Chương 1 TỔNG QUAN 1. Bệnh học dị dạng động tĩnh mạch não 1. Giải phẫu bệnh lý của khối dị dạng động tĩnh mạch não được điều trị phối hợp nút mạch và phẫu thuật [8] 1. Ổ dị dạng (Nidus) Nidus là nơi thông thương bất thường giữa động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu không qua giường mao mạch bình thường.
Thường thì có rất ít nhu mô não bình thường xen lẫn nidus. Điều này là cơ sở để các phương pháp điều trị bệnh như nút mạch, phẫu thuật, xạ trị. Đặc điểm về kích thước và hình thái nidus của khối DDĐTMN được đánh giá để đưa ra quyết định điều trị. Những khối DDĐTMN độ cao (Spetzler-Martin III trở lên) thường có nidus kích thước lớn (đường kính từ 3cm trở lên).
Ngoài ra, một số trường hợp nidus lan tỏa và xen kẽ với nhu mô não lành khiến cho việc phẫu thuật bóc tách đơn thuần rất dễ gây tổn thương nhu mô não xung quanh. Việc nút mạch trước phẫu thuật giúp “thu nhỏ” nidus, tạo ranh giới rõ rành giữa nidus và nhu mô não xung quanh, giảm nguy cơ chảy máu trong quá trình phẫu thuật. Động mạch nuôi [9] Có 5 loại động mạch nuôi khối DDĐTMN: 1. Động mạch tận, 2.
Động mạch cho nhánh bên vào khối, 3. Động mạch xuyên, 4. Động mạch xuất phát từ đám rối mạch mạc trong não thất, 5. Động mạch đi ngang qua khối.
* Động mạch tận: Động mạch tận là các động mạch đi thẳng và tận hết ở khối DDĐTMN, không chia nhánh bên cho các vùng não lành xung quanh. * Động mạch cho nhánh bên vào khối: Những động mạch này không đi vào khối mà chỉ đi ngang qua và cho nhánh bên nhỏ vào khối. * Động mạch xuyên: Động mạch xuyên là các nhánh động mạch kích thước rất nhỏ, nằm sâu trong chất trắng, tận hết ở mặt sâu của ổ dị dạng. Kích luan an 4 thước khoảng 1mm, là các nhánh thị vân trong xuất phát từ A1, thị vân giữa từ M1, các nhánh xuyên thuỳ đảo từ M2, các nhánh xuyên đồi thị từ thông sau hoặc P1 và các nhánh xuyên thân não.
Mặc dù các động mạch xuyên kích thước rất nhỏ nhưng lưu lượng máu qua chúng lại rất lớn. Charlie Wilson đặt tên cho chúng là “những con quỷ đỏ”. Các động mạch này dễ vỡ trong quá trình phẫu tích, khó đốt, nằm sâu trong chất trắng nên khó nhìn thấy. * Các động mạch nuôi xuất phát từ đám rối mạch mạch trong não thất: Các động mạch nuôi xuất phát từ đám rối mạch mạc cũng có kích thước rất nhỏ, đi từ não thất ra tận hết ở mặt sâu của khối DDĐTMN.
Các động mạch này đi vào bề mặt tiếp xúc với não thất của khối dị dạng. Áp lực dòng máu qua các động mạch này lớn và vị trí ở sâu nên cũng nguy hiểm, nếu bị chảy máu gây tràn máu não thất nhanh chóng dẫn đến phù não cấp. * Động mạch đi ngang qua khối: Các động mạch này chỉ đi ngang qua mà không cấp máu cho khối DDĐTMN. Những khối DDĐTMN độ cao không những có nhiều nguồn nuôi xuất phát từ nhiều động mạch lớn ở cả nông lẫn sâu mà còn có các nguồn nuôi từ các nhánh xuyên và từ đám rối mạch mạc trong não thất.
Kiểm soát các nguồn nuôi này trong quá trình phẫu thuật là rất khó khăn. Các động mạch nuôi [9] Terminal: ĐM tận, Transit: ĐM cho nhánh bên vào khối, Bystander: ĐM chạy ngang qua khối, Perforator: ĐM xuyên, Choroidal: ĐM xuất phát từ đám rối mạch mạc. Tĩnh mạch dẫn lưu (TMDL) TMDL dẫn máu từ nidus đi vào hệ thống các tĩnh mạch lớn hoặc các xoang tĩnh mạch trong não. TMDL có thể đổ vào hệ thống tĩnh mạch nông hoặc sâu.
luan an 5 Một khối DDĐTMN có thể có một hoặc nhiều TMDL, trong đó có TMDN chính (primary vein) và các TMDL phụ (secondary vein). Tĩnh mạch không có lớp áo nội mạc, lớp cơ trơn mỏng và kích thước lớn hơn 4mm. Thành tĩnh mạch mỏng, có thể nhìn thấy được sự hoà lẫn giữa máu có chứa ô xy và không chứa ô xy trong lòng tĩnh mạch. Các khối DDĐTMN độ cao thường có nhiều hơn 1 tĩnh mạch dẫn lưu và thường có TMDL sâu.
Nguyên nhân là do: 1. Khối DDĐTMN nằm ở vị trí sâu, 2. Khối DDĐTMN có kích thước nidus lớn, lan rộng từ nông vào sâu. Sinh lý bệnh của dị dạng động tĩnh mạch não DDĐTMN là một bất thường về mạch máu não trong đó có sự thông thương trực tiếp giữa động mạch và tĩnh mạch.
Sự thông thương trực tiếp này dẫn đến các hậu quả ảnh hưởng đến nhu mô não xung quanh và cả ở xa trong một số trường hợp. Sự hiện diện của khối DDĐTMN trong não làm xuất hiện 3 hiện tượng: Luồng thông trực tiếp động-tĩnh mạch, hiện tượng “ăn cắp máu” và tăng áp lực trong tĩnh mạch. Hiện tượng “ăn cắp máu”: Là hậu quả của luồng thông và sức cản mạch máu thấp trong luồng thông. Máu động mạch thay vì đi đến nhu mô não xung quanh thì đổ hết vào khối DDĐTMN, nơi có sức cản thành mạch thấp dẫn đến giảm tưới máu não và giảm chuyển hoá ở nhu mô não xung quanh.
Tăng áp lực trong tĩnh mạch có nguyên nhân là do dòng máu đổ trực tiếp từ động mạch. Tuỳ thuộc vào sức chứa của hệ thống tĩnh mạch, tăng áp lực tĩnh mạch có thể ở nhu mô não xung quanh hoặc ở nơi khác trong não bộ. Tăng áp lực tĩnh mạch dẫn đến tăng chuyển hoá hoặc tăng tưới máu não ở nhu mô não xung quanh[10]. Tuần hoàn não trong bệnh dị dạng động tĩnh mạch não [11] Tuần hoàn não bao gồm: tuần hoàn đại thể (động mạch và tĩnh mạch) và tuần hoàn vi thể (các tiểu động mạch, mao mạch và các tiểu tĩnh mạch) Tuần hoàn đại thể luan an 6 * Động mạch: Là những mạch có kích thước lớn, trong thành có lớp cơ trơn.
Áp lực trong lòng mạch thường bằng khoảng 90% áp lực của động mạch chủ. Sự phân nhánh của động mạch ảnh hưởng đến tốc độ dòng chảy, nếu phân nhánh tạo thành một góc <30 độ thì tốc độ dòng chảy lớn hơn so với những phân nhánh tạo góc 60-90 độ. Trong DDĐTMN, góc phân nhánh của động mạch thường thay đổi do các động mạch nuôi chính xoắn vặn. Trong các khối DDĐTMN, cả động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu đều tăng kích thước và có các thay đổi về giải phẫu thành mạch.
Cơ chế dẫn đến những thay đổi này có liên quan đến sự tăng lưu lượng máu trong lòng động mạch, được tính theo công thức sau: F = P/R Trong đó F là lưu lượng máu não (CBF), P là huyết áp và R là sức cản thành mạch. Khi kích thước động mạch tăng thì sức cản thành mạch giảm đi, dẫn đến tăng lưu lượng máu trong lòng mạch. * Tĩnh mạch: Trong trường hợp DDĐTMN, tĩnh mạch có một số đặc điểm sau: - Hệ thống tĩnh mạch rộng lớn và phong phú hơn - Hệ thống tĩnh mạch của nhu mô não xung quanh thường nhỏ hoặc có lưu lượng thấp hơn bình thường - Khi tăng khối lượng tuần hoàn hoặc lưu lượng máu qua khối DDĐTMN, các tĩnh mạch cũng có những thay đổi tương tự như thành dày lên, phì đại lớp cơ trơn hoặc canxi hoá dẫn đến xoắn vặn tĩnh mạch, xuất hiện giả phình tĩnh mạch, làm tăng nguy cơ chảy máu khối DDĐTMN. Vi tuần hoàn * Các tiểu động mạch: Là các động mạch có kích thước < 300 µm.
Các nhánh nhỏ hơn có kích thức từ 20-60 µm, xuất phát từ các tiểu động mạch ở màng mềm, đi vào khoang Virchow-Robin trong nhu mô não. Các tiểu động mạch tận có đường kính 8-20 µm, thành bao gồm 2 lớp: cơ trơn và lớp nội mạc. Trong luan an 7 tuần hoàn bình thường, các chất hoạt hoá thần kinh sản xuất ra các chất giãn vi mạch, làm mở các tiểu động mạch đảm bảo nhu mô não được cấp máu đầy đủ. Trong bệnh lý DDĐTMN, chất giãn vi mạch không được sản xuất ra, dẫn đến hiện tượng thiếu máu não ở nhu mô não xung quanh, gọi là hiện tượng “ăn cắp máu”.
* Mao mạch: Mỗi tiểu động mạch tận phân nhánh thành 8-32 mao mạch. Trong khối DDĐTMN, hệ thống mao mạch giãn to và xung huyết. * Các tiểu tĩnh mạch: Tiểu tĩnh mạch đoạn nối với mao mạch có kích thước 20-30 µm. Đây là nơi diễn ra sự trao đổi chất nhiều nhất.
Trong nhu mô não xung quanh khối DDĐTMN, dòng máu qua nhu mô não giảm nên thường xuyên thiếu ô xy và tăng cacbonic. Ngoài ra, có hiện tượng tăng áp lực trong hệ thống tĩnh mạch, dẫn đến làm giảm thẩm thấu từ ngoài vào trong lòng mạch. Vì vậy, có hiện tượng phù nề nhu mô não xung quanh. Sinh lý bệnh tưới máu não trong DDĐTMN [12] Giả thuyết về sinh lý học tưới máu não được xây dựng dựa vào 3 cơ chế: cơ chế thần kinh, cơ chế chuyển hoá và cơ chế hoạt động của cơ thành mạch.
Cơ chế thần kinh: Tính co giãn của thành mạch được điều khiển trực tiếp bởi các sợi thần kinh, dẫn đến làm thay đổi dòng máu não. Sau khi lấy toàn bộ khối dị dạng, sự suy giảm các kích thích thần kinh tại vị trí khối DDĐTMN dẫn đến hiện tượng phá vỡ áp lực tưới máu não bình thường. Cơ chế chuyển hoá: Nhu mô não bình thường chuyển hoá làm cho dòng máu não được cân bằng. Khi dòng máu não không đủ để duy trì chuyển hoá, nhu mô não đưa ra tính hiệu dẫn đến giãn mạch, làm tăng dòng máu não.
Cơ chế hoạt động của lớp cơ thành mạch: Cơ thành mạch co dựa vào sự cân bằng giữa áp lực trong và ngoài thành mạch. Hiện tượng này xảy ra ở hệ thống vi tuần hoàn. Trong nhu mô não xung quanh khối DDĐTMN, áp lực tưới máu não giảm do áp lực trong hệ thống tĩnh mạch tăng. Sự tăng áp lực lan qua hệ luan an 8 thống mao mạch đến tận hệ thống tiểu động mạch tận.
Chẩn đoán khối dị dạng động tĩnh mạch não vỡ điều trị phối hợp nút mạch và phẫu thuật 1. Đặc điểm lâm sàng Chảy máu là triệu chứng lâm sàng thường gặp nhất của khối DDĐTMN nói chung. Theo Shaikh(2020), tỷ lệ chảy máu của DDĐTMN là 41 đến 79%. Khám lâm sàng thường phát hiện các triệu chứng: Bệnh diễn biến đột ngột thường ở người trẻ dưới 40 tuổi, nam nhiều hơn nữ.
Bệnh nhân đi khám vì đau đầu đột ngột, giảm tri giác, xuất hiện các dấu hiệu thần kinh khu trú, tùy thuộc vào vị trí của khối DDĐTMN[13]. Triệu chứng lâm sàng thay đổi dựa vào vị trí khối máu tụ, kích thước và có hay không có chảy máu não thất.