CHƯƠNG X ĐẶC ĐIỂM VỀ MÁU Ở TRẺ EM 10. Thông tin chung 10. Giới thiệu tóm tắt nội dung bài học Bài học cung cấp kiến thức tổng quát về Đặc điểm về máu ở trẻ em. Mục tiêu học tập 1.
Trình bày tình hình bệnh máu ở trẻ em. Trình bày nguồn gốc, thời gian và đặc điểm hoạt động của cơ quan tạo máu. Trình bày đặc điểm của tế bào máu theo tuổi ở trẻ em. Trình bày đặc điểm về đông máu của trẻ sơ sinh.
Chuẩn đầu ra Áp dụng kiến thức về Đặc điểm về máu ở trẻ em trong thực hành lâm sàng. Tài liệu giảng dạy 10.1 Giáo trình Phạm Thị Minh Hồng. Nhi khoa, tập I. Nhà xuất bản Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh.
Nhi khoa, tập II. Nhà xuất bản Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh.2 Tài liệu tham khảo 1. Nguyễn Thanh Hùng. Phác đồ điều trị nhi khoa 2020 tập 1, tập 2 (Bệnh viện nhi đồng 1).
Nhà xuất bản Y học Hà Nội 2. Nelson Textbook of Pediatrics, volume 1, volume 2, 20th edition, Elsevier, Philadelphia 10. Yêu cầu cần thực hiện trước, trong và sau khi học tập Sinh viên đọc trước bài giảng, tìm hiểu các nội dung liên quan đến bài học, tích cực tham gia thảo luận và xây dựng bài học, ôn tập, trả lời các câu hỏi, trình bày các nội dung cần giải đáp và tìm đọc các tài liệu tham khảo. Nội dung chính 10.
Tình hình mắc bệnh huyết học ở trẻ em Theo Tổ chức Y tế Thế giới: vấn đề thường gặp ở trẻ em là các bệnh lý nhiễm trùng, hô hấp, tiêu hóa,. là những bệnh có liên quan tới vệ sinh và môi trường. Trên thực tế, bệnh nhân mắc bệnh máu chỉ đến khám và được nhập viện khi trẻ có biểu hiện lâm sàng bất thường nguy kịch, hoặc khi bệnh đã diễn tiến nặng. Do đó, tỉ lệ mắc bệnh máu trong cộng đồng vẫn còn bỏ ngỏ.
Chính vì vậy, cũng theo TCYTTG, nhân Giáo trình môn học: Nhi khoa, Nhà xuất bản Đại học quốc gia 102 Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc viên y tế tuyến cơ sở cần lưu ý phát hiện bệnh lý thiếu máu và đánh giá dinh dưỡng ở trẻ em dưới 5 tuổi vì đây là yếu tố ảnh hưởng tới miễn dịch, bảo vệ cơ thể chống lại nhiễm trùng và giúp trẻ phát triển tốt. Trong số bệnh huyết học nhập viện mỗi năm, bệnh lý hồng cầu thường gặp là thiếu máu thalassemia, thiếu máu thiếu sắt và thiếu máu huyết tán do nguyên nhân miễn dịch, thiếu men G6PD. Bệnh lý xuất huyết thường gặp là xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch, hemophilia và một số bệnh rối loạn chức năng tiểu cầu và rối loạn đông máu. Riêng bệnh lý ác tính ở trẻ em thì bạch cầu cấp chiếm số lượng cao nhất, có khoảng 120 ca trong mỗi năm với tỉ lệ là 6,5% so với số bệnh nhân huyết học nhập viện.
Sự tạo máu Sự tạo máu trước sanh Sự tạo máu trước sinh qua ba giai đoạn như sau: Giai đoạn phôi (human embry) Tế bào gốc tạo máu phát triển từ tế bào trung bì đa năng nguyên thủy (mesodermal multipotent progenitors), sẽ tăng sinh, biệt hóa cho ra tế bào máu, tế nội mạc và tế bào cơ trơn của mạch máu. Túi noãn hoàng khởi phát sự tạo máu sớm từ ngày 16-19 của phôi. Trong giai đoạn này, sự tạo máu chỉ sinh ra các erythroblast nguyên thủy (primitive erythroblast) và vài erythroblast cụ thể (definitive erythroblast). Các erythroblast nguyên thủy có đời sống rất ngắn, chịu ảnh hưởng tác dụng tăng trưởng của erythropoietin (EPO) và chứa hemoglobin phôi (Hb Gower 1, Gower 2 và Porland).
AGM là cơ quan tạo máu kế tiếp xuất hiện ở vùng bụng của động mạch chủ của phôi, từ ngày 20-40 của phôi. Tại đây, các tế bào gốc tạo máu đa năng (multipotent HSCs) sẽ sản xuất, tăng sinh và tạo ra các tế bào máu. Giai đoạn tạo máu ở gan Gan thai là cơ quan tạo máu chính, xuất hiện tạo máu từ tuần 11-24 của thai. Tại gan, phần lớn sẽ sinh ra hồng cầu, ít dòng tủy và mẫu tiểu cầu.
Hồng cầu nhân xuất hiện trong tuần hoàn từ tuần thứ 8 của thai. Hồng cầu giai đoạn này chứa Hb bào thai (fetal hemoglobin: HbF). Chức năng tạo máu của gan mạnh nhất cho đến tháng thứ 5 của bào thai, sau đó giảm dần và ngưng hẳn vào ngày thứ 10 sau sinh. Giai đoạn tạo máu ở tủy xương Tủy xương tham gia tạo ra tế bào máu từ tuần 8-16 của thai, nhưng chức năng tạo máu trở nên quan trọng nhất từ sau tuần thứ 25.
Sự tạo máu xuất hiện sớm ở xương dài và xương lồng ngực, chậm ở xương cột sống và chậm nhất ở xương sọ. Từ tuần 12 đến tuần 24 thai, cả hai cơ quan gan và tủy xương cùng đảm trách nhiệm tạo máu. Tủy xương tiếp tục hoạt động mạnh sau tháng thứ 5 của bào thai và liên tục khi trẻ ra đời. Tại xương, các tế bào máu biệt hóa đa dạng gồm dòng hồng cầu, cùng với dòng bạch cầu hạt và dòng lympho B.
Giai đoạn này hồng cầu có Hb F và HbA. Giáo trình môn học: Nhi khoa, Nhà xuất bản Đại học quốc gia 103 Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc Lách sản xuất chủ yếu dòng tân cầu và ít hồng cầu. Chức năng tạo máu của lách giảm dần từ tháng thứ tư, để ngưng hẳn vào ngày thứ 10 sau sinh như gan. Các hạch bạch huyết được thành lập vào tuần thứ 12-14 của thai kì và sản xuất chủ yếu dòng tân cầu.
Ngoài ra, các cơ quan khác như thận, nang tân của niêm mạc họng cũng tạo tế bào máu. Sự tạo máu ở trẻ em thường không ổn định và rất dễ bị rối loạn. Vì vậy, trẻ em rất dễ bị mắc bệnh về máu, nhưng đồng thời cũng rất dễ hồi phục so với người lớn. Mỗi khi trẻ bị thiếu máu nặng, tủy vàng ở thân xương dài trở thành tủy đỏ để tạo máu.
Các cơ quan khác như gan, lách, hạch, thận,. cũng trở lại chức năng tạo máu. Do đó, trẻ rất dễ có phản ứng gan, lách, hạch to khi bị thiếu máu. Sự tạo máu sau sinh ở tủy xương Sau sanh, tất cả các tủy xương đều tham gia tạo máu.
Sau 4 tuổi, chức năng tạo máu của tủy xương được giới hạn ở các đầu xương dài, xương dẹp, xương ngắn và thân cột sống. Tới 25 tuổi, tạo máu tập trung ở phần tư gần của xương đùi, xương cánh tay và trục xương (xương sọ, xườn, ức, vai, đòn, cột sống, chậu và phần trên xương mu). Tại tủy, vùng tạo máu có màu đỏ, còn những nơi không tham gia tạo máu tủy xương màu vàng. Tủy xương sau sinh tạo ra các tế bào máu như hồng cầu, bạch cầu và mẫu tiểu cầu, rất ít tế bào mỡ.
Ở trẻ em, tủy xương có kích thước nhỏ hơn người lớn nhưng tỉ lệ tủy xương hoạt động tương đương với người lớn. Số lượng tế bào tủy xương thay đổi theo tuổi và không khác biệt giữa nam và nữ. Phân bố tế bào ở tủy xương theo tuổi (từ Friebert et al) Tuổi Số lượng trung bình tế bào tủy ± SD (%) < 2 tuổi 79,8 ± 15,7 2- 4 tuổi 68,6 ± 16,5 5-9 tuổi 59,1 ± 20,1 10-14 tuổi 60,0 ± 17,9 Trên 15 tuổi 61,1 ± 14,9 10. Đặc điểm về tế bào máu ở trẻ em 10.
Giai đoạn bào thai Hồng cầu Hb tăng dần từ tuần 10 (Hb: 10,9 ± 0,7 g/dL) đến tuần 39 (Hb: 16,6 ± 4 g/dL). Trong giai đoạn bào thai, thành phần hemoglobin chính là HbF. EPO là chất điều hòa sản xuất hồng cầu rất quan trọng, được sản xuất từ gan và tủy xương. Giáo trình môn học: Nhi khoa, Nhà xuất bản Đại học quốc gia 104 Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc Bạch cầu Bạch cầu rất thấp từ tuần 15 (1,6 ± 0,7 x 109/L) đến tuần thứ 30 (6,4 ± 2,9 x 109/L).
Trong giai đoạn này, lympho bào (lymphocyte) là chủ yếu. Phần lớn lympho bào ở giai đoạn nguyên sơ (naive lymphocyte) chỉ bộc lộ CD 45RA, chỉ tới khi sinh ra mới có CD45RO trên bề mặt. Trong tam cá nguyệt thứ hai và thứ ba của thai kì, số lượng lympho bào và tế bào diệt tự nhiên (Naturall killer: NK) và rất thấp so với người lớn; tuy nhiên, lympho B thì cao hơn so với người lớn. Theo nghiên cứu (in vitro) hệ thống tế bào đơn nhân bào thai thì không thể sản xuất được IL-2, IL-4 và IFN-γ, nhưng có thể sản xuất được IL-10, IL-6 và TNF-α.
Tiểu cầu Mẫu tiểu cầu xuất hiện từ tuần thứ 9 đến tuần 10 trong gan và lách của thai, đến tuần 30 thì hiện diện trong tủy xương, số lượng tiểu cầu tăng và bằng số lượng ở người lớn trước tuần 18 của thai. Giảm tiểu cầu trong tử cung mẹ có thể chẩn đoán bằng khảo sát máu thai sau 18 tuần. Ở trẻ sơ sinh Hồng cầu Ở trẻ sơ sinh, diễn tiến hồng cầu thay đổi rõ qua hai hiện tượng kế tiếp là hiện tượng đa hồng cầu ngay khi sinh và sau đó là hiện tượng thiếu máu sinh lý. Hiện tượng đa hồng cầu: Hiện tượng này có thể do hoạt động của EPO từ trước sinh và stress khi sinh làm tăng hoạt động của tủy xương.
Hiện tượng thiếu máu sinh lý: sau sinh, sự trao đổi oxy cho mô tăng lên làm cho EPO giảm từ ngày 2, ngày 3 đến ngày 10, đưa đến sự giảm sản xuất hồng cầu. EPO tiếp tục giảm thấp đến tuần 7-8 sau sinh, làm cho hồng cầu bắt đầu giảm sản xuất từ sau tuần thứ hai, tiếp tục bị giảm dần đưa đến thấp nhất vào tuần thứ 8 đến tuần 9 sau sinh, đây là hiện tượng thiếu máu sinh lý của trẻ nhỏ. Đời sống trung bình của hồng cầu khoảng 23,3 ngày so với hồng cầu người lớn là 26-35 ngày. Tương tự, hồng cầu lưới cũng cao trong các ngày đầu sau sinh do ảnh hưởng còn lại của EPO trong bào thai, sau tuần đầu tiên, hồng cầu lưới giảm còn 0,5-1%.
Từ tuần 9, hồng cầu lưới sẽ tăng dần. Hồng cầu nhân hiện diện 1-2 ngày đầu sau sinh ở trẻ đủ tháng, sau đó sẽ mất hoàn toàn sau ngày thứ ba, thứ tư; ở trẻ sinh non thì hồng cầu nhân mất sau tuần đầu tiên. Thành phần Hb chính ở trẻ sơ sinh đủ tháng là HbF 50-80% và HbA là 15-50%. HbA có ái lực oxy thấp nên Hb A sẽ cung cấp oxy cho mô dễ dàng hơn HbF.
Sau sinh, EPO được sản xuất chính từ thận và một phần ở gan.