CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Dịch tễ học Ung thư vòm mũi họng gặp rất nhiều ở các nước Đông Nam Á, các nước vùng Địa Trung Hải, vùng Bắc cực và các vùng cận Bắc cực của các nước Bắc Mỹ và Grrenland. Vùng dịch tễ chính gồm khu vực nam Trung Quốc, các nước Bắc Phi nói tiếng Amazigh và Ả rập, người Eskimo. UTVMH có tỷ lệ mắc cao (từ 30-50/100.000 dân) ở những cộng đồng đến từ Quảng Đông Trung Quốc và thường gặp ở những cư dân miền nam Trung Quốc di cư sang Hồng Kông, Singapore, Malaysia, Hoa Kỳ.
Tỷ lệ mắc ở nhóm trung gian (5-15/100.000 dân) gặp ở vùng Đông Nam Á, trong đó có Việt Nam. Nhóm trung bình (1- 5/100.000 dân) gặp ở Thượng Hải, và một số vùng thuộc miền Bắc Trung Quốc. Ở châu Âu, tỷ lệ mắc UTVMH < 2/100. Tỷ lệ mắc và tỷ lệ tử vong của UTVMH trên thế giới (Nguồn: Globocan 2012 [1]) 4 Tại Việt Nam, theo Globocan 2012, UTVMH đứng hàng thứ 4 ở nam giới với tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi là 7,7/100.000 dân và đứng hàng thứ 2 ở nữ giới với tỷ lệ mắc chuẩn theo tuổi là 3,4/100.
Tuổi và giới: Ở vùng có tần suất mắc cao, tỷ lệ mắc tăng dần lên từ 20 tuổi và đạt đỉnh cao ở 40-50 tuổi. Ở vùng có tần suất mắc thấp, tuổi mắc cao hơn, đỉnh cao trên 60 tuổi. Vùng có tần suất mắc trung gian thường gặp nhiều ở lứa tuổi 10-20. Về giới: nam mắc nhiều hơn nữ, tỷ lệ 2-3/1 [24],[25].
Giải phẫu vòm mũi họng. Thiết đồ cắt dọc qua vòm mũi họng (Nguồn: Netter 2007) [26] Vòm mũi họng (VMH) là một khoang mở nằm ngay dưới nền sọ, phía sau hốc mũi. Kích thước của vòm mũi họng là 6 x 4 x 3 cm. Phía trước VMH thông với hốc mũi qua cửa mũi sau.
Liên quan phía trước với hốc mũi, hố mắt, xoang hàm và xoang sàng. Thành sau nằm ngang với mức của hai đốt sống cổ đầu tiên và liên tiếp với nóc vòm. Thành trên (nóc vòm), hơi cong úp xuống, được lót bởi một lớp niêm mạc dày khoảng 2mm, tiếp giáp với thân xương bướm và nền sọ, vùng này có nhiều dây thần kinh sọ đi qua. Giới hạn 5 dưới là mặt trên của vòm khẩu cái mềm, trải rộng từ bờ sau xương vòm miệng đến bờ tự do của màn hầu mềm, qua đó VMH liên quan với họng miệng qua cơ thắt hầu.
Thành bên có lỗ vòi Eustachian thông với tai giữa, xung quanh có nhiều mô bạch huyết gọi là hạch nhân vòi. Phía sau lỗ vòi nhĩ là hố Rosenmuller, được tạo ra từ chỗ tiếp giáp niêm mạc thành bên và thành sau của VMH, thường là vị trí xuất phát đầu tiên của các khối u VMH. Hố Rosenmuller chỉ có một lớp niêm mạc và là điểm yếu nhất của VMH. UTVMH dễ dàng phá hủy lớp niêm mạc này và ăn lan ra khoảng cận hầu nằm bên cạnh của VMH, trong đó là tổ chức mỡ lỏng lẻo giàu mạch máu, tạo điều kiện thuận lợi cho di căn xa từ vị trí này [27].
Dẫn lưu bạch huyết ở vùng vòm mũi họng Hình 1. Dẫn lưu bạch huyết của vòm mũi họng (Nguồn:Netter 2007) [26] Mạng lưới bạch huyết dưới niêm mạc của VMH rất phong phú và dày đặc, đặc biệt là ở vị trí nóc vòm, thành sau và thành bên. Từ VMH, dẫn lưu bạch huyết sẽ đổ về ba nhóm bạch huyết chính: chuỗi bạch huyết tĩnh mạch cảnh trong, chuỗi hạch cổ sau (hạch nhóm gai) và chuỗi hạch sau hầu. 6 Dẫn lưu bạch huyết từ VMH qua thành bên hầu đổ vào nhóm hạch ở thành bên, hạch sau hầu.
Hạch ở cao nhất của nhóm này được gọi là hạch sau hầu của Rouviere. Từ nhóm hạch ở thành bên hầu này, các nhánh bạch huyết li tâm đổ vào chuỗi bạch huyết tĩnh mạch cảnh trong, trong đó, hạch dưới cơ nhị thân thường bị di căn và rất to gọi là hạch Kutner. Một số trường hợp, dẫn lưu bạch huyết từ VMH bỏ qua nhóm hạch thành bên hầu này mà đổ thẳng vào chuỗi hạch cổ sâu trên (hạch dưới cơ nhị thân, hay hạch nhóm II). Con đường nữa là dẫn lưu bạch huyết từ VMH đến nhóm hạch cổ sâu ở tam giác cổ sau (các hạch nhóm gai phụ hay hạch nhóm V).
Hạch nằm cao nhất của nhánh này nằm ở bên dưới cơ ức đòn chũm, tại đỉnh chũm. Từ những nhóm hạch chính này, bạch huyết được dẫn lưu tiếp đến hạch cảnh giữa, thấp và hạch cổ sau giữa và thấp. Di căn theo đường bạch huyết có thể lan ra đường giữa, điều này lý giải cho việc di căn hạch cổ đối bên và hai bên. Ung thư vòm mũi họng ít di căn vào các hạch dưới hàm, dưới cằm, theo đường bạch huyết của vòi nhĩ có thể di căn đến hạch mang tai [27].
Hệ thống phân loại hạch cổ Robbins (Nguồn: Lu 2010) [28] Một trong các hệ thống phân chia hạch đầu mặt cổ khác có thể giúp dễ nhớ và dễ xác định trên lâm sàng hơn đó là phân loại theo Robbins. Theo phân loại hạch cổ Robbins, hệ thống hạch cổ được chia thành 6 nhóm dựa trên 7 ranh giới những cấu trúc có thể nhìn thấy khi phẫu tích vùng cổ như: xương, cơ, mạch máu, dây thần kinh. Các nhóm hạch bao gồm: Ia (dưới cằm), Ib (dưới hàm), II (cảnh cao), III (cảnh giữa), IV (cảnh dưới), V (tam giác cổ sau), VI (trước khí quản) [28]. Triệu chứng lâm sàng *Giai đoạn sớm: Các triệu chứng sớm thường nghèo nàn, bệnh nhân (BN) không để ý và hay nhầm với các triệu chứng bệnh tai mũi họng thông thường khác.
Các dấu hiệu thường là đau đầu âm ỉ không thành cơn, ù tai một bên, ù tiếng trầm như tiếng xay thóc, ngạt tắc mũi một bên, có thể chảy máu mũi một bên. Các dấu hiệu này có tính chất một bên và tăng dần, đôi khi xuất hiện hạch cổ ngay từ đầu, hạch nhỏ, di động [27]. *Giai đoạn muộn: Các triệu chứng lâm sàng của bệnh phụ thuộc vào vị trí, mức độ xâm lấn của khối u và tình trạng di căn xa. - Hạch cổ: là triệu chứng phổ biến nhất khiến BN đi khám và khoảng 43% BN có hạch cổ khi đến viện.
Hạch cổ thường gặp cùng bên ở vị trí cao, trong đó hạch Kuttner bị tổn thương sớm nhất. Một số trường hợp nổi hạch cổ 2 bên hoặc hạch cổ bên đối diện [27]. - Triệu chứng mũi: Ngạt tắc mũi một bên thời kỳ đầu không thường xuyên, thời gian sau liên tục. Có thể có chảy máu mũi, xì ra nhầy lẫn máu do hoại tử u [27].
- Triệu chứng tai: Nghe kém do tràn dịch tai giữa gây ra bởi tắc nghẽn ống Eustachian, hay gặp kèm theo ù tai tiếng trầm ở một bên [27],[29]. - Triệu chứng mắt: Giai đoạn muộn u xâm lấn rộng gây chèn ép tổn thương dây thần kinh II, III, IV,V, VI, bệnh có biểu hiện: nhìn đôi, lác, sụp mi, giảm thị lực…[27],[29]. - Triệu chứng thần kinh: Triệu trứng thần kinh thường gặp ở giai đoạn 8 muộn. Tổn thương các dây thần kinh thường gặp nhất là dây V,VI.
Tùy thuộc vào vị trị xâm lấn của khối u, có thể gặp các hội chứng liệt thần kinh khác [27],[29]. Khám lâm sàng * Soi vòm họng gián tiếp qua gương Sử dụng phương pháp soi vòm gián tiếp qua gương của Hopkin để phát hiện u tại VMH đồng thời sinh thiết u chẩn đoán mô bệnh học. * Nội soi vòm mũi họng Nội soi truyền thống sử dụng ánh sáng phức hợp, có dải tần phần bố từ bước sóng 380 nm đến 780 nm. Các kỹ thuật gồm nội soi ống cứng và ống mềm.
Nội soi ống cứng có hiệu quả trong phát hiện các trường hợp tổn thương nhỏ và có thể cung cấp cho hình ảnh tốt hơn khi so sánh với nội soi ống mềm. Nội soi ống mềm hiệu quả hơn trong việc quan sát tốt mọi vị trí giải phẫu của vòm. Ưu điểm của loại này là ít gây đau nên phù hợp cho mọi lứa tuổi và là kỹ thuật rất an toàn. Nội soi ống mềm đặc biệt có hiệu quả ở các BN có biểu hiện khít hàm do UTVMH lan rộng.
Cận lâm sàng 1. Chẩn đoán hình ảnh Vai trò chính của chẩn đoán hình ảnh đối với UTVMH là xác định chính xác sự lan rộng của u nguyên phát. Điều này là rất quan trọng vì UTVMH điều trị chủ yếu bằng xạ và trường chiếu xạ phải bao gồm toàn bộ khối u nguyên phát và hạch bạch huyết vùng có thể di căn. Ngoài ra, chẩn đoán hình ảnh có vai trò quan trọng trong chẩn đoán thể dưới niêm mà nội soi không thể phát hiện được.
* Siêu âm: Siêu âm giúp phát hiện các tổn thương hạch vùng cổ với các đặc điểm: vị trí, kích thước, hình ảnh, ranh giới, thay đổi cấu trúc âm, mức độ hoại tử, canxi hóa của hạch. Siêu âm còn có giá trị hướng dẫn sinh 9 thiết hạch. Siêu âm Doppler giúp khảo sát mạch cảnh, mạch sống cổ khi nghi ngờ UTVMH xâm lấn thành bên họng, phần mềm quanh bó mạch cảnh. *Chụp CT Scanner: Chụp cắt lớp vi tính (CT Scanner) có thể xác định chính xác hình ảnh khối u vòm họng, kích thước, vị trí, sự lan rộng của khối u và hạch vùng.
CT Scanner đặc biệt có giá trị khi đánh giá tổn thương xương nền sọ. Chụp CT Scanner góp phần quan trọng trong đánh giá giai đoạn bệnh, tiên lượng, giúp lập kế hoạch XT và theo dõi sau điều trị. *Chụp MRI: MRI là phương thức chẩn đoán được ưa chuộng trong xác định giai đoạn của UTVMH, đặc biệt trong đánh giá xâm lấn của tổn thương vào các tổ chức phần mềm lân cận, thần kinh, khoảng cận hầu, xương và các cấu trúc lân cận khác như xoang, hoặc sọ não [30],[31]. UTVMH có xu hướng lan tràn dưới niêm mạc nên tổn thương dạng loét và sùi thường có ở giai đoạn muộn.
Tổn thương lan tràn thâm nhiễm vào các lớp cơ bên dưới thường xuất hiện sớm. Nhờ đặc điểm đối quang của tổ chức phần mềm rất cao và có thể tạo hình ảnh trên nhiều mặt phẳng khác nhau trên MRI mà giúp phân biệt chính xác hơn các khối u từ các tổ chức phần mềm. MRI ưu thế hơn nhiều kỹ thuật khác trong chẩn đoán và đánh giá giai đoạn bệnh. Tổn thương trong UTVMH trên hình ảnh MRI và CT scanner a.
CT Scanner: khối u lớn ở thành trái liên quan với khoang bên hầu b. Hình ảnh của cùng một BN trên MRI (Nguồn: King 2000) [32] 10 c d c. CT Scanner: UTVMH T3. Khối u lấp kín hầu-mũi, phá huỷ xương bướm.
Hình ảnh MRI: Di căn hạch sau hầu (N1).