CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1. Sơ lược giải phẫu vòm mũi họng 1. Giới hạn giải phẫu của vòm mũi họng Hình 1.1: Thiết đồ cắt dọc qua vòm mũi họng [29] (Nguồn: Netter 2007) Vòm mũi họng là một khoang mở nằm ngay dưới nền sọ, phía sau cửa mũi sau. - Thành trên của vòm mũi họng chỉ là một lớp niêm mạc dày độ 2 mm.
Qua lớp niêm mạc, vòm họng tiếp giáp với đáy sọ và thân xương bướm. Vùng này có nhiều dây thần kinh chui ra khỏi đáy sọ. + Khe trên hốc mắt: dây III. + Lỗ tròn: Nơi chui ra của dây V (nhánh hàm trên).
+ Lỗ bầu dục: dây V (nhánh hàm dưới). + Lỗ gai: nhanh quặt ngược của dây V. + Lỗ đơn nằm trong xương thái dương, có dây IX, X, XI chui ra khỏi đáy sọ. Dây XII chui ra đaý sọ qua ống hạ thiệt của xương thái dương.
Ung thư vòm mũi họng lan rộng có thể phá hủy đáy sọ và gây ra các triệu chứng liệt dây thần kinh sọ trên lâm sàng. - Thành bên: mỗi thành bên của vòm họng có một lỗ thông thương với hòm nhĩ qua một ống gọi là ống vòi nhĩ hay ống Eustachian. Ung thư vòm mũi họng ăn lan bít lỗ vòi nhĩ sẽ gây ra các triệu chứng giảm thính lực, ù tai. Hố Rosenmuller là một hố Thang Long University Library 4 được tạo ra từ chỗ tiếp giáp niêm mạc thành bên và thành sau của vòm mũi họng.
Đây được xem là nơi xuất phát điểm đầu tiên của UT vòm mũi họng. Hố Rosenmuller chỉ có duy nhất lớp niêm mạc và là điểm yếu nhất của vòm mũi họng, ung thư dễ dàng phá hủy lớp niêm mạc này và lan ra khoang cạnh hầu [27],[7]. - Giới hạn trước của vòm mũi họng: vòm mũi họng tiếp giáp với khối cơ trước cột sống cổ. Ung thư vòm mũi họng có thể xâm lấn khối cơ này gây triệu chứng cứng gáy trên lâm sàng.
- Giới hạn dưới của vòm mũi họng: là mặt trên của vòm khẩu cái mềm. - Hệ thống phân loại hạch cổ Robbin bao gồm: Ia: Nhóm dưới cằm Ib: Nhóm dưới hàm II: Nhóm cảnh cao III: Nhóm cảnh giữa IV: Nhóm cảnh dưới V: Nhóm tam giác cổ sau VI: Nhóm trước khí quản 1. Dịch tễ học - Trên thế giới: Ung thư vòm mũi họng là ung thư hiếm gặp, bệnh chỉ chiếm 1% các loại ung thư toàn thân, hàng năm tỷ lệ mắc chưa tới 1/100000 dân. - Tại Châu Âu; Tỷ lệ mắc ung thư vòm mũi họng < 2/100000 dân, và các nước Nam Âu có tỷ lệ mắc cao hơn các nước Bắc Âu - Tại Việt Nam: Theo ghi nhận ung thư tại Hà Nội, ung thư vòm mũi họng là bệnh đứng hàng đầu trong các loại ung thư đầu cổ, thứ 5 ở nam giới và thứ 8 ở nữ giới [4].
Chẩn đoán Vòm họng là phần trên của hầu và sau mũi, nó như một khoang trống với kích thước 3,5cm mỗi chiều, nằm ngay trên khẩu cái mềm và ngay sau của mũi sau. Ung thư vòm mũi họng (ung thư vòm, ung thư vòm họng) là thuật ngữ chỉ nhóm bệnh lý ác tính xuất phát từ tế bào biểu mô vùng vòm mũi họng. Chẩn đoán sớm mang lại lợi ích điều trị trong ung thư vòm mũi họng. Mặc dù gần đây có nhiều tiến bộ trong chẩn đoán ung thư vòm mũi họng như nội soi, các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh và chẩn đoán huyết 5 thanh hiện đại nhưng chỉ khoảng 10% bệnh nhân UTVH được phát hiện ở giai đoạn sớm [27],[7].
Triệu chứng lâm sàng: * Giai đoạn sớm: Các triệu chứng ở giai đoạn này thường nghèo nàn, bệnh nhân thường không để ý dễ nhầm với các triệu chứng bệnh tai mũi họng. Các dấu hiệu thường là đau đầu âm ỉ không thành cơn, ù tai một bên, ù tiếng trầm như tiếng xay thóc, ngạt tắc mũi 1 bên, có thể xì máu mũi một bên các dấu hiệu này có tính chất một bên và tăng dần, đôi khi xuất hiện hạch cổ ngay từ đầu, hạch nhỏ di động [42], [7]. * Giai đoạn muộn: Các triệu chứng lâm sàng của bệnh phụ thuộc và vị trí, mức độ xâm lấn của khối u và tình trạng di căn xa. - Hạch cổ: Đây là triệu chứng phổ biến nhất khiến bệnh nhân đi khám khoảng 43% bệnh nhân có hạch cổ khi đến viện.
Thường là có hạch cổ cùng bên ở vị trí cao, phần lớn phát triển nhanh thành khối hạch. Một số trường hợp có nổi hạch cổ hai bên hoặc hạch cổ bên đối diện. Một số tác giả nhận xét u ở nóc vòm thường có hạch cổ 2 bên, u ở hố Rusenmuller thường có hạch cổ cùng bên. - Triệu chứng mũi: Đây là dấu hiệu dễ bỏ qua hoặc chẩn đoán nhầm sang bệnh lý khác.
Biểu hiện ngạt tắc mũi một bên thời kỳ đầu không thường xuyên, thời gian sau liên tục. Kèm theo bệnh nhân có thể chảy máu mũi, xì ra nhầy lẫn máu do hoại tử u. Khoảng 30% bệnh nhân có triệu chứng này. - Triệu chứng tai: Triệu chứng thường gặp nhất là nghe kém do tràn dịch tai giữa gây ra tắc nghẽn ống Eustachian, hay gặp kèm theo ù tai, tiếng trầm một bên.
- Triệu chứng mắt: Ở giai đoạn muộn u xâm lấn rộng gây chèn ép thần kinh II, III, IV, VI bệnh nhân có biểu hiện: nhìn đôi, lác, sụp mi, giảm thị lực,… - Triệu chứng thần kinh: là triệu chứng thường gặp ở bệnh nhân giai đoạn muộn, phụ thuộc vào vị trí xâm lấn của khối u. Tổn thương các dây thần kinh hay gặp nhất là dây số V, VI. Các hội chứng thường gặp là: Hội chứng khe bướm, hội chứng đỉnh hốc mắt, hội chứng đá bướm Jacob, hội chứng lỗ rách sau của Vernet, hội chứng lồi cầu lỗ Thang Long University Library 6 rách sau của Colet và Sicart, hội chứng Garcin liệt 12 dây thần kinh số cùng bên về khối u [12],[7]. * Các hướng xâm lấn của khối u: Khối u vòm họng nếu không được phát hiện sớm và điều trị kịp thời sẽ phát triển tự nhiên theo các hướng liên quan tới vị trí giải phẫu của vòm họng.
+ Phát triển ra phía sau: Khối u có thể xâm lấn vào đốt sống cổ C 1 - 2 làm bệnh nhân cứng gáy, không quay đầu được, không cúi được đầu, bệnh cảnh giống như lao đốt sống cổ. + Phát triển xuống phía dưới: Khối u lan về phía họng miệng, có thể nhìn thấy khối u khi vén nhẹ màn hầu lên. Chúng ta hay gặp hội chứng Trotter gồm có: đau dây thần kinh hàm dưới, khít hàm, điếc tai do tổn thương tai giữa, và liệt màn hầu gây lệch sang 1 bên do sự thâm nhiễm của tế bào khối u trực tiếp vào khoang hầu. + Khối u phát triển ra phía ngoài: Khối u có thể chui qua lỗ bướm khẩu cái và xâm nhập hố chân bướm hàm gây ra tổn thương dây thần kinh hàm trên và khít hàm do tổn thương cơ nhai.
Khối u có thể phát triển dọc theo vòi nhĩ gây ra viêm tai giữa hoặc xâm nhập hòm nhĩ và lan ra ống tai ngoài. + Khối u phát triển lên trên: Khối u có thể phát triển trực tiếp theo đường xương, vào cánh lớn xương bướm. Khối u có thể xâm lấn vào các dây thần kinh gây ra các hội chứng liệt thần kinh [27],[12],[7]. Cận lâm sàng - Soi vòm họng bằng ống soi mềm: là phương pháp tốt nhất để đánh giá tổn thương qua đó sinh thiết u một cách chính xác.
Góc quan sát của ống soi mềm có thể đạt tới hướng nhìn là 360 độ. Dưới sự phóng đại của ống soi mềm cho phép ta quan sát đánh giá kỹ và phát hiện các tổn thương khi còn nhỏ, thâm nhiễm, vết loét trợt nông ở mặt niêm mạc. - Chụp X quang quy ước: Thường sử dụng 2 tư thế Blondeau và Hirtz. - Chụp cắt lớp vi tính (CLVT): Cho phép đánh giá vị trí, kích thước khối u và mức độ xâm lấn ra các mô lân cận.
Ngoài ra, còn phát hiện được các hạch cổ di căn gồm vị trí, kích thước, tình trạng hoại tử trung tâm hạch. - Chụp cộng hưởng từ (MRI): Đánh giá mức độ xâm lấn khối u ra mô xung quanh tốt hơn chụp cắt lớp vi tính, nhâts là ở giai đoạn sớm T1, T2 hoặc khi khối u xâm lấn thần kinh, nội sọ. Đồng thời, phát hiện di căn hạch cổ cũng tốt hơn chụp CLVT. Đặc 7 biệt, chụp cộng hưởng từ còn rất hữu ích trong việc lập kế hoạch xạ trị.
Với hệ thống phần mềm lập kế hoạch hiện đại, việc trộn (fusion) hình ảnh cộng hưởng từ với chụp CLVT mô phỏng giúp bác sĩ vẽ chính xác hơn các thể tích xạ trị. - Các xét nghiệm nhằm đánh giá di căn hạch cổ và di căn toàn thân như chụp CLVT lồng ngực, ổ bụng, chụp X-quang phổi, siêu âm hạch cổ, ổ bụng, xạ hình xương, chụp PET/CT. - Xét nghiệm máu: Xét nghiệm công thức máu, sinh hóa đánh giá sức khỏe chung của người bệnh để đưa ra phác đồ điều trị phù hợp. - Xét nghiệm định lượng DNA EBV tự do trong huyết thành: Đây là xét nghiệm có giá trị chẩn đoán và theo dõi UTVMH với độ nhạy và độ đặc hiệu rất cao.
- Sinh thiết: Sinh thiết khối u vòm là cần thiết để chẩn đoán xác định ung thư vòm mũi họng. Với đặc điểm vòm mũi họng nằm ở vị trí sâu, các tổn thương ở dạng u sùi, hoại tử hay ở dạng thâm nhiễm dưới da nên sinh thiết có thể phải làm nhiều lần mới có kết quả mô bệnh học dương tính [27],[12],[7]. - Xét nghiệm mô bệnh học: Hiện nay, phân loại mô bệnh học của Tổ chức y tế thế giới (WHO) được sử dụng rộng rãi nhất. Dựa trên mức độ biệt hóa hình thái của các tế bào biểu mô, sự có mặt của các cầu nối liên bào và của chất cầu sừng, phân loại được thực hiện năm 2017 của WHO chia ung thư biểu mô vòm họng thành 3 nhóm, trong đó ung thư biểu mô vảy không sừng hóa lại chia thành 2 dưới nhóm là biệt hóa và không biệt hóa.
- Ung thư biểu mô vảy không sừng hóa: + Ung thư biểu mô không biệt hóa + Ung thư biểu mô biệt hóa - Ung thư biểu mô vảy sừng hóa - Ung thư biểu mô vảy dạng đáy. Gần đây việc phát hiện virut Epstein Barr trên tiêu bản mô bệnh học khối u cũng được quan tâm. Đặc biệt, với các trường hợp hạch di căn chưa rõ nguyên phát tip ung Thang Long University Library 8 thư biểu mô không biệt hóa. Nếu trên mô bệnh học của hạch phát hiện có EBV cũng được chẩn đoán là UTVMH với giai đoạn khối u là Tx [32],[6].