ĐẶT VẤN ĐỀ Cƣờng tuyến cận giáp (CTCG) là bệnh lý tăng quá mức lƣợng hormone tuyến cận giáp (parathyroid hormone: PTH) của cơ thể do tăng hoạt động chức năng của tuyến cận giáp trong các trƣờng hợp quá sản hoặc u tuyến cận giáp, dẫn tới tăng canxi máu, ảnh hƣởng đến hoạt động chức năng của nhiều loại tế bào khác nhau trong cơ thể. Cƣờng tuyến cận giáp bao gồm cƣờng tuyến cận giáp nguyên phát (primary hyperparathyroidism), cƣờng tuyến cận giáp thứ phát (secondary hyperparathyroidism) và cƣờng tuyến cận giáp tam phát (tertiary hyperparathyroidism). CTCG nguyên phát thƣờng do một u lành tính tuyến cận giáp, tuy nhiên khoảng 15-20% bệnh nhân có nhiều hơn một u, bao gồm u tuyến đôi hoặc tăng sản cả 4 tuyến cận giáp [1]. Phần lớn các u tuyến cận giáp là lành tính và chỉ khoảng dƣới 1% là ung thƣ [2].
Những u tuyến cận giáp đã tồn tại 10-20 năm, chứa nhiều tế bào u thƣờng có nồng độ PTH cao trên 200 pg/ml [3]. CTCG thứ phát thƣờng do suy thận mạn, thiếu vitamin D và biểu hiện bằng quá sản ở cả 4 tuyến cận giáp. CTCG tam phát chủ yếu là từ các CTCG thứ phát kéo dài làm tình trạng quá sản của tuyến cận giáp chuyển thành dạng nhƣ một u tuyến hoạt động tăng sản xuất hormone PTH một cách tự động. Tỉ lệ bị CTCG ở Hoa Kỳ là 28/100.000 ngƣời hàng năm.
Trong đó CTCG nguyên phát là 1/800. Tuy nhiên 70% bệnh nhân CTCG nguyên phát không đƣợc phát hiện cho đến khi có những triệu chứng lâm sàng nặng (sỏi thận, gãy xƣơng, tăng huyết áp, viêm loét dạ dày…). Trƣớc những năm 1970, các bệnh nhân bị CTCG nguyên phát thƣờng chỉ đƣợc phát hiện sau khi phát triển rõ các triệu chứng bệnh. Các triệu chứng của CTCG nguyên phát cổ điển thƣờng đƣợc tóm tắt là “xƣơng, sỏi và tiếng rên rỉ” bao gồm triệu chứng trên xƣơng, thận và thần kinh cơ, cụ thể là bệnh viêm xƣơng xơ nang, sỏi thận và kích thích thần kinh cơ.
Ngày nay, những triệu chứng cổ điển này không còn gặp phổ biến nữa [4]. 2 Trong khi đó CTCG thứ phát xảy ra ở 40 - 80% số bệnh nhân bệnh thận mạn giai đoạn cuối không đƣợc chẩn đoán và điều trị kịp thời. Tình trạng CTCG thứ phát này kéo dài không đƣợc điều trị hiệu quả sẽ dẫn đến CTCG tam phát. Ở giai đoạn muộn của CTCG thứ phát và tam phát, bệnh nhân có thể có những triệu chứng nặng nề trên các cơ quan đích nhƣ xƣơng, thận, khớp, tim mạch, mô mềm… Đặc biệt là hội chứng calciphylaxis (chứng canxi hóa mạch máu và hoại tử da) với biểu hiện là tình trạng hoại tử da và các mô ở các mức độ khác nhau.
Việc phát hiện và điều trị sớm CTCG thứ phát ở bệnh nhân suy thận mạn còn giúp cải thiện đƣợc các biến cố tim mạch thƣờng gặp ở các bệnh nhân này[5]. Điều trị CTCG hiện nay bao gồm điều trị nội khoa và ngoại khoa. Tuy nhiên đa số các trƣờng hợp CTCG điều trị nội khoa không đạt đƣợc hiệu quả tốt. Đối với CTCG nguyên phát và CTCG tam phát thì phẫu thuật là phƣơng pháp tối ƣu.
Trong khi đó với CTCG thứ phát thì phẫu thuật có chỉ định trong một số trƣờng hợp nhất định [6]. Hiện nay điều trị ngoại khoa bệnh CTCG có nhiều phƣơng pháp nhƣng chỉ định và quy trình phẫu thuật vẫn còn nhiều vấn đề chƣa đƣợc hoàn toàn thống nhất. Ở Việt Nam, đến nay đã có một số nghiên cứu về triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng cũng nhƣ điều trị ngoại khoa bệnh CTCG nhƣng các nghiên cứu này chƣa có hệ thống do số lƣợng bệnh nhân còn hạn chế. Vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị ngoại khoa cường tuyến cận giáp” nhằm 2 mục tiêu: 1.
Nhận xét một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ở bệnh nhân cường tuyến cận giáp được điều trị phẫu thuật. Đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị cường tuyến cận giáp tại Bệnh viện Nội tiết Trung ương. 3 CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN 1. Sơ lƣợc phôi thai học, giải phẫu và sinh lý tuyến cận giáp 1.
Phôi thai học tuyến cận giáp - Quá trình phát triển và di chuyển: Các tuyến cận giáp (TCG) hình thành, di chuyển và phát triển từ tuần thứ 5 đến tuần 12 của thai kỳ [7]. TCG dƣới và tuyến ức có cùng nguồn gốc từ túi mang thứ III. TCG trên bắt nguồn từ phần lƣng của túi mang thứ IV, cùng với mầm phôi phần bên tuyến giáp tạo thành thể mang cuối. TCG từ vị trí ban đầu di chuyển xuống dƣới cùng tuyến ức và phần bên tuyến giáp, sau đó tách ra và nằm tại vị trí mặt sau thùy bên tuyến giáp (Hình 1.
Quá trình hình thành đƣợc Norris chia thành 5 giai đoạn: tiền sơ khai, sơ khai, phức hợp mang, tách rời và trƣởng thành [8] Hình 1. Nguồn gốc phôi thai và di chuyển tuyến cận giáp * Nguồn: Dựa theo Balasubramanian SP (2020) [9] 4 - Bất thƣờng phôi thai học: Trong thời kỳ phôi thai, tuyến cận giáp có thể: + Dừng lại trên đƣờng di chuyển: nằm vùng cổ trên (góc hàm…). + Không tách rời, di chuyển cùng tuyến ức: nằm nền cổ, trung thất. + Chia tách thành hai, thậm chí ba tuyến tạo tuyến cận giáp phụ.
Giải phẫu ứng dụng trong phẫu thuật tuyến cận giáp 1. Đặc điểm chung Tuyến cận giáp là những tuyến nội tiết nhỏ dẹt, hình bầu dục, màu vàng nâu, nằm ở bờ sau của thuỳ tuyến giáp và trong bao tuyến. Có từ 2 - 6 tuyến, thƣờng là 4 tuyến, mỗi bên 2, một trên và một dƣới. Số lƣợng có thể nhiều hơn 4 tuyến gọi là tuyến cận giáp phụ.
Tuyến cận giáp phụ thƣờng nằm trong tuyến ức, hoặc trong mô liên kết và mô mỡ quanh tuyến, chiếm gần 5% [10]. - Kích thƣớc: dài 4 - 6mm, rộng 2 - 4mm, dày 1 - 2mm. - Trọng lƣợng: bình thƣờng từ 25 - 40 mg. - Màu sắc: nâu hoặc đỏ tùy vào tuổi, lƣợng mỡ, số lƣợng tế bào ƣa a xít, mức độ tƣới máu.
- Hình dáng: rất thay đổi, có hình bầu dục, hạt đậu, giọt nƣớc, hình dài hoặc thùy múi, phụ thuộc vào vị trí giải phẫu, tổ chức xung quanh đè ép. - Tỷ trọng: từ 0,96 - 1,06 g/ml, lớn hơn mỡ, mô tuyến ức, hạch. Vị trí các tuyến cận giáp: Phạm vi rộng của các biến thể giải phẫu tuyến cận giáp có thể gây khó khăn cho việc dự đoán giải phẫu trƣớc phẫu thuật. - Tuyến cận giáp trên: Bình thƣờng: nằm sau cực trên thùy bên TG, sau bình diện dây thần kinh quặt ngƣợc (TKQN).
TCG trên hai bên thƣờng nằm đối xứng nhau trong 80% trƣờng hợp. Lạc chỗ: Trong 5% trƣờng hợp, tuyến có thể nằm góc hàm, hoặc sát với sừng trên sụn giáp, cơ nhẫn họng (Hình 1. Đoạn đường di chuyển và vùng lạc chỗ của TCG trên * Nguồn: Wheeler MH (2010) [10] - Tuyến cận giáp dƣới: Vùng phân bố TCG dƣới từ góc hàm tới trung thất. Vị trí tuyến hai bên đối xứng nhau trong 70% trƣờng hợp.
Bình thƣờng: nằm sau cực dƣới thùy bên tuyến giáp trong 61% trƣờng hợp, ngang mức đốt sụn khí quản thứ 4 và thứ 5 [10]. Lạc chỗ: rất thay đổi. Tuyến có thể nằm giữa các nhánh của động mạch (ĐM) giáp dƣới, chỗ chia đôi ĐM cảnh gốc, trong tuyến ức, trung thất, thậm chí trong lòng tuyến giáp. Đoạn đường di chuyển và vùng lạc chỗ của TCG dưới * Nguồn: Wheeler MH (2010) [10] 6 1.
Mạch máu và bạch huyết của tuyến cận giáp Tuyến giáp và tuyến cận giáp có cùng nguồn cung cấp máu. Các tuyến cận giáp đƣợc cấp huyết bởi các nhánh nhỏ của động mạch giáp dƣới hoặc trên, hoặc các nhánh từ vòng nối giữa hai động mạch giáp trên và dƣới. Các động mạch giáp dƣới cung cấp máu cho tuyến cận giáp thông qua các nhánh của nó. Tuyến cận giáp đƣợc cấp máu thông qua động mạch giáp trên, động mạch giáp giữa, thanh quản, khí quản và động mạch thực quản.
Các tĩnh mạch tuyến cận giáp sẽ chảy vào đám rối tĩnh mạch tuyến giáp. Sự tiếp nối giữa hai động mạch giáp trên và giáp dƣới nằm dọc theo bờ sau thuỳ bên tuyến giáp có liên quan mật thiết với các tuyến cận giáp, và là mốc để tìm tuyến cận giáp [11]. Mạch bạch huyết tuyến cận giáp đổ vào các hạch bạch huyết vùng cổ và hạch bạch huyết sâu trƣớc khí quản. Thần kinh của tuyến cận giáp Nguồn cung cấp thần kinh của tuyến cận giáp xuất phát từ các nhánh của hạch cổ giống nhƣ của tuyến giáp.
Các hạch bạch huyết đi theo mạch máu. Có sợi giao cảm và phó giao cảm đi vào và ra khỏi tuyến. Nơi mạch máu và thần kinh đi vào và đi ra khỏi tuyến tập trung thành bó mạch thần kinh. Tại đây, tuyến bị lõm lại tạo rốn tuyến [14].
Một số bất thường giải phẫu tuyến cận giáp: - Bất thƣờng về số lƣợng: Bình thƣờng, có bốn tuyến: 2 TCG trên và 2 TCG dƣới. Tuy nhiên có nhiều trƣờng hợp có trên 4 tuyến. Khoảng 5% trƣờng hợp có tuyến cận giáp phụ, thƣờng nằm trong tuyến ức [10]. - Bất thƣờng về vị trí u: + Bẩm sinh: U xuất phát từ TCG bị lạc chỗ, thƣờng gặp ở TCG dƣới.
Nguyên nhân do bất thƣờng quá trình di chuyển, tách rời trong thời kỳ phôi thai. 7 + Mắc phải: Do u di chuyển thứ phát, thƣờng gặp u TCG trên. Nguyên nhân u di chuyển do trọng lực khối u, lực đẩy cơ vùng cổ, lực hút của trung thất. Giải phẫu các thành phần liên quan tuyến cận giáp a) Tuyến giáp Tuyến giáp liên quan chặt chẽ với các tuyến cận giáp.
TCG trên bình thƣờng nằm mặt sau trong thùy bên tuyến giáp, gần rãnh giữa khí quản và thực quản, đƣợc bao bọc xung quanh bởi tổ chức mỡ. TCG dƣới thƣờng áp sát mặt sau ngoài cực dƣới thùy bên tuyến giáp, dƣới động mạch giáp dƣới. Tuyến có thể nằm dƣới, hoặc phía ngoài cực dƣới tuyến giáp, trong tuyến ức, thậm chí trong tuyến giáp [14]. Mỗi thuỳ tuyến giáp có 3 mặt, 2 bờ và 2 cực.
- Các mặt: + Mặt ngoài hay mặt nông: lồi đƣợc phủ bởi cơ ức giáp, và nông hơn là cơ ức móng và bụng trên của cơ vai móng. + Mặt trong liên quan thanh quản, khí quản, thực quản, cơ khít hầu dƣới, nhánh ngoài thần kinh thanh quản trên, thần kinh thanh quản quặt ngƣợc. + Mặt sau ngoài liên quan với bao mạch cảnh. - Các bờ: + Bờ trƣớc tuyến giáp liên quan mật thiết với nhánh trƣớc của động mạch giáp trên.
+ Bờ sau tròn, ở dƣới liên quan với động mạch giáp dƣới và ngành nối giữa động mạch này với nhánh sau của động mạch giáp trên.