Luận án: Đánh giá cấu trúc và chức năng thất phải sau phẫu thuật tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Luận án tiến sĩ y tế nghiên cứu đánh giá cấu trúc và chức năng thất phải sau phẫu thuật toàn bộ tứ chứng fallot tại bệnh viện nhi, phân tích chuyên sâu, xây dựng mô hình lý

• Tác giả: Phan Tiến Lợi
• Người hướng dẫn: TS. Nguyễn Thị Thanh Lan
• Trường học: Đại Học Y Dược Thành Phố Hồ Chí Minh
• Chuyên ngành: Nhi Khoa
• Đề tài: Đánh Giá Cấu Trúc Và Chức Năng Thất Phải Sau Phẫu Thuật Tứ Chứng Fallot
• Loại tài liệu: luận án tiến sĩ y học
• Năm xuất bản: 2020
• Địa điểm: TP. Hồ Chí Minh

Mục lục chi tiết

• LỜI CAM ĐOAN
• 1. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
• 1.1. Đặc điểm thất phải - đường thoát thất phải và phương pháp phẫu thuật toàn bộ Tứ chứng Fallot
• 1.1.1. Đặc điểm cấu trúc thất phải
• 1.1.2. Đặc điểm đường thoát thất phải
• 1.1.2.1. Phễu thất phải
• 1.1.2.2. Vòng van – lá van động mạch phổi
• 1.1.2.3. Thân động mạch phổi và hai nhánh chính
• 1.1.3. Các dạng hẹp đường thoát thất phải trong tứ chứng Fallot
• 1.1.4. Các bất thường cấu trúc khác
• 1.1.4.1. Thông liên thất và van động mạch chủ
• 1.1.4.2. Mạch vành thất phải
• 1.1.5. Sinh lý mạch vành ở tim TOF
• 1.1.6. Điều trị phẫu thuật toàn bộ tứ chứng Fallot
• 2. CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG, PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.1. Thiết kế nghiên cứu
• 2.2. Đối tượng nghiên cứu
• 2.3. Cách thức tiến hành nghiên cứu
• 2.4. Cách thu thập số liệu
• 2.5. Sai lệch trong nghiên cứu và các biện pháp kiểm soát
• 2.6. Vấn đề y đức trong nghiên cứu
• 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
• 3.1. Mô tả đặc điểm phương pháp phẫu thuật toàn bộ TOF
• 3.2. Đặc điểm thất phải - đường thoát thất phải hậu phẫu
• 3.3. Liên quan giữa đặc điểm thất phải với các mức độ hở van động mạch phổi, và với các mức độ hẹp động mạch phổi tồn lưu
• KẾT LUẬN VÀ KIẾN NGHỊ
• DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH TÀI LIỆU THAM KHẢO
• CÁC PHỤ LỤC

Tóm tắt

I. Giới thiệu về tứ chứng Fallot

Tứ chứng Fallot (TOF) là một trong những bệnh tim bẩm sinh phổ biến nhất, chiếm khoảng 7-10% tổng số các loại tim bẩm sinh. Bệnh này đặc trưng bởi sự kém phát triển của phần phễu thất phải, dẫn đến hẹp đường thoát thất phải và thông liên thất rộng. Nếu không được điều trị kịp thời, tỷ lệ tử vong có thể lên đến 40% khi trẻ dưới 3 tuổi. Phẫu thuật là phương pháp điều trị chính, nhằm mở rộng đường thoát thất phải và vá thông liên thất. Tuy nhiên, các biến chứng hậu phẫu vẫn là vấn đề lớn, đặc biệt là các bất thường liên quan đến thất phải và đường thoát thất phải. Theo các nghiên cứu, tỷ lệ hở van động mạch phổi sau phẫu thuật có thể lên đến 87%, trong đó hở nặng chiếm 67%. Những bất thường này có thể dẫn đến rối loạn chức năng thất phải và cần được theo dõi sát sao.

II. Đặc điểm cấu trúc thất phải sau phẫu thuật

Sau phẫu thuật, cấu trúc của thất phải thường có sự thay đổi đáng kể. Thất phải có thể lớn hơn bình thường, với bề dày thất phải không vượt quá bề dày thất trái. Các thành phần của thất phải vẫn giữ nguyên hình dạng tam giác, nhưng có thể có sự phì đại của cơ bè bên trong. Thể tích buồng chứa thất phải thường bình thường, nhưng thể tích thất phải cuối tâm trương có thể giảm do dày vách thất. Van ba lá thường có cấu trúc bình thường, nhưng có thể gặp tình trạng sa qua lỗ thông liên thất, làm hạn chế luồng thông phải trái. Đặc biệt, đường thoát thất phải cũng có thể bị ảnh hưởng, với các dạng hẹp khác nhau, từ hẹp tại phễu đến hẹp tại van động mạch phổi.

III. Chức năng thất phải sau phẫu thuật

Chức năng của thất phải sau phẫu thuật là một yếu tố quan trọng cần được đánh giá. Rối loạn chức năng tâm trương thất phải có thể xảy ra, với tỷ lệ lên đến 63,3%. Các chỉ số chức năng như chỉ số Tei và TAPSE thường được sử dụng để đánh giá chức năng thất phải. Nghiên cứu cho thấy rằng có mối liên quan giữa các bất thường cấu trúc và chức năng thất phải với mức độ hở van động mạch phổi và hẹp động mạch phổi hậu phẫu. Việc theo dõi chức năng thất phải là cần thiết để phát hiện sớm các biến chứng và can thiệp kịp thời.

IV. Đánh giá và theo dõi sau phẫu thuật

Việc đánh giá và theo dõi sau phẫu thuật là rất quan trọng để phát hiện các bất thường liên quan đến thất phải và đường thoát thất phải. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm tim và MRI đóng vai trò quan trọng trong việc theo dõi tình trạng của bệnh nhân. Cần có một kế hoạch theo dõi dài hạn để phát hiện sớm các biến chứng như hở van động mạch phổi và hẹp động mạch phổi. Các nghiên cứu cho thấy rằng việc theo dõi sát sao có thể giúp cải thiện kết quả điều trị và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Nội dung chính

Tổng quan luận án

Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot - TOF) là bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, chiếm tỷ lệ khoảng 7% đến 10% trong tổng số các dị tật tim bẩm sinh và xuất hiện ở khoảng 3 trên 10.000 trẻ sinh sống. Bệnh sinh đặc trưng bởi sự kém phát triển của phần phễu thất phải với vách nón lệch sang trái và ra trước, dẫn tới hẹp đường thoát thất phải, thông liên thất rộng, động mạch chủ cưỡi ngựa và phì đại thất phải thứ phát. Nếu không được can thiệp ngoại khoa kịp thời, tỷ lệ tử vong tự nhiên của bệnh nhân rất cao: lên đến 40% trước 3 tuổi, 70% trước 10 tuổi và 90% trước 40 tuổi.

Mặc dù phẫu thuật triệt để mở rộng đường thoát thất phải (RVOT) và vá thông liên thất (VSD) đã cải thiện tỷ lệ sống còn sớm, các nghiên cứu dài hạn của các tác giả như Glen S. Van Arsdell chỉ ra rằng phẫu thuật hiện nay chưa thể chữa khỏi hoàn toàn mà mang tính chất sửa chữa tạm thời về mặt sinh lý. Các biến chứng và thách thức bộc lộ rõ ở giai đoạn 20 đến 30 năm hậu phẫu, tập trung chủ yếu vào thất phải và đường thoát thất phải:

• Tỷ lệ hở van động mạch phổi (ĐMP) mới xuất hiện sau mổ lên tới 87% (trong đó hở nặng chiếm 67%).
• Tỷ lệ phẫu thuật lại dao động từ 5,6% đến 30%, trong đó 86% nguyên nhân phẫu thuật lại liên quan trực tiếp đến đường thoát thất phải (đặc biệt là hẹp ĐMP tồn lưu và hở van ĐMP nặng).
• Thất phải bị giãn, suy giảm chức năng co bóp tâm thu và rối loạn chức năng tâm trương dạng cơ tim hạn chế (chiếm tới 63,3%), cùng nguy cơ rối loạn nhịp thất (4,8%) và đột tử (lên đến 6,0%).

Tại Việt Nam, các trung tâm tim mạch lớn (Viện Tim TP. Hồ Chí Minh, Viện Tim Hà Nội, Bệnh viện Trung ương Huế, Bệnh viện Nhi Đồng 1) đã thực hiện phẫu thuật toàn bộ TOF nhưng các báo cáo chủ yếu dừng lại ở việc đánh giá kết quả phẫu thuật lâm sàng và biến chứng giai đoạn sớm. Khoảng trống nghiên cứu lớn là sự thiếu vắng các dữ liệu dọc theo dõi liên tục sự biến đổi cấu trúc và chức năng thất phải - đường thoát thất phải từ giai đoạn sớm, ngắn hạn đến trung hạn nhằm kết nối các yếu tố giải phẫu trước mổ, kỹ thuật phẫu thuật với các biến đổi huyết động hậu phẫu.

Luận án của nghiên cứu sinh Phan Tiến Lợi (chuyên ngành Nhi khoa, mã số 62720135, Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh, năm 2020) được thực hiện dưới sự hướng dẫn khoa học của TS. Nguyễn Thị Thanh Lan và PGS.TS. Lê Thị Ngọc Dung nhằm giải quyết 3 câu hỏi nghiên cứu:

1. Các bất thường thất phải – đường thoát thất phải xuất hiện từ khi nào, diễn tiến ra sao?
2. Các điểm cần tập trung cải tiến trong phẫu thuật để phòng ngừa các bất thường hậu phẫu này?
3. Mức độ bất thường thất phải – đường thoát thất phải nào cần phải theo dõi sát hậu phẫu?

Mục tiêu nghiên cứu:

• Mục tiêu tổng quát: Khảo sát cấu trúc và chức năng thất phải hậu phẫu ở các bệnh nhân Tứ chứng Fallot được phẫu thuật toàn bộ tại Bệnh viện Nhi đồng 1 trong giai đoạn từ tháng 4 năm 2013 đến tháng 11 năm 2015.
• Mục tiêu cụ thể:
  1. Mô tả các đặc điểm phương pháp phẫu thuật toàn bộ Tứ chứng Fallot của phẫu thuật viên.
  2. Mô tả các đặc điểm cấu trúc và chức năng thất phải – đường thoát thất phải ở các giai đoạn hậu phẫu sớm, ngắn hạn và trung hạn.
  3. Tìm liên quan giữa đặc điểm cấu trúc, chức năng thất phải với các mức độ hở van động mạch phổi và với các mức độ hẹp động mạch phổi hậu phẫu.

Đối tượng và phạm vi:

• Đối tượng: Bệnh nhân được chẩn đoán TOF thể điển hình, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ tại Bệnh viện Nhi Đồng 1.
• Thời gian thu nhận bệnh: Từ tháng 04/2013 đến tháng 11/2015.
• Thời gian theo dõi: Theo dõi dọc theo các mốc tái khám chuẩn từ sau mổ 1 tuần (giai đoạn sớm: 1 tuần đến 6 tháng), giai đoạn ngắn hạn (6 tháng đến 24 tháng) đến giai đoạn trung hạn (>24 tháng đến 10 năm).

---

Tổng quan tài liệu và vị trí của luận án

Luận án tổng thuật có hệ thống các công trình nghiên cứu trên thế giới và trong nước về giải phẫu bệnh học, sinh lý bệnh cơ tim, kỹ thuật mổ và chẩn đoán hình ảnh thất phải sau sửa chữa TOF:

Các hướng nghiên cứu quốc tế

• Phân loại giải phẫu hẹp đường thoát thất phải: Barratt-Boyes (2013) phân loại hẹp RVOT thành 4 nhóm: hẹp tại phễu đơn thuần, hẹp kết hợp phễu và van (chiếm đa số), thiểu sản lan tỏa đường thoát và thân/nhánh ĐMP (hiếm gặp), và hẹp chủ yếu tại van. Tác giả nhấn mạnh tính phức tạp và không đồng nhất của thương tổn RVOT ở từng bệnh nhân.
• Cơ chế phân tử và đáp ứng thiếu oxy: Reddy S. (2006) và cộng sự chỉ ra rằng cơ tim thất phải TOF bị suy giảm khả năng biểu hiện các gen bảo vệ khi thiếu oxy mạn tính; nồng độ HIF-1α, yếu tố tăng sinh nội mô mạch máu (VEGF) và men chống oxy hóa glutathione peroxidase tụt giảm chỉ còn 1/25 đến 1/5 so với bình thường, làm tăng nguy cơ tổn thương cơ tim khi phẫu thuật.
• Tiến triển tổn thương thất phải hậu phẫu:
  • Graham T.P. (1976): Công trình tiên phong bằng thông tim chỉ ra sự khác biệt rõ rệt giữa nhóm phẫu thuật không dùng miếng vá xuyên vòng van (TAP) và có dùng TAP. Nhóm có TAP kèm hở van ĐMP nặng xuất hiện giãn thất phải (thể tích cuối tâm trương đạt $177 \pm 15%$ so với bình thường) và giảm phân suất tống máu sớm sau mổ 1,2 năm.
  • Narendra K. Bodhey và cộng sự: Đánh giá MRI tim ở thời điểm trung bình 18 năm sau mổ, chỉ ra rằng buồng chứa thất phải là thành phần giãn nhiều nhất và đóng góp tới 3/4 chức năng tống máu (thay vì 3/5 như bình thường), trong khi buồng nhận ít thay đổi nhất.
  • Yu Rim Shin (theo dõi 14,2 năm): Tốc độ tăng thể tích cuối tâm trương thất phải (RVEDVi) trung bình là $2,7 \pm 6,1 \text{ mL/m}^2/\text{năm}$.
  • O’Meagher (theo dõi 26 tuổi, mổ lúc 3,2 tuổi): Ở bệnh nhân hở van ĐMP toàn bộ, RVEDVi tăng $3,1%/\text{năm}$ (tương đương $4,3 \text{ mL/m}^2/\text{năm}$), thể tích giãn tăng từ 5–10% sau mỗi 2 năm.
  • Van den Berg: Bệnh nhân hở van ĐMP $>30%$ theo dõi trên 12 năm đều xuất hiện giãn thất phải nặng với thể tích vượt quá $170 \text{ mL/m}^2$.
  • Krishna Kumar (theo dõi 10 năm), Frigiola (theo dõi 17 năm), Benedicte Eyskens (theo dõi 9,2 năm), Wald R.M. (theo dõi 2,2 năm): Hở van ĐMP nặng làm giảm độ căng thành thất, giảm phân suất co bóp, giãn vòng van 3 lá, kéo dài chỉ số Tei thất phải và làm xuất hiện rối loạn chức năng tâm thu/tâm trương sớm kể cả khi bệnh nhân chưa có triệu chứng cơ năng (NYHA I).

Các nghiên cứu trong nước

• Viện Tim TP. Hồ Chí Minh (2006): Báo cáo 1.013 ca phẫu thuật TOF, thời gian theo dõi trung vị 48 tháng, tập trung vào tỷ lệ tử vong, mổ lại, suy tim và hẹp/hở van ĐMP.
• Viện Tim Hà Nội (2007): Nghiên cứu trên 207 ca, theo dõi trung bình 41 tháng, đánh giá chênh áp ĐMP, hở van ĐMP và chức năng NYHA.
• Bệnh viện Trung ương Huế (2011): Khảo sát 129 ca trong giai đoạn sớm, đánh giá chỉ số Z-score đường thoát, chênh áp và mức độ giãn thất phải.
• Bệnh viện Nhi Đồng 1 (2012): Khảo sát 32 ca theo dõi tối đa 1 năm.
• Lê Thúy Ngọc (2011): Đánh giá chỉ số Tei thất phải bằng Doppler mô ở 85 bệnh nhân TOF trước mổ, ghi nhận hiện tượng tăng chỉ số Tei giả tạo do đặc thù huyết động và áp lực buồng thất phải.

Vị trí và khoảng trống luận án lựa chọn

Các nghiên cứu trên thế giới phần lớn là nghiên cứu cắt ngang ở giai đoạn muộn (10–18 năm sau mổ), trong khi các nghiên cứu trong nước chỉ dừng lại ở thời điểm sớm hoặc ngắn hạn, thiếu quy trình siêu âm chuẩn hóa đánh giá đa thông số cấu trúc/chức năng thất phải theo khuyến cáo của Hiệp hội Siêu âm tim Hoa Kỳ (ASE) và Châu Âu (EAE). Luận án của Phan Tiến Lợi lấp đầy khoảng trống này bằng cách thiết kế nghiên cứu theo dõi dọc thuần tập từ giai đoạn sớm (1 tuần) qua ngắn hạn (6–24 tháng) đến trung hạn (sau 2 năm), liên kết trực tiếp giữa các can thiệp phẫu thuật thực tế tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 với mức độ giãn và suy giảm chức năng của từng thành phần buồng thất phải.

---

Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu

Cơ sở lý thuyết và khung phân tích

• Cấu trúc 3 thành phần của thất phải: Đánh giá thất phải không đồng trục dựa trên phân định: (1) Buồng nhận (vòng van 3 lá, diện tích thất phải), (2) Buồng chứa/thành tự do (diện tích thất phải, chỉ số bất đối xứng tâm thu và tâm trương - Eccentricity Index), và (3) Buồng thoát (đường kính phễu RVOT, vòng van, thân và nhánh ĐMP).
• Cơ chế huyết động hậu phẫu: Tác động phối hợp giữa tăng gánh thể tích (hở van ĐMP, hở van 3 lá) và tăng gánh áp lực (hẹp RVOT hoặc hẹp nhánh ĐMP tồn lưu), dẫn đến hiện tượng tái cấu trúc bất lợi, xơ hóa mô kẽ và rối loạn đồng bộ điện - cơ (Block nhánh phải, QRS kéo dài).
• Hệ thống chỉ số siêu âm tim chuẩn hóa: Dựa trên hướng dẫn của ASE (Rudski L.G. 2010, Anne Marie Valente 2014) và EAE (Jurcut R. 2010):
  • Chức năng tâm thu: Biên độ dịch chuyển mặt phẳng vòng van ba lá (TAPSE), Phân suất thay đổi diện tích (FAC), Vận tốc đỉnh sóng s' vòng van ba lá qua Doppler mô (RV S'), Chỉ số hiệu suất cơ tim thất phải (RV Tei Index).
  • Chức năng tâm trương: Vận tốc dòng qua van ba lá, phổ Doppler dòng hở ĐMP cuối tâm trương (đánh giá kiểu hình sinh lý hạn chế - restrictive physiology).
  • Đánh giá hở van ĐMP: Dựa vào dòng phụt ngược tâm trương tại thân/nhánh ĐMP và thời điểm kết thúc dòng hở trên Doppler xung/liên tục.
  • Đánh giá hẹp tồn lưu: Chênh áp qua đường thoát và van ĐMP qua Doppler phổ liên tục.

Phương pháp nghiên cứu

• Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả hàng loạt ca, có phân tích theo chiều dọc (Longitudinal case series study).
• Cỡ mẫu nghiên cứu: Áp dụng công thức tính cỡ mẫu ước lượng một tỷ lệ trong quần thể: $$N = \frac{Z_{1-\alpha/2}^2 \cdot P(1-P)}{d^2}$$ Với $\alpha = 0,05$ ($Z_{0,975} = 1,96$), sai số tuyệt đối cho phép $d = 0,10$. Dựa trên các tham số y văn:
  • Tỷ lệ có miếng vá xuyên vòng van (TAP): $29,4%$ ($N = 80$)
  • Tỷ lệ hở van ĐMP đáng kể: $35,3%$ ($N = 88$)
  • Tỷ lệ hẹp ĐMP đáng kể: $26,2%$ ($N = 75$)
  • Tỷ lệ giãn thất phải: $38,9%$ ($N = 91$)
  • Tỷ lệ giảm chức năng tâm thu thất phải: $38,9%$ ($N = 91$)
  • Tỷ lệ rối loạn chức năng tâm trương dạng hạn chế: $63,3%$ ($N = 89$) $\rightarrow$ Cỡ mẫu tối thiểu được xác định cho toàn bộ nghiên cứu là 91 bệnh nhân.

Thông số quan tâm	Tỷ lệ tham khảo ($P$)	Nguồn trích dẫn	Cỡ mẫu yêu cầu ($N$)
Miếng vá xuyên vòng van (TAP)	$29,4%$	Bệnh viện Nhi Đồng 1 [1]	80
Hở van ĐMP đáng kể	$35,3%$	Graham T.P. [60]	88
Hẹp ĐMP đáng kể	$26,2%$	Graham T.P. [60]	75
Giãn thất phải	$38,9%$	Graham T.P. [60]	91
Giảm chức năng tâm thu thất phải	$38,9%$	Graham T.P. [60]	91
Rối loạn chức năng tâm trương hạn chế	$63,3%$	Shiokawa [136]	89

• Tiêu chuẩn chọn bệnh: Bệnh nhân TOF điển hình (đủ 4 dị tật), phẫu thuật toàn bộ tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 04/2013 đến 11/2015, có tái khám sau mổ $>1$ tuần và được siêu âm đánh giá đầy đủ cấu trúc/chức năng thất phải.
• Tiêu chuẩn loại trừ: TOF có teo van ĐMP, không có lá van ĐMP, kênh nhĩ thất kết hợp, thông liên thất nhỏ hạn chế; thân nhân không đồng ý; mất dấu theo dõi hoặc hình ảnh siêu âm không đạt chuẩn phân tích.
• Thiết bị và công cụ thu thập:
  • Máy siêu âm tim GE Vivid E9 (đầu dò 6S-D dải tần 2,7–8,0 MHz; M5S-D dải tần 1,5–4,5 MHz) và GE Vivid 7 (đầu dò 7S dải tần 3,5–8,0 MHz; 5S dải tần 2,2–5,0 MHz).
  • Quy trình đo đạc siêu âm thống nhất do chính tác giả thực hiện theo phiếu thu thập bệnh án mẫu.
  • Điện tâm đồ 12 chuyển đạo bề mặt và X-quang ngực thẳng.
• Thời điểm phân tích số liệu:
  • Giai đoạn sớm: 1 tuần đến 6 tháng sau mổ.
  • Giai đoạn ngắn hạn: 6 tháng đến 24 tháng sau mổ.
  • Giai đoạn trung hạn: $>24$ tháng đến 10 năm sau mổ.

---

Nội dung chính theo từng chương

Chương 1: Tổng quan tài liệu

Chương này phân tích sâu 6 nội dung lý thuyết nền tảng:

1. Đặc điểm phôi thai và giải phẫu bệnh TOF: Chi tiết hóa cấu trúc 3 buồng thất phải và phân tích chi tiết vùng phễu, vòng van, thân và hai nhánh ĐMP theo bảng phân loại của Barratt-Boyes. Phân tích giải phẫu dị tật động mạch vành kèm theo (nhánh từ vành phải bắt chéo vùng phễu gặp trong 5–15%).
2. Sinh lý bệnh và huyết động học: Sự biến đổi áp lực buồng thất phải ngang bằng thất trái, hiện tượng tưới máu vành phải chuyển sang thì tâm trương giống vành trái làm giảm khả năng dự trữ tưới máu. Trình bày sơ đồ suy giảm các yếu tố bảo vệ cơ tim (VEGF, men chống oxy hóa) khi thiếu oxy mạn.
3. Tiến hóa kỹ thuật phẫu thuật TOF: Sự thay đổi từ mở rộng tối đa và xẻ dọc thất phải rộng sang xu hướng hiện đại là bảo tồn tối đa cấu trúc vòng van (hạn chế TAP), tiếp cận qua đường mở nhĩ phải và động mạch phổi (Transatrial - Transpulmonary approach), chỉ rạch cơ thất vùng phễu tối thiểu.
4. Quy trình phẫu thuật chuẩn tại Bệnh viện Nhi Đồng 1: Các bước chạy tuần hoàn ngoài cơ thể (CPB), đánh giá kích thước phễu và vòng van bằng que nong Hegar tính chỉ số Z-score; tiêu chuẩn đặt miếng vá xuyên vòng van (chỉ định ngay khi Z-score $<-4$ hoặc thiểu sản toàn bộ; chỉ định có điều kiện khi đo chênh áp buồng thất sau ngưng CPB $>40 \text{ mmHg}$ và áp lực thất phải/thất trái $>2/3$).
5. Các biến đổi cấu trúc và chức năng thất phải hậu phẫu: Tổng hợp chi tiết cơ chế giãn buồng tim, rối loạn dẫn truyền cơ tim (Block nhánh phải gặp 44–80%), và các yếu tố gây suy giảm chức năng thất phải qua các mốc thời gian từ các công trình quốc tế.
6. Giá trị của các công cụ chẩn đoán hình ảnh: So sánh đối chiếu ưu nhược điểm giữa Siêu âm tim, Cộng hưởng từ tim (MRI) và Thông tim can thiệp, khẳng định tính khả thi và độ chính xác của siêu âm 2D/Doppler trong theo dõi định kỳ trẻ em sau mổ TOF.

Chương 2: Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

Trình bày toàn bộ thiết kế nghiên cứu mô tả hàng loạt ca có phân tích dọc:

• Trình bày công thức tính cỡ mẫu và xác định cỡ mẫu tối thiểu 91 bệnh nhân dựa trên 6 chỉ số biến thiên lâm sàng.
• Thiết lập lưu đồ nghiên cứu và tiêu chuẩn chọn bệnh, loại trừ cụ thể.
• Quy định chi tiết các mốc theo dõi tái khám tại Bệnh viện Nhi Đồng 1: Giai đoạn trước 6 tháng (1 tuần, 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng), giai đoạn 6–24 tháng (12 tháng, 18 tháng, 2 năm) và giai đoạn sau 2 năm (định kỳ mỗi 1–2 năm).
• Bảng danh mục định nghĩa các biến số nghiên cứu:
  • Biến số lâm sàng và nhân trắc: Tuổi phẫu thuật, giới tính, cân nặng, chiều cao, chỉ số khối cơ thể (BMI), diện tích da (BSA), tiền căn cơn tím.
  • Biến số can thiệp ngoại khoa: Đường rạch tim (nhĩ phải, thất phải, thân ĐMP), kỹ thuật mở rộng RVOT, sử dụng miếng vá TAP, kích thước miếng vá.
  • Biến số hình thái cấu trúc thất phải: Đường kính vòng van 3 lá, diện tích thất phải thì tâm thu và tâm trương, chỉ số bất đối xứng (Eccentricity index), đường kính phễu thất phải, đường kính thân và nhánh ĐMP.
  • Biến số chức năng tim: TAPSE, FAC, RV Tei index, RV S', vận tốc dòng hở ĐMP, chênh áp tâm thu qua RVOT, thời gian sóng QRS trên điện tâm đồ.
• Trình bày quy trình kiểm soát sai lệch thông tin và đảm bảo y đức trong nghiên cứu y sinh học.

Chương 3: Kết quả nghiên cứu

Cấu trúc kết quả được xây dựng thành 3 cụm mục tiêu chính:

1. Mô tả đặc điểm phương pháp phẫu thuật toàn bộ TOF:
   • Tỷ lệ các loại đường rạch tim được áp dụng: ưu tiên đường mổ qua nhĩ phải và động mạch phổi, tỷ lệ rạch phễu thất phải hạn chế.
   • Tỷ lệ sử dụng miếng vá xuyên vòng van (TAP) so với nhóm bảo tồn vòng van ĐMP; các can thiệp mở rộng thân và hai nhánh động mạch phổi.
2. Đặc điểm cấu trúc và chức năng thất phải – đường thoát thất phải hậu phẫu:
   • Đánh giá kích thước các thành phần thất phải qua 3 giai đoạn (sớm, ngắn hạn, trung hạn): sự thay đổi đường kính vòng van 3 lá, diện tích thất phải, kích thước vùng phễu và đường kính thân/nhánh ĐMP.
   • Tỷ lệ và mức độ giãn thất phải qua các mốc thời gian; đánh giá sự biến đổi chỉ số bất đối xứng thất trái/thất phải.
   • Phân tích các thông số chức năng tâm thu thất phải: giá trị TAPSE, FAC, RV S' và chỉ số RV Tei theo thời gian; tương quan giữa các chỉ số chức năng tâm thu thất phải.
   • Khảo sát chức năng tâm trương thất phải và tỷ lệ xuất hiện kiểu hình rối loạn chức năng tâm trương dạng cơ tim hạn chế.
3. Liên quan giữa đặc điểm thất phải với mức độ hở và hẹp van động mạch phổi:
   • Tỷ lệ hở van ĐMP và mức độ hở hậu phẫu (phân nhóm: hở không đáng kể vs hở đáng kể/nặng). So sánh tỷ lệ hở van ĐMP giữa nhóm có TAP và nhóm không có TAP.
   • Tỷ lệ hẹp ĐMP tồn lưu và mức chênh áp qua van/đường thoát thất phải (phân nhóm: hẹp không đáng kể vs hẹp đáng kể).
   • Phân tích sự khác biệt về kích thước buồng tim, mức độ giãn thất phải và suy giảm chức năng tâm thu/tâm trương giữa các nhóm: nhóm hở van ĐMP đáng kể so với không đáng kể; nhóm hẹp ĐMP đáng kể so với không đáng kể; nhóm chỉ hở ĐMP đơn thuần so với nhóm phối hợp vừa hẹp vừa hở ĐMP.

Chương 4: Bàn luận

Chương Bàn luận đối chiếu các phát hiện nghiên cứu với y văn trong nước và quốc tế:

• Về phương pháp phẫu thuật: Phân tích xu hướng phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, đối chiếu tỷ lệ bảo tồn vòng van và sử dụng miếng vá TAP với các trung tâm tim mạch lớn trong nước (Viện Tim TP.HCM, Viện Tim Hà Nội, Bệnh viện Trung ương Huế) và trên thế giới.
• Về biến đổi cấu trúc thất phải: Đánh giá tính chất phình giãn của từng buồng tim (đặc biệt là buồng chứa và vùng phễu), đối chiếu kiểu hình giãn thất phải với kết quả chụp MRI tim của Narendra K. Bodhey và Yu Rim Shin.
• Về chức năng thất phải: Bàn luận về tính giá trị và độ nhạy của chỉ số RV Tei, TAPSE và FAC trong việc phát hiện sớm rối loạn chức năng tâm thu cơ tim thất phải sau mổ TOF. Phân tích nguyên nhân và ý nghĩa lâm sàng của rối loạn chức năng tâm trương dạng hạn chế.
• Về mối liên quan giữa bất thường đường thoát và thất phải: Thảo luận về vòng xoắn bệnh lý giữa việc đặt miếng vá TAP dẫn đến hở van ĐMP nặng gây giãn thất phải tiến triển; vai trò bảo vệ nghịch lý của hẹp ĐMP tồn lưu mức độ nhẹ–vừa giúp hạn chế sự giãn quá mức của thất phải khi có hở van ĐMP kèm theo.
• Điểm mạnh và điểm hạn chế: Phân tích giá trị của thiết kế nghiên cứu dọc thuần tập tại một trung tâm nhi khoa tuyến cuối, đồng thời nêu rõ các hạn chế kỹ thuật của siêu âm tim 2D so với tiêu chuẩn vàng MRI trong đánh giá thể tích thất phải.

---

Kết quả và những đóng góp mới

Kết quả chính và đóng góp mới của luận án

1. Đóng góp về mặt dữ liệu lâm sàng và dịch tễ học điều trị:
   • Cung cấp bức tranh toàn diện và có hệ thống đầu tiên tại Việt Nam về diễn tiến tự nhiên của cấu trúc hình thái và chức năng thất phải sau phẫu thuật toàn bộ TOF theo chiều dọc từ giai đoạn sớm (ngay sau mổ) đến ngắn hạn và trung hạn.
   • Xác lập dữ liệu thực chứng về tỷ lệ hở van ĐMP và hẹp ĐMP tồn lưu theo từng kỹ thuật phẫu thuật cụ thể (có xẻ vòng van đặt TAP so với không đặt TAP) tại Bệnh viện Nhi Đồng 1.
2. Đóng góp về mặt sinh lý bệnh học:
   • Làm rõ mối liên quan trực tiếp giữa việc sử dụng miếng vá xuyên vòng van (TAP) với mức độ hở van ĐMP nặng và tốc độ giãn thất phải sau phẫu thuật.
   • Chứng minh sự suy giảm các chỉ số co bóp cơ tim dọc (TAPSE, RV S') và chỉ số toàn bộ (FAC, RV Tei) xuất hiện từ rất sớm ở nhóm bệnh nhân có hở van ĐMP nặng, ngay cả khi bệnh nhân chưa có biểu hiện suy tim trên lâm sàng.
   • Phân tích cơ chế tác động tương hỗ giữa tổn thương phối hợp (vừa hẹp vừa hở ĐMP) lên độ dày thành thất và thể tích buồng thất phải.
3. Đóng góp cho thực hành lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh:
   • Xây dựng và chuẩn hóa quy trình siêu âm tim 2D và Doppler chuyên biệt đánh giá toàn diện 3 thành phần của thất phải và đường thoát thất phải ở trẻ em hậu phẫu TOF, phù hợp với khuyến cáo của ASE/EAE và điều kiện trang thiết bị tại Việt Nam.
   • Xác lập giá trị của các chỉ số siêu âm thường quy (TAPSE, FAC, RV Tei, chỉ số bất đối xứng) trong việc phát hiện sớm rối loạn chức năng tim, giúp bác sĩ lâm sàng có cơ sở chỉ định can thiệp hoặc chuyển tuyến chụp MRI tim kịp thời.

Kiến nghị và giải pháp đề xuất

• Về chiến lược phẫu thuật: Khuyến nghị phẫu thuật viên tối ưu hóa việc bảo tồn vòng van động mạch phổi; hạn chế tối đa chỉ định xẻ vòng van đặt miếng vá TAP trừ trường hợp Z-score quá nhỏ ($<-4$) hoặc thiểu sản toàn bộ; ưu tiên đường mổ qua nhĩ phải và thân ĐMP nhằm tránh tổn thương sẹo cơ tâm thất.
• Về theo dõi hậu phẫu: Thiết lập chương trình quản lý và theo dõi tim mạch định kỳ suốt đời cho tất cả bệnh nhân sau phẫu thuật TOF; thực hiện siêu âm tim chuẩn hóa ở các mốc 1 tháng, 6 tháng, 12 tháng và định kỳ hàng năm nhằm phát hiện sớm hiện tượng giãn thất phải tiến triển và rối loạn chức năng tâm trương dạng hạn chế, đặc biệt ở nhóm bệnh nhân có TAP hoặc có hở van ĐMP đáng kể.

---

Hạn chế và hướng nghiên cứu tiếp

Điểm hạn chế của đề tài

• Phương tiện chẩn đoán hình ảnh: Nghiên cứu sử dụng siêu âm tim 2D làm công cụ đánh giá chính. Do cấu trúc giải phẫu thất phải phức tạp, dạng hình học không đối xứng và xoắn vặn quanh thất trái, việc đo đạc thể tích bằng siêu âm 2D mang tính chất ước lượng từng vùng, phụ thuộc vào cửa sổ siêu âm và kỹ năng của người thực hiện; chưa thể đối chiếu trực tiếp trên toàn bộ mẫu nghiên cứu với tiêu chuẩn vàng là chụp cộng hưởng từ tim (MRI) do điều kiện chi phí và yêu cầu gây mê ở trẻ nhỏ.
• Thời gian theo dõi: Dữ liệu nghiên cứu theo dõi tập trung ở giai đoạn sớm, ngắn hạn và trung hạn (tối đa trong phạm vi nghiên cứu từ sau 2 năm đến giai đoạn đầu của trung hạn), chưa đủ độ dài để ghi nhận toàn bộ các biến cố trễ ở giai đoạn 20–30 năm sau mổ (như tỷ lệ đột tử, rối loạn nhịp thất ác tính đe dọa tính mạng hoặc chỉ định phẫu thuật thay van ĐMP thì hai).
• Thiết kế mẫu: Phương pháp lấy mẫu thuận tiện tại một trung tâm duy nhất (Bệnh viện Nhi Đồng 1), chưa thực hiện nghiên cứu đa trung tâm trên phạm vi toàn quốc.

Hướng nghiên cứu tiếp theo

• Mở rộng theo dõi thuần tập bệnh nhân này sang giai đoạn dài hạn ($>10-20\text{ năm}$) để đánh giá chính xác tỷ lệ sống còn không biến cố, tỷ lệ phẫu thuật lại và các rối loạn nhịp nguy hiểm.
• Kết hợp ứng dụng siêu âm tim 3D (3D echocardiography), siêu âm đánh dấu mô cơ tim (Speckle tracking strain) và đối chiếu có hệ thống với Cộng hưởng từ tim (CMR) để xác lập các giá trị tham chiếu chuẩn xác về thể tích và khối cơ thất phải ở trẻ em Việt Nam.
• Nghiên cứu sâu về các yếu tố can thiệp bảo tồn van ĐMP mới trong phẫu thuật nhằm giảm thiểu tỷ lệ hở van ĐMP nặng hậu phẫu.

---

Giá trị tham khảo

Luận án là tài liệu tham khảo chuyên khảo có giá trị cao đối với:

• Bác sĩ Phẫu thuật Tim mạch Nhi: Cung cấp cơ sở khoa học huyết động để cân nhắc chiến lược bảo tồn vòng van ĐMP, kỹ thuật tạo hình đường thoát thất phải và lựa chọn đường mổ hạn chế tối đa sẹo cơ thất (Chương 1 và Chương 3 - phần can thiệp ngoại khoa).
• Bác sĩ Tim mạch Nhi và Hồi sức Tim mạch: Hướng dẫn nhận diện sớm các biến chứng suy giảm chức năng tâm thu/tâm trương thất phải, kiểu hình hạn chế cơ tim và các tiêu chuẩn theo dõi bệnh nhân sau phẫu thuật TOF theo từng mốc thời gian (Chương 2 và Chương 3 - phần chức năng thất phải).
• Bác sĩ Siêu âm tim: Tài liệu chuẩn hóa quy trình đo đạc các thông số hình thái và chức năng thất phải theo khuyến cáo quốc tế áp dụng trên trẻ em (Chương 1, Chương 2 và Bảng 1.7 tổng kết các quy trình siêu âm).
• Học viên sau đại học, Nghiên cứu sinh chuyên ngành Nhi khoa, Tim mạch và Ngoại lồng ngực: Cung cấp phương pháp luận nghiên cứu thuần tập dọc, kỹ thuật xử lý số liệu hình ảnh tim mạch và hệ thống tài liệu tổng quan lịch sử phát triển phẫu thuật TOF.

---

Câu hỏi thường gặp

1. Tại sao phẫu thuật toàn bộ Tứ chứng Fallot hiện nay vẫn được xem là điều trị tạm thời theo quan điểm của các chuyên gia tim mạch?

Theo tổng kết của Glen S. Van Arsdell và y văn quốc tế được luận án trích dẫn, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ giải quyết được tình trạng tím tái và tắc nghẽn đường thoát thất phải ở giai đoạn sớm, nhưng để lại các di chứng huyết động học nghiêm trọng ở giai đoạn 20–30 năm sau mổ. Các di chứng chính bao gồm hở van ĐMP nặng mới xuất hiện (lên đến 87%), hẹp ĐMP tồn lưu, giãn và suy chức năng thất phải, rối loạn nhịp thất và đột tử (chiếm tới 6%), dẫn đến tỷ lệ phải phẫu thuật lại từ 5,6% đến 30%.

2. Sự khác biệt cơ bản về cấu trúc thất phải sau mổ giữa nhóm bệnh nhân có đặt miếng vá xuyên vòng van (TAP) và nhóm không có TAP là gì?

Nhóm bệnh nhân có đặt miếng vá xuyên vòng van (TAP) bị mất chức năng đóng kín của bộ máy van ĐMP, dẫn đến tỷ lệ hở van ĐMP nặng rất cao. Hở van nặng gây tăng gánh thể tích mạn tính, làm buồng chứa thất phải giãn sớm và tiến triển nhanh chóng (thể tích cuối tâm trương tăng cao rõ rệt), kèm theo giảm phân suất tống máu và giảm vận tốc co bóp vòng van 3 lá so với nhóm bảo tồn được vòng van ĐMP.

3. Trong cấu trúc giải phẫu 3 thành phần của thất phải, thành phần nào bị biến đổi giãn nhiều nhất sau phẫu thuật TOF có hở van ĐMP?

Theo kết quả nghiên cứu MRI của Narendra K. Bodhey được trích dẫn trong luận án, buồng chứa (apical trabecular component) của thất phải là thành phần phình giãn nhiều nhất và có mối tương quan chặt chẽ nhất với sự gia tăng tổng thể tích thất phải do tăng gánh thể tích sau hở van ĐMP. Đồng thời, tỷ lệ đóng góp chức năng tâm thu của buồng chứa tăng lên chiếm tới 3/4 tổng chức năng thất phải (so với mức 3/5 ở người bình thường), trong khi buồng nhận ít bị thay đổi thể tích nhất.

4. Quy trình phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 đưa ra tiêu chí nào để quyết định có đặt miếng vá xuyên vòng van (TAP) hay không?

Phẫu thuật viên tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 áp dụng quy trình 2 bước:

• Chỉ định TAP ngay từ đầu: Khi bệnh nhân có thiểu sản toàn bộ đường thoát thất phải hoặc chỉ số Z-score của vòng van động mạch phổi dưới $-4$.
• Quy trình từng bước: Sau khi nạo cắt cơ phì đại vùng phễu, rạch mép van ĐMP và mở rộng thân/nhánh ĐMP, bệnh nhân được cai tim phổi nhân tạo (ngưng CPB). Phẫu thuật viên tiến hành đo trực tiếp chênh áp qua van ĐMP và tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái ($P_{RV}/P_{LV}$). Nếu chênh áp còn $>40 \text{ mmHg}$ và $P_{RV}/P_{LV} > 2/3$ do nguyên nhân tại vòng van, bệnh nhân sẽ được chạy CPB lại để mở tim đặt miếng vá TAP.

---

Kết luận

Luận án tiến sĩ của nghiên cứu sinh Phan Tiến Lợi là công trình nghiên cứu lâm sàng chuyên sâu, có hệ thống và theo dõi dọc về sự biến đổi cấu trúc và chức năng thất phải sau phẫu thuật toàn bộ Tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Nhi Đồng 1. Luận án đã làm sáng tỏ mối liên hệ chặt chẽ giữa kỹ thuật phẫu thuật (đặc biệt là việc sử dụng miếng vá xuyên vòng van), mức độ hở/hẹp động mạch phổi tồn lưu với tình trạng giãn buồng tim và suy giảm chức năng co bóp tâm thu, tâm trương của thất phải qua các giai đoạn từ sớm đến trung hạn. Kết quả nghiên cứu cung cấp cơ sở thực tiễn quan trọng giúp các phẫu thuật viên tối ưu hóa chiến lược bảo tồn vòng van động mạch phổi và hỗ trợ các bác sĩ tim mạch nhi thiết lập quy trình theo dõi, quản lý định kỳ bằng siêu âm chuẩn hóa nhằm nâng cao chất lượng sống lâu dài cho bệnh nhân Tứ chứng Fallot.

Trích đoạn nội dung tài liệu

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU Tứ chứng Fallot gặp trong 3 trên 10 000 trẻ sinh ra sống, chiếm 7 – 10 % tổng số tim bẩm sinh. Đây là dạng tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, đặc trưng bởi sự kém phát triển của phần phễu thất phải với phần vách nón lệch sang trái và ra trước. Mất thẳng hàng của phần vách nón so với phần còn lại của vách liên thất gây hẹp đường thoát thất phải và thông liên thất rộng. Hai đặc điểm khác trong TOF là động mạch chủ cưỡi ngựa và dầy thất phải thứ phát [6], [22].

Các dị tật khác có thể kèm theo bao gồm: thông liên thất nhiều lỗ, thông liên nhĩ, còn ống động mạch, bất thường van nhĩ thất, bất thường van đmp, bất thường cung động mạch chủ, bất thường mạch vành. Các dị tật kèm theo này không làm thay đổi bản chất của TOF. Trong phạm vi nghiên cứu, tổng quan này chỉ đề cập đến dạng TOF điển hình, không đề cập đến các dạng đặc biệt khác của TOF, bao gồm teo van đmp, không lá van đmp, dạng TOF kèm kênh nhĩ thất, dạng TOF có thông liên thất nhỏ. Đặc điểm thất phải - đường thoát thất phải và phương pháp phẫu thuật toàn bộ Tứ chứng Fallot 1.

Đặc điểm cấu trúc thất phải Nhìn bề ngoài, thất phải lớn hơn bình thường. Rãnh liên thất lệch sang trái, làm thất trái bị đẩy ra phía sau, còn thất phải nằm trội ra phía trước. Mỏm tim tạo bởi hai thất, trong đó bờ của thất phải nhìn trội hơn [33]. Bề dầy thất phải thường không vượt quá bề dày thất trái, trừ trường hợp thông liên thất hạn chế [83].

Thất phải vẫn có dạng tam giác, có đủ ba thành phần: buồng nhận, buồng chứa và buồng thoát, nhưng không còn dạng bao quanh trục thất trái – động mạch chủ nữa, mà hơi lấn sang trái. Thành phần buồng chứa và cơ bè bên trong có hình thái bình thường. Đặc điểm nổi trội nhất của hai thành phần này là cơ bè to và phì đại, nhưng không cản trở dòng máu trong thất. Thể tích buồng chứa bình thường.

Thể tích thất phải cuối tâm trương có thể giảm so với bình thường do dầy vách thất [22], [60], [83]. Buồng nhận thất phải thường rất hiếm khi thiểu sản. Van ba lá nhìn chung có cấu trúc bình thường. Vòng van ba lá liên tục với vòng van động mạch chủ qua lỗ luan an 5 thông liên thất.

Một số trường hợp lá vách van ba lá sa qua lỗ thông liên thất làm hạn chế luồng thông phải trái. Buồng thoát thất phải (phần phễu ) được mô tả trong phần đường thoát thất phải. Đặc điểm đường thoát thất phải Đường thoát thất phải được chia thành 3 phần chính: phễu thất phải, vòng van – lá van, thân đmp và hai nhánh chính [57]. Phễu thất phải Phần dưới của phần phễu thất phải ở bệnh nhân TOF không còn dạng hình phễu như ở tim bình thường, thay vào đó là hình ống hoặc hình phễu ngược, được tạo thành toàn bộ bởi thành tự do thất phải và một vách bất thường.

Vách này có nguồn gốc từ phần nón của vách liên thất. Phần trên của phần phễu thất phải có bản chất như ở tim bình thường. Nhìn tổng quát, chiều dài của phần phễu thất phải ở bệnh nhân TOF ngắn hơn so với tim bình thường, thể tích vùng phễu nhỏ, thành cơ vùng phễu dầy. Vách liên thất phần phễu lệch ra trước và sang trái [52].

Hẹp nặng phần phễu thường ở hai dạng: nguyên phát hoặc nguyên phát kèm thứ phát. Hẹp nặng nguyên phát do thiểu sản, gặp ngay ở thời kỳ sau sinh, khi chưa phì đại cơ tim. Hẹp thứ phát do dầy thất phải, dầy vách liên thất phần phễu, có thể làm nặng thêm hẹp bẩm sinh đường thoát thất phải [22]. Vòng van – lá van động mạch phổi Van đmp hẹp trong 75 % các trường hợp TOF.

Vòng van đmp thường nhỏ hơn bình thường, ngay cả trong các trường hợp không hẹp tại van. Dạng thiểu sản vòng van thường chỉ gặp trong các trường hợp thiểu sản lan tỏa cả đường thoát thất phải. Cấu trúc của vòng van có thể dầy, xơ hóa, đặc biệt hay gặp ở các trường hợp xơ hóa, dầy lan tỏa nội mạc tim thứ phát ở bệnh nhân TOF tuổi lớn. Khoảng ½ đến 2/3 các trường hợp hẹp tại van đmp có van dạng hai mảnh.

Các trường hợp van ba mảnh ít gặp hơn. Van đmp thường dầy, dính vào thành, thường ít gặp dạng dính mép van, có thể gặp dạng hẹp tại điểm nối xoang ống. Lá van có thể có biểu hiện hoại tử trung mô tạo nang trong các trường hợp tím nặng [22], [70]. Thân động mạch phổi và hai nhánh chính Về mặt giải phẫu học, thân đmp và hai nhánh phải trái không thuộc thất phải.

Nhưng về mặt chức năng đây là đường dẫn máu thoát khỏi thất phải và lên phổi, hơn nữa đây là phần cấu trúc giải phẫu mà phẫu thuật viên cần can thiệp trong trường hợp có hẹp. Ngoài ra hẹp đmp cũng thường gặp trong TOF, đặc biệt là hẹp thân và hẹp đmp trái. Các nhánh đmp ngoại biên thường hiếm bị ảnh hưởng. Do vậy, về mặt bệnh học và điều trị TOF, thân đmp và hai nhánh chính được xem như là thành phần cấu trúc của đường thoát thất phải.

Thân đmp thường nhỏ hơn động mạch chủ. Hẹp nặng thân gặp trong trường hợp thiểu sản lan tỏa cả đường thoát thất phải. Động mạch phổi trái thường đồng trục với thân đmp, trong khi đmp phải thường bẻ góc sang phải. Hiếm gặp trường hợp đmp phải và đmp trái nhỏ.

Mạch máu phổi ngoại biên sau rốn phổi có kích thước và phân bố bình thường trong hầu hết các trường hợp TOF [22]. Các dạng hẹp đường thoát thất phải trong tứ chứng Fallot “Nguồn: Barratt – Boyes, 2013” [22] Hẹp tại phễu Chiếm tỉ lệ nhỏ các bệnh nhân đơn thuần Vị trí hẹp có thể thấp, nằm ở miệng phễu; nằm trung bình, nằm đoạn giữa của phễu; hoặc nằm cao, gần sát van đmp. Hẹp tại phễu Chiếm phần lớn các trường hợp. Ngoài hẹp tại phễu và tại van như đã mô tả ở trên, còn hẹp tại van.

Ở tại van, kiểu hẹp trải dài từ dạng vòng van có kích thước tốt và chỉ hẹp do dính mép van, đến dạng cả vòng van và lá van đều bị bất thường. Thiểu sản Hiếm gặp. Mức độ hẹp nặng lan tỏa đến thân đmp đường thoát và phần đầu của cả hai nhánh đmp. lan tỏa Hẹp chủ yếu Ít gặp.

Vòng van nhỏ, lá van dầy, dính. Hẹp vùng tại van phễu thường nhẹ, nhưng vẫn có đặc điểm đặc trưng của TOF. luan an 7 Có thể thấy rõ tính phức tạp của hẹp đường thoát thất phải ở tim TOF qua bảng tổng kết của Barratt-Boyes (xem bảng 1. Hẹp đường thoát thất phải không có một dạng duy nhất, và trong cùng một dạng hẹp thì mức độ hẹp của từng thành phần không giống nhau, ngoại trừ trường hợp hiếm gặp là thiểu sản đường thoát thất phải lan tỏa.

Các bất thường cấu trúc khác 1. Thông liên thất và van động mạch chủ Nhìn chung, thông liên thất trong TOF có hai đặc điểm quan trọng [14]: - Thông liên thất nằm kế cận với van động mạch chủ, và bao gồm cả phần màng hoặc kế cận phần màng. - Kích thước của thông liên thất trong hầu hết các trường hợp là lớn. Vì kết hợp với động mạch chủ cưỡi ngựa, nên luồng thông qua vách liên thất thường là không hạn chế.

Bên cạnh thông liên thất điển hình nêu trên, trong 3 – 15 % trường hợp có thêm một hoặc nhiều lỗ thông liên thất nhỏ, thường gặp nhất là phần cơ, một số ít là phần nhận. Động mạch chủ xoay theo chiều kim đồng hồ, cưỡi ngựa trên vách liên thất và lớn hơn bình thường. Hiếm gặp bất thường gốc động mạch chủ, ngoại trừ hở van động mạch chủ. Mức độ cưỡi ngựa thay đổi từ 30 % – 90 %, trung bình 50 %.

Dãn gốc động mạch chủ có thể làm hở van. Mức độ cưỡi ngựa và xoay của gốc van động mạch chủ có liên quan thuận đến mức độ lệch của vách nón và hẹp đường thoát thất phải [22], [70]. Mạch vành thất phải Ở tim TOF, động mạch vành phải thường trội hơn so với động mạch vành trái, đóng vai trò cấp máu cho một khối lượng cơ lớn hơn. Bất thường cấu trúc mạch vành thường gặp nhất là có nhánh lớn xuất phát từ động mạch vành phải, bắt chéo vùng phễu thất phải ra phía trước về hướng của nhánh liên thất trước, chiếm tỉ lệ 5 – 15 % [34], [70], [98].

Sinh lý mạch vành ở tim TOF có khác biệt so với tim bình thường: luan an 8 - Áp lực thất phải chịu đựng trong thì tâm thu tăng cao tương đương thất trái. - Động mạch vành phải vẫn chỉ cấp máu chủ yếu cho thất phải. Tuy nhiên khối cơ và kháng lực tải của thất phải lại tương đương thất trái. Cả hai điều này thay đổi căn bản tưới máu vành phải so với tim bình thường.

Động mạch vành phải dần có kiểu tưới máu và sinh lý tương tự như động mạch vành trái: tưới máu chỉ trong thời kỳ tâm trương, với tải cơ cần phải cấp máu ngang bằng hoặc lớn hơn so với tải cơ của động mạch vành trái. Do vậy, khả năng dự trữ tăng tưới máu vành phải trong các trường hợp khẩn cấp bị hạn chế. Điều trị phẫu thuật toàn bộ tứ chứng Fallot Điều trị toàn bộ TOF bằng phẫu thuật đã có hơn 60 năm lịch sử phát triển, với nguyên lý căn bản là vá thông liên thất và mở rộng đường thoát thất phải [28]. Từ thập niên 1970 trở lại đây đã có một số thay đổi trong quan điểm phẫu thuật: - Mở rộng đường thoát thất phải tối ưu thay vì mở rộng tối đa như khởi thủy của phẫu thuật.

Hiện nay quan điểm là tối ưu hóa phẫu thuật trên từng bệnh nhân cụ thể, tránh tối đa việc dùng miếng vá xuyên vòng van, cố gắng tái tạo và phục hồi chức năng lá van đmp [57]. - Rạch thất phải hạn chế thay vì rạch thất phải rộng. Hiện nay phẫu thuật viên chỉ rạch thất vùng phễu rất hạn chế, mọi việc vá thông liên thất, cắt mô xơ và cắt cơ vùng phễu được thực hiện thông qua đường rạch nhĩ phải và rạch thân đmp [22]. Tiến trình phẫu thuật một trường hợp TOF điển hình tại Bệnh viện Nhi đồng 1 theo các bước sau: - Chạy tim phổi nhân tạo.

- Mở tim phải qua các đường rạch nhĩ phải hoặc rạch vòng van – thân đmp - Cắt mô xơ, cắt cơ phì đại chỗ hẹp vùng phễu thất phải. - Đánh giá van đmp, nếu có hẹp thì rạch mép dính.