Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh dưới tuần hoàn ngoài cơ thể 1. Một vài đặc điểm tổng quan về bệnh tim bẩm sinh Bệnh tim bẩm sinh (TBS) là các dị tật của tim các mạch máu lớn gần tim hình thành trong quá trình phát triển bào thai và còn tồn tại sau khi sinh [9]. Phân loại tim bẩm sinh: Cho đến nay, có nhiều cách phân loại tim bẩm sinh: theo số lượng tổn thương tim: đơn thuần hay phức tạp, theo biểu hiện lâm sàng: tím tái xuất hiện sớm hay muộn… Nhiều tác giả có xu hướng phân loại theo luồng thông (shunt) vì phù hợp với chức năng hoạt động và sinh bệnh học của các bệnh hơn.
Tim bẩm sinh không tím [9],[18]: Tổn thương bẩm sinh gây tăng thể tích (shunt trái – phải): Thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch. Tổn thương tim bẩm sinh gây tăng áp lực (tổn thương tắc nghẽn): Tắc nghẽn đường ra thất: hẹp van động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ. Tắc nghẽn đường vào thất: teo van hai lá, nhĩ ba buồng. Tim bẩm sinh tím [9],[18]: Tổn thương có giảm dòng máu lên phổi: teo van ba lá, tứ chứng Fallot, một số hình thái của bệnh một thất có hẹp động mạch phổi.
Tổn thương có tăng dòng máu lên phổi: Chuyển gốc động mạch. Tổn thương phối hợp: bất thường tĩnh mạch phổi, thân chung động mạch. Sinh lý của các nhóm bệnh TBS: Sinh lý bệnh của nhóm có luồng thông trái- phải Sau khi trẻ sinh ra đời, do áp lực của đại tuần hoàn luôn cao hơn áp lực của tiểu tuần hoàn, nên ở những đứa trẻ có các dị tật ở các vách tim hoặc thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi máu đã bão hòa oxy từ đại tuần hoàn chảy sang hệ thống tiểu tuần hoàn để trộn lẫn với máu tĩnh mạch tạo nên luồng thông trái- phải, vì vậy trên lâm sàng trẻ không bị tím. Do luồng thông trái- phải gây tăng lưu lượng máu trên hệ thống tiểu tuần hoàn, trên lâm sàng trẻ thường bị khó thở, hay bị viêm phổi tái đi tái lại và suy tim [9],[11].
3 Tình trạng tăng lưu lượng ở hệ thống tiểu tuần hoàn kéo dài sẽ dẫn tới tăng áp lực động mạch phổi, và tăng sức cản của hệ động mạch phổi xảy ra chủ yếu ở các động mạch cỡ nhỏ và vừa, khi áp lực động mạch phổi tăng cố định ( không hồi phục) sẽ làm cho áp lực trong hệ tiểu tuần hoàn cao hơn đại tuần hoàn, gây đổi chiều dòng máu thành luồng thông phải- trái gây nên tím [9],[11],[18]. Sinh lý bệnh của nhóm có luồng thông phải- trái. Do máu tĩnh mạch trở về nhĩ phải hoặc thất phải không đi qua phổi hoàn toàn mà lại đổ trực tiếp hoặc gián tiếp vào động mạch chủ đi nuôi cơ thể gây nên tím, lưu lượng máu lên phổi có thể tăng hoặc giảm. tím xuất hiện khi máu tuần hoàn chứ trên 5g/ dl Hb khử, mức độ tím tùy thuộc vào lưu lượng máu từ phải- Trái [9],[11],[18].
Vì máu động mạch của bệnh nhi có độ bão hòa oxy thấp nên cơ thể phản ứng lại tình trạng thiếu oxy máu thường xuyên bằng cách kích thích tủy xương tăng sản xuất hồng cầu dẫn tới đa hồng cầu làm tăng độ quánh của máu. Đây là nguyên nhân dẫn tới tai biến mạch máu não do tắc mạch. Mặt khác do máu tĩnh mạch về tim phải không qua phổi hoàn toàn mà vào đại tuần hoàn nên những vi khuẩn lọt vào máu sẽ không bị lọc giữ tại phổi, các vi khuẩn này lọt vào đại tuần hoàn nên có khả năng gây ra các ổ apxe tại vị trí tắc mạch. Thường gặp là áp xe não [9],[11],[18].
Tổng quan phẫu thuật tim mở tim bẩm sinh Là phẫu thuật sửa chữa hoặc cố định các cấu trúc nằm trong tim. Trong phẫu thuật tim mở, thành ngực được mở ra và tim được bộc lộ ra ngoài. Phẫu thuật này thường được làm trên cơ, van hoặc các động mạch của tim. Chức năng của tim trong mổ được thay thế bằng máy tuần hoàn ngoài cơ thể.
Trong quá trình mổ, tim được ngừng đập tạm thời và oxy được cung cấp bởi máy tuần hoàn ngoài cơ thể. Các canuyn của máy tuần hoàn ngoài cơ thể được đặt vào tĩnh mạch chủ và động mạch chủ. Chỉ định can thiệp phẫu thuật có tuần hoàn ngoài cơ thể: - Thông liên thất: phẫu thuật vá lỗ thông liên thất được thực hiện ở những bệnh nhi có lỗ thông lớn và có triệu chứng lâm sàng đe dọa tới tính mạng mà không thể kiểm soát bằng điều trị nội khoa, tuổi phẫu thuật từ 6 – 12 tháng. Nếu kiểm soát được tình trạng bệnh bằng điều trị nội khoa, tiến hành phẫu thuật khi trẻ trên 2 tuổi và Qp/Qs ≥ 2/1.
Hình ảnh giải phẫu bệnh lý thông liên thất [20] - Thông liên nhĩ: phẫu thuật vá lỗ thông liên nhĩ thường được chỉ định khi Qp/Qs ≥ 2/1. Thời gian phẫu thuật sau 1 tuổi và trước tuổi học đường. Hình ảnh giải phẫu bệnh lý thông liên nhĩ [20] - Thông sàn nhĩ thất: phẫu thuật sửa toàn bộ ở lứa tuổi bú mẹ khi tình trạng tăng áp lực động mạch phổi xảy ra sớm (6 – 12 tháng). - Tứ chứng Fallot: ngày nay phẫu thuật sửa toàn bộ có thể thực hiện sớm ngay từ tháng đầu tiên.
Đối với trẻ không tím nặng, phẫu thuật sửa toàn bộ ở 4 – 6 tháng tuổi. Hình ảnh giải phẫu bệnh lý tứ chứng Fallot [20] - Hẹp van động mạch phổi: phẫu thuật sửa van động mạch phổi ngay trong giai đoạn sơ sinh để giải quyết tình trạng tắc nghẽn. - Chuyển gốc động mạch: phẫu thuật chuyển đổi vị trí động mạch (Arterial switch) là phẫu thuật triệt để được thực hiện ở tuần tuổi thứ 1 – 2. Hình ảnh giải phẫu bệnh lý chuyển gốc động mạch [43] - Thiểu sản thất trái: phẫu thuật tạm thời giai đoạn 1: phẫu thuật Norwood hoặc Sano trong giai đoạn sơ sinh.
Giai đoạn 2: phẫu thuật Glenn khi trẻ được khoảng 2 – 6 tháng tuổi. Giai đoạn 3: phẫu thuật Fontan khi trẻ được 2 – 3 tuổi. Một phương pháp điều trị thay thế khác là ghép tim ngay trong giai đoạn sơ sinh. - Thân chung động mạch: điều trị ngoại khoa được chỉ định khi trẻ được một vài tháng tuổi.
Hiện nay một vài trung tâm thực hiện phẫu thuật thường quy vào giai 6 đoạn sơ sinh ngay sau khi trẻ được chẩn đoán. - Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi: phẫu thuật sửa chữa toàn bộ được thực hiện ngay trong giai đoạn sơ sinh đặc biệt đối với tình huống có tắc nghẽn. - Bệnh Ebstein: ở trẻ sơ sinh tím nặng phụ thuộc PGE1 thì phẫu thuật làm cầu nối chủ phổi, sửa van ba lá hoặc đóng van ba lá mở nhĩ (làm phẫu thuật Fontan). Đối với trường hợp hở van ba lá nặng, phẫu thuật sửa van ba lá hoặc sửa vị trí của van ba lá kèm theo đóng lỗ thông liên nhĩ.
Phẫu thuật Glenn làm giảm lưu lượng máu bên tim phải đã bị suy. Sau đó sẽ tiến hành phẫu thuật Fontan [9], [18]. - Bệnh một thất: phẫu thuật Glenn được thực hiện ở trẻ khoảng từ 2 – 6 tháng tuổi, sau đó phẫu thuật Fontan được thực hiện ở trẻ khoảng 2 – 3 tuổi. Phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ của phẫu thuật tim bẩm sinh (RACHS - 1).
Các phẫu thuật tim bẩm sinh cho dù là đơn giản nhất cũng có nguy cơ tử vong. Sự khác biệt đáng kể tỷ lệ tử vong ở các trung tâm tim mạch khác nhau đã được chứng minh. So sánh đơn thuần tỷ lệ tử vong giữa các trung tâm tim mạch không có ý nghĩa nhiều bởi vì nguy cơ tử vong của từng cá thể ở các trung tâm có sự khác nhau. Sự điều chỉnh yếu tố nguy cơ phẫu thuật tim ở người lớn dễ hơn so với phẫu thuật tim ở trẻ em vì ở người lớn có ít sự thay đổi về giải phẫu và sinh lý.
Đối với phẫu thuật tim ở trẻ em, sự khác biệt của các ca bệnh ở các trung tâm cơ bản là sự khác nhau về giải phẫu của bệnh và do đó có sự khác nhau về phương pháp phẫu thuật để sửa chữa các bất thường giải phẫu. Jenkins và cộng sự đưa ra một hệ thống phân tầng nguy cơ cho phẫu thuật tim bẩm sinh. Phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ của phẫu thuật tim bẩm sinh (RACHS – 1) cho phép chúng ta biết được sự khác biệt về tỷ lệ tử vong của những bệnh nhi có các phẫu thuật tim bẩm sinh khác nhau[35,36]. RACHS – 1 được chia làm 6 nguy cơ.
Jenkins nghiên cứu trên 3767 bệnh nhi dưới 18 tuổi có phẫu thuật tim bẩm sinh ở 11 trung tâm phẫu thuật tim mạch. Kết quả cho thấy tỷ lệ tử vong của nhóm nguy cơ 1 là 0,4%; nhóm nguy cơ 2 là 3,8%; nhóm nguy cơ 3 là 8,5%; nhóm nguy cơ 4 là 19,4%, và nhóm nguy cơ 6 là 47,7%. Có rất ít trường hợp ở nhóm 5 để ước tính tỷ lệ tử vong. Từ kết quả đó cho thấy phương pháp điều chỉnh yếu tố nguy cơ của phẫu thuật tim bẩm sinh (RACHS – 1) cho phép so sánh tỷ lệ tử vong trong bệnh viện giữa các nhóm trẻ có phẫu thuật tim bẩm sinh [22],[23].
Tuần hoàn ngoài cơ thể trong phẫu thuật tim mở Hình 5. Hình ảnh hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể [39] Nguyên lý Tuần hoàn ngoài cơ thể thường được sử dụng trong phẫu thuật tim vì phẫu thuật trên một quả tim đang đập là rất khó khăn. Các loại phẫu thuật cần phải mở các buồng tim đòi hỏi phải sử dụng máy tuần hoàn ngoài cơ thể để hỗ trợ cho hệ tuần hoàn trong suốt quá trình mổ. Máy tuần hoàn ngoài cơ thể trao đổi oxy cho các tế bào máu và bơm máu giàu oxy đi đến các tế bào trong cơ thể trong suốt quá trình phẫu thuật [39], [41].
Máy tuần hoàn ngoài cơ thể có thể được dùng để hạ thân nhiệt toàn cơ thể cho tới tình trạng mà cơ thể có thể duy trì được cho tới 45 phút mà không cần tưới máu. Nếu dòng máu bị ngừng lại ở nhiệt độ cơ thể bình thường trong 3 – 4 phút, não sẽ bị tổn thương vĩnh viễn, bệnh nhi có thể chết ngay sau đó. Tương tự như vậy, tuần hoàn ngoài cơ thể có thể được sử dụng để làm ấm bệnh nhi bị hạ thân nhiệt [39], [41]. Máy tuần hoàn ngoài cơ thể bơm máu và oxy hóa máu nuôi cơ thể, bỏ qua tim và phổi trong quá trình phẫu thuật.