ĐẶT VẤN ĐỀ Dị tật tim bẩm sinh là các thƣơng tổn của cơ tim, buồng tim, van tim, các mạch máu lớn xảy ra ngay từ thời kỳ bào thai và còn tồn tại sau sinh (tháng thứ 2-3 của thai kỳ, giai đoạn hình thành các mạch máu lớn từ ống tim nguyên thuỷ). Theo thống kê cứ 100 trẻ em đƣợc sinh ra một năm thì có 1 trẻ bị ảnh hƣởng của tim bẩm sinh (TBS). Tần suất bệnh TBS chung của thế giới là 8‰ trẻ sống sau sinh trong đó bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất là bệnh hiếm gặp và phức tạp tần suất chiếm 2% bệnh TBS [1]. Về mặt lâm sàng có thể chia dị tật tim bẩm sinh thành hai nhóm: nhóm TBS có tím và nhóm TBS không tím.
Nhóm TBS tím, về mặt điều trị phẫu thuật đƣợc chia làm 2 nhóm chính: (1) Nhóm có thể sửa chữa triệt để cấu trúc tim. (2) Nhóm tim bẩm sinh dạng một tâm thất, không thể sữa chữa hoàn toàn cấu trúc của tim, nhóm này đƣợc phẫu thuật tạm thời nối tĩnh mạch chủ trên (TMCT) với động mạch phổi (ĐMP) phải; sau đó làm phẫu thuật Fontan nối tĩnh mạch chủ dƣới vào động mạch phổi. Nhóm này gồm nhiều bệnh khác nhau, trong đó có một thất thiểu sản không còn có chức năng nhƣ: teo van ba lá, teo van hai lá, kênh nhĩ thất toàn phần có một thất thiểu sản, Ebstein - thiểu sản nặng thất phải…[2]. Điều trị các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất (CBTBSDMTT) là một vấn đề lớn và phức tạp trên thế giới.
Trƣớc đây vào đầu thế kỷ 20, ngƣời ta chấp nhận chung sống với các bệnh này vì không có khả năng can thiệp, chỉ điều trị triệu chứng nhƣ khó thở, tím, suy tim, viêm phổi. Ngày nay chẩn đoán hình ảnh, gây mê hồi sức và đặc biệt ngoại khoa đã có những tiến bộ vƣợt bậc trong điều trị phẫu thuật, nhƣng trên thực tế có nhiều dị tật phức tạp không thể điều trị triệt để đƣợc nhƣ bệnh teo van ba lá, bắt buộc phải điều trị tạm thời qua nhiều giai đoạn nhằm cải thiện cuộc sống của bệnh nhân. Phẫu thuật Glenn hai hƣớng là một trong các biện pháp đó, phẫu này cũng là bƣớc đầu, sau đó có thể thực hiện một phẫu thuật khác nhằm cải thiện tốt hơn nữa cho cuộc sống của bệnh nhi, đó là phẫu thuật Fontan. LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 2 Lịch sử phẫu thuật Glenn có bề dày trên 50 năm từ phẫu thuật Glenn kinh điển đến phẫu thuật Glenn hai hƣớng: khởi đầu 1958 bác sỹ Glenn và cộng sự đại học Yale công bố trƣờng hợp đầu tiên một bé trai 7 tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải đƣợc phẫu thuật Glenn kinh điển: nối TMCT tận - tận với ĐMP phải mục đích máu TMCT vào một bên phổi phải để cải thiện dòng máu lên phổi [3].
Tuy nhiên do nhiều hạn chế của phẫu thuật Glenn kinh điển năm 1966, Haller đã thực hiện miệng nối tận - bên TMCT với ĐMP phải nhƣng không thắt đầu trung tâm ĐMP phải hay còn gọi là phẫu thuật Glenn hai hƣớng. Mục đích đƣa máu từ TMCT vào cả hai phổi đồng thời loại bỏ tình trạng quá tải khối lƣợng tuần hoàn lên tâm thất. Kể từ đó đến nay kỹ thuật này đƣợc áp dụng rộng rãi tại các trung tâm phẫu thuật tim trên thế giới [4]. Hiện nay nhiều bệnh viện trong cả nƣớc cũng thực hiện phẫu thuật Glenn hai hƣớng trong điều trị các bệnh TBS dạng một tâm thất, tuy nhiên chƣa có nghiên cứu đầy đủ về phẫu thuật này [5],[6],[7],[8].
Tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, chúng tôi có một số lƣợng lớn bệnh nhân đã đƣợc phẫu thuật Glenn hai hƣớng. Xuất phát từ tình hình thực tiễn nhƣ vậy chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý và kết quả phẫu thuật Glenn hai hướng trong điều trị các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E” với hai mục tiêu: 1. Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý và kỹ thuật Glenn hai hướng trong điều trị các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại trung tâm tim mạch bệnh viện E 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật sớm và trung hạn của phẫu thuật Glenn hai hướng tại Trung tâm tim mạch bệnh viện E.
LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 3 CHƢƠNG 1 TỔNG QUAN 1. PHÂN LOẠI CÁC THỂ TBS DẠNG MỘT TÂM THẤT Thuật ngữ các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất là một h n hợp gồm nhiều bệnh TBS phức tạp hiếm gặp chiếm 2 trong dị tật TBS. Trong thực hành lâm sàng thuật ngữ này đƣợc dùng để mô tả vòng tuần hoàn với một trong hai thất quá nhỏ hoặc có một van nhĩ thất không thể sửa chữa đƣợc để thực hiện hiệu quả chức năng tuần hoàn. Đây cũng bao gồm các bệnh TBS không thể sửa chữa toàn bộ thành hai thất [9],[10].
Vì vậy định nghĩa rộng CBTBSDMTT bao gồm: - Tim một thất đơn thuần (tiếng Anh: single ventricle; tiếng Pháp: ventricule unique) là bệnh TBS đƣợc đặc trƣng bởi một buồng thất rộng trong đó hai tâm nhĩ đổ máu xuống tâm thất đó qua hai l khác nhau hoặc qua một l chung. Có thể có buồng thất phụ thông thƣơng với buồng thất chính. Một định nghĩa nhƣ vậy loại trừ các bệnh lý nhƣ teo van ba lá hoặc van hai lá trong đó l van teo không thông thƣơng với buồng thất teo.1: Ba kiểu đường vào của tâm nhĩ với tâm thất [9] NP: nhĩ phải, NT: nhĩ trái, - Tim một thất chức năng (functional single ventricle): nhiều bệnh lý khác nhau, có điểm chung một thất hoạt động hiệu quả: hội chứng thiểu sản thất trái, không l van hoặc thiểu sản các van nhĩ thất, thông sàn nhĩ thất LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 4 không cân xứng, những hội chứng bất thƣờng vị trí, tâm thất hai đƣờng nhận. Theo Paul Khairy nhóm này cũng bao gồm bệnh thất phải hai đƣờng ra phức tạp với thông liên thất phần xa khó sửa chữa thành hai thất, đảo gốc động mạch có thông sàn nhĩ thất toàn [10],[11],[12].
Ph n o i tim bẩm sinh d ng một tâm thất Tim bẩm sinh dạng một tâm thất là bệnh TBS phân loại phức tạp, dựa vào giải phẫu học có thể phân chia các kiểu tim một thất nhƣ sau - Phân loại Krutzer dựa trên các kiểu kết nối nhĩ - thất của TBS dạng một tâm thất gồm 6 kiểu [13] Hình 1.2: Sơ đồ các kiểu nối liền nhĩ thất với một tâm thất [13] A: Không l van 3 lá B: Không l van 2 lá C: Thất chung dạng thất trái với 2 van nhĩ thất, có buồng tống thất phải D: Tâm thất độc nhất dạng thất phải, có van nhĩ thất độc nhất E: Tim có thất chung dạng thất phải, thất trái teo nhỏ, van nhĩ thất độc nhất F: Tim có thất dạng thất trái, thất phải teo nhỏ, hai van nhĩ thất NT: nhĩ trái, NP: nhĩ phải, TT: thất trái, TP; thất phải LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 5 - Phân loại theo tầng nhĩ và thất: Bảng 1.1: hảo sát theo tầng tâm thất độc nhất và các thất không cân xứng [11] Sắp xếp nhĩ (situs) Solitus (vị trí bình thƣờng) Inversus (vị trí đảo ngƣợc) Isomerism (đồng dạng trái hoặc phải) Vị trí tim Levocardia (mỏm tim bên trái) Dextrocardia (mỏm tim bên phải) Mesocardia (mỏm tim nằm giữa) Dạng tâm thất Thất trái ƣu thế, thất phải ƣu thế hoặc hiếm khi không xác định đƣợc Hội chứng thiểu sản thất trái Nối liền nhĩ - thất Tâm thất hai buồng nhận: hai bộ máy van nối với một tâm thất Van nhĩ thất chung (thông sàn nhĩ thất ) Không l van (teo van hai lá hoặc ba lá) Một hoặc hai van cƣ i ngựa Nối liền thất – Đại động mạch Tƣơng hợp Bất tƣơng hợp Hai đƣờng ra động mạch, một đƣờng ra Tƣơng quan đại động mạch Bình thƣờng, đảo gốc D-aorta (động mạch chủ bên phải) L-Aorta (động mạch chủ bên trái) Tuần hoàn phổi Hẹp động mạch phổi, không l van động mạch phổi hoặc bình thƣờng (không đƣợc bảo vệ) Trở về tĩnh mạch hệ thống phổi Bất thƣờng hoặc không Tổn thƣơng khác Bất thƣờng cung ĐMC, hẹp eo ĐMC LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail. C c thể ệnh ti ột thất chức năng c tu n hoàn kiểu tim một tâm thất) Phân chia Van Praagh dựa vào buồng thất hoạt động hiệu quả thành 4 kiểu: - Kiểu A: tâm thất kiểu hình thất trái có đặc điểm b cơ ở mỏm mảnh mai, - Kiểu B: tâm thất kiểu hình thất phải có đặc điểm b cơ gầy, thô có giải điều hòa. - Kiểu C: thất chung khiếm khuyết nặng vách liên thất - Kiểu D: Thất không xác định đƣợc Ngày nay để đơn giản trong thực hành phân loại Anderson chia thể TBS dạng một tâm thất thành 3 nhóm chính [10]. + Nhóm thiểu sản thất phải: buồng chính có dạng thất trái kèm với buồng phụ thất phải teo nhỏ (kiểu A của Van Praagh) + Nhóm thiểu sản thất trái: buồng chính có dạng thất phải kèm thất trái teo nhỏ (kiểu B của Van Praagh) + Nhóm không xác định: dạng phối hợp hoặc không xác định (kiểu C và D của Van Praagh) 1.
Thiểu sản tâm thất trái: Tâm thất trái bị thiểu sản, tâm thất phải đảm bảo chức năng bơm máu đi nuôi cơ thể. Điển hình trong nhóm bệnh là hội chứng thiểu sản tâm thất trái: bao gồm các tổn thƣơng có thể gặp nhƣ thiểu sản van hai lá, thiểu sản van động mạch chủ, thiểu sản động mạch chủ lên, thiểu sản quai động mạch chủ + Hội chứng thiểu sản tim trái (HLHS- Hypoplastic left heart syndrome) Tổn thƣơng phối hợp thƣờng là hẹp nặng van hai lá, thiểu sản hoặc không có cả l van hai lá. Tần suất 0,016-0,036 sơ sinh sống hoặc 1-3,8% các bệnh tim bẩm sinh chiếm 25 % nguyên nhân tử vong do bệnh TBS ở trẻ sơ sinh, khoảng 70% ở trẻ nam [14],[15]. LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.3: Hội chứng thiểu sản tim trái [16] Có 4 kiểu hình thái học của thiểu sản thất trái: (1) không van động mạch chủ (ĐMC) và không van hai lá, (2) không van ĐMC và hẹp van hai lá, (3) hẹp van ĐMC và không van hai lá, (4) hẹp van ĐMC và hẹp van hai lá.
Van ĐMC bị thiểu sản, hẹp hoặc không có l van ĐMC, k m theo thiểu sản ĐMC lên. 95% trƣờng hợp tử vong trong tháng đầu nếu không điều trị [14]. Phẫu thuật gồm nhiều giai đoạn từ phẫu thuật Norwood, Glenn hai hƣớng, Fontan và cuối cùng là ghép tim [17]. + Thiểu sản van hai lá (có thể nằm trong hội chứng HLHS), có thể có thất phải hai đƣờng ra.
+ Thiểu sản động mạch chủ. + Mất cân bằng ống nhĩ thất.