÊU CHÍNH Khảo sát sự thay đổi mạch máu quanh gai ở bệnh nhân viêm thần kinh thị và thiếu máu đầu thần kinh thị bằng OCT-A. MỤC TIÊU CHUYÊN BI T 1.
Mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân viêm thần kinh thị và thiếu máu thần kinh thị trước không do viêm động mạch. Vẽ đường cong ROC nhằm xác định ngưỡng chẩn đoán của mật độ tưới máu mao mạch (P) và chỉ số dòng chảy mao mạch (F) trên kết quả OCT- A (nếu có). TỔNG QUAN TÀI LI U 1. Giải phẫu và sinh lý vùng đầu thần kinh thị 1.
Cấu trúc giải phẫu Thần kinh thị (TKT) bao gồm khoảng 1,2 triệu sợi trục tế bào hạch võng mạc. Mỗi sợi trục bắt nguồn từ một tế bào hạch ở võng mạc, để dẫn truyền kích thích ánh sáng từ võng mạc lên não bộ. Các tế bào nâng đỡ và sự cấp máu cho TKT thay đổi trong suốt đường đi của nó. TKT thông thường được chia làm 4 phần: phần trong nhãn cầu, phần trong hốc mắt, phần trong ống thị giác và phần trong sọ [36].
Phần trong nhãn cầu còn gọi là đầu TKT. Đây là nơi chuyển tiếp các sợi trục từ môi trường bên trong nhãn cầu (không có myelin, chịu tác dụng của nhãn áp) ra bên ngoài nhãn cầu (có myelin, không chịu tác dụng của nhãn áp) nên có cấu trúc phức tạp và rất dễ bị tổn thương. Đầu TKT được chia thành 4 phần từ trước ra sau [10]: 1. Lớp sợi thần kinh bề mặt Phần trong nhất của đầu TKT được tạo nên chủ yếu từ các sợi thần kinh.
Vùng trƣớc lá sàng Cấu trúc chủ yếu ở lớp này là các sợi trục thần kinh và tế bào hình sao, cùng với sự gia tăng đáng kể của mô thần kinh đệm. Vùng lá sàng Phần này chứa những lớp của mô liên kết củng mạc có lỗ thủng và sợi đàn hồi. Các tế bào hình sao phân tách các lớp mô liên kết và lỗ thủng, các bó sợi thần kinh ra khỏi nhãn cầu thông qua các lỗ thủng này gọi là lỗ sàng. Vùng sau lá sàng Vùng này có sự gia tăng tế bào hình sao, từ đây trở đi các sợi thần kinh đã được myelin hóa.
Các bó sợi trục được bao bọc bởi vách mô liên kết. Mạch máu nuôi dƣỡng đầu thần kinh thị Đầu TKT có một hệ thống mạch máu nuôi dưỡng rất phong phú và phức tạp. Sự suy giảm tưới máu ở vùng đầu TKT đóng một vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của nhiều bệnh lý khác nhau như: bệnh lý thiếu máu TKT, glaucoma,…Tuy nhiên, cho đến nay vẫn còn nhiều tranh cãi về cấu trúc và vai trò của nó. Động mạch Hình 1.
Hệ thống mạch máu đầu thần kinh thị Chú thích: Đầu TKT được cấp máu chủ yếu từ vòng động mạch Zinn- Haller, được tạo nên từ động mạch mi sau, đám rối động mạch màng mềm và mạng mạch hắc mạc quanh gai. (Nguồn: Liu GT và cộng sự, 2019 [36]) Động mạch nuôi dưỡng đầu TKT có thể được chia làm 4 phần [10]: - Lớp sợi thần kinh: Được cung cấp máu bởi các nhánh tiểu động mạch của động mạch trung tâm võng mạc. Trong một số trường hợp có động mạch mi võng mạc thì phần thái dương của lớp sợi thần kinh được nuôi dưỡng bởi động mạch này [10]. Một giường mao mạch bắt nguồn từ động mạch trung tâm võng mạc cung cấp máu cho bề mặt đầu TKT [36].
- Vùng trước lá sàng: Theo Hayreh, vùng trước lá sàng của đầu TKT được cung cấp máu bởi các nhánh tiểu động mạch hướng tâm, xuất phát từ mạng mạch hắc mạc quanh gai [20]. Các nhánh động mạch này phân bố theo từng phần của các bó sợi thần kinh, điều này giải thích sự mất thị trường theo từng phần trong bệnh lý thiếu máu đầu TKT. Tuy nhiên, một số tác giả khác như Onda, Cioffi và Van Buskirk cho rằng sự nuôi dưỡng ở vùng này là từ các nhánh quặc ngược của cung động mạch Zinn-Haller [19]. - Vùng lá sàng: Được cung cấp máu trực tiếp bởi các nhánh hướng tâm của động mạch mi ngắn sau hoặc vòng động mạch Zinn-Haller.
Vòng này nằm ở lớp củng mạc và bao quanh TKT tại khớp nối nhãn cầu – thần kinh. Vòng này nhận máu từ 4 đến 8 nhánh của động mạch mi sau, mạng mạch hắc mạc và đám rối động mạch màng mềm [40]. - Vùng sau lá sàng: Được cung cấp máu từ hai nguồn là các nhánh hướng tâm từ ngoại biên của mạng mạch màng mềm và các nhánh ly tâm từ trục xuất phát của động mạch trung tâm võng mạc. Tĩnh mạch Hầu hết thông qua tĩnh mạch trung tâm võng mạc, mặc dù một phần nhỏ là qua mạng tĩnh mạch hắc mạc quanh gai [10].
Mao mạch Hệ thống mao mạch đầu TKT có đặc điểm sinh lý tương tự như mao mạch võng mạc hơn là mao mạch hắc mạc, bao gồm các liên kết chặt, chu bào phong phú và lớp nội mô không lỗ hỏng. Chúng không cho đi qua các chất như fluorescein và có thể được xem như là hàng rào máu não, điều này ủng hộ cho quan niệm hệ thống mạch máu thần kinh - võng mạc là một hệ thống liên tục với hệ thần kinh trung ương [10]. Tuy nhiên, bằng phương pháp phân tích hóa mô miễn dịch và kính hiển vi điện tử, Hofman và cộng sự nhận thấy hệ mao mạch ở vùng trước lá sàng không có đầy đủ tính chất của hàng rào. Nó có thể cho một số chất và protein huyết tương thấm qua.
Do đó, các sợi trục có thể tiếp xúc trực tiếp với các protein miễn dịch và các độc chất có trong huyết tương. Điều này giải thích tính dễ tổn thương của TKT ở vùng này [27]. Hệ thống mao mạch đầu TKT có khả năng tự điều hòa, nhằm mục đích duy trì lưu lượng máu ổn định. Tuy nhiên, trong một số trường hợp (như huyết áp quá cao hoặc quá thấp, tăng nhãn áp, tác dụng của các yếu tố co mạch hoặc dãn mạch,…) mao mạch mất khả năng tự điều hòa, gây nên thiếu máu TKT.
Chức năng sinh lý và bệnh lý của thần kinh thị Chức năng chủ yếu của TKT là dẫn truyền tín hiệu thị giác theo sợi trục lên não bộ. Sự dẫn truyền này dựa vào sự hoạt động điện thế màng tế bào và có sự tham gia của myelin. Myelin bao bọc các sợi thần kinh bắt đầu từ vùng sau lá sàng, có vai tr làm tăng tốc độ dẫn truyền sợi trục. Trong những trường hợp mất myelin mắc phải (như trong viêm TKT) tốc độ dẫn truyền của sợi trục bị giảm hoặc bị nghẽn, gây giảm chức năng thị giác.