Nghiên cứu kết quả phẫu thuật Fontan trong điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất

Phân tích chi tiết kết quả phẫu thuật Fontan, phương pháp điều trị chính cho bệnh tim bẩm sinh một thất. Cung cấp cái nhìn tổng quan về hiệu quả, biến chứng và

• Tác giả: Trần Đắc Đại
• Người hướng dẫn: GS. Lê Ngọc Thành
• Trường học: Trường Đại học Y Hà Nội
• Chuyên ngành: Nhi khoa
• Đề tài: Nghiên cứu kết quả phẫu thuật Fontan trong điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất
• Loại tài liệu: Luận án tiến sĩ y học
• Năm xuất bản: 2021
• Địa điểm: Hà Nội

Tóm tắt

I. Tổng quan về phẫu thuật Fontan trong điều trị tim bẩm sinh

Phẫu thuật Fontan là kỹ thuật phẫu thuật tim mạch quan trọng được áp dụng cho bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất. Kỹ thuật này tạo ra hệ thống tuần hoàn nối trực tiếp tĩnh mạch chủ vào động mạch phổi, bỏ qua tâm thất phải. Luận án tiến sĩ y học của tác giả Trần Đắc Đại thực hiện tại Trường Đại học Y Hà Nội năm 2021 đã nghiên cứu toàn diện kết quả phẫu thuật Fontan trên bệnh nhân Việt Nam. Nghiên cứu được thực hiện tại Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E Trung ương dưới sự hướng dẫn của GS. Lê Ngọc Thành và TS. Đặng Thị Hải Vân. Đây là công trình nghiên cứu có giá trị khoa học cao, đóng góp vào nền y học nước nhà trong lĩnh vực ngoại khoa tim mạch trẻ em. Kết quả nghiên cứu cung cấp bằng chứng khoa học quan trọng về hiệu quả điều trị và tiên lượng bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan tại Việt Nam, một quốc gia có thu nhập trung bình thấp với nhiều thách thức trong chăm sóc bệnh tim bẩm sinh.

1.1. Định nghĩa phẫu thuật Fontan và nguyên lý hoạt động

Phẫu thuật Fontan là phẫu thuật tim mạch được chỉ định cho bệnh nhân có dị tật tim bẩm sinh với chỉ một tâm thất chức năng. Nguyên lý hoạt động dựa trên việc dẫn lưu máu tĩnh mạch hệ thống trực tiếp vào động mạch phổi mà không qua tâm thất bơm. Tuần hoàn Fontan tạo ra hệ thống áp lực thấp, dòng máu phổi được duy trì nhờ áp lực tĩnh mạch trung ương và hô hấp. Hai hiện tượng sinh lý bệnh chính bao gồm sự ứ trệ máu ở tiền mao mạch phổi và sự giảm dòng máu ở hậu mao mạch phổi, dẫn đến giảm cung lượng tim.

1.2. Lịch sử phát triển và ý nghĩa lâm sàng

Phẫu thuật Fontan được Francis Fontan mô tả lần đầu vào năm 1971, trải qua nhiều cải tiến kỹ thuật qua các thập kỷ. Tại Việt Nam, phẫu thuật Fontan được triển khại tại một số trung tâm tim mạch lớn như Bệnh viện E Trung ương. Ý nghĩa lâm sàng của phẫu thuật này rất lớn, giúp cải thiện chất lượng sống và kéo dài tuổi thọ cho bệnh nhân tim một thất. Tuy nhiên, phẫu thuật Fontan cũng tiềm ẩn nhiều biến chứng sớm và muộn, đòi hỏi theo dõi lâu dài và quản lý toàn diện sau phẫu thuật.

II. Phân tích vấn đề và thách thức trong điều trị tim một thất

Bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất đối mặt với nhiều vấn đề phức tạp về sinh lý bệnh. Tuần hoàn Fontan tạo ra bốn yếu tố thay đổi chính đóng vai trò nguyên nhân giải phẫu bệnh, bao gồm sự thay đổi cung lượng tim, thay đổi chức năng tâm thất hệ thống, biến đổi hệ giường mao mạch phổi và biến đổi hệ giường mao mạch hệ thống. Tại Việt Nam, việc chăm sóc nhóm trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh gặp nhiều thách thức đặc thù. Chẩn đoán muộn là vấn đề phổ biến do thiếu hệ thống sàng lọc sơ sinh hiệu quả. Cơ sở hạ tầng và nhân lực chuyên khoa tim mạch nhi còn hạn chế, đặc biệt tại các tỉnh vùng sâu vùng xa. Nguồn cung cấp thuốc và trang thiết bị y tế chưa đầy đủ, ảnh hưởng đến chất lượng điều trị. Tỷ lệ thất bại tuần hoàn Fontan ở giai đoạn sớm dao động trong khoảng rộng từ 6-66%, tùy thuộc vào tiêu chí đánh giá và nhóm bệnh nhân nghiên cứu. Các biến chứng bao gồm suy tim, rối loạn nhịp, huyết khối, protein mất đường ruột và phù nề kinh niên.

2.1. Sinh lý bệnh tuần hoàn Fontan và các biến chứng

Sinh lý bệnh tuần hoàn Fontan đặc trưng bởi sự thay đổi huyết động phức tạp. Cấu trúc giải phẫu gây ra kháng trở hệ thống Fontan phụ thuộc vào kỹ thuật phẫu thuật sử dụng. Năm yếu tố ảnh hưởng chính bao gồm miệng nối phẫu thuật, sức cản trong ống nhân tạo, giải phẫu bất thường hệ động mạch phổi, sức cản hệ giường mạch máu phổi và mức độ cản trở giữa kết nối tĩnh mạch phổi và tâm nhĩ trái. Chỉ cần tăng một trong năm yếu tố này đều làm cung lượng tim giảm nặng và gây biến chứng cả giai đoạn sớm lẫn muộn.

2.2. Thực trạng chăm sóc bệnh tim bẩm sinh tại Việt Nam

Việt Nam là quốc gia có thu nhập trung bình thấp với dân số đông, tạo ra nhiều thách thức trong chăm sóc bệnh tim bẩm sinh. Nhiều trẻ em tử vong do tim một thất không được phát hiện sớm. Hệ thống y tế chưa có chương trình sàng lọc sơ sinh toàn diện cho bệnh tim bẩm sinh. Số lượng trung tâm phẫu thuật tim mạch nhi chuyên sâu còn ít, tập trung chủ yếu tại các thành phố lớn. Nguồn lực tài chính hạn chế khiến nhiều gia đình không tiếp cận được dịch vụ phẫu thuật tim phức tạp như phẫu thuật Fontan.

III. Phương pháp nghiên cứu và kỹ thuật phẫu thuật Fontan

Luận án tiến sĩ y học của Trần Đắc Đại áp dụng phương pháp nghiên cứu hồi cứu tiến cứu trên nhóm bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất được phẫu thuật Fontan tại Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E Trung ương. Nghiên cứu thu thập dữ liệu lâm sàng, cận lâm sàng và theo dõi kết quả sau phẫu thuật. Các biến số nghiên cứu bao gồm đặc điểm nhân khẩu học, chẩn đoán thể bệnh, giai đoạn phẫu thuật trước đó, kỹ thuật Fontan sử dụng và kết quả lâm sàng. Phương pháp đánh giá bao gồm siêu âm tim, chụp cắt lớp vi tính, thông tim can thiệp và theo dõi lâm sàng dài hạn. Nghiên cứu phân tích các yếu tố nguy cơ ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật và tỷ lệ biến chứng. Phương pháp thống kê được áp dụng phù hợp với thiết kế nghiên cứu, sử dụng khoảng tin cậy 95% để đánh giá ý nghĩa thống kê. Kết quả nghiên cứu cung cấp bằng chứng thực tiễn về hiệu quả phẫu thuật Fontan trong điều kiện thực tế tại Việt Nam.

3.1. Thiết kế nghiên cứu và tiêu chí tuyển chọn bệnh nhân

Nghiên cứu được thiết kế theo phương pháp hồi cứu kết hợp tiến cứu, tuyển chọn bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất đã trải qua phẫu thuật Fontan. Tiêu chí tuyển chọn bao gồm bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật Fontan, đủ điều kiện phẫu thuật và có dữ liệu theo dõi đầy đủ. Tiêu chí loại trừ áp dụng cho bệnh nhân mất theo dõi hoặc dữ liệu không hoàn chỉnh. Mẫu nghiên cứu đại diện cho quần thể bệnh nhân tim một thất tại Việt Nam, đảm bảo tính khái quát hóa của kết quả nghiên cứu.

3.2. Kỹ thuật phẫu thuật Fontan và quy trình theo dõi

Kỹ thuật phẫu thuật Fontan bao gồm nhiều phương pháp khác nhau như phẫu thuật Fontan kinh điển với nối tĩnh mạch chủ-động mạch phổi qua conduit, phẫu thuật Fontan nhĩ-phổi với kênh bên trong nhĩ, và phẫu thuật Fontan ngoài nhĩ sử dụng ống nhân tạo. Quy trình theo dõi sau phẫu thuật bao gồm thăm khám định kỳ, siêu âm tim đánh giá chức năng thất, chụp cắt lớp vi tính đánh giá giải phẫu và thông tim can thiệp khi cần thiết. Thời gian theo dõi kéo dài để đánh giá kết quả lâu dài và phát hiện biến chứng muộn.

IV. Kết luận và ứng dụng thực tiễn của nghiên cứu

Nghiên cứu kết quả phẫu thuật Fontan trong luận án tiến sĩ y học của Trần Đắc Đại đã đạt được nhiều kết quả quan trọng. Nghiên cứu xác định tỷ lệ thành công, biến chứng và các yếu tố nguy cơ ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật Fontan tại Việt Nam. Các phát hiện này có giá trị khoa học cao, bổ sung bằng chứng thực tiễn từ quốc gia có thu nhập trung bình thấp vào y văn thế giới. Ứng dụng thực tiễn của nghiên cứu rất đa dạng. Kết quả giúp cải thiện quy trình lựa chọn bệnh nhân, tối ưu hóa kỹ thuật phẫu thuật và nâng cao chất lượng theo dõi sau phẫu thuật. Nghiên cứu cũng đề xuất các khuyến cáo về quản lý bệnh nhân tim một thất phù hợp với điều kiện Việt Nam. Đóng góp của luận án vào nền y học nước nhà được đánh giá cao, mở ra hướng nghiên cứu mới về phẫu thuật tim mạch nhi tại các nước đang phát triển. Công trình nghiên cứu là minh chứng cho năng lực nghiên cứu khoa học của đội ngũ bác sĩ trẻ Việt Nam trong lĩnh vực ngoại khoa tim mạch chuyên sâu.

4.1. Kết quả chính và ý nghĩa khoa học

Kết quả chính của nghiên cứu bao gồm tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật Fontan, tỷ lệ biến chứng sớm và muộn, các yếu tố nguy cơ dự báo kết quả xấu và tiên lượng lâu dài của bệnh nhân. Ý nghĩa khoa học của luận án nằm ở việc cung cấp dữ liệu thực tế từ Việt Nam, bổ sung vào hệ thống bằng chứng quốc tế về phẫu thuật Fontan. Nghiên cứu cũng xác định các yếu tố đặc thù của bệnh nhân Việt Nam ảnh hưởng đến kết quả điều trị, từ đó đề xuất chiến lược cải thiện phù hợp.

4.2. Ứng dụng lâm sàng và hướng phát triển

Ứng dụng lâm sàng của nghiên cứu bao gồm cải thiện tiêu chí lựa chọn bệnh nhân cho phẫu thuật Fontan, tối ưu hóa kỹ thuật phẫu thuật và quản lý sau phẫu thuật. Hướng phát triển bao gồm mở rộng nghiên cứu đa trung tâm, xây dựng registry bệnh nhân tim một thất toàn quốc và phát triển chương trình đào tạo chuyên sâu về phẫu thuật tim mạch nhi. Nghiên cứu cũng khuyến nghị tăng cường hợp tác quốc tế để tiếp cận kỹ thuật tiên tiến và nâng cao năng lực phẫu thuật tim mạch tại Việt Nam.

Trích đoạn nội dung tài liệu

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Đại cương về tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất 1. Định nghĩa Tim một thất là dạng cấu trúc bệnh lý của tim, trong đó cả hai tâm nhĩ cùng dẫn máu về một tâm thất duy nhất. Bệnh lý tim một thất chức năng được biểu hiện bởi một nhóm các bất thường không đồng nhất trong tim, có đặc điểm chung là chỉ có một buồng thất chức năng có khả năng hoạt động cung cấp máu độc lập cho tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi.

Khái niệm đặc trưng Tồn tại 2 dạng kết nối nhĩ – thất trong bệnh lý tim một thất: thất 2 đường vào (bao gồm cả 2 trường hợp có 2 vòng van nhĩ thất hoặc có 1 vòng van nhĩ thất chung); và thất 1 đường vào với 1 trong 2 van nhĩ thất (chức năng hoặc kiểu hình van) bị gián đoạn hoàn toàn (có thể là van nhĩ thất bên trái hoặc bên phải bị teo tịt hoặc hẹp rất nặng). Kiểu hình của thất hệ thống: có thể là kiểu hình thất trái, hoặc thất phải, hoặc không xác định được kiểu hình. Kết nối thất chung với các đại động mạch (ĐM): có thể là tương hợp bình thường, bất tương hợp (đảo gốc), thất 2 đường ra hoặc thất 1 đường ra. Liệu pháp điều trị Mục tiêu điều trị tạm thời ở giai đoạn đầu là làm hạn chế sự cản trở tuần hoàn hệ thống và điều chỉnh lưu lượng máu qua tuần hoàn phổi (bao gồm cả hai dạng hạn chế tuần hoàn phổi qua phương pháp banding động mạch phổi (ĐMP) hoặc tăng cường lưu lượng máu lên ĐMP qua tạo shunt chủ - phổi).

Giai đoạn giữa của chiến lược điều trị, lưu lượng máu qua tuần hoàn phổi được định nghĩa một cách có hiệu quả với việc tạo shunt tĩnh mạch chủ (TMC) trên – ĐMP cùng bên (phẫu thuật Glenn). Giai đoạn cuối cùng là thiết lập kết nối hoàn toàn giữa tuần hoàn tĩnh mạch hệ thống và ĐMP (phẫu thuật Fontan), trong đó máu từ tĩnh mạch (TM) hệ thống trở về được dẫn trực tiếp vào ĐMP, nối tắt qua thất phải. 4 Ở phần lớn các bệnh nhân tim một thất chức năng, có 2 kiểu hình thất quan sát được, trong đó một buồng thất có kích thước rất nhỏ và không có đủ khả năng duy trì hoạt động cho một vòng tuần hoàn thông thường. Có rất nhiều thuật ngữ được sử dụng để mô tả nhóm bệnh tim một thất chức năng, gây ra không ít nhầm lẫn và khó hiểu.

Các khái niệm như “univentricular heart”, “single ventricle”, “common ventricle” cùng mô tả cho một dạng tổn thương. Các thuật ngữ này có thể gây khó hiểu – do trên quan điểm giải phẫu bệnh học, rất hiếm khi cấu trúc tim người chỉ có duy nhất một buồng tâm thất. Trong đa số các trường hợp, bệnh nhân có 2 buồng tâm thất trong đó một buồng thất chiếm ưu thế và một buồng thất phụ bị thiểu sản hoặc tồn tại dạng sơ khai. Tuy nhiên, trên quan điểm sinh lí bệnh, vấn đề thuật ngữ này không thực sự quan trọng, bởi chỉ có một buồng thất có khả năng duy trì hoạt động cho cả hai vòng tuần hoàn, tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi.

Việc sử dụng nhiều thuật ngữ để mô tả tim một thất, đôi lúc các thuật ngữ này gây ra hiểu nhầm khiến cho việc xác định tỷ lệ mắc bệnh trong quần thể gặp nhiều khó khăn. Trong nhiều nghiên cứu về các bệnh tim bẩm sinh, tỷ lệ bệnh nhân thuộc nhóm bệnh tim một thất chiếm khoảng 1% - 2% tổng số bệnh tim bẩm sinh.15,16 Trên quan điểm định hướng phẫu thuật và điều trị, bệnh tim một thất vẫn tiếp tục là nhóm bệnh tồn tại nhiều thử thách, gặp nhiều vấn đề phức tạp trong quá trình kiểm soát, và tuỳ vào đặc điểm giải phẫu riêng trên từng bệnh nhân mà cần có cách tiếp cận phù hợp. Chẩn đoán bệnh tim sinh lý một thất 1. Triệu chứng lâm sàng Biểu hiện lâm sàng chính của nhóm bệnh tim một thất là do nguyên nhân giải phẫu có hay không có cản trở đường ra của tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi.

- Với nhóm bệnh nhân không có cản trở đường ra của ĐMP: tăng lưu lượng máu lên phổi, kết hợp với tăng gánh tâm trương của thất hệ thống gây ra các biểu hiện của suy tim sung huyết và thường biểu hiện rõ trong giai đoạn 3 đến 6 tuần đầu sau khi ra đời, nếu biểu hiện sớm hơn có thể có các tổn thương khác đi kèm như hở van nhĩ thất. - Với nhóm bệnh nhân có cản trở đường ra tuần hoàn phổi hoặc teo tịt van ĐMP: triệu chứng điển hình ở giai đoạn sơ sinh là tím và thiếu oxy máu 5 khi ống động mạch đóng dần theo sinh lý. Đây là nhóm bệnh lý tim bẩm sinh phụ thuộc ống ĐM, cần phát hiện sớm để xử lí kịp thời bằng các phương pháp giữ ống ĐM: bằng thuốc, bằng can thiệp hoặc phẫu thuật. - Với nhóm bệnh nhân có cản trở nặng đường ra của tuần hoàn hệ thống: thông liên thất hạn chế là đặc trưng rất hay gặp cùng với thiểu sản quai và eo động mạch chủ (ĐMC), triệu chứng chính của bệnh là giảm nặng tưới máu các cơ quan ngoại vi ngay từ ngày đầu sau khi ra đời khi ống ĐM đóng tự nhiên.

Biểu hiện lâm sàng chính là nhiễm toan chuyển hoá, thiểu niệu, co mạch, tay chân lạnh, tắc mạch mạc treo (gây viêm ruột hoại tử). Cần sớm phát hiện nhóm này để giữ ống ĐM bằng thuốc Prostaglandin E1. - Ngoài ra, tình trạng cản trở dòng máu hồi lưu từ tĩnh mạch phổi (TMP) trở về tim cũng có thể gặp. Như ở bệnh nhân có teo van nhĩ thất bên trái thì máu trở về thất chung phụ thuộc vào kích thước lỗ thông liên nhĩ.

Một số trường hợp có bất thường toàn bộ hoặc một phần hồi lưu TMP. Hậu quả là gây tăng áp ĐMP hậu mao mạch và tím nhiều. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh không xâm nhập 1. Siêu âm tim đánh giá cấu trúc giải phẫu bệnh Siêu âm tim Doppler tim 2D vẫn được coi là phương pháp cơ bản và quan trọng hàng đầu trong chẩn đoán và phân loại các dạng tim sinh lý một thất, với sự phát triển của y học hiện đại, các phương pháp chẩn đoán hình ảnh học không xâm nhập khác như chụp MSCT, chụp MRI mặc dù không thể thay thế hoàn toàn siêu âm Doppler cơ bản, cũng góp phần không nhỏ vào khảo sát và cung cấp thông tin cho phẫu thuật viên lựa chọn kĩ thuật phẫu thuật hợp lý.

Do tính đặc biệt đa dạng và phức tạp về biến đổi cấu trúc giải phẫu, tiếp cận chẩn đoán và phân loại nhóm bệnh tim sinh lý một thất cần có một trình tự hay phương pháp nhất định. Mô tả chẩn đoán dựa trên các đặc điểm hình thái có thể tóm gọn bằng khảo sát “3 tầng cấu trúc cơ bản – 3 đoạn kết nối”.17 - Ba tầng cấu trúc giải phẫu cơ bản gồm:  Tương quan tạng tâm nhĩ (Hình 1 – Phụ lục 3): o Situs solitus: tương quan các tạng trong lồng ngực (thường lấy gốc là nhánh phế quản gốc 2 bên) nằm đúng vị trí; tâm nhĩ có kiểu hình nhĩ phải nằm bên phải và tâm nhĩ có kiểu hình nhĩ trái nằm bên trái. 6 o Situs inversus: tương quan đảo ngược so với bình thường, trong đó nhánh phế quản gốc phải và tâm nhĩ có kiểu hình nhĩ phải lại nằm ở bên trái, tâm nhĩ có kiểu hình nhĩ trái nằm bên phải. o Situs ambigus (hiện tượng đồng phân hay Heterotaxy): hình thái các tạng trong lòng ngực và ổ bụng có tính đối xứng nhau và mang kiểu hình của một bên so với bình thường.

Tâm nhĩ cả 2 bên có cùng kiểu hình, hoặc cùng là nhĩ phải (đồng phân phải – right isomerism) hoặc cùng là nhĩ trái (đồng phân trái – left isomerism).  Tương quan không gian và kiểu hình của tâm thất (Venticular loop/morphology): o Về kiểu hình của tâm thất có ba dạng; kiểu hình thất phải, kiểu hình thất trái, kiểu hình thất trung gian và kiểu hình hai thất. Chú ý rằng khái niệm “phải”, “trái” là do cấu trúc bên trong tâm thất quyết định không phải do vị trí tâm thất trong không gian. Nhiều nghiên cứu chỉ ra rằng kiểu hình tâm thất có ảnh hưởng nhiều đến kết quả giai đoạn sớm, khả năng giãn nở tâm thất, tỷ lệ xuất hiện hở van nhĩ thất, khả năng hoạt động chức năng ở giai đoạn muộn.

o Về tính toàn vẹn và ưu thế của tâm thất: mỗi tâm thất có cấu trúc gồm 3 phần; phần buồng nhận (inlet), phần xoang chứa (sinus), và phần buồng tống (outlet). Các tổn thương giải phẫu ở thời kỳ bào thai có thể gây ra thiểu sản một phần hoặc gần như toàn bộ cấu trúc của một trong hai tâm thất, dẫn tới tình trạng mất cân bằng (unbalance) về cả giải phẫu và chức năng. Ví dụ, trong trường hợp teo van ba lá thường gây thiểu sản nặng phần buồng nhận của thất phải.  Kiểu hình và tương quan 2 đại động mạch: tương quan hai đại ĐM được Van-Praagh phân loại dựa trên vị trí không gian trước-sau, trái- phải của xuất phát 2 đại ĐM.

Chia làm 4 dạng: o Bình thường: ĐMC xuất phát từ phía sau và bên phải so với ĐMP. o Bất thường kiểu D (D-malposition): ĐMC xuất phát từ phía trước và bên phải so với ĐMP. 7 o Bất thường kiểu L (L-malposition): ĐMC xuất phát từ phía trước và bên trái so với ĐMP. o Dạng đảo ngược (invert): ĐMC xuất phát phía sau và bên trái so với ĐMP.

- Khảo sát ba tầng kết nối:  Kết nối nhĩ thất (atrioventricular juntion): Đánh giá kết nối nhĩ thất bao gồm 2 mục tiêu là hình thái van nhĩ thất và hoạt động chức năng đóng mở của van. o Về hình thái kết nối gồm 2 yếu tố: là tương quan nhĩ thất và đặc điểm van nhĩ thất. Tương quan nhĩ thất dựa vào kiểu hình tâm nhĩ và tâm thất cùng bên, có 3 dạng; tương hợp nhĩ thất bình thường, bất tương hợp nhĩ thất, thất 2 đường vào. o Về hình thái van nhĩ thất trong nhóm tim sinh lý một thất có thể gặp một trong bốn dạng: chỉ có 1 vòng van nhĩ thất là van hai lá, hoặc van ba lá hoặc van nhĩ thất chung, hoặc có đầy đủ 2 vòng van nhĩ thất.

o Các dạng hình thái kết nối nhĩ thất trong tim sinh lý một thất gồm: mất (về giải phẫu hoặc về chức năng) kết nối nhĩ thất một bên, bất thường kết nối van nhĩ thất với một tâm thất hệ thống duy nhất.  Kết nối thất đại động mạch: Đánh giá giải phẫu kết nối thất đại động mạch gồm 2 muc tiêu, tương quan và hình thái.