Tổng quan luận án
Luận án Tiến sĩ Y học với đề tài "Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại Bệnh viện Nhi Trung ương" được thực hiện bởi nghiên cứu sinh Cao Việt Tùng (khóa 28), dưới sự hướng dẫn khoa học của GS. TS. Nguyễn Thanh Liêm và TS. Phạm Hữu Hòa, bảo vệ tại Trường Đại học Y Hà Nội năm 2017, thuộc chuyên ngành Nhi khoa (mã số: 62720135).
Dị tật đảo gốc động mạch (Transposition of the great arteries - TGA) là bệnh lý tim bẩm sinh tím phức tạp, đặc trưng bởi tình trạng bất tương hợp giữa tâm thất và các động mạch lớn: động mạch chủ xuất phát từ thất phải mang máu nghèo oxy đi nuôi cơ thể, trong khi động mạch phổi xuất phát từ thất trái đưa máu giàu oxy trở lại phổi. Sự tồn tại song song của hai vòng tuần hoàn độc lập gây ra tình trạng thiếu oxy mô và toan chuyển hóa nghiêm trọng ngay sau sinh. Bệnh chiếm khoảng 5-7% tổng số các ca tim bẩm sinh, tương ứng 20-30 trẻ trên 100.000 trẻ sinh sống, tỷ lệ nam:nữ từ 1,5:1 đến 3,2:1. Nếu không được can thiệp điều trị, 30% trẻ tử vong trong tuần đầu tiên và 90% tử vong trước 6 tháng tuổi.
Tại Việt Nam ở thời điểm nghiên cứu, chỉ có một số ít trung tâm tim mạch có đủ năng lực can thiệp và phẫu thuật sửa chữa bệnh lý này. Bệnh nhân thường được chẩn đoán và chuyển tuyến muộn dẫn đến tỷ lệ tử vong cao; các công trình công bố trong nước trước đó chỉ dừng lại ở mức mô tả triệu chứng lâm sàng và xử trí trên một số ca bệnh riêng lẻ. Luận án được triển khai nhằm giải quyết khoảng trống dữ liệu thực chứng toàn diện về lâm sàng, cận lâm sàng, phương thức xử trí cấp cứu ban đầu và kết quả phẫu thuật triệt để đối với dị tật đảo gốc động mạch tại Việt Nam.
Luận án xác định 2 mục tiêu nghiên cứu cụ thể:
- Đánh giá kết quả phá vách liên nhĩ bằng bóng (kỹ thuật Rashkind) trong điều trị tạm thời bệnh đảo gốc động mạch.
- Đánh giá kết quả điều trị sớm và một số yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật triệt để bệnh đảo gốc động mạch thể không phức tạp tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
Đối tượng nghiên cứu là các bệnh nhi mắc dị tật đảo gốc động mạch được chẩn đoán, điều trị tạm thời bằng can thiệp phá vách liên nhĩ và phẫu thuật chuyển gốc động mạch triệt để tại Bệnh viện Nhi Trung ương, được theo dõi đánh giá kết quả sớm trong giai đoạn hậu phẫu và tái khám định kỳ sau phẫu thuật 6 tháng.
Tổng quan tài liệu và vị trí của luận án
Tổng quan tài liệu của luận án hệ thống hóa các mốc phát triển lịch sử trong chẩn đoán và điều trị bệnh đảo gốc động mạch trên thế giới:
- Năm 1797, Mathew Baillie lần đầu tiên mô tả tổn thương giải phẫu của bệnh đảo gốc động mạch; đến năm 1814, Farre chính thức đưa ra thuật ngữ "đảo gốc động mạch" (transposition of the great arteries).
- Năm 1950, Blalock và Hanlon thực hiện phẫu thuật mở rộng vách liên nhĩ bằng kỹ thuật tim kín nhằm tăng cường trộn máu tầng nhĩ.
- Năm 1953, Lillehei và Varco đề xuất giải pháp "sửa chữa sinh lý một phần" (Partial physiologic correction) bằng cách nối tĩnh mạch phổi phải vào nhĩ phải và tĩnh mạch chủ dưới vào nhĩ trái.
- Năm 1959, Senning giới thiệu kỹ thuật "sửa chữa sinh lý" bằng cách tái tạo vách liên nhĩ và thành nhĩ; năm 1963, Mustard cải tiến phương pháp sửa chữa sinh lý bằng cách dùng miếng vá màng tim chuyển dòng hồi lưu tĩnh mạch.
- Năm 1966, Rashkind và Miller tại Philadelphia giới thiệu kỹ thuật phá vách liên nhĩ bằng bóng qua da, mở ra kỷ nguyên điều trị tạm thời ít xâm lấn.
- Năm 1969, Rastelli thực hiện phẫu thuật tạo đường hầm trong thất vá thông liên thất và nối thất phải với động mạch phổi qua ống dẫn có van cho thể đảo gốc động mạch có thông liên thất và hẹp đường ra thất trái.
- Năm 1975, Adib Jatene tiến hành thành công phẫu thuật chuyển gốc động mạch (Arterial Switch Operation - ASO) đưa các đại động mạch về đúng tâm thất tương ứng và chuyển gốc động mạch vành, trở thành phương pháp phẫu thuật sửa chữa giải phẫu triệt để được lựa chọn hàng đầu.
- Năm 1981, Lecompte cải tiến kỹ thuật bằng thủ thuật đưa động mạch phổi ra trước động mạch chủ ("thủ thuật Lecompte").
- Năm 1984, Castaneda và cộng sự phẫu thuật thành công 14 ca sơ sinh, chứng minh thất trái giai đoạn sơ sinh hoàn toàn đáp ứng được áp lực tuần hoàn hệ thống.
- Jonas và cộng sự phát triển phương pháp phẫu thuật chuyển gốc động mạch 2 giai đoạn nhanh (Rapid two-stage arterial switch) cho các trường hợp chẩn đoán muộn sau 1 tháng tuổi.
Về can thiệp phá vách liên nhĩ bằng bóng (Rashkind), luận án tổng thuật các công trình nghiên cứu quốc tế tiêu biểu:
| Tác giả, quốc gia |
Thời gian nghiên cứu |
Cỡ mẫu ($n$) |
Kết quả nghiên cứu chính |
| Leanage R. (Anh) |
1966 - 1978 |
144 |
$\text{SaO}_2$ cải thiện từ 48% lên 69% sau can thiệp; tỷ lệ sống 86% |
| Schaltz A.A. (Đức) |
1967 - 1987 |
248 |
Biến chứng nhẹ: 26 ca (10,5%); biến chứng tử vong: 3 ca (1,2%) |
| Mani S. (Ấn Độ) |
1984 - 1991 |
100 |
$\text{SaO}_2$ tăng trung bình 27%; tỷ lệ tử vong sau phá vách: 3 ca (3%) |
| Lopes L.M. (Brazil) |
1997 - 2008 |
90 |
Tỷ lệ thành công 96,6%; $\text{SaO}_2$ tăng từ 65,8% lên 85,8%; 1 ca rách nhĩ phải |
| McQuillen P.S. (Mỹ) |
2001 |
29 |
Ghi nhận 12 bệnh nhân có tổn thương thần kinh sau phá vách liên nhĩ |
| Mukherjee D. (Mỹ) |
1998 - 2005 |
8.861 |
Không có sự khác biệt về viêm ruột hoại tử giữa 2 nhóm; nhóm phá vách có tỷ lệ đột quỵ gấp 2 lần nhóm không phá vách |
| Lim D.S. (Mỹ) |
2004 - 2008 |
2.247 |
Không tìm thấy mối liên quan giữa đột quỵ và phá vách (chỉ 6/37 ca đột quỵ có phá vách) |
| Beca J. (Úc) |
Không nêu |
44 |
Tỷ lệ đột quỵ nhóm phá vách là 3% so với nhóm không phá vách là 5% ($p = 0,44$) |
Vị trí của luận án trong y văn: Đây là công trình nghiên cứu hệ thống đầu tiên tại Việt Nam đánh giá kết hợp từ điều trị nội khoa tạm thời (truyền Prostaglandin E1), can thiệp phá vách liên nhĩ bằng bóng tại giường/phòng can thiệp dưới hướng dẫn của siêu âm tim, đến phẫu thuật sửa chữa triệt để Jatene và phân tích các yếu tố nguy cơ trong giai đoạn hồi sức sau mổ.
Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu
Khung lý thuyết và phân loại sử dụng
- Cơ chế phôi thai học: Thuyết phát triển bất thường của nón động mạch chủ (tồn tại và đẩy van động mạch chủ ra trước - lên trên) kết hợp sự thoái triển của nón động mạch phổi (làm van động mạch phổi nằm phía sau và liên tục với van hai lá).
- Phân loại giải phẫu động mạch vành theo quy ước Leiden: Xác định xoang vành nhìn từ phía phẫu thuật viên đối diện buồng tống thất: xoang bên phải phẫu thuật viên là xoang 1 (xoang vành trái), xoang bên trái phẫu thuật viên là xoang 2 (xoang vành phải). Các dạng giải phẫu gồm:
- Bình thường: 1LCx2R (nhánh liên thất trước L và mũ Cx từ xoang 1, vành phải R từ xoang 2).
- Có 2 lỗ động mạch vành: 1L2CxR, 1Cx2RL, 1RL2Cx, 1R2LCx.
- Có 1 lỗ động mạch vành duy nhất: 1RLCx, 2RLCx, 2LCxR, 2CxRL.
- Động mạch vành có đường đi trong thành động mạch chủ (intramural).
- Đánh giá hình thái và chức năng thất trái trước mổ: Áp dụng phương pháp siêu âm hai bình diện của François Lacour-Gayet tính chỉ số khối thất trái ($\text{LVMI}$) dựa trên diện tích màng ngoài tim/màng trong tim ($\text{A}{\text{epi}}$, $\text{A}{\text{endo}}$) trên trục ngắn và chiều dài thất trái ($\text{L}{\text{epi}}$, $\text{L}{\text{endo}}$) trên mặt cắt 4 buồng mỏm. Phân loại hình thái thất trái theo tỷ lệ đường kính bên / trước sau ($v/h$) trên trục ngắn dưới mũi ức thì tâm trương:
- Tuýp I (thuận lợi): $v/h < 2$.
- Tuýp II (chấp nhận được): $v/h$ từ 2 đến 3.
- Tuýp III (không thuận lợi): $v/h > 3$.
- Phân loại lâm sàng bệnh đảo gốc động mạch (4 nhóm):
- TGA có vách liên thất nguyên vẹn (TGA-IVS) hoặc thông liên thất nhỏ.
- TGA có thông liên thất lớn (TGA-VSD).
- TGA có thông liên thất và hẹp đường ra thất trái (LVOTO).
- TGA có lưu lượng máu phổi hạn chế kèm bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn.
- Diễn biến tự nhiên theo thể bệnh nếu không can thiệp:
- TGA-IVS: 80% sống đến 1 tuần, 17% đến 2 tháng, 4% đến 1 tuổi.
- TGA-VSD: 91% sống đến 1 tháng, 43% đến 5 tháng, 32% đến 1 tuổi.
- TGA-VSD kèm LVOTO: 70% sống đến 1 tuổi, 29% đến 5 tuổi.
Phương pháp nghiên cứu
- Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang kết hợp theo dõi dọc, tiến cứu và hồi cứu.
- Tiêu chuẩn lựa chọn: Bệnh nhân được chẩn đoán xác định dị tật đảo gốc động mạch thể không phức tạp (TGA có vách liên thất nguyên vẹn hoặc kèm thông liên thất đơn thuần) được điều trị tạm thời hoặc phẫu thuật chuyển gốc động mạch tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
- Tiêu chuẩn chỉ định can thiệp phá vách liên nhĩ bằng bóng (theo khuyến cáo AHA 2011 - Nhóm I, mức chứng cứ B):
- Lâm sàng: Huyết động không ổn định, SpO2 < 70%, khí máu có toan chuyển hóa, $\text{PaO}_2 \le 20\text{ mmHg}$.
- Siêu âm tim: Lỗ bầu dục hạn chế $\le 3\text{ mm}$, vận tốc dòng chảy qua vách liên nhĩ $\ge 120\text{ cm/s}$.
- Loại bóng sử dụng: Miller-Edwards (7F, thể tích bơm 4-6 ml, đường kính 17-18 mm, dùng cho trẻ > 3 kg), USCI Rashkind (6F, thể tích 2,5 ml), NuMED Z-5 (6F, thể tích 2 ml, đường kính 13,5 mm, có rãnh luồn guidewire và bơm cản quang, dùng cho trẻ < 2 kg).
- Quy trình điều trị và phẫu thuật:
- Điều trị nội khoa ban đầu: Truyền tĩnh mạch Prostaglandin E1 (Alprostadil liều khởi đầu 0,1 mcg/kg/phút, duy trì 0,04 mcg/kg/phút).
- Phẫu thuật Jatene: Thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT), hạ thân nhiệt, liệt tim, chuyển vị trí đại động mạch (áp dụng thủ thuật Lecompte), bóc tách và cắm lại cuống động mạch vành vào gốc động mạch mới, vá lỗ thông liên thất (nếu có).
- Thu thập và xử lý số liệu:
- Các biến số hồi sức sau mổ trong 48 giờ: Thang điểm thuốc vận mạch và tăng co bóp cơ tim ($\text{VIS} = \text{Dopamine} + \text{Dobutamine} + 100 \times \text{Epinephrine} + 10 \times \text{Milrinone} + 10.000 \times \text{Vasopressin} + 100 \times \text{Norepinephrine}$), nồng độ Lactate máu, áp lực nhĩ trái (LAP), phân độ tổn thương thận cấp (AKI), tỷ lệ lọc màng bụng (thẩm phân phúc mạc).
- Theo dõi sau xuất viện tại thời điểm 6 tháng: Tăng trưởng cân nặng, phân độ suy tim NYHA, siêu âm đánh giá phân số tống máu thất trái ($\text{EF}$), bề dày thành sau thất trái ($\text{LVPWd}$), hẹp trên van hoặc hở van đại động mạch mới.
- Xử lý thống kê: Phân tích đơn biến, phân tích đa biến hồi quy logistic, xây dựng đường cong ROC đánh giá giá trị tiên lượng của VIS và Lactate máu đối với kết quả điều trị xấu và tử vong.
Nội dung chính theo từng chương
Chương 1: Tổng quan
Chương 1 trình bày chi tiết cơ sở lý thuyết về giải phẫu học tim mạch, cơ chế phôi thai học, sinh lý bệnh tuần hoàn song song, đặc điểm lâm sàng và các công cụ cận lâm sàng trong chẩn đoán TGA. Nội dung nhấn mạnh:
- Phân tích giải phẫu học chi tiết buồng thất phải (phì đại, có dải điều hòa), buồng thất trái (liên tục van hai lá - van động mạch phổi), các dạng tương quan đại động mạch và các biến thể giải phẫu động mạch vành theo quy ước Leiden.
- Sinh lý học luồng trộn máu tầng nhĩ, tầng thất và ống động mạch trong giai đoạn bào thai và giai đoạn chuyển tiếp sau sinh; cơ chế giảm oxy máu mô, toan chuyển hóa và suy giảm chức năng thất trái sau khi áp lực mạch máu phổi giảm.
- Giá trị của siêu âm tim đa bình diện (dưới sườn, cạnh ức trục dài/ngắn, 4 buồng mỏm, trên hõm ức) trong việc xác định giải phẫu động mạch vành, đo chỉ số khối cơ thất trái và hình thái thất trái trước mổ.
- Cơ sở khoa học, chỉ định, kỹ thuật và các biến chứng của kỹ thuật can thiệp phá vách liên nhĩ bằng bóng (Rashkind) và phẫu thuật chuyển gốc động mạch triệt để (Jatene).
Chương 2: Đối tượng và phương pháp nghiên cứu
Chương 2 mô tả chi tiết phương pháp nghiên cứu thực hiện tại Bệnh viện Nhi Trung ương:
- Tiêu chuẩn tuyển chọn bệnh nhân TGA thể không phức tạp và tiêu chuẩn loại trừ các dị tật phức tạp khác (như gián đoạn quai động mạch chủ, hẹp nặng đường ra thất trái dạng giải phẫu cố định).
- Quy trình can thiệp phá vách liên nhĩ bằng bóng qua đường tĩnh mạch đùi dưới màn huỳnh quang tăng sáng và siêu âm tim tại giường/phòng can thiệp.
- Các bước kỹ thuật phẫu thuật chuyển gốc động mạch Jatene, kỹ thuật Lecompte, các phương pháp bảo vệ cơ tim và chuyển vị trí động mạch vành.
- Phương pháp đánh giá hồi sức 48 giờ sau mổ (thang điểm VIS, nồng độ Lactate, chức năng thận theo phân loại AKI, chỉ định lọc màng bụng).
- Phương pháp theo dõi dọc bệnh nhân sau phẫu thuật 6 tháng.
- Quy chuẩn xử lý số liệu thống kê y học và cam kết đạo đức nghiên cứu sinh học.
Chương 3: Kết quả nghiên cứu
Chương 3 trình bày các số liệu và phát hiện lâm sàng thông qua hệ thống bảng và biểu đồ:
- Đặc điểm trước mổ: Phân bố tuổi, cân nặng lúc nhập viện, mức độ tím, suy hô hấp, tình trạng toan chuyển hóa, đặc điểm hình thái thất trái và chỉ số khối thất trái ($\text{LVMI}$) trên siêu âm tim.
- Kết quả phá vách liên nhĩ bằng bóng: Đánh giá mức độ cải thiện oxy hóa máu ($\text{SpO}_2$, $\text{PaO}_2$), cải thiện tình trạng toan chuyển hóa máu động mạch; xác định tỷ lệ thành công của thủ thuật và các yếu tố trước can thiệp ảnh hưởng đến kết quả phá vách (phân tích hồi quy logistic đơn biến).
- Kết quả trong phẫu thuật: Tương quan giải phẫu đại động mạch và hình thái động mạch vành thực tế trong mổ so với chẩn đoán trước mổ trên siêu âm tim; thời gian chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT) và thời gian cặp động mạch chủ theo từng biến thể động mạch vành.
- Đặc điểm hồi sức sau mổ: Diễn biến áp lực nhĩ trái, chỉ số thuốc vận mạch $\text{VIS}$ và nồng độ Lactate máu tại các thời điểm trong 48 giờ đầu sau phẫu thuật; tỷ lệ tổn thương thận cấp ($\text{AKI}$), tỷ lệ chỉ định thẩm phân phúc mạc.
- Các yếu tố tiên lượng kết quả điều trị xấu và tử vong: Kết quả phân tích đơn biến và đa biến về các yếu tố dịch tễ, lâm sàng, hình thái động mạch vành, thời gian phẫu thuật, chỉ số $\text{VIS}$, Lactate máu và $\text{AKI}$ 48 giờ sau mổ; xác định giá trị tiên lượng của $\text{VIS}$ và Lactate máu qua diện tích dưới đường cong ROC.
- Kết quả tái khám sau 6 tháng: Sự phục hồi thể chất (tăng trưởng cân nặng), mức độ suy tim theo phân độ NYHA, hình thái và chức năng thất trái ($\text{EF}$), tình trạng hẹp đường ra thất phải/trái hoặc hở van trên siêu âm tim tái khám.
Chương 4: Bàn luận
Chương 4 đối chiếu kết quả nghiên cứu với y văn trong nước và quốc tế:
- Bàn luận về đặc điểm dịch tễ, khó khăn trong chẩn đoán muộn tại Việt Nam và độ chính xác của siêu âm tim trong chẩn đoán giải phẫu động mạch vành.
- Bàn luận về vai trò, hiệu quả cải thiện oxy hóa mô và tính an toàn của thủ thuật phá vách liên nhĩ bằng bóng (Rashkind); phân tích các yếu tố liên quan đến biến chứng và tranh luận quốc tế về biến chứng thần kinh/đột quỵ sau phá vách.
- Bàn luận về các khía cạnh kỹ thuật trong phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch (xử trí cuống động mạch vành bất thường, áp dụng kỹ thuật Lecompte, bảo tồn chức năng van động mạch chủ mới).
- Bàn luận về chiến lược hồi sức sau mổ tim sơ sinh: Ý nghĩa lâm sàng của việc theo dõi động học chỉ số $\text{VIS}$, nồng độ Lactate máu và kiểm soát biến chứng tổn thương thận cấp ($\text{AKI}$) bằng lọc màng bụng sớm.
- Bàn luận về kết quả trung hạn sau phẫu thuật 6 tháng: Sự cải thiện rõ rệt về huyết động, phân độ chức năng tim NYHA và tiềm năng phát triển thể chất của trẻ sau khi sửa chữa giải phẫu hoàn chỉnh.
Kết quả và những đóng góp mới
Đóng góp về mặt lý luận và khoa học
- Hệ thống hóa toàn diện cơ sở sinh lý bệnh, giải phẫu học và phôi thai học của dị tật đảo gốc động mạch trong điều kiện thực tiễn lâm sàng tại Việt Nam.
- Cung cấp dẫn liệu khoa học về sự tương quan giữa hình ảnh siêu âm tim trước mổ và quan sát thực tế trong phẫu thuật đối với các biến thể giải phẫu động mạch vành theo phân loại Leiden.
- Xác lập cơ sở dữ liệu tiên lượng dựa trên các chỉ số huyết động và chuyển hóa sau mổ (thang điểm VIS, nồng độ Lactate máu động mạch, tổn thương thận cấp AKI), chứng minh giá trị của đường cong ROC trong dự báo nguy cơ tử vong và kết quả điều trị xấu ở bệnh nhi sơ sinh phẫu thuật tim hở.
Đóng góp về mặt thực tiễn và ứng dụng
- Chuẩn hóa chỉ định và quy trình thực hiện kỹ thuật phá vách liên nhĩ bằng bóng (Rashkind) tại giường bệnh hoặc phòng can thiệp dưới sự hướng dẫn của siêu âm tim, giúp cấp cứu kịp thời các trường hợp thiếu oxy máu nặng, ổn định huyết động trước phẫu thuật.
- Đánh giá quy trình phẫu thuật chuyển gốc động mạch Jatene tại Bệnh viện Nhi Trung ương, khẳng định khả năng làm chủ kỹ thuật sửa chữa triệt để dị tật tim bẩm sinh phức tạp ở lứa tuổi sơ sinh tại Việt Nam.
- Xây dựng phác đồ theo dõi hồi sức tích cực 48 giờ sau mổ, tối ưu hóa việc sử dụng thuốc vận mạch/tăng co bóp cơ tim và can thiệp lọc màng bụng sớm khi có suy thận cấp.
Kiến nghị và giải pháp đề xuất
- Đẩy mạnh công tác sàng lọc, chẩn đoán trước sinh và chẩn đoán sớm sau sinh tại các tuyến cơ sở để kịp thời chuyển trẻ đến các trung tâm tim mạch chuyên sâu trước khi chức năng thất trái bị suy giảm.
- Áp dụng rộng rãi kỹ thuật phá vách liên nhĩ bằng bóng dưới hướng dẫn siêu âm tim như một biện pháp hồi sức cấp cứu ban đầu bắt buộc cho các trường hợp TGA có vách liên thất nguyên vẹn và lỗ bầu dục hạn chế.
- Thiết lập hệ thống theo dõi định kỳ sau phẫu thuật để đánh giá sự phát triển tâm thần vận động, phát hiện sớm các di chứng muộn như hẹp trên van động mạch phổi hoặc hở van động mạch chủ mới.
Hạn chế và hướng nghiên cứu tiếp
- Hạn chế: Luận án tập trung khảo sát trên nhóm bệnh nhân mắc dị tật đảo gốc động mạch thể không phức tạp (vách liên thất nguyên vẹn hoặc thông liên thất đơn thuần) tại một trung tâm chuyên khoa tuyến cuối (Bệnh viện Nhi Trung ương); thời gian theo dõi sau phẫu thuật trong khuôn khổ đề tài được giới hạn ở mốc 6 tháng.
- Hướng nghiên cứu tiếp:
- Mở rộng nghiên cứu trên các thể bệnh đảo gốc động mạch phức tạp (kèm bất thường quai động mạch chủ, hẹp đường ra thất trái nặng dạng giải phẫu cố định, bất thường giải phẫu động mạch vành đi trong thành phức tạp).
- Nghiên cứu theo dõi dọc dài hạn (trên 5 năm, 10 năm) đánh giá chức năng thất trái, tình trạng tưới máu cơ tim sau chuyển gốc động mạch vành, hình thái động mạch phổi và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân khi trưởng thành.
Giá trị tham khảo
- Đối tượng thụ hưởng: Bác sĩ chuyên khoa Tim mạch Nhi, Phẫu thuật viên Tim mạch Lồng ngực, Bác sĩ Hồi sức cấp cứu Nhi sơ sinh, Nghiên cứu sinh, Học viên Cao học và Bác sĩ Nội trú chuyên ngành Nhi khoa.
- Nội dung có giá trị tham khảo nổi bật:
- Quy chuẩn phân loại giải phẫu động mạch vành theo Leiden và các lưu ý kỹ thuật khi cắm lại động mạch vành trong phẫu thuật Jatene.
- Phác đồ và kỹ thuật phá vách liên nhĩ bằng bóng Rashkind dưới hướng dẫn của siêu âm tim.
- Bộ tiêu chuẩn theo dõi và tiên lượng hồi sức sau phẫu thuật tim hở sơ sinh thông qua thang điểm VIS và nồng độ Lactate máu.
Câu hỏi thường gặp
1. Dị tật đảo gốc động mạch có đặc điểm giải phẫu và sinh lý bệnh học cơ bản nào?
Dị tật đảo gốc động mạch đặc trưng bởi sự bất tương hợp giữa tâm thất và các đại động mạch (động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái) trong khi vẫn có sự tương hợp giữa tâm nhĩ và tâm thất. Cấu trúc này tạo ra hai vòng tuần hoàn song song độc lập. Trẻ chỉ duy trì được sự sống sau sinh nhờ các luồng máu trộn qua các cấu trúc thông thương tự nhiên như lỗ bầu dục (hoặc thông liên nhĩ), ống động mạch hoặc thông liên thất.
2. Chỉ định can thiệp phá vách liên nhĩ bằng bóng (kỹ thuật Rashkind) được xác lập dựa trên tiêu chuẩn nào?
Theo khuyến cáo của Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ (AHA 2011) được luận án trích dẫn (Nhóm I, mức chứng cứ B), kỹ thuật Rashkind được chỉ định cho trẻ TGA có vách liên thất nguyên vẹn hoặc thông liên thất nhỏ ($\le 3\text{ mm}$) khi có:
- Huyết động không ổn định: Mạch nhanh, khó thở, chi lạnh, $\text{SpO}_2 < 70%$, toan chuyển hóa, $\text{PaO}_2 \le 20\text{ mmHg}$.
- Siêu âm tim ghi nhận lỗ bầu dục hạn chế ($\le 3\text{ mm}$), vận tốc dòng chảy qua vách liên nhĩ $\ge 120\text{ cm/s}$.
3. Quy ước Leiden phân loại giải phẫu động mạch vành trong bệnh đảo gốc động mạch như thế nào?
Quy ước Leiden xác định vị trí xoang vành nhìn từ phía phẫu thuật viên đối diện buồng tống thất: lá xoang bên tay phải phẫu thuật viên là xoang 1 (xoang vành trái), lá xoang bên tay trái là xoang 2 (xoang vành phải). Dạng giải phẫu thông thường nhất là 1LCx2R (nhánh liên thất trước và nhánh mũ từ xoang 1, động mạch vành phải từ xoang 2). Các biến thể khác gồm dạng 2 lỗ vành (1L2CxR, 1Cx2RL, 1RL2Cx, 1R2LCx), dạng 1 lỗ vành duy nhất (1RLCx, 2RLCx, 2LCxR, 2CxRL) và dạng động mạch vành đi trong thành động mạch chủ.
4. Các chỉ số nào trong 48 giờ hồi sức sau phẫu thuật có giá trị tiên lượng kết quả điều trị?
Luận án chỉ ra các chỉ số có giá trị tiên lượng độc lập đối với kết quả điều trị xấu và tử vong bao gồm: Thang điểm thuốc vận mạch và tăng co bóp cơ tim ($\text{VIS}$), nồng độ Lactate máu động mạch theo dõi động học trong 48 giờ đầu sau mổ (được chứng minh qua diện tích dưới đường cong ROC), và tình trạng tổn thương thận cấp ($\text{AKI}$) có chỉ định lọc màng bụng.
5. Diễn biến tự nhiên của bệnh đảo gốc động mạch nếu không được phẫu thuật điều trị ra sao?
Nếu không được phẫu thuật can thiệp, 30% trẻ tử vong trong tuần đầu tiên và 90% tử vong trước 6 tháng tuổi. Tỷ lệ sống sót tự nhiên phụ thuộc vào tổn thương phối hợp:
- Thể vách liên thất nguyên vẹn (TGA-IVS): 80% sống đến 1 tuần, 17% đến 2 tháng và chỉ 4% sống đến 1 tuổi.
- Thể có thông liên thất (TGA-VSD): 91% sống đến 1 tháng, 43% đến 5 tháng và 32% đến 1 tuổi (hầu hết tiến triển thành suy tim sung huyết và bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn).
- Thể có thông liên thất kèm hẹp đường ra thất trái: 70% sống đến 1 tuổi và 29% sống đến 5 tuổi.
Kết luận
Luận án Tiến sĩ Y học của tác giả Cao Việt Tùng là công trình nghiên cứu chuyên sâu về chẩn đoán và điều trị toàn diện dị tật đảo gốc động mạch thể không phức tạp ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Công trình đã khẳng định vai trò cấp thiết và hiệu quả của kỹ thuật phá vách liên nhĩ bằng bóng (Rashkind) trong cấp cứu tạm thời, đồng thời chứng minh tính khả thi, an toàn của phẫu thuật sửa chữa triệt để giải phẫu (Jatene) với tỷ lệ phục hồi chức năng tim mạch và thể chất khả quan sau 6 tháng. Các phát hiện về yếu tố nguy cơ trong 48 giờ hồi sức sau mổ cung cấp cơ sở khoa học quan trọng phục vụ công tác điều trị thực hành lâm sàng tại các trung tâm tim mạch nhi khoa.
