CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. KHÁI NIỆM ĐIỂM VẬN ĐỘNG CỦA HỆ CƠ VÂN Điểm vận động được Duchenne định nghĩa lần đầu tiên từ năm 1867 [21], ngày nay được cụ thể hóa là nơi đi vào của nhánh thần kinh vận động tại màng trên cơ (epimysium) của bụng cơ [22] (hình 1. Các nhà giải phẫu đã phát hiện ra có nhiều cơ ở tứ chi có nhiều điểm vận động và các nhà sinh lý học cũng đã khảo sát các đặc điểm co rút các cơ bởi nhiều nhánh thần kinh vận động [23]. Màng trên cơ Mô kẽ quanh cơ Màng quanh cơ Hình 1.
Cấu tạo chung của cơ vân (a: hình quét rã đông từ kính hiển vi điện tử của mô liên kết trong cơ của cơ bán gân của bò, b: sơ đồ cấu trúc cơ vân và liên quan với mô liên kết chung quanh) * nguồn: Ross M. Nhưng hiện tại chưa có y văn nào đề cập đến các điểm vận động ở thần kinh mặt chi phối cơ VM; và có rất ít y văn nghiên cứu đặc điểm, số lượng các điểm vận động của thần kinh quay chi phối cơ DCN [23], [24], 4 [25]. Tuy nhiên, các y văn này được thiết kế nghiên cứu phục vụ cho các ứng dụng phẫu thuật chức năng và không mô tả vùng phân bố của các điểm vận động cho cơ DCN: - Abrams R.2) Cánh tay quay Duỗi cổ tay quay dài Nhánh sâu thần kinh quay Cơ ngửa Duỗi các ngón - Hình 1. Sơ đồ các nhánh phân phối điển hình của các nhánh vận động của thần kinh quay ở cẳng tay (Các con số biểu hiện khoảng cách bằng mm dọc theo thân thần kinh và các nhánh tính từ điểm mốc 100 mm trên lồi cầu ngoài xương cánh tay) * nguồn: Abrams R.
nhấn mạnh kích thích điện gần hoặc ngay vị trí điểm vận động gây co cơ tối đa [25]. ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU CƠ VÒNG MẮT, CƠ DUỖI CÁC NGÓN VÀ SINH LÝ BỆNH HỌC BỆNH NHƯỢC CƠ 1. CÁC KỸ THUẬT CHẨN ĐOÁN ĐIỆN TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH NHƯỢC CƠ Hiện nay kỹ thuật chẩn đoán điện đã đóng một vai trò rất quan trọng trong việc đánh giá lâm sàng của bệnh nhân có rối loạn thần kinh cơ. Một phần là do sự hiểu biết ngày càng rõ hơn về sinh lý bệnh của các bệnh này, phần chính yếu là sự phát triển của các kỹ thuật chẩn đoán điện.
Sự ra đời của máy tính đã làm tăng tốc độ và tính chính xác cho các xét nghiệm chẩn đoán điện. Ngày nay có 2 kỹ thuật chẩn đoán điện cơ dùng trong chẩn đoán bệnh nhược cơ là: tét chẩn đoán nhược cơ (còn gọi là kỹ thuật kích thích lặp lại) và kỹ thuật ghi điện cơ sợi đơn. Kỹ thuật kích thích lặp lại 1. Kỹ thuật ghi điện cơ sợi đơn 6 Ghi điện cơ sợi đơn là một kỹ thuật điện cơ đặc biệt được phát minh bởi Erik Stälberg va Ekstedl vào năm 1963 của thế kỷ 20 và và bắt đầu áp dụng trên thế giới từ thập niên 70 [19].
Cho đến hiện nay (2017), kỹ thuật SFEMG vẫn là phương pháp có độ nhạy cao nhất trong việc chẩn đoán rối loạn khớp thần kinh cơ như bệnh nhược cơ. Trước đây người ta sử dụng loại kim được chế tạo đặc biệt dùng trong kỹ thuật ghi điện cơ sợi đơn. Kim này có tiết diện ghi rất nhỏ, đường kính chỉ khỏang 25 µm, và sử dụng độ lọc tần số cao (500 Hz), để ghi được riêng rẽ điện thế họat động của từng sợi cơ. Trong khi đó kim điện cơ thông thường thì không thể ghi riêng rẽ vì các điện thế của từng sợi cơ thuộc 1 đơn vị vận động sẽ hòa lẫn vào nhau, tạo nên điện thế của đơn vị vận động.
Sự xuất hiện của bệnh prion (Creutzfeldt Jacob: bệnh bò điên; hội chứng Gerstmann-Strauller-Scheiker) và các bệnh do nhiễm HIV đã dẫn đến các bệnh viện trên toàn thế giới hạn chế tối đa việc tái sử dụng vật liệu tiệt trùng, bao gồm các điện cực kim điện cơ; mặc dù không có báo cáo của việc nhiễm bệnh do việc tái sử dụng các điện cực này [20], [76]. Kể từ năm 2001, các phòng chẩn đoán điện chuyển sang sử dụng các điện cực kim thông thường dùng một lần, ngày càng nhiều bởi vì chi phí thấp, không cần bảo trì, luôn sắc bén và đã được tiệt trùng sẵn [20]. Tuy khả năng xác định độ bồn chồn của điện cực kim sợi đơn chuyên dụng là cao, nhưng giá thành của điện cực kim chuyên dụng quá đắt nên nhu cầu tìm kiếm một loại kim thay thế cho việc đo độ bồn chồn thần kinh cơ là cấp bách. Vì chưa có nhà sản xuất nào sản xuất đựợc một điện cực kim sợi đơn chuyên dụng dùng một lần rẻ tiền, nên nhiều loại điện cực kim thông thường đã và đang được sử dụng để đo tính bồn chồn.
Mustafa Ertas là tác giả đầu tiên mô tả kỹ thuật SFEMG với điện cực kim đồng trục (CNE) và thấy rằng độ nhạy của kỹ thuật SFEMG với kim đồng trục tương đương với kim chuyên dụng trong chẩn đoán bệnh nhược cơ [77]. 7 Năm 2006 bằng kỹ thuật co cơ chủ ý với điện cực kim đồng trục, Benatar đã công bố kết quả đo SFEMG ở cơ trán [78] và Sarrigiannis cũng đã công bố kết quả đo SFEMG ở hai cơ DCN và cơ VM [79].13): - Điện cực kim chuyên dụng - có vùng thu nhận tín hiệu là 0,0005mm2 - chỉ tiếp xúc với hầu như chỉ 1 sợi cơ, và có thể thu nhận tín hiệu của 1 hay 2 sợi cơ. - Điện cực kim đồng trục loại nhỏ nhất (còn gọi là điện cực dùng cho cơ mặt, hoặc cho trẻ em)- có diện tích vùng thu nhận tín hiệu là 0,0019mm2 - tiếp xúc lên tới 3 sợi cơ, và có thể thu nhận thêm tín hiệu từ 3 -5 sợi cơ khác. Kim này có bề mặt ghi hình bầu dục, kích cỡ 80x300 m lớn hơn khoảng cách trung bình giữa 2 sợi cơ liền kề nhau, ở hầu hết các cơ (khoảng 200 m), nằm trong phạm vi của một đơn vị vận động là 5-15 mm [20].
- Điện cực kim đồng trục loại thông thường- có vùng thu nhận tín hiệu là 0,070mm2 - tiếp xúc với 4 sợi cơ, và có thể thu nhận thêm tín hiệu từ 5 - 10 sợi cơ khác. - Điện cực kim đơn cực hiện nay được khuyến cáo không dùng, bởi vì diện tích thu nhận tín hiệu quá lớn (khoảng 0,240 µm2), điện cực đối chiếu lại đặt xa với mũi kim (điện cực hoạt động) thu nhận tín hiệu nên không thể ức chế hiệu quả các tín hiệu từ xa. Chiều Chiều Diện Diện tích thu nhận rộng dài tích Kim đơn cực Kim đồng trục Kim đồng trục, mặt Kim chuyên dụng 8 Hình 1. Sơ đồ tương quan của các sợi cơ liền kề với 4 loại kim.
*Nguồn: theo Stålberg E. (2012) [80] Ngày nay, đại đa số người làm điện cơ đều nhất trí rằng dùng điện cực kim đồng trục với diện tích ghi nhỏ nhất có sẵn trên thị trường là giải pháp thay thế thích hợp nhất [19], [20], [81] Có các báo cáo cho rằng giá trị của độ bồn chồn giữa 2 loại kim chuyên dụng và kim đồng trục loại nhỏ nhất này rất tương đồng [82], nhưng cũng có nhiều tác giả cảnh báo về khả năng bị nhiễu kỹ thuật, vì kim đồng trục có diện ghi nhận quá lớn (Hình 1. Điện cực kim sợi đơn độc chuyên dụng ghi được: mật độ sợi cơ và độ bồn chồn thần kinh cơ; nhưng điện cực kim đồng trục thông thường chỉ ghi độ bồn chồn thần kinh cơ mà thôi. Độ bồn chồn thần kinh cơ: khi đặt điện cực ở 1 vị trí nào đó ghi được điện thế của 2 hoặc 3 sợi cơ của cùng 1 đơn vị vận động, ta thấy giữa các điện thế có 1 khoảng cách.
Khoảng cách này biểu thị sự khác biệt về thời gian dẫn truyền trên các nhánh thần kinh tận cùng (dài ngắn khác nhau) và dẫn truyền qua xi náp thần kinh - cơ. Khi cố định điện thế đầu tiên trên màn hình, cho bệnh nhân co cơ liên tục chủ ý hoặc bằng kích thích điện, ta sẽ thấy điện thế thứ hai (thứ ba, thứ tư,.) dịch chuyển ra trước và ra sau liên tục mà không ổn định 1 chỗ, giống như 1 kẻ bồn chồn (jitter) đi tới đi lui vậy [15]. Ở người bình thường, độ bồn chồn của 1 đơn vị vận động thay đổi rất ít, còn trên bệnh nhân nhược cơ, độ bồn chồn sẽ gia tăng nhiều do dẫn truyền qua xi náp không ổn định. Người ta lấy liên tiếp các hiệu số của khỏang cách kế tiếp nhau qua mỗi lần đơn vị vận động phóng xung co cơ, và tính giá trị trung bình của các hiệu số này, gọi là trung bình của các hiệu số kế tiếp nhau (MCD).
D = Các khoảng gian điện thế sợi đơn n = số lượng các điện thế sợi đơn 9 MCD càng lớn, chứng tỏ dẫn truyền qua xi náp càng không ổn định. Hiện nay người ta đã thiết lập được giá trị MCD ở người bình thường cho nhiều cơ, MCD có giá trị từ 10 tới 50 µs. Trên bệnh nhân nhược cơ, MCD tăng, thậm chí cả khi không có biểu hiện lâm sàng và test kích thích lặp lại âm tính [18], [19]. Tuy kỹ thuật SFEMG vẫn được khẳng định là nhạy nhất trong việc chẩn đoán bệnh nhược cơ, nhưng SFEMG lại không có tính đặc hiệu khi so với các kỹ thuật định lượng kháng thể kháng thụ thể Ach (anti AchR-Ab) trong huyết tương.
Vì vậy sự gia tăng MCD khi thực hiện kỹ thuật SFEMG chỉ giúp xác định là có sự rối loạn dẫn truyền qua xi náp thần kinh cơ, chứ không đặc trưng cho bệnh nhược cơ [19], [76] (hình 1. Minh họa kỹ thuật đo SFEMG kiểu co cơ chủ ý A: 10 cặp điện thế sợi đơn đôc chồng lên nhau, có Jitter bình thường. B: 10 cặp điện thế sợi đơn độc chồng lên nhau, có gia tăng Jitter.C: 10 cặp điện thế có điện thế thứ hai bị chặn (các mũi tên) *Nguồn: theo Sander D. (2012) [73] 10 Theo Stälberg E.
(2002) độ nhạy của kỹ thuật ghi điện cơ sợi đơn so sánh với kỹ thuật chẩn đoán điện cơ kích thích lặp lại (RNS) và phát hiện kháng thể kháng thụ thể Ach (bảng 1.1) Trong kỹ thuật SFEMG hiện có 2 cách đo độ bồn chồn là phương pháp phân tích theo đỉnh (Peak method) và phương pháp phân tích theo biên độ (Amplitude level method) [19], [82] (hình 1. Trước đây tùy theo từng dòng máy điện cơ của các hãng sản xuất phần mềm được tích hợp chỉ một trong hai phương pháp đo, nhưng kể từ năm 2017 xu thế các máy điện cơ mới đều được tích hợp cả 2 cách đo độ bồn chồn.
