Chương 1: TỔNG QUAN 1. Đại cương bệnh hoại tử vô mạch chỏm xương đùi 1. Khái niệm về bệnh hoại tử vô mạch chỏm xương đùi Hoại tử vô mạch chỏm xương đùi (HTVMCXĐ) là bệnh có tổn thương hoại tử tế bào xương và tuỷ xương do bị thiếu máu nuôi dưỡng phần trên chỏm xương đùi (CXĐ). Kết quả là tế bào xương chết, sụp đổ bề mặt sụn khớp [5]., một nhà giải phẫu và bệnh học người Pháp đã mô tả hoại tử CXĐ là một biến chứng muộn của chấn thương hông và cho rằng chấn thương mạch máu là căn nguyên của hoại tử.
Đầu và giữa thế kỷ 20, các yếu tố nguy cơ không do chấn thương khác nhau hoặc liên quan đến sự phát triển của bệnh đã được xác định. Năm 1992, Ủy ban Danh pháp và Tổ chức của Hiệp hội nghiên cứu tuần hoàn xương (ARCO) đã đồng ý sử dụng 'hoại tử xương' như một thuật ngữ thống nhất cho các tổn thương hoại tử của CXĐ [2]. Tỷ lệ mắc hoại tử xương trong một quần thể nghiên cứu (NC) ở Anh từ năm 1989 đến 2003 khoảng 1,4 đến 3,0 trên 100.000 dân, trong đó HTVMCXĐ chiếm 75,9%. Tại Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc bệnh HTVMCXĐ trong dân số chung từ 300.000 trường hợp vào đầu những năm 2000 và thêm khoảng 10.000 ca mới mỗi năm.
Tại Nhật Bản, tỷ lệ mắc bệnh là 1,9/100000. HTVMCXĐ ở Canada, Thụy Điển và Úc chiếm khoảng 2,8% đến 6% tổng số ca thay khớp háng. Bệnh tiến triển thành xẹp CXĐ ở 80% BN nếu không được điều trị [6]. Tại Trung Quốc, 100.000 BN mới được chẩn đoán HTVMCXD mỗi năm [7].
Cơ chế bệnh sinh hoại tử vô mạch chỏm xương đùi 1. Hoại tử vô mạch chỏm xương đùi do chấn thương 4 Vùng cổ CXĐ được cấp máu từ ba hệ thống mạch nuôi chính là: động mạch mũ đùi ngoài, động mạch mũ đùi trong và động mạch dây chằng tròn. mũ đùi trong nối với nhánh lên của động mạch mũ đùi ngoài tạo thành một lưới động mạch nằm dưới bao hoạt dịch khớp đi vào nuôi vùng cổ chỏm Chỏm xương đùi Tắc nghẽn cơ học Cổ xương đùi ĐM dây chằng tròn Làm rách ĐM màng xương mũ đùi trong ĐM mũ đùi ngoài Tắc nghẽn Nhìn sau cơ học Xương đùi di lệch trên-bên và xoay ngoài Nhìn trên 5 Hình 1. Hệ động mạch Hình 1.
Cơ chế hoại tử nuôi dưỡng chỏm xương đùi chỏm xương đùi do chấn thương *Nguồn: theo Krishna A. (2015) [8] Chấn thương gây tổn thương động mạch cung cấp máu cho CXĐ sẽ làm gián đoạn sự tưới máu cho CXĐ, làm chết tế bào xương. Hoại tử xương thường gặp ở các đầu (chỏm) xương dài, vùng này là vùng xương xốp. Ở CXĐ, mạch máu thông vào trong các xoang của xương xốp dọc theo khoang tuỷ và theo dây chằng tròn.
Động mạch bên chịu trách nhiệm cấp máu cho 2/3 phía trên của CXĐ, vùng này không có vòng tuần hoàn phụ vì vậy sự gián đoạn hay tắc nghẽn một mạch máu nhỏ cũng nhanh chóng đưa đến sự thiếu máu nuôi dưỡng cho CXĐ, nên dễ bị hoại tử nhất. HTVMCXĐ sau chấn thương có trật khớp háng xảy ra với tần suất thay đổi từ 6% đến hơn 40%. Các phương pháp xử lý ban đầu khác nhau ảnh hưởng đến kết quả ngắn hạn, được đặc trưng bởi sự phục hồi chức năng khớp háng sớm hơn, giảm đau tốt hơn và tỷ lệ ngăn ngừa hoại tử vô mạch cao hơn. Tuy nhiên, về lâu dài, mức độ chấn thương ban đầu là yếu tố quan trọng nhất gây ra HTVMCXĐ [9].
Hoại tử vô mạch chỏm xương đùi không do chấn thương Cơ chế bệnh sinh của HTVMCXĐ không do chấn thương vẫn đang được nghiên cứu. Tuy nhiên, có ba đồng thuận được xem xét [2]. Thứ nhất, thiếu máu cục bộ do giảm lưu lượng máu là cơ chế phổ biến cuối cùng ngoài bệnh hoại tử xương do bức xạ, hay gặp trong bệnh huyết sắc tố và rối loạn nhịp tim. Thứ hai, HTVMCXĐ liên quan đến rượu hoặc steroid mà không phải là nhồi máu do tắc mạch.
Corticosteroid và rượu thúc đẩy sự biệt hóa của tế bào gốc trung mô thành tế bào mỡ và gây phì đại tế bào mỡ thông qua việc tăng tổng hợp lipid nội bào. Sự gia tăng số lượng và thể tích của tế bào mỡ tủy gây ra tăng áp lực trong ống tủy dẫn đến các xoang tĩnh mạch bị nén và xảy ra 6 hiện tượng đông máu trong lòng mạch. Sau đó, dòng máu động mạch bị tắc nghẽn và xuất hiện thiếu máu cục bộ ở CXĐ. HTVMCXĐ liên quan đến corticosteroid và rượu là các loại hội chứng khoang trong CXĐ do thiếu máu cục bộ: 1) tăng sản tế bào mỡ tủy; 2) tăng áp lực trong xương; 3) nén mạch và đông máu nội mạch; 4) suy giảm lưu lượng máu; 5) hoại tử tủy và chết tế bào xương; và 6) quá trình tái tạo mạch xơ xung quanh vùng hoại tử và xà phòng hóa của tủy hoại tử.
Một khi, vùng tái tạo này được hình thành, tổn thương không thể phục hồi. Xương bị hoại tử trở nên xà phòng hóa và yếu về mặt cơ học. Do đó, gãy xương do tăng áp lực trong xương hoại tử, sau đó là xẹp CXĐ và tiếp theo là viêm khớp háng. Thứ ba, bệnh có căn nguyên đa yếu tố bao gồm yếu tố di truyền và tiếp xúc với các yếu tố nguy cơ.
Các yếu tố di truyền có liên quan đến tình trạng tăng đông máu/giảm tiêu sợi huyết. Thiếu hụt protein C và protein S, đột biến yếu tố V Leiden hoặc gen prothrombin 20210A, đa hình của gen ức chế chất hoạt hóa plasminogen-1, sự hiện diện của kháng thể kháng phospholipid và giảm hoạt tính của 5,10-methylenetetrahydrofolate reductase có liên quan đến tình trạng tăng đông máu. Tính đa hình của gen tổng hợp NO2 nội mô và yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu làm giảm sự hình thành mạch và liên quan đến HTVMCXĐ. Corticosteroid hoặc rượu Biến đổi tuỷ mỡ với phì đại tế bào mỡ Tăng áp lực tuỷ xương Các yếu tố nguy cơ khác Giảm dòng chảy của máu Đủ tiêu sợi huyết Không đủ tiêu sợi huyết 7 và tạo mạch và tạo mạch Thiếu máu cục bộ kín đáo Thiếu máu cục bộ kéo dài Hoại tử tuỷ thoáng qua Hoại tử tuỷ có hồi phục và chết tế bào xương Hoại tử xương không hồi phục Gãy xương dưới sụn và xẹp chỏm xương đùi Thoái hoá khớp háng Sơ đồ 1.
Cơ chế bệnh sinh HTVMCXĐ không do chấn thương *Nguồn: theo Hines J. (2021) [2] Các tổn thương do thiếu máu cục bộ không phải lúc nào cũng tiến triển thành hoại tử xương không hồi phục mà phụ thuộc vào mức độ phục hồi tưới máu và sự thay thế xương chết bằng xương mới. Các khuynh hướng di truyền về tăng đông/giảm tiêu sợi huyết và/hoặc giảm tạo mạch đóng vai trò trong việc phục hồi tưới máu. Ở hầu hết các bệnh nhân HTVMCXĐ, cả hai yếu tố nguy cơ di truyền và không di truyền tương tác qua lại và đóng vai trò cùng nhau trong quá trình sinh bệnh.
Khuynh hướng di truyền giải thích tại sao chỉ một số người sử dụng steroid và lạm dụng rượu mắc bệnh, trong khi những người khác thì không. Triệu chứng lâm sàng hoại tử vô mạch chỏm xương đùi 1. Đặc điểm chung - Trên lâm sàng triệu chứng của bệnh nghèo nàn, ít đặc hiệu, có khi bệnh diễn biến nhiều năm mà không có triệu chứng gì. 8 - Khoảng 50% BN, nhất là những BN lớn tuổi khởi phát đột ngột với triệu chứng đau khớp háng.
- Đau khớp háng mang tính chất cơ học, tuy nhiên có một số BN lại có triệu chứng đau tăng về đêm. - Giảm vận động khớp háng là triệu chứng thường gặp sau khi xuất hiện đau. BN HTVMCXĐ thường có dáng đi khập khiễng. - HTVMCXĐ thường bị tổn thương ở cả hai CXĐ với thời gian khởi phát và mức độ tiến triển khác nhau.
Tuỳ thuộc vào lứa tuổi, đặc biệt là tuỳ thuộc vào các yếu tố nguy cơ nếu có. Theo Steinberg, thông thường đau khớp háng thứ hai xuất hiện sau đau khớp háng thứ nhất trong vòng 1 năm. - Diễn biến lâm sàng HTVMCXĐ thường tiến triển qua 3 giai đoạn: Khởi phát, toàn phát (giai đoạn bệnh lý đã rõ) và biến chứng [3]. Giai đoạn khởi phát Nhiều BN không có biểu hiện triệu chứng gì ở giai đoạn khởi phát.
Một số BN lại có triệu chứng rầm rộ ngay từ đầu. * Đau khớp háng: Là dấu hiệu thường gặp nhất. - Thời điểm xuất hiện: Thường đột ngột, tự nhiên hoặc sau một cơ hội nào đó - Mức độ: Thường là nhẹ, đau không rõ ràng, có thể giống như mỏi mỏi hoặc tức tức ở vùng bẹn, vùng mông hoặc mấu chuyển lớn của bên khớp háng tổn thương. Một số BN đau đột ngột với mức độ nặng ngay từ đầu.
- Tính chất: Cơ học, đau thường xuất hiện khi vận động khớp háng, tăng lên khi ho, giảm đi khi nghỉ ngơi. Đau cách hồi là biểu hiện thường gặp. * Vận động khớp háng: Đa phần bình thường, dáng đi không thay đổi hoặc gần như bình thường. Số ít có hạn chế vận động là do có đau khớp háng.
* Đau khớp gối cùng bên tổn thương: Là triệu chứng hay gặp trên lâm sàng. Giai đoạn toàn phát * Đau khớp háng: Có tính chất cơ học rõ. Có thể đau liên tục, thường đau âm ỉ có lúc trội lên. Đau tăng khi vận động khớp háng, khi ho, đau nhiều về đêm.
9 - Một số BN đau dữ dội, không đi lại được phải có hỗ trợ. - Vị trí đau thường rõ ràng, đau sâu ở trong khớp háng, đau lan ra sau mông, xuống đùi, có thể lan xuống khớp gối cùng bên. * Vận động khớp háng: - Hầu hết các BN đều có dáng đi khập khiễng, thường phải dùng gậy chống hoặc nạng để đi, có thể dùng tới hai nạng. - Thường có dấu hiệu vận động khớp háng nghịch thường: Đa số các BN đều có biểu hiện hạn chế động tác xoay, dạng và khép trong khi động tác gấp bị hạn chế ít hơn.
Đây là triệu chứng quan trọng vì nó giúp chẩn đoán phân biệt bệnh với các bệnh lý viêm khớp háng (thường hạn chế tất cả các động tác). Các trường hợp có đau dữ dội, thường hạn chế tất cả các động tác khớp háng. - Khám gần như tất cả BN đều có dấu hiệu Trendlenburg dương tính. Giai đoạn biến chứng - Giai đoạn này tất cả các BN đều có dáng đi khập khiễng nhiều, một số BN không tự đi lại được do CXĐ bị xẹp hoàn toàn.
- Triệu chứng đau thường không dữ dội, cảm giác đau mơ hồ, không rõ ràng. - Hạn chế vận động tất cả các động tác khớp háng rõ.