Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Tổng quan bệnh vảy nến 1. Đại cương bệnh vảy nến Từ thời cổ đại trong y văn của Hyppocrates đã mô tả một nhóm bệnh da khô, bong vảy và mụn mủ bao gồm các bệnh về sau được tách riêng như: bệnh vảy nến, chốc, phong, lichen. Năm 1801, Robert là người đầu tiên tổng hợp những nét đặc trưng của một nhóm bệnh và đặt tên là “psoriasis”.
Ở Việt Nam, giáo sư Đặng Vũ Hy là người đầu tiên gọi bệnh này là bệnh “vảy nến”. Bệnh vảy nến là bệnh mạn tính, tiến triển từng đợt, dai dẳng suốt đời. Bệnh thông thường có thể bắt đầu mọi tuổi nhưng ít khi gặp dưới 10 tuổi và hay gặp nhất là 15 đến 30 tuổi[3]. Cơ chế bệnh sinh bệnh vảy nến Căn nguyên của bệnh vảy nến chưa rõ.
Người ta cho rằng bệnh vảy nến có liên quan đến rối loạn miễn dịch và yếu tố di truyền, thương tổn bùng phát khi gặp những yếu tố thuận lợi[41]. Yếu tố di truyền Vấn đề di truyền trong bệnh vảy nến được xác định có sự liên quan với HLA, có liên quan đến tiền sử gia đình, đến type vảy nến (type 1 có di truyền, type 2 không di truyền mà do những thay đổi trong cuộc sống). Bệnh vảy nến thường gặp ở những người có HLA-B13, B17, BW57 và CW6. Đặc biệt gen HLA-CW6 gặp ở 87% bệnh nhân vảy nến[38].
Rối loạn miễn dịch Bệnh vảy nến được xác định là một tình trạng tăng sinh quá mức của tế bào keratin ở biểu bì và tăng sinh mạn dưới kích thích của các tế bào lympho T (chủ yếu Th1) thông qua các cytokine. 4 Khi có các kháng nguyên, vi kháng nguyên (nội sinh và ngoại sinh) xâm nhập và xuất hiện được các tế bào trình diện kháng nguyên (ở da là tế bào langerhans) bắt giữ, xử lý kháng nguyên và trở thành tế bào trình diện kháng nguyên mẫn cảm. Tiếp theo, các tế bào trình diện kháng nguyên tiếp xúc với tế bào lympho T xâm nhập vào vùng biểu bì ở vùng da thương tổn và tế bào lympho T trở thành tế bào lympho hoạt hóa theo đường bạch mạch về hạch để phân triển. Các tế bào lympho T đã hoạt hóa tiếp tục vào máu đến da và tạo ra các đáp ứng miễn dịch thông qua các cytokine, chemokine.
Các tế bào lympho T sản xuất IL-2, interferon-γ (INF- γ) … được gọi là các tế bào Th1 đảm nhiệm miễn dịch qua trung gian tế bào và các cytokine là những chất tiền viêm và các tế bào lympho T sản xuất IL-4, IL-8… được gọi là Th2, chịu trách nhiệm miễn dịch dịch thể, các cytokine là những chất chống viêm. Bệnh vảy nến do vai trò chủ đạo chính là Th1[3]. Lâm sàng và cận lâm sàng bệnh vảy nến 1. Thương tổn lâm sàng bệnh vảy nến Thương tổn gặp chủ yếu ở da, ngoài ra còn ở móng và các khớp.
Thương tổn da Thương tổn ở da điển hình là những dát, mảng đỏ, giới hạn rõ với da lành, trên dát phủ vảy da dễ bong. Đặc điểm của dát, mảng thường có màu đỏ hoặc hồng, ranh giới rõ với da lành, hình tròn hoặc bầu dục, hoặc hình nhiều vòng cung, không tẩm nhuận, ấn kính mất màu, sờ mềm, không thâm nhiễm, không đau. Đặc điểm của vảy da là khô, gồm nhiều lớp xếp chồng lên nhau, độ dày không đều, dễ bong, màu trắng đục như xà cừ, phủ kín toàn bộ dát đỏ hoặc phủ một phần, thường để lại vùng ngoại vi. Số lượng thay đổi, từ vài mảng đến vài chục mảng.
Kích thước to nhỏ khác nhau, từ vài mm đến vài cm. 5 Vị trí thương tổn thường ở chỗ tỳ đè, vùng hay bị cọ sát như khuỷu tay, đầu gối, mặt duỗi các chi, chỗ bị sang chấn hay vết bỏng, sẹo, vết cào gãi gọi là dấu hiệu Koebner. Thương tổn có khuynh hướng đối xứng. Mảng hồng ban bong vảy (Nguồn: Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology[15]) Cạo vảy theo phương pháp của Brocq: dùng thìa nạo cùn (curette) cạo trên thương tổn vảy nến từ vài chục đến hàng trăm lần thì thấy đầu tiên là vảy da bong thành lát mỏng có màu trắng đục.
Tiếp tục cạo sẽ thấy một màng mỏng bong ra (gọi là màng bong). Dưới lớp màng bong bề mặt đỏ, nhẵn, bóng, có những điểm rớm máu gọi là hạt sương máu (dấu hiệu Auspitz)[41]. Thương tổn móng Thương tổn móng chiếm khoảng 30-50% tổng số bệnh nhân vảy nến, thường kèm với thương tổn da ở đầu ngón hoặc rải rác ở toàn thân[47]. Nếu chỉ có thương tổn móng đơn thuần thì khó chẩn đoán, phải sinh thiết móng.
Thương tổn móng có thể là những chấm lõm ở mặt móng hoặc những vân ngang; móng mất trong, có những đốm trắng hoặc thành viền màu vàng đồng; bong móng ở bờ tự do; dày sừng dưới móng cùng với dầy móng và mủn; có thể biến mất toàn bộ móng để lại giường móng bong vảy sừng. Ở vảy nến thể mủ thấy các mụn mủ dưới móng hoặc xung quanh móng. Thương tổn khớp Thương tổn khớp chiếm khoảng 10-20% tổng số bệnh nhân vảy nến[47]. Biểu hiện là đau các khớp; hạn chế và viêm một khớp; viêm đa khớp vảy nến, hình ảnh lâm sàng giống viêm đa khớp dạng thấp; viêm khớp cột sống vảy nến hiếm gặp hơn so với viêm đa khớp.
Thể này rất khó phân biệt với viêm cột sống dính khớp. Hình ảnh X-quang thấy hiện tượng mất vôi ở đầu xương, hủy hoại sụn, xương, dính khớp[44]. Thương tổn niêm mạc Thương tổn niêm mạc thường gặp ở niêm mạc qui đầu. Đó là những vết màu hồng, không thâm nhiễm, giới hạn rõ, ít hoặc không có vảy, tiến triển mạn tính.
Ở lưỡi thương tổn giống viêm lưỡi hình bản đồ hoặc viêm lưỡi phì đại tróc vảy; ở mắt biểu hiện viêm kết mạc, viêm giác mạc, viêm mí mắt. Phân loại bệnh vảy nến Phân loại theo Fitzpatrick 2019: 1. Vảy nến thông thường Vảy nến thông thường gồm vảy nến mảng, vảy nến giọt, vảy nến đảo ngược. Vảy nến mảng: đây là thể lâm sàng thường gặp nhất.
Thương tổn sừng hóa đỏ tồn tại nhiều tháng, nhiều năm. Vị trí thương tổn ở khuỷu tay, đầu gối, da đầu, vùng mông và rốn. Các thương tổn có đường kính từ 5-10 cm, giới hạn rõ nên còn được gọi là vảy nến bản đồ. Thương tổn có thể mở rộng ra và tụ hợp lại tạo thành hình lá dương xỉ.
Đôi khi có những có thương tổn hình tròn, phần trung tâm lành giống hình nhẫn gọi là vảy nến vòng. Vảy nến giọt: đặc trưng bởi sự xuất hiện những sẩn nhỏ, đường kính khoảng 1-2 mm rải rác khắp người, màu đỏ tươi, có vảy nhẹ và mềm hơn vảy nến mảng thường gặp ở bệnh nhân trẻ. Dạng vảy nến này có mối liên quan mạnh với HLA-CW6, và nhiễm liên cầu vùng hầu họng thường có trước hoặc đi kèm với khởi phát hay bùng phát vảy nến giọt. Những bệnh nhân với tiền sử vảy nến 7 mảng mạn tính có thể xuất hiện thương tổn vảy nến giọt.
Vảy nến đảo ngược (vảy nến nếp gấp, vảy nến kẽ): thương tổn ở những nếp gấp chính của cơ thể như nách, vùng sinh dục-bẹn và cổ. Thương tổn là hồng ban giới hạn rõ, láng, tróc vảy ít hoặc không có, thường nằm ở vùng da tiếp xúc với nhau. Sự tiết mồ hôi tại thương tổn bị ảnh hưởng. Vảy nến đỏ da toàn thân hay đỏ da toàn thân do vảy nến Đây là một biến chứng nặng, cấp tính.
Biểu hiện là da toàn thân đỏ tươi lớn hơn 90% diện tích cơ thể, phù nề, căng, rớm dịch, phủ vảy mỡ khô, không còn vùng da lành. Ngứa nhiều, nếp kẽ trợt loét, rớm dịch, nứt đau. Dấu hiệu toàn thân: sốt cao, rét run, rối loạn tiêu hóa, suy kiệt. Thể này có thể do biến chứng của điều trị không thích hợp như dị ứng DDS, lạm dụng corticoids[47].
Vảy nến mụn mủ Vảy nến mụn mủ gồm hai loại: Vảy nến mụn mủ rải rác (thể Zumbusch): xuất hiện tiên phát hoặc trên vảy nến đỏ da toàn thân, vảy nến khớp. Bệnh nhân thường sốt nhẹ kéo dài một ngày hoặc lâu hơn trước khi có thay đổi rõ ràng trên da hoặc thấy đau rát ở vùng da sắp xuất hiện thương tổn. Thương tổn đặc trưng của bệnh là dát đỏ, sung nề, trên có chi chít những mụn mủ vô khuẩn. Dát đỏ xuất hiện đột ngột, tiến triển nhanh trong vòng 1 ngày, da trở nên đỏ rực như bỏng lửa, căng nề.
Thương tổn lan nhanh thành đám rộng, bệnh có thể tiến triển tới đỏ da toàn thân nhưng mặt và lòng bàn tay, lòng bàn chân thường không bị tổn thương. Vảy nến mụn mủ lòng bàn tay, bàn chân (thể Barber): mụn mủ vô khuẩn giữa đám dày sừng long bàn tay, bàn chân, tiến triển từng đợt, dai dẳng. Thường gặp ở mô cái và mô út, kèm phù nề chi. Sốt cao, nổi hẹn bẹn, có khi chuyển thành thể Zumbusch[41].
Viêm khớp vảy nến hay vảy nến khớp Đây là thể nặng, chiếm khoảng 10 - 15%, triệu chứng vảy nến khớp có thể xuất hiện trước thương tổn da. Hiện nay, vẫn chưa có một xét nghiệm huyết thanh đặc hiệu nào để chẩn đoán vảy nến khớp, nhưng hình ảnh có giá trị trên X quang là khớp bị ăn mòn, dấu hiệu này xảy ra vài năm sau khi có hiện tượng viêm quanh khớp. Vảy nến khớp gặp nhiều hơn ở những bệnh nhân vảy nến tương đối nặng. Những yếu tố nguy cơ làm cho vảy nến khớp có diễn tiến nặng là: xuất hiện sớm, nữ giới, thương tổn đa khớp, có tính chất di truyền, thương tổn sớm trên X quang.
Chẩn đoán vảy nến khớp theo tiêu chuẩn CASPAR[44]. Chẩn đoán vảy nến khớp khi bệnh nhân có bệnh lý viêm khớp và/hoặc cột sống, từ 3 điểm trở lên. Tiêu chuẩn này đạt độ nhạy 98,7%, độ đặc hiệu 91,4%[44]. Tiêu chuẩn CASPAR Tiêu Điểm chuẩ Hiện đang có vảy nến: 2 điểm n Tiền sử vảy nến (không tính nếu hiện đang có vảy nến) 1 điểm Tiền sử gia đình vảy nến (không tính nếu hiện tại hay 1 điểm trước đây có vảy nến) Loạn dưỡng móng (ly móng, móng lõm và/hay tăng sừng) 1 điểm Yếu tố thấp (-) 1 điểm Viêm ngón (hiện tại hay trước đây) 1 điểm Hình thành xương mới ngay cạnh khớp 1 điểm 1.
Cận lâm sàng bệnh vảy nến Hình ảnh mô bệnh học đặc trưng là á sừng, mất lớp hạt, tăng gai và thâm nhiễm viêm.