CHƯƠNG 1 TÒNG QUAN 1. Viêm cột sống (linh khóp I. Khái niệm, dịch tễ học VCSDK là bệnh lý khớp mạn tinh năm trong nhóm bệnh viêm khớp cột sống, liên quan đến viêm các khớp cột sổng, khớp cùng chậu và mô mềm xung quanh như gân và dây chằng.215 Tý lộ mắc bệnh VCSDK có sự khác biệt dáng kê giữa câc bảo cào trên thế giới túy thuộc địa dư. tiêu chuẩn chấn doán mà các nhà nghiên cứu sư dụng.
Theo nghiên cửu tỏng quan hệ thống cua Carmen Stohvijk nâm 2016. tý lệ mấc VCSDK thay đối từ 0.02% ơ khu vực châu Phi cận Sahara den 0.35% ờ cộng dồng Bae Cực/5 VCSDK cỏ tuồi khởi phát tương dối sớm. từ 15-40 tuổi, gặp nhiều ờ nam giới với tỷ lộ nam nữ là 3-10/1. Phân loại VCSDK hay viêm khớp cột sống có tôn thương trên X-quang có thè dược chia thành 2 nhóm nho: -VCSDK thê trục đơn thuần: chi tôn thương cột sống thắt lưng và khớp cùng chậu •VCSDK thê ngoại vi: cô kem theo tôn thương viêm khớp ngoại vi.
viêm gân và viêm điếm bám tận?4 1. Cư chế bệnh sinh Cơ chế bệnh sinh cua VCSDK có sự tương lác phức lạp giừa gcn vã các ycu lố mòi trưởng. HLA-B27 Một yếu tố quan trọng dóng góp vào cơ chế bệnh sinh cua VCSDK chinh lả gen HLA-B27 - quần thê người binh thường có the có dưới 10% mang gcn TMT utk bjr K)C V M w 4 này. tuy nhiên có tới hơn 95% bệnh nhân VCSDK có gen HLA-B27.
HLA- B27 lả kháng nguyên thuộc MHC I vời chức năng trinh diện các peptid khảng nguyên ngan được nhận biết bơi te bào lympho T gây độc te bão. HLA-B27 lã phân từ da hình thãi với 223 dưới type dược biết cùng với tính dị hợp tư tạo cho cơ thê linh da hình thái chống lụi linh da dạng cua vi sinh vật và kháng nguyên cua chủng. Cling chinh diêu náy khiên tàng cơ hội phát triền bệnh lự mien liên quan den I II. Cơ chế bộn h sinh của bịnh VCSDK Nature Reviews I Oimw Fiimto tỉình 1.
Cơ chế bệnh sinh cùa viêm cột sổng đỉnh khớp "Nguồn: Steper 2015 "i6 (1) Giá thuyết peptid khớp (Arthiitogenic Peptide Hypothesis) Gia thuyết peptid khớp giá định rang các phổi tư tự nhiên cua HLA-B27 với các peptide vi khuân phân ứng clỉéớ là kháng nguyên đích cùa tê bào T tự mien dịch qua dó kích hoạt HLA-B27 có thể là sự kiện ban dầu dẫn đến VCSDK. phân úng chéo cua một sỗ T độc hoạt hóa với một peptide tự thân có cấu trúc gần giống với peptide cùa vi khuân sau dó sê dần den tôn thương và viêm mô tự miền dịch. TMT utk bjr K)C V M hặr 5 (2) Giá (huyết về phân ứng protein không gup lại (I nfolded protein response LPR) So với các phân tư MHC khác. HLA-B27 có xu hướng gấp từ tù hoặc thậm chi gấp sai trong lưới nội chất (ER).
Sự tích tụ cùa các dạng gấp sai cứa HLA-B27 gày ra phán ứng protein không gấp lại nham đưa tề bão trơ lại trạng thái binh thường. Tuy nhiên, chinh nhùng phan ứng này lại lâm tàng SIU1 xuât các cytokine tiền viêm (IL-23. INF-0, vã 1L-I) đóng vai trò nhất định trong cơ chế bệnh sinh VCSDK. (3) Giã thuyết về sự hình thành Homodimer cùa HLA B27 Sự hinh thành homodimer* liên kết với cầu disulfide đưực cho là một dầu hiệu cùa việc xcp nhầm III.A-B27 trong lưới nội sinh chất, vã sự tích tụ Cua protein bị gấp sai có kha nàng dẫn đến phan img stress tiền viêm qua đó làm tâng các cytokine tiền viêm.1' *Iỉomodhner là một loại protein được tạo ra từ hai loụi protein giồng nhau.
(4) Gia thuyết da hình Aminopeptidase trong lưới nội chất (Endoplasmic Reticulum Aminopeptidase* ERAP) Sụ liên ket di truyền cũa các da hinh trong aminopeptidases. ERAP1 và ERAP2 với VCSDK mạnh thử hai sau HLA-B27. đóng góp khoáng 15-25% nguy cơ chung gãy bệnh nhưng không có hiện lượng lấn át di truyền với HLA-B27. ERAP1 vã ERAP2 năm trên thành lưới nội chất vã cô vai trô cắt cãc peptide dê nạp vã trinh bày lên cãc phân tư lớp.
Khi hoạt dộng ERAP1 và ERAP2 bị rối loạn diều hỏa có thế dàn dển sự thay đồ! tru thể mien dịch và điều chinh sự hoạt hỏa cua te bào T gày độc tế báo và tế bão NK. cuối cũng anh hương đến các phan ứng mien dịch thích inig vã bâm sinh.1- (5) Giã thuyết về viêm ruột và uhíềm trùng đường ruột Các vi khuấn. vi rút gây bệnh xuất hiện trong tuột cua bệnh nhân VCSDK dần đến rối loạn chức nâng miền dịch góp phần vào sự phát triền cùa tự viêm mạn tinh và tự miền dịch. Qua dó thúc day cơ che sinh bệnh cùa w«t> WK)CV»iír 6 VCSDK cùng như mồi liên quan giữa các bệnh lý khác nhau trong nhóm bệnh viêm khớp cột sống.
Triệu chừng lâm sàng 1. Biêu hiệu lợi khớp Đau cột sống thắt lưng kiêu viêm, khơi phát từ từ với tính chất đau nhiều về đêm. cái thiện khi vận dộng, không cái thiện khi nghi ngơi/ Viêm khớp củng chậu: biêu hiện lãm sàng lã dau khi ẩn vào vị tri khó]) cùng chậu và là dâu hiệu sớm cua bệnh Khớp ngoại biên (ít gặp): Có thẻ bicu hiện dau khớp, viêm khớp, tràn dịch khớp ớ I hoặc nhiều khớp, chù yếu ờ chi dưới. Viêm diêm bám gân: thường gộp dâu hiệu đau gót chân do viêm diem bám tận cùa gân Achilles.
Biếu hiệu ngoài khớp ❖ Tốn thương mắt: viêm kết mục mắt hoặc viêm màng bồ dào trước Phan lớn bệnh nhân biêu hiện là viêm màng bô dào trước, một bên. với triệu chứng trên lâm sàng thường là mỡ mat. dau mat dột ngột, tàng nhạy cam với ánh sáng.19 ❖ Bệnh lý một viêm: Bệnh Crohn, viêm loét đại trực tràng chây máu. Một phân tích gộp meta năm 2017 cùa Maren c Karrcman vã cộng sự trẽn 71 nghiên cứu khác nhau dã chi ra rang trong sổ bệnh nhân có bệnh lý ruột viêm khoang 3% mắc VCSDK và ty lệ nãy lên dền 13% mấc viêm khớp cột sống the ngoại vi?-'! Bệnh lý ruột viêm cỏ biêu hiện trẽn làm sàng tương đối da dụng: biểu hiện toàn thân thường là sốt.
cỏ the sụt cân. biểu hiện tại dường tiêu hóa: dau bụng, buồn nón. tiêu chay hoặc táo bón, đi ngoài phàn máu,.?' ❖ Tim mạch Hiệp hội VCSDK Hoa Kỳ đà chi ra rằng bệnh tim mạch có thê xây ra ờ 2-10% bệnh nhân VCSDK. VCSDK cỏ the gây lùng lý lộ mắc các bệnh tim 1W ut> w H7C Y M H)r 7 mạch như: viêm động mạch chu.
bệnh lý van tim. bệnh tim thiếu máu cục bộ.2J 24 ❖ Thần kinh Biêu hiện trên thần kinh cua bệnh VCSDK thường được biết đến xây ra sau khi bị trật khớp Cl C2 (atlantoaxial subluxation), gãy đốt sống. cô rất nhiều rối loạn thần kinh khác cỏ the xay ra trẽn bệnh nhân VCSDK như: bệnh đa xơ cimg. hội chứng đuôi ngựa, động kinh cục bộ.
❖ I lỏ hấp Xơ hóa thùy trên phôi và bệnh phối kè là 2 bicu hiện chính trên hô hầp cúa bệnh VCSDK. chiêm ty lệ tương đôi nho từ 1. hô hàp cùa bệnh nhân viêm cột sổng còn bị hạn chế do cỏ sự hạn chế sự vận dộng giàn nơ cua thành ngục. Cận lâm sàng Xét nghiệm máu Tình trạng viêm • Toe độ máu lang thường tâng trong dợt tiên triên cua bệnh - Xét nghiệm CRP huyết thanh tâng - Cytokines: TNFa.
IL-6 tãng trong máu Mien (lịch - Kháng nguyên HLA-B27 dương tinh 90-95% ơ nhóm bệnh nhân VCSDK - Yeu to dạng thap (RF) âm tinh Chần đoán hỉnh ãnh Hình ành viêm khớp cùng chậu Phàn độ viêm khớp cùng chậu trên X-quang26 Độ 0: Binh thường về chiều rộng khớp, viên khớp sảc nét. Độ I: Nghi ngờ: mất chất khoáng bờ khớp, khe khớp rộng. TMT utk bjr K)C V M hặr 8 Độ 2: Hinh anh bờ khớp không đều. có một sỗ hinh anh bào môn 0 ca 2 diện khớp ("Hình ãnh tem thư") Độ 3: Hinh anh bão mòn nghiêm trụng, đặc xương dưới sụn.
gia giãn khoáng gian khớp, dinh khớp một phần. Dộ 4: Dinh khớp hoàn loàn. Phán dộ tốn thương khớp cùng chộn trên N-quang "Nguồn: ww.org " • MRI khớp cùng chậu: có vai trò trong việc chấn đoán sớm viêm khớp* cột sồng nôi chung và viêm cột sống dinh khớp nói riêng: có thế thầy cãc hình anh bào mòn xương, viêm bao hoạt dịch. trong dỏ dấu hiệu phú tuy xương lả biêu hiện viêm giai đoạn sớm.
Dấu hiệu phù tuy xương biêu hiện táng tin hiệu trcn T2, giam tin hiệu trên TI ờ ngay dưới bề mặt xương lã dấu hiệu quan trọng trong chan đoán viêm khớp - cột sống theo tiêu chuân ASAS.1 28 1W ut> w H7C Y M >>y 9 Khớp cột sống: Hình anh xơ dãy chằng bên dần dến hinh anh cầu xương, muộn có thê thầy hình anh cột sống hình cây trc. Chấn doủn viêm cột song dính khớp. Chắn doản xác dịnh Viêm cột sống dinh khớp là bệnh thuộc nhóm viêm khớp cột sống, cụ thó là viêm khớp cột sòng thê trục có tòn thương trên x*quang. Viêm khớp - cột sống nay được chân đoán sờm hơn nhờ vào tiêu chuẩn ASAS nám 2009 với viêm khớp - cột sống thề trục 1 vã liêu chuẩn ASAS nảm 2011 với viêm khớp cột sổng the ngoại vi.
2S Tuy nlúên. theo tiêu chuân ASAS. các khái niệm về viêm cột sống dinh khớp, viêm khớp cột sồng the trục có tốn thương trên X-quang, không có tốn thương trên X-quang cỏn gây nhầm lản và tranh cài/ ' Vi vậy. trong nghiên cứu này.
chúng tôi thống nhất vần sứ dụng tiêu chuấn New York sứa đôi nảm 1984 de chân đoán xác định VCSDK: ❖ Tiêu chuẩn lâm sàng - Đau cột song thai lưng kéo dãi trên 3 tháng, giam khi lập luyện và không het khi nghi - I lạn chè vận dộng cột sông that lưng các dộng tác cúi trước, ngứa sau vả nghiêng - Giam dộ giãn lổng ngực < 2.5 em ❖ Tiêu chuẩn X quang - Viêm khớp cùng chậu một bẽn giai đoạn 3-4 - Viêm khớp cũng chậu hai bẽn giai đoạn 2-4 Chân đoán VCSDK khi cỏ một lieu chuẩn lâm sàng và một liêu chuẩn X-quang.20 Đánh giá mức dộ hunt dộng ctia hệnh. Có nhiêu thang diêm đê đánh giã mức độ hoạt động bệnh của bệnh VCSDK. trong đỏ 2 thang diêm thường hay được sử dụng nhẳt lả BASDA1 vã ASDAS - CRP. TMT utk bjr K)C V M hặr 10 • 2» Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index (BASDAI) Bệnh nhân được trã lời 6 cáu hói dược đánh giá tứ 0-10, sau dó diêm BASDAI sè được tinh bang trung binh cùa tông diêm cua 4 câu hoi dâu và trung binh diêm cua câu hói 5 và 6.