Đ Ộ N G K IN H (Epilepsy) M ỤC TIÊU 1. Xác định được các nguyên nhân gây động kinh. M ô tá được triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng cùa các cơn động kinh 3. Phân biệt được động kinh với các bệnh khác cỏ liên quan.
KHÁI NIỆM, DỊCH TẺ HỌC, PHÂN LOẠI ĐỘNG KINH 1. Khái niệm Con động kinh được biểu hiện lâm sàng là những cơn ngắn, kịch phát về vận động, cảm giác, giác quan, tâm thần có hoặc không mất ý thức xảy ra do sự phóng điện đột ngột, đồng thì, quá mức của các nơron vỏ não. Cơn động kinh có thề là một phản ứng nhất thời, xảy ra tại thời điểm có bệnh lý não cấp tính hoặc rối loạn tạm thời chức năng não: viêm não, ngộ độc, rối loạn chuyển hoá., hết cơn khi điều trị được nguyên nhân Bệnh động kinh là một bệnh não mạn tính hoặc di chứng hoặc của một số rối loạn chức năng riêng biệt của não đen nay bản chất còn chua rõ, đôi khi có tính chất gia đình. Biểu hiện lâm sàng là sự tái diễn trên một cá thể các cơn động kinh tự phát.
Bệnh động kinh là một bệnh có thê điều trị được băng các thuôc kháng động kinh. Do vậy, bệnh nhân động kinh cần phải được chẩn đoán sớm, điêu trị lâu dài, đúng nguyên tãc, kêt hợp phục hôi chức năng, tái hòa nhập cộng đồng. Một số đặc điểm dịch tễ học - Tỷ lệ hiện mắc toàn bộ: 0,5 - 0,8% dân số. Tỷ lệ mới mẳc: 45 50/100.
104 - Động kinh gặp ờ mọi lứa tuổi nhưng thường gặp ờ trẻ em, 50% xảy ra cơn đầu tiên trước 10 tuổi và hơn 2/3 các trường hợp xảy ra trước 20 tuổi. Bời vậy tỷ lệ mới mắc và hiện mắc của động kinh đặc biệt cao ờ trẻ em (60 - 120/100.000 dân), giảm dần ở tuổi trường thành và tăng trờ lại ờ người trên 60 tuổi. -T ỷ lệ tử vong: 1,1 - 2,5/100. Phân loại Một số bảng phân loại động kinh đang được ứng dụng trên lâm sàng 1.
Bảng phân loại theo cơn động kinh của Tổ ch ứ cy tế thế giới —1981 * Động kinh toàn thê: - Cơn vẳng ý thức - Com giật cơ - Cơn co giật - Cơn cứng trương lực - Con co cứng - co giật (cơn lớn) - Con mất trương lực * Động kinh cục bộ: - Động kinh cục bộ đơn giản (không kèm theo rối loạn ý thức): VỚI các rối loạn vận động, cảm giác, tâm thân. - Động kinh cục bộ phức tạp (kèm theo rối loạn ý thức): băt đâu như cơn cục bộ đơn giản sau đó xuất hiện rối loạn ý thức hoặc rối loạn ý thức n g a y từ đầu. - Con cục bộ toàn thể hoá: lúc đẩu là cơn cục bộ về sau tiến triển thành con toàn thê. Phán loại theo Bâng phân loại bệnh quốc tế lần thứ 10 (ICD10 -1992): - Phẩn G 40.
Động kinh - Phân G 41. Trạng thái động kinh 105 1. Phân loại quốc tế động kinh và hội chứng động kinh năm 1989 Dựa trên cách khỏi phát, tiến triển, nguyên nhân, điện não mà phân làm 4 nhóm: - Động kinh và hội chứng động kinh ổ (cục bộ). - Động kinh và hội chứng động kinh toàn bộ.
- Động kinh không xác đinh đặc tính cục bộ hay toàn thể. - Các hội chứng đặc biệt 1. Phăn loại theo nguyên nhân - Động kinh vô căn - Động kinh căn nguyên ẩn - Động kinh triệu chứng 1. Một sổ đặc điểm sinh lý bệnh Quá trinh sinh lý bệnh rất phức tạp, hiện nay mới chỉ biết được hiện tượng về điện sinh lý và chuyền hoá xẩy ra trong và ngoài cơn.
Đặc điểm sinh lý bệnh của cơn động kinh là sự phóng điện kịch phát, thành nhịp, lặp đi lặp lại do quá trình tích tụ hưng phấn của một quần thể nơron vỏ não hoặc toàn bộ nơron của vỏ não. Sự phóng điện kịch phát xẩy ra là do sự mất cân bằng trong hoạt động của não. Đó là sự mất cân bằng giữa một bên là tăng cơ chế kích thích (làm tăng hoạt động điện quá mức) với một bên là sự suy giảm cơ chế ức chế (chức năng của cơ chế này là ngăn cản các hoạt động điện kiểu động kinh). Cơ chế ức chế có liên quan với chất dẫn truyền thần kinh loại ức chê là chat GABA (Gamma Amino Butyric Acide).
Sự suy giảm tác dụng ức chế của chât GABA trong não được cho là cơ chê quan trọng trong việc hinh thành cơn động kinh. M ột số thuốc kháng động kinh như Phénobarbital, Sodium V alproate. làm tăng tác dụng ức che của chất GABA dẫn đến giảm tính kích thích cùa nơron, nên có tác dụng điều trị động kinh. NGU Y ÊN NHÂN 2.
Theo nhóm bệnh; Một sô nhóm bệnh thướng gặp là - Chấn thương sọ não: sang chân sọ não do đẻ khó, ngạt khi sinh, chân thương sọ não, những trường hợp có mất ý thức hoặc có triệu chứng thần kinh khu trú. - u não ờ trên lêu tiêu não. - Nhiễm khuẩn và ký sinh trùng hệ thần kinh trung ương: bệnh kén sán ờ não, di chứng do nhiễm khuẩn nội sọ như viêm nâo, viêm màng não. - Bệnh lý mạch máu não: dị dạng mạch máu não, di chứng đột quỵ não - Yếu tố di truyền: yếu tố di truyền có vai trò nhất định đối với một số cơn động kinh vô căn, đông thời cũng là yếu tô thuận lợi làm phát sinh com động kinh trên các bệnh nhân có tồn thương não mắc phải - Một số nguyên nhân gây cơn co giật: rối loạn nước, điện giải, huyết áp cao, ngộ độc mã tiền, long não, rượu, thiếu vitamin B6 ờ trẻ em, viêm não cấp.
Theo lứa tuổi - Trẻ sơ sinh: thường là động kinh triệu chứng do các sang chấn lúc đẻ. - Trẻ em: động kinh có thể vô căn, căn nguyên ẩn, triệu chứng do di chứng nhiễm khuẩn nội sọ, chấn thương sọ não, xuất huyết não - màng não. - Cơn co giật do phản ứng: thường do rối loạn chuyển hoá, viêm não cấp. - Người lớn: cơn động kinh khởi phát ờ người lớn chủ yếu là động kinh triệu chứng do chấn thương sọ não, u não, dị dạng mạch máu não, di chứng tai biến mạch máu não, nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương.
- Người già: thường là động kinh triệu chứng do u não, ung thư di căn, thiêu máu não cục bộ, teo não. Động kinh toàn bộ * Cơn lớn: là loại thường gặp nhât, một cơn lớn điên hinh diễn biê qua 3 giai đoạn: 107 - Giai đoạn co cứng ( 1 0 - 2 0 giây): bệnh nhân đột ngột mất ý thức, co cứng toàn bộ các cơ, lúc đầu ở các cơ gấp sau đến các cơ duỗi: tay thường bán gấp, chân duỗi, đẩu ưỡn ngửa, quay sang một bên, hàm nghiến chặt, có thể cắn phải lưỡi, hai mẳt trợn ngược, sắc mặt tím tái do ngừng thờ ngắn. - Giai đoạn co giật (30 giây - lphút): giật ở tất cả các cơ của thân và chi, giật liên tiếp, thành nhịp, lúc đầu nhịp chậm sau nhanh dần, cuối cơn thưa dân rôi ngừng hẳn. Các cơ ờ mặt cũng co giật, hai mắt giật ngang hoặc lên trên, lưỡi hơi thò ra nên dễ can phải lưỡi.
- Giai đoạn duỗi (doãi cơ): kéo dài 1 - 2 phút, các cơ doãi mềm, bệnh nhân thờ bù mạnh và nhanh, phi nước bọt ra mép, sau vài phút sắc mặt trơ lại binh thường, nhịp thờ đều dần, bệnh nhân tỉnh trờ lại. Thời eian cùa một cơn lớn thường chỉ kéo dài 3 - 4 phút, ít khi quá 5 phút. Sau cơn co giật: đa số bệnh nhân tỉnh dần, có khi ngủ sâu 1 0 - 1 5 phút, lúc thức dậy thấy nhức đầu, mệt mỏi, đau ê ẩm toàn thân, một số bệnh nhân sau cơn chưa tỉnh hẳn (trong trạng thái ý thức hoàng hôn), có thể gây nguy hiểm cho bàn thân và những người xung quanh. Các bệnh nhân đều quên các sự việc xẩy ra trong cơn.
* Cơn vắng ý thức ờ trẻ em: thường gặp ờ trẻ em từ 5 - 12 tuổi. Cơn vắng ý thức đơn thuần được biểu hiện là sự mất nhận thức đột ngột, ngừng các cử động đang làm, không đáp ứng với các kích thích xung quanh. Nét mặt đờ đẫn, mẳt nhìn vào khoảng không hoặc ngước nhìn lên trên trong thời gian ngắn 10-15 giây, sau đó trẻ nhanh chóng trờ lại trạng thái bình thường, không biêt minh đâ lên cơn. * Cơn giật cơ hai bên: biểu hiện lâm sàng của mỗi con là một lần giật ờ một nhóm cơ và có tính đối xứng hai bên.
Thường thấy ờ chi trên, có thê giật nhẹ hoặc giật mạnh làm cho các chi đột ngột co lại. * Cơn trương lực: biếu hiện là tỉnh trạng co cứng cơ kéo dài từ vài giây đen vài phút đi kèm với rối loạn ý thức hoặc rối loạn thực vật. Các cơ co cứng có thê ờ vùng cò, lưng lan tới thăt lưng hoặc các cơ thán mình, tứ chi 108 * Cơn m ất trương lực: xẩy ra đột ngột trong thời gian ngắn vài giây, biểu hiện là mất trương lực cơ toàn thân hoặc khu trú ờ cổ, làm trè neã xuống hoặc thấy đầu của trẻ bỗng nhiên gục vào ngực (đầu rơi xuống ngực). Động kinh cục bộ * Cơn cục bộ đơn giản: đặc điểm chung của cơn cục bộ đơn giản là không có rối loạn ý thức trong com, biểu hiện lâm sàng khác nhau tùy theo vùng chức nâng não bị tôn thucmg.
- Cơn cục bộ đơn gian với triệu chứng vận động + Com cục bộ vận động Bravais - Jackson: nguyên nhân là do tổn thương vùng vỏ não vận động (hồi trán lên). Biểu hiện lâm sàng là co cứng tiếp đến giật cơ lan theo một hành trình ở nửa người, thời gian của một cơn thường ngắn 1 - 2 phút. + Cơn vận động thân thể không có hành trình Jackson: biểu hiện hay gặp là co giật không có hành trình ở nửa ngươi + Cơn quay , quay mat nhanh kèm theo quay đầu đôi khi quay ngưcn gọi ý tổn thương thùy trán. - Cơn cục bộ đơn giàn với dấu hiệu cám giác và giác quan + Cơn cảm giác thân thể: biểu hiện rối loạn cảm giác thân thể nửa người đối bên với bên tổn thương có thể khu trú hoặc lan tỏa theo hành trình Jackson + Cơn khác: cơn thị giác (với các ảo giác), cơn thính giác gồm các triệu chứng: tiêng động, ủ tai., cơn khứu giác với cảm giác ngửi thây mủi khó chịu, cơn vị giác, cơn chóng mặt.
- Cơn cục bộ đơn giàn với dấu hiệu thực vật: biểu hiện lâm sàng khác nhau với các triệu chứng tiêu hóa (tăng tiết nước bọt, buồn nôn.