CHƯƠNG 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Những bệnh tim bẩm sinh cần ống ghép Có nhiều bệnh tim bẩm sinh cần ống ghép thay thế cho thân và van động mạch phổi [20], [21] như thân chung động mạch, teo động mạch phổi kèm thông liên thất, thiểu sản thất trái, chuyển vị đại động mạch, tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra [64], [102], [109]. Thân chung động mạch * Đặc điểm - Biểu hiện lâm sàng của bệnh rất thay đổi [7].
Trẻ thường có triệu chứng của suy tim sung huyết (bú kém, thở nhanh, đổ mồ hôi) và tím [35], thường tím nhẹ, SpO2 thường > 90%. Triệu chứng suy tim thường nổi trội hơn tím [5]. - Chẩn đoán sớm là rất quan trọng, nên chẩn đoán trước sinh. - Có nhiều thương tổn phối hợp, thường ảnh hưởng đến việc chỉ định.
- Tăng nhanh kháng lực mạch máu phổi, hở van chung. - Thường bị thiếu can-xi, rối loạn khi máu động mạch [7]. - Có thể có hội chứng DiGeorge. - Siêu âm tim là xét nghiệm rất quan trọng quyết định chẩn đoán.
- CT tim có cản quang là xét nghiệm nên làm. - Thông tim không cần làm trong thời kỳ sơ sinh, vì kháng lực ĐM phổi còn rất cao. Sau thời kỳ đó thì thông tim khá hữu ích, giúp đánh giá khả năng tái tạo đường ra thất phải, mức độ hở van của thân chung, mức độ hẹp các nhánh ĐM phổi [35]. Có 60% trường hợp có cung động mạch chủ trái, 30% bên phải và 10% cung động mạch chủ gián đoạn.
Van của thân chung 3 lá khoảng 50%, 2 lá khoảng 30% và van 4 lá khoảng 20% các trường hợp [73]. luan an 5 * Phân loại: có 2 cách phân loại: Hình 1.1: Phân loại thân chung động mạch. Nguồn: Paolo de Siena, 2011 [85] Phân loại theo Collet & Edwards [53]: chia thành 4 loại tùy theo hình thức xuất phát của động mạch phổi - Type I: Động mạch phổi và động mạch chủ có cùng chỗ xuất phát. - Type II: Hai nhánh động mạch phổi xuất phát từ sau động mạch chủ - Type III: Hai nhánh xuất phát từ hai bên động mạch chủ - Type IV: Hai nhánh xuất phát từ động mạch chủ xuống Phân loại theo Van Praagh [78]: Chia thành 2 type A, B tùy theo có thông liên thất hay không Type A được chia thành 4 nhóm nhỏ: A1, A2, A3, A4 tuong ứng với phân loại của Collet & Edwards.
luan an 6 * Phẫu thuật: Hình 1.2: Phẫu thuật thân chung động mạch. Sabiston Textbook of Surgery, 2017 [33]. Chỉ định: càng sớm càng tốt, tránh để muộn gây tăng kháng lực mạch máu phổi Ưu tiên bảo tồn van chung cho động mạch chủ. Vá lỗ thông liên thất.
Tái tạo van và thân động mạch phổi bằng các loại ống ghép (phẫu thuật Rastelli) [88]. Nếu có tổn thuong tại van thân chung thì phải sửa chữa đồng thời. Teo động mạch phổi có thông liên thất (Pulmonary Atresia-VSD) Đây là một dị tật tim bẩm sinh phức tạp chỉ chiếm khoảng 1% tổng số ca tim bẩm sinh. Trên 90% bệnh nhân đã tử vong trong 10 năm đầu đời nếu không được phẫu thuật [97].
Biểu hiện bệnh rất đa dạng, các phương án điều trị cũng nhiều trường phái. Tuy nhiên, ngoài thể bệnh nhẹ, các thể bệnh nặng phải qua nhiều lần phẫu thuật mới có thể thành công [2]. Chẩn đoán Là bệnh tim có tím. Nên được chẩn đoán trước sinh.
Các xét nghiệm hình ảnh có giá trị: Siêu âm tim, MRI tim, CT tim Cần khảo sát các tổn thương khác. Phân loại: Chia làm 4 type: I, II, III, IV Theo Castaneda [18], [97]. Chia thành 3 loại A, B, C Theo phân loại của hội phẫu thuật tim bẩm sinh Hoa Kỳ [80], [97]. phân chi tiết hơn, dựa theo hình thể các nhánh động mạch phổi trái phải và các nhánh phân thùy [23] Chỉ định: Sửa chữa tạm thời: Phẫu thuật Blalock-Taussig hoặc Sano shunt [38] - Là một bước chuẩn bị cho sửa chữa triệt để - Khi chưa đủ tiêu chuẩn phẫu thuật sửa chữa triệt để, - Khi trung tâm và khả năng phẫu thuật viên chưa đáp ứng được Sửa chữa triệt để [97].
- Type A: sửa chữa triệt để 1 thì - Type B: Cân nhắc giữa 1 và 2 thì [16]. - Type C: sửa chữa 2 thì, mổ hợp lưu các nhánh động mạch phổi + BT shunt hoặc Sano shunt. Có tác giả chủ trương phẫu thuật 1 thì [95]. Những bệnh khác Một số bệnh đôi khi cần thay ống ghép thất phải – động mạch phổi: - Tứ chứng Fallot: Đa số chỉ cần sửa chữa đường ra thất phải [6].
Có chỉ định đặt ống ghép thất phải – động mạch phổi khi thân động mạch phổi có Z ≤ - 5. - Thất phải 2 đường ra kèm hẹp động mạch phổi. - Chuyển vị đại động mạch kèm hẹp động mạch phổi. - Thiểu sản quai động mạch chủ.
- Các bệnh liên quan đến phẫu thuật Ross. Một số phương pháp phẫu thuật có dùng ống ghép 1. Phẫu thuật Rastelli: Giancarlo Rastelli, phẫu thuật viên gốc Itali, áp dụng ống ghép động mạch phổi hoặc động mạch chủ đồng loài lần đầu tiên vào năm 1967 tai Myo Clinic, Mỹ. Chỉ định trong trường hợp hẹp hoặc tắc đường ra thất phải.
Được áp dụng trong một số bệnh tim bẩm sinh: - Thân chung động mạch - Teo động mạch phổi kèm thông liên thất - Thất phải hai đường ra có đi kèm hẹp động mạch phổi nặng. Các bước gồm: Cắt ống động mạch, mở phễu thất phải, vá lỗ thông liên thất và đặt ống ghép thất phải – động mạch phổi. Phẫu thuật này là một bước tiến bộ trong phẫu thuật tim nói chung và đặc biệt trong phẫu thuật tim bẩm sinh nói riêng, khởi đầu cho việc can thiệp các bệnh tim phức tạp mà trước đó là một thách thức lớn. luan an 9 Hình 1.3: Ống ghép thất phải – động mạch phổi đồng loài Nguồn: Emani, Sitaram M.
Phẫu thuật Ross: Hình 1.4: Phẫu thuật Ross. Nguồn: Aaron Dunn, David Madalany, 2018 [8]. luan an 10 Áp dụng khi có thương tổn vùng gốc động mạch chủ. Sử dụng gốc động mạch phổi của chính bệnh nhân để thay thế cho gốc động mạch chủ.
Gốc động mạch phổi được thay bằng ống ghép tự thân hoặc nhân tạo. Các loại ống ghép nhân tạo và các vấn đề liên quan Có nhiều loại ống ghép khác nhau đã được sử dụng cho việc thay thế động mạch phổi, có van hoặc không có van [22], [37]. Có loại bằng vật liệu sinh học, có loại bằng vật liệu tổng hợp, có loại dùng màng tim tự thân [19], [30]. Trong các nghiên cứu đó, ống ghép đồng loài (homograft) là từ gốc động mạch chủ hoặc gốc động mạch phổi thường được xem như là loại vật liệu cho kết quả tốt và ổn định nhất [67], [103].
Hiện nay vật liệu đồng loài còn được mở rộng với ống ghép làm từ màng tim tươi của người tương hợp, hay từ tĩnh mạch đùi. Ống ghép làm từ màng tim tự thân mặc dù được báo cáo với số lượng ít, nhưng thường cho kết quả lâu dài rất tốt[61], [62]. Nhìn chung, sự ra đời của các loại ống ghép đã làm thay đổi diện mạo của ngành phẫu thuật tim bẩm sinh, giúp giải quyết nhiều bệnh nặng mà trước đó chưa điều trị được. Ống ghép sinh học khác loài - Contergra: Ống ghép sinh học.
o Được làm từ tĩnh mạch cổ bò, xử lý qua Glutaraldehyde. o Bên trong có van 3 lá là van tự nhiên của tĩnh mạch cổ bò [41]. o Sản phẩm được FDA công nhận.5: Ống ghép Contegra. luan an 11 - Labcor: Ống ghép sinh học.
xử lý qua Glutaraldehyde. o Là một ống ghép làm từ màng tim bò o Bên trong có van 3 lá nguồn gốc từ heo.6: Ống ghép Labcor. Ống ghép tổng hợp và hỗn hợp - Hancock (Medtronic): o Ống ghép là chất tổng hợp o Van là vật liệu sinh học.7: Ống ghép Hancock. - Carpentier-Edwards conduits: van vật liệu sinh học, ống ghép tổng hợp - Dacron conduits: ống ghép tổng hợp bằng chất liệu Dacron - Tascon conduits (Medtronic).
Hiện tại không còn trên thị trường. - Ống ghép PTFE, ePTFE. Ống ghép đồng loài và tự thân Bảng 1.1: Vật liệu các loại ống ghép tự thân và đồng loài Ống ghép Đồng loài Tự thân Vật liệu (Homograft) (Autograft) Gốc động mạch chủ x Gốc động mạch phổi x Màng tim người (pericardium) x x Tĩnh mạch đùi x Hiện nay ống ghép sinh học đồng loài đang được sử dụng rộng rãi nhất. Tuy nhiên nguồn vật liệu là gốc động mạch chủ hay động mạch phổi không phải là nhiều.
Ngày nay một xu hướng đang phát triển là lấy vật liệu từ màng tim của người có tính tương hợp cao. Nhiều nghiên cứu hiện nay theo xu hướng này cho kết quả tốt [17], [27]. Đối với ống ghép bằng màng tim, những nghiên cứu trong quá khứ và hiện tại đều khẳng định tính hiệu quả và cho kết quả lâu dài tốt [17], [27], [56]. Sự cần thiết phải tái tạo van động mạch phổi Có rất nhiều nghiên cứu so sánh đã khẳng định rằng một ống ghép có van sẽ đảm bảo huyết động tốt hơn, giảm suy thất phải sau phẫu thuật, giảm tỷ lệ tử vong trong thời kỳ này, góp phần cho công việc hồi sức thuận lợi hơn [48].
Về lâu dài, ống ghép có van sẽ đảm bảo huyết động tốt hơn ống ghép không có van. Nó giúp cho thời gian sống còn của ống ghép được lâu hơn, cải thiện phân suất tống máu, giúp cho cơ thể có thể hoạt động thể lực tốt hơn. Các vấn đề của ống ghép 1. Hở van - Do thoái hóa, do can-xi hóa - Hở van được chia thành các mức độ: Nhẹ, trung bình, nặng.
Theo tiêu chuẩn hiệp hội siêu âm tim châu Âu [87]. Hẹp ống ghép - Là một vấn đề quan trọng, đặc biệt là các ống ghép tổng hợp. - Thường bệnh nhân phải phẫu thuật thay ống ghép Bảng 1.2: Phân chia độ chênh áp của hiệp hội siêu âm Hoa kỳ [49]. Mức độ Hẹp nhẹ Hẹp vừa Hẹp nặng Vận tốc đỉnh m/s <3 3-4 >4 Gradient mmHg < 36 36-64 >64 - Một định nghĩa khác: hẹp ống ghép hoặc hẹp van khi chênh áp đỉnh đo trên siêu âm ≥ 30 mmHg (theo Gerald S.1: Phác họa chênh áp đỉnh.
Vật liệu làm ống ghép Có nhiều loại vật liệu để tái tạo các cấu trúc khiếm khuyết trong tim nói chung. Đối với ống ghép đường ra thất phải có thể tạm chia thành một số loại vật liệu như sau: Màng ngoài tim tự thân được xem như là vật liệu được sử dụng lâu đời và rộng rãi nhất trong phẫu thuật tim [63]. Có thể dùng màng ngoài tim tươi, cũng có thể được xử lý bằng cách ngâm trong các dung dịch như Glutaraldehyde, Ethanol [66].