Chương I TÒNG QI-AN TÀI LIỆU 1. Bệnh phối kẽ 1. Dại cương Mó kẽ bao 20111 chuỗi liên tục cùa mò liên kết khắp phổi bao 201113 phần: - Mò kê phe quán mạch mâu: Bao quanh và nâng đò các phế quan, động mạch và tĩnh mạch từ rốn phối đen mức tiêu phế quán hò hấp. - Mò kè nhu mò (mò kè trong tiêu thùy): nằm giừa phế nang vã màng đáy mao mạch.
- Mỏ kẽ liên kết dưới màng phôi (vách liên tiêu thũy. gian tiêu thùy). Bệnh phối kè là một nhóm bệnh được dặc trưng bời sự viêm và xơ hóa không chi ờ phe nang, thành mao mạch của phối, tô chức liên kết xung quanh mà còn ơ boi các tiêu phế quân và các mạch máu nhó. sự lien triên cua bệnh sè gày xơ hóa khoang kè cua phôi, các tôn thương thường không hồi phục vã nặng dần theo thin gian, dẫn đến suy giảm chức nâng trao dôi oxy với các triệu chứng vã biền chứng trẽn lãm sàng.
Phí Phê Mao ỉỉình 1. Hình ánh ntô phơi hình thường (trâil và niô phối trong bệnh phối 1W uf> t^r H7C Y M >Cr 4 kẽ (phui) với sự dày lên cùa khoáng kẽ. Dr Louis Hamman vã Arnold Rích cua đại học Jolms Hopkins đã mô ta 4 ca bệnh tư vong do tôn thương phôi cấp tinh. Dặc diêm giai phẫu bệnh học cua cãc ca bệnh này vào thời điềm dó dược cho ià mới vã dược đặc trưng bới sự táng sinh mỏ liên kết một cách đáng kê trong khoang kẽ cua phổi.
Thuật ngừ "Hội chúng Hamman- Rích" được sư dụng đe mó tá cho bất ki tôn thương xơ hỏa phổi lan toa vô căn nàos. Liebow và Carrington dà mô ta 5 nhỏm phàn loại mò bệnh học cùa viêm phối kè vô cản: Viêm phối kè thòng thường: Usual instertitial pneumonia (ƯIP). tốn thương lan toa giống UIP với thuật ngừ: Viêm phe quan phế nang viêm phối kè (bronchiolitis interstitial pneumonia), viêm phối kè tróc vay (desquamative interstitial pneumonia DIP), viêm phôi kè lympho (Lymphoid interstitial pneumonia-LIP). viêm phôi kẽ tế bào không lồ (giant cell instertitial pneumonia).
Hội chứng Hamman Rich dược coi như là một dạng cấp tinh cùa UEP8. ước tính có tới 200 nguyên nhân gày bệnh phôi kè khác nhau, do đó. có nhiều cách phân loại. Theo hội lổng ngực Hoa Kỳ và hò hấp Châu Áu năm 2013.
bệnh phôi kè được phân loại như sau: - Bệnh phôi kẽ lan toa có nguyên nhân: Do thuốc, do dị nguyên hít. do cãc bệnh hộ thống, do dị nguyên vô cơ,. - Bệnh phổi kè vỏ càn: IPF và cãc bệnh phổi kè vô càn không phai IPF (RB- ILD, DIP.) - Bệnh phôi kè u hạt: sarcoidosis. - Bệnh phôi kè hiếm gập khác : Bệnh phôi mó bào Langerhans, bệnh tích protein phế nang.
TMT utk bjr K)C V M hặr 5 Phân loại bệnh phôi kẽ theo hội lỗng ngực Anh hụp tác với hội lỗng ngục Australia. New Zealand và Ai-len. So đồ phán loạỉ bệnh phổi kè9 1W ut> w H7C Y M >>y 6 Hãng l.ỉ Phân loại bệnh phổi kẽ theo đặc (liếm lâm sàng M; Dặc diem Bệnh pliồi kẽ Liên quan den hủt thuốc RBILD. NSIP Liên quan dến phơi nhiễm nghề Bụi phôi, viêm phôi tâng cam.
viêm nghiệp, thuốc và tia xạ phôi do thuốc, tia xạ. nhiễm trùng Kém theo tỏn thương màng phôi Bênh phôi kè trong mô liên ket (SLE. RA), xơ hóa phôi mãng phôi Khơi phát hoặc ticn tricn nhanh AIP. viêm phối do thuốc, viêm phối tảng cam cẩp.
viêm phối tăng bạch cầu ãi toan cấp. Dồng mắc GERD Bệnh phổi kè trong bệnh mò liên kết. dặc biệt là xơ cúng bi Có khuynh hướng tãi phát CÓP Kẽm dáp img với thuốc chóng IPF. dụt Cap IPF, NSIP xơ hóa, viêm viêm hoặc ức chế miền dịch phôi kè cắp tinh Đáp ủng với thuốc chổng viêm Viêm phổi tăng cam cap.
bệnh hoặc ửc chế mien dịch phối ke trong bệnh mỏ liên kết Liên quan đen tuổi cao IPF. viêm phối kè trong RA 1. Chẩn đoán bệnh phối kẽ Đà có nhiều nghiên cúu chúng minh vai trò cua hội chân da chuyên khoa trong việc chân đoàn bệnh phôi kẽ giúp tâng sự đồng thuận, tâng độ chinh xác và giam sổ ca phối kè không phân loại ,1,1:. Chân đoản bệnh phối kè nói chung có nhiều bước, dưới đày là sơ đồ tiếp cận chần đoán bệnh phôi ke nói chung theo lài liệu hướng dẫn vã chân đoán và diều trị bệnh phôi kè cua hội Hò Hấp Việt Nam nâm 2O2210: wrt>Wh)cvw.
Tiếp cận chẩn đoán bệnh phổi kẽ trong thực bành lâm sàng10 1. f)ịnh nghỉu Xơ cứng bi là một bệnh li hệ thống không đồng nhất, được đậc trưng bơi các tự kháng thê. tôn thương lan tòa hệ thống mạch máu, sự xơ hóa da và hệ thong cơ quan nội tạng. Các biên hiện lãm sàng và tiên lượng cua nhùng bệnh nhân xơ cứng bi rất khác nhau, với phần lớn cãc bệnh nhân có dày củng da và tôn thương cơ quan nội tạng.
Xơ củng bi hộ thống dược chia thành ba dưới nhóm: Xơ cứng bi thê giới hạn, xơ cứng bi lan tòa vã xơ cứng bi không có biêu hiện daB.Nguyên nhân và cư che bệnh sinh cũa xư cứng bì Xơ cứng bi lá một bệnh hệ thống phức tạp với cơ che bệnh sinh cỏ sự tliam gia cua nhiều loại te bào tương tác vói nhau thòng qua nỉũều cơ che và phụ thuộc vào các yếu tó cua mỏi trường nội sinh vá các chẩt trung gian hoạt hóa. Ước tinh trên thế giới cỏ khoang 1/10000 người bị anh hương bơi xơ cimg bi14. Điều này chúng to rằng cãc yểu tố ánh hương đến bệnh này không thường gặp vã đê biêu hiện ra bệnh cần cỏ sự tương tác cùa cãc nhàn tố môi trường với các gen nhạy cam. Trong một nghiên cứu trẽn các cặp sinh dôi cùa Carol Feghali’Bostwick và cộng sự.
trên 42 cặp sinh dôi. trong dó 24 là sinh dôi cùng trứng và 18 cập là khác trứng, trong mỗi cập sinh dôi có il nhất một người dà dược chân doán là xơ cứng bi. dà cho thấy rang. Sự tương quan giừa biêu hiện xơ cúng bi trong các cặp sinh dôi lâ rất thắp (2 trong 42 cặp.7%), trong khi dó sự tưimg dồng trong sự hiện diện cũa kháng thè khảng nhân cao hơn dáng ke ờ các cập sinh đôi cùng trúng so với sinh dôi khác trúng.
Kháng thê liên quan đến xơ cứng bì hiện diện ơ tất ca cãc bệnh nhân dược chấn doán xơ cứng bi'\ Việc xác nhộn cãc kháng thê tự mien có trong bệnh nhân xơ cúng bi lá vò cùng quan trọng bơi rất nhiều các khăng thê nãy còn liên quan đến cãc bệnh li tự miền khác, dộc biệt lã các bệnh viêm khớp tự miền. Câc iự khàng thể dóng vui trò quan trọng trong việc chấn doản xư cứng bì. ■ Anti Scl70 (anti anti-topoisomerase I) Theo tông hợp cùa Basil vã cộng sự. thực hiện nàm 2005.
khảng the Scl 70 rất đặc hiệu cho xơ cứng bi (từ 70 den 100 %), nhưng độ nhạy chi từ 10 dền 75% tùy timg nghiên cữu và phương pháp dê định lượng khàng the16. Người bệnh có kháng thê này thường cô nguy cư xơ phôi cao. loét đầu ngón và mất chức nàng bàn tay. ILD rẳt thường gập ỡ người bệnh có anti Scl 70 dương tinh và trên 85% sè xuất hiện xơ phối5.
Hiệu giá kháng thế lương quan VỚI mức dộ nặng và lien triền cùa bệnh, kê cã xơ cúng bi và ILD. wrt>Wh)cvw.»)r 9 - Anti centromere (ACA) ACA dương tinh ớ khoáng 20 den 40% người bệnh xơ cúng bi và thường là thế giới hạn vã có dụ dặc hiện cao. Khăng the nãy trên người bệnh xơ cúng bi hèn quan nhiều den lãng áp động mạch phơi, song thường không bị hoặc có ti lộ thấp bl ILD10. - Anti RNA Polymerase I II III: Đặc hiện cao cho SSc.
khoang 98 %, ti lệ dương tinh khoang 20%. Sự hiện diện cua anti RNA polymerase I và III có liên quan dền tôn thương da lan toa. nguy CƯ cao cùa viêm khớp, bênh ác tinh, khung hoang thận nhưng không ghi nhộn có liên quan đặc hiệu den ILDĩ0. • Có the nói các kháng the kháng nhản liên quan dặc biệt den việc biếu hiện bệnh li xơ phối và tâng áp lực dộng mạch phới.
Chính cãc kháng thề náy là các yểu tổ tiên lượng và định hướng trục tiếp cho việc làm các xẽt nghiệm sàng lọc. Phân loại xư cúng bì Xơ cúng bi dược chia làm 2 nhóm: Xơ củng bi lại chỗ và xơ cúng bi hệ thống. - Xơ cứng bi tụi chỏ lã xơ cứng bi dược dặc tnmg bơi không có tôn thương cơ quan nội tạng vã hiện lưựng Raynaud, là một nhóm bệnh có tiên lượng tót hơn nhieu so với xơ cứng bì hệ thống17. - Xơ cúng bi tại chồ được chia làm 2 loại: +• Xơ cứng bi dạng mãng (Morphea scleroderma): được dậc tnmg bơi các máng giới hạn trong một vùng cơ the.
hmh bầu dục. phần trung tâm dày vã cỏ mâu vàng nhạt. + Xơ cúng bi dạng dãi (Linear scleroderma): được biểu hiên một đường cúng, nút né trẽn cánh tay. chân hoặc Irán.
đầu hoặc cọ. - Xơ cúng bi hệ thống: Lã một bệnh li không dồng nhất, dược đặc trưng bơi 3 đặc diêm chinh: tốn thương các mạch mãn nho. sán xuất các khảng thê dậc hiệu và sự biến đôi hoạt động cua các tế bão xơ dần den lằng dọng bất thường chất nen ngoại bào. Xơ cứng bì hệ thống dược chia lãm 3 loại: 1W ut> w H7C Y M >>y 10 + - Xơ cứng bi thê giới hạn (limited scleroderma): Bênh nhân có tôn thương da giới hạn ơ mật.
từ khuy, gối trơ xuống cãc chi. không cỏ tôn thương da ờ thân, thê nãy có ti lộ cao mắc hội chúng CREST. + Xơ cứng bi lan tòa (diffuse clerodenna): Bệnh khới phát và tiến trién nhanh, tốn thương da lan toa toàn thân, kê ca mặt. * Xơ cứng bi không có biêu hiện da (sine cleroderma): thường khó chấn đoán ban đầu vi bệnh nhân chi có xơ cứng nội tạng, kháng the liên quan đến Ssc trong những trường hợp này vần dương tinh13* Trong nghiên cứu nãy.
chúng tòi chi tập nung vào nhùng bệnh nhân xơ củng bi hệ thống. Ti lệ mắc cùa xơ cứng bì Xơ cứng bi là bệnh hiếm gập với ti lệ gập trung binh trẽn thề giới 40 đen 320 người trên 1 triệu người tùy từng vùng địa li. Ớ Việt Nam chưa có con số cụ thê nhưng xơ cứng bi năm trong ti lệ 0.09% các bệnh cua tổ chức liên kết trong cộng đồng10. Triệu chứng lâm sàng cua xơ cúng bi 1.
Tốn thương tỉa Biêu hiện ờ da hay gặp là tôn thương da dày. cứng, mất khả náng đàn hồi. Tuy nhiên, không phai tất ca các bệnh nhân đền có dấu hiên nãy. Với xơ cúng bi khu trú.