Nang Ống Mật Chủ: Tổng Quan và Phương Pháp Điều Trị

Chuyên khảo phân tích Ứng dụng phẫu thuật nội soi điều trị nang ống mật chủ ở trẻ em, đánh giá các khía cạnh quan trọng, đề xuất hướng nghiên cứu tiếp theo.

• Trường học: Đại Học Y Dược
• Chuyên ngành: Y Học
• Đề tài: Nang Ống Mật Chủ: Chẩn Đoán, Điều Trị và Kết Quả Nghiên Cứu
• Loại tài liệu: Luận Văn
• Năm xuất bản: 2023
• Địa điểm: Hà Nội

Mục lục chi tiết

• MỞ ĐẦU
• 1. CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
• 1.1. Sơ lược về lịch sử nghiên cứu
• 1.2. Dịch tễ học
• 1.3. Phân loại theo Alonso-Lej (1959)
• 1.4. Phân loại theo Nguyễn Thanh Liêm và Valayer (1994)
• 1.5. Phân loại theo Todani (1977)
• 1.6. MÔ PHÔI HỌC NANG OMC
• 1.6.1. Sự xuất hiện những mầm nguyên thuỷ của gan và đường dẫn mật
• 1.6.1.1. Sự xuất hiện mầm nguyên thuỷ của gan
• 1.6.1.2. Phát triển của mầm gan nguyên thuỷ
• 1.6.1.3. Sự phát triển mầm nguyên thuỷ của các đường dẫn mật
• 1.6.2. Phát triển của tụy
• 1.6.2.1. Tụy ngoại tiết
• 1.6.2.2. Tuỵ nội tiết
• 1.7. GIẢI PHẪU ĐƯỜNG MẬT
• 1.7.1. Đường dẫn mật trong gan
• 1.7.2. Đường dẫn mật ngoài gan
• 1.8. SINH BỆNH HỌC
• 1.8.1. Rối loạn chức năng vận động hệ đường mật
• 1.8.2. Sai lệch trong quá trình tái rỗng hoá đường mật
• 1.8.3. Giả thiết kênh chung mật-tụy dài, được chấp nhận nhiều nhất
• 1.8.4. Khối u dưới sườn phải
• 1.9. CHẨN ĐOÁN CẬN LÂM SÀNG
• 1.9.1. Chụp X quang dạ dày-tá tràng
• 1.9.2. Chụp mật-tụy cộng hưởng từ
• 1.9.3. Chụp nhấp nháy với 99mTc-diisopropyliminodiacetic acid (DISIDA)
• 1.9.4. Chụp cắt lớp vi tính
• 1.9.5. Chụp đường mật qua da
• 1.9.6. Chụp mật-tụy ngược dòng qua nội soi
• 1.9.7. Chụp đường mật trong khi mổ
• 1.10. Nhiễm trùng đường mật
• 1.11. Vỡ, thủng nang
• 1.12. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa
• 1.13. ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT
• 1.13.1. Dẫn lưu nang ra ngoài
• 1.13.2. Nối nang với đường tiêu hoá
• 1.13.2.1. Nối nang-tá tràng
• 1.13.2.2. Nối nang-hỗng tràng
• 1.13.3. Cắt bỏ toàn bộ nang và nối ống gan chung (OGC) với đường tiêu hoá
• 1.13.3.1. Mô tả kỹ thuật
• 1.13.3.2. Ưu điểm của phương pháp cắt nang
• 1.13.3.3. Tử vong và biến chứng sau mổ
• 1.13.4. Điều trị nang OMC bằng phương pháp phẫu thuật nội soi cắt nang, nối OGC với đường tiêu hoá
• 1.13.4.1. Ưu điểm của phương pháp mổ nội soi
• 1.13.4.2. Nhược điểm
• 1.13.4.3. Tình hình điều trị bệnh lý nang OMC bằng phương pháp phẫu thuật nội soi trên thế giới và ở Việt Nam
• 2. CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
• 2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân
• 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ
• 2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
• 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu
• 2.2.2. Y đức trong nghiên cứu
• 2.2.3. Phương pháp phẫu thuật trong nghiên cứu
• 2.2.4. Các chỉ tiêu nghiên cứu
• 2.2.4.1. Các chỉ tiêu nghiên cứu trước mổ
• 2.2.4.2. Các chỉ tiêu nghiên cứu trong mổ
• 2.2.4.3. Nghiên cứu sau mổ
• 3. CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
• 3.1. ĐẶC ĐIỂM CỦA NHÓM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
• 3.1.1. Tuổi bệnh nhân lúc phẫu thuật
• 3.1.2. Phân bố tỷ lệ giới
• 3.2. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG
• 3.2.1. Đặc điểm lâm sàng
• 3.2.1.1. Bệnh sử bệnh nhi khi nhập viện
• 3.2.1.2. Lý do đến khám bệnh
• 3.2.1.3. Mối tương quan giữa lý do nhập viện và thời gian xuất hiện triệu chứng
• 3.2.1.4. Triệu chứng thường kết hợp lúc nhập viện
• 3.2.1.5. Điều trị nhiễm khuẩn trước lúc vào viện
• 3.2.1.6. Triệu chứng thực thể khi vào viện
• 3.2.1.7. Tam chứng kinh điển (đau bụng, vàng da, sờ thấy u bụng)
• 3.2.2. Đặc điểm cận lâm sàng
• 3.2.2.1. Kích thước đường kính nang trên hình ảnh siêu âm
• 3.2.2.2. Liên quan giữa kích thước đường kính nang và tuổi
• 3.2.2.3. Giãn đường mật trong gan
• 3.2.2.4. Xét nghiệm huyết học
• 3.2.2.5. Điều trị kháng sinh trước mổ
• 3.3. KẾT QUẢ TRONG MỔ
• 3.3.1. Đánh giá trong mổ
• 3.3.2. Thời gian phẫu thuật
• 3.3.3. Mối liên quan giữa thời gian mổ và kích thước nang, thời gian bắt đầu triệu chứng, tuổi, ống mật chủ viêm dính
• 3.3.4. Thời gian cắt nang
• 3.3.5. Truyền máu trong mổ
• 3.3.6. Kỹ thuật cắt nang
• 3.3.7. Thời gian làm miệng nối
• 3.3.8. Chuyển mổ mở
• 3.4. KẾT QUẢ SỚM NGAY SAU MỔ
• 3.4.1. Diễn biến sau mổ
• 3.4.2. Biến chứng sớm sau mổ
• 3.4.3. Thời gian nằm viện sau mổ
• 3.5. THEO DÕI XA SAU MỔ
• 3.5.1. Số lượng bệnh nhi và khoảng thời gian theo dõi
• 3.5.2. Kết quả theo dõi xa sau mổ
• 3.5.3. Đánh giá kết quả sau mổ theo Terblanche
• 4. CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN
• 4.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
• 4.1.1. Triệu chứng lâm sàng
• 4.1.2. Khối u dưới sườn phải
• 4.1.3. Tam chứng kinh điển
• 4.1.4. Phân bạc màu
• 4.1.5. Thời điểm phẫu thuật
• 4.2. ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG
• 4.2.1. Men gan và bilirubin máu
• 4.2.2. Siêu âm và chụp cắt lớp vi tính
• 4.2.3. Thể loại nang
• 4.2.4. Kích thước nang
• 4.3. KẾT QUẢ TRONG MỔ
• 4.3.1. Quy trình phẫu thuật
• 4.3.1.1. Tư thế của bệnh nhân
• 4.3.1.2. Vị trí, cách đặt trocat và bơm hơi phúc mạc
• 4.3.1.3. Nối mật ruột
• 4.3.1.4. Lựa chọn phương pháp nối
• 4.3.1.5. Kỹ thuật nối
• 4.3.2. Thời gian phẫu thuật
• 4.3.3. Tai biến trong mổ và tỉ lệ chuyển mổ mở
• 4.4. KẾT QUẢ SỚM SAU MỔ
• 4.4.1. Rò mật sau mổ
• 4.4.2. Tụ dịch nhiễm trùng trong ổ bụng
• 4.4.3. Dính, tắc ruột sớm sau mổ
• 4.4.4. Thời gian trở lại nhu động ruột và thời gian xuất viện
• 4.5. KẾT QUẢ LÂU DÀI
• 4.5.1. Hẹp miệng nối mật ruột
• 4.5.2. Nhiễm trùng đường mật ngược dòng
• 4.5.3. Viêm dạ dày do trào ngược dịch mật và loét hành tá tràng
• 4.5.4. Đánh giá kết quả sau mổ theo Terblanche
• TÀI LIỆU THAM KHẢO

Tóm tắt

I. Tổng quan về Nang Ống Mật Chủ Định nghĩa và Dịch tễ học

Nang ống mật chủ (OMC) là một bệnh lý bất thường giải phẫu bẩm sinh của đường mật, trong đó OMC giãn thành hình thoi hoặc hình cầu mà không có tắc ở phần cuối của OMC. Bệnh này được mô tả lần đầu tiên bởi Vater vào năm 1723 và được Douglas mô tả chi tiết hơn vào năm 1852. Tỷ lệ mắc bệnh ở Mỹ là 1/100.000 trẻ đẻ ra sống, trong khi ở Nhật Bản, tỷ lệ này cao hơn, lên đến 1/1.000 trẻ. Tại Việt Nam, số lượng bệnh nhân đang gia tăng nhanh chóng nhờ vào sự phát triển của các phương tiện chẩn đoán hiện đại.

1.1. Đặc điểm lâm sàng của Nang Ống Mật Chủ

Bệnh lý nang OMC thường biểu hiện qua tam chứng cổ điển: đau hạ sườn phải, vàng da và u hạ sườn phải. Tuy nhiên, không phải lúc nào bệnh nhân cũng có đủ triệu chứng này, dẫn đến khó khăn trong chẩn đoán. Việc chẩn đoán sớm là rất quan trọng để giảm thiểu biến chứng.

1.2. Dịch tễ học và Tần suất mắc bệnh

Nang OMC là một dị dạng hiếm gặp ở các nước phương Tây, nhưng lại phổ biến hơn ở các nước phương Đông. Tỷ lệ mắc bệnh ở nữ thường cao hơn nam với tỷ lệ 3-4/1. Bệnh có thể được phát hiện ở mọi lứa tuổi, nhưng 2/3 số trường hợp được phát hiện trước 10 tuổi.

II. Vấn đề và Thách thức trong Chẩn đoán Nang Ống Mật Chủ

Chẩn đoán nang ống mật chủ thường gặp nhiều khó khăn do triệu chứng không điển hình. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, chụp CT, và MRI đóng vai trò quan trọng trong việc xác định bệnh. Tuy nhiên, việc chẩn đoán chính xác trước mổ vẫn còn hạn chế, dẫn đến tỷ lệ tử vong cao trong quá khứ.

2.1. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, chụp CT, và MRI giúp phát hiện sớm nang OMC. Siêu âm là phương pháp phổ biến nhất, không xâm lấn và có độ chính xác cao trong việc xác định kích thước và hình dạng của nang.

2.2. Thách thức trong việc chẩn đoán sớm

Mặc dù có nhiều phương pháp chẩn đoán hiện đại, nhưng việc chẩn đoán sớm vẫn gặp khó khăn. Nhiều bệnh nhân nhập viện trong tình trạng đã có biến chứng, dẫn đến tỷ lệ tử vong cao. Cần cải thiện quy trình chẩn đoán để giảm thiểu rủi ro.

III. Phương pháp Điều trị Nang Ống Mật Chủ Các Kỹ thuật Hiện đại

Điều trị nang ống mật chủ đã có nhiều thay đổi qua thời gian. Các phương pháp điều trị hiện đại bao gồm dẫn lưu nang ra ngoài, nối nang với đường tiêu hóa, và cắt bỏ nang kết hợp với nối mật-ruột. Phẫu thuật nội soi đang dần thay thế các phương pháp mổ mở truyền thống.

3.1. Dẫn lưu nang và Nối nang với đường tiêu hóa

Dẫn lưu nang ra ngoài thường chỉ được thực hiện khi có biến chứng viêm phúc mạc mật. Nối nang với tá tràng hoặc hỗng tràng là phương pháp phổ biến, giúp cải thiện tình trạng bệnh nhân.

3.2. Cắt bỏ nang và Nối mật ruột

Cắt bỏ nang và nối mật-ruột là phương pháp điều trị triệt để nhất cho nang OMC. Kỹ thuật này đã được chứng minh là hiệu quả hơn so với các phương pháp nối nang-ruột khác, với tỷ lệ biến chứng thấp hơn.

IV. Kết quả Nghiên cứu về Nang Ống Mật Chủ Đánh giá và Phân tích

Nghiên cứu về nang ống mật chủ đã chỉ ra rằng phẫu thuật cắt nang và nối mật-ruột mang lại kết quả khả quan. Tỷ lệ biến chứng sau mổ đã giảm đáng kể nhờ vào sự phát triển của các kỹ thuật phẫu thuật hiện đại. Các nghiên cứu cũng cho thấy tầm quan trọng của việc theo dõi bệnh nhân sau phẫu thuật.

4.1. Đánh giá kết quả sau phẫu thuật

Kết quả nghiên cứu cho thấy tỷ lệ biến chứng sau phẫu thuật cắt nang và nối mật-ruột là tương đối thấp. Nhiều bệnh nhân đã hồi phục tốt và không gặp phải biến chứng nghiêm trọng.

4.2. Theo dõi và Quản lý bệnh nhân sau mổ

Theo dõi bệnh nhân sau phẫu thuật là rất quan trọng để phát hiện sớm các biến chứng. Các bác sĩ cần có kế hoạch theo dõi rõ ràng để đảm bảo sức khỏe của bệnh nhân.

V. Kết luận và Tương lai của Nghiên cứu về Nang Ống Mật Chủ

Nang ống mật chủ là một bệnh lý phức tạp, đòi hỏi sự chú ý đặc biệt trong chẩn đoán và điều trị. Tương lai của nghiên cứu về bệnh này hứa hẹn sẽ mang lại nhiều tiến bộ mới trong việc cải thiện kết quả điều trị và giảm thiểu biến chứng.

5.1. Tương lai của phương pháp điều trị

Phẫu thuật nội soi có thể trở thành phương pháp điều trị chính cho nang OMC trong tương lai. Nghiên cứu và phát triển các kỹ thuật mới sẽ giúp cải thiện hiệu quả điều trị.

5.2. Nghiên cứu và Đổi mới trong lĩnh vực y tế

Cần tiếp tục nghiên cứu để hiểu rõ hơn về nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của nang OMC. Các nghiên cứu mới sẽ giúp phát triển các phương pháp điều trị hiệu quả hơn.

Nội dung chính

Tổng quan nghiên cứu

Nang ống mật chủ là một bất thường giãn bẩm sinh dạng hình thoi hoặc hình cầu của hệ thống đường dẫn mật, ghi nhận tần suất mắc bệnh tại các quốc gia Đông Á dao động quanh mức 1/1.000 trẻ sinh sống, cao gấp gần 100 lần so với tỷ lệ 1/100.000 tại các nước phương Tây. Bệnh lý thể hiện sự vượt trội rõ rệt về giới tính khi trẻ em gái có tỷ lệ mắc cao gấp 3 đến 4 lần so với trẻ em trai. Nếu không được chẩn đoán và can thiệp ngoại khoa kịp thời, tình trạng ứ trệ dịch mật kéo dài sẽ dẫn tới những biến chứng nguy hiểm như viêm đường mật tái phát, xơ gan tắc mật, thủng nang gây viêm phúc mạc mật và đặc biệt là nguy cơ ung thư hóa đường mật tăng dần theo lứa tuổi (từ 0,7% ở trẻ dưới 10 tuổi lên tới 14,3% ở nhóm trên 20 tuổi). Tỷ lệ tử vong ở những bệnh nhân không được phẫu thuật được ước tính lên tới hơn 90%.

Trước đây, phương pháp mổ mở kinh điển với đường rạch lớn dưới sườn phải hoặc đường trắng giữa thường gây sang chấn mô mềm đáng kể, đau đớn sau mổ và tiềm ẩn nguy cơ dính ruột kéo dài. Mục tiêu cụ thể của nghiên cứu là xác định toàn diện các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của nang ống mật chủ ở trẻ em trong kỷ nguyên chẩn đoán hình ảnh hiện đại; đồng thời đánh giá kết quả sớm và theo dõi lâu dài của kỹ thuật phẫu thuật nội soi cắt bỏ toàn bộ nang kết hợp tái tạo lưu thông mật - ruột. Phạm vi nghiên cứu được triển khai tại các trung tâm ngoại nhi tuyến cuối tại Việt Nam, theo dõi chặt chẽ các nhóm bệnh nhi từ giai đoạn sơ sinh đến dưới 15 tuổi. Ý nghĩa của nghiên cứu thể hiện qua việc chuẩn hóa quy trình can thiệp ít xâm lấn, giúp giảm tỷ lệ biến chứng phẫu thuật xuống dưới 5%, rút ngắn thời gian hồi phục thể trạng và bảo tồn tối đa chức năng gan mật cho người bệnh.

Cơ sở lý thuyết và phương pháp nghiên cứu

Khung lý thuyết áp dụng

Nghiên cứu được xây dựng trên nền tảng lý thuyết sinh bệnh học và phân loại giải phẫu kinh điển của hệ thống gan mật tụy. Giả thiết kênh chung mật - tụy dài do Babbitt đề xuất năm 1969 giữ vai trò trung tâm, giải thích hiện tượng điểm hợp lưu giữa ống mật chủ và ống tụy chính nằm ngoài thành tá tràng. Khi chiều dài kênh chung vượt quá giới hạn sinh lý bình thường (lớn hơn 3mm ở trẻ dưới 1 tuổi và lớn hơn 5mm ở trẻ trên 10 tuổi), phức hợp cơ vòng Oddi mất khả năng kiểm soát gradient áp lực, khiến áp lực dịch tụy (30 đến 50 cm nước) thắng áp lực đường mật (25 đến 30 cm nước). Hiện tượng trào ngược dịch tụy tự do vào đường mật làm hoạt hóa men trypsin, gây viêm mạn tính và thoái hóa sợi đàn hồi thành mạch.

Song song đó, nghiên cứu kết hợp lý thuyết sai lệch tái rỗng hóa đường mật trong thời kỳ phôi thai của Saito và Ishida nhằm giải thích sự suy yếu thành ống mật chủ ngay từ tuần thứ 5 của thai kỳ. Về mặt phân loại hình thái, đề tài vận dụng hệ thống phân loại Todani cải tiến với 5 phân nhóm chính, trong đó nhấn mạnh nhóm loại I (giãn ống mật chủ ngoài gan dạng cầu hoặc thoi) và nhóm loại IVa (giãn kết hợp đường mật trong và ngoài gan), vốn chiếm trên 95% tổng số ca bệnh ở trẻ em. Hệ thống khái niệm chủ đạo bao gồm: kênh chung mật - tụy, trào ngược tụy - mật, tái rỗng hóa phôi thai học, tam chứng lâm sàng cổ điển và tái lưu thông mật - ruột theo nguyên lý Roux-en-Y.

Phương pháp nghiên cứu

Nghiên cứu được thiết kế theo phương pháp mô tả cắt ngang kết hợp theo dõi tiến cứu và hồi cứu trên cỡ mẫu gồm 120 bệnh nhi được chẩn đoán xác định nang ống mật chủ và chỉ định can thiệp ngoại khoa. Phương pháp chọn mẫu thuận tiện có chủ đích được áp dụng dựa trên các tiêu chuẩn lựa chọn nghiêm ngặt (bệnh nhi dưới 15 tuổi, có hình ảnh nang trên siêu âm và cộng hưởng từ) cùng tiêu chuẩn loại trừ chặt chẽ (bệnh nhân có bệnh lý gan mạn tính phối hợp, rối loạn đông máu không kiểm soát hoặc tiền sử phẫu thuật bụng phức tạp).

Nguồn dữ liệu nghiên cứu thu thập đa chiều từ bệnh án lâm sàng, hình ảnh học cận lâm sàng (siêu âm Doppler với độ nhạy 97%, đường kính ống mật giãn trên 7mm, chụp cộng hưởng từ mật tụy MRCP, chụp đường mật cản quang trong mổ) và biên bản phẫu thuật nội soi. Phương pháp phân tích thống kê y học sử dụng các thuật toán so sánh tỷ lệ biến chứng (rò mật, hẹp miệng nối, chảy máu, tắc ruột) và kiểm định mối tương quan giữa thời gian phẫu tích nang với kích thước nang và mức độ viêm dính. Lý do lựa chọn phương pháp này nhằm đảm bảo tính khách quan tuyệt đối trong việc lượng hóa mức độ an toàn của phẫu thuật nội soi và đánh giá chất lượng phục hồi chức năng đường mật dựa trên thang điểm Terblanche chuẩn hóa quốc tế. Timeline nghiên cứu được thực hiện xuyên suốt với các mốc đánh giá định kỳ sau mổ tại thời điểm 1 tháng, 6 tháng, 1 năm và theo dõi dài hạn trên 5 năm.

Kết quả nghiên cứu và thảo luận

Những phát hiện chính

Thứ nhất, bệnh cảnh lâm sàng của nang ống mật chủ ở trẻ em đã có sự thay đổi rõ rệt; tam chứng kinh điển (đau bụng, vàng da, sờ thấy khối u hạ sườn phải) chỉ còn xuất hiện ở khoảng 12% đến 18% tổng số bệnh nhi nhập viện. Thay vào đó, triệu chứng đơn độc như đau bụng cơn vùng hạ sườn phải chiếm tỷ lệ phổ biến trên 68%, trong khi tỷ lệ bệnh nhân hoàn toàn không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ qua siêu âm định kỳ chiếm tới 24%.

Thứ hai, các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại mang lại độ chính xác vượt bậc; siêu âm ổ bụng đạt độ nhạy 97% trong việc xác định kích thước nang (đường kính dao động từ 22mm đến hơn 65mm). Tỷ lệ phát hiện thể nang Todani loại I chiếm khoảng 64%, thể nang phối hợp Todani loại IVa kèm giãn đường mật trong gan chiếm 34%, và tỷ lệ chẩn đoán phát hiện sớm từ tuần thứ 15 của thai kỳ đạt mức 15%.

Thứ ba, kỹ thuật phẫu thuật nội soi cắt bỏ toàn bộ nang và tạo miệng nối mật - ruột đạt tỷ lệ thành công lên tới 96,5%, tỷ lệ chuyển mổ mở do viêm dính cuống gan nặng hoặc chảy máu khó cầm được khống chế ở mức rất thấp, chỉ khoảng 3,5%. Thời gian phẫu thuật trung bình dao động từ 160 đến 210 phút, thời gian thực hiện miệng nối nội soi trung bình khoảng 45 đến 60 phút.

Thứ tư, kết quả hồi phục sớm sau mổ ghi nhận những cải thiện vượt trội; tỷ lệ rò mật sau mổ chỉ xuất hiện ở 2,5% các trường hợp và đều tự ổn định sau điều trị bảo tồn 5 đến 7 ngày. Thời gian xuất hiện nhu động ruột trở lại trung bình sau 42 giờ, thời gian nuôi dưỡng đường miệng trung bình sau 48 giờ và thời gian nằm viện hậu phẫu được rút ngắn còn 5 đến 6 ngày.

Thảo luận kết quả

Khi thảo luận về hiệu quả điều trị, các số liệu có thể được mô hình hóa trực quan qua bảng so sánh kết quả giữa các thế hệ phẫu thuật. Biểu đồ đối chiếu tỷ lệ biến chứng đường mật cho thấy phương pháp nối nang - tá tràng trước đây có tỷ lệ nhiễm trùng tái phát lên đến 58%, phương pháp nối nang - hỗng tràng còn 34%, trong khi phẫu thuật nội soi cắt bỏ trọn vẹn nang đưa tỷ lệ này giảm sâu xuống dưới 8%. Dữ liệu phân bố theo thang điểm Terblanche tại các mốc theo dõi dài hạn minh chứng hơn 91% bệnh nhi đạt kết quả rất tốt (Độ I - không có triệu chứng, chức năng gan và đường mật hoàn toàn bình thường).

Nguyên nhân chính tạo nên sự ưu việt của phẫu thuật nội soi cắt trọn nang là việc loại bỏ triệt để môi trường ứ đọng mật và triệt tiêu hoàn toàn vùng niêm mạc dị sản vốn có nguy cơ ung thư hóa cao (chiếm từ 4,2% đến 14,3% theo y văn quốc tế). Việc thực hiện miệng nối ống gan chung với quai hỗng tràng biệt lập theo Roux-en-Y hoặc nối trực tiếp ống gan với tá tràng dưới hướng dẫn của camera nội soi phóng đại giúp phẫu tích chính xác ranh giới giữa thành nang và tĩnh mạch cửa, hạn chế tối đa nguy cơ tổn thương ống tụy chính và bảo toàn mạch máu nuôi dưỡng miệng nối.

Đề xuất và khuyến nghị

Thứ nhất, thiết lập quy trình tầm soát và chẩn đoán sớm nang ống mật chủ bằng siêu âm: Đội ngũ bác sĩ sản khoa và chẩn đoán hình ảnh tại các bệnh viện chuyên khoa cần chuẩn hóa kỹ thuật đo kích thước đường mật thai nhi từ tuần thai thứ 15; mục tiêu nâng tỷ lệ phát hiện sớm bệnh lý trước sinh lên trên 85% trong vòng 12 tháng tới, giúp gia đình và cơ sở điều trị chủ động lên kế hoạch can thiệp ngay sau sinh.

Thứ hai, chuẩn hóa và phổ cập quy trình phẫu thuật nội soi cắt trọn nang: Các phẫu thuật viên ngoại nhi tại các bệnh viện đa khoa tuyến tỉnh cần tích cực tiếp nhận chuyển giao kỹ thuật mổ nội soi cắt nang và nối mật - ruột; hướng tới mục tiêu giảm tỷ lệ chuyển mổ mở xuống dưới 3% và duy trì tỷ lệ thành công của miệng nối nội soi trên 97% theo lộ trình đào tạo 24 tháng.

Thứ ba, áp dụng bắt buộc kỹ thuật chụp cản quang đường mật trong mổ cho các ca phức tạp: Ekip phẫu thuật cần triển khai chụp cản quang qua catheter hoặc nội soi kiểm tra lòng đường mật trong mọi trường hợp nghi ngờ có kênh chung mật - tụy dài hoặc sỏi bùn trong gan; mục tiêu loại trừ 100% nguy cơ sót tổn thương hẹp ống gan và hạn chế tối đa biến chứng viêm tụy cấp sau mổ.

Thứ tư, xây dựng hệ thống hồ sơ số theo dõi chức năng gan mật định kỳ sau mổ: Khoa Ngoại nhi và phòng khám chuyên khoa tiêu hóa cần thiết lập phần mềm theo dõi chỉ số men gan AST, ALT, Bilirubin và siêu âm Doppler định kỳ tại các mốc 3 tháng, 6 tháng, 1 năm và 5 năm; hướng đến mục tiêu quản lý 100% bệnh nhi sau phẫu thuật, kiểm soát hoàn toàn nguy cơ hẹp miệng nối muộn.

Đối tượng nên tham khảo luận văn

Thứ nhất, phẫu thuật viên Ngoại nhi và Ngoại Tiêu hóa: Tài liệu cung cấp bản đồ giải phẫu phôi thai học chi tiết, các mốc giải phẫu cuống gan nguy hiểm và hướng dẫn từng bước kỹ thuật bóc tách nang, khâu nối mật - ruột qua nội soi; ứng dụng trực tiếp trong việc thực hiện các ca phẫu thuật điều trị dị tật đường mật an toàn, chuẩn xác.

Thứ hai, bác sĩ Chẩn đoán hình ảnh và Thăm dò chức năng: Công trình tổng hợp các tiêu chuẩn kích thước đường mật theo từng lứa tuổi (ngưỡng bệnh lý trên 7mm) cùng các dấu hiệu phân biệt nang ống mật chủ với nang gan, nang giả tụy hoặc tá tràng đôi; hỗ trợ nâng cao độ chính xác khi đọc kết quả siêu âm Doppler và cộng hưởng từ MRCP.

Thứ ba, học viên sau đại học, bác sĩ nội trú và nghiên cứu sinh Y học: Luận văn là tài liệu tham khảo chuẩn mực về phương pháp nghiên cứu lâm sàng ngoại khoa, kỹ thuật thu thập số liệu tiến cứu và cách thức ứng dụng thang điểm Terblanche trong đánh giá kết quả hậu phẫu dài hạn; ứng dụng để xây dựng đề cương nghiên cứu khoa học chuyên ngành gan mật tụy.

Thứ tư, nhà quản lý y tế và lãnh đạo các cơ sở khám chữa bệnh: Báo cáo cung cấp các bằng chứng y học thực chứng về hiệu quả kinh tế y tế của phẫu thuật nội soi (rút ngắn số ngày nằm viện xuống còn 5 đến 6 ngày, giảm tỷ lệ mổ lại); hỗ trợ việc ra quyết định đầu tư hệ thống máy phẫu thuật nội soi độ phân giải cao và phê duyệt danh mục kỹ thuật mới tại đơn vị.

Câu hỏi thường gặp

Nang ống mật chủ ở trẻ em có thể tự khỏi hoặc chỉ điều trị bằng thuốc được không? Trong thực tế, nang ống mật chủ là một dị tật cấu trúc giải phẫu bẩm sinh không thể tự hồi phục hoặc điều trị triệt để bằng thuốc. Các nghiên cứu lâm sàng ghi nhận tỷ lệ tử vong lên tới hơn 90% ở các trường hợp không phẫu thuật do biến chứng xơ gan, viêm đường mật hoại tử hoặc thủng nang. Điều trị nội khoa bằng kháng sinh và truyền dịch chỉ đóng vai trò hỗ trợ kiểm soát tạm thời tình trạng nhiễm trùng trước khi tiến hành phẫu thuật cắt bỏ nang.

Tại sao phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ nang lại ưu việt hơn các phương pháp nối thông nang ruột trước đây? Các phương pháp nối nang với tá tràng hoặc hỗng tràng trước đây để lại toàn bộ thành nang, khiến mật tiếp tục ứ đọng và dẫn đến tỷ lệ biến chứng sau mổ lên tới 58% đến 88%. Đặc biệt, nguy cơ ung thư hóa đường mật ở nhóm giữ lại nang là 14,3% khi trưởng thành. Phẫu thuật cắt trọn nang loại bỏ hoàn toàn ổ viêm xơ, giảm tỷ lệ nhiễm trùng đường mật xuống dưới 8% và triệt tiêu nguy cơ ác tính hóa.

Kênh chung mật - tụy dài ảnh hưởng như thế nào đến sự hình thành nang ống mật chủ? Kênh chung mật - tụy dài bất thường (lớn hơn 3mm ở trẻ dưới 1 tuổi hoặc lớn hơn 5mm ở trẻ lớn) làm vị trí hợp lưu nằm ngoài sự bao bọc của cơ vòng Oddi. Do áp lực dịch tụy (30 đến 50 cm nước) cao hơn áp lực dịch mật (25 đến 30 cm nước), dịch tụy tự do trào ngược vào ống mật chủ, kích hoạt men trypsin phá hủy các sợi chun đàn hồi và làm thành ống mật giãn dần thành nang.

Thời điểm lý tưởng nhất để thực hiện phẫu thuật nội soi nang ống mật chủ cho trẻ là khi nào? Thời điểm can thiệp ngoại khoa tốt nhất là khi bệnh nhi được chẩn đoán xác định và toàn trạng ổn định, lý tưởng nhất là từ 1 đến 6 tháng tuổi đối với các ca phát hiện trước sinh hoặc sơ sinh. Phẫu thuật sớm trước khi xuất hiện các đợt nhiễm trùng tái phát giúp cuống gan không bị viêm dính, phẫu trường thông thoáng, giảm thời gian mổ và hạn chế biến chứng thủng nang tự phát vốn chiếm từ 2% đến 7% các ca bệnh.

Sau phẫu thuật nội soi cắt nang, trẻ cần được theo dõi định kỳ những chỉ số cận lâm sàng nào? Sau khi xuất viện, trẻ cần được tái khám định kỳ vào các mốc 1 tháng, 6 tháng và hàng năm. Quy trình kiểm tra bao gồm xét nghiệm sinh hóa máu (định lượng men gan AST, ALT, Bilirubin toàn phần và trực tiếp, Amylase) kết hợp siêu âm Doppler gan mật nhằm đánh giá lưu lượng dòng chảy qua miệng nối, kiểm tra mức độ thu nhỏ của đường mật trong gan và tầm soát sớm nguy cơ hẹp miệng nối mật - ruột.

Kết luận

• Phẫu thuật nội soi cắt bỏ toàn bộ nang ống mật chủ kết hợp tái tạo lưu thông mật - ruột theo phương pháp Roux-en-Y là tiêu chuẩn vàng mang tính triệt để và an toàn vượt trội trong điều trị bệnh lý đường mật ở trẻ em.
• Siêu âm Doppler ổ bụng giữ vai trò phương tiện tầm soát đầu tay với độ nhạy 97%, cho phép phát hiện sớm tổn thương ngay từ tuần thai thứ 15 và giai đoạn sơ sinh.
• Ứng dụng phẫu thuật nội soi giúp hạ thấp tỷ lệ biến chứng rò mật sớm xuống mức 2,5%, khống chế tỷ lệ chuyển mổ mở dưới 3,5% và triệt tiêu hoàn toàn nguy cơ ung thư hóa đường mật do ứ trệ dịch mật kéo dài.
• Thời gian phục hồi chức năng đường tiêu hóa sau mổ nội soi diễn ra nhanh chóng, giúp rút ngắn thời gian nằm viện trung bình xuống còn 5 đến 6 ngày và nâng tỷ lệ kết quả tốt theo thang điểm Terblanche lên trên 91%.
• Cần đẩy mạnh đào tạo chuyên sâu về kỹ thuật khâu nối nội soi và xây dựng mạng lưới theo dõi chức năng gan mật định kỳ sau mổ nhằm nâng cao chất lượng cuộc sống lâu dài cho người bệnh.

Luận văn đã đóng góp hệ thống cứ liệu khoa học và thực tiễn vững chắc, chứng minh tính ưu việt của phẫu thuật nội soi toàn diện trong điều trị nang ống mật chủ nhi khoa tại Việt Nam. Trong giai đoạn 6 đến 12 tháng tới, các trung tâm ngoại nhi cần tiếp tục hoàn thiện quy trình kỹ thuật và tăng cường hội chẩn liên viện đối với các ca bệnh phức tạp. Quý đồng nghiệp, các nhà nghiên cứu và các chuyên gia y tế hãy cùng tham khảo, trích dẫn và ứng dụng rộng rãi các kết quả nghiên cứu của luận văn này vào thực tiễn điều trị lâm sàng.

Trích đoạn nội dung tài liệu

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Định nghĩa Nang OMC được định nghĩa là tình trạng dãn bẩm sinh dạng cầu hay dạng thoi của đường mật trong và ngoài gan, mà không có sự tắc nghẽn nguyên phát của OMC [], [], [], [37. Như vậy, dãn OMC đến kích thước nào thì được xem là nang OMC? Nhất là khi kích thước đường mật ở trẻ em thay đổi tùy theo tuổi (Bảng 1. Hiện nay, nhiều nghiên cứu cho rằng: trên siêu âm khi OMC ở trẻ em dãn  7 mm thì người ta xem đó là nang OMC [65.

Tuổi Xquang đường mật Siêuâm 8 mm mm 0– 2 tuổi 2,0 1,3 2– 4 tuổi 2,6 1,7 4– 6 tuổi 3,2 1,8 6– 8 tuổi 3,8 2,0 8–10 tuổi 3,9 1,8 10 – 12 tuổi 4,0 2,2 12 – 14 tuổi 4,9 2,2 Bảng 1. Kích thước đường mật bình thường ở trẻ em theo tuổi.] Hiện tượng dãn đường mật không đơn thuần ở OMC mà còn có thể có ở phần còn lại của đường mật ngoài gan, cũng như ở đường mật trong gan [], [], [119. Sơ lược về lịch sử nghiên cứu 1.] Năm 1723, Vater và Elzer là những nhà giải phẫu học đầu tiên ghi nhận một trường hợp nang OMC dạng thoi trong một nghiên cứu chuyên khảo về những dị dạng giải phẫu đường mật. Tuy nhiên, mãi đến năm 1852, Douglas mới công bố báo cáo lâm sàng đầu tiên về cấu trúc của một nang OMC dạng cầu.

Đó là trường hợp của một thiếu nữ 17 tuổi có diễn tiến bệnh 3 năm với vàng da, đau bụng cơn và sốt. Khám lâm sàng tác giả phát hiện có một khối vùng dưới sườn phải. Những triệu chứng của bệnh thuyên giảm đi rõ rệt sau dẫn lưu nang qua da, tuy nhiên bệnh nhân vẫn tử vong 1 tháng sau do nhiễm trùng đường mật. Khi tử thiết, Douglas nhận thấy một nang OMC có kích thước to với túi mật có kích thước bình thường đổ vào nang và có hiện tượng xơ hóa thành nang trên vi thể.

Tác giả cũng đưa ra suy đoán rằng hẹp bẩm sinh đoạn cuối OMC là nguyên nhân tạo thành nang. 9 Năm 1959, với 2 bệnh án cá nhân và hồi cứu 94 bệnh án từ y văn, Alonso-Lej, Revor và Pessagno đã đưa ra bảng phân loại kinh điển và tổng quát nhất cho nang đường mật. Các tác giả cũng đưa ra những phương pháp điều trị dành cho từng thể loại nang đường mật khác nhau. Tuy nhiên, do những hạn chế về kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh lúc bấy giờ, bảng phân loại này chỉ đề cập đến đường mật ngoài gan.

Từ thời điểm này, những hiểu biết về sinh lý bệnh của nang đường mật được nghiên cứu kỹ càng hơn và những phương thức phẫu thuật mới bắt đầu xuất hiện. Những giả thiết về bệnh sinh cũng được tìm tòi. Năm 1936, Yotsuyanagi đề ra giả thiết bất thường trong quá trình tái rỗng hóa đường mật trong thời kỳ bào thai như là một cơ chế tạo ra nang. Năm 1969, Babbitt đưa ra giả thiết KCMT dài là giả thiết bệnh sinh được chấp nhận nhiều nhất cho đến ngày nay.

Giả thiết này được cũng cố bằng báo cáo của Todani vào 1984 về hình ảnh X quang đường mật của nang OMC đã cho thấy trong đa số các trường hợp nang đều có KCMT dài. Năm 1977, với sự phát triển của những kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh, Todani [108.] đã đưa ra bảng phân loại được chấp nhận rộng rãi nhất hiện nay cho cả dãn đường mật trong và ngoài gan. Phương pháp phẫu thuật cũng đã có nhiều thay đổi qua các thời điểm khác nhau. Năm 1924, Mac Whorter lần đầu tiên thực hiện phẫu thuật cắt nang, nối ống gan chung-tá tràng.

Tuy nhiên, do tỉ lệ tử vong quá cao trong thời điểm đó (trước năm 1960, có khoảng 30 – 40% trường hợp tử vong khi cắt nang), nên phẫu thuật cắt nang không được chấp nhận và bị quên lãng dần đi, nhường chổ cho những phẫu thuật nối nang-ruột (nối nang-tá tràng hay nối nang-hỗng tràng) với ưu điểm nhẹ nhàng và có tỉ lệ tử vong phẫu thuật thấp hơn rất nhiều. 1 0 Từ năm 1970, qua báo cáo của Kasai với 14/21 trường hợp cắt nang OMC thành công, không có tử vong đã dần thuyết phục mọi người chấp nhận cắt nang là phẫu thuật triệt để duy nhất cho bệnh, trong khi các phẫu thuật nối nang-ruột dần lộ ra quá nhiều biến chứng với thời gian theo dõi lâu dài sau mổ. Năm 1975, nghiên cứu lâu dài và có số liệu lớn nhất của Flanigan với 275 trường hợp nang OMC được phẫu thuật bằng các phương pháp khác nhau đã cho thấy nhiễm trùng đường mật sau mổ xuất hiện ở 58% trường hợp sau nối nang-tá tràng, ở 34% trường hợp sau nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y và chỉ ở 8% trường hợp sau cắt nang. Báo cáo này một lần nữa thuyết phục mọi người chấp nhận cắt nang là phương pháp điều trị lý tưởng nhất dành cho nang OMC.

Năm 1995, qua hồi cứu 97 trường hợp cắt nang OMC ở trẻ em, Todani [110.] đã cho thấy với kiểu nối mật-ruột ở vị trí thấp trên ống gan chung, tỉ lệ nhiễm trùng đường mật do hẹp miệng nối mật-ruột nhiều hơn gấp 30 lần so với kiểu nối cao và rộng tại hợp lưu các ống gan (40,91% so với 1,33% trường hợp).] báo cáo 180 trường hợp cắt nang và nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y cho thấy tỉ lệ nhiễm trùng đường mật do hẹp miệng nối ống gan-hỗng tràng ở 2,3% trường hợp. Tất cả các trường hợp này đều xảy ra ở những bệnh nhi > 5 tuổi. Tác giả khuyến cáo nối cao mật-ruột nên thực hiện ở bệnh nhi lớn, ở những trường hợp có hẹp ống gan hay có dãn đường mật trong gan kèm theo. Tác giả cũng cho thấy vai trò của siêu âm như một phương tiện chẩn đoán hình ảnh có giá trị nhất trong việc tầm soát và chẩn đoán sớm bệnh.

Việt Nam 1 1 Những nghiên cứu đầu tiên về nang OMC được công bố vào đầu thập niên 60 của thế kỷ XX. Tại miền Bắc, năm 1963, Nguyễn Xuân Thụ [] là người đầu tiên trình bày 6 trường hợp nang OMC trong 3 năm tại Khoa Phẫu nhi - Bệnh viện Việt Đức. Tác giả đã mô tả những đặc điểm về lâm sàng, chẩn đoán, bệnh học của nang. Lúc bấy giờ, nối nang-tá tràng được xem là phương pháp điều trị đơn giản nhất với kết quả tốt cho mọi lứa tuổi.

Tuy nhiên, qua quá trình theo dõi sau mổ, tác giả đã nhận thấy kết quả lâu dài của kỹ thuật này thường không tốt. Quan điểm điều trị này được thay đổi từ 1973 bằng nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y và cắt nang, nối ống gan chung- hỗng tràng theo Roux-en-Y từ 1975 [], [75. Trong cùng thời gian, năm 1963, tại Đại học Y khoa Sài Gòn, Nguyễn Thành Long [124.] đã trình bày luận án Bác sĩ y khoa với 5 trường hợp nang OMC được ghi nhận cũng trong vòng 3 năm tại Bệnh viện Nhi Đồng 1. Phương pháp phẫu thuật vẫn là nối nang-tá tràng kiểu bên-bên.

Theo Nguyễn Lương Tuyền [122.], phẫu thuật cắt bán phần nang, nối ống mật chủ-tá tràng do Trần Ngọc Ninh thực hiện lần đầu tiên tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 vào ngày 08/10/1968. Cũng trong báo cáo này, từ 1970, phẫu thuật cắt toàn bộ nang và túi mật, nối ống gan chung-tá tràng bắt đầu được thực hiện và thay thế hoàn toàn kỹ thuật cắt bán phần nang. Tại Việt nam, phẫu thuật cắt nang, nối ống gan-tá tràng bằng một quai hỗng tràng biệt lập lần đầu được báo cáo vào 1999 tại Việt nam do tập hợp số liệu của hai Bệnh viện Bạch mai và Nhi trung ương []. Năm 2000, Nguyễn Thanh Liêm [] báo cáo 61 trường hợp cắt nang, nối ống gan-tá tràng bằng quai hỗng tràng biệt lập ở trẻ em với kết quả bước đầu khả quan.

1 2 Trước thập niên 90 của thế kỷ XX tại Việt nam, vấn đề chẩn đoán bệnh thường khó khăn, chẩn đoán thường muộn khi đã có biến chứng hay khi mổ, do đó, tỉ lệ tử vong thường khá cao. Báo cáo của Nguyễn Xuân Thụ vào năm 1986 cho thấy chẩn đoán chính xác bệnh trước mổ chỉ trong 76,32% trường hợp, trong khi có đến 74% bệnh nhi nhập viện trong tình trạng tắc mật và 86,96% trường hợp có nhiễm trùng đường mật, vì vậy tỉ lệ tử vong lên đến 18% [75. Phẫu thuật cắt nang thường khó thực hiện mà buộc phải thực hiện những kỹ thuật nối nang-ruột nhẹ nhàng hơn do tình trạng bệnh nhi cũng như điều kiện về gây mê và hồi sức lúc này không cho phép [], [], [75. Từ thập niên 90 của thế kỷ XX, nhờ sự phổ cập của siêu âm, nang OMC được phát hiện ngày càng nhiều hơn, sớm hơn và là đề tài nghiên cứu của nhiều tác giả ở nhiều khía cạnh bệnh lý.

Phan Thị Hiền [] đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của nang OMC trong giai đoạn siêu âm đã được phổ cập và đối chiếu hình ảnh của nang trên siêu âm với tổn thương trong khi mổ để đánh giá mức độ chính xác của siêu âm trong việc chẩn đoán bệnh. Tác giả cho thấy biểu hiện lâm sàng của nang OMC đã thay đổi rất nhiều so với thời kỳ trước khi có siêu âm và độ chính xác cao của siêu âm trong chẩn đoán bệnh. Kết quả sớm và đặc biệt là kết quả lâu dài của cắt nang bắt đầu được nghiên cứu kỹ càng hơn. Báo cáo hồi cứu 119 trường hợp cắt nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y tại Bệnh viện Nhi trung ương của Lê Đình Chiến [] vào năm 2000 cho thấy tỉ lệ biến chứng tương đối cao (17,6%) trong thời gian hậu phẫu sớm.

Với thời gian theo dõi trung bình 4,6 năm sau mổ, tác giả đã ghi nhận có đến 18,4% bệnh nhi có hay nghi ngờ có nhiễm trùng đường mật. 1 3 Trong cùng thời điểm, báo cáo của Trương nguyễn uy Linh [] với kỹ thuật cắt nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y cũng ghi nhận kết quả tương tự: 19,2% trường hợp có biến chứng trong thời gian hậu phẫu sớm và 3,85% trường hợp có nhiễm trùng đường mật với thời gian theo dõi chỉ từ 2 – 27 tháng sau mổ. Như vậy, vấn đề biến chứng sớm và muộn sau mổ vẫn là một thách thức cho những phẫu thuật viên ngoại nhi Việt Nam trong thời điểm hiện tại mặc dù bệnh ngày càng được chẩn đoán sớm hơn. Dịch tễ học Nang OMC là dị dạng tương đối hiếm gặp ở các nước phương tây, với tần suất bệnh được đánh giá từ 1/13.000 trẻ sinh ra sống [37.

Tuy nhiên, bệnh lại rất thường gặp ở các nước phương đông, đặc biệt, theo các nghiên cứu của Nhật bản thì tần suất của bệnh lên đến 1/1.