CHƯƠNG I TỔNG QUAN 1. GIẢI PHẪU TUYẾN ỨC ỨNG DỤNG TRONG PHẪU THUẬT 1. Hình dạng và liên quan của tuyến ức Tuyến ức được mô tả là một tuyến nằm ở trung thất trước trên, gồm một thân và hai đầu, hai sừng của đầu trên có khi lên cao đến gần tận tuyến giáp. Cực trên của thuỳ phải thường lên cao hơn cực trên của thuỳ trái.
Tuyến ức thường có hai thùy, nhưng cũng có thể có ba thuỳ hoặc hơn, thường có hình chữ H. Một phần tuyến mở rộng lên trên đến vùng cổ, liên quan đến tuyến giáp bằng các dây chằng. Phần dưới xuống đến tận màng tim [6]. 40% - 72% mô tuyến ức nằm trong các mô mỡ ở trung thất, nằm ngoài vỏ tuyến ức [6], [7].
Giữa hai thùy có một lớp tổ chức liên kết mỏng. Quanh tuyến ức có một bao xơ, bao này mỏng tách biệt tuyến ức với các cơ quan lân cận, đồng thời dính nhẹ với các cơ quan xung quanh. Mặt sau của bao xơ tuyến ức dính với màng tim và các mạch máu lớn. Ở phía trước có thể tách tuyến ức rất dễ dàng ra khỏi mặt sau của xương ức.
+ Tuyến ức có một phần nằm ở cổ (khoảng 36%). + Tuyến ức phần lớn nằm ở lồng ngực: phần ngực của tuyến ức nằm trong trung thất, mô tuyến ức mềm, kém hơn mật độ của tuyến giáp. - Mặt trước của tuyến ức: tương ứng với mặt sau xương ức. - Mặt sau tuyến ức: hơi lõm, tương ứng với khí quản và hai phế quản gốc.
Bao tuyến ức dính vào màng tim. Mặt sau của tuyến ức tương ứng với phần trước của tâm nhĩ, đặc biệt với tâm nhĩ phải và phần lên của hai động mạch chủ và động mạch phổi. Bên phải tuyến ức phủ lên tĩnh mạch chủ, ở trên liên quan đến các mạch máu lớn như thân động mạch cánh tay đầu phải, luan an 4 động mạch cảnh chung trái, quan hệ quan trọng nhất là với tĩnh mạch không tên, thân tĩnh mạch cánh tay đầu trái. Đôi khi tĩnh mạch không tên ấn vào mặt sau của tuyến làm thành một rãnh.
Rãnh này là ranh giới của phần tuyến ức ở lồng ngực và phần tuyến ức ở cổ. Tại đây, bao tuyến ức dính vào bao tĩnh mạch, cũng tại đây tĩnh mạch chính của tuyến ức (tĩnh mạch nền) đổ vào tĩnh mạch không tên làm tuyến ức càng dính vào tĩnh mạch này. Trong trường hợp đặc biệt, tuyến ức còn có thể nằm sau tĩnh mạch không tên và ép tĩnh mạch không tên vào xương ức. - Hai mặt bên tuyến ức liên quan với các dây thần kinh hoành.
Hai dây này nằm trong tổ chức liên kết và chạy dọc hai bên tuyến ức. Giải phẫu liên quan của tuyến ức * Nguồn: Theo Thomas W. Shields (2019) [6] luan an 5 1. Mạch máu của tuyến ức Các mạch máu chính của tuyến ức đều đi vào nhu mô tuyến ức qua vỏ và các vách xơ.
Các mạch máu chính của tuyến ức được phân bố như sau: + Cuống trên: gần các mạch máu xuất phát từ động mạch giáp trạng dưới, đi đến sừng trên của tuyến ức cùng bên, cá biệt có khi bắt chéo sang sừng bên đối diện. + Cuống bên: hai bên có hai động mạch xuất phát từ động mạch vú trong. Ngoài ra ở bên phải thường có một hệ thống động mạch màng tim, có khi từ cả hai động mạch. + Cuống thứ ba: là động mạch tuyến ức trung tâm, xuất phát từ gốc của thân động mạch cánh tay đầu phải, hoặc có khi từ động mạch chủ, rất cá biệt từ động mạch cảnh gốc trái.
Nhưng thực tế ở người lớn tuổi, tuyến ức teo lại, không mấy khi có rõ ràng các cuống mạch máu, nên trong phẫu thuật không phải xử trí các cuống mạch máu này. Quan trọng nhất là tĩnh mạch nền, từ giữa tuyến ức đổ vào tĩnh mạch không tên. Tuyến ức Tĩnh mạch vô danh Dây thần kinh hoành Tuyến ức Thực quản Tĩnh mạch tuyến ức Động mạch chủ Dây thần kinh hoành trái Dây thần kinh quặt ngược Động mạch phổi Hình 1. Liên quan của tuyến ức với các Hình 1.
Liên quan của tuyến ức với cơ quan trong trung thất các cơ quan trong trung thất luan an 6 (nhìn thẳng) (nhìn nghiêng) * Nguồn: Theo Jaretzki A. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG U TUYẾN ỨC CÓ NHƯỢC CƠ 1. Triệu chứng lâm sàng u tuyến ức có nhược cơ 1. Triệu chứng cơ năng * U tuyến ức: U tuyến ức gặp ở cả nam và nữa với tỷ lệ không khác biệt và hay gặp ở lứa tuổi trên 40, ít gặp ở trẻ em và người già [3].
Các triệu chứng cơ năng đa dạng: từ không có triệu chứng và được phát hiện sau khi chụp lồng ngực sàng lọc đến một số bệnh nhân (BN) có biểu hiện không đặc hiệu (như một khối u trung thất) như ăn kém, gầy sút cân, đau tức ngực, khó thở, ho. nhất là hay kết hợp với bệnh nhược cơ [1], [3]. * Bệnh nhược cơ: Triệu chứng nhược cơ có thể là dấu hiệu chỉ điểm giúp khám và phát hiện u tuyến ức do vậy ở những bệnh nhân u tuyến ức có nhược cơ này thường được chẩn đoán sớm. Triệu chứng điển hình và đặc trưng của nhược cơ là: triệu chứng nhược cơ thay đổi trong ngày (chiều nặng hơn sáng, nghỉ ngơi thì đỡ, vận động nhiều thì nặng hơn) [4], [5], [9].
Tuỳ theo các nhóm cơ bị yếu mà biểu hiện lâm sàng khác nhau: + Sụp mi: do bị nhược các cơ nâng mi, thường có kèm theo triệu chứng nhìn đôi, lác.do các cơ vận nhãn cũng bị tổn thương. + Yếu cơ chân tay: làm việc chóng mỏi, dễ khuỵu ngã, chóng mỏi tay, thậm chí không tự nhấc tay chân lên được. Càng vận động nhiều thì càng nhược cơ nặng hơn, nghỉ ngơi thì đỡ. + Nhược các cơ vùng hầu - thanh quản: luan an 7 - Khó phát âm: nói ngọng, líu lưỡi lại và không nói được nữa.
- Nhai chóng mỏi, nhiều khi không thể nhai được và hàm dưới trễ xuống do các cơ nhai bị nhược nặng. - Khó nuốt và nuốt thường bị sặc do nhược các cơ chi phối động tác nuốt, do đó bệnh nhân không ăn uống được. + Các cơn khó thở: do nhược các cơ hô hấp. Các cơn này có thể diễn biến rất nhanh làm bệnh nhân suy thở cấp và nếu không cấp cứu kịp thời có thể dẫn tới tử vong.
Triệu chứng thực thể u tuyến ức + Giai đoạn I, II không có biểu hiện lâm sàng rõ rệt, giai đoạn III, IV biểu hiện bằng các triệu chứng chèn ép như: - Hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên - Liệt-yếu dây thần kinh hoành - Khi xâm lấn vào khoang màng phổi (KMP): tràn dịch màng phổi. + Có thể có gặp các hội chứng khác như bất sản hồng cầu, bất sản đơn thuần dòng bạch cầu, thiếu máu bất sản, hội chứng Cushing, giảm gamma globulin niệu và tăng gamma globulin máu, viêm đa cơ, lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, to thực quản và viêm cơ tim dạng u hạt, viêm đa cơ-xương khớp, viêm cơ tim, hội chứng Sjogren, viêm loét đại trực tràng, viêm tuyến giáp Hashimoto, viêm khớp dạng thấp, sarcodosis….Có thể gặp các biểu hiện rối loạn nội tiết như cường tuyến giáp, cận giáp hoặc thiểu năng tuyến giáp (bệnh Addison). Các nghiệm pháp chẩn đoán bệnh nhược cơ + Nghiệm pháp Tensilon (Edrophonium) hoặc Prostigmin: tiêm tĩnh mạch 2 mg Tensilon, theo dõi 45 giây nếu không có đáp ứng thì tiêm thêm 3 mg, lại theo dõi 45 giây nếu không có đáp ứng thì tiêm nốt 5 mg (tổng liều là 10 mg cho người lớn hoặc 0,2 mg/kg cho trẻ em). Thử nghiệm dương tính khi thấy các triệu chứng nhược cơ giảm đi rõ rệt (thường xuất hiện trong vòng 30- luan an 8 60 giây và kéo dài khoảng 2-20 phút).
Nếu không có Tensilon thì có thể dùng Neostigmine (Prostigmin), tiêm bắp với liều 0,04 mg/kg thể trọng, tác dụng xuất hiện sau 5-15 phút và đạt tối đa trong 1-2 giờ. + Nghiệm pháp Jolly: kích thích cơ vòng mi bằng điện xung lặp đi lặp lại nhiều lần trong vài phút. Nghiệm pháp dương tính khi kích thích cơ không đáp ứng với xung điện nữa [4], [10]. Cận lâm sàng u tuyến ức có nhược cơ 1.
Điện thần kinh - cơ Đo điện thần kinh – cơ, lặp đi lặp lại nhiều lần, 10 chuỗi kích thích liên tiếp với tần số 3Hz ở 3 nhóm cơ: cơ ô mô cái, cơ thang, cơ vòng cung mi. Ở những người bình thường thì nhịp kích thích này không gây ra những biến đổi về biên độ của điện thế hoạt động tại các cơ được kích thích. Khi có hiện tượng suy giảm biên đô ̣co cơ ít nhất ở 2 nhóm cơ từ 5-10% nghi ngờ bệnh nhược cơ >10% được chẩn đoán là mắc bệnh nhược cơ [4], [5], [10], [11]. Độ nhạy của xét nghiệm điện cơ là khoảng 75% đối với các bệnh nhân nhược cơ nói chung.
Đối với bệnh nhân chỉ bị nhược cơ thể mắt, độ nhạy của thử nghiệm điện cơ là 50%. Định lượng kháng thể kháng Acetylcholin Receptor (Ach.R) Dùng phương pháp miễn dịch huỳnh quang để định tính và định lượng các tự kháng thể kháng Ach.R ở huyết thanh bệnh nhân nhược cơ. Sự có mặt của tự kháng thể là một yếu tố quan trọng để chẩn đoán. Kháng thể kháng Ach.R có thể thấy ở 90% trường hợp BN bị nhược cơ nặng có biểu hiện toàn thân, nhưng chỉ thấy ở 50 - 60% trường hợp BN nhược cơ ở thể mắt đơn thuần [12].
Sự có mặt của kháng thể kháng Ach.R là một tiêu chuẩn đặc hiệu để chẩn đoán xác định bệnh nhược cơ. Tuy vậy, vẫn có khoảng 15% trường hợp BN mắc bệnh nhược cơ nhưng không tìm thấy kháng thể kháng Ach.R trong luan an 9 máu, bởi vậy khi xét nghiệm định lượng kháng thể kháng Ach.R âm tính vẫn chưa thể loại trừ được tình trạng mắc bệnh nhược cơ. Trong một nghiên cứu gần đây nhất thuộc chuyên ngành Nội Thần kinh, tác giả Phan Thanh Hiếu có nghiên cứu về nồng độ kháng thể kháng thụ thể acetylcholin trong bệnh nhược cơ, kết quả là xét nghiệm có giá trị cao trong chẩn đoán xác định bệnh nhược cơ với độ nhạy: 91,30 %, độ đặc hiệu: 100%. Tuy nhiên tác giả không thấy có sự liên quan của nồng độ kháng thể kháng Ach.R với mức độ lâm sàng, thời gian mắc bệnh, kết quả nghiệm pháp kích thích liên tục, hình ảnh tuyến ức trên phim chụp cắt lớp vi tính lồng ngực có bơm khí trung thất bệnh nhân nhược cơ [13].
Chụp X quang lồng ngực Chụp X quang quy ước là kỹ thuật thăm khám đầu tiên được áp dụng để đánh giá các tổn thương bệnh lý trung thất nói chung và u tuyến ức nói riêng.