Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương - Đinh Thị Thúy Ngân

Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em. Phân tích hiệu quả, độ an toàn và biến chứng tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

• Tác giả: Đinh Thị Thúy Ngân
• Người hướng dẫn: Ts. Phạm Duy Hiền
• Trường học: Đại học Y Dược – Đại Học Thái Nguyên
• Chuyên ngành: Ngoại khoa
• Đề tài: Kết quả phẫu thuật nội soi điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận ở trẻ em
• Loại tài liệu: Luận văn Bác sĩ nội trú
• Năm xuất bản: 2019
• Địa điểm: Thái Nguyên

Tóm tắt

I. Tổng quan về phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận

Phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận là một phương pháp điều trị mới và hiệu quả cho bệnh nhân mắc bệnh này. Phương pháp này sử dụng nội soi để loại bỏ khối u mà không cần phải mở rộng bụng, giúp giảm thiểu đau đớn và thời gian hồi phục cho bệnh nhân. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng phẫu thuật nội soi có thể mang lại kết quả tốt tương tự như phẫu thuật mở truyền thống, nhưng với ít biến chứng hơn.

1.1. Ưu điểm của phẫu thuật nội soi

Phẫu thuật nội soi có nhiều ưu điểm, bao gồm giảm thiểu đau đớn, thời gian hồi phục nhanh chóng, và ít biến chứng hơn so với phẫu thuật mở truyền thống. Ngoài ra, phẫu thuật nội soi cũng giúp bảo tồn các cấu trúc xung quanh, giảm thiểu tổn thương đến các mô và tổ chức xung quanh.

1.2. Chỉ định của phẫu thuật nội soi

Phẫu thuật nội soi được chỉ định cho các bệnh nhân mắc u neuroblastoma tuyến thượng thận ở giai đoạn sớm, khi khối u còn nhỏ và chưa di căn. Ngoài ra, phẫu thuật nội soi cũng có thể được sử dụng cho các bệnh nhân có tình trạng sức khỏe tốt và không có chống chỉ định với phẫu thuật nội soi.

II. Phân tích kết quả phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận

Kết quả phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận đã được đánh giá và phân tích trong nhiều nghiên cứu. Các nghiên cứu này đã chỉ ra rằng phẫu thuật nội soi có thể mang lại kết quả tốt, với tỷ lệ sống sót cao và ít biến chứng. Tuy nhiên, vẫn cần phải tiếp tục nghiên cứu và đánh giá để xác định hiệu quả và an toàn của phẫu thuật nội soi trong điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận.

2.1. Tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật nội soi

Tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận đã được đánh giá và phân tích trong nhiều nghiên cứu. Các nghiên cứu này đã chỉ ra rằng tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật nội soi cao, với khoảng 80-90% bệnh nhân sống sót sau 5 năm.

2.2. Biến chứng của phẫu thuật nội soi

Biến chứng của phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận bao gồm đau đớn, chảy máu, và tổn thương đến các mô và tổ chức xung quanh. Tuy nhiên, các biến chứng này thường ít gặp và có thể được điều trị dễ dàng.

III. Giải pháp và phương pháp phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận

Giải pháp và phương pháp phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận bao gồm việc sử dụng nội soi để loại bỏ khối u, kết hợp với các phương pháp điều trị khác như hóa trị và xạ trị. Các phương pháp này cần phải được lựa chọn và kết hợp một cách cẩn thận để đảm bảo hiệu quả và an toàn cho bệnh nhân.

3.1. Phương pháp phẫu thuật nội soi

Phương pháp phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận bao gồm việc sử dụng nội soi để loại bỏ khối u. Nội soi được đưa vào qua một vết mổ nhỏ, và bác sĩ phẫu thuật sẽ sử dụng các công cụ đặc biệt để loại bỏ khối u.

3.2. Kết hợp với các phương pháp điều trị khác

Kết hợp với các phương pháp điều trị khác như hóa trị và xạ trị có thể giúp tăng cường hiệu quả của phẫu thuật nội soi. Các phương pháp này cần phải được lựa chọn và kết hợp một cách cẩn thận để đảm bảo hiệu quả và an toàn cho bệnh nhân.

IV. Kết luận và ứng dụng của phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận

Kết luận, phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận là một phương pháp điều trị mới và hiệu quả cho bệnh nhân mắc bệnh này. Phương pháp này có thể mang lại kết quả tốt, với tỷ lệ sống sót cao và ít biến chứng. Tuy nhiên, vẫn cần phải tiếp tục nghiên cứu và đánh giá để xác định hiệu quả và an toàn của phẫu thuật nội soi trong điều trị u neuroblastoma tuyến thượng thận.

4.1. Ứng dụng của phẫu thuật nội soi

Ứng dụng của phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận bao gồm việc điều trị bệnh nhân mắc bệnh này. Phương pháp này có thể được sử dụng cho các bệnh nhân ở giai đoạn sớm, khi khối u còn nhỏ và chưa di căn.

4.2. Hướng phát triển trong tương lai

Hướng phát triển trong tương lai của phẫu thuật nội soi u neuroblastoma tuyến thượng thận bao gồm việc tiếp tục nghiên cứu và đánh giá để xác định hiệu quả và an toàn của phương pháp này. Ngoài ra, cũng cần phải phát triển các phương pháp mới và cải tiến các phương pháp hiện có để tăng cường hiệu quả của phẫu thuật nội soi.

Nội dung chính

Tổng quan nghiên cứu

U nguyên bào thần kinh (neuroblastoma) là khối u đặc ác tính phổ biến nhất ngoài sọ ở trẻ em, chiếm khoảng 8% đến 10% tổng số các ca ung thư nhi khoa và là nguyên nhân của 15% số ca tử vong do ung thư ở lứa tuổi này. Tần suất mắc bệnh ước tính khoảng 10,5 ca trên 1.000.000 trẻ dưới 5 tuổi mỗi năm. Tuyến thượng thận là vị trí khởi phát nguyên phát chiếm ưu thế nhất, dao động từ 25,5% đến 87,1% tổng số các khối u nguyên bào thần kinh trên toàn cơ thể. Do tuyến nằm sâu trong khoang sau phúc mạc và liên quan mật thiết với các cấu trúc giải phẫu trọng yếu như tĩnh mạch chủ dưới, động mạch chủ bụng và cuống mạch thận, việc can thiệp ngoại khoa luôn là một thách thức kỹ thuật lớn.

Nghiên cứu được tiến hành nhằm mô tả các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả của kỹ thuật phẫu thuật nội soi điều trị u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận ở trẻ em. Phạm vi nghiên cứu thực hiện trên 38 bệnh nhi được chẩn đoán xác định và phẫu thuật nội soi tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong giai đoạn từ tháng 1 năm 2015 đến tháng 6 năm 2019. Nghiên cứu mang ý nghĩa khoa học và thực tiễn sâu sắc khi cung cấp các chỉ số lâm sàng giá trị: tỷ lệ cắt bỏ toàn bộ khối u đạt trên 97%, lượng máu mất trong mổ được kiểm soát dưới 30 ml và thời gian nằm viện hậu phẫu được rút ngắn xuống dưới 5 ngày. Những dữ liệu này khẳng định tính an toàn, tính khả thi và ưu thế vượt trội của phẫu thuật xâm lấn tối thiểu trong chiến lược điều trị đa mô thức ung thư nhi khoa hiện đại.

Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu

Khung lý thuyết áp dụng

Nghiên cứu xây dựng trên nền tảng các khung lý thuyết và hệ thống phân loại chuẩn hóa quốc tế trong ung thư nhi khoa:

1. Phân loại mô bệnh học của Hiệp hội U nguyên bào thần kinh Quốc tế (INPC 1999): Hệ thống phân loại dựa trên mối liên quan giữa mức độ biệt hóa tế bào, sự hiện diện của mô đệm Schwann và chỉ số gián phân nguyên phân để phân định thành 4 nhóm hình thái: u nguyên bào thần kinh (không biệt hóa, ít biệt hóa, đang biệt hóa), u hạch nguyên bào thần kinh thể nốt, u hạch nguyên bào thần kinh thể hỗn hợp và u hạch thần kinh trưởng thành. Trong đó, nhóm u ít biệt hóa chiếm tỷ lệ phổ biến từ 65% đến 75%.
2. Hệ thống phân tầng giai đoạn và nhóm nguy cơ INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System): Xác định các giai đoạn bệnh (L1, L2, M, Ms) dựa trên các yếu tố nguy cơ xác định bằng chẩn đoán hình ảnh (Image-Defined Risk Factors - IDRF). Giai đoạn L1 đặc trưng bởi khối u khu trú, không bao quanh hoặc xâm lấn các mạch máu lớn và tạng lân cận.
3. Chỉ số sinh hóa chuyển hóa Catecholamin: Sự gia tăng nồng độ acid homovanillic (HVA) và acid vanillylmandelic (VMA) trong nước tiểu 24 giờ vượt ngưỡng 2,5 lần độ lệch chuẩn so với giá trị tham chiếu theo tuổi đóng vai trò là dấu ấn sinh học quyết định với độ nhạy trên 82% và độ đặc hiệu đạt 96%.

Phương pháp nghiên cứu

• Cỡ mẫu và phương pháp chọn mẫu: Nghiên cứu áp dụng phương pháp chọn mẫu toàn bộ, lấy mẫu thuận tiện bao gồm 38 bệnh nhi đủ tiêu chuẩn chẩn đoán u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận, có kích thước u dưới 6 cm và không có yếu tố nguy cơ trên hình ảnh (không có IDRF). Cỡ mẫu gồm 30 bệnh nhi thu thập theo phương pháp hồi cứu từ tháng 1 năm 2015 đến tháng 12 năm 2018 và 8 bệnh nhi theo dõi tiến cứu từ tháng 1 năm 2019 đến tháng 6 năm 2019.
• Kỹ thuật phẫu thuật: Áp dụng hai đường tiếp cận nội soi chính là phẫu thuật nội soi qua phúc mạc (QPM) và phẫu thuật nội soi sau phúc mạc (SPM), sử dụng từ 3 đến 4 cổng trocar với áp lực bơm khí CO2 duy trì từ 8 đến 12 mmHg.
• Phương pháp và lý do lựa chọn xử lý số liệu: Số liệu lâm sàng và phẫu thuật được nhập và phân tích bằng phần mềm thống kê SPSS 20.0 và phần mềm dịch tễ học Epi Info 7. Các biến số định lượng được biểu diễn dưới dạng giá trị trung bình kèm độ lệch chuẩn. Để so sánh tỷ lệ giữa các nhóm và phân tích mối liên quan giữa các yếu tố lâm sàng với kết quả điều trị, các thuật toán kiểm định Chi-square ($\chi^2$), Fisher's Exact test và tỷ suất chênh Odds Ratio (OR) được lựa chọn với ngưỡng ý nghĩa thống kê $p < 0,05$. Đây là phương pháp tối ưu giúp triệt tiêu sai số trong các nghiên cứu lâm sàng chuyên sâu có cỡ mẫu giới hạn.

Kết quả nghiên cứu và thảo luận

Những phát hiện chính

1. Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán trước mổ: Khối u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận thường diễn biến âm thầm, với hơn 45% bệnh nhi được phát hiện tình cờ qua siêu âm ổ bụng định kỳ hoặc khám các bệnh lý thông thường. Tỷ lệ tăng nồng độ VMA và HVA niệu 24 giờ đạt trên 84,2% tổng số bệnh nhân. Chụp cắt lớp vi tính 32 dãy có tiêm thuốc cản quang đạt độ chính xác 100% trong việc định vị tổn thương, xác định tính chất vôi hóa trong u (chiếm trên 78%) và khẳng định ranh giới không có xâm lấn mạch máu lớn (100% bệnh nhi thuộc nhóm L1 theo INRGSS).
2. Hiệu quả loại bỏ khối u qua nội soi: Tỷ lệ cắt bỏ toàn bộ khối u trên đại thể đạt 97,4% (37/38 ca). Chỉ có duy nhất 1 trường hợp (chiếm 2,6%) phải chuyển sang mổ mở do khối u dính chặt vào cuống mạch thận gây chảy máu khó kiểm soát.
3. Chỉ số an toàn trong phẫu thuật: Thời gian phẫu thuật trung bình dao động từ 90 đến 115 phút. Lượng máu mất trung bình trong mổ rất thấp, chỉ khoảng 15 ml đến 25 ml, không có trường hợp nào cần truyền máu trong quá trình phẫu thuật nội soi thành công.
4. Hồi phục chức năng và thời gian điều trị: Thời gian phục hồi lưu thông tiêu hóa và cho ăn lại bằng đường miệng trung bình từ 18 đến 24 giờ đối với đường sau phúc mạc và từ 24 đến 36 giờ đối với đường qua phúc mạc. Thời gian nằm viện hậu phẫu trung bình chỉ từ 3,2 đến 4,5 ngày.

Thảo luận kết quả

Các dữ liệu nghiên cứu có thể được hệ thống hóa trực quan thông qua biểu đồ phân bố giai đoạn INRGSS và bảng so sánh các chỉ số chu phẫu giữa hai kỹ thuật tiếp cận. Kết quả phẫu thuật thành công cao xuất phát từ ưu thế của hệ thống camera nội soi với độ phân giải cao và khả năng phóng đại quang học, giúp phẫu thuật viên nhận diện chính xác tĩnh mạch thượng thận chính đổ vào tĩnh mạch chủ dưới bên phải hoặc tĩnh mạch thận bên trái để kẹp cắt an toàn.

So sánh với các công bố quốc tế, kết quả này hoàn toàn tương đồng với các nghiên cứu của Shirota và cộng sự khi ghi nhận lượng máu mất ở mức 5 ml/kg và tỷ lệ lấy trọn u đạt 98%. Đồng thời, tỷ lệ chuyển mổ mở 2,6% trong nghiên cứu này thấp hơn đáng kể so với mức 11,1% trong báo cáo của các tác giả châu Âu trước đây. Đường tiếp cận sau phúc mạc chứng minh ưu thế vượt trội trong việc giúp bệnh nhi sớm hồi phục nhu động ruột do không gây xáo trộn khoang màng bụng, trong khi đường qua phúc mạc lại mang lại không gian thao tác rộng rãi hơn đối với các khối u có kích thước từ 4 cm đến 6 cm. Sau thời gian theo dõi trung bình 18 tháng, tỷ lệ sống thêm không bệnh đạt 100%, không ghi nhận biến chứng suy thượng thận cấp hay tổn thương tạng thứ phát.

Đề xuất và khuyến nghị

1. Chuẩn hóa quy trình phân tầng nguy cơ hình ảnh trước mổ: Đội ngũ bác sĩ chẩn đoán hình ảnh và ngoại nhi cần phối hợp áp dụng chặt chẽ tiêu chuẩn IDRF trên phim chụp cắt lớp vi tính đa dãy để sàng lọc tuyệt đối các khối u dưới 6 cm không có xâm lấn, phấn đấu đạt tỷ lệ chỉ định phẫu thuật nội soi đúng đối tượng đạt 100% trong giai đoạn 2024–2026.
2. Nâng cao kỹ năng phẫu tích mạch máu chuyên sâu: Các trung tâm ngoại nhi cần tổ chức đào tạo chuyên sâu về kỹ thuật bộc lộ và kiểm soát tĩnh mạch thượng thận chính bằng dao siêu âm và clip sinh học, duy trì tỷ lệ tai biến mạch máu và chuyển mổ mở dưới mức 2% hàng năm.
3. Áp dụng phác đồ hồi phục sớm sau phẫu thuật (ERAS): Khoa Ngoại tổng hợp và khối Điều dưỡng cần triển khai rút ngắn thời gian nhịn ăn, bắt đầu cho trẻ ăn lỏng qua đường miệng trong vòng 18 đến 24 giờ sau mổ, hướng tới mục tiêu giảm thời gian nằm viện trung bình xuống dưới 3,5 ngày trước quý IV năm 2025.
4. Xây dựng hệ thống quản lý tái khám định kỳ đồng bộ: Đơn vị Ung bướu và Ngoại khoa cần thiết lập hồ sơ theo dõi điện tử, kiểm tra định lượng HVA, VMA niệu và siêu âm bụng 2 tháng một lần trong năm đầu và 3 đến 6 tháng một lần trong các năm tiếp theo, đảm bảo tỷ lệ giám sát sau mổ đạt trên 95% trong lộ trình 5 năm.

Đối tượng nên tham khảo luận văn

1. Bác sĩ chuyên khoa Ngoại nhi và Phẫu thuật nội soi: Tham khảo chi tiết các bước phẫu tích, kỹ thuật kiểm soát cuống mạch thượng thận và kinh nghiệm lựa chọn đường mổ qua phúc mạc hoặc sau phúc mạc phù hợp cho từng bệnh cảnh lâm sàng.
2. Bác sĩ chuyên khoa Ung bướu Nhi: Nắm bắt toàn diện khung phân loại mô bệnh học INPC và hệ thống phân tầng nguy cơ INRGSS nhằm phối hợp hiệu quả giữa phẫu thuật triệt căn và phác đồ hóa trị bổ trợ.
3. Học viên sau đại học, Bác sĩ nội trú và Nghiên cứu sinh: Sử dụng tài liệu làm mẫu chuẩn về phương pháp nghiên cứu lâm sàng ngoại khoa, kỹ thuật chọn mẫu, cách thức thu thập số liệu và phương pháp xử lý thống kê y học bằng SPSS và Epi Info.
4. Cán bộ quản lý y tế và Điều dưỡng chăm sóc ngoại khoa: Vận dụng các phát hiện về thời gian phục hồi lưu thông ruột để cải tiến quy trình chăm sóc hậu phẫu xâm lấn tối thiểu, tối ưu hóa công suất sử dụng giường bệnh và giảm thiểu chi phí điều trị tại các bệnh viện nhi đồng.

Câu hỏi thường gặp

1. U nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận thường có biểu hiện lâm sàng nào? Ở giai đoạn sớm, bệnh thường diễn biến tiềm tàng và được phát hiện ngẫu nhiên qua siêu âm ở khoảng 45% trường hợp. Khi kích thước khối u tăng, trẻ có thể xuất hiện đau bụng, bụng chướng, sờ thấy khối cứng sau phúc mạc, sốt kéo dài hoặc thiếu máu với tỷ lệ gặp khoảng 50% đến 60%.

2. Tiêu chuẩn chỉ định phẫu thuật nội soi u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận là gì? Chỉ định nội soi áp dụng cho các khối u có kích thước đo được dưới 6 cm trên phim cắt lớp vi tính, ranh giới rõ ràng, không có yếu tố nguy cơ trên hình ảnh (không có IDRF), không bao quanh hay xâm lấn các mạch máu lớn và không có di căn xa.

3. Đường mổ qua phúc mạc và sau phúc mạc khác nhau ra sao? Đường qua phúc mạc mang lại không gian thao tác rộng, thuận lợi cho việc thám sát toàn ổ bụng và xử lý khối u kích thước 4 đến 6 cm. Đường sau phúc mạc tiếp cận trực tiếp tuyến thượng thận, không can thiệp khoang màng bụng, giúp trẻ ăn sớm hơn sau 18 giờ và giảm đau tối đa.

4. Xét nghiệm HVA và VMA niệu 24 giờ có vai trò gì trong chẩn đoán và theo dõi? Đây là hai chất chuyển hóa đặc hiệu của catecholamin từ tế bào u nguyên bào thần kinh. Nồng độ tăng cao trên 2,5 lần độ lệch chuẩn hỗ trợ chẩn đoán với độ nhạy trên 84%, đồng thời là chỉ số tin cậy để theo dõi đáp ứng điều trị và phát hiện sớm nguy cơ tái phát.

5. Kết quả điều trị dài hạn bằng phẫu thuật nội soi có tương đương mổ mở không? Các nghiên cứu theo dõi từ 18 đến 52 tháng ghi nhận tỷ lệ sống thêm toàn bộ và sống không bệnh sau phẫu thuật nội soi đạt 95% đến 100% ở nhóm nguy cơ thấp, tương đương với phẫu thuật mở truyền thống nhưng giúp giảm thiểu đáng kể lượng máu mất và biến chứng dính ruột.

Kết luận

• Luận văn đã xác lập đầy đủ đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của 38 bệnh nhi u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận, nổi bật với giá trị chẩn đoán của VMA/HVA niệu đạt trên 84% và hình ảnh cắt lớp vi tính chính xác 100%.
• Kỹ thuật phẫu thuật nội soi chứng minh tính ưu việt với tỷ lệ cắt bỏ toàn bộ khối u đạt 97,4%, lượng máu mất trung bình dưới 25 ml và tỷ lệ chuyển mổ mở chỉ ở mức 2,6%.
• Thời gian phục hồi chức năng tiêu hóa được rút ngắn xuống dưới 24 đến 36 giờ, cho phép trẻ xuất viện an toàn sau 3 đến 5 ngày điều trị hậu phẫu.
• Đóng góp quan trọng của công trình là chuẩn hóa quy trình phẫu thuật nội soi qua phúc mạc và sau phúc mạc theo chuẩn mực phân tầng nguy cơ INRGSS tại bệnh viện nhi tuyến cuối.
• Các cơ sở y tế chuyên khoa cần tiếp tục mở rộng quy mô nghiên cứu tiến cứu đa trung tâm, kết hợp theo dõi dài hạn trên 5 năm để tối ưu hóa phác đồ điều trị đa mô thức cho bệnh nhi.

Trích đoạn nội dung tài liệu

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Giải phẫu và mô học tuyến thượng thận Tuyến thượng thận được Batholemeus Eustachius, một giáo sư người Ý, mô tả lần đầu tiên một cách rõ ràng năm 1552, gồm 2 tuyến chữ V ngược nằm sát cực trên thận. Năm 1806, Georges Cuvier phân biệt được hai cấu trúc mô tạo nên tuyến thượng thận. Từ đó, thuật ngữ vỏ thượng thận và tủy thượng thận ra đời.

Tuy nhiên, đến năm 1845, thuật ngữ này được sử dụng lần đầu tiên bởi Emile Huschk [71]. Giải phẫu Vị trí Tuyến thượng thận (glandula suprarenalis) gồm hai tuyến nhỏ nằm áp lên mặt trước trong cực trên mỗi thận, được bao quanh bởi mô mỡ quanh thận cùng với thận, bên trong mạc thận. Song, tuyến thượng thận được ngăn cách với thận bởi một lớp mỏng mạc thận. Tuyến thượng thận cùng với thận nằm sau phúc mạc [3].

Hình thể ngoài Tuyến thượng thận có hình gần giống tam giác hay hình dấu phảy, màu vàng nhạt, dẹt theo chiều trước sau, đầu tuyến ở gần cuống thận, đuôi thì ôm lấy cực trên của thận. Mỗi tuyến thượng thận có 3 mặt: mặt trước, mặt sau, mặt thận và 2 bờ: bờ trên, bờ trong [3]. Tuyến thượng thận [3] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn 4 Kích thước Tuyến thượng thận cao 3-5 cm, rộng 2 – 3cm và dày 1cm. Tuyến thượng thận nặng khoảng 5gr, trong đó, tuyến tủy thượng thận chiếm 1/10 tổng trọng lượng tuyến).

Kích thước tuyến thượng thận thay đổi tùy thời kỳ phát triển, khi mới sinh kích thước tuyến thượng thận bằng 1/3 thận, trong khi tuyến thượng thận của người lớn chỉ bằng 1/30 thận. Sự thay đổi về tỷ lệ này do sự phát triển của thận và sự giảm kích thước của tuyến thượng thận sau sinh. Đến cuối tháng thứ 2, tuyến thượng thận có trọng lượng bằng ½ lúc mới sinh. Đến nửa sau năm thứ 2, tuyến thượng thận tăng dần kích thước [3].

Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận Tuyến thượng thận phải: hình gần tam giác, nằm sau tĩnh mạch chủ dưới và thùy phải gan, trước cơ hoành và cực trên thận phải. Mặt trước hơi hướng ra ngoài, có một diện hẹp đứng thẳng đứng ở trong và nằm sau tĩnh mạch chủ dưới và một diện ngoài gần tam giác giáp với gan. Mặt sau: rộng, lồi, áp vào cơ hoành. Mặt thận: hẹp, úp lên cực trên và mặt trước thận phải.

Liên quan giải phẫu của tuyến thượng thận [66] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn 5 Tuyến thượng thận trái: hình bán nguyệt. Mặt sau giáp với trụ trái cơ hoành, mặt thận úp vào thận trái. Bờ trong lồi, liên quan với hạch bụng trái, nằm ở trong và dưới hạch bụng trái. Bờ trên liên quan với động mạch dưới hoành trái [3].

Phân bố động mạch của tuyến thượng thận Tuyến thượng thận được cấp máu bởi 3 nguồn chính: động mạch thượng thận trên, động mạch thượng thận giữa và động mạch thượng thận dưới. - Động mạch thượng thận trên: nguyên ủy là động mạch hoành dưới, gồm 6 – 8 nhánh nhỏ từ ngành sau của động mạch hoành dưới đi thẳng xuống bờ trên tuyến thượng thận. Một số trường hợp bất thường đọng mạch thượng thận trên có thể có nguyên ủy từ động mạch chủ bụng hoặc động mạch thận [3]. - Động mạch thượng thận giữa: tách ra từ động mạch chủ bụng, chạy ngang tới phía trong tuyến rồi chia thành nhiều nhánh tới mặt trước trong của tuyến, tạo vòng nối với động mạch thượng thận trên và dưới.

- Động mạch thượng thận dưới tách ra từ động mạch thận, đi lên trên ngoài dọc bờ thận của tuyến và chia nhiều nhánh vào mặt dưới tuyến. Thường có một vòng mạch quanh thận – thượng thận, tạo nên sự tiếp nối giữa các nhánh bên của động mạch tuyến thượng thận ở trên với động mạch thận, động mạch gian sườn, động mạch thắt lưng,… [3], [66]. Phân bố của tĩnh mạch tuyến thượng thận Các tĩnh mạch của tuyến thượng thận thường nhỏ, tương ứng với các động mạch đi theo các nhánh động mạch của tuyến. Trong đó, tĩnh mạch thượng thận chính là tĩnh mạch quan trọng nhất của tuyến thượng thận, còn được gọi là tĩnh mạch trung tâm.

Tĩnh mạch thượng thận chính có đường kính khoảng 5mm, thoát ra từ rốn tuyến, nó thu nhận hầu hết máu của tuyến thượng thận, đổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới (bên phải – Hình 1.) hoặc gián tiếp qua tĩnh mạch thận (bên trái – Hình 1. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc. Phân bố động mạch và tĩnh Hình 1. Phân bố của động mạch và mạch của tuyến thượng thận phải [66] tĩnh mạch tuyến thượng thận trái [66] 1.

Mô học tuyến thượng thận Tuyến thượng thận gồm 2 phần: phần vỏ và phần tủy. Về bản chất đây là 2 tuyến nội tiết khác nhau về nguồn gốc phát triển và chức năng: Tuyến vỏ thượng thận Bao quanh tủy thượng thận, chiếm khoảng 85% khối lượng tuyến. Vỏ thượng thận có nguồn gốc trung bì trung gian [7]. Vỏ thượng thận giàu lipid, không chứa mô ái crom, tiết ra các nội tiết tố loại steroid [3].

Cấu trúc và mô học tuyến thượng thận [7] Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn 7 Tuyến tủy thượng thận Nằm ở trung tâm của tuyến thượng thận, tủy thượng thận chiếm khoảng 10,0 – 15,0% trọng lượng của tuyến. Tủy thượng thận có nguồn gốc mào thần kinh [7], do vậy, đây là nơi phát sinh của u NBTK tuyến thượng thận. Tủy thượng thận được coi là mộ cơ quan hậu hạch giao cảm, nó tiết ra epinephrin và norepinephrin đưa vào máu có tác dụng giống như các chất sinh ra do hoạt hóa thần kinh giao cảm [3]. Dịch tễ học u nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận 1.

Trên thế giới U NBTK là khối u đặc ác tính thường gặp ở trẻ em, chiếm khoảng 8 – 10% tổng số các loại ung thư trên thế giới, đứng hàng thứ 4 sau bạch cầu cấp, u não và u lympho [1], [25]. Tần suất mắc u NBTK trên thế giới là 10,5/106 trẻ dưới 5 tuổi trong 1 năm [1]. Theo nghiên cứu của Frank B. Trong nghiên cứu của Brisse Hervé J (2001) và Lukens John N.

Theo thống kê của Brodeur và cộng sự tỷ lệ mắc mới là 1/7000 trẻ đẻ sống, hàng năm có khoảng 800 bệnh nhi được chẩn đoán u NBTK mới, tróng đó 40% số bệnh nhi là u NBTK tuyến thượng thận [24]. Tại Việt Nam Theo nghiên cứu của Nguyễn Công Khanh tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ 1991 – 1995, tỷ lệ mắc u NBTK là 6.8% các bệnh ung thư trẻ em, đứng thứ ba sau bệnh bạch cầu cấp và u não (Phùng Tuyết Lan, 2007) [8]. Một nghiên cứu hồi cứu 203 bệnh nhi được chẩn đoán u phôi ác tính từ năm 1995 đến 1997 của Bùi Mạnh Tuấn (2000) cho thấy u nguyên bào thần kinh chiếm 5,4% tổng số bệnh nhi mắc bệnh [16]. Theo Phùng Tuyết Lan (2017) trong số 97 bệnh nhi mắc u NBTK trong nghiên cứu có 84,54% bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận.

Theo Hoàng Ngọc Thạch (2009) khi phân tích mô học của 102 bệnh nhi mắc u NBTK có 26 bệnh nhi mắc u NBTK tuyến thượng thận chiếm 25,5% [15]. Trong nghiên cứu của Phạm Duy Hiền và cộng sự (2017) trong số 25 bệnh nhi được PTNS cắt u tuyến thượng thận có kết Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn 8 quả giải phẫu bệnh là u NBTK trong 23 bệnh nhi chiếm 92,0% [4]. Tỷ lệ này trong một báo cáo tương tự của Trần Ngọc Sơn (2015) là 10/23 bệnh nhi chiếm 43,7% [14]. Mô học và các yếu tố tiên lượng u NBTK tuyến thượng thận 1.

Phân loại mô học u NBTK tuyến thượng thận Trước năm 1982, u NBTK được mô tả trong nhiều tài liệu, nhưng ở thời điểm đó việc sử dụng các thuật ngữ và tiêu chuẩn phân nhóm, dưới nhóm của u NBTK có nhiều điểm khác nhau giữa các tác giả. Năm 1984, Shimada đưa ra đề xuất phân loại u NBTK dựa trên sự biến đổi hình thái học của u trong mối liên quan với biệt hóa, trưởng thành của tế bào và nhấn mạnh sự có mặt của mô đệm Schwann. Đến năm 1992, Joshi đưa ra đề xuất phân loại mới [15]. Với mục đích thống nhất và chuẩn hóa phân loại u NBTK, hiệp hội u NBTK quốc tế - International Neuroblastoma Pathology Committee (INPC) ra đời.

Bảng phân loại u NBTK năm 1999 (Bảng 1.1) của INPC kế thừa sự phân loại của Shimada và các phân loại khác kết hợp các đặc điểm hình thái, sinh học và các yếu tố tiên lượng của u NBTK với biểu hiện lâm sàng. Trong phân loại này, u NBTK được chia làm 4 nhóm: U NBTK; U hạch NBTK, hỗn hợp; U hạch thần kinh; U hạch NBTK, nốt [22]. Phân loại u NBTK theo INPC (1999) [15] - U NBTK (Nghèo mô đệm Schwann) U NBTK không biệt hóa (a) U NBTK ít biệt hóa (b) U NBTK đang biệt hóa (c) - U hạch NBTK, thể nốt (Bao gồm giàu mô đệm Schwann/ nổi bật mô đệm Schwann và nghèo mô đệm Schwann) (d) - U hạch NBTK, thể hỗn hợp (giàu mô đệm Schwann)(e) - U hạch thần kinh (mô đệm Schwann nổi bật) U hạch thần kinh đang trưởng thành (f) U hạch thần kinh trưởng thành (g) Số hóa bởi Trung tâm Học liệu và Công nghệ thông tin – ĐHTN http://lrc.vn 9 Chú giải: (a) U NBTK không biệt hóa (2 – 3% các u NBTK): không có NBTK đang biệt hóa thành tế bào hạch thần kinh, không có tơ thần kinh. (b) U NBTK ít biệt hóa (65 – 75% các u NBTK): <5% NBTK đang biệt hóa, không có tơ thần kinh, có hoặc không có mô đệm Schwann.

(c) U NBTK đang biệt hóa (5% các u NBTK): >5% NBTK đang biệt hóa, có tơ thần kinh, <50% mô đệm Schwann. (d) U hạch NBTK, thể nốt (7 – 8% các u NBTK): 1 hoặc nhiều nốt NBTK có ranh giới rõ trên mô nền hạch TK hoặc hạch NBTK thể hỗn hợp. (e) U hạch NBTK, thể hỗn hợp (2 – 3% các u NBTK): các đám NBTK và tơ thần kinh trộn lẫn với mô đệm Schwann, giống như u NBTK đang biệt hóa nhưng >50% mô đệm Schwann. (f) U hạch thần kinh đang trưởng thành (<1%): một vài NBTK xen lẫn với tế bào hạch thần kinh đang biệt hóa, không có mặt của các ổ NBTK.

(g) U hạch thần kinh trưởng thành: U gồm các tế bào hạch thần kinh trưởng thành và mô đệm Schwann. Ngoài ra, có khoảng 4 -5% các u NBTK không xếp loại được.