Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. GIẢI PHẪU VÀ PHÂN CHIA TRUNG THẤT Về giải phẫu học, trung thất là khoang được giới hạn bởi nền cổ ở phía trên, cơ hoành ở phía dưới, xương ức ở phía trước, cột sống ở phía sau và lá thành màng phổi hai bên. Trung thất được phân chia thành 4 khoang theo giải phẫu 11,12 (Hình 1.1): − Trung thất trên thuộc phần trên mặt phẳng đi ngang qua khe gian đốt sống ngực T4 - 5 ở phía sau và góc giữa cán – thân xương ức ở phía trước − Trung thất trước nằm phía dưới mặt phẳng kể trên, giữa phía trước màng ngoài tim và mặt sau xương ức − Trung thất giữa chứa màng ngoài tim và tim − Trung thất sau nằm dưới mặt phẳng kể trên, sau màng ngoài tim và trước thân các đốt sống ngực Hình 1.1 Trung thất được phân chia thành 4 khoang theo giải phẫu11,12. 4 Việc phân chia trung thất thành các khoang cụ thể giúp tập trung chẩn đoán phân biệt các u trung thất trên chẩn đoán hình ảnh, hỗ trợ sinh thiết và phẫu thuật đồng thời giúp hội chẩn đa chuyên khoa thuận lợi hơn.
Có nhiều phân loại khoang trung thất trong thực hành lâm sàng. Tuy nhiên, phân loại khoang trung thất theo ITMIG (International Thymic Malignancy Interest Group - Nhóm quan tâm về bệnh ác tính tuyến ức quốc tế) được đồng thuận rộng rãi. Theo đó, trung thất được phân chia thành khoang trước mạch máu (trung thất trước), khoang nội tạng (trung thất giữa) và khoang cạnh cột sống (trung thất sau) dựa trên ranh giới được phân định bởi các cấu trúc giải phẫu cụ thể. Định nghĩa mới này đóng vai trò quan trọng trong việc xác định và mô tả đặc điểm của các bất thường trung thất.13 Những ưu điểm chính của mô hình phân chia ba khoang trung thất bao gồm ranh giới cụ thể giữa các khoang được thiết lập dọc theo các mặt phẳng giải phẫu thực sự; sự phân chia ít phức tạp hơn so với mô hình bốn khoang; giúp phân biệt tối ưu các thể bệnh; Do sự tương đồng với mô hình ba khoang giữa giải phẫu, lâm sàng và hình ảnh học nên mô hình ba khoang trung thất đã được đồng thuận và sử dụng phổ biến.
Hạn chế của mô hình ba khoang là việc trộn các khoang trên và khoang trước có thể dẫn đến không phân tách đầy đủ các tổn thương xảy ra ở mỗi vị trí này. Tuy nhiên, đây không phải là vấn đề quan trọng trong thực hành lâm sàng vì các tổn thương thường gặp ở trung thất trên, đặc biệt là bướu giáp, có thể dễ dàng xác định trên phim cắt lớp vi tính (CLVT).1 Phân loại các khoang trung thất theo ITMIG (2017) Khoang Ranh giới Thành phần chính - Trên: đầu vào ngực - Dưới: cơ hoành - Trước: xương ức - Tuyến ức Trước mạch máu - Bên: màng phổi trung (prevascular) - Mỡ thất thành - Hạch bạch huyết (trung thất trước) - Sau: cạnh phía trước của - Tĩnh mạch cánh tay đầu trái màng ngoài tim khi nó quấn quanh tim theo kiểu đường cong - Trên: đầu vào ngực. - Không mạch máu: khí - Dưới: cơ hoành. quản, carina, thực quản, hạch - Trước: ranh giới phía sau bạch huyết.
Nội tạng của khoang trước mạch - Mạch máu: tim, động mạch (visceral) máu. chủ ngực lên, cung động (trung thất giữa) - Sau: đường thẳng đứng mạch chủ, động mạch chủ nối một điểm trên mỗi ngực xuống, tĩnh mạch chủ thân đốt sống ngực cách trên, động mạch phổi trong bờ trước 1 cm. màng ngoài tim, ống ngực. - Trên: đầu vào ngực.
- Trước: ranh giới phía sau Cạnh cột sống của khoang nội tạng. - Cột sống ngực. (paravertebral) - Sau bên: đường thẳng - Mô mềm cạnh cột sống. (trung thất sau) đứng so với bờ sau của thành ngực ở bờ bên của mỏm ngang của cột sống ngực.
6 Theo tiêu chuẩn này, các động mạch và tĩnh mạch phổi ngoài tim được coi là cấu trúc phổi và không nằm ở vị trí trung thất; Do đó, chúng không được xếp là thành phần của khoang nội tạng. Đường ranh giới khoang tạng – cạnh sống được xác định là một đường thẳng đứng nối một điểm trên các thân đốt sống ngực ở phía sau 1 cm so với mép trước của cột sống. Đường thẳng đứng này được chọn làm ranh giới phía sau của khoang nội tạng và ranh giới phía trước của khoang cạnh cột sống vì hầu hết các bất thường ở khoang sau là các u thần kinh phát sinh từ các nơron/hạch rễ lưng tiếp giáp với lỗ liên đốt sống.2 Phân loại khoan trung thất theo ITMIG13 (a): Hình ảnh CLVT được định dạng dọc, (b): hình ảnh CLVT ở mức cung động mạch chủ, (c): hình ảnh CLVT ở mức động mạch phổi trái và. 7 (d): hình ảnh CLVT ở mức tâm nhĩ trái.
Khoang trước mạch máu: màu tím, khoang nội tạng: màu xanh dương, khoang cạnh cột sống: màu vàng, đường ranh giới giữa khoang nội tạng - cạnh cột sống: màu xanh lá cây. PHÂN LOẠI U TRUNG THẤT Có nhiều cách phân chia u trung thất (UTT) theo các tác giả khác nhau dựa vào vị trí giải phẫu, tính chất bệnh lý lành tính hay ác tính, đặc điểm giải phẫu bệnh (GPB) và chỉ định phẫu thuật. Phân loại u trung thất theo vị trí và mối tương quan với giải phẫu bệnh lý Mỗi loại UTT khác nhau thường có một vị trí hay gặp, một loại u có thể nằm lan sang tầng hay ngăn trung thất kế cận. Khi nhận định hay đánh giá một UTT cần xác định vị trí chính xác của u vì mỗi vị trí có những đặc điểm tổn thương khác nhau, có thể giúp cho việc chẩn đoán và điều trị bệnh.
Theo cách phân chia trung thất thành 3 ngăn được nhiều tác giả sử dụng thì các UTT thường gặp tương ứng với từng ngăn trung thất được phân chia như sau.14 − Trung thất trước: • Khoang trước mạch máu: bệnh bạch huyết; tuyến giáp nằm sau xương ức, tổn thương của tuyến ức ( u tuyến ức, ung thư biểu mô, quá sản, kén tuyến ức, u mỡ tuyến ức), các u có nguồn gốc từ tế bào mầm • Khoang trước màng tim: u mỡ thượng tâm mạc, u cơ hoành, kén màng phổi, màng tim, hạch quá sản • Những tổn thương ít gặp: dị tật về hệ bạch huyết và u máu − Trung thất giữa: Bệnh bạch huyết, phình quai động mạch chủ, những kén có nguồn gốc phôi thai ( kén phế quản, kén thực quản, kén thần kinh ruột), kén màng tim và những tổn thương của khí quản. 8 − Trung thất sau: Tổn thương thực quản, thoát vị hoành, u thần kinh, áp xe cạnh sống, u máu, thoát vị màng não tủy. Trong các UTT thường gặp thì có khoảng 60% u nằm ở trung thất trước, 15% ở trung thất giữa, 25% ở trung thất sau. Tần suất các loại UTT thường gặp có thể khác nhau giữa các nghiên cứu.
Phân loại mô học giải phẫu bệnh u trung thất theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) 202115 * NHÓM 1: NHÓM U MÔ MỀM CỦA LỒNG NGỰC (MESENCHYMAL TUMOURS OF THE THORAX) 1. U mỡ của lồng ngực (lipoma of the thorax) 1. U mỡ tuyến ức (thymolipoma) 1. Sarcôm mỡ của lồng ngực (liposarcoma of the thorax) 1.
U sợi xơ cứng – u xơ dạng gân của lồng ngực (desmoid fibromatosis of the thorax) 1. U sợi đơn độc của lồng ngực (solitary fibrous tumour of the thorax) 1. U nguyên bào sợi cơ viêm của lồng ngực (inflammatory myofibroblastic tumour of the thorax) 1. Sarcôm sợi nhầy (myxofibrosarcoma) 1.
U máu của lồng ngực (haemangioma of the thorax) 1. U mạch bạch huyết của lồng ngực (lymphangioma of the thorax) 1. U nội mô mạch máu dạng biểu mô của lồng ngực (epithelioid haemangioendothelioma of the thorax) 1. Sarcôm mạch máu của lồng ngực (angiosarcoma of the thorax) 1.
Sarcôm cơ vân của lồng ngực (rhabdomyosarcoma of the thorax) 1. U tế bào cận hạch thần kinh của lồng ngực (paraganglioma of the thorax) 1. U tế bào hạt của lồng ngực (granular cell tumour of the thorax) 1. U Schwannoma của lồng ngực (Schwannoma of the thorax).
U vỏ bao thần kinh ngoại vi ác tính của lồng ngực (malignant peripheral nerve sheath tumour of the thorax) 1. U nguyên bào thần kinh ngoại vi của lồng ngực (peripheral neuroblastic tumours of the thorax) 1. Sarcôm hoạt dịch (synovial sarcoma) 1. Sarcôm tế bào tròn nhỏ không biệt hoá của lồng ngực (undifferentiated small round cell sarcomas of the thorax) * NHÓM 2: NHÓM U CỦA TUYẾN ỨC (TUMOURS OF THE THYMUS) 2.
U tuyến ức loại A (type A thymoma) bao gồm không điển hình (including atypical subtype) 2. U tuyến ức loại AB (type AB thymoma) 2. U tuyến ức loại B1 (type B1 thymoma) 2. U tuyến ức loại B2 (type B2 thymoma) 2.
U tuyến ức loại B3 (type B3 thymoma) 2. U tuyến ức vi nốt với mô đệm dạng lymphô (micronodular thymoma with lymphoid stroma) 2. U tuyến ức chuyển sản (metaplastic thymoma) 2. U tuyến sợi mỡ của tuyến ức (lipofibroadenoma of the thymus) 2.
Carcinôm tuyến ức (thymic carcinoma). Carcinôm tế bào gai của tuyến ức (squamous cell carcinoma of the thymus). Carcinôm dạng đáy của tuyến ức (basaloid carcinoma of the thymus) 2. Carcinôm biểu mô lymphô của tuyến ức (lymphoepithelial carcinoma of the thymus).
Carcinôm NUT của lồng ngực (NUT carcinoma of the thorax) 2. Carcinôm tế bào sáng của tuyến ức (clear cell carcinoma of the thymus) 2. Carcinôm tuyến nhú độ mô học thấp của tuyến ức (low-grade papillary adenocarcinoma of the thymus) 2. Carcinôm nhầy bì của tuyến ức (mucoepidermoid carcinoma of the thymus) 2.
Carcinôm tuyến ức với các đặc điểm giống carcinôm bọc dạng tuyến (thymic carcinoma with adenoid cystic carcinoma-like features) 2. Carcinôm tuyến kiểu ruột của tuyến ức (enteric-type adenocarcinoma of the thymus) 2. Carcinôm tuyến không phân định khác của tuyến ức (adenocarcinoma NOS of the thymus) 2. Carcinôm gai tuyến của tuyến ức (adenosquamous carcinoma of the thymus) 2.
Carcinôm dạng sarcôm của tuyến ức (sarcomatoid carcinoma of the thymus) 2. Carcinôm không biệt hoá của tuyến ức (undifferentiated carcinoma of the thymus) 2. Carcinôm tuyến ức không phân định khác (thymic carcinoma NOS) 2. Các tân sinh thần kinh nội tiết tuyến ức (thymic neuroendocrine neoplasms) 2.
U thần kinh nội tiết (neuroendocrine tumours): U carcinoid / u thần kinh nội tiết (carcinoid/neuroendocrine tumour) 2. Các carcinôm thần kinh nội tiết (neuroendocrine carcinomas). Carcinôm tế bào nhỏ của tuyến ức (small cell carcinoma of the thymus). Carcinôm thần kinh nội tiết tế bào lớn của tuyến ức (large cell neuroendocrine carcinoma of the thymus) * NHÓM 3: NHÓM U TẾ BÀO MẦM CỦA TRUNG THẤT (GERM CELL TUMOURS OF THE MEDIASTINUM) 3.
U tinh bào của trung thất (seminoma of the mediastinum) 3. Carcinôm phôi của trung thất (embryonal carcinoma of the mediastinum) 3. U túi noãn hoàng của trung thất (yolk sac tumour of the mediastinum) 3. Carcinôm đệm nuôi của trung thất (choriocarcinoma of the mediastinum) 3.
U quái của trung thất (teratoma of the mediastinum) 3.