1W ut> w H7C Y M >>y 1W ut> w H7C Y M >>y LÒI CÁM ON Trong quà trinh học tập và hoàn thành luận vân này tôi luôn nhộn dược Sự giúp dừ Cua nhà trường, bệnh viện. gia dinh và hạn bè. Tỏ! xm tràn trọng gui lủỉ Cant ưn tát: - Ban giâm hiệu. phòng ộiian ìỳ dao tạo sau dạỉ hụt, và bộ môn Nội lõng hợp Trường Dụt Hoc THÙ Nọt.
phòng kê hoạch tông hợp và trung tàm cơ xương khớp Cua Bịnh viện Bạch Mai dà tạo mọi diều kiện tot nhẩt cho tôỉ trong quà trinh hục tập và nghiên cừiL. ■ Vớt tưt Ca lòng yêu men và Sự bl Ct ơn chân thành tòi xin gift hit Cam ơn rói TS. Nguyễn Thị Phương Thúy, người dã hướng dẫn tỏi tận tĩnh, diu dầt chi bao tỏỉ những kinh nghi fin quỳ bàu trẻn suồt chụng dường họC tập, nghiên cífU khoa học. - TỎI xin bày to lòng biết ơn sâu sầc rớt toàn thì- cán bụ, nhàn viên Trung tàm Cơ xương khớp Bựnh viện Bạch Mai dà luôn tạo diều kiện, ung hộ tôi trong siiot quá trình họC tập và thu thập sổ ỉlựu cho nghiên círu.
- Tòi cùng xin gif', lời cám ơn tỡt các thầy cỏ trong hội dồng thõng qua dề cương và hội dòng chàm luận vàn tót nghiệp - những người sè dóng gòp nhiêu ỳ kiến quý bàu giũp tỏi hoàn thiện ỉiiộn vản này. Cuối cùng, tòi xin dưục gưi những lời tốt dựp nhất tit dày lòng minh tới gia dinh, người thân, bạn hè dã luôn ơ ben. dụng viên, chia Se. giúp cho rỏt cỏ những diều kiựìi tot nhắt dế hoc tập và nghĩén cứu.
TÒI xin chân thành Cam ơnỉ Hà Nội. ngày ill thũng lo nám 2023 Trần Thị Mỹ Duyên TMT utk bjr K)C V M hặr LÒÌ CAM DOAN Tôi lã Trail Thị Mỹ Duyên, hục viên bác sỳ nội mì khóa 46 Trường Dại học Y Hà Nội. chuyên ngành Nội khoa, xin cam đoan: I. Dây lã luận vân do ban thân tỏi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dằn cua TS.
Nguyền Thị Phương Thuy. Cõng trinh này không trùng lập với bất kỳ nghiên cứu nào khác đà được cóng bỗ tại Việt Nam. Cãc sỗ liệu và thông tin trong nghiên cứu lã hoàn toàn chinh xác. trung thực vã khách quan, dà dược xãc nhận vã chấp nhận cua cơ sờ nơi nghiên cứu.
Tỏi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về nhùng cam kết này. ỉỉâ NỘI, ngày 10 thũng 10 nàni 202.ĩ Người viết cam doan Trần Thị Mỹ Duyên wrt>Wh)cvw.»)r DANH MỤC MÉT TẤT ACR : Hội thẳp Khớp học Hoa Kỳ EƯLAR : Liên đoàn Thấp khớp học Cháu Âu LPBĐHT : Lupus ban đo hệ thống mRSS : Thang diêm Rodnan sứa đôi XCB : Xơ cúng bi XCBTT : Xơ củng bi toàn the XCBKT : Xơ cúng bi khu trú TALDMP : Tảng áp lực dộng mạch phôi TTPK/ II.D : Tòn thương phối kè 1W ut> w H7C Y M >>y MỤC LỤC DẶT VÁN DẺ. 1 CH LONG 1: TÔNG QVAN TẢI LIỆU. Dại cương về bệnhxơ cứng bi bệ thống.
Cơ chề bệnh sinh. Tôn thương các cơ quan trong bệnh XCB. Hiện tượng Raynaud. Tônthương da.
Tốnthương cơ xương khớp. Tônthương tiêu hóa. Tốnthương phôi. Tônthương tim.
Tổnthương thận. Các tôn thương khác. Các tự kháng thể trong bệnh XCB. Khàng thê kháng Scl-70.
Kháng the kháng centromere (anti-CENPs).3 Kháng thê kháng RNA Polymerase III. Tiến triển và tiên lượng. Ferritin trong huyết thanh. Ferritin trong cân bằng nội mói.
Cầu trite ferritin. Diều hỏa ferritin. ứng dụng lãm sàng. Vai trò cùa ferritin huyết thanh trong bệnh xơ cứng bi.
26 CHƯƠNG 2: ĐÓI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cút’. Dịa diêm vã thời gian nghiên cứu. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân. Tiêu chuẩn loại trữ bệnh nhàn.
Phương pháp nghiên cứu 28 •••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••••a 2. Phương pháp nghiên cứu. Chọn mầu vã cỡ mầu nghiên cứu. Công cụ thu thập sổ liệu.
chi sỗ nghiên cứu. Các bước tiến hành. Khai thác thõng tin lâm sàng gồm:. Các cận lâm sàng và thám dò khác:.
Định lượng nồng độ ferritin huyết thanh. Phương pháp xữ lý vã phán tích sổ liệu. Dạo đức nghiên cứu. Sơ dồ thiết kế nghiên cứu.
35 CHƯƠNG 3: KÉT QUÁ NGHIÊN cút’. Dặc điểm chung cùa dối tượng nghiên cứu. Đặc diem về tuồi. Dặc diêm về giới.
Dặc diem VC tuổi khơi phát bệnh. Dộc diêm thời gian mầc bệnh. Dặc diêm về thê bệnh. Dặc diêm về bệnh đồng mắc.
Dậc điềm lãm sàng và cận lãm sàng. Biều hiện toàn thân. Tồn thương các cơ quan. Tôn thương da.
Tốn thương dầu chi. Tốn thương cơ xương khớp. Tốn thương liêu hóa. Tồn thương thận.
Tốn thương tim. Tồn thương phối. Các rơi loạn miền dịch. Xẽt nghiệm tế bào mảu ngoại vi.
Mối liên quan giữa nồng (lộ ferritin huyết thanh vói một sổ yen tổ lám sàng, cận lâm sàng ờ nhóm bệnh nhân nghiên cứu. Dặc điểm nong độ fenitin huyết thanh ơ nhỏm bệnh nhân nghiên cúu. Mơi hên quan giũa nồng độ ferritin huyết thanh và tuổi, giới. Mơi liên quan giừa nống dỏ ferritin huyết thanh vã thin gian mầc bệnh47 3.
Mổi hên quan giừa nồng độ ferritin huyết thanh và the bệnh XCB. Mối liên quan giữa nong độ ferritin huyết thanh và tốn thương xơ hỏa dày da. tốn thương dầu chi. Mơi liên quan giừa nồng độ fenritin huyct thanh vã tổn thương phôi.
Mơi liên quan giữa nồng độ ferritin huyết thanh và lơn thương một Sơ cơ quan khác. Mối liên quan giữa nồng độ ferritin huyết thanh các tự kháng thê trong bệnh XCB. Mơi lương quan giữa nồng độ ferritin huyết thanh và nống độ protein c phản ứng trong huyết thanh (CRP). 52 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN.
Đặc diem chung cùa nhóm bệnh nhãn nghiên cứu. Dặc điểm về tuồi. Dặc điềm về giới. Đặc diêm về tuổi khới phát bệnh vã thời gian mắc bệnh.
Dặc diem VC các bệnh dồng mắc. Đặc diém về the bệnh. Đặc (liếm về lãm sàng, cậu làm sàng. Biêu hiệu toàn thân.
Tốn thương da. Tốn thương đầu chi. Dặc diem tốn thương cơ quan nội tạng. Tốn thương cơ xương khớp.
Tồn thương tiêu hóa. Tốn thương thận. Kháo sát mối liên quan giữa nồng dộ ferritin huyết thanh vói các dặc điểm làm sàng và cận lâm sàng cứa bệnh nhân xơ cứng bi. Dặc diêm nồng độ fenitin huyết thanli ơ nlióm bệnh nhãn nglúên cứu.
Mối liên quan giữa nồng độ fenitin huyết thanh và các dặc diem làm sàng. Mối hên quan giũa nồng độ ferritin huyết thanh và các dục diêm cận lãm sàng. 69 Kỉ ÉN NGHỊ. 70 TẢI LIỆU THAM KHÁO PHỤ'LỤC TW «t> ùjf K>c Y w> >Or DANH MỤC BÁNG Bang 1.
Tiêu chân chân đoán XCB theo ACR/EULAR 2013. chi số nghiên cừu. Đặc diêm về tuổi cua nhóm bệnh nhân nghiên cứu. Dộc diem về tuổi khơi phát bệnh XCB.
Thời gian mắc bệnh XCB. Đặc diem BMI cua nhóm bệnh nhân nghiên cứu. Đánh giá mức độ dày da theo thang điểm Rodnan sứa đỗi. Một số bắt thường trên diện tim và siêu âm tim ớ bệnh nhãn XCB 44 Băng 3.
Tồn thương phối ớ bệnh nhãn XCB. Các tự kháng the trong bệnh XCB. Nồng độ ferritin huyết thanh cua nhóm bệnh nhân nghiên cứu. Liên quan giùa nồng độ ferritin huyết thanh và tuổi, giới.
Liên quan giữa nồng dộ ferritin huyết thanh và thời gian mắc bệnh XCB. Liên quan giữa nồng độ ferritin huyết thanh và thê bệnh XCB. Liên quan giừa nồng độ ferritin huyết thanh và tôn thương da. Liên quan giữa nồng độ ferritin huyết thanh và tôn thương phôi49 Bàng 3.
Liên quan giữa nồng dộ ferritin huyết thanh vã tôn thương tim. Liên quan giữa nồng độ ferritin huyết thanh và cãc tự khăng the trong bệnh XCB. 51 w lrt> CM/ HJC V M »y DANH MỤC KIEL DÒ Biêu đỗ 3. Dậc diêm VC giói tinh cua nhỏm bệnh nhân nghiên cứu.
Đặc diêm thê bệnh XCB cua nhóm bệnh nhân nghiên cứu. Các bệnh đồng mác cùa nhỏm bệnh nhàn nghiên cứu. Dặc diêm triệu chúng toàn thân cua nhỏm bợih nliàn nghiên cứu. Tốn thương CƯ quan cua nhỏm bệnh nhàn nghiên cứu.
Dặc diêm tòn thương da cua nhỏm bệnh nhân nghiên cứu. Đậc điểm tôn thương dầu chi cua nhóm bệnh nhàn nglùên cứu. Dậc diêm tôn thương cơ xương khớp cua nhỏm bệnh nhãn nghiên cứu. Các triệu chúng tôn thương dưỡng tiêu hóa.
Các bất thường tế bào mâu ngoại vi trong bệnh XCB. Mỗi tương quan giữa nồng độ ferritin huyết thanh vã nồng độ CRP11S. 52 w «t> CM/ HJC V M »y DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: Cơ chế bệnh sinh cua bệnh XCB.2: Dien biến lãm sàng Raynaud.3: Cách khám độ dày da trên bệnh nhân XCB.4 Phân bổ vũng tinh diêm dày da mRSS.5: Soi mao mạch móng tay. Cân bằng nội mỏi cua sất nội bão.7: cấu trủc ferritin.
22 1W ut> w H7C Y M Hy 1 DẬT VÁN DÈ Xơ cúng bi (XCB) lã một bệnh inô liên kết tự miền phức tạp chưa rờ nguyên nhân. Bệnh có thề ánh hường đền nhiều cơ quan trong cơ thê bơi sụ thay đôi cua vi mạch, rối loạn hộ thống miễn dịch vã sự lằng dọng sỗ lượng collagen và các chất nen khác.1 Mặc dù XCB lã một bệnh không thưởng gập. tý lệ hiện mắc ước thủi trẽn toàn cầu 3-24/ 100000 dãn số. nhưng dây là bệnh tự miễn có tý lộ tứ vong cao nhất trong nhóm bệnh tự miễn.2 5 Các biêu hiện làm sàng cùa bệnh không đồng nhắt, dặc trưng bơi dày da.
hiện tượng Raynaud, loét dầu chi. trào ngược dạ dãy thực quan, bệnh phôi kẽ. tảng áp lực dộng mạch phôi, rối loạn chức năng cúa tirn. Hiện tại chưa có phương pháp diều trị triệt de XCB.4 Thuốc điều trị được lira chọn tủy vào cơ quan dich bị tôn thương và mức độ tôn thương/ Mục tiêu diều trị kiêm soát dọt cấp tiến triển cùa bệnh và điều trị biến chúng, hạn chề tốn thương các cơ quan.
Ferritin huyết thanh lã một protein dự trừ sắt chinh trong cơ thè. tim thây chu yếu trong gan. lách, tuy xương. Sự thay dôi cua nồng độ ferritin huyết thanh liên quan đen tinh trạng thiếu sắt hoặc quả tai sắt trong cơ the.
Trong những trường họp nãy. sự tâng nồng độ ferritin huyết thanh là cơ sớ quan trọng trong việc chân đoản và đánh giá tiên lượng bệnh. Một số nghiên cửu đã xảc nhận nồng độ ferritin huyết thanh tâng trong viêm, nhiễm trùng màn tinh, bệnh lý u ác tinh. nguyên nhân do tinh trạng rối loạn chuyên hỏa sắt trong các bệnh náy.
Trong những năm gần dây. các nghiên cứu trên the giới dà chi ra nồng độ ferritin huyết thanh tâng lên dáng kế trên nhùng bệnh nhân mắc bệnh tự miền. Theo kâ qua nghiên cúu cua Kirini Y cho thấy chi số ferritin huyết thanh tâng cao và cỏ giã trị chấn doản bệnh trong bệnh still.