ĐẶT VẤN ĐỀ Hoán vị đại động mạch (HVĐĐM) là tật tim bẩm sinh (TBS) tím thƣờng gặp, chiếm 5% các tật TBS; chiếm 20% các tật TBS tím (chỉ sau tứ chứng Fallot)3. Theo ƣớc tính, khoảng 1.153 trẻ sơ sinh đƣợc sinh ra với HVĐĐM hàng năm ở Hoa Kỳ. Tỷ lệ hiện mắc khoảng 1 trên 3. Tại bệnh viện Nhi đồng 1, từ năm 2011 - 2021, tỷ lệ bệnh nhi HVĐĐM đƣợc phẫu thuật tim chiếm tỷ lệ 6,2% trong tổng số bệnh TBS đƣợc phẫu thuật.
Phẫu thuật chuyển gốc động mạch (CGĐM) đƣợc Jatene báo cáo lần đầu tiên vào năm 19755. Năm 1981, Lecompte và cộng sự đã mô tả phƣơng pháp đƣa chỗ chia đôi của động mạch phổi ra phía trƣớc động mạch chủ mới, không dùng ống ghép để nối chỗ chia đôi động mạch phổi với gốc động mạch phổi mới, điều này đã trở thành cột mốc phát triển quan trọng cho phẫu thuật CGĐM và đã trở thành phƣơng pháp phẫu thuật đƣợc lựa chọn cho bệnh nhân có tật HVĐĐM và có tật Taussig-Bing (thất phải hai đƣờng ra kèm thông liên thất dƣới động mạch phổi)6. Kết quả sau phẫu thuật CGĐM thƣờng tốt, với tỷ lệ tử vong và tỷ lệ cần phẫu thuật lại khá thấp7. Tại Bệnh viện Nhi đồng 1 hiện cũng sử dụng phẫu thuật CGĐM trong điều trị bệnh nhân có tật HVĐĐM.
Các nghiên cứu đánh giá kết quả ngắn hạn (dƣới 1 năm), trung hạn (1-20 năm) và dài hạn (trên 20 năm) đã đƣợc thực hiện trên toàn thế giới8. Đảm bảo chức năng thất trái sau phẫu thuật là một thách thức lớn trong phẫu thuật CGĐM. Hầu hết các nghiên cứu trên thế giới cho thấy chức năng thất trái giảm và trở về bình thƣờng vào khoảng 24 giờ sau phẫu thuật và bình thƣờng đến 96,4% qua theo dõi lâu dài ngoại trừ các bệnh nhân có bất thƣờng mạch vành và tổn thƣơng tim tồn lƣu9. Kết quả sau phẫu thuật chức năng thất của bệnh nhân HVĐĐM phụ thuộc vào cấu trúc giải phẫu, thời điểm phẫu thuật, tay nghề của phẫu thuật viên khi chuyển nút mạch vành.
Tại Việt Nam, phẫu thuật CGĐM đƣợc thực hiện khoảng 10 năm nay, nhƣng chƣa có nghiên cứu nào đánh giá chức năng thất trái sau phẫu thuật CGĐM. Việc đánh giá này ngoài giúp tiên lƣợng và theo dõi lâu dài chức năng tim cũng nhƣ chất. 2 lƣợng cuộc sống của bệnh nhân, còn giúp cho các bác sĩ nội khoa và phẫu thuật viên tim mạch nhi rút kinh nghiệm và hoàn thiện hơn nữa kỹ thuật chẩn đoán và điều trị bệnh trong tƣơng lai. Vì lý do đó, chúng tôi thực hiện nghiên cứu “Đánh giá hình thái và chức năng thất trái trên bệnh nhi hoán vị đại động mạch sau phẫu thuật chuyển gốc động mạch”.
CÂU HỎI NGHIÊN CỨU Hình thái và chức năng thất trái ở bệnh nhân HVĐĐM sau phẫu thuật CGĐM nhƣ thế nào? MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1. Xác định đặc điểm lâm sàng, hình thái và chức năng thất trái của bệnh nhân HVĐĐM trƣớc phẫu thuật. Xác định tỷ lệ các bất thƣờng hình thái và chức năng thất trái sau phẫu thuật CGĐM tại thời điểm 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 12 tháng. Mô tả đặc điểm của các bệnh nhân có chức năng thất trái giảm trung bình – nặng sau phẫu thuật CGĐM tại thời điểm 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 12 tháng.
3 CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Đại cƣơng về nhóm bệnh hoán vị đại động mạch HVĐĐM là dị tật TBS tím phổ biến thứ hai và thƣờng gặp nhất trong tuần đầu tiên của cuộc đời3. Khoảng 90% các trƣờng hợp biểu hiện nhƣ một khiếm khuyết riêng biệt và hiếm khi liên quan đến dị tật ngoài tim. HVĐĐM có mối liên quan đƣợc ghi nhận với bệnh đái tháo đƣờng ở mẹ, và thƣờng gặp ở nam và nữ theo tỷ lệ 3:1.
Cơ chế sinh bệnh đa yếu tố, và có sự kết hợp của các yếu tố di truyền và môi trƣờng (ngƣời mẹ tiếp xúc với thuốc diệt chuột và thuốc diệt cỏ, ngƣời mẹ sử dụng thuốc chống động kinh)4,10. Giải phẫu học trong HVĐĐM Bình thƣờng, ĐMC bắt nguồn từ thất trái và nằm ở phía sau và bên phải của ĐMP. Trong HVĐĐM, ĐMC xuất phát từ thất phải, nằm ở phía trƣớc và bên phải của ĐMP. Tuần hoàn phổi và hệ thống hoạt động độc lập và song song với nhau mà không có sự trộn lẫn của máu đƣợc oxy hóa và khử oxy.
Đây là dạng TBS tím phụ thuộc ống động mạch hoặc cần có luồng thông giữa 2 hệ thống tuần hoàn nhƣ thông liên thất (TLT), thông liên nhĩ (TLN). TLT hiện diện ở 40 - 45% HVĐĐM, một số TLT đóng tự nhiên trong vài tuần hay vài tháng đầu đời10,11.1 Tim bình thƣờng (hình bên trái), HVĐĐM (hình bên phải) “Nguồn: Park MK, 2021”12. 4 Trong HVĐĐM, giải phẫu động mạch vành (ĐMV) rất thay đổi và quan trọng trong đánh giá siêu âm tim trƣớc phẫu thuật. ĐMV trong cơ và các ĐMV xuất phát từ 1 xoang là thách thức đối với phẫu thuật CGĐM, có liên quan đến kết cục sớm kém và tử vong sớm13,14.
Năm 1983, nhóm Leiden đƣa ra một quy tắc mô tả xuất phát ĐMV rằng giả định một ngƣời đứng quan sát ở xoang không vành của ĐMC nhìn về phía ĐMP, xoang vành bên tay phải là xoang 1, xoang vành bên tay trái là xoang 2. Với phân loại này, dạng ĐMV phổ biến nhất là 1LCx-2R (ĐMV trái và nhánh Cx xuất phát từ xoang 1, ĐMV phải bắt nguồn từ xoang 2)15,16,17,18.2 Các kiểu ĐMV thƣờng gặp nhất trong HVĐĐM theo Leiden cải tiến “Nguồn: Gittenberger-de Groot AC, 2018”18. Chẩn đoán hoán vị đại động mạch trước phẫu thuật Trẻ sơ sinh thƣờng tím tái khi mới sinh hoặc trong vòng vài giờ sau khi sinh là biểu hiện thƣờng gặp nhất trong HVĐĐM với VLTNV hay TLT nhỏ. Đối với HVĐĐM có TLT lớn hay TLN lớn, suy tim sung huyết thƣờng xuất hiện sau 1 - 3 tuần sau sanh.
Âm thổi tâm thu nhỏ mức độ 2 - 3/6 có thể nghe thấy ở bờ trái xƣơng ức do còn ống động mạch. 5 Siêu âm tim là phƣơng tiện chẩn đoán xác định, cung cấp đầy đủ thông tin về hình thái học, chức năng tim và các bất thƣờng khác đi kèm, đặc biệt là giải phẫu ĐMV19,20.3 Mặt cắt dƣới sƣờn (bên trái) và mặt cắt cạnh ức trục ngắn (bên phải) trên siêu âm tim qua thành ngực bệnh nhân HVĐĐM/VLTNV “Nguồn: Luc M.4 Mặt cắt dƣới sƣờn trục dài trên siêu âm tim qua thành ngực HVĐĐM/TLT “Nguồn: Luc M.5 Mặt cắt cạnh ức trục ngắn trên siêu âm tim qua thành ngực cho thấy xuất phát của ĐMV phải và trái“Nguồn: Luc M. Can thiệp trước phẫu thuật Điều trị ban đầu để ổn định bệnh nhân bao gồm: thở ôxy khi cần, điều chỉnh điện giải, toan kiềm, cải thiện bão hòa ôxy máu bằng truyền Prostaglandin E1 (PGE1) để mở ống ĐM4,21. Mở vách liên nhĩ bằng bóng, còn đƣợc gọi là thủ thuật Rashkind (BAS) thƣờng đƣợc chỉ định ở những bệnh nhân có toan máu hay thiếu ôxy nặng (PaO2 < 30 mmHg), hoặc khi bệnh nhân tím nặng và trộn máu trong tim không đủ (lỗ bầu dục < 4 mm, chênh áp tối đa qua lỗ bầu dục > 5 mmHg).
BAS là một thủ thuật hiệu quả và an toàn, giảm nguy cơ tử vong, chi phí và thời gian nằm viện22. Một số trƣờng hợp phát hiện muộn hoặc không đủ tiêu chuẩn để CGĐM sẽ phẫu thuật tạm thời thắt ĐMP để huấn luyện thất trái. Phẫu thuật CGĐM giai đoạn hai đƣợc thực hiện sau khi chỉ số khối thất trái đạt 50 g/m2, và khi vách liên thất trở lại hình dạng thẳng, cho thấy áp lực thất trái tăng lên23. Phẫu thuật chuyển gốc động mạch a) Chỉ định, thời điểm và kết quả phẫu thuật Phẫu thuật CGĐM đƣợc chỉ định cho các trƣờng hợp HVĐĐM không kèm theo các thƣơng tổn hẹp/bất thƣờng van ĐMP, hẹp đƣờng ra/thiểu sản thất trái12,24,25,26.
Bệnh nhân không đủ tiêu chuẩn phẫu thuật CGĐM khi thất trái có các đặc điểm sau: hình thái thất trái týp 3, chỉ số khối thất trái < 35 g/m2, đƣờng kính thành sau thất trái tâm trƣơng < 4 mm. 7 Thời điểm phẫu thuật theo khuyến cáo Hiệp hội các nhà phẫu thuật TBS năm 1988 cho HVĐĐM/VLTNV là trƣớc 14 ngày24. Hiện nay với nhiều tiến bộ trong kỹ thuật CGĐM và hồi sức sau phẫu thuật, HVĐĐM/VLTNV có thể tiến hành CGĐM cho bệnh nhân trƣớc 2 tháng tuổi27. Trong nghiên cứu của Anderson và cộng sự cho rằng sau ngày tuổi thứ 3, cứ mỗi ngày phẫu thuật trễ, tỷ lệ mắc bệnh nặng tăng 47% (23 - 66%, p < 0,001)28.
Phẫu thuật sớm giúp giảm thời gian thở máy và nằm viện sau mổ27. Các trƣờng hợp HVĐĐM/TLT có thể tiến hành CGĐM trƣớc 3 tháng tuổi tùy thuộc vào tình trạng suy tim, nhƣng không quá 6 tháng sau khi sinh để tránh phát triển sớm và nhanh chóng của bệnh mạch máu phổi29,30. Trong 25 năm qua, kết quả của CGĐM đã đƣợc cải thiện đáng kể. Bệnh nhân đã phẫu thuật CGĐM có thời gian sống lâu nhất và tỷ lệ mắc bệnh thấp nhất, và kết quả chức năng tim tốt nhất so với các phẫu thuật khác31,32.
Tỷ lệ sống còn là 95% ở 10 và 25 năm sau CGĐM33,34,35,36. Tỷ lệ tử vong đã giảm từ khoảng 20% vào đầu những năm 1980 xuống còn 3% ở trẻ sinh đủ tháng bị HVĐĐM đƣợc phẫu thuật trong 2 tuần đầu sau sinh35,37,38. Bệnh nhân HVĐĐM có giải phẫu ĐMV bất thƣờng có tỷ lệ tử vong cao hơn những bệnh nhân ĐMV bình thƣờng (20,5% so với 6,3%, P = 0,04)30. Suy tim sung huyết tiến triển và đột tử là những nguyên nhân tử vong phổ biến nhất.
Đối với HVĐĐM/VLTNV, lý do chính gây tử vong sớm là do suy giảm chức năng thất trái do việc cắm lại các ĐMV vào ĐMC mới. Các trƣờng hợp đột tử do nhồi máu cơ tim chiếm khoảng 1 - 2% và thƣờng xuất hiện trong vòng 6 tháng đầu sau phẫu thuật30,39.6 Hình minh hoạ các bƣớc tiến hành phẫu thuật CGĐM“Nguồn: Park MK. (A) ĐMC đƣợc cắt ngang ngay phía trên xoang vành và ĐMP cũng đƣợc cắt ngang tại cùng mặt phẳng. ĐMC lên đƣợc nhấc lên và 2 ĐMV đƣa ra khỏi ĐMC tại nút tam giác.
(B) Nút tam giác cùng kích thƣớc đƣợc làm ở vị trí thích hợp tại ĐMP. (C) 2 ĐMV đƣợc ghép vào ĐMP. ĐMC lên đƣợc đƣa ra phía sau ĐMP và nối với đoạn gần ĐMP tạo ĐMC mới. (D) Nút tam giác ở đoạn gần ĐMC đƣợc khâu lại, và đoạn gần ĐMC nối với đoạn xa chỗ chia nhánh của ĐMP.
ĐMP mới nằm phía trƣớc ĐMC mới. b) Theo dõi sau phẫu thuật Quy trình theo dõi tim mạch trong năm đầu tiên sau phẫu thuật là 1,3,6,12 tháng; sau đó mỗi năm và mỗi hai năm lúc trƣởng thành. Mỗi lần thăm khám bao gồm hỏi bệnh sử, khám lâm sàng, điện tâm đồ và siêu âm tim40.
