Nghiên cứu thoát vị cơ hoành bẩm sinh và những thay đổi trong phẫu thuật nội soi

Tài liệu nghiên cứu Nghiên cứu thay đổi một số chỉ số huyết động hô hấp và thăng bằng kiềm toan trong mổ nội soi thoát, tổng hợp lý thuyết và thực hành, cung cấp kiến thức chuyên

• Trường học: Bệnh viện Nhi Trung Ương
• Chuyên ngành: Y học
• Đề tài: Nghiên cứu thay đổi một số chỉ số huyết động, hô hấp và thăng bằng kiềm toan trong mổ nội soi thoát vị cơ hoành bẩm sinh trên trẻ sơ sinh
• Loại tài liệu: luận văn
• Địa điểm: Hà Nội

Mục lục chi tiết

• 1. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN
• 1.1. Lịch sử nghiên cứu và điều trị bệnh thoát vị cơ hoành bẩm sinh
• 1.2. Dịch tễ
• 1.3. Sinh bệnh học
• 1.3.1. Thoát vị cơ hoành
• 1.3.2. Thiểu sản phổi
• 1.3.3. Những bất thường kèm theo
• 1.3.4. Sinh lý bệnh
• 1.3.5. Vị trí của ống động mạch trong TVCHBS
• 1.3.6. Chẩn đoán trước sinh
• 1.3.7. Yếu tố tiên lượng

Tóm tắt

I. Tổng quan về Nghiên cứu thoát vị cơ hoành bẩm sinh

Thoát vị cơ hoành bẩm sinh (TVCHBS) là một trong những dị tật bẩm sinh nghiêm trọng, ảnh hưởng đến sự phát triển của trẻ sơ sinh. Tình trạng này xảy ra khi cơ hoành không phát triển đầy đủ, dẫn đến sự di chuyển của các tạng trong ổ bụng lên khoang lồng ngực, gây chèn ép phổi. Tỉ lệ mắc bệnh dao động từ 1/2200 đến 1/5000 trẻ sinh sống. Nghiên cứu về TVCHBS đã có từ lâu, nhưng vẫn còn nhiều thách thức trong việc chẩn đoán và điều trị. Những tiến bộ trong công nghệ y học đã giúp cải thiện tỉ lệ sống sót cho trẻ mắc bệnh này.

1.1. Lịch sử và sự phát triển của nghiên cứu TVCHBS

TVCHBS được mô tả lần đầu tiên vào năm 1674 bởi Riverius. Nhiều nghiên cứu đã được thực hiện để hiểu rõ hơn về bệnh lý này, từ việc chẩn đoán đến điều trị. Các phương pháp phẫu thuật đã được cải tiến, đặc biệt là phẫu thuật nội soi, giúp nâng cao tỉ lệ sống sót cho trẻ.

1.2. Tình hình hiện tại và thách thức trong điều trị

Mặc dù có nhiều tiến bộ trong điều trị TVCHBS, nhưng tỉ lệ tử vong vẫn cao. Các yếu tố như chẩn đoán trước sinh, tuổi thai, và mức độ thiểu sản phổi ảnh hưởng lớn đến kết quả điều trị. Cần có nhiều nghiên cứu hơn để cải thiện tình hình này.

II. Vấn đề huyết động và hô hấp trong phẫu thuật nội soi

Phẫu thuật nội soi là một phương pháp hiện đại trong điều trị TVCHBS, nhưng nó cũng đặt ra nhiều thách thức về huyết động và hô hấp. Trong quá trình phẫu thuật, việc bơm CO2 vào khoang lồng ngực có thể gây ra những biến đổi đáng kể trong huyết động và hô hấp của trẻ. Nghiên cứu này nhằm mục tiêu đánh giá những thay đổi này để cải thiện quy trình phẫu thuật.

2.1. Tác động của bơm CO2 lên huyết động

Bơm CO2 vào khoang lồng ngực có thể làm tăng áp lực trong lồng ngực, ảnh hưởng đến nhịp tim và huyết áp. Nghiên cứu cho thấy sự thay đổi này có thể dẫn đến huyết động không ổn định, cần được theo dõi chặt chẽ trong suốt quá trình phẫu thuật.

2.2. Biến đổi hô hấp trong phẫu thuật nội soi

Trong phẫu thuật nội soi, SpO2 và PaCO2 có thể thay đổi đáng kể. Việc theo dõi các chỉ số này là rất quan trọng để đảm bảo an toàn cho bệnh nhân. Nghiên cứu đã chỉ ra rằng sự thay đổi này có thể ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật và phục hồi sau mổ.

III. Phương pháp nghiên cứu và thiết kế thí nghiệm

Nghiên cứu này được thiết kế để đánh giá các chỉ số huyết động và hô hấp trong quá trình phẫu thuật nội soi cho trẻ bị TVCHBS. Các chỉ số như nhịp tim, huyết áp, SpO2 và PaCO2 sẽ được ghi nhận trước, trong và sau khi bơm CO2. Phương pháp này giúp xác định rõ ràng các biến đổi trong quá trình phẫu thuật.

3.1. Thiết kế nghiên cứu và đối tượng tham gia

Nghiên cứu được thực hiện trên một nhóm trẻ sơ sinh mắc TVCHBS, với sự đồng ý của phụ huynh. Các chỉ số huyết động và hô hấp sẽ được ghi nhận và phân tích để đưa ra kết luận chính xác.

3.2. Phương pháp thu thập và phân tích dữ liệu

Dữ liệu sẽ được thu thập qua các thiết bị y tế hiện đại và phân tích bằng các phần mềm thống kê. Điều này giúp đảm bảo tính chính xác và độ tin cậy của kết quả nghiên cứu.

IV. Kết quả nghiên cứu và ứng dụng thực tiễn

Kết quả nghiên cứu cho thấy có sự thay đổi rõ rệt trong các chỉ số huyết động và hô hấp của trẻ trong quá trình phẫu thuật nội soi. Những phát hiện này có thể giúp cải thiện quy trình phẫu thuật và chăm sóc sau mổ cho trẻ mắc TVCHBS. Việc áp dụng các phương pháp mới trong điều trị có thể nâng cao tỉ lệ sống sót và giảm thiểu biến chứng.

4.1. Phân tích kết quả huyết động và hô hấp

Kết quả cho thấy nhịp tim và huyết áp có sự thay đổi đáng kể trong quá trình bơm CO2. Sự thay đổi này cần được xem xét kỹ lưỡng để điều chỉnh phương pháp phẫu thuật cho phù hợp.

4.2. Ứng dụng kết quả vào thực tiễn lâm sàng

Các kết quả nghiên cứu sẽ được áp dụng vào thực tiễn lâm sàng để cải thiện quy trình phẫu thuật và chăm sóc bệnh nhân. Điều này không chỉ giúp nâng cao tỉ lệ sống sót mà còn giảm thiểu các biến chứng sau mổ.

V. Kết luận và triển vọng tương lai trong nghiên cứu TVCHBS

Nghiên cứu về TVCHBS và phẫu thuật nội soi đã đạt được nhiều tiến bộ, nhưng vẫn còn nhiều thách thức cần phải vượt qua. Cần tiếp tục nghiên cứu để hiểu rõ hơn về cơ chế bệnh lý và cải thiện các phương pháp điều trị. Tương lai của nghiên cứu này hứa hẹn sẽ mang lại nhiều giá trị cho y học, đặc biệt là trong việc nâng cao chất lượng cuộc sống cho trẻ mắc bệnh.

5.1. Tầm quan trọng của nghiên cứu tiếp theo

Nghiên cứu tiếp theo cần tập trung vào việc cải thiện các phương pháp chẩn đoán và điều trị TVCHBS. Điều này sẽ giúp nâng cao tỉ lệ sống sót và giảm thiểu biến chứng cho trẻ.

5.2. Triển vọng trong điều trị và chăm sóc bệnh nhân

Với sự phát triển của công nghệ y học, triển vọng trong điều trị TVCHBS ngày càng sáng sủa. Các phương pháp mới sẽ giúp cải thiện chất lượng cuộc sống cho trẻ mắc bệnh và gia đình của họ.

Nội dung chính

Tổng quan nghiên cứu

Thoát vị cơ hoành bẩm sinh là một trong những dị tật ngoại khoa sơ sinh phức tạp với tỷ lệ mắc dao động từ 1/2.000 đến 1/5.000 trẻ sinh sống, trong đó thể thoát vị sau bên Bochdalek chiếm xấp xỉ 80% tổng số các ca bệnh. Bệnh lý này đặc trưng bởi sự khiếm khuyết của cơ hoành trong thời kỳ phôi thai, tạo điều kiện cho các tạng từ ổ bụng di chuyển lên lồng ngực, gây chèn ép nghiêm trọng và dẫn đến tình trạng thiểu sản phổi kèm tăng áp lực động mạch phổi dai dẳng. Trong nhiều thập kỷ trước, tỷ lệ tử vong ở trẻ mắc dị tật này thường vượt quá 50%. Tuy nhiên, nhờ sự phát triển vượt bậc của hồi sức sơ sinh và phẫu thuật nội soi, tỷ lệ sống đã được nâng lên rõ rệt, đạt từ 55,6% đến 95% tại các trung tâm nhi khoa lớn trên thế giới.

Vấn đề nghiên cứu cốt lõi đặt ra là việc can thiệp phẫu thuật nội soi lồng ngực đòi hỏi phải bơm khí carbon dioxide (CO2) vào khoang màng phổi để tạo phẫu trường. Thao tác này trực tiếp làm tăng áp lực nội ngực, giảm thể tích phổi thông khí và làm tăng nguy cơ hấp thu CO2 vào máu, từ đó gây ra những xáo trộn nghiêm trọng về huyết động, hô hấp và thăng bằng kiềm toan trên một cơ thể sơ sinh vốn có nền phổi thiểu sản và mạch máu phổi nhạy cảm. Mục tiêu cụ thể của đề tài là đánh giá sự thay đổi nhịp tim, huyết áp động mạch trung bình, độ bão hòa oxy máu mao mạch, phân áp CO2 động mạch và các chỉ số toan kiềm trước, trong và sau khi bơm CO2. Nghiên cứu được thực hiện trên 19 bệnh nhi sơ sinh tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 2/2009 đến tháng 12/2009, đóng vai trò bản lề trong việc cung cấp bằng chứng định lượng giúp tối ưu hóa an toàn chu phẫu cho trẻ sơ sinh.

Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu

Khung lý thuyết áp dụng

Nghiên cứu được xây dựng dựa trên nền tảng sinh lý bệnh học hiện đại về tương tác tim - phổi trong thoát vị cơ hoành sơ sinh và nguyên lý gây mê nội soi lồng ngực:

1. Thuyết thiểu sản phổi và tăng áp động mạch phổi: Mô hình chỉ ra rằng sự chèn ép của khối thoát vị trong giai đoạn tiểu quản và tiểu nang (từ tuần thai thứ 17 đến 35) làm giảm phân nhánh phế quản và giảm lưới mao mạch phổi. Đi kèm với đó là sự phì đại lớp cơ trơn tiểu động mạch phổi, dẫn đến tăng sức cản mạch máu phổi cố định và hình thành luồng thông (shunt) phải - trái qua ống động mạch hoặc lỗ bầu dục.
2. Chiến lược thông khí bảo vệ phổi và tăng CO2 cho phép: Lý thuyết thay thế quan điểm tăng thông khí kiềm hóa cổ điển bằng việc chấp nhận mức PaCO2 cao hơn bình thường (từ 45 đến 55 mmHg, đôi khi 50 đến 70 mmHg) nhằm tránh tổn thương phổi do áp lực và thể tích, duy trì áp lực đỉnh đường thở dưới 25 cmH2O.
3. Các khái niệm định lượng cốt lõi: Chỉ số oxy hóa (OI) dùng để lượng hóa mức độ suy hô hấp và tiên lượng can thiệp tuần hoàn ngoài cơ thể; áp lực động mạch trung bình (MAP) phản ánh sức cản mạch hệ thống nhằm hạn chế luồng shunt phải - trái; độ kiềm dư (BE) và nồng độ Lactat máu biểu thị tình trạng toan chuyển hóa và tưới máu mô.

Phương pháp nghiên cứu

Nghiên cứu sử dụng thiết kế mô tả một loạt trường hợp có phân tích (case series with analysis). Nguồn dữ liệu được thu thập trực tiếp từ 19 bệnh nhi sơ sinh dưới 28 ngày tuổi được phẫu thuật nội soi lồng ngực đóng lỗ thoát vị tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 2/2009 đến tháng 12/2009.

Phương pháp chọn mẫu là chọn mẫu thuận tiện toàn bộ, thu nhận tất cả các bệnh nhân sơ sinh thỏa mãn tiêu chuẩn chọn lựa: có chẩn đoán xác định thoát vị cơ hoành bẩm sinh, cân nặng từ 1.800 gam trở lên, không kèm theo dị tật tim bẩm sinh phức tạp (như tứ chứng Fallot, chuyển gốc động mạch, hội chứng thiểu sản tim trái) và đã được hồi sức ổn định ít nhất 24 giờ trước mổ với pH máu trên 7,20 và SpO2 trên 90%.

Dữ liệu khí máu và huyết động được lấy đồng bộ tại 5 thời điểm:

• T0: Trước khi bơm CO2 10 phút.
• T1: Sau khi bơm CO2 5 phút.
• T2: Sau khi bơm CO2 15 phút.
• T3: Sau khi bơm CO2 30 phút.
• T4: Sau khi xả CO2 5 phút.

Khí máu động mạch được phân tích trực tiếp ngay trong phòng mổ bằng máy xét nghiệm GEM3000. Dữ liệu được xử lý bằng phần mềm SPSS phiên bản 16.0. Các biến định lượng được mô tả dưới dạng trung bình và độ lệch chuẩn, sử dụng kiểm định t-student bắt cặp để so sánh sự thay đổi giữa các thời điểm; các biến định tính được kiểm định bằng Chi-square hoặc Fisher's exact test với ngưỡng ý nghĩa thống kê $p < 0,05$. Phương pháp này được lựa chọn vì tính chính xác cao trong việc phân tích chuỗi biến thiên sinh lý liên tục trên cỡ mẫu sơ sinh đặc thù.

Kết quả nghiên cứu và thảo luận

Những phát hiện chính

1. Đặc điểm dịch tễ và tiền sử chẩn đoán: Tỷ lệ phát hiện trước sinh rất thấp, chỉ đạt 5,3% (1/19 ca), trong khi có tới 94,7% (18/19 ca) được chẩn đoán sau sinh khi xuất hiện triệu chứng suy hô hấp. Trẻ đủ tháng (tuổi thai từ 35 tuần trở lên) chiếm 89,5% (17/19 ca), đẻ thường chiếm 78,9% (15/19 ca). Tỷ lệ trẻ nữ là 57,9% (11/19 ca) và trẻ nam là 42,1% (8/19 ca). Thoát vị cơ hoành bên trái chiếm tỷ lệ áp đảo 94,7% (18/19 ca), bên phải chỉ có 5,3% (1 ca).
2. Thể trạng và thời điểm can thiệp: Cân nặng trung bình của nhóm bệnh nhi đạt $2910 \pm 497$ gam (dao động từ 1.800 đến 3.600 gam). Tuổi phẫu thuật trung bình là $155,4 \pm 161,5$ giờ (tương đương khoảng 6,5 ngày tuổi, biến thiên từ 58 đến 607 giờ), phản ánh việc tuân thủ chặt chẽ nguyên tắc mổ trì hoãn sau khi hồi sức ổn định tối thiểu 24 đến 48 giờ.
3. Biến đổi huyết động và thăng bằng kiềm toan: Nhịp tim và huyết áp động mạch trung bình được duy trì ổn định nhờ liệu pháp bù dịch Albumin 5% và phối hợp thuốc vận mạch (Dopamine từ 3 đến 5 mcg/kg/phút), giữ vững MAP trên 45 mmHg qua các thời điểm. Khi bơm CO2 vào khoang lồng ngực, PaCO2 có xu hướng tăng nhưng được kiểm soát nhờ chủ động tăng thông khí từ 40% đến 50% trên máy thở thường hoặc điều chỉnh thể tích nhát bóp trên máy thở cao tần HFOV 3100A, giữ pH máu trung bình luôn trên 7,25 và SpO2 ổn định từ 85% đến 95%.

Thảo luận kết quả

Khi bơm khí CO2 vào khoang màng phổi với áp lực 4 đến 6 mmHg để làm xẹp phổi bệnh lý và hạ các tạng xuống ổ bụng, áp lực dương trong lồng ngực cản trở dòng máu tĩnh mạch trở về tim và làm giảm nhẹ thể tích thông khí hữu hiệu. Đồng thời, màng phổi hấp thu một lượng lớn khí CO2 vào máu tuần hoàn. Nếu không có chiến lược thông khí chủ động, tình trạng toan hô hấp cấp sẽ kích hoạt phản xạ co thắt mạch máu phổi, làm trầm trọng thêm luồng thông phải - trái và dẫn đến tụt oxy mô nghiêm trọng.

Kết quả của nghiên cứu chứng minh rằng việc mổ trì hoãn trung bình 155,4 giờ kết hợp chủ động tăng tần số thở từ 40% đến 50% ngay khi bơm CO2 giúp kiểm soát tốt PaCO2 mà không gây sang chấn áp lực lên nhu mô phổi. Điều này hoàn toàn phù hợp với các công bố quốc tế kinh điển: nghiên cứu của Kays ghi nhận tỷ lệ sống tăng từ 50% lên 89% khi áp dụng thông khí nhẹ nhàng giới hạn PIP dưới 25 cmH2O; nghiên cứu của Bagolan đạt tỷ lệ sống 90% ở các trường hợp không sử dụng ECMO nhờ kiểm soát tối ưu tăng CO2 cho phép.

Dữ liệu nghiên cứu này có thể được trình bày trực quan hóa thông qua biểu đồ đường biểu diễn động học PaCO2 và pH qua 5 thời điểm T0 đến T4, cùng bảng đối chiếu chỉ số oxy hóa OI và nồng độ Lactat máu, giúp các bác sĩ lâm sàng dễ dàng nhận diện giai đoạn nhạy cảm nhất trong suốt cuộc mổ.

Đề xuất và khuyến nghị

1. Nâng cao tỷ lệ chẩn đoán trước sinh: Thiết lập quy trình siêu âm hình thái học chuẩn hóa tại các cơ sở sản khoa từ tuần thai thứ 20 đến 24 nhằm nâng tỷ lệ phát hiện thoát vị cơ hoành trước sinh từ mức 5,3% hiện nay lên trên 60% trong giai đoạn 2026-2028, giúp các sản phụ chủ động chuyển tuyến sinh về các trung tâm có đơn vị hồi sức sơ sinh chuyên sâu.
2. Chuẩn hóa phác đồ mổ trì hoãn và hồi sức trước mổ: Khoa Hồi sức Sơ sinh và Ngoại Nhi cần áp dụng thống nhất quy trình ổn định bệnh nhân tối thiểu 24 đến 48 giờ trước mổ. Mục tiêu duy trì áp lực đỉnh đường thở PIP dưới 25 cmH2O, nồng độ PaCO2 từ 45 đến 55 mmHg và huyết áp động mạch trung bình trên 45 mmHg trước khi chuyển vào phòng mổ.
3. Áp dụng phác đồ kiểm soát thông khí và sưởi ấm khí CO2 trong mổ: Đội ngũ Gây mê hồi sức thực hiện tăng thông khí chủ động 40% đến 50% trên máy thở thường hoặc tăng biên độ dao động trên máy HFOV ngay tại thời điểm bắt đầu bơm CO2 khoang ngực; duy trì hệ thống làm ấm khí CO2 bơm vào và giữ nhiệt độ trung tâm của trẻ từ 36,5°C đến 37°C.
4. Trang bị hệ thống theo dõi khí máu tức thì tại phòng mổ: Ban Giám đốc các bệnh viện chuyên khoa Nhi cần đầu tư hệ thống xét nghiệm khí máu nhanh tại chỗ như máy GEM3000 và monitor theo dõi huyết áp động mạch xâm lấn liên tục, đảm bảo thời gian trả kết quả khí máu dưới 3 phút để kíp phẫu thuật kịp thời điều chỉnh thông số thở và vận mạch.

Đối tượng nên tham khảo luận văn

1. Bác sĩ Gây mê hồi sức Nhi khoa: Tham khảo chi tiết phác đồ khởi mê bằng Hypnovel, Fentanyl và thuốc giãn cơ Norcuron; nắm vững quy trình điều chỉnh thông số máy thở Datex-Ohmeda hoặc máy thở cao tần HFOV 3100A khi bơm khí CO2 khoang ngực ở trẻ sơ sinh.
2. Phẫu thuật viên Ngoại Nhi: Nắm bắt tương tác huyết động - hô hấp trong từng thì mổ, từ đó phối hợp nhịp nhàng với kíp gây mê khi bơm - xả khí CO2 và lựa chọn thời điểm hạ tạng thích hợp nhằm giảm thiểu chèn ép lồng ngực.
3. Bác sĩ Hồi sức Sơ sinh (NICU): Tiếp cận chiến lược thông khí bảo vệ phổi, nguyên lý tăng CO2 cho phép và phác đồ sử dụng thuốc giãn mạch phổi như Ilomedine, Dopamine để hồi sức ổn định trẻ trước và sau mổ.
4. Học viên sau đại học và nhà nghiên cứu y học: Sử dụng tài liệu làm khung tham chiếu phương pháp luận nghiên cứu lâm sàng chu phẫu trên đối tượng sơ sinh nhẹ cân, kỹ thuật phân tích biến thiên sinh lý theo chuỗi thời gian và cách ứng dụng phần mềm SPSS trong thống kê y sinh học.

Câu hỏi thường gặp

Tại sao phẫu thuật thoát vị cơ hoành bẩm sinh hiện nay lại ưu tiên mổ trì hoãn thay vì mổ cấp cứu?

Trước đây mổ cấp cứu thường dẫn đến thất bại do phổi trẻ đang trong tình trạng tăng áp lực động mạch phổi nặng và chưa thích nghi sau sinh. Nghiên cứu thực nghiệm chứng minh phẫu thuật trì hoãn sau 24 đến 48 giờ hồi sức giúp nâng tỷ lệ sống từ 56% lên 79%, tạo thời gian ổn định kiềm toan và cải thiện tưới máu phổi.

Việc bơm khí CO2 vào lồng ngực ảnh hưởng thế nào đến huyết động của trẻ sơ sinh?

Áp lực bơm CO2 từ 4 đến 6 mmHg làm tăng áp lực nội lồng ngực, cản trở hồi lưu tĩnh mạch về tim phải và gây xu hướng tụt huyết áp. Tuy nhiên, nếu duy trì bù dịch Albumin 5% và hỗ trợ vận mạch thích hợp, huyết áp động mạch trung bình của trẻ vẫn được giữ an toàn trên ngưỡng 45 mmHg.

Chiến lược tăng CO2 cho phép có gây nguy hiểm cho hệ thần kinh của trẻ sơ sinh không?

Duy trì PaCO2 ở mức 45 đến 55 mmHg (thậm chí 60 mmHg trong mổ) được chứng minh là an toàn và không làm gia tăng nguy cơ xuất huyết não ở trẻ sơ sinh đủ tháng. Ngược lại, việc tăng thông khí quá mức để hạ thấp CO2 dưới 30 mmHg mới là nguyên nhân chính gây co mạch não và chấn thương áp lực phổi.

Máy thở cao tần HFOV có ưu thế gì trong mổ nội soi thoát vị cơ hoành?

Máy thở HFOV 3100A cung cấp thể tích khí lưu thông cực nhỏ với tần số dao động cao từ 10 Hz (khoảng 600 lần/phút), giúp trao đổi khí tối ưu ở phế nang mà không làm căng giãn phổi quá mức, đồng thời giữ cho phế trường phẫu thuật tương đối bất động, tạo thuận lợi lớn cho phẫu thuật viên.

Chỉ số oxy hóa (OI) có giá trị lâm sàng như thế nào trong điều trị dị tật này?

Chỉ số OI kết hợp giữa áp lực trung bình đường thở, phân áp oxy máu và FiO2. Khi OI trên 25, bệnh nhi có chỉ định chuyển sang thở máy HFOV hoặc dùng khí NO; khi OI vượt quá 40 kéo dài, trẻ có chỉ định can thiệp oxy hóa qua màng ngoài cơ thể (ECMO) do nguy cơ tử vong vượt trên 80%.

Kết luận

• Phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị thoát vị cơ hoành bẩm sinh ở trẻ sơ sinh là kỹ thuật an toàn, hiệu quả khi được kiểm soát chặt chẽ về mặt gây mê hồi sức.
• Áp lực bơm khí CO2 khoang ngực gây tăng PaCO2 tạm thời nhưng hoàn toàn bù trừ được nhờ chiến lược tăng thông khí chủ động từ 40% đến 50% trong cuộc mổ.
• Quy trình mổ trì hoãn sau hồi sức nội khoa tích cực (trung bình 155,4 giờ) là yếu tố quyết định giúp cải thiện tỷ lệ sống và giảm biến chứng chu phẫu.
• Kiểm soát huyết động ổn định với huyết áp động mạch trung bình trên 45 mmHg giúp ngăn ngừa hiệu quả luồng thông phải - trái qua ống động mạch.
• Sự phối hợp giữa máy thở thường bảo vệ phổi và máy thở cao tần HFOV mở ra hướng đi toàn diện trong điều trị ngoại nhi sơ sinh giai đoạn 2026-2028.

Các bác sĩ, học viên và chuyên gia y tế có thể tải toàn văn tài nguyên nghiên cứu này để áp dụng trực tiếp vào quy trình gây mê hồi sức và phẫu thuật nội soi lồng ngực sơ sinh tại đơn vị.

Trích đoạn nội dung tài liệu

Chương 1 TỔNG QUAN 1. Lịch sử nghiên cứu và điều trị bệnh thoát vị cơ hoành bẩm sinh [86]. Năm 1674, Riverius báo cáo trường hợp TVCHBS đầu tiên, mà trước đó, bệnh lý này được coi như là một thách thức với y học, hiếm khi chẩn đoán đúng khi sinh. Tiếp sau đó, năm 1761, Morgagni mô tả trường hợp TVCHBS qua vị trí sau xương ức, sau này được gọi là thoát vị Morgagni.

Năm 1848, Bochdalek mô tả trường hợp TVCHBS qua vị trí sau bên, sau này được gọi là thoát vị Bochdalek. Năm 1902, Aue lần đầu tiên mổ chữa thành công một trường hợp TVCHBS. Năm 1946, Gross lần đầu tiên mổ thành công cho một trẻ sơ sinh chưa được 1 ngày tuổi. Năm 1974, Boix-Ochoa và cộng sự nghiên cứu thăng bằng kiềm toan để điều trị và tiên lượng bệnh TVCHBS.

Năm 1976, Batlett và cộng sự lần đầu tiên thành công trong việc điều trị tăng áp lực động mạch phổi bằng tuần hoàn ngoài cơ thể cho bệnh nhân TVCHBS. Năm 1990, Harrison và cộng sự thông báo điều trị thành công TVCHBS cho thai nhi. Năm 1995, Wung JT và cộng sự đưa ra phác đồ chăm sóc trẻ bị TVCHBS, trong đó chú trọng đến nguyên tắc mổ trì hoãn và thông khí nhẹ nhàng trước mổ để ổn định tình trạng bệnh. Những năm cuối thế kỷ 20, kỹ thuật mổ nội soi lồng ngực chữa TVCHBS đã được ứng dụng đem lại kết quả tốt [5, 16, 28, 69, 70, 88-90].

Hiện nay, TVHBS có thể được phát hiện trước sinh bằng siêu âm chẩn đoán từ tuần thứ 20 của thời kỳ thai nghén [52, 62, 87]. Trẻ sinh ra bị 4 TVCHBS phải đối mặt với một loạt những khó khăn bao gồm thiểu sản phổi, tăng áp lực động mạch phổi, huyết động không ổn định, các dị tật kèm theo đặc biệt là bệnh tim bẩm sinh phối hợp, cuối cùng là nguy cơ tử vong cao hoặc sống sót nhưng có di chứng. Tuy nhiên, những hiểu biết gần đây về sinh lý bệnh đã giúp cải thiện đáng kể kết quả điều trị. Tại bệnh viện Nhi Trung Ương, ca đầu tiên được áp dụng mổ nội soi trong điều trị TVCHBS từ 3-7-2001 và hiện nay cháu vẫn sống khỏe mạnh.

Dịch tễ : Tỉ lệ mắc của TVCHBS dao động từ 1/2.000 trẻ sinh sống, tùy theo từng báo cáo. Ở Việt Nam chưa có báo cáo cụ thể nào nhưng theo một báo cáo của Mỹ năm 2003, trên 4.063 trẻ được ra đời thì có khoảng 1.600 trẻ mắc bệnh. Nếu tỉ lệ sống tốt là 60% và ít nhất có 15% được chẩn đoán sớm trước sinh và được đình chỉ thai nghén thì ở Mỹ ít nhất sẽ có 750 trẻ chết vì TVCHBS mỗi năm. So sánh với mỗi năm có 500 trẻ được chẩn đoán u Wilms trong đó có dưới 150 trẻ chết và 800 trẻ được chẩn đoán thoát vị qua khe thành bụng trong đó có chưa đến 100 trẻ tử vong thì số lượng tử vong của TVCHBS là quá lớn.

Nó cho thấy tầm quan trọng của chẩn đoán cũng như điều trị [62, 87]. Mặc dù nguyên nhân chưa rõ ràng nhưng dường như là kết quả của sự khiếm khuyết một hay vài gen. Theo nghiên cứu của Witters và Howe thì 10-34% bệnh nhi TVCHBS có bất thường nhiễm sắc thể và thường là bất thường số lượng NST như hội chứng Turner (một NST số 10), hội chứng Down (3 NST số 21), hội chứng Edward (3 NST số 18), hội chứng Patau (3 NST số 13). TVCHBS cũng thường xuất hiện trong hội chứng Pallister- Killian (4 NST số 12p).

TVCHBS cũng có thể là triệu chứng trong một số hội chứng gây ra do bất thường của một gen duy nhất như hội chứng Denys- Drash (WT1), dysostosi spondylocostal (DLL3), và hội chứng Marfan sơ sinh (FBN1) [56, 104]. 5 Tuy nhiên TVCHBS thường xuất hiện độc lập và không thấy có bất thường một gen nào duy nhất trong những trường hợp như vậy. Nguy cơ đứa con thứ hai bị TVCHBS sau khi đứa con đầu bị trong trường hợp này là 2%, cao gấp 50 lần bình thường (1/2. Sinh bệnh học: 1.

Thoát vị cơ hoành: Cơ hoành được hình thành từ bốn cấu trúc riêng biệt, chúng bao gồm vách ngăn ngang, mặt lưng của mạc treo thực quản, phế - phúc mạc, thành cơ thể. Trong sự phát triển bình thường của cơ hoành, các cấu trúc động mạch chủ, thực quản, tĩnh mạch chủ dưới chui qua các lỗ cùng tên. Một số tĩnh mạch, thần kinh cũng chui qua các lỗ này. Trong thời kỳ bào thai, cơ hoành phát triển từ phía trước như một vách ngăn giữa tim và gan, sau đó phát triển ra phía sau và cuối cùng đóng lại ở phía bên trái tại lỗ Bochdalek vào tuần thứ 8 đến tuần thứ 10 của thai kỳ.

Vào khoảng thuần thứ 10, ruột di chuyển từ túi noãn hoàng vào khoang ổ bụng. Nếu quá trình di chuyển này kết thúc trước khi lỗ Bochdalek được đóng lại thì có thể xảy ra hiện tượng thoát vị các thành phần trong ổ bụng lên khoang lồng ngực [52]. TVCHBS có thể một bên hoặc hai bên và được phân chia thành bốn loại. Thoát vị cơ hoành qua lỗ sau bên (Bochdalek) thường gặp nhất, chiếm 80% các trường hợp.

Loại này xảy ra là do đóng không kín của màng phế - phúc mạc sau bên. Hầu hết thoát vị Bochdalek là ở bên trái. Nguyên nhân dẫn đến tình trạng này là do trong quá trình phát triển của thai nhi ống phế - phúc mạc sau bên trái đóng chậm hơn so với bên phải, gan ở bên phải là tấm chắn ngăn các tạng trong ổ bụng chui lên ngực. Loại TVCHBS hay gặp nữa là thoát vị Morgagni.

Loại này xảy ra ở sau xương ức, chiếm 10 - 15%, thường ở bên phải hay cả hai bên, tiên lượng rất kém với tỉ lệ tử vong lên đến 80-100% [10]. Những loại ít gặp hơn thường do sự khiếm khuyết của tấm vách ngăn 6 ngang và các lỗ cơ hoành như thoát vị qua khe thực quản hay qua lỗ động mạch chủ (thoát vị qua khe Larrey). Các loại này thường khởi phát muộn do sự bất thường của các cột cơ của cơ hoành, chiếm khoảng 5%. Tùy thuộc vào vị trí của lỗ thoát vị mà thành khối thoát vị có thành phần khác nhau [3].

Thiểu sản phổi: Bình thường, phổi bắt đầu phát triển từ ngày thứ 32 sau thụ tinh bằng sự phát triển của mặt bụng ruột nguyên thuỷ. Tới ngày thứ 40, các nụ phổi xuất hiện, đánh dấu giai đoạn phôi thai của quá trình phát triển phổi. Ngày thứ 70 (tuần thứ 10), các phế quản phân chia không đồng đều. Ngày thứ 112, tất cả các phế quản đã hình thành, tương ứng với tuần thứ 16 của thai kỳ và kết thúc của giai đoạn giả tuyến.

Tuần thứ 17-27, giai đoạn tiểu quản, tất cả các mạch máu phổi đã hình thành đầy đủ để phục vụ quá trình trao đổi khí. Giai đoạn tiểu nang, tuần 28-35, các tế bào nội mạc mỏng lại, là sự phát triển quan trọng nhất. Giai đoạn phế nang, từ tuần 30 đến hết thai kỳ, kết thúc quá trình phát triển phôi thai của phổi, hàng triệu các phế nang được thành lập, chuẩn bị cho thai nhi cuộc sống ngoài tử cung. Sau đó phổi còn tiếp tục phát triển sau khi trẻ đã ra đời.

Do thoát vị xảy ra cùng thời lúc với thời kỳ quan trọng quyết định quá trình phát triển phổi khi mà các nhánh phế quản và động mạch phổi được hình thành, phổi bị ép lại bởi các thành phần thoát vị từ ổ bụng gây ra hiện tượng phổi thiểu sản. Phổi thiểu sản nặng nhất cùng bên thoát vị nhưng cũng có thể xảy ra ở bên kia nếu trung thất bị đẩy nhiều sang phía đối diện và kết quả cũng gây hạn chế phát triển của phổi trong thời kỳ bào thai. Phổi bị chèn ép càng nhiều càng làm giảm sự phát triển của các nhánh phế quản và tổ chức phổi. Phân tích hình thái phổi của trẻ sơ sinh tử vong do thoát vị hoành và nghiên cứu thực nghiệm trên cừu cho thấy có sự mất tổ chức phổi và giảm các nhánh phế quản [34].

Bên cạnh đó, các nhánh động mạch phế quản cũng giảm 7 và kèm theo là sự tăng sản cơ trơn của cây động mạch phế quản [17]. Bất thường thành mạch máu phổi là quan trọng và nổi lên như một yếu tố quyết định sự sống. Thiếu oxy bào thai là nguyên nhân chính kích thích thành mạch thông qua hoạt hóa gen đích bao gồm các yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (vascular endothelial growth factor: VEGF) [106]. Okazaki và cộng sự thấy VEGF tăng ở trẻ bị TVCHBS [81].

Thành mạch phổi vừa bất thường về cấu trúc, vừa bất thường về chức năng, thiết diện lòng mạch nhỏ lại, gây tăng áp lực động mạch phổi cố định [66]. Tăng áp lực động mạch phổi làm giảm dòng máu đến phổi gây thiểu sản mô mềm, càng góp phần làm phổi thiểu sản [97]. Phân tích hóa sinh cho thấy có sự thiếu hụt surfactan bề mặt. Cơ chế chính xác của TVCHBS chưa được biết rõ.

Liệu trong quá trình phát triển của thai nhi cơ hoành đóng không kín nên các tạng trong ổ bụng chui lên ngực hay là các tạng trong ổ bụng chui lên ngực trước làm cho cơ hoành không thể đóng kín được vẫn còn là vấn đề tranh cãi. Wilcox và cộng sự dùng thuốc diệt cỏ Nitrofen để gây TVCHBS trên chuột thì thấy thiểu sản phổi xảy ra từ tuần thứ 5 của thai kỳ, trước khi cơ hoành phát triển và không đồng thì với sự chèn ép của các tạng trong ổ bụng. Keijzer và cộng sự cũng dùng Nitrofen để gây TVCHBS trên thực nghệm và cho rằng thoát vị hoành là kết quả của cả hai giả thuyết. Ở giai đoạn rất sớm, tác nhân gây bệnh ảnh hưởng đến quá trình hình thành cây phế quản của cả hai bên phổi.

Giai đoạn sau, khiếm khuyết trong sự phát triển của cơ hoành gây ảnh hưởng tới phổi cùng bên do hai cơ chế, phổi bị chèn ép do thoát vị các tạng trong ổ bụng, đồng thời giảm hoạt động hô hấp của thai nhi gây suy giảm chức năng điều chỉnh dịch trong phổi [87]. Khoảng thời gian bị thoát vị cơ hoành và kích thước khối thoát vị gây ảnh hưởng trực tiếp tới mức độ thiểu sản phổi [34]. Hầu hết TVCHBS xảy ra ở tuần thứ 12 nên lượng phế quản hai phổi giảm đi một cách đáng kể và 8 thường giảm nhiều hơn ở bên phía cơ hoành bị khiếm khuyết. Phổi bên đối diện cũng bị ảnh hưởng phụ thuộc vào trung thất bị đẩy lệch nhiều hay ít.

Thường thì phế quản bên thoát vị ngừng phát triển ở tuần thứ 10-12 và bên phía đối diện ngừng ở tuần thứ 12-14.