CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1. Bệnh "lupus" ban đỏ hệ thống 1.1 Những khái niệm cơ bản về bệnh Lupus ban đỏ hệ thống Thuật ngữ "lupus" (tiếng Latinh 'sói') lần đầu tiên được sử dụng trong thời Trung Cổ để mô tả các tổn thương ăn mòn da giống như “vết cắn của chó sói". Năm 1846 bác sĩ Ferdinand von Hebra (1816-1880) ở Vienna, Áo giới thiệu thuật ngữ “ban cánh bướm”, “lupus ban đỏ” và công bố các hình ảnh minh họa đầu tiên trong Atlas về bệnh da. Tính chất hệ thống với tổn thương đa phủ tạng của bệnh Lupus lần đầu tiên được mô tả bởi Moriz Kaposi (1837- 1902), sau đó là Osler ở Baltimore và Jadassohn ở Vienna.
Những thay đổi cầu thận được mô tả đầu tiên bởi BAEHR năm 1935 [34]. Hiện nay đa số các tác giả thống nhất sử dụng thuật ngữ bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE), lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em (cSLE) và viêm thận lupus (LN) trong y văn và các nghiên cứu khoa học. Tổn thương thận xảy ra khoảng 50-75% bệnh nhân nhi bị SLE lúc khởi phát bệnh và có thể lên đến 90% sau 2 năm khởi phát bệnh [2]. Trẻ em có tỷ lệ tổn thương thận cao và nặng hơn người lớn [15], [50].
Mức độ nghiêm trọng về lâm sàng có thể thay đổi từ biểu hiện viêm cầu thận nhẹ đến nghiêm trọng dẫn đến bệnh thận giai đoạn cuối, thậm chí tử vong [28], [36]. Vì vậy, trẻ em mắc bệnh viêm thận lupus cần điều trị sớm kịp thời nhưng không quá mức để bảo vệ thận chậm tiến triển đến tổn thương mạn tính, phòng tránh tác dụng phụ, nguy cơ nhiễm trùng nặng và khối u ác tính về sau [36], [50]. Triệu chứng thường gặp. Bệnh Lupus ban đỏ có thể xuất hiện đột ngột hoặc diễn ra từ từ trong nhiều tháng, nhiều năm.
Bệnh tác động vào hầu hết các cơ quan trong cơ thể 3 nên triệu chứng của bệnh rất đa dạng và thường nặng vào mùa đông. Các biểu hiện như mệt mỏi, đau mỏi trong cơ, giảm cân, ban đỏ, đau khớp gặp trước khi phát hiện ra các tổn thương nội tạng. Hầu hết các trẻ SLE có biểu hiện triệu chứng toàn thân không điển hình như sốt, giảm cân, mệt mỏi, mất ngon miệng hoặc dấu hiệu hoạt hóa miễn dịch như hạch to và gan lách to. SLE có thể bắt đầu ở một cơ quan riêng lẻ nhưng cuối cùng sẽ biểu hiện như là một bệnh hệ thống tổn thương đa cơ quan.
Các biểu hiện lâm sàng ở trẻ em SLE là: - Toàn thân: Sốt kéo dài, mệt mỏi, gầy sút, kém ăn, hạch to ở nhiều nơi. - Cơ, khớp: đau cơ, đau khớp, loãng xương do viêm mạch và do dùng glucocorticoid kéo dài. - Da: ban hình cánh bướm, ban đỏ dạng đĩa, loét miệng, mũi. Phương pháp điều trị Điều trị tấn công là kiểm soát hoạt động bệnh với một số điều trị ngắn hạn của thuốc ƯCMD liều cao.
- Tác dụng phụ ít: thừa cân - béo phì, bộ mặt cushing, xạm da, trứng cá, rụng tóc, đau khớp,… - Tác dụng phụ trung bình: đục thủy tinh thể, mờ mắt, chậm lớn,… - Tác dụng phụ nhiều: viêm cơ tim, tràn dịch màng tim, viêm phổi, tràn dịch màng phổi, suy thận,… 1. Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe của trẻ em mắc bệnh lupus ban đỏ. Khái niệm chung về chất lượng cuộc sống Chất lượng cuộc sống (CLCS) là một khái niệm được sử dụng rộng rãi trong khoa học xã hội liên quan tới các lĩnh vực khác nhau của cuộc sống. Thuật ngữ này được đo lường thông qua cá nhân tự đánh giá điều kiện kinh tế cũng như các kỳ 4 Thang Long University Library vọng chung về cuộc sống như nhà ở, giáo dục, hỗ trợ xã hội, sức khỏe… nên đây là một khái niệm mang tính chủ quan.
Theo tổ chức y tế thế giới (WHO): “CLCS là sự nhận thức của một cá nhân về tình trạng hiện tại của người đó, theo những chuẩn mực về văn hóa và sự thẩm định xã hội mà người đó đang sống. Những nhận thức này gắn liền với mục tiêu, kỳ vọng và những mối quan tâm, lo lắng của người đó” Tác giả Oleson M cho rằng: CLCS là mức độ hài lòng, thỏa mãn của con người trong lĩnh vực mà họ cho là quan trọng nhất trong cuộc sống. Đây là một khái niệm rộng và bị ảnh hưởng bởi nhiều yếu tố như: tình trạng kinh tế, chỗ ở, việc làm, tôn giáo, chính sách trợ cấp xã hội và tình trạng sức khỏe…. Tùy theo lĩnh vực nào của cuộc sống được xem là quan trọng nhất và mức độ hài lòng, thỏa mãn của một người với lĩnh vực đó sẽ quyết định CLCS của họ.
Vì vậy, khi một người không hài lòng về một lĩnh vực không được họ xem là quan trọng thì CLCS của người đó gần như không bị ảnh hưởng. Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe trẻ em. CLCS là một khái niệm rộng và liên quan đến nhiều lĩnh vực. Do đó, khi xem xét trên lĩnh vực chăm sóc sức khỏe, người ta thường có khuynh hướng giới hạn những ghi nhận về CLCS trên các khía cạnh thể lực, tinh thần và xã hội.
Chính vì thế, các nhà y học thấy cần phải tách riêng khái niệm CLCS liên quan sức khỏe, bởi vì không thể bao quát hết mọi vấn đề của định nghĩa CLCS vào những nghiên cứu sức khỏe. Mặt khác, đo lường CLCS sẽ có nhiều ý nghĩa hơn khi gắn liền với sức khỏe và bệnh tật. Từ đó thuật ngữ “CLCS liên quan đến sức khỏe” ra đời. Đánh giá thích hợp CLCS liên quan sức khỏe ở trẻ em mắc bệnh mạn tính sẽ dẫn đến việc hình thành các can thiệp điều trị quan trọng góp phần cải thiện sự hiểu biết giữa bác sĩ nhi khoa và cha mẹ, tăng cường sự tuân thủ và hiệu quả điều trị để đưa đến CLCS tốt hơn cho bệnh nhi.
Qua nghiên cứu các y văn, CLCS liên quan đến sức khỏe là một hệ thống đánh giá khách quan và chủ quan trên nhiều lĩnh vực cuộc sống có ảnh hưởng và bị ảnh hưởng bởi vấn đề sức khỏe do bệnh tật, chấn thương hay cách thức 5 điều trị… tạo ra. Với định nghĩa sức khỏe của WHO, các lĩnh vực của CLCS liên quan đến sức khỏe được quan tâm là: thể lực, tinh thần, xã hội. Mỗi lĩnh vực đều được xem xét trên nhiều khía cạnh và được khái quát hóa để có thể lượng giá một cách khách quan, thống nhất qua những công cụ đo lường. Trong những năm gần đây, với sự tiến bộ về y học đặc biệt trong việc chẩn đoán và điều trị sớm các bệnh mạn tính đã góp phần kéo dài thời gian sống, giảm tỉ lệ tử vong của bệnh.
Tuy nhiên, CLCS của bệnh nhân mắc bệnh mạn tính như SLE vẫn chưa được cải thiện. Thang đo chất lượng cuộc sống của trẻ em. Thang điểm đánh giá CLCS tổng quát ở trẻ em (PedsQLTM 4.0) được xây dựng bởi tác giả Varni W và CS (cộng sự) công bố năm 2001 [48], đã được sử dụng rộng rãi gần đây trong nhiều nghiên cứu như nghiên cứu của Reinfjell và CS (2007) [43], của Litzelman và CS (2011) [23].0 là một công cụ đánh giá đa lĩnh vực, đã được xác định tính hiệu quả và độ tin cậy ở trẻ khỏe mạnh và trẻ bị bệnh mạn tính.0 gồm 23 mục về 4 lĩnh vực: sức khỏe thể lực; cảm xúc; quan hệ xã hội (QHXH) và học tập của trẻ. Thang được cho điểm nhằm đánh giá mức độ khó khăn của trẻ về 4 lĩnh vực trong một tháng qua.
Các mức độ khó khăn được đánh giá theo điểm từ 0 - 4 điểm. Thang đo gồm 2 phiên bản (dành cho trẻ tự trả lời với nhóm tuổi 5 - 7; 8 - 12 tuổi; 13 - 18 tuổi và dành cho cha mẹ trả lời với các nhóm tuổi từ 2 - 5, 5 - 7 tuổi; 8 - 12 tuổi và 13 - 18 tuổi).0 bằng tiếng Anh đã được dịch sang tiếng Việt bởi một bác sĩ chuyên ngành Tâm thần trẻ em và một cử nhân tâm lý. Bản dịch tiếng Việt được một giáo viên có trình độ đại học ngoại ngữ về tiếng Anh dịch ngược lại độc lập. Sau đó thống nhất trong nhóm dịch để đạt sự chính xác và phù hợp nhất về nội dung của thang.0 đã được sử dụng đánh giá CLCS trong nhiều nghiên cứu ở Việt Nam như nghiên cứu đánh giá CLCS ở bệnh nhân bệnh thận mạn giai đoạn 6 Thang Long University Library cuối điều trị thay thế thận của Đào Thúy Quỳnh (2015) [12], nghiên cứu của Dương Thị Thanh Bình (2016) đánh giá CLCS ở trẻ hội chứng thận hư tiên phát tại bệnh viện Nhi Trung ương [2].
Trên nhóm trẻ khỏe mạnh, tác giả Nguyễn Thị Thanh Mai và CS (2017) đã sử dụng thang PedsQLTM 4.0 đánh giá CLCS của 1225 trẻ 2 - 18 tuổi khỏe mạnh tại Thái Bình [8].3 Rối loạn lo âu 1. Một số khái niệm về lo âu 1. Lo âu bình thường Lo âu là hiện tượng phản ứng tự nhiên của con người trước những khó khăn và các mối đe dọa của tự nhiên, xã hội mà con người phải tìm cách vượt qua, tồn tại, vươn tới. Lo âu cũng là tín hiệu cảnh báo trước những mối đe dọa đột ngột, trực tiếp do đó giúp con người tồn tại và thích nghi [9].
Lo âu bình thường có chủ đề rõ ràng trong cuộc sống như công việc, học tập… và mang tính chất nhất thời. Khi những sự kiện trong đời sống ảnh hưởng đến tâm lý chủ thể hết tác động thì lo âu cũng không còn hoặc còn lại rất ít triệu chứng [1]. Lo âu bệnh lý Khác với lo âu bình thường, lo âu bệnh lý có thể xuất hiện không có liên quan tới một mối đe dọa rõ ràng nào hoặc các sự kiện tác động đã chấm dứt nhưng vẫn còn lo âu, mức độ lo âu cũng không tương xứng với bất kì một đe dọa nào để có thể tồn tại hoặc kéo dài. Khi mức độ lo âu gây trở ngại rõ rệt các hoạt động, lúc đó được gọi là lo âu bệnh lý [16].
Lo âu bệnh lý thường kéo dài và lặp đi lặp lại với các triệu chứng như: mạch nhanh, thở gấp, chóng mặt, khô miệng, vã mồ hôi, lạnh chân tay, run rẩy, bất an. Lo âu bệnh lý cũng là lo âu không phù hợp với hoàn cảnh, không có chủ đề rõ ràng, mang tính chất mơ hồ, vô lý [4]. Sự khác nhau giữa lo âu bình thường và lo âu bệnh lý [14] Lo âu bình thường Lo âu bệnh lý - Lo âu không làm ảnh hưởng đến - Lo âu gây mất ổn định các hoạt công việc, hoạt động hàng ngày. động, ảnh hưởng đến nghề nghiệp, cuộc sống xã hội.