Nghiên cứu đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau phẫu thuật dị dạng Chiari loại I

Luận án tiến sĩ nghiên cứu đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau và kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I, cung cấp thông tin chuyên sâu.

• Tác giả: Huỳnh Thanh Bình
• Người hướng dẫn: PGS. Huỳnh Lê Phương
• Trường học: Học viện Quân y
• Chuyên ngành: Ngoại khoa
• Đề tài: Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau, kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I
• Loại tài liệu: luận án tiến sĩ y học
• Địa điểm: Hà Nội

Mục lục chi tiết

• LỜI CAM ĐOAN
• LỜI CẢM ƠN
• 1. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
• 1.1. Nền sọ hố sau và bản lề chẩm cổ
• 1.2. Hố sọ sau
• 1.3. Xoang tĩnh mạch
• 1.4. Thần kinh chi phối màng cứng
• 1.5. Động mạch tiểu não sau dưới
• 1.6. Não thất tư
• 1.7. Đặc điểm sinh lý dịch não tủy
• 1.8. Cơ chế bệnh sinh
• 1.9. Chẩn đoán Dị dạng Chiari loại I
• 1.10. Triệu chứng lâm sàng dị dạng Chiari loại I
• 1.11. Hình ảnh học
• 1.12. Điều trị dị dạng Chiari loại I
• 1.12.1. Điều trị không phẫu thuật
• 1.12.2. Điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I
• 1.12.3. Các phương pháp phẫu thuật dị dạng Chiari loại I
• 1.13. Theo dõi sau phẫu thuật
• 1.14. Biến chứng sau phẫu thuật
• 1.15. Đánh giá sau phẫu thuật
• 1.16. Các nghiên cứu trong nước và trên thế giới về DDC loại I
• 1.16.1. Tình hình nghiên cứu trên thế giới
• 1.16.2. Tại Việt Nam
• 2. CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.1. Đối tượng nghiên cứu
• 2.2. Tiêu chuẩn lựa chọn
• 2.3. Tiêu chuẩn loại khỏi nghiên cứu
• 2.4. Địa điểm và thời gian nghiên cứu
• 2.5. Phương pháp nghiên cứu
• 2.6. Thiết kế nghiên cứu
• 2.7. Nội dung nghiên cứu
• 2.8. Xử lý số liệu
• 2.9. Đạo đức nghiên cứu
• 3. CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
• 3.1. Một số đặc điểm lâm sàng Dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.2. Một số đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
• 3.3. Một số đặc điểm hình thái học hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.4. Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não
• 3.5. Kích thước hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.6. Các tổn thương hay gặp khác trên hình ảnh cộng hưởng từ
• 3.7. Phân bố CSI
• 3.8. Kết quả phẫu thuật điều trị dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 3.8.1. Phương pháp phẫu thuật dị dạng Chiari loại I
• 3.8.2. Những yếu tố khó khăn khi phẫu thuật
• 3.8.3. Các tai biến trong phẫu thuật
• 3.8.4. Các biến chứng sau phẫu thuật
• 3.8.5. Kết quả sau phẫu thuật
• 3.8.6. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật
• 3.8.6.1. Liên quan giữa nhóm tuổi với điểm SF 12 và CCOS
• 3.8.6.2. Liên quan giữa thời gian khởi bệnh với điểm SF12 và CCOS
• 3.8.6.3. Liên quan giữa rỗng tủy với điểm SF12 và CCOS
• 3.8.7. Kết quả theo từng nhóm đánh giá CCOS
• 3.8.7.1. Kết quả CCOS của nhóm triệu chứng đau
• 3.8.7.2. Kết quả CCOS của nhóm triệu chứng không do đau
• 3.8.7.3. Kết quả CCOS của nhóm chức năng
• 4. CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN
• 4.1. Đặc điểm lâm sàng dị dạng chiari loại I ở người trưởng thành
• 4.2. Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
• 4.3. Đặc điểm hình thái học hố sọ sau trên hình ảnh cộng hưởng từ dị dạng chiari loại I ở người trưởng thành
• 4.4. Kết quả phẫu thuật dị dạng chiari loại I ở người trưởng thanh
• 4.5. Chỉ định phẫu thuật
• 4.6. Phẫu thuật dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành
• 4.7. Kết quả điều trị phẫu thuật
• 4.8. Chụp kiểm tra sau phẫu thuật
• 4.9. Yếu tố tiên lượng
• 4.10. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị phẫu thuật
• 4.11. Thời gian khởi bệnh
• DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
• TÀI LIỆU THAM KHẢO
• PHỤ LỤC
• DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
• DANH MỤC HÌNH
• DANH MỤC BẢNG
• DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Tóm tắt

I. Đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau

Đặc điểm hình thái của hố sọ sau trong dị dạng Chiari loại I được xác định qua hình ảnh cộng hưởng từ (MRI). Hố sọ sau là khu vực quan trọng, nơi chứa các cấu trúc thần kinh và mạch máu. Hình ảnh cộng hưởng từ cho thấy sự thoát vị của hạnh nhân tiểu não, một trong những đặc điểm chính của dị dạng Chiari loại I. Theo nghiên cứu, mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não thường từ 5mm trở lên. Hình ảnh học cũng cho thấy kích thước hố sọ sau có thể thay đổi, ảnh hưởng đến các cấu trúc xung quanh. Việc phân tích hình ảnh cộng hưởng từ giúp xác định các bất thường khác như rỗng tủy, giãn não thất, và các tổn thương khác. Những thông tin này rất quan trọng trong việc chẩn đoán và điều trị dị dạng Chiari loại I. Hình ảnh cộng hưởng từ không chỉ cung cấp cái nhìn rõ ràng về cấu trúc hố sọ sau mà còn giúp theo dõi sự thay đổi sau phẫu thuật.

1.1. Hình ảnh học hố sọ sau

Hình ảnh học hố sọ sau qua cộng hưởng từ cho thấy rõ các cấu trúc như tiểu não, hạnh nhân tiểu não và các mạch máu. Hình ảnh này giúp bác sĩ đánh giá mức độ thoát vị và các bất thường khác. Nghiên cứu cho thấy rằng hố sọ sau có thể bị hẹp, ảnh hưởng đến lưu thông dịch não tủy. Hình ảnh cộng hưởng từ cũng cho phép phát hiện các tổn thương như rỗng tủy, điều này rất quan trọng trong việc lập kế hoạch phẫu thuật. Việc phân tích hình ảnh học giúp xác định các yếu tố tiên lượng cho kết quả phẫu thuật. Hình ảnh rõ ràng và chi tiết từ cộng hưởng từ là công cụ không thể thiếu trong chẩn đoán và điều trị dị dạng Chiari loại I.

II. Kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I

Kết quả phẫu thuật cho bệnh nhân dị dạng Chiari loại I thường được đánh giá qua các chỉ số lâm sàng và hình ảnh học. Nghiên cứu cho thấy rằng phẫu thuật giải ép chẩm cổ có thể cải thiện triệu chứng lâm sàng và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Các yếu tố như tuổi tác, thời gian khởi bệnh và mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não có ảnh hưởng lớn đến kết quả phẫu thuật. Theo dõi sau phẫu thuật cho thấy nhiều bệnh nhân có sự cải thiện rõ rệt về triệu chứng đau và chức năng. Tuy nhiên, một số bệnh nhân vẫn gặp phải biến chứng như rỗng tủy, điều này cần được theo dõi chặt chẽ. Kết quả phẫu thuật không chỉ phụ thuộc vào kỹ thuật mà còn vào sự chuẩn bị và đánh giá trước phẫu thuật.

2.1. Đánh giá kết quả phẫu thuật

Đánh giá kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I thường dựa trên các thang điểm như CCOS và SF-12. Những thang điểm này giúp đo lường sự cải thiện về triệu chứng và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Nghiên cứu cho thấy rằng bệnh nhân có mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não nặng thường có kết quả phẫu thuật kém hơn. Việc theo dõi sau phẫu thuật cho thấy rằng nhiều bệnh nhân có sự cải thiện đáng kể về triệu chứng đau và chức năng. Tuy nhiên, một số bệnh nhân vẫn gặp phải biến chứng như rỗng tủy, điều này cần được theo dõi chặt chẽ. Kết quả phẫu thuật không chỉ phụ thuộc vào kỹ thuật mà còn vào sự chuẩn bị và đánh giá trước phẫu thuật.

III. Ý nghĩa và ứng dụng thực tiễn

Nghiên cứu về đặc điểm hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau và kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I có ý nghĩa quan trọng trong y học. Việc hiểu rõ về hình thái học giúp các bác sĩ chẩn đoán chính xác và lập kế hoạch điều trị hiệu quả. Hình ảnh cộng hưởng từ cung cấp thông tin chi tiết về cấu trúc hố sọ sau, giúp phát hiện các bất thường và theo dõi sự thay đổi sau phẫu thuật. Kết quả phẫu thuật không chỉ cải thiện triệu chứng mà còn nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân. Nghiên cứu này cũng mở ra hướng đi mới cho các nghiên cứu tiếp theo về dị dạng Chiari, từ đó cải thiện phương pháp điều trị và tiên lượng cho bệnh nhân.

3.1. Ứng dụng trong lâm sàng

Ứng dụng của nghiên cứu này trong lâm sàng rất rõ ràng. Hình ảnh cộng hưởng từ giúp bác sĩ xác định chính xác tình trạng của bệnh nhân, từ đó đưa ra phương pháp điều trị phù hợp. Kết quả phẫu thuật cho thấy sự cải thiện rõ rệt về triệu chứng, điều này khẳng định tính hiệu quả của các phương pháp phẫu thuật hiện tại. Nghiên cứu cũng nhấn mạnh tầm quan trọng của việc theo dõi bệnh nhân sau phẫu thuật để phát hiện sớm các biến chứng. Những thông tin này không chỉ có giá trị cho các bác sĩ mà còn cho bệnh nhân và gia đình họ trong việc hiểu rõ hơn về bệnh lý và quá trình điều trị.

Nội dung chính

Tổng quan luận án

Dị dạng Chiari loại I (DDC loại I) là bệnh lý đặc trưng bởi sự phát triển bất thường của cấu trúc não sau, dẫn đến tình trạng hạnh nhân tiểu não tụt xuống dưới lỗ chẩm ít nhất 5 mm vào ống sống cổ trên mà nguyên nhân không phải do khối choán chỗ hay giãn não thất. Bệnh lý này thường đi kèm với hẹp thể tích hố sọ sau và hình thành khoang rỗng tủy (chiếm khoảng 65% đến 80% trường hợp). Mặc dù được Hans Chiari mô tả từ năm 1891, các cơ chế bệnh sinh chi tiết, tiêu chuẩn hình thái học hố sọ sau trên chẩn đoán hình ảnh và phương thức phẫu thuật can thiệp tối ưu vẫn còn nhiều điểm chưa đồng thuận.

Biểu hiện lâm sàng của DDC loại I ở người trưởng thành thường khởi phát chậm, triệu chứng nghèo nàn và dễ chẩn đoán nhầm với các bệnh lý thoái hóa hoặc chèn ép tủy cổ khác. Nếu không được chẩn đoán và can thiệp giải áp kịp thời, thương tổn rỗng tủy có thể tiến triển không hồi phục, dẫn tới teo cơ, rối loạn cảm giác phân ly và suy giảm chức năng vận động nghiêm trọng. Sự ra đời của cộng hưởng từ (CHT) đã tạo điều kiện xác định chính xác các biến đổi cấu trúc xương và mô mềm vùng bản lề chẩm cổ. Tại Việt Nam, các công trình trước đây chủ yếu dừng lại ở việc báo cáo ca bệnh hoặc khảo sát các nhóm mẫu nhỏ, thiếu sự phân tích toàn diện giữa hình thái học hố sọ sau trên CHT và kết quả điều trị ngoại khoa theo các thang điểm chuẩn hóa.

Luận án tiến sĩ y học của tác giả Huỳnh Thanh Bình, chuyên ngành Ngoại khoa (Mã số: 972 01 04), thực hiện tại Học viện Quân y dưới sự hướng dẫn khoa học của PGS. Huỳnh Lê Phương và PGS. Bùi Quang Tuyển, được triển khai nhằm giải quyết các khoảng trống nghiên cứu trên.

Mục tiêu nghiên cứu

1. Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, hình thái cộng hưởng từ hố sọ sau dị dạng Chiari loại I ở người trưởng thành.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật dị dạng Chiari loại I.

Đối tượng và phạm vi nghiên cứu

• Đối tượng nghiên cứu: 45 người bệnh từ 18 tuổi trở lên được chẩn đoán xác định dị dạng Chiari loại I và có chỉ định điều trị phẫu thuật.
• Địa điểm nghiên cứu: Khoa Ngoại Thần kinh, Bệnh viện Chợ Rẫy.
• Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 01/2016 đến tháng 12/2019.
• Tiêu chuẩn lựa chọn: Người bệnh $\ge$ 18 tuổi có triệu chứng lâm sàng điển hình (đau đầu vùng chẩm tăng khi ho, chóng mặt, rối loạn cảm giác, teo cơ, nghiệm pháp Valsalva dương tính), hình ảnh CHT xác định hạnh nhân tiểu não thoát vị dưới lỗ chẩm $\ge$ 5 mm, bể lớn dịch não tủy bị chèn ép, có thể kèm theo rỗng tủy hoặc gù vẹo cột sống.
• Tiêu chuẩn loại trừ: Các trường hợp phát hiện ngẫu nhiên không có triệu chứng, có tổn thương nội sọ phối hợp (khối choán chỗ, dị dạng mạch máu), bệnh nhân không theo dõi được sau mổ hoặc từ chối phẫu thuật.

---

Tổng quan tài liệu và vị trí của luận án

Các hướng nghiên cứu trên thế giới

Về phân loại và cơ chế bệnh sinh, Hans Chiari (1891, 1896) đã đặt nền móng với hệ thống phân loại ban đầu gồm các nhóm từ loại I đến loại IV. Về sau, các biến thể bổ sung như DDC loại 0 được Newton (1969) mô tả và Iskandar B. cùng cộng sự (1998) đặt tên cho các trường hợp rỗng tủy do chèn ép bản lề chẩm cổ nhưng hạnh nhân tiểu não không tụt hoặc tụt dưới 3 mm; DDC loại 1.5 mô tả tình trạng tụt hạnh nhân tiểu não kết hợp với sự kéo dài xuống thấp của thân não và não thất IV; DDC loại 3.5 được Fisahn C. và cs (2016) chuẩn hóa từ các mô tả của Muscatello (1894).

Về cơ chế rỗng tủy trong DDC loại I, ba giả thuyết kinh điển được điểm lại gồm:

• Thuyết thủy động lực học của Gardner J. (1950): Tắc nghẽn một phần dịch não tủy từ não thất IV qua ống trung tâm và truyền sóng xung áp lực tâm thu động mạch làm tiến triển khoang rỗng tủy.
• Thuyết phân ly áp lực sọ não - tủy sống của Williams B.: Tắc nghẽn khoang dưới nhện dẫn đến chênh lệch áp lực giữa trong sọ và tủy sống khi có các nghiệm pháp tăng áp lực tĩnh mạch (Valsalva, ho).
• Thuyết rào cản di chuyển dòng dịch não tủy của Ball M.: Hạnh nhân tiểu não đóng vai trò như pít-tông cản trở dòng chảy dịch não tủy thì tâm thu, đẩy dịch qua bề mặt tủy sống vào trung tâm.

Nghiên cứu hình thái học của Urbizu A. và cs (2014), Milhorat T.H. và cs (364 bệnh nhân) chỉ ra rằng DDC loại I bắt nguồn từ rối loạn phát triển phôi trung bì cạnh trục, dẫn đến thể tích hố sọ sau nhỏ, giảm chiều cao xương chẩm, ngắn mặt dốc xương đá và tăng độ dốc lều tiểu não. Về mặt phẫu thuật, Ellenbogen và cs thống kê hơn 20 kỹ thuật can thiệp khác nhau; Klekamp J. (theo dõi 644 ca giai đoạn 1985–2010 tại Đức và Mỹ) cùng Zuev A. và cs (2016) khẳng định vai trò của giải ép xương sọ kết hợp tạo hình màng cứng và mở màng nhện nhằm tái lập dòng lưu thông dịch não tủy quanh lỗ chẩm. Để đánh giá kết quả điều trị, Aliaga L. và cs (2012) đã phát triển thang điểm chuẩn hóa CCOS (Chicago Chiari Outcome Scale).

Các nghiên cứu tại Việt Nam

• Nguyễn Văn Chương: Khảo sát các dị tật thần kinh bẩm sinh thường gặp ở trẻ em (hẹp hộp sọ, DDC, thoát vị não màng não).
• Phùng Văn Đức và cs (2003): Báo cáo 9 trường hợp DDC kèm rỗng tủy và vẹo cột sống được phẫu thuật gặm sọ dưới chẩm, cắt cung sau C1, ghép rộng màng cứng bằng xương và đốt teo hạnh nhân tiểu não.
• Trần Hoàng Ngọc Anh (2008): Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học và kết quả bước đầu phẫu thuật giải áp chẩm cổ trên 32 bệnh nhân, ghi nhận 56% cải thiện lâm sàng và 85% giảm kích thước rỗng tủy trên CHT sau mổ.
• Nguyễn Quang Hiếu (2014): So sánh các chỉ số hố sọ sau trên CHT giữa nhóm DDC loại I và người bình thường, chỉ ra chiều dài mặt dốc ngắn hơn và góc Boogard lớn hơn ở nhóm bệnh lý.
• Nguyễn Duy Tuyển và cs (2016): Nghiên cứu kết quả phẫu thuật giải ép hố sau trên 36 bệnh nhân DDC loại I có rỗng tủy.

Khoảng trống nghiên cứu

Dù đã có các công trình bước đầu, y văn trong nước chưa có nghiên cứu theo dõi dọc tiến cứu đánh giá đồng bộ hệ thống các mốc đo đạc giải phẫu hố sọ sau (kích thước, góc nền sọ, phân loại CSI), quy trình kỹ thuật giải ép vi phẫu phối hợp tạo hình màng cứng bằng cân cơ tự thân và đánh giá kết quả chức năng toàn diện theo thang điểm CCOS kết hợp thang đo chất lượng cuộc sống SF-12 ở người trưởng thành.

---

Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu

Cơ sở lý thuyết và khung phân tích

• Giải phẫu - Sinh lý học: Cấu trúc xương hố sọ sau, lều tiểu não, lỗ chẩm, cung sau đốt đội C1, đốt trục C2; động mạch tiểu não sau dưới (PICA), các xoang tĩnh mạch màng cứng (xoang dọc dưới, xoang chẩm, hội lưu xoang); động lực học sản xuất (khoảng 500 ml/ngày) và lưu thông dịch não tủy từ não thất IV qua lỗ Magendie và Luschka vào khoang dưới nhện.
• Chỉ số đo đạc trên CHT (chuỗi xung T1 cắt dọc đứng giữa và T2 cắt ngang):
  • Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não: Khoảng cách vuông góc từ cực dưới hạnh nhân tiểu não đến đường McRae (đường nối bờ trước và bờ sau lỗ chẩm).
  • Chiều dài xương mặt dốc (Clivus length): Khoảng cách từ bờ trước lỗ chẩm đến đỉnh lưng hố yên.
  • Chiều cao xương chẩm: Khoảng cách từ ụ chẩm trong đến bờ sau lỗ chẩm.
  • Đường kính trước sau và chiều cao hố sọ sau.
  • Các góc nền sọ: Góc Boogard (tạo bởi mặt dốc và đường McRae), góc Wackenheim (tạo bởi mặt dốc và bờ sau thân đốt sống C2).
  • Phân loại chỉ số độ nặng Chiari (CSI - Chiari Severity Index).
  • Kích thước rỗng tủy: Đường kính trước sau và chiều dài khoang rỗng tủy trên phim CHT cột sống cổ - ngực.

Chỉ số hình thái học	Mốc giải phẫu xác định trên phim CHT cắt dọc T1
Đường McRae (McR)	Nối bờ trước lỗ chẩm (Basion) và bờ sau lỗ chẩm (Opisthion)
Thoát vị hạnh nhân tiểu não	Đoạn thẳng vuông góc từ cực thấp nhất của hạnh nhân đến đường McRae
Chiều dài mặt dốc	Khoảng cách từ đỉnh lưng yên đến bờ trước lỗ chẩm
Chiều cao xương chẩm	Khoảng cách từ ụ chẩm trong đến bờ sau lỗ chẩm
Góc Boogard	Góc hợp bởi đường mặt dốc và đường McRae
Góc Wackenheim	Góc hợp bởi đường mặt dốc và đường kéo dài theo bờ sau thân đốt C2

Thiết kế và phương pháp nghiên cứu

• Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang, tiến cứu không đối chứng, theo dõi dọc tại các mốc thời gian: trước phẫu thuật, sau phẫu thuật 6 tháng và sau phẫu thuật 12 tháng.
• Cỡ mẫu: Chọn mẫu thuận tiện gồm 45 bệnh nhân thỏa mãn các tiêu chuẩn nghiên cứu tại Bệnh viện Chợ Rẫy trong giai đoạn 2016–2019.
• Kỹ thuật phẫu thuật chuẩn hóa:
  • Bệnh nhân nằm sấp, đầu cố định trên khung Mayfield ở tư thế trung gian hoặc gập nhẹ.
  • Rạch da đường giữa từ ụ chẩm ngoài đến gai sau C2.
  • Mở xương sọ dưới chẩm kích thước giới hạn (khoảng 2,5 – 3 cm) tính từ bờ sau lỗ chẩm lên trên.
  • Cắt cung sau C1 với bề rộng khoảng 2,5 cm (bảo tồn động mạch đốt sống hai bên).
  • Mở màng cứng hình chữ Y; tách màng cứng khỏi màng nhện dưới kính vi phẫu.
  • Mở màng nhện, giải phóng dính, dùng dao đốt lưỡng cực đốt teo nhỏ và co hạnh nhân tiểu não lên trên nhằm mở rộng ngách ra não thất IV (lỗ Magendie).
  • Ghép rộng và vá kín màng cứng bằng cân cơ tự thân với chỉ Prolene 4.0; bơm dịch kiểm tra kín và chống ứ khí trước khi đóng mũi khâu cuối cùng.
• Công cụ đánh giá kết quả:
  • Thang điểm CCOS (Chicago Chiari Outcome Scale): Đánh giá 4 nhóm tiêu chí gồm Triệu chứng đau (1-4 điểm), Triệu chứng không do đau (1-4 điểm), Chức năng (1-4 điểm) và Biến chứng (1-4 điểm). Tổng điểm từ 4 đến 16 (chia thành kết quả tốt, trung bình, kém).
  • Thang điểm SF-12: Đánh giá chất lượng cuộc sống (sức khỏe thể chất và tinh thần) trước và sau phẫu thuật.
  • Chụp CHT kiểm tra sau mổ 6 tháng và 12 tháng để đánh giá sự tái lập bể lớn hố sau và mức độ thoái triển của khoang rỗng tủy.
• Xử lý số liệu: Nhập và phân tích dữ liệu bằng các thuật toán thống kê y học, so sánh các biến số định lượng, định tính và xác định tương quan giữa các yếu tố tuổi, thời gian khởi bệnh, rỗng tủy với điểm số SF-12 và CCOS.

---

Nội dung chính theo từng chương

Đặt vấn đề

Phần này trình bày tính cấp thiết của đề tài, lược sử bệnh lý dị dạng Chiari từ các mô tả của Hans Chiari cuối thế kỷ XIX đến sự phát triển của kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh hiện đại. Tác giả nhấn mạnh thực trạng đa dạng trong quan điểm lựa chọn phẫu thuật giải ép hố sau (có hoặc không tạo hình màng cứng, mở màng nhện hay dẫn lưu rỗng tủy) và xác định rõ 2 mục tiêu nghiên cứu của luận án.

Chương 1: Tổng quan tài liệu

Chương này cung cấp cơ sở lý luận chi tiết bao gồm 5 nội dung chính:

• Giải phẫu nền sọ hố sau và bản lề chẩm cổ: Cấu trúc xương chẩm, xương thái dương, lỗ chẩm, hình thể ngoài và chức năng tiểu não, hạnh nhân tiểu não, não thất IV, hệ thống động mạch PICA và các xoang tĩnh mạch màng cứng.
• Đặc điểm sinh lý dịch não tủy: Cơ chế bài tiết tại đám rối mạch mạc, đường lưu thông qua các lỗ Luschka, Magendie và cơ chế hấp thu tại hạt màng nhện Pacchioni.
• Cơ chế bệnh sinh: Phân loại chi tiết các thể DDC (loại I, II, III, IV, bổ sung loại 0, 1.5, 3.5); cơ chế rối loạn phôi trung bì cạnh trục làm hẹp hố sau; các giả thuyết hình thành khoang rỗng tủy của Gardner, Williams và Ball.
• Chẩn đoán lâm sàng và hình ảnh: Các hội chứng chèn ép lỗ chẩm, tăng áp lực nội sọ, hội chứng tiểu não, hội chứng thân não, rối loạn cảm giác phân ly kiểu treo, teo cơ; vai trò của X-quang, cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ.
• Điều trị ngoại khoa: Các phương pháp phẫu thuật giải ép chẩm cổ, kỹ thuật mở xương, cắt cung sau C1, mở màng cứng chữ Y, đốt teo hạnh nhân tiểu não, ghép màng cứng bằng cân cơ tự thân; quy trình theo dõi hậu phẫu, xử trí tai biến - biến chứng sớm (ức chế hô hấp, rò dịch não tủy) và biến chứng muộn (thoát vị tiểu não vào hố mổ, giả thoát vị màng não); thang điểm đánh giá kết quả CCOS và SF-12; tổng quan các công trình nghiên cứu trên thế giới và tại Việt Nam.

Chương 2: Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

Chương 2 mô tả chi tiết phương pháp luận của công trình:

• Đối tượng: 45 bệnh nhân trưởng thành ($\ge$ 18 tuổi) phẫu thuật DDC loại I tại Bệnh viện Chợ Rẫy từ 01/2016 đến 12/2019.
• Tiêu chuẩn lựa chọn và loại trừ: Quy định chặt chẽ về triệu chứng lâm sàng và tiêu chuẩn hình ảnh CHT (thoát vị hạnh nhân $\ge$ 5 mm, chèn ép bể lớn hố sau).
• Quy trình nghiên cứu và kỹ thuật mổ: Mô tả chuẩn mực từ khâu chuẩn bị tư thế nằm sấp cố định khung Mayfield, mở sọ dưới chẩm 2,5 – 3 cm, cắt cung sau C1 2,5 cm, vi phẫu mở màng cứng, mở màng nhện, đốt teo hạnh nhân tiểu não và vá kín màng cứng bằng cân cơ.
• Phương pháp thu thập chỉ tiêu: Đo đạc các thông số CHT hố sọ sau (đường McRae, chiều dài clivus, chiều cao xương chẩm, góc Boogard, Wackenheim, phân loại CSI) và đánh giá lâm sàng theo CCOS, SF-12 tại các thời điểm trước mổ, sau 6 tháng, sau 12 tháng.
• Xử lý số liệu và y đức: Đảm bảo tính khách quan, bảo mật thông tin và tuân thủ các nguyên tắc đạo đức trong nghiên cứu y sinh học.

Chương 3: Kết quả nghiên cứu

Chương này tổng hợp toàn bộ các số liệu thu được từ 45 bệnh nhân nghiên cứu:

• Đặc điểm chung và lâm sàng: Phân bố lứa tuổi, giới tính, tiền sử bệnh, thời gian từ khi khởi phát triệu chứng đến khi chẩn đoán; tỷ lệ các triệu chứng đau đầu vùng chẩm (tăng khi ho, làm nghiệm pháp Valsalva), chóng mặt, giảm thị lực, rung giật nhãn cầu, hội chứng tiểu não (mất thăng bằng, nghiệm pháp Romberg dương tính), hội chứng rỗng tủy (phân ly cảm giác đau - nhiệt, teo cơ bàn tay) và điểm SF-12 trước mổ.
• Đặc điểm hình thái học hố sọ sau trên CHT: Mức độ thoát vị hạnh nhân tiểu não (khoảng cách tụt dưới đường McRae); các kích thước xương hố sọ sau (chiều dài mặt dốc, chiều cao xương chẩm, đường kính trước sau hố sau); các góc nền sọ (Boogard, Wackenheim); phân loại độ nặng CSI; các tổn thương phối hợp (rỗng tủy cổ, rỗng tủy ngực, giãn não thất, gù vẹo cột sống). Tương quan nghịch giữa chiều dài mặt dốc với mức độ tụt hạnh nhân và tương quan thuận giữa góc Boogard với mức độ tụt hạnh nhân.
• Kết quả phẫu thuật: Phương pháp phẫu thuật giải ép chẩm cổ có tạo hình màng cứng bằng cân cơ tự thân và đốt hạnh nhân tiểu não; các đặc điểm trong mổ (thời gian phẫu thuật, lượng máu mất, khó khăn giải phẫu); tỷ lệ tai biến trong mổ và biến chứng sau mổ (rò dịch não tủy, nhiễm trùng vết mổ, tổn thương thần kinh).
• Đánh giá sau phẫu thuật: Điểm SF-12 sau mổ 6 tháng; kết quả phân loại CCOS tại thời điểm 12 tháng (tổng điểm và điểm từng nhóm: đau, không đau, chức năng, biến chứng); mức độ thu nhỏ kích thước khoang rỗng tủy trên CHT sau 12 tháng; phân tích mối liên quan giữa tuổi, thời gian khởi bệnh, tình trạng rỗng tủy với kết quả điều trị theo CCOS và SF-12.

Chương 4: Bàn luận

Chương bàn luận phân tích và đối chiếu kết quả của luận án với các công trình trong nước và quốc tế:

• Bàn luận về đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học: Giải thích cơ chế các triệu chứng đau vùng chẩm và tổn thương thần kinh; phân tích ý nghĩa của các bất thường xương nền sọ trên CHT (hố sau nhỏ hẹp, xương mặt dốc ngắn, góc Boogard tù) trong cơ chế bệnh sinh của DDC loại I ở người trưởng thành.
• Bàn luận về chỉ định và kỹ thuật phẫu thuật: Khẳng định tầm quan trọng của việc chỉ định mổ dựa trên triệu chứng lâm sàng kết hợp hình ảnh CHT (tránh chỉ định đơn thuần dựa vào mức độ tụt hạnh nhân $\ge$ 5 mm không triệu chứng); phân tích ưu điểm của kỹ thuật giải ép xương kích thước vừa phải (2,5 – 3 cm) kết hợp mở màng nhện, đốt teo hạnh nhân và vá chùng màng cứng bằng cân cơ tự thân so với các kỹ thuật mở rộng quá mức (nguy cơ sa tụt tiểu não) hoặc không tạo hình màng cứng.
• Bàn luận về kết quả điều trị và biến chứng: Sự cải thiện các triệu chứng lâm sàng, chất lượng cuộc sống theo SF-12 và thang điểm CCOS; sự thay đổi kích thước khoang rỗng tủy trên CHT sau mổ; thảo luận các yếu tố tiên lượng như tuổi của bệnh nhân, thời gian mang bệnh trước mổ và tổn thương rỗng tủy kèm theo.

---

Kết quả và những đóng góp mới

Đóng góp về mặt khoa học và lý luận

• Hệ thống hóa các chỉ số hình thái học hố sọ sau trên phim CHT ở người bệnh dị dạng Chiari loại I trưởng thành tại Việt Nam.
• Xác định mối tương quan giữa sự biến đổi cấu trúc xương nền sọ (chiều dài xương mặt dốc ngắn, góc Boogard mở rộng) với mức độ đi xuống của hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm, củng cố giả thuyết bệnh sinh do thiểu sản phôi trung bì cạnh trục làm giảm thể tích hố sọ sau.

Đóng góp về mặt thực tiễn lâm sàng

• Xác lập và hoàn thiện quy trình phẫu thuật vi phẫu giải ép bản lề chẩm cổ bao gồm: mở sọ dưới chẩm kích thước giới hạn (2,5 – 3 cm), cắt cung sau C1 (khoảng 2,5 cm), mở màng cứng chữ Y, mở màng nhện, đốt teo hạnh nhân tiểu não bằng dao đốt lưỡng cực và tạo hình mở rộng màng cứng kín bằng cân cơ tự thân.
• Ứng dụng đồng bộ thang điểm chuẩn hóa CCOS và thang đo chất lượng cuộc sống SF-12 trong theo dõi, đánh giá kết quả điều trị sau phẫu thuật tại các mốc 6 tháng và 12 tháng, tạo cơ sở đánh giá đa chiều từ triệu chứng lâm sàng đến phục hồi chức năng và chất lượng cuộc sống.
• Khẳng định vai trò của phẫu thuật giải áp trong việc cải thiện dòng lưu thông dịch não tủy tại lỗ chẩm, giúp làm giảm kích thước khoang rỗng tủy trên CHT sau 12 tháng mà không cần can thiệp dẫn lưu rỗng tủy trực tiếp ngay từ đầu.

---

Hạn chế và hướng nghiên cứu tiếp

Hạn chế

• Nghiên cứu được thực hiện tại một trung tâm ngoại thần kinh (Bệnh viện Chợ Rẫy) với cỡ mẫu 45 trường hợp người trưởng thành, chọn mẫu thuận tiện và không có nhóm đối chứng ngẫu nhiên so sánh giữa các kỹ thuật mổ khác nhau (như nhóm có mở màng nhện so với nhóm không mở màng nhện).
• Thời gian theo dõi dọc sau mổ của nghiên cứu là 12 tháng; chưa theo dõi dài hạn hơn (từ 3 đến 5 năm trở lên) để đánh giá toàn diện các biến chứng muộn hoặc tỷ lệ tái phát rỗng tủy.

Hướng nghiên cứu tiếp

• Mở rộng nghiên cứu đa trung tâm với cỡ mẫu lớn hơn nhằm so sánh hiệu quả giữa các biến thể kỹ thuật phẫu thuật (giải ép xương đơn thuần, tạo hình màng cứng có hoặc không mở màng nhện).
• Kéo dài thời gian theo dõi hậu phẫu trên 2 năm để đánh giá tiên lượng lâu dài về chức năng thần kinh và chất lượng cuộc sống.
• Ứng dụng các kỹ thuật cộng hưởng từ động học dòng chảy (Cine-MRI) để khảo sát định lượng vận tốc và lưu lượng dịch não tủy qua lỗ chẩm trước và sau can thiệp phẫu thuật.

---

Giá trị tham khảo

Luận án là tài liệu chuyên khảo có giá trị chuyên môn cao cho các nhóm đối tượng:

• Phẫu thuật viên ngoại thần kinh và phẫu thuật viên cột sống: Tham khảo quy trình kỹ thuật vi phẫu giải ép hố sau, phương pháp xử trí hạnh nhân tiểu não, kỹ thuật vá chùng màng cứng bằng cân cơ tự thân và các biện pháp dự phòng tai biến, biến chứng trong mổ.
• Bác sĩ chẩn đoán hình ảnh: Tham khảo phương pháp và hệ thống các mốc đo đạc giải phẫu hố sọ sau (đường McRae, mặt dốc, góc Boogard, góc Wackenheim, phân loại CSI) trên phim CHT sọ não và cột sống cổ.
• Học viên sau đại học (Bác sĩ Nội trú, Cao học, Nghiên cứu sinh chuyên ngành Ngoại khoa/Ngoại Thần kinh): Sử dụng làm tài liệu học tập, nghiên cứu về cơ chế bệnh sinh, chẩn đoán phân biệt và phương pháp đánh giá kết quả phẫu thuật theo các thang điểm chuẩn hóa quốc tế (CCOS, SF-12).

---

Câu hỏi thường gặp

1. Tiêu chuẩn chẩn đoán hình ảnh xác định dị dạng Chiari loại I trong luận án là gì?

Người bệnh được xác định mắc dị dạng Chiari loại I khi trên phim chụp cộng hưởng từ (CHT) sọ não - cột sống cổ có hình ảnh cực dưới hạnh nhân tiểu não tụt xuống dưới bờ lỗ chẩm (đường McRae) từ 5 mm trở lên, kèm theo hình ảnh chèn ép hoặc xóa khoang bể lớn dịch não tủy ở hố sọ sau.

2. Kỹ thuật phẫu thuật chính được áp dụng cho 45 bệnh nhân trong nghiên cứu gồm những bước nào?

Kỹ thuật phẫu thuật gồm: Bệnh nhân nằm sấp cố định đầu bằng khung Mayfield; rạch da đường giữa chẩm cổ; mở xương sọ dưới chẩm kích thước 2,5 – 3 cm tính từ lỗ chẩm; cắt cung sau đốt đội C1 rộng khoảng 2,5 cm; mở màng cứng hình chữ Y dưới kính vi phẫu; mở màng nhện; dùng dao đốt lưỡng cực đốt teo và co hạnh nhân tiểu não để giải phóng lỗ Magendie; sau đó vá chùng kín màng cứng bằng mảnh ghép cân cơ tự thân với chỉ Prolene 4.0.

3. Tại sao tác giả không khuyến cáo mở xương sọ dưới chẩm quá rộng?

Mở sọ dưới chẩm quá rộng không được chỉ định vì có nguy cơ gây biến chứng thoát vị sa tụt bán cầu tiểu não vào hố mổ sau phẫu thuật. Biến chứng này làm kẹt tiểu não tại vị trí mở sọ, tái lập sự phân ly áp lực giữa sọ và tủy sống, khiến khoang rỗng tủy có thể tiến triển to trở lại và làm nặng thêm các khiếm khuyết thần kinh.

4. Thang điểm CCOS được cấu trúc như thế nào để đánh giá kết quả sau mổ?

Thang điểm CCOS (Chicago Chiari Outcome Scale) do Aliaga và cs thiết kế năm 2012, đánh giá kết quả điều trị dựa trên 4 nhóm tiêu chí độc lập:

1. Triệu chứng đau (1–4 điểm);
2. Triệu chứng không do đau (1–4 điểm);
3. Chức năng hoạt động/sinh hoạt (1–4 điểm);
4. Biến chứng sau mổ (1–4 điểm). Tổng điểm dao động từ 4 đến 16 điểm, cho phép lượng hóa kết quả phẫu thuật thành các mức tốt, trung bình và kém.

5. Sự thay đổi của khoang rỗng tủy sau phẫu thuật giải áp hố sau diễn ra như thế nào?

Sau phẫu thuật giải ép chẩm cổ và tạo hình màng cứng, sự tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy tại lỗ chẩm được giải phóng, áp lực sinh lý được tái lập giúp kích thước đường kính trước sau của khoang rỗng tủy giảm dần theo thời gian (giảm rõ rệt tại thời điểm 6 tháng và 12 tháng trên phim CHT kiểm tra). Hầu hết các trường hợp không cần can thiệp đặt ống dẫn lưu rỗng tủy trực tiếp.

---

Kết luận

Luận án tiến sĩ y học của tác giả Huỳnh Thanh Bình đã khảo sát toàn diện đặc điểm lâm sàng và hình thái học hố sọ sau trên cộng hưởng từ ở 45 bệnh nhân dị dạng Chiari loại I trưởng thành tại Bệnh viện Chợ Rẫy. Kết quả nghiên cứu chứng minh mối liên quan mật thiết giữa biến dạng cấu trúc xương hố sau với mức độ tụt hạnh nhân tiểu não và sự hình thành rỗng tủy. Phương pháp vi phẫu giải ép chẩm cổ giới hạn kết hợp mở màng nhện, đốt teo hạnh nhân tiểu não và tạo hình màng cứng bằng cân cơ tự thân cho thấy hiệu quả điều trị rõ rệt, giúp cải thiện chất lượng cuộc sống theo thang điểm SF-12, đạt điểm số phục hồi cao theo thang điểm CCOS và thu nhỏ kích thước khoang rỗng tủy sau 12 tháng theo dõi. Công trình là tài liệu tham khảo có giá trị thực tiễn cao cho chuyên ngành Ngoại Thần kinh tại Việt Nam.

Trích đoạn nội dung tài liệu

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Nền sọ hố sau và bản lề chẩm cổ. Hố sọ sau Hố sau được tạo bởi xương chẩm và 2 xương thái dương, được giới hạn bởi phía trước là bờ trên xương đá, phía sau là chỗ chia của vòm sọ và nền sọ [7]. Ở giữa từ trước ra sau bao gồm rãnh trượt, lỗ chẩm với mỗi bên có củ cảnh được chia bởi lỗ lồi cầu trước, dây thần kinh dưới lưỡi chạy trong rãnh gọi là rãnh lưỡi và lỗ lồi cầu sau nơi có tĩnh mạch lồi cầu sau đi qua.

Ụ chẩm trong nơi liềm tiểu não dính vào, phân chia vùng trên và dưới lều. Từ ụ chẩm trong xuống dưới là mào chẩm trong, ra ngang 2 bên là các rãnh xoang tĩnh mạch ngang. Nền sọ hố sau *Nguồn: Frank H. (2019) [8] 4 - Tiểu não: nằm ở tầng sọ dưới, bán cầu tiểu não áp sát lên mai chẩm, nằm phía sau tủy cổ cao và cầu não, nằm phía dưới 2 bán cầu đại não được phân cách bởi lều tiểu não.

+ Hình thể ngoài: được trải dài theo chiều ngang và kích thước khoảng 10 cm chiều rộng, 5cm chiều cao và 6cm chiều trước sau. Tiểu não dẹt theo chiều từ cao xuống thấp, gồm 3 mặt: trên, dưới và trước. Tiểu não *Nguồn: Frank H. (2019) [8] + Mặt trên: phần ở giữa nhô ra chạy dài từ trước ra sau là phần trên của thùy nhộng.

Ở mỗi một bên của thùy này, mặt trên thì ít bằng phẳng, nghiêng theo chiều ngoài và xuống thấp nối tiếp với mặt trên của bán cầu tiểu não. Mặt trên của bán cầu tiểu não được giới hạn bởi bờ chu vi của tiểu não. + Mặt dưới: ở giữa có 1 chỗ lõm rộng theo chiều trước sau, ở đáy của vết lõm này thì lại có phần lồi lên theo chiều từ trên xuống dưới đó chính là phần dưới của thùy nhộng. Hai bên mặt dưới thùy nhộng tiếp giáp với mặt dưới bán cầu tiểu não và được phân chia bởi hai rãnh rất sâu.

5 Hạnh nhân tiểu não là thành phần ở vị trí thấp nhất của các bán cầu tiểu não, nằm ngay trên lỗ lớn của xương chẩm, ôm sát hai bên phía sau của hành tuỷ. + Mặt trước: nhìn xuống thấp và hơi ra trước. Chiếm phần lớn của mặt trước tiểu não là phần kéo dài của túi cùng não thất 4. Phần kéo dài này được giới hạn 4 phía: Giới hạn 1 ở phía trên cao đến cực truớc của phân trên thùy nhộng hay còn gọi là dây của não thất 4 (NT4) và bởi một màng thần kinh.

Giới hạn 2 ở phía thấp và trên đường giữa bởi cực trước của phần dưới thùy nhộng. Giới hạn 3 ở thấp và mỗi bên của phần dưới thùy nhộng bởi các lá tủy sau. Giới hạn 4 là phía bên bởi các cuống tiểu não. + Về mặt chức năng tiểu não có vai trò quan trọng trong việc giữ thăng bằng, trương lực cơ, sự thích ứng tư thế và chức năng điều hòa và phối hợp các động tác.

Thùy giun có vai trò trong điều hòa ở các trạng thái tĩnh trong khi bán cầu tiểu não lại kiểm tra và phối hợp các hoạt động trong các vận động hữu ý. Các chức năng của tiểu não cũng được thực hiện giống như của vỏ não ở từng bên (phải, trái) của thân thể do đó hội chứng tiểu não có thể chỉ một bên hoặc cả hai bên. Xoang tĩnh mạch - Xoang dọc dưới: nằm ở nửa 2/3 sau bờ tự do của liềm đại não, chạy ra sau, tăng lên dần về kích thước và tận cùng ở xoang thẳng. Xoang tiếp nhận các tĩnh mạch từ liềm đại não và có thể từ mặt trong của bán cầu đại não.

Các xoang này thường thấy ở đường giữa trong khi giải ép hố sau và nó thường lớn hơn ở trẻ nhỏ [9]. - Xoang chẩm: nằm trong bờ bám của liềm tiểu não. Xoang xuất phát ở gần lỗ lớn xương chẩm, nơi mà vài tĩnh mạch nhỏ tạo nên, sau đó tiếp nối với đám rối tĩnh mạch đốt sống và tận cùng ở hội lưu xoang. 6 - Hội lưu xoang tĩnh mạch: là chỗ phình to của xoang tĩnh mạch dọc trên, thường nằm ở một bên của ụ chẩm trong, nơi mà xoang dọc trên trở thành xoang ngang.

Hội lưu thường không nhận xoang thẳng đổ về, nó cũng tiếp nối với xoang chẩm và xoang ngang bên đối diện. Thần kinh chi phối màng cứng Màng cứng ở hố sọ sau được chi phối bởi các nhánh màng não lên của các dây thần kinh cổ trên. Nhánh màng não xuất phát từ hạch trên thần kinh lang thang của thần kinh lang thang chi phối cho màng não ở hố sọ sau. Các nhánh xuất phát từ thần kinh hạ thiệt trong ống thần kinh hạ thiệt chi phối các thành màng cứng của các xoang chẩm, đá dưới, sàn và thành trước của hố sọ sau.

Các nhánh màng não có thể không gồm các sợi của thần kinh lang thang hay thần kinh hạ thiệt mà là một hỗn hợp các sợi cảm giác và giao cảm từ các nhánh thần kinh cổ trên và hạch giao cảm cổ trên đi lên. Các nhánh thần kinh chi phối màng não bao gồm thành phần sợi giao cảm sau hạch hoặc hạch giao cảm cổ trên hoặc sợi tiếp nối với các đám rối quanh mạch máu ở trong sọ. Động mạch tiểu não sau dưới Là nhánh lớn nhất của động mạch đốt sống. Động mạch tách ra ở gần đầu dưới của trám hành, ra sau trám hành, xuống dưới về phía lỗ lớn xương chẩm và sau đó đi lên phía sau các rễ thần kinh lang thang và lưỡi hầu để tới bờ dưới của cầu não.

Vòng nối với động mạch tiểu não trước dưới và trên của động mạch đốt sống nền và nhánh giữa của động mạch tiểu não sau - dưới.3: Hệ thống động mạch tiểu não sau dưới * Nguồn: Hansen (2010) [10] Động mạch cung cấp máu cho các vùng cụ thể: Thân của động mạch tiểu não sau dưới tách ra các nhánh cấp máu cho hành tủy phía sau nhân trám hành, phía ngoài nhân thần kinh hạ thiệt và các rễ thần kinh hạ thiệt. Nhánh mạch mạc NT4 cung cấp máu cho đám rối mạch mạc của não thất tư và tách ra nhánh hạnh nhân tiểu não đi ngoài hạnh nhân tiểu não tới cấp máu cho nhân răng. Nhánh giữa cung cấp máu cho hai bán cầu tiểu não. Mặt dưới tiểu Commented [HTB1]: Có hình minh họa? não được cấp máu bởi nhánh giữa.

Não thất tư Não thất 4 nằm giữa hành não và cầu não ở phía trước và tiểu não ở phía sau. Não thất 4 có một nền, một mái và các ngách bên. Nền não thất 4 có hình trám do mặt sau cầu não và mặt sau phần trên hành não tạo nên. Từ vùng giữa của nền chạy ngang sang hai góc bên là các ngách bên của não thất, đầu mỗi ngách có một lỗ bên mở vào khoang dưới nhện.

Mái não thất 4 có màng tủy trên ở phần trên của mái và màng tủy dưới ở phần dưới của mái. Trên màng tủy có một lỗ gọi là lỗ giữa thông não thất 8 IV với khoang dưới nhện (Lỗ Magendie). Giữa màng tủy dưới với tiểu não có tấm mạch mạc và đám rối mạch mạc. Đặc điểm sinh lý dịch não tủy Dịch não tủy (DNT) chiếm 150 ml của thể tích của các khoang bao quanh não và tủy sống.

DNT được sản xuất với tốc độ 500 ml/ngày, tức là nhiều gấp 3 đến 4 lần thể tích DNT. - Hầu hết DNT được bài tiết ở các đám rối mạch mạc, chủ yếu là đám rối mạch mạc của não thất bên. Các đám rối mạch mạc này được cấu tạo bởi các tế bào biểu mô hình trụ hoặc hình khối (giống như cấu trúc ống lượn xa và ống góp của thận). Một lượng nhỏ DNT được tiết ra từ các mao mạch của não.

Các mao mạch này xuyên qua lớp tế bào biểu mô mỏng của thành não thất để và đi vào trong các não thất [11]. Sơ đồ lưu thông DNT *Nguồn: Phạm Thị Minh Đức (2017) [11] DNT sau khi được sản xuất trong các não thất bên, đi qua lỗ Monro để xuống não thất III rồi xuống não thất IV qua cống Sylvius và đi ra khoang dưới nhện (bể lớn) ở quanh não thất IV qua 2 lỗ bên Luschaka và lỗ giữa 9 Magendie. Sau đó DNT được hấp thu vào máu thông qua các nhung mao màng nhện (hạt Pacchioni). Cơ chế bệnh sinh 1.

Phân loại Dị dạng Chiari được Hans Chiari mô tả năm 1891 và chia làm 4 loại (I, II, III, IV), cho đến ngày nay phân loại vẫn được sử dụng, và dựa trên lâm sàng DDC bổ sung 3 loại mới (0, I. Loại I: Người bệnh không có sự thiếu hụt của ống thần kinh, hạnh nhân và phần giữa của thùy dưới tiểu não hạ thấp xuống 3- 5mm qua lỗ chẩm trong ống sống tủy cổ. Thân não có thể bị kéo dài ra nhưng không thay đổi vị trí và não thất 4 không bị hạ thấp xuống lỗ chẩm. Loại dị dạng này thường kèm với hiện tượng rỗng tủy trong 65 đến 80% [16].

Là dị dạng bẩm sinh nhưng loại này cũng có thể mắc phải sau dẫn lưu thắt lưng ổ bụng [17], sang chấn khi sinh, nang DNT hố sau hoặc u hố sau. - Loại II: Người bệnh có sự thiếu hụt của ống thần kinh, thay đổi vị trí của cả thùy nhộng và hạnh nhân tiểu não, song song có sự xuống thấp của phần dưới của cầu não và hành tủy [18]. Phần dưới của não thất 4 bị kéo dài xuống ống tủy cổ và nó mở thông với khoang dưới nhện tủy cổ. Loại này thường đi kèm với giãn não thất, rỗng tủy và thoát vị màng tủy.

Chiari miêu tả 7 trường hợp này, tất cả đều dưới 6 tháng tuổi và kèm theo bị nứt đốt sống, não úng thủy. - Loại III: Hiếm gặp, là thể đặc biệt của thoát vị não sau. Bao gồm sự di chuyển xuống thấp của tiểu não, hành tủy, thoát vị não màng não và gai đôi cột sống cổ. Hans Chiari tìm thấy điểm tương đồng giữa loại II và loại III: hố sau nhỏ và có thoát vị các thành phần trong đó xuống tủy sống, dị dạng của hành não và giãn não thất.

Điểm khác nhau thêm vào đó là: thiểu sản hoặc bất sản tiểu não, bất thường phần đá xương thái dương và dốc nền, tiểu não di chuyển quanh thân não, liềm đại não thiểu sản, khuyết cung sau C1. 10 - Loại IV: Tiểu não thiểu sản hay không phát triển. Người bệnh thường tử vong sớm sau sinh. - Loại 0 được định nghĩa là khi có rỗng tủy do chèn ép vùng chẩm cổ nhưng không có thoát vị hạnh nhân tiểu não hoặc hạnh nhân tiểu não thoát vị xuống <3mm [13].