CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1. Các kiến thức tổng quát về bệnh đau dây thần kinh số V 1. Có hai loại đau dây V: đau nguyên phát chiếm hơn 90%, đau dây V thứ phát thường có nguyên nhân cụ thể (khối u, nang bì…). Đau dây V nguyên phát (idiopathic), hay còn tên khác là đau dây V kinh điển (classical TN).
Theo Hội Nhức đầu Quốc tế (IHS) phần lớn nguyên nhân đau dây V nguyên phát do mạch máu chèn ép thần kinh, hay ở vùng gần thân não (root entry zone/REZ) [1]. Khái niệm đau dây V trong đề tài này tương đương với đau dây V nguyên phát, loại trừ các nguyên nhân khối u chèn ép dây V. Dịch tễ học Theo Tổ chức Quốc tế các Bệnh hiếm (NORD) tỷ lệ bệnh ước 1,7 triệu trong dân số Hoa Kỳ. Cũng nghiên cứu này ở Hoa Kỳ cho tỷ lệ 4-5 /100.000 dân mắc mới mỗi năm [5],[9],[15].
Tuổi hay gặp từ 50 đến 70 tuổi. Tỷ lệ tăng dần theo tuổi thọ, do đó các nước phát triển, dân số già có nhiều bệnh nhân hơn. Mặc dù có gặp ở bệnh nhân dưới 50 tuổi nhưng hiếm gặp ở người trẻ hơn 30 tuổi, có khoảng 1% số bệnh nhân dưới 20 tuổi. Số bệnh nhân nữ xấp xỉ gấp hai lần số nam.
Vị trí đau bên phải hay gặp hơn bên trái. Các yếu tố nguy cơ Có một số yếu tố nguy cơ được xác định của bệnh đau dây V bao gồm: tuổi, giới, tiền sử gia đình, bệnh xơ cứng rải rác. Lứa tuổi nguy cơ hay gặp sau tuổi 50. Giới nữ nguy cơ bị bệnh cao hơn gấp khoảng 1,5 lần giới nam.
4 Có khoảng 5% bệnh nhân có yếu tố gia đình liên quan đến di truyền. Đặc biệt trên những bệnh nhân xơ cứng rải rác có khoảng 3-5% bị mắc đau dây V [5]. Cơ chế sinh bệnh học đau dây V Cho đến nay, cơ chế của bệnh thực sự chưa được rõ ràng, nhưng giả thiết được nhiều người thừa nhận là: - Xung đột mạch máu- thần kinh: sự đè ép liên tục của mạch máu vào rễ thần kinh lớp vỏ, kèm theo tác động của nhịp đập tim sẽ khuếch đại lên, kết quả là gây ra sự chà sát, mất lớp myelin ở vỏ (demyelination). Không có sự cách ly thích đáng, tế bào thần kinh sẽ tăng tính kích thích (irritation) và trở nên phóng điện mất kiểm soát và khi bị kích thích do nhịp đập của mạch máu sẽ khởi phát gây ra các cơn đau.
Đó được coi là nguyên nhân của 90% các đau dây V nguyên phát. Ở người trẻ tuổi, nguyên nhân chính chèn ép do các mạch máu, hoặc đơn độc hay phối hợp với các mạch máu khác. Đó cũng là cơ sở giải thích tác dụng của thuốc chống động kinh cho đau dây V và phẫu thuật giải phóng thần kinh khỏi sự chèn ép của mạch máu [16],[17]. Các nguyên nhân có thể ở ngoại vi hay trung ương đều được chấp nhận.
Giải phẫu dây thần kinh số V và liên quan với vùng góc cầu-tiểu não Giải phẫu dây thần kinh số V và liên quan của nó với các thành phần vùng góc cầu-tiểu não chiếm vai trò quan trọng cho các phẫu thuật viên. Việc nắm được kiến thức giải phẫu là điều kiện tiên quyết khi mổ giải ép thần kinh. Trong phần này chúng tôi trình bày theo dàn bài phù hợp với thực tiễn lâm sàng có tính ứng dụng cao, bao gồm: - Giải phẫu đại thể dây thần kinh số V: trình bày về đường đi, các mốc giải phẫu và phân nhánh cảm giác của thần kinh V chủ yếu vùng ngoại vi. - Giải phẫu vi thể thần kinh V và liên quan vùng góc cầu-tiểu não: phần này sẽ trình bày giống như lối tiếp cận khi mổ kính vi phẫu đi theo đường sau xoang sigma.
Ngoài ra là liên quan giữa thần kinh các thành phần lân cận, đặc biết với mạch máu. Giải phẫu đại thể dây thần kinh số V Dây thần kinh V hay còn gọi là dây thần kinh sinh ba (trigeminal nerve), là dây thần kinh sọ lớn nhất. Chức năng hỗn hợp, cảm giác là chính: vùng da mặt, phần lớn da đầu, mắt, khoang miệng mũi, màng cứng nền sọ trước. Một phần vận động cho các cơ nhai, bụng trước cơ hai bụng và cơ hàm-móng.
Ngoài ra nó còn chứa các sợi cảm giác bản thể từ các cơ nhai và có thể từ các cơ mặt (qua các nhánh nối với thần kinh mặt). Thần kinh V chia thành ba nhánh lớn: nhánh mắt, nhánh hàm trên, nhánh hàm dưới. Dây thần kinh V đi ra từ mặt trước bên cầu não, gần bờ trên, bởi một rễ cảm giác lớn và một rễ vận động nhỏ, rễ vận động nằm ở trước trong rễ cảm giác. Từ mặt trước cầu não, rễ vận động đi ra trước dưới lều tiểu não vùng góc cầu-tiểu não và xoang đá trên rồi liên tiếp với hạch sinh ba tại bờ lõm của hạch.
Bờ lồi của hạch chia thành ba nhánh: thần kinh mắt, thần kinh hàm trên và phần cảm giác thần kinh hàm dưới. Rễ vận động đi ra trước ở dưới hạch sinh ba rồi đi vào nhánh hàm dưới. Hạch sinh ba chiếm một ngách của ổ thần kinh sinh ba trong phần màng não cứng phủ ấn sinh ba ở gần đỉnh phần đá xương thái dương. Hạch nằm ở độ sâu 4,5-5,0 cm kể từ mặt bên của đầu, ở ngang mức với đầu sau của cung gò má; nó có hình liềm với bờ lõm hướng về phía trước ngoài.
Phía bên trong hạch Gasser là động mạch cảnh trong nằm trong phần sau xoang hang, bên dưới là rễ vận động của thần kinh V, thần kinh đá lớn, đỉnh của phần đá xương thái dương, lỗ rách và động mạch cảnh trong nằm trong ống động mạch cảnh. Nó tiếp nhận các sợi đến từ đám rối giao cảm động mạch cảnh trong và tách ra các nhánh tới lều tiểu não. Phân nhánh của dây V [18],[19]: Nhánh mắt (ophthalmic branch-V1) Phân nhánh: nhánh mắt cho các nhánh sau: + Thần kinh lệ. 6 + Thần kinh trên trán.
+ Thần kinh trên ổ mắt. + Thần kinh trên ròng rọc. + Thần kinh mũi-mi. + Thần kinh sàng trước.
+ Thần kinh mi dài. + Thần kinh sàng sau. + Thần kinh dưới ròng rọc. Cảm giác chi phối của nhánh mắt: + Màng cứng vùng trán.
+ Một phần niêm mạc mũi. + Da phần trên của mặt: mũi, mi trên, trán. Phân nhánh của nhánh thần kinh mắt [19] 7 Nhánh hàm trên ( maxillary branch-V2) Phân nhánh: nhánh hàm trên cho các nhánh sau: + Thần kinh dưới ổ mắt. + Nhánh màng não.
+ Các nhánh thần kinh huyệt răng trên. + Hạch chân bướm-khẩu cái. + Các nhánh hạch. Cảm giác chi phối của nhánh hàm trên: + Một ít cho màng não, răng lợi hàm trên, niêm mạc phần sau ổ mũi, tỵ hầu, khẩu cái, da vùng giữa mặt, bao gồm môi trên, cánh mũi, mi dưới và gò má.
Nhánh hàm dưới ( mandibular branch-V3) Phân nhánh: + Nhánh màng não hay thần kinh gai. + Thần kinh cơ chân bướm trong. + Thân trước thần kinh hàm dưới. + Thân sau thần kinh hàm dưới.
Cảm giác: + Răng lợi hàm dưới, da vùng thái dương, một phần loa tai bao gồm ống tai ngoài và màng nhĩ, môi dưới, phần dưới của mặt, niêm mạc của hai phần ba trước lưỡi và sàn ổ miệng. Phân nhánh thân trước thần kinh hàm dưới [19] Hình 1. Phân nhánh thân sau thần kinh hàm dưới [19] 1. Giải phẫu vi thể thần kinh V và liên quan vùng góc cầu-tiểu não Góc cầu-tiểu não là vùng chật hẹp của hố sau, có nhiều cấu trúc mạch máu thần kinh quan trọng, liên quan mật thiết với dây thần kinh số V.
Dây V nằm trong thành phần của phức hợp mạch máu – thần kinh phía trên (upper neurovascular complex) bao gồm dây V, nhân răng tiểu não, động mạch tiểu não trên, tĩnh mạch đá trên [20],[21],[22]. 9 Chúng tôi miêu tả giải phẫu vi thể dây V dựa trên đường mổ sau xoang sigma, dùng kính vi phẫu để phù hợp với giải phẫu ứng dụng lâm sàng. Liên quan đến động mạch Dây thần kinh số V có vị trí gần với động mạch tiểu não trên, và có thể có tiếp xúc giữa mạch máu và thần kinh V [23]. Trên nghiên cứu giải phẫu của những bệnh nhân đau dây V cho thấy đa số nguyên nhân do động mạch tiểu não sau tiếp xúc với thần kinh V (74%-80% theo Sindou), vị trí hay gặp là vùng đi ra từ thân não của thần kinh.
Tuy vậy không phải trường hợp có tiếp xúc mạch máu với thần kinh V cũng gây đau. Haines mổ 40 dây V trên 20 tử thi (tử vong không có đau dây V lúc sống) thấy có chèn ép mạch máu thần kinh 7 trường hợp (17,5%). Ngoài ra, trên 125 bệnh nhân mổ vùng hố sau, Dandy gặp động mạch tiểu não trên ở 30,7% các trường hợp [24]. Các động mạch có tần suất tiếp xúc với dây V có thể gặp là động mạch tiểu não trước dưới, động mạch tiểu não sau dưới, động mạch đốt sống, động mạch thân nền.
Bộc lộ vùng góc cầu-tiểu não theo đường sau xoang sigma [25] 11 Hình 1. Liên quan giữa thần kinh V và động mạch vùng góc cầu-tiểu não [26] 1. Liên quan đến tĩnh mạch Tiếp xúc tĩnh mạch gặp tỷ lệ ít hơn, hay gặp tĩnh mạch đá trên (TM Dandy), ngoài ra còn các tĩnh mạch khác như nhánh ngang cầu não, tĩnh mạch rãnh cầu, tĩnh mạch cuống não giữa.Trường hợp tĩnh mạch hay gặp ở bệnh nhân trẻ tuổi (dưới 30) và có tiên lượng giảm đau sau mổ không tốt. Liên quan giữa thần kinh V và tĩnh mạch vùng góc cầu-tiểu não [26] 1.
Chẩn đoán bệnh đau dây V 1. Triệu chứng lâm sàng. Đau dây V có các tính chất rất đặc trưng là đau đột ngột, cơn ngắn vài giây đến vài chục giây, có chu kỳ. Tính chất đau như cắt, dao đâm, hay như điện giật.
Ngoài cơn đau bệnh nhân như bình thường [5],[27],[28],[29]. Đau hay xảy ra ở nhánh hàm trên và hàm dưới, đôi khi bệnh nhân đau vùng trán thậm chí toàn bộ một bên mặt. Đau đơn thuần nhánh mắt gặp ít khoảng 5%. Đau nhánh V2, V3 thường biểu hiện vùng da mặt ứng với hàm trên và hàm dưới.
Nhưng một số bệnh nhân lại đau răng, lợi, lưỡi, hoặc trong mũi. Vị trí hay gặp đau vùng mặt phải nhiều hơn bên trái, trong cơn đau không có trường hợp đau từ bên này lan sang bên kia của mặt, trong 5-10% 13 trường hợp, đau xảy ra hai bên mặt, tuy nhiên không phải trong cùng thời gian. Có trường hợp đau hai bên mặt (3-6%) thường bệnh nhân phối hợp bệnh xơ cứng rải rác. Khi đau hai bên, hiếm trường hợp trong cùng thời gian.
