ĐẶT VẤN ĐỀ U não là từ chỉ các khối u nội sọ, trong đó u trong mô não chiếm tỷ lệ khoảng 50%. Số còn lại bao gồm u có nguồn gốc từ màng não, dây thần kinh sọ, tuyến yên [4]. U não tế bào thần kinh đệm là một u nguyên phát thường gặp của hệ thần kinh trung ương, đó là những u không đồng nhất xuất phát từ tế bào thần kinh đệm, phát triển chủ yếu từ dòng sao bào đệm, tế bào thần kinh đệm ít nhánh và tế bào ống nội tủy. Tỷ lệ u não ác tính rất cao theo hầu hết các tác giả: Dương Chạm Uyên 1994 - 1995 (45%), Hoàng Minh Đỗ (2009), tỷ lệ ác tính của glioma bán cầu đại não là 61,4%.
Trần Chiến (2010), tỷ lệ u não tế bào hình sao bán cầu đại não có độ ác tính cao là 76%. Nhờ sự tiến bộ của khoa học kỹ thuật về các phương pháp chẩn đoán hình ảnh, việc chẩn đoán u não nói chung và u não tế bào thần kinh đệm nói riêng đã có nhiều thuận lợi. Các phương tiện chẩn đoán hiện đại như chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ sọ não không những cho phép xác định chính xác vị trí, kích thước khối u, mức độ xâm lấn, tình trạng chèn ép não mà còn định hướng mô bệnh học u thần kinh đệm, giúp cho các nhà lâm sàng đề ra chiến lược điều trị hợp lý hơn. Vấn đề điều trị u não tế bào thần kinh đệm đã có nhiều tiến bộ nhưng phẫu thuật lấy u vẫn là phương pháp quan trọng nhất, với mục đích loại bỏ toàn bộ u.
Mặc dù có trang thiết bị hiện đại, kỹ thuật tiên tiến trong phẫu thuật u não nhưng việc lấy bỏ triệt để u não vẫn là thách thức đối với phẫu thuật viên thần kinh. Xạ trị và hóa trị là hai phương pháp điều trị phối hợp nhằm Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://lrc.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 2 tiêu diệt những tế bào u còn lại và hạn chế sự tái phát của u. Quang động học điều trị u não chưa được áp dụng rộng rãi. Ở nước ta, phần lớn bệnh nhân được khám chữa bệnh ở giai đoạn muộn đã ảnh hưởng không tốt tới kết quả điều trị.
Tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức, chẩn đoán hình ảnh u não tế bào thần kinh đệm ác tính chủ yếu dựa vào chụp cộng hưởng từ sọ não; điều trị chủ yếu là phẫu thuật đơn thuần. Các nghiên cứu về u não tế bào thần kinh đệm ác tính còn ít. Chính vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả phẫu thuật u não tế bào thần kinh đệm ác tính tại bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức’’ nhằm các mục đích sau: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh của u não tế bào thần kinh đệm ác tính.
Đánh giá kết quả phẫu thuật u não tế bào thần kinh đệm ác tính tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức. Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://lrc.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 3 CHƢƠNG 1 TỔNG QUAN 1. Cấu trúc của hệ thống thần kinh đệm Mô thần kinh được cấu tạo bởi hai loại tế bào: những tế bào thần kinh chính thức (neuron) và các tế bào thần kinh đệm (glial). Ngoài ra còn có các thành phần đệm đỡ và mạch máu nuôi dưỡng [4], [6], [9].
Những tế bào thần kinh đệm thường nhỏ, có nhiều nhánh ngắn đan chéo nhau tạo thành mạng lưới để che chở cho thân và các trụ trục của neuron. Chúng còn tạo ranh giới ngăn cách mô thần kinh với các mô khác, tham gia vào dẫn truyền xung thần kinh và góp phần sửa chữa các tổn thương của mô thần kinh. Các tế bào thần kinh đệm được chia thành bốn loại như sau: 1. Tế bào thần kinh đệm hình sao Tế bào thần kinh đệm hình sao là trung gian trao đổi giữa neuron với các mao mạch và góp phần tạo thành màng não mềm, hay gặp ở hệ thần kinh trung ương.
Có hai loại tế bào thần kinh đệm hình sao: - Tế bào hình sao loại sợi: nằm ở chất trắng của não, tế bào nhỏ, hình cầu (trứng), có 20 - 40 nhánh dài, mảnh, tạo ra mạng lưới dày đặc những tơ thần kinh đệm chạy tới mạch máu để hấp thu dưỡng chất chuyển cho mô thần kinh. - Tế bào hình sao dạng nguyên sinh: nằm trong chất xám của thần kinh trung ương, nhân tế bào lớn, tròn, ít chất nhiễm sắc, bào tương có nhiều ty thể, các nhánh ngắn và lớn, chia nhánh nhiều hơn so với loại sợi. - Số lượng tế bào sao chiếm khoảng một phần tư tổng số tế bào thần kinh đệm. Tế bào thần kinh đệm làm nhiệm vụ chống đỡ cho mô thần kinh.
Những nhánh của các tế bào sao bám vào thành mạch và tiếp xúc với các tế bào thần Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://lrc.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 4 kinh khác hình thành nên một mạng lưới sợi nhỏ, đan xen với lưới mao mạch và mô thần kinh nằm trong các lỗ lưới ấy. Tế bào thần kinh đệm lợp ống nội tủy (ependyma) Tạo thành một lớp biểu mô vuông (trụ) đơn, lót toàn bộ mặt trong ống nội tủy và các buồng não thất. Chúng có thân cao, trên bề mặt có nhiều vi nhung mao, đáy tế bào có một nhánh đi tới tận rìa ngoài và tạo thành ranh giới ngoài của ống thần kinh. Tại một số vùng, các tế bào này làm nhiệm vụ chế tiết ra dịch não tủy cùng các đám rối màng mạch.
Tế bào thần kinh đệm ít nhánh (oligodendroglia) Đây là nhóm tế bào thần kinh đệm chiếm nhiều nhất, chiếm khoảng ba phần tư tổng số tế bào thần kinh đệm. Các tế bào này có cả ở hệ thần kinh trung ương cũng như ngoại biên, thường bao quanh thân tế bào thần kinh hoặc tạo thành màng bao bọc ngoài những sợi thần kinh và là một thành phần tạo nên tận cùng thần kinh. Tế bào có đường kính nhỏ, thân hình gẫy góc, có một ít nhánh ngắn xuất phát từ các góc tế bào, những nhánh này ít chia nhánh phụ. Tế bào thần kinh đệm nhỏ (microglia) Nhóm tế bào thần kinh đệm nhỏ có số lượng ít hơn những loại trên và có nguồn gốc từ trung mô.
Những tế bào này xuất hiện trong hệ thần kinh trung ương vào cuối thai kỳ và trong giai đoạn sơ sinh. Nguồn gốc chủ yếu của chúng là từ màng não mềm và áo ngoài các mạch máu. Tế bào thần kinh đệm nhỏ có cả ở chất xám và chất trắng. Trong trường hợp mô thần kinh bị viêm hay tổn thương, tế bào thần kinh đệm nhỏ có khả năng sinh sản và trở nên di động, trong bào tương có nhiều thể thực bào.
Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://lrc.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail. Phân loại u não tế bào thần kinh đệm theo Tổ chức Y tế Thế giới (2007) Tên tiếng Anh Tiếng Việt ICD - O I. Diffuse astrocytoma u sao bào lan tỏa 9400/3 a. Fibrillary sợi nhỏ 9420/3 b.
Protoplasmic chất nguyên sinh, keo 9410/3 c. Gemistocytic tế bào phình to của hệ thần kinh 9411/3 2. Anaplastic astrocytoma u tế bào sao thoái triển 9401/3 3. Giant cell glioblastoma u nguyên bào đệm tế bào khổng lồ 9441/3 b.
Gliosarcoma sarcoma tế bào đệm 9442/3 4. Gliomatosis cerebri ung thư tế bào đệm di căn não 9381/3 5. Pilocytic astrocytoma u biểu mô tế bào sao có lông 9421/1 6. Pleomorphic u biểu mô tế bào sao hỗn hợp màu 9424/3 xanthoastrocytoma(PXA) vàng 7.
Pubependymal giant cell astrocytoma: u biểu mô tế bào sao không lồ màng 9384/1 associated with tuberous sclerosis nội tủy: phối hợp với xơ não u II. Oligodendroglioma U biểu mô tế bào thần kinh đệm ít gai 9450/3 u biểu mô tế thần kinh đệm ít gai thoái 2. Anaplastic oligodendroglioma 9451/3 triển III. Ependymoma u màng nội tủy 9391/3 a.
Cellular u tế bào 9391/3 b. Clear cell tế bào không màu 9391/3 2. Anaplastic (malignant) ependymoma u màng nội tủy thoái triển 9392/3 3. Myxopapillary ependymoma: filum u nhú niêm màng nội tủy: chỉ ở 9394/1 terminale only tấm tận cùng 4.
Subependymoma u dưới màng nội tủy 9383/1 IV. Desmoplastic/nodular u nguyên bào tủy tạo sợi dính/hạch 9471/3 medulloblastoma nhỏ 2. Anaplastic medulloblastoma u nguyên bào tủy thoái sản 9474/3 3. Large-cell medulloblastoma u nguyên bào tủy tế bào khổng lồ 9474/3 4.
Medulloblastoma with extensive u nguyên bào tủy hạch lớn 9471/3 Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://lrc.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 6 nodularity Chú thích: ICD - O (morphology code of International Classsification of Diseases for Oncology) : Phân loại quốc tế bệnh học ung thư [37]. /0: lành tính /1: khả năng ác tính thấp hoặc không biết chắc chắn có ác tính hay không hoặc ranh giới với ác tính. /2: thương tổn tiền ung thư /3: ác tính. Phân loại theo tác giả Daumas - Duport C (1998) Cách phân loại dựa trên 4 tiêu chí: nhân tế bào bất thường, nhân chia, tăng sinh mạch máu, hoại tử [35]: + Độ 1: không có các tiêu chuẩn trên + Độ 2: có 1 tiêu chuẩn + Độ 3: có 2 tiêu chuẩn + Độ 4: có 3 hoặc 4 tiêu chuẩn 1.
Lâm sàng u não Các u não nói chung có hai loại triệu chứng: * Hội chứng tăng áp lực sọ * Các triệu chứng thần kinh khu trú do vị trí giải phẫu của khối u 1. Hội chứng tăng áo lực sọ Bên trong hộp sọ chứa ba thành phần chính: - Mô não và các màng não + Mô thần kinh đệm (glial): 700 - 900 ml + Neuron: 500 - 700ml + Dịch ngoại bào: 100 - 150 ml - Máu (trong các động mạch, tĩnh mạch, các xoang.): 100 – 150ml - Dịch não tủy: 100 - 150ml Số hóa bởi Trung tâm Học liệu http://lrc.vn/ LUAN VAN CHAT LUONG download : add luanvanchat@agmail.com 7 Khi một trong ba thành phần trên đây tăng thể tích quá mức hay có thêm thành phần thứ tư (máu tụ, u não, áp xe.), các triệu chứng sẽ xuất hiện tạo thành hội chứng tăng áp lực sọ. U não thường gây tăng áp lực sọ, chung quanh khối u thường có phù não, u chèn ép đường lưu thông dịch não tủy và cản trở lưu thông tĩnh mạch các nghiên cứu gần đây cho thấy nếu u phát triển không nhanh phải đạt tới 100g mới bắt đầu gây triệu chứng lâm sàng, nếu u phát triển với tốc độ cao các triệu chứng sẽ xuất hiện sớm. Các u tế bào thần kinh đệm ác tính phát triển rất nhanh, thường gây phù não và chèn ép não rất sớm nên các triệu chứng tăng áp lực sọ cũng xuất hiện rất sớm [5], [11], [16], [18], [22].
* Đau đầu Đau đầu là triệu chứng hay gặp nhất của hội chứng tăng áp lực sọ.