Chương 1 TỔNG QUAN 1. CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA BONG VÕNG MẠC LỖ HOÀNG ĐIỂM NGUYÊN PHÁT 1. Định nghĩa bong võng mạc lỗ hoàng điểm Bong võng mạc (BVM) là tình trạng mà lớp thần kinh cảm thụ của võng mạc bị tách ra khỏi lớp biểu mô sắc tố do tích lũy chất dịch trong khoang dưới võng mạc.16 Lỗ hoàng điểm là hiện tượng khuyết mô võng mạc ở vùng hoàng điểm, từ lớp màng giới hạn trong đến lớp tế bào cảm thụ ánh sáng. Bong võng mạc lỗ hoàng điểm chiếm tỉ lệ khá thấp trong khoảng 0,5 đến 1% tất cả các trường hợp bong võng mạc và chủ yếu gặp trên bệnh nhân cận thị nặng.3,4,17 Bong võng mạc do lỗ hoàng điểm nguyên phát xảy ra ở võng mạc trung tâm, thường gây bong võng mạc hạn chế.
Trong khi lỗ hoàng điểm có thể xảy ra thứ phát sau một tình trạng bong võng mạc kéo dài hoặc sau bệnh lý phù hoàng điểm mãn tính. Trong nghiên cứu của Takano M và Kishi S(1999) trên các bệnh nhân có bong võng mạc và tách lớp võng mạc tác giả đã đưa ra kết luận có thể BVM có trước rồi lỗ hoàng điểm mới hình thành. Bong võng mạc do lỗ hoàng điểm8 luan an 4 1. Cơ chế bong võng mạc do lỗ hoàng điểm 1.
Cơ chế hình thành lỗ hoàng điểm Lỗ hoàng điểm nguyên phát hình thành do lực co kéo trước hố trung tâm vỏ dịch kính với co kéo trước sau phối hợp tiếp tuyến dẫn đến hình thành lỗ hoàng điểm một phần và toàn bộ nguyên phát. Lỗ hoàng điểm nguyên phát xuất hiện chủ yếu trên những bệnh nhân già và với tỉ lệ từ 0,03 đến 0,05%.4,18,19 Tỉ lệ mắc ở nữ giới cao hơn gấp 3 lần so với nam giới. Chấn thương đụng dập là nguyên nhân thứ hai thường gặp gây ra lỗ hoàng điểm là. Cơ chế chính xác của hiện tượng vẫn chưa được sáng tỏ.
Giả thuyết về co kéo dịch kính võng mạc được cho là nguyên nhân gây ra lỗ hoàng điểm do chấn thương. Đè ép trước sau và tình trạng giãn rộng của xích đạo gây ra bởi chấn thương có thể là nguyên nhân dẫn đến tạo sức ép lên những điểm mà tại đó dịch kính võng mạc bám dính khá chặt chẽ. Co kéo đột ngột trên vùng quanh hoàng điểm có thể dẫn đến những nang võng mạc. Lực tác động đụng dập nhãn cầu kín có thể dẫn đến hình thành lỗ hoàng điểm ngay lập tức hoặc một nang sau đó tiến triển thành lỗ hoàng điểm toàn bộ.20 Phù hoàng điểm mãn tính kết hợp với tắc tĩnh mạch hoặc phù hoàng điểm đái tháo đường cũng có thể dẫn đến lỗ hoàng điểm toàn bộ.
Khá hiếm những trường hợp lỗ hoàng điểm đã được báo cáo sau tổn thương hàn điện và ánh sáng mạnh. Cũng có một số trường hợp lỗ hoàng điểm được báo cáo sau khi mở bao sau thủy tinh thể bằng laser YAG.21,22,23 Lỗ hoàng điểm trên bệnh nhân cận thị nặng Lỗ hoàng điểm là một trong những biến chứng của cận thị nặng, có kèm với phình giãn hậu cực và teo hắc mạc. Sự xuất hiện của lỗ hoàng điểm trên bệnh nhân cận thị cũng tăng dần theo tuổi.24,25,26 Theo Kobayashi và cộng sự năm (2002)26 trong nghiên cứu trên những bệnh nhân xuất hiện lỗ hoàng điểm ở giai đoạn III và IV nói chung cho thấy trên những bệnh nhân cận thị cao có trục nhãn cầu trên 26 mm tuổi trung bình thấp hơn của nhóm chính thị luan an 5 cũng như cận thị thấp và trung bình (tương ứng là 52,1 trên cận thị cao; 64,5 trên cận thị vừa và nhẹ; 69,8 trên bệnh nhân chính thị). Ngoài các yếu tố gây ra lỗ hoàng điểm bình thường, lỗ hoàng điểm trong bệnh lý cận thị nặng còn có lý do của hóa lỏng dịch kính, thoái hóa võng mạc, co kéo dịch kính, co kéo trước sau dịch kính võng mạc tại vùng hoàng điểm.27 Nghiên cứu cũng cho thấy bong dịch kính sau ở bệnh nhân bắt đầu từ hậu cực xung quanh hoàng điểm và dần lan rộng do kết bám dính tại chỗ tới hố trung tâm.
Sự kết dính tại chỗ này tạo ra tình trạng vồng võng mạc kéo dài đi kèm co kéo dịch kính võng mạc trước sau. Ngoài ra co kéo tiếp tuyến cạnh hoàng điểm cũng được cho là nguyên nhân gây lỗ hoàng điểm nguyên phát. Cơ chế bong võng mạc Các yếu tố giữ ổn định võng mạc Phần ngoài của các tế bào cảm quang (nón và que) được các nhung mao của biểu mô sắc tố vây quanh, kết dính tế bào giữa hai lớp này không chặt chẽ, khoang ảo bình thường tồn tại và được duy trì bởi nhiều yếu tố. Thứ nhất là chênh lệch thủy tĩnh liên quan đến nhãn áp.
Tiếp theo và quan trọng nhất là khả năng không cho nước thấm qua của lớp biểu mô sắc tố võng mạc và quá trình bơm nước liên tục và chủ động từ khoang dưới võng mạc trở ra hắc mạc. Sự vận chuyển này được thực hiện nhờ áp lực thẩm thấu cao hơn ở hắc mạc và quan trọng hơn là hoạt động chuyển hóa của các tế bào nội mô có khả năng hấp thụ nước. Tất cả tạo thành một hệ thống “bơm” tế bào giữ cho võng mạc không bị thấm nước. Sau cùng là gắn kết lớp biểu mô sắc tố và lớp tế bào cảm thụ ánh sáng bởi phức hợp glycoprotein có trong khoang dưới võng mạc.28 Các yếu tố gây bong võng mạc Những vết rách võng mạc (VM) và những chuyển động của chất lỏng trong buồng dịch kính là điều kiện cần thiết gây bong võng mạc.
Những lỗ hoặc vết rách võng mạc làm mất tính chống thấm nước của võng mạc và tạo luan an 6 đường để dịch đi trực tiếp vào khoang dưới VM. Tuy nhiên, bong võng mạc chỉ xảy ra khi có hóa lỏng trước đó của dịch kính và dịch qua lỗ rách đủ để vượt quá khả năng của bơm của biểu mô sắc tố. Nếu dịch kính không bị tổn hại và không bị bong thì bong võng mạc bị hạn chế nhiều. Nếu dịch kính bị hóa lỏng hoặc bong thì nguy cơ bong võng mạc sẽ dần dần phát triển.
Nếu có bong dịch kính sau cùng với dịch kính hóa lỏng nhiều có thể tạo ra một hay nhiều vết rách võng mạc và làm cho vết rách há miệng dưới tác dụng của hiện tượng co kéo dịch kính. Chất lỏng dịch kính vì thế sẽ thoát vào khoang dưới võng mạc khi nhãn cầu chuyển động và hậu quả là BVM xuất hiện. Những yếu tố nguy cơ hình thành bong võng mạc do lỗ hoàng điểm 1. Cận thị bệnh lý Định nghĩa Thuật ngữ “cận thị bệnh lý”, “cận thị thoái hóa”, “cận thị ác tính” hay “cận thị cao” là những thuật ngữ có thể được sử dụng thay đổi lẫn nhau để chỉ cùng một bệnh.
Định nghĩa thường dùng của cận thị bệnh lý bao gồm độ cầu tương đương ít nhất là -6,0D, -8,0D hoặc -10,0D. Trong nghiên cứu của nhóm Blue Mountains Eye Study, bệnh võng mạc cận thị bao gồm có giãn phình hậu cực (staphyloma), các đường rạn (lacquer crack), vết Fuch và sự mỏng hay teo hắc võng mạc cận thị. Những dấu hiệu khác bao gồm vùng teo cạnh gai β, gai thị nghiêng, và dấu hiệu chữ T tìm thấy ở mạch máu trung tâm võng mạc.31 Giãn phình hậu cực (Staphyloma) Giãn phình hậu cực là đặc điểm lâm sàng bệnh lý của những mắt cận thị bệnh lý. Đó là phình giãn khu trú của củng mạc, hắc mạc và biểu mô sắc tố.
Giãn phình hậu cực có kích thước khá thay đổi và có hình dạng khác nhau theo các cá thể.32 Giãn phình hậu cực thường có biểu hiện ngay từ khi trẻ tuổi và có thể tiến triển theo thời gian, đặc biệt với cận thị cao và trục nhãn cầu dài. Thị lực sẽ giảm dần theo thời gian trên những mắt có giãn phình hậu cực luan an 7 bắc qua hoàng điểm do tình trạng mỏng hay teo của hắc mạc và biểu mô sắc tố tại hoàng điểm. Giãn phình hậu cực Giãn phình hậu cực hoàng điểm rộng qua quan sát trên hình ảnh OCT trường rộng và chụp cắt lớp 3D. Trục nhãn cầu 26,6 mm 34 A.
Bờ của 1 giãn phình hậu cực (mũi tên) B, C. Hình 3D của giãn phình hậu cực D, E. Lát cắt ngang OCT trường rộng của giãn phình hậu cực F, G,H. Hình ảnh 3D OCT trường rộng của giãn phình hậu cực Teo hắc võng mạc trên bệnh nhân cận thị nặng Thuật ngữ dạng hình ảnh đáy mắt “dạng bản đồ” hay vằn “da hổ” thường được sử dụng để miêu tả võng mạc cận thị.
Như một hậu quả của tình trạng kéo dài của trục nhãn cầu và những cấu trúc bên trong, hình thành liềm quanh gai thị và teo hắc võng mạc là đặc điểm khá thường gặp trên những mắt có độ cận thị cao. Những vùng teo này sẽ tiến triển tự nhiên, ngày càng rộng ra và có thể kết hợp lại với nhau. Vì hố trung tâm ngày càng bị ảnh hưởng, thị lực bệnh nhân sẽ ngày càng giảm sút.24 Tách lớp võng mạc vùng hoàng điểm trên bệnh nhân cận thị nặng Như một hậu quả của giãn lồi thứ phát của giãn phình hậu cực, những mắt cận thị nặng có thể tiến triển tình trạng tách lớp võng mạc ở hoàng điểm. luan an 8 Đây là tình trạng tách ra của các lớp võng mạc ở vùng hoàng điểm, dẫn đến nhìn mờ và méo hình.35 Tách lớp tại hoàng điểm này sau đó có thể dẫn đến hình thành lỗ hoàng điểm do cận thị và có thể dẫn đến bong võng mạc.
Với chụp cắt lớp võng mạc bằng laser (OCT) việc đánh giá võng mạc vùng hoàng điểm đã trở nên chính xác và có ý nghĩa cao trong chẩn đoán những trường hợp có tách lớp võng mạc vùng hoàng điểm cũng như những bong võng mạc thấp trên bệnh nhân cận thị. Trong nghiên cứu của Takano M và Kishi S (1999)16 trên 32 mắt của 19 bệnh nhân cận thị nặng có 9 mắt có bong võng mạc thấp trong đó có 8 mắt có tách lớp võng mạc. Trên 23 mắt còn lại, hai mắt có tách lớp võng mạc. Nghiên cứu này cho thấy tách lớp võng mạc cũng như bong võng mạc thấp trên những bệnh nhân cận thị cao là khá hay gặp.
SD-OCT trên một bệnh nhân nữ 60 tuổi bị cận thị nặng có staphyloma hậu cực cho thấy có tách lớp võng mạc hoàng điểm (mũi tên lớn); cấu trúc trước võng mạc (mũi tên nhỏ) và bong hoàng điểm (sao)34 luan an 9 Bong võng mạc lỗ hoàng điểm trên bệnh nhân cận thị nặng Bong võng mạc lỗ hoàng điểm trên bệnh nhân cận thị nặng là một biến chứng của bệnh cận thị nặng có giãn phình hậu cực.