Luận án tiến sĩ nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật fontan với ống nối ngoài tim điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại trung tâm tim mạch bệnh viện e

Luận án tiến sĩ nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Bệnh viện E.

• Tác giả: Đỗ Anh Tiến
• Người hướng dẫn: PGS. Đoàn Quốc Hưng
• Trường học: Trường Đại học Y Hà Nội
• Chuyên ngành: Ngoại lồng ngực
• Đề tài: Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim điều trị tim bẩm sinh một tâm thất tại Bệnh viện E
• Loại tài liệu: luận án
• Năm xuất bản: 2017
• Địa điểm: Hà Nội

Mục lục chi tiết

• ĐẶT VẤN ĐỀ
• 1. Chương 1: TỔNG QUAN
• 1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT
• 1.2. GIẢI PHẪU TIM
• 1.3. CÁC THỂ TỔN THƯƠNG TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT
• 1.3.1. Thiểu sản tâm thất phải
• 1.3.2. Thiểu sản tâm thất trái
• 1.3.3. Tim một thất thể không xác định
• 1.4. CHẨN ĐOÁN BỆNH TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT
• 1.4.1. Triệu chứng lâm sàng
• 1.4.2. Triệu chứng cận lâm sàng
• 1.5. CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT ĐIỀU TRỊ BỆNH TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT
• 1.5.1. Mục đích của các phương pháp phẫu thuật
• 1.5.2. Các phương pháp phẫu thuật
• 1.6. PHẪU THUẬT FONTAN
• 1.6.1. Sinh lý bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất và tuần hoàn Fontan
• 1.6.2. Điều kiện và chỉ định phẫu thuật Fontan
• 1.6.3. Các phương pháp phẫu thuật Fontan
• 1.7. KỸ THUẬT MỞ CỬA SỔ GIỮA TÂM NHĨ VÀ ĐƯỜNG DẪN MÁU TỪ TĨNH MẠCH CHỦ DƯỚI LÊN ĐỘNG MẠCH PHỔI
• 1.8. TỔNG QUAN NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT FONTAN VỚI ỐNG NỐI NGOÀI TIM
• 1.8.1. Những vấn đề cần nghiên cứu của đề tài
• 2. Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
• 2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân
• 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ
• 2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu
• 2.2.2. Qui trình chuẩn bị bệnh nhân và chỉ định phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim tại Trung tâm tim mạch – Bệnh viện E
• 2.2.3. Các tham số và biến số nghiên cứu
• 2.2.4. Xử lý số liệu
• 2.2.5. Đạo đức trong nghiên cứu
• 3. Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
• 3.1. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CHUNG
• 3.1.1. Cân nặng, chiều cao, chỉ số diện tích da cơ thể
• 3.2. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG TRƯỚC MỔ
• 3.2.1. Triệu chứng lâm sàng
• 3.2.2. Đặc điểm tiền sử phẫu thuật
• 3.2.3. Đặc điểm xét nghiệm huyết học
• 3.2.4. Đặc điểm siêu âm Doppler tim
• 3.3. ĐẶC ĐIỂM TRONG MỔ
• 3.3.1. Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể và cặp động mạch chủ
• 3.3.2. Kích thước ống mạch nhân tạo và mối liên quan với kích thước tĩnh mạch chủ dưới trên thông tim
• 3.3.3. Các phẫu thuật kèm theo
• 3.3.4. Áp lực động mạch phổi sau mổ
• 3.4. KẾT QUẢ PHẪU THUẬT
• 3.4.1. Kết quả ngay sau mổ
• 3.4.2. Kết quả sau mổ 6 tháng
• 3.4.3. Kết quả sau mổ lần khám cuối cùng
• 4. Chương 4: BÀN LUẬN
• 4.1. ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG VÀ CHỈ ĐỊNH ÁP DỤNG KỸ THUẬT
• 4.1.1. Đặc điểm chung
• 4.1.2. Đặc điểm lâm sàng
• 4.1.3. Đặc điểm tổn thương của bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất
• 4.1.4. Tiền sử phẫu thuật
• 4.1.5. Đặc điểm tổn thương trên siêu âm Doppler tim
• 4.1.6. Đặc điểm tổn thương trên thông tim
• 4.1.7. Chỉ định áp dụng kỹ thuật
• 4.2. KẾT QUẢ PHẪU THUẬT
• 4.2.1. Kết quả trong và sau mổ
• 4.2.2. Kết quả theo dõi sau phẫu thuật
• DANH MỤC CÁC BÀI BÁO LIÊN QUAN ĐẾN ĐỀ TÀI ĐÃ ĐƯỢC CÔNG BỐ
• TÀI LIỆU THAM KHẢO
• PHỤ LỤC

Tóm tắt

I. Giới thiệu về phẫu thuật Fontan

Phẫu thuật Fontan là một trong những phương pháp điều trị chính cho bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất. Kỹ thuật này được phát triển nhằm cải thiện tuần hoàn máu cho những bệnh nhân không có khả năng bơm máu hiệu quả từ tâm thất phải. Phẫu thuật Fontan được thực hiện lần đầu tiên vào năm 1968 và đã trải qua nhiều cải tiến về kỹ thuật. Một trong những cải tiến quan trọng là việc sử dụng ống nối ngoài tim để kết nối tĩnh mạch chủ dưới với động mạch phổi, giúp giảm thiểu biến chứng và tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật. Kỹ thuật này đã được áp dụng rộng rãi tại nhiều trung tâm tim mạch trên thế giới, trong đó có Bệnh viện E. Việc áp dụng phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim đã mở ra nhiều cơ hội cho bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh phức tạp, giúp cải thiện chất lượng cuộc sống và kéo dài tuổi thọ cho họ.

II. Đặc điểm bệnh lý tim bẩm sinh dạng một tâm thất

Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất là một nhóm bệnh lý phức tạp, trong đó chỉ có một tâm thất đủ kích thước và chức năng để bơm máu. Các thể bệnh thường gặp bao gồm thiểu sản tâm thất phải, thiểu sản tâm thất trái và các dạng không xác định. Những bệnh nhân này thường gặp khó khăn trong việc duy trì tuần hoàn máu hiệu quả, dẫn đến tình trạng thiếu oxy và các biến chứng nghiêm trọng. Chẩn đoán bệnh thường dựa vào triệu chứng lâm sàng như tím môi, chậm tăng cân và các xét nghiệm cận lâm sàng như siêu âm Doppler tim. Việc phát hiện sớm và điều trị kịp thời là rất quan trọng để cải thiện tiên lượng cho bệnh nhân. Phẫu thuật Fontan là một trong những giải pháp cuối cùng cho những bệnh nhân này, giúp cải thiện tuần hoàn và giảm thiểu các triệu chứng lâm sàng.

III. Kỹ thuật phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim

Kỹ thuật phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim được thực hiện nhằm tạo ra một đường dẫn máu từ tĩnh mạch chủ dưới đến động mạch phổi mà không cần qua tâm thất phải. Kỹ thuật này giúp giảm thiểu áp lực lên tâm thất phải và cải thiện tuần hoàn máu cho bệnh nhân. Trong quá trình phẫu thuật, các bác sĩ sẽ thực hiện mở cửa sổ giữa tâm nhĩ và đường dẫn máu từ tĩnh mạch chủ dưới lên động mạch phổi. Kỹ thuật này đã chứng minh được hiệu quả trong việc giảm tỷ lệ tử vong và biến chứng sau phẫu thuật. Nghiên cứu tại Bệnh viện E cho thấy kết quả phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim mang lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân, đặc biệt là trong việc cải thiện tình trạng sức khỏe và chất lượng cuộc sống.

IV. Kết quả và đánh giá sau phẫu thuật

Kết quả phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim tại Bệnh viện E cho thấy tỷ lệ sống sót cao và cải thiện đáng kể về chức năng tim mạch. Các bệnh nhân sau phẫu thuật thường có tình trạng sức khỏe ổn định hơn, với mức độ oxy trong máu được cải thiện. Tuy nhiên, vẫn cần theo dõi lâu dài để phát hiện sớm các biến chứng có thể xảy ra. Nghiên cứu cho thấy rằng việc áp dụng kỹ thuật này không chỉ giúp cải thiện tình trạng sức khỏe mà còn nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất. Các bác sĩ tại Bệnh viện E đã thực hiện nhiều ca phẫu thuật thành công, góp phần khẳng định hiệu quả của phương pháp này trong điều trị bệnh lý tim mạch phức tạp.

Nội dung chính

Tổng quan luận án

Bệnh tim bẩm sinh là một trong những dị tật tim mạch phổ biến ở trẻ em với tỷ lệ mắc khoảng 9 trường hợp trên 1.000 trẻ sinh sống. Trong nhóm bệnh lý này, tim bẩm sinh dạng một tâm thất là tổn thương giải phẫu và huyết động phức tạp, đặc trưng bởi tình trạng chỉ có một tâm thất duy nhất đủ kích thước và chức năng co bóp để duy trì tuần hoàn nuôi cơ thể. Các bệnh lý điển hình bao gồm thiểu sản van ba lá, hội chứng thiểu sản tim trái, teo động mạch phổi có vách liên thất nguyên vẹn, thất trái hai đường vào hoặc các thể tim một thất không xác định. Đối với nhóm tổn thương này, phẫu thuật sửa chữa giải phẫu hai thất thường không khả thi hoặc có nguy cơ tử vong rất cao; do đó, phẫu thuật sửa chữa sinh lý theo nguyên lý Fontan là lựa chọn điều trị thì cuối cùng.

Về khoảng trống nghiên cứu, phẫu thuật Fontan đã trải qua nhiều giai đoạn cải tiến kỹ thuật trên thế giới nhằm giảm thiểu tỷ lệ tử vong và các biến chứng sớm cũng như muộn (rối loạn nhịp tim, huyết khối, ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch, hội chứng mất protein ruột). Kỹ thuật nối tĩnh mạch chủ dưới với động mạch phổi bằng ống nối nhân tạo ngoài tim (Extracardiac conduit) được Marceletti mô tả từ năm 1990 đã khắc phục được nhiều nhược điểm của kỹ thuật nối nhĩ - phổi kinh điển và kỹ thuật đường hầm trong tim (Lateral tunnel). Tại Việt Nam, vào thời điểm thực hiện đề tài, đa số các cơ sở phẫu thuật tim mạch mới chỉ thực hiện phổ biến phẫu thuật chuẩn bị thì một (phẫu thuật Glenn hai hướng); các báo cáo về phẫu thuật Fontan mới ở bước đầu với số lượng ca hạn chế. Chưa có công trình nghiên cứu hệ thống nào đánh giá toàn diện về đặc điểm tổn thương giải phẫu, tiêu chuẩn chỉ định và kết quả phẫu thuật Fontan bằng ống nối ngoài tim sử dụng mạch nhân tạo Gore-Tex, thực hiện trên quần thể 100% bệnh nhân đã được phẫu thuật Glenn hai hướng trước đó và 100% được mở cửa sổ giải áp chủ động giữa ống nối nhân tạo với tâm nhĩ.

Mục tiêu nghiên cứu của luận án được xác định cụ thể gồm hai nội dung:

1. Nhận xét đặc điểm tổn thương, chỉ định áp dụng kỹ thuật Fontan với ống nối ngoài tim trong bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E.
2. Đánh giá kết quả sớm và trung hạn phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim trong điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E.

Đối tượng và phạm vi nghiên cứu:

• Đối tượng nghiên cứu: Các bệnh nhi được chẩn đoán tim bẩm sinh phức tạp dạng một tâm thất, đã hoàn thành phẫu thuật Glenn hai hướng (thì một), có chỉ định và được thực hiện phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim.
• Không gian nghiên cứu: Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E.
• Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 8 năm 2012 đến tháng 12 năm 2015.

---

Tổng quan tài liệu và vị trí của luận án

Luận án đã hệ thống hóa lịch sử phát triển của các phương pháp điều trị ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất và tuần hoàn Fontan qua các dấu mốc y học quốc tế và trong nước:

• Nền tảng sinh lý và các phẫu thuật tạm thời: Sau các quan sát sinh lý tuần hoàn của William Harvey và nghiên cứu thực nghiệm của Starr (1943), Rodbard và Wagner (1949) về dòng máu lên phổi không cần thất phải, William Wallace Lumpkin Glenn (1958) đã thực hiện ca mổ nối tĩnh mạch chủ trên với động mạch phổi phải (phẫu thuật Glenn kinh điển). Sau đó, Alex Haller phát triển phẫu thuật Glenn hai hướng (Bidirectional Glenn), đưa máu từ tĩnh mạch chủ trên lên cả hai nhánh động mạch phổi, trở thành phẫu thuật bắc cầu chuẩn bị thì một tiêu chuẩn. Bên cạnh đó, các phẫu thuật tạm thời khác được tổng kết gồm thắt hẹp động mạch phổi (Pulmonary Artery Banding), phẫu thuật cầu nối chủ - phổi Blalock - Taussig cải tiến và phẫu thuật Norwood (Norwood, 1983) cho hội chứng thiểu sản tim trái.
• Sự tiến triển của phẫu thuật Fontan: Năm 1968, Francis Fontan và Baudet thực hiện và công bố (1971) kỹ thuật nối tiểu nhĩ phải vào động mạch phổi, khâu kín van ba lá và vá vách liên nhĩ cho bệnh nhân thiểu sản van ba lá. Thập niên 1970, Bjork và Kreutzer mô tả kỹ thuật nối nhĩ phải - thất phải nhưng ít phổ biến. Năm 1988, Marc de Leval phát triển kỹ thuật đường hầm trong tim (Lateral tunnel). Đến năm 1990, Marceletti cùng cộng sự cải tiến kỹ thuật nối tĩnh mạch chủ dưới với động mạch phổi bằng ống nối mạch nhân tạo ngoài tim (Extracardiac conduit), tạo ra bước chuyển biến quan trọng giúp bảo tồn hình thái tâm nhĩ, giảm loạn nhịp và huyết khối.
• Kỹ thuật mở cửa sổ (Fenestration): Được Bridges và Castaneda mô tả năm 1988 nhằm tạo luồng thông phải - trái có kiểm soát giữa đường dẫn máu tĩnh mạch chủ dưới và tâm nhĩ, giúp duy trì cung lượng tim và giải áp hệ tĩnh mạch cho các bệnh nhân có sức cản mạch phổi cao.
• Các nghiên cứu quốc tế lớn:
  • Francis Fontan (1990) báo cáo kết quả lâu dài trên tạp chí Circulation với tỷ lệ sống sau 1 tháng là 92%, sau 1 năm là 88%, sau 5 năm là 86%, 10 năm là 81% và 15 năm là 73%.
  • Ajay J. Iyengar (2014) phân tích 1.071 bệnh nhân từ Australia & New Zealand Fontan Registry, chứng minh tỷ lệ tử vong và thất bại phẫu thuật ở nhóm ống nối ngoài tim thấp hơn so với nhóm đường hầm trong tim và nhóm nối nhĩ - phổi kinh điển.
  • Soo-Jin Kim (tạp chí J Thorac Cardiovasc Surg) báo cáo trên 200 bệnh nhân mổ Fontan ngoài tim với 94% đã làm Glenn trước đó, tỷ lệ tử vong tại viện là 3%.
  • Yoshihisa Tanoue (2007) tổng kết 333 trường hợp Glenn hai hướng khẳng định hiệu quả chuẩn bị trước Fontan.
  • Luc Mertens nghiên cứu trên 3.029 bệnh nhân tại 35 trung tâm, ghi nhận tỷ lệ biến chứng mất protein ruột (PLE) là 3,7% với tỷ lệ tử vong 5 năm lên tới 50%.
• Nghiên cứu tại Việt Nam: Tác giả điểm lại các báo cáo bước đầu về phẫu thuật Fontan tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh của Phạm Hữu Minh Nhựt (giai đoạn 2007 - 2014 trên 37 bệnh nhân, tỷ lệ tử vong sớm 5,4%), Bệnh viện Tim Hà Nội, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức và Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E (2013, 2015).

Khoảng trống luận án giải quyết: Luận án tập trung đánh giá đồng bộ một quy trình phẫu thuật Fontan ngoài tim sử dụng mạch nhân tạo Gore-Tex kết hợp mở cửa sổ giải áp chủ động 100% tại một trung tâm phẫu thuật tim mạch lớn ở Việt Nam, trên nhóm bệnh nhân đồng nhất đã qua bước phẫu thuật Glenn hai hướng.

---

Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu

Cơ sở lý thuyết và khung phân tích

• Sinh lý bệnh tuần hoàn tim một thất và tuần hoàn Fontan: Ở bệnh nhân tim một thất, tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi hoạt động song song thay vì nối tiếp, dẫn đến tình trạng trộn máu động - tĩnh mạch tại tâm thất duy nhất, gây quá tải thể tích tâm thất và thiếu oxy máu động mạch đại tuần hoàn. Phẫu thuật Fontan tái lập lại sự nối tiếp giữa hai vòng tuần hoàn bằng cách đưa toàn bộ máu tĩnh mạch hệ thống (tĩnh mạch chủ trên qua miệng nối Glenn có sẵn và tĩnh mạch chủ dưới qua ống nối ngoài tim) trực tiếp lên động mạch phổi mà không cần qua buồng thất phải. Động lực đưa máu qua mao mạch phổi phụ thuộc hoàn toàn vào áp lực tĩnh mạch hệ thống, sự đàn hồi của cây động mạch phổi và áp lực hút âm tính trong lồng ngực khi hít vào.
• Tiêu chuẩn chỉ định phẫu thuật: Luận án dựa trên 10 tiêu chuẩn kinh điển của Choussat và Fontan: tĩnh mạch chủ bình thường, thể tích nhĩ phải bình thường, áp lực động mạch phổi trung bình $\le 15\text{ mmHg}$, sức cản mạch phổi $< 4\text{ đơn vị Wood/m}^2$, tỷ lệ đường kính ĐMP/ĐMC $\ge 0,75$, phân suất tống máu thất chức năng $\text{EF} \ge 0,6$, van nhĩ thất bình thường, các cầu nối trước đó hoạt động tốt. Đồng thời, tác giả cập nhật các tiêu chuẩn mở rộng hiện đại (áp lực ĐMP $< 20\text{ mmHg}$, tuổi mổ $\ge 2$ tuổi).
• Đánh giá hình thái và huyết động: Sử dụng chỉ số diện tích bề mặt cơ thể (BSA) theo công thức Du Bois ($\text{BSA} = W^{0,425} \times H^{0,725} \times 0,007184$), đối chiếu kích thước buồng tim và vòng van theo bảng z-score của Michael D. Pettersen (z-score $<-2$ được định nghĩa là thiểu sản); chỉ số McGoon đánh giá mức độ phát triển của hai nhánh động mạch phổi ($\ge 1,8$ là đủ điều kiện).

Phương pháp nghiên cứu

• Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang, kết hợp theo dõi dọc có so sánh các chỉ số huyết động, lâm sàng trước mổ, sau mổ tức thì, sau 6 tháng và tại thời điểm khám lại cuối cùng.
• Tiêu chuẩn lựa chọn:
  1. Bệnh nhân được chẩn đoán tim bẩm sinh phức tạp dạng một tâm thất đã hoàn thành phẫu thuật Glenn hai hướng (thì một) và có chỉ định phẫu thuật Fontan.
  2. Bệnh nhân được phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E.
  3. Hồ sơ bệnh án đầy đủ thông tin, dữ liệu theo mẫu bệnh án nghiên cứu.
  4. Bệnh nhân và gia đình đồng thuận tham gia nghiên cứu.
• Tiêu chuẩn loại trừ:
  1. Bệnh nhân mổ Fontan thì đầu chưa qua phẫu thuật Glenn hai hướng.
  2. Bệnh nhân mổ Fontan theo kỹ thuật kinh điển hoặc kỹ thuật đường hầm trong tim.
  3. Hồ sơ bệnh án thiếu hụt các biến số nghiên cứu chính.
• Quy trình phẫu thuật và kỹ thuật can thiệp:
  • Gây mê toàn thân nội khí quản, đặt đường đo huyết áp động mạch xâm lấn và áp lực tĩnh mạch trung ương.
  • Thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể (chạy máy THNCT) với canun ĐMC lên, canun tĩnh mạch chủ trên (trên miệng nối Glenn) và tĩnh mạch chủ dưới (sát cơ hoành). Có thể áp dụng kỹ thuật kẹp khâu không dùng THNCT (Clamp and Sew) đối với các trường hợp giải phẫu thuận lợi không có tổn thương trong tim.
  • Sử dụng ống ghép nhân tạo Gore-Tex để nối tĩnh mạch chủ dưới (sau khi cắt rời khỏi nhĩ phải, khâu đóng mỏm nhĩ) với mặt dưới của động mạch phổi (cắt mở rộng ra hai nhánh). Miệng nối tận - tận ở đầu dưới và tận - bên ở đầu trên.
  • Tạo cửa sổ luồng thông (Fenestration) kích thước 4 - 5 mm giữa thành ống Gore-Tex và tâm nhĩ phải (khâu nối trực tiếp kiểu Kissing hoặc qua ống nối phụ).
• Quy trình hồi sức sau mổ: Nằm đầu cao $45^\circ$, chân kê cao; tránh thở máy áp lực dương kéo dài; sử dụng thuốc giãn mạch phổi (Milrinone), thuốc vận mạch (Noradrenalin), thuốc lợi tiểu (Furosemid) và phác đồ chống đông (Heparin đường tĩnh mạch chuyển sang thuốc chống ngưng tập tiểu cầu Aspergic đường uống).
• Thu thập và xử lý số liệu: Nguồn số liệu trích xuất từ hồ sơ bệnh án, phiếu phẫu thuật, dữ liệu thăm dò cận lâm sàng gồm điện tâm đồ, X-quang ngực thẳng, siêu âm Doppler tim màu, thông tim chụp mạch buồng tim và mạch phổi. Các biến số được phân tích thống kê y học theo các thuật toán mô tả và so sánh trước - sau.

---

Nội dung chính theo từng chương

Chương 1: Tổng quan

Chương 1 trình bày chi tiết về giải phẫu học tim mạch, cơ chế phôi thai học và sinh lý bệnh học của tuần hoàn tim một thất so với tuần hoàn sinh lý bình thường. Tác giả phân loại và mô tả chi tiết giải phẫu ba nhóm tổn thương chính:

1. Nhóm thiểu sản tâm thất phải: Thiểu sản van ba lá (tổn thương thường gặp nhất), thất trái hai đường vào (chiếm khoảng 1% tim bẩm sinh), teo động mạch phổi có vách liên thất nguyên vẹn (kèm theo các mức độ thiểu sản van ba lá và tuần hoàn phụ thuộc thất phải).
2. Nhóm thiểu sản tâm thất trái: Hội chứng thiểu sản tim trái (HLHS, chiếm 4 - 9% tim bẩm sinh, phân thành 4 phân nhóm theo mức độ hẹp/teo van hai lá và van động mạch chủ), hội chứng Heterotaxy (đồng phân phải và đồng phân trái), hội chứng Shone (van hai lá hình dù, vòng xơ trên van hai lá, hẹp dưới van ĐMC, hẹp eo ĐMC).
3. Nhóm tim một thất thể không xác định: Bệnh Ebstein type C và D không thể sửa hai thất, mất cân bằng kênh nhĩ thất toàn bộ kết hợp teo ĐMP, các bệnh lý chuyển gốc động mạch phức tạp hoặc thất phải hai đường ra không thể chuyển buồng thất.

Chương này phân tích các triệu chứng lâm sàng (tím, suy dinh dưỡng, ngực hình ức gà, tiếng thổi tâm thu) và các phương tiện chẩn đoán hình ảnh (X-quang ngực, siêu âm Doppler tim, chụp buồng tim/thông tim). Tác giả làm rõ vai trò của thông tim trong việc đo trực tiếp áp lực ĐMP, tính sức cản mạch phổi, đánh giá giải phẫu chỗ nối Glenn, phát hiện xoắn vặn động mạch phổi và tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi để can thiệp bít coil trước mổ. Đồng thời, chương 1 so sánh 4 kỹ thuật phẫu thuật Fontan, phân tích cơ chế hồi sức tư thế và cơ chế bệnh sinh của các biến chứng sau mổ như rối loạn nhịp tim (do sẹo mổ và giãn nhĩ), huyết khối lòng mạch và hội chứng mất protein ruột (do tăng áp lực tĩnh mạch hệ thống dẫn tới tăng áp hệ bạch huyết ruột).

Chương 2: Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

Chương 2 mô tả chi tiết phương pháp luận của đề tài nghiên cứu tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E từ tháng 8/2012 đến tháng 12/2015. Nội dung bao gồm:

• Thiết kế nghiên cứu mô tả cắt ngang có can thiệp phẫu thuật và theo dõi dọc các thời điểm (trong mổ, sau mổ, 6 tháng, lần khám cuối).
• Tiêu chuẩn lựa chọn và loại trừ bệnh nhân chặt chẽ, bảo đảm 100% bệnh nhi đã được chuẩn bị bằng phẫu thuật Glenn hai hướng và 100% được mở cửa sổ giải áp.
• Chuẩn hóa các bước chuẩn bị bệnh nhân tiền phẫu: siêu âm Doppler tim đánh giá chức năng thất, độ hở van nhĩ thất; thông tim đo áp lực động mạch phổi trung bình, đường kính tĩnh mạch chủ dưới, chỉ số McGoon, phát hiện hẹp miệng nối Glenn và tuần hoàn bàng hệ.
• Chi tiết quy trình phẫu thuật Fontan ống nối ngoài tim với mạch Gore-Tex và kỹ thuật tạo cửa sổ 4 - 5 mm; quy trình gây mê hồi sức, kiểm soát thông khí không áp lực dương cao và phác đồ dùng thuốc tim mạch, chống đông.
• Hệ thống các biến số nghiên cứu, bảng phân độ suy tim theo thang điểm Ross ở trẻ em và thang điểm NYHA, các chỉ số huyết động học và các phương pháp kiểm soát đạo đức trong nghiên cứu y sinh học.

Chương 3: Kết quả nghiên cứu

Chương 3 trình bày toàn bộ các số liệu định lượng thu được từ nghiên cứu lâm sàng, được phân bố qua 34 bảng thống kê và 15 biểu đồ:

• Đặc điểm chung và tiền phẫu:
  • Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi, giới tính, cân nặng, chiều cao và diện tích da (BSA).
  • Phân bố các thể bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất: tỷ lệ các bệnh lý thiểu sản van ba lá, thất trái hai đường vào, teo ĐMP vách liên thất nguyên vẹn, hội chứng thiểu sản tim trái, hội chứng Heterotaxy...
  • Tiền sử phẫu thuật trước Fontan: thời gian từ khi mổ Glenn hai hướng đến khi mổ Fontan; tỷ lệ các phẫu thuật tạm thời trước đó (Blalock - Taussig, thắt hẹp ĐMP...).
  • Đặc điểm lâm sàng: mức độ tím môi và đầu chi, nồng độ bão hòa oxy máu động mạch ($SpO_2$), phân độ mức độ suy tim trước mổ theo thang điểm Ross.
  • Cận lâm sàng: nồng độ huyết sắc tố, hematocrit; hình thái và kích thước động mạch phổi trên siêu âm và thông tim, chỉ số McGoon, áp lực động mạch phổi trung bình, đường kính tĩnh mạch chủ dưới, tỷ lệ hẹp miệng nối Glenn, tỷ lệ tồn tại tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi và mối liên quan với khoảng thời gian sau mổ Glenn.
• Đặc điểm trong mổ:
  • Thời gian chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT) và thời gian cặp động mạch chủ.
  • Phân bố đường kính ống ghép nhân tạo Gore-Tex và mối liên quan tương ứng với đường kính tĩnh mạch chủ dưới đo trên thông tim.
  • Tỷ lệ các phẫu thuật sửa chữa phối hợp trong tim (sửa van nhĩ thất, mở rộng vách liên nhĩ...).
  • Tỷ lệ thực hiện mở cửa sổ fenestration chủ động thì đầu.
• Kết quả sớm sau phẫu thuật:
  • Áp lực động mạch phổi sau mổ so với trước mổ.
  • Chỉ số $SpO_2$ sau mổ so với trước mổ.
  • Tỷ lệ tử vong sớm và phân tích mối liên quan với nhóm tuổi, thể bệnh giải phẫu.
  • Tỷ lệ các biến chứng sớm: suy thận cấp sau mổ (và mối liên quan với thể bệnh, áp lực ĐMP sau mổ), tỷ lệ dẫn lưu màng phổi kéo dài (và mối liên quan với thể bệnh, áp lực ĐMP).
• Kết quả trung hạn (sau 6 tháng và lần khám cuối cùng):
  • Sự cải thiện triệu chứng tím môi, đầu chi và chỉ số $SpO_2$.
  • Mức độ suy tim theo thang điểm Ross tại thời điểm 6 tháng và khám lại cuối cùng so với trước mổ.
  • Tình trạng mở hay tự đóng của cửa sổ fenestration trên siêu âm Doppler tim.
  • Mức độ hở van nhĩ thất sau mổ.
  • Tỷ lệ các biến chứng trung hạn: rối loạn nhịp tim (nhanh trên thất, suy nút xoang, block nhĩ thất), huyết khối lòng mạch nhân tạo, hội chứng mất protein ruột.

Chương 4: Bàn luận

Chương 4 phân tích, so sánh các phát hiện của nghiên cứu với các công trình y văn trong nước và quốc tế:

• Đặc điểm giải phẫu và chỉ định phẫu thuật: Bàn luận về tính tương đồng và khác biệt của các thể bệnh tim một thất tại Việt Nam; khẳng định vai trò sống còn của phẫu thuật Glenn hai hướng trong việc bảo vệ cây động mạch phổi và giảm gánh nặng thể tích thất trước khi bước vào phẫu thuật Fontan; giá trị của siêu âm Doppler kết hợp bắt buộc với thông tim chụp mạch trong việc đo áp lực ĐMP, tính sức cản phổi và bít tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi.
• Kỹ thuật phẫu thuật và vật liệu: Bàn luận về việc lựa chọn kích thước ống ghép nhân tạo Gore-Tex phù hợp với chỉ số BSA và đường kính tĩnh mạch chủ dưới; phân tích ưu thế cơ học dòng chảy của ống nối ngoài tim giúp tránh làm giãn tâm nhĩ phải, giảm thiểu tổn thương nút xoang; cơ chế bảo vệ huyết động tức thì của kỹ thuật mở cửa sổ (fenestration) 4 - 5 mm giúp giảm áp tĩnh mạch hệ thống và duy trì tiền gánh cho thất độc nhất.
• Kết quả phẫu thuật và biến chứng: So sánh tỷ lệ tử vong sớm và tỷ lệ sống sót trung hạn với các nghiên cứu của Francis Fontan, Ajay J. Iyengar, Soo-Jin Kim, Yoshihisa Tanoue và Phạm Hữu Minh Nhựt; phân tích các yếu tố nguy cơ dẫn đến suy thận cấp, tràn dịch màng phổi kéo dài; đánh giá tỷ lệ xuất hiện rối loạn nhịp tim và huyết khối rất thấp nhờ áp dụng kỹ thuật ống nối ngoài tim và dùng thuốc chống đông đúng phác đồ.

---

Kết quả và những đóng góp mới

Dựa trên toàn văn đề tài, các đóng góp mới về lý luận và thực tiễn của luận án bao gồm:

Đóng góp về mặt khoa học và lý thuyết

• Luận án cung cấp hệ thống dữ liệu lâm sàng, huyết động và giải phẫu bệnh học toàn diện đầu tiên tại Việt Nam về phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim sử dụng mạch nhân tạo Gore-Tex trên nhóm bệnh nhân tim bẩm sinh dạng một tâm thất.
• Chứng minh tính ưu việt của chiến lược điều trị phẫu thuật nhiều thì: 100% bệnh nhân được làm phẫu thuật bắc cầu Glenn hai hướng giúp động mạch phổi phát triển đồng đều, giảm nguy cơ suy thất trước khi tiến hành phẫu thuật Fontan hoàn chỉnh.
• Làm sáng tỏ cơ sở huyết động học của việc mở cửa sổ luồng thông (fenestration) giữa ống mạch nhân tạo và tâm nhĩ phải, khẳng định vai trò giải áp tuần hoàn tĩnh mạch chủ và phòng ngừa thất bại huyết động sớm sau mổ.

Đóng góp về mặt thực tiễn lâm sàng

• Xây dựng và chuẩn hóa quy trình chỉ định phẫu thuật Fontan ngoài tim dựa trên sự phối hợp chặt chẽ giữa siêu âm tim Doppler màu và thông tim chụp buồng tim/mạch phổi để đánh giá áp lực động mạch phổi, chỉ số McGoon và can thiệp bít tuần hoàn bàng hệ trước mổ.
• Xác lập kỹ thuật lựa chọn kích thước ống nối Gore-Tex phù hợp theo diện tích da (BSA) và đường kính tĩnh mạch chủ dưới của bệnh nhi, thực hiện miệng nối ngoài tim chuẩn xác, giảm thiểu thời gian chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể và kẹp động mạch chủ.
• Chuẩn hóa quy trình hồi sức chuyên biệt sau mổ Fontan: duy trì tư thế nửa nằm nửa ngồi ($45^\circ$), chân kê cao; kiểm soát thông khí tránh áp lực dương cao; phác đồ kết hợp thuốc trợ tim/giãn mạch phổi Milrinone và kháng đông sớm nhằm ngăn chặn biến chứng huyết khối và tràn dịch màng phổi kéo dài.

Kiến nghị và giải pháp đề xuất

1. Áp dụng kỹ thuật phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim bằng mạch nhân tạo Gore-Tex kết hợp mở cửa sổ luồng thông chủ động làm kỹ thuật tiêu chuẩn điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại các trung tâm phẫu thuật tim mạch nhi.
2. Bắt buộc thực hiện thông tim chụp mạch trước mổ Fontan cho tất cả các trường hợp để đo chính xác áp lực ĐMP, sức cản phổi và xử trí triệt để các bất thường giải phẫu (hẹp miệng nối Glenn, tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi).
3. Tuân thủ phác đồ hồi sức tư thế dẫn lưu tuần hoàn thụ động và sử dụng thuốc chống ngưng tập tiểu cầu lâu dài sau mổ nhằm duy trì thông thoáng lòng mạch nhân tạo.

---

Hạn chế và hướng nghiên cứu tiếp

Hạn chế của nghiên cứu

• Nghiên cứu được thực hiện đơn trung tâm tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E trong phạm vi thời gian từ 8/2012 đến 12/2015.
• Thời gian theo dõi bệnh nhân sau mổ tập trung ở giai đoạn sớm và trung hạn (mốc 6 tháng và lần khám cuối cùng trong thời gian nghiên cứu); chưa thể đánh giá các biến chứng xuất hiện rất muộn sau 10 - 15 năm như xơ gan tim do ứ trệ tuần hoàn tĩnh mạch kéo dài hoặc hội chứng mất protein ruột giai đoạn muộn.

Hướng nghiên cứu tiếp

• Mở rộng theo dõi thuần tập bệnh nhân dài hạn (trên 5 năm, 10 năm) để đánh giá tỷ lệ sống còn tích lũy, chức năng tâm thất độc nhất và tình trạng thông thương lâu dài của ống mạch Gore-Tex.
• Nghiên cứu theo dõi sự tự đóng hoặc chỉ định can thiệp bít cửa sổ fenestration bằng dụng cụ qua đường ống thông (catheter) ở các bệnh nhân có huyết động ổn định và không còn tăng áp lực mạch phổi.
• Triển khai nghiên cứu đa trung tâm nhằm tăng cỡ mẫu và so sánh sâu hơn giữa các nhóm giải phẫu tim một thất hiếm gặp.

---

Giá trị tham khảo

Luận án là tài liệu chuyên khảo có giá trị ứng dụng cao cho các nhóm đối tượng chuyên môn:

• Phẫu thuật viên tim mạch và lồng ngực: Tham khảo chi tiết về quy trình kỹ thuật mổ Fontan ngoài tim, phương pháp tạo miệng nối tận - tận với TMC dưới, tận - bên với ĐMP, kỹ thuật tạo cửa sổ giải áp Kissing fenestration và kỹ thuật mổ không dùng tim phổi máy (Clamp and Sew).
• Bác sĩ Hồi sức ngoại tim mạch: Ứng dụng phác đồ hồi sức tuần hoàn một thất không có bơm thất phải, phương thức cài đặt máy thở tránh áp lực dương cao, sử dụng thuốc giãn mạch phổi Milrinone và quy trình chống đông dự phòng huyết khối ống ghép.
• Bác sĩ Tim mạch nhi và Tim mạch can thiệp: Tham khảo quy trình chỉ định phẫu thuật nhiều thì, kỹ thuật thông tim đo huyết động chính xác, đánh giá chỉ số McGoon và quy trình bít các nhánh tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi trước mổ.
• Giảng viên, học viên sau đại học và nghiên cứu sinh chuyên ngành Ngoại Lồng ngực - Tim mạch: Sử dụng làm tài liệu học tập, giảng dạy và nghiên cứu mở rộng về bệnh học tim bẩm sinh phức tạp và các kỹ thuật phẫu thuật tim cải tiến.

---

Câu hỏi thường gặp

1. Phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim (Extracardiac conduit) có ưu điểm gì so với các kỹ thuật Fontan trước đây?

Kỹ thuật ống nối ngoài tim sử dụng mạch nhân tạo Gore-Tex nối trực tiếp tĩnh mạch chủ dưới vào động mạch phổi giúp giữ nguyên hình thái tâm nhĩ phải, không tạo đường rạch và sẹo mổ lớn trong tâm nhĩ, từ đó giảm thiểu đáng kể nguy cơ rối loạn nhịp tim (đặc biệt là nhịp nhanh trên thất, suy nút xoang). Đồng thời, ống nối ngoài tim hạn chế dòng máu quẩn và không đặt vật liệu nhân tạo tiếp xúc trực tiếp trong buồng tim, giúp hạ thấp tỷ lệ hình thành huyết khối so với kỹ thuật nối nhĩ - phổi kinh điển hoặc kỹ thuật đường hầm trong tim (Lateral tunnel).

2. Vì sao 100% bệnh nhân trong nghiên cứu được chỉ định mở cửa sổ (Fenestration) giữa ống mạch nhân tạo và tâm nhĩ?

Mở cửa sổ kích thước 4 - 5 mm tạo ra một luồng thông phải - trái có kiểm soát, cho phép một phần máu tĩnh mạch hệ thống thoát sang tâm nhĩ trái khi áp lực tĩnh mạch chủ dưới hoặc sức cản mạch phổi tăng cao. Luồng thông này giúp giải áp hệ thống tĩnh mạch, giảm hiện tượng tràn dịch màng phổi kéo dài, đồng thời bù đắp lượng máu về tim trái để duy trì tiền gánh và cung lượng tim, bảo đảm an toàn huyết động trong giai đoạn hồi sức sớm sau mổ.

3. Tại sao chụp buồng tim và thông tim là bắt buộc trước khi chỉ định phẫu thuật Fontan dù đã có siêu âm Doppler tim?

Mặc dù siêu âm Doppler tim đánh giá tốt cấu trúc giải phẫu và chức năng tâm thất, thông tim chụp mạch là phương pháp duy nhất đo trực tiếp được áp lực động mạch phổi trung bình và tính toán chính xác sức cản mạch phổi (yếu tố quyết định sống còn của tuần hoàn Fontan). Ngoài ra, thông tim cho phép quan sát rõ ràng toàn bộ cây động mạch phổi, phát hiện tình trạng xoắn vặn, hẹp miệng nối Glenn trước đó và các nhánh tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi để kịp thời can thiệp bít coil trước khi phẫu thuật.

4. Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất bao gồm những nhóm tổn thương giải phẫu cơ bản nào?

Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất được chia thành ba nhóm:

• Thiểu sản tâm thất phải (thất chức năng là thất trái): thiểu sản van ba lá, thất trái hai đường vào, teo động mạch phổi có vách liên thất nguyên vẹn.
• Thiểu sản tâm thất trái (thất chức năng là thất phải): hội chứng thiểu sản tim trái (HLHS), hội chứng Heterotaxy (đồng phân phải/trái), hội chứng Shone.
• Tim một thất thể không xác định: bệnh Ebstein type C/D, kênh nhĩ thất không cân bằng, hoặc các dị tật tim phức tạp không thể chuyển buồng sửa chữa hai thất.

5. Vai trò của phẫu thuật Glenn hai hướng trong chiến lược điều trị nhiều thì trước phẫu thuật Fontan là gì?

Phẫu thuật Glenn hai hướng (nối tĩnh mạch chủ trên với hai nhánh động mạch phổi) đóng vai trò là phẫu thuật bắc cầu thì một, giúp đưa máu tĩnh mạch nửa trên cơ thể lên phổi để cải thiện oxy máu, đồng thời giảm tải thể tích cho buồng tâm thất độc nhất và kích thích cây động mạch phổi phát triển đầy đủ trước khi thực hiện phẫu thuật Fontan thì cuối.

---

Kết luận

Luận án tiến sĩ của tác giả Đỗ Anh Tiến là công trình nghiên cứu ngoại khoa chuyên sâu, đánh giá toàn diện việc ứng dụng kỹ thuật phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim bằng mạch nhân tạo Gore-Tex kết hợp mở cửa sổ giải áp chủ động trong điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E. Đề tài đã chuẩn hóa quy trình chẩn đoán phối hợp giữa siêu âm Doppler và thông tim, xác định các tiêu chuẩn chỉ định giải phẫu - huyết động chính xác và chứng minh hiệu quả cải thiện oxy máu, phục hồi chức năng tim với tỷ lệ biến chứng sớm và trung hạn thấp. Đây là tài liệu khoa học có giá trị lý luận và thực tiễn cao, đóng góp cơ sở dữ liệu quan trọng cho sự phát triển của chuyên ngành phẫu thuật tim bẩm sinh phức tạp tại Việt Nam.

Trích đoạn nội dung tài liệu

ĐẶT VẤN ĐỀ Tim bẩm sinh là một trong những tổn thƣơng thƣờng gặp trong bệnh lý tim mạch. Theo thống kê cứ 1000 trẻ em đƣợc sinh ra một năm thì có 9 trẻ bị bệnh tim bẩm sinh [1]. Tim bẩm sinh phức tạp dạng một tâm thất đƣợc mô tả là nhóm bệnh tim bẩm sinh có thể có một hoặc hai tâm thất song chỉ có một tâm thất đủ kích thƣớc và chức năng bơm máu đến các cơ quan của cơ thể nhƣ các bệnh: Thiểu sản van ba lá, hội chứng thiểu sản tim trái, teo động mạch phổi không có thông liên thất. Đây là nhóm bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp.

Ngày nay với trình độ phát triển của ngành tim mạch nhi, nhiều phƣơng tiện chẩn đoán hiện đại đƣợc áp dụng do vậy ngày càng nhiều bệnh nhi có tổn thƣơng dạng một tâm thất đƣợc phát hiện [2]. Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất dựa vào các triệu chứng lâm sàng nhƣ tím môi và đầu chi, viêm phổi, chậm tăng cân. Siêu âm Doppler tim giúp chẩn đoán xác định bệnh và thể bệnh. Điều trị bệnh tùy thuộc vào thể bệnh cũng nhƣ giai đoạn của bệnh mà có các phẫu thuật tạm thời khác nhau nhƣ: phẫu thuật thắt hẹp động mạch phổi, phẫu thuật Blalock – Taussig, phẫu thuật Glenn hai hƣớng và cuối cùng là phẫu thuật Fontan… Phẫu thuật Fontan đƣợc thực hiện đầu tiên năm 1968 cho bệnh nhân bị thiểu sản van ba lá và đƣợc công bố năm 1971, là kỹ thuật đƣa trực tiếp máu từ tĩnh mạch hệ thống vào động mạch phổi mà không qua tâm thất phải và đƣợc coi là phẫu thuật thì cuối cho bệnh nhân tim bẩm sinh dạng một tâm thất [3],[4],[5],[6].

Kể từ khi phẫu thuật Fontan đƣợc áp dụng cho nhóm bệnh này đã có rất nhiều các thay đổi về kỹ thuật thực hiện miệng nối đƣa máu từ tĩnh mạch chủ dƣới lên động mạch phổi nhằm giảm tỷ lệ tử vong cũng nhƣ các biến chứng sau mổ nhƣ: phẫu thuật Fontan kinh điển với miệng nối tiểu nhĩ 2 phải vào động mạch phổi; kỹ thuật nối tâm nhĩ phải với tâm thất phải; kỹ thuật đƣa máu từ tĩnh mạch chủ dƣới lên động mạch phổi bằng đƣờng hầm trong tim (Lateral tunnel technique). Đến năm 1990, Marceletti thực hiện nối tĩnh mạch chủ dƣới với động mạch phổi bằng ống nối ngoài tim (Extra cardiac conduit technique) với các ƣu điểm nhƣ giảm tỷ lệ tử vong, biến chứng rối loạn nhịp tim, tắc mạch [7], từ đó đến nay kỹ thuật này đƣợc áp dụng rộng rãi tại các trung tâm phẫu thuật tim trên thế giới. Để chuẩn bị cho phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim, hầu hết BN đều đƣợc phẫu thuật tạm thời Glenn hai hƣớng (Bidirectional Glenn). Đây là kỹ thuật điều trị không quá phức tạp, có thể không cần tới tuần hoàn ngoài cơ thể, cải thiện tức thì (nhƣng tạm thời) tình trạng bão hòa ô xy trong máu đại tuần hoàn.

Tại Việt nam ngày càng nhiều bệnh nhi đƣợc chẩn đoán tim bẩm sinh dạng một tâm thất, chủ yếu đƣợc làm phẫu thuật thì một (phẫu thuật Glenn hai hƣớng), một số bệnh viện đã tiến hành phẫu thuật Fontan song mới chỉ công bố kết quả ban đầu nhƣ: Trung tâm tim mạch bệnh viện E, viện tim Hà nội, viện tim thành phố Hồ Chí Minh, bệnh viện hữu nghị Việt đức. Để nghiên cứu chỉ định, khả năng áp dụng kỹ thuật cũng nhƣ kết quả phẫu thuật chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: "Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E" với hai mục tiêu. Nhận xét đặc điểm tổn thương, chỉ định áp dụng kỹ thuật Fontan với ống nối ngoài tim trong bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại trung tâm tim mạch bệnh viện E. Đánh giá kết quả sớm và trung hạn phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim trong điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch bệnh bệnh viện E.

3 Chƣơng 1 TỔNG QUAN 1. SƠ LƢỢC LỊCH SỬ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT 1. Định nghĩa Bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất là nhóm bệnh tim bẩm sinh có thể có một hoặc hai tâm thất song chỉ có một tâm thất đủ kích thƣớc và chức năng bơm máu đến các cơ quan trong cơ thể. Nhƣ vậy bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất có thể ở dạng thiểu sản tâm thất phải, thiểu sản tâm thất trái, hoặc ở thể không xác định [2].

Lịch sử + Kể từ khi William Harvey mô tả vòng tuần hoàn trong cuốn “De Motu Cordis” đến trƣớc những năm 1940, có nhiều mô tả chức năng của tâm thất phải là một trong hai bơm chính để duy trì tuần hoàn bình thƣờng. Năm 1943, Starr và cộng sự thấy rằng áp lực tĩnh mạch không tăng khi có tổn thƣơng diện rộng của tâm thất phải. Năm 1949, Rodbard và Wagner tiến hành thắt thân ĐMP, nối tiểu nhĩ phải vào ĐMP [8]. + Năm 1958: William Wallace Lumpkin Glenn phẫu thuật đầu tiên cho một bé trai 7 tuổi, chẩn đoán: hẹp phổi, thiểu sản thất phải.

Đây là phẫu thuật Glenn kinh điển [9].Alex Haller thực hiện và báo cáo phẫu thuật Bidirectional Glenn, gọi là phẫu thuật Glenn hai hƣớng, giúp cho máu lên cả hai phổi [10]. + Năm 1968, Francis Fontan (phẫu thuật viên ngƣời Pháp) đã tiến hành phẫu thuật nối tiểu nhĩ phải vào động mạch phổi, khâu kín lỗ van ba lá, vá lỗ thông liên nhĩ cho BN thiểu sản van ba lá. Năm 1971, Fontan và Baudet cùng 4 với cộng sự đã công bố kết quả của phẫu thuật trên và đƣợc đặt tên phẫu thuật là Fontan [7],[11]. + Năm 1988, Mar de Leval và cộng sự tiến hành phẫu thuật Fontan với miệng nối ở trong tim [7],[12].

+ Năm 1990, Marceletti và cộng sự cải tiến phẫu thuật Fontan với miệng nối ngoài tim bằng mạch nhân tạo [6],[7]. + Ngoài ra vào những năm 1970, Bjork và cộng sự mô tả kỹ thuật sử dụng động mạch có van để nối nhĩ phải với động mạch phổi trong điều trị thiểu sản van ba lá, song kỹ thuật này ít đƣợc áp dụng [3]. + Tại Việt nam: phẫu thuật Fontan mới chỉ tiến hành tại một số bệnh viện nhƣ: viện tim thành phố Hồ Chí Minh, bệnh viện tim Hà nội, Trung tâm tim mạch bệnh viện E với những báo cáo kết quả ban đầu. GIẢI PHẪU TIM Tim là một khối cơ rỗng, có chức năng nhƣ một máy bơm vừa hút máu TM về tim và đẩy máu đi nuôi cơ thể và lên phổi để trao đổi khí [13].

Tim có bốn buồng bao gồm tâm nhĩ phải, tâm nhĩ trái, tâm thất phải và tâm thất trái. Hai tâm nhĩ đƣợc ngăn cách bởi vách gian nhĩ. Hai tâm thất đƣợc ngăn cách bởi vách gian thất, vách gian thất bao gồm phần cơ ở phía dƣới, dày, lồi sang phải và phần màng mỏng ở phía trên. Bên phải, tâm nhĩ phải và tâm thất phải thông với nhau qua lỗ nhĩ thất phải có van nhĩ thất phải hay van ba lá.

Bên trái, tâm nhĩ trái và tâm thất trái thông với nhau qua lỗ nhĩ thất trái, có van nhĩ thất trái hay van hai lá. Các van nhĩ thất có tác dụng cho máu đi theo một chiều từ tâm nhĩ xuống tâm thất.1: Giải phẫu tim [14] Đƣờng kính của các buồng tim và vòng van tim ở trẻ em thay đổi theo tuổi, theo diện tích da, đến tuổi trƣởng thành kích thƣớc tim không thay đổi. Thực hành lâm sàng thƣờng đo kích thƣớc của buồng tim, đƣờng kính vòng van trên máy siêu âm Doppler tim. Dựa trên cân nặng và chiều cao cơ thể tính chỉ số bề mặt cơ thể BSA (Body Surface Area), sau đó đối chiếu kích thƣớc của buồng tim, vòng van tim với chỉ số BSA để tính ra điểm z (z score).

Nếu điểm z từ -2 đến 2 là bình thƣờng, điểm z < -2 là thiểu sản [15]. Có nhiều công thức tính chỉ số BSA, song trên thực tế lâm sàng hay sử dụng công thức của Du Bois [15]: BSA = 0.725 (W: cân nặng theo kg; H: chiều cao theo cm) 6 Nghiên cứu của Michael D. Pettersen thực hiện trên 813 trẻ từ 1 ngày đến 18 tuổi tại bệnh viện nhi ở Michigan, Hoa Kì (Children’s Hospital of Michigan) từ năm 2001 đến 2003. Đối tƣợng nghiên cứu đƣợc đo cân nặng và chiều cao, tính chỉ số BSA, và siêu âm Doppler tim đo kích thƣớc các buồng tim.

Từ đó đƣa ra bảng mô tả kích thƣớc buồng tim và đƣờng kính vòng van tim dựa trên chỉ số BSA [15]. Trên cơ sở đo kích thƣớc của buồng tâm thất để chẩn đoán xác định mức độ của bệnh lý tim bẩm sinh nói chung và bệnh lý tâm thất nói riêng.1: Đường kính tâm thất phải cuối kì tâm trương so với chỉ số BSA [15] 7 Biểu đồ 1.2: Đường kính thất trái cuối kì tâm trương so với chỉ số BSA [15] 1. CÁC THỂ TỔN THƢƠNG TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT 1. Thiểu sản tâm thất phải Các bệnh trong nhóm này BN bị thiểu sản tâm thất bên phải, tâm thất đảm bảo chức năng bơm máu đi nuôi cơ thể là tâm thất trái.

Bao gồm các bệnh thƣờng gặp sau [8]. + Thiểu sản van ba lá có thể kèm theo đảo gốc động mạch hoặc không. + Thất trái hai đƣờng vào có thể kèm đảo gốc động mạch hoặc không. + Teo phổi có vách liên thất nguyên vẹn… 1.

Thiểu sản van ba lá Thiểu sản van ba lá là tổn thƣơng thƣờng gặp nhất của bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất thiểu sản thất phải. Tổn thƣơng này đƣợc phẫu thuật thành công đầu tiên vào những năm 60 của thế kỷ trƣớc bởi Fontan [4]. Thiểu sản van ba lá do sự không phát triển của van ba lá, có thể ở cột cơ, dây chằng van ba lá hoặc mô van. Vì thiểu sản van ba lá nên BN chỉ sống đƣợc khi có lỗ 8 thông liên nhĩ hoặc lỗ thông liên thất.

Thiểu sản van ba lá có thể phối hợp với các tổn thƣơng khác nhƣ thiểu sản van động mạch phổi, đảo gốc động mạch.2: Bệnh thiểu sản van ba lá [16] 1. Tâm thất trái hai đường vào Thất trái hai đƣờng vào (Double inlet left ventricle) là bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, chiếm khoảng 1% tổn thƣơng tim bẩm sinh [17]. Tổn thƣơng bao gồm: đảo gốc động mạch (ĐMC xuất phát từ tâm thất phải, ĐMP xuất phát từ tâm thất trái), tâm thất phải thƣờng teo nhỏ, van ba lá bị hẹp hoặc teo nhỏ, cả van hai lá và van ba lá cùng đổ vào tâm thất trái. BN có thông liên nhĩ và thông liên thất [18],[19].3: Bệnh tâm thất trái hai đƣờng vào [19] 1.