ĐẶT VẤN ĐỀ Còn ống động mạch (CÔĐM) ở trẻ sơ sinh là một tình trạng tim bẩm sinh do ống thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi trong thời kì bào thai không đóng lại sau khi sinh. CÔĐM là bệnh lý thƣờng gặp ở trẻ em, đứng hàng thứ 3 chỉ sau thông liên thất và thông liên nhĩ, chiếm tỉ lệ khoảng 5% đến 10% ở trẻ sơ sinh đủ tháng [1],[2],[3] và lên đến hơn 50% ở trẻ non tháng [4]. CÔĐM là nhóm tim bẩm sinh có luồng shunt trái – phải, bệnh có thể diễn biến âm thầm không có triệu chứng nhƣng hầu hết sẽ tiến triển làm ảnh hƣởng chức năng hô hấp, giãn thất trái, nhĩ trái và cuối cùng là suy tim, tăng áp lực động mạch phổi, ngoài ra với trẻ sinh non ống động mạch lớn còn gây ra một số biến chứng nguy hiểm khác là viêm ruột hoại tử, xuất huyết não thất và loạn sản phế quản phổi [1],[5],[6]. Vì vậy CÔĐM ở trẻ em cần đƣợc chẩn đoán sớm, kịp thời để lựa chon đƣợc phƣơng pháp điều trị hiệu quả [2],[7],[8].
Tại Trung tâm Sơ sinh Bệnh viện Nhi Trung ƣơng, trung bình mỗi năm có khoảng từ 4000 – 4500 trẻ sơ sinh nhập viện, trong đó trẻ sơ sinh non tháng chiếm 52%, nhu cầu điều trị đóng ống động mạch là rất lớn, ƣớc tính khoảng 400 – 600 trẻ/năm [9]. Phƣơng pháp cổ điển điều trị CÔĐM đối với trẻ đẻ non là theo dõi ống đóng tự nhiên hoặc đóng ống bằng thuốc [7],[10]. Trong các trƣờng hợp đặc biệt, chống chỉ định hoặc điều trị nội khoa thất bại, ống động mạch có thể đƣợc điều trị bằng phƣơng pháp phẫu thuật thắt ống động mạch. Trong nhiều năm qua, kỹ thuật thắt ống động mạch đƣợc áp dụng tại nhiều trung tâm ở Việt Nam [14].
Tuy nhiên huyết động học của tim sau phẫu thuật có thay đổi không và thay đổi đến mức nào? Tính an toàn và hiệu quả trên trẻ sơ sinh đẻ non còn chƣa đƣợc ghi nhận nhiều. Chính vì vậy chúng tôi thực hiện đề tài “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng trẻ sơ sinh đẻ non điều trị bằng thắt ống động mạch tại 2 Bệnh viện Nhi Trung ƣơng” với hai mục tiêu sau: 1. Mô tả các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng trẻ sơ sinh đẻ non điều trị phẫu thuật thắt ống động mạch tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Nhận xét kết quả điều trị trẻ sơ sinh đẻ non có chỉ định phẫu thuật thắt ống động mạch tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
3 CHƢƠNG 1 TỔNG QUAN 1. Một số định nghĩa về ống động mạch và sơ sinh. Bệnh còn ống động mạch (patent ductus arteriosus) là bệnh tim bẩm sinh không tím rất thƣờng gặp do còn tồn tại ống nối giữa động mạch phổi (ĐMP) và động mạch chủ (ĐMC) xuống cách 5-10 mm so với động mạch dƣới đòn trái. Ống động mạch (ÔĐM) thƣờng có hình nón với đầu nhỏ hơn phía ĐMP, có nhiều hình dạng ống: thẳng hoặc thắt hẹp nhiều chỗ [15].
Hình dạng hay gặp nhất ở trẻ sơ sinh non tháng là ống động mạch có dạng hình ống. Chiếm khoảng 10% trong số bệnh tim bẩm sinh, tỉ lệ Nam/Nữ = 1/3. Tồn tại ống động mạch ở trẻ non tháng (persistance ductus ateriosus): Ở bào thai, tâm thất phải bơm và nhận khoảng 2/3 tổng cung lƣợng tim. Tuy nhiên, do sức cản của phổi còn rất cao trong thời kỳ bào thai (cao gấp 5 lần sức cản hệ thống), nên phần lớn máu từ thất phải bơm lên động mạch phổi sẽ qua ống động mạch đổ vào động mạch chủ xuống, 65% cung lƣợng tim vào động mạch phổi, nhƣng chỉ có 8% máu qua phổi.
Ống động mạch sẽ giúp cho sự lƣu thông máu của trẻ từ phổi (lúc này chƣa hoạt động) về tim, giúp cho trẻ nhận đƣợc oxy từ tuần hoàn bánh rau của mẹ. Sau khi sinh, sự thích ứng của tuần hoàn phụ thuộc vào việc đóng ống động mạch trong những ngày đầu đời. Ở trẻ non tháng, việc đóng ống động mạch thƣờng không xảy ra do cấu trúc chƣa trƣởng thành và phản ứng với các cơ quan điều hòa trƣơng lực ống động mạch (ví dụ, oxy). Một cơ chế khác nữa là sự mở lại của ống động mạch sau đóng, việc mở lại ống động mạch có thể là do tác động tƣơng tự của việc sinh non làm giảm phản ứng của ống động mạch với các yếu tố thúc đẩy co thắt ban đầu tại thời điểm sinh.
Theo các nghiên cứu cho thấy tỉ lệ còn ÔĐM tỉ lệ nghịch mức độ non tháng và cân nặng của trẻ [3],[4],[16]. Còn ống động 4 mạch có thể gây ra những hậu quả lâm sàng tùy thuộc vào mức độ shunt từ trái sang phải và thất thoát máu của ống động mạch. Sự gia tăng lƣu lƣợng máu đến phổi trong bối cảnh trẻ sinh non có thể dẫn đến phù phổi, suy hô hấp và giảm lƣu lƣợng máu đến đƣờng tiêu hóa, thận và não. Tỷ lệ mắc bệnh còn ống động mạch (tức là ống động mạch còn mở sau 3 ngày đầu sau sinh) có thể lên đến hơn 50% ở trẻ non tháng dƣới 28 tuần tuổi thai.
Mặc dù tỷ lệ đóng tự phát ở những trẻ này cao, nhƣng thực tế trong các nghiên cứu đã chỉ ra rằng có đến 60% đến 70% trẻ non tháng <28 tuần tuổi thai phải can thiệp điều trị nội khoa hoặc phẫu thuật ống động mạch sau đó [16]. Định nghĩa sơ sinh non tháng và nhẹ cân [17]. Sơ sinh non tháng: ít hơn 37 tuần thai (258 ngày). Trong đó: (1) Non tháng muộn: 34 tuần 0/7 - 36 tuần 6/7; (2) Non vừa: 32 đến 33 6/7 tuần; (3) Rất non tháng: <32 tuần 0/7; (4) Cực non tháng: <28 tuần 0/7.
Tính ngày tuổi thai từ ngày thứ nhất của chu kỳ kinh cuối. Ngày thụ thai đƣợc cho là khoảng 2 tuần sau ngày thứ nhất của chu kỳ kinh cuối. Trẻ sơ sinh cân nặng thấp Trẻ cân nặng thấp hay nhẹ cân (Low birth weight) là trẻ có cân nặng lúc sinh <2500 gram. Phôi thai học và tiến triển tự nhiên của ÔĐM 1.
Phôi thai học: Hệ thống mạch máu của bào thai bắt đầu từ mầm nội mạc tạo ra đám rối nội mạc của trung bì nội tạng. Sự phát triển của động mạch bắt đầu với quá trình biệt hoá các tế bào thành tế bào cơ trơn. Trong quá trình hình thành cung động mạch chủ, có sự tham gia của các tế bào nhƣ tế bào mào thần kinh (neural crest cell), tế bào cơ trơn, và các tế bào thần kinh bao quanh cung động mạch. Ống động mạch là một phần của cung động mạch chủ thứ 6 ở bên trái ở bào thai ngƣời phát triển bình thƣờng tạo ra ống nối giữa ĐM phổi đến quai ĐM chủ (hình 1.
Mặc dù có cùng nguồn gốc phôi thai, nhƣng tổ chức cơ trơn ở thành ống động mạch hình thành và phát triển rất sớm, trong cùng thời điểm ở các động mạch lớn chỉ phát triển tổ chức chun. Tổ chức chun của thành ống động mạch ít hơn so với động mạch chủ và động mạch phổi [18]. Hiện nay vẫn còn chƣa rõ nguyên nhân của chƣơng trình biệt hoá đặc hiệu và sự trƣởng thành sớm về tổ chức học duy nhất có ở ống động mạch. Phát triển phôi thai học ống động mạch [18].
Diễn biến thay đổi giải phẫu sinh lí ống động mạch sau sinh. Ở giai đoạn cuối của thời kỳ bào thai, cấu trúc ống động mạch thay đổi để chuẩn bị cho quá trình đóng ống [18]. Vào quí hai của thời kỳ bào thai, ÔĐM có cấu trúc gồm bế bào cơ và 1 màng chun nội mạc đơn hay đôi khu trú và lớp dƣới mội mạc rất mỏng. Giai đoạn tiếp theo, lớp dƣới nội mạc dày lên do hiện tƣợng tăng sinh nội mạc tạo lồi dƣới nội mạch (Intima cushion).
Giai đoạn trƣởng thành: màng chun nội mạc bị đứt đoạn do tế bào cơ trơn ở lớp cơ trung mạc xâm lấn vào lớp dƣới nội mạc, lồi nội mạc tiếp tục phát triển sâu vào trong lòng ống. Ở bào thai đủ tháng đƣờng kính ống động mạch khoảng 10 mm, giống nhƣ là đƣờng kính động mạch chủ xuống. Trong bào thai co thắt cơ trơn ống động mạch bị ức chế bởi nồng độ Prostaglandins tuần hoàn và tại chỗ và bởi phân áp oxy trong máu thấp. Sau khi sinh ÔĐM đóng qua 2 giai đoạn: Giai đoạn ÔĐM co thắt: xảy ra ngay những giờ đầu sau sinh do phân áp oxy trong máu tăng cao cùng với sự dầy lên của lớp dƣới nội mạc (tạo nhú nội mạc).
ÔĐM co thắt gây ra tình trạng thiếu máu, oxy cho thành ống động mạch, đây là điều kiện quan trọng để khởi phát đóng ÔĐM giải phẫu. Giai đoạn đóng ÔĐM giải phẫu: đặc chƣng bởi sự thoái hoá và chết các tế bào cơ trơn và các tế bào nội mạc chuyển thành cấu trúc vĩnh viễn là dây chằng động mạch [19]. Quá trình này thƣờng hoàn thành trong vòng 2 – 3 tuần. Sự tồn tại ÔĐM sau sinh là một tình trạng bất thƣờng, các nghiên cứu giải phẫu bệnh đã phân biệt 2 nhóm còn ống động mạch ở trẻ sơ sinh [18] : Bệnh còn ống động mạch ở trẻ sơ sinh non tháng (Patent Ductus Arteriosus): 7 Tồn tại ống động mạch sau sinh ở trẻ đẻ non là do ống động mạch không trải qua tất cả các giai đoạn trƣởng thành về mặt cấu trúc.
Vì vậy quá trình đóng ống động mạch chức năng và giải phẫu sẽ không hoàn toàn trong vòng vài ngày sau đẻ (hay còn gọi là chậm đóng ống động mạch). Tỉ lệ mắc còn ống động mạch tỉ lệ nghịch với tuổi thai và cân nặng lúc sinh. trẻ < 1000g: 42%, 1- 1,5kg: 21%, 1,5 – 1,75g: 7%, nguy cơ tăng lên khi trẻ bị suy hô hấp [20]. Các nghiên cứu tổ chức học ở bào thai non tháng, trẻ sơ sinh non tháng và trẻ sơ sinh đủ tháng đã kết luận không thể tiên đoán rằng ống động mạch trƣởng thành nhanh tại thời điểm ra đời của trẻ.
Các nghiên cứu cũng cho thấy mức độ trƣởng thành về tổ chức học của ống động mạch không tƣơng ứng một cách đặc hiệu với một giai đoạn trƣởng thành nào của bào thai. Ở những trẻ sơ sinh rất non tháng, ống động mạch cũng có thể tạo ra các biến đổi tổ chức học (tạo nhú nội mạc, chết tế bào) tƣơng đƣơng nhƣ trẻ đủ tháng và làm đóng ống động mạch hoàn toàn. Bệnh còn ống động mạch bẩm sinh (Persistance Ductus Arteriosus): Sự tồn tại ống động mạch ngoài 3 tháng tuổi, ở trẻ đủ tháng đƣợc gọi là bệnh còn ống động mạch bẩm sinh. Tỉ lệ mắc bệnh CÔĐM chiếm 13,5% bệnh tim bẩm sinh.
Ống động mạch ở trẻ đẻ đủ tháng và trẻ em có thể coi là các dị tật bẩm sinh nguyên phát của thành động mạch.