ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh glôcôm ác tính hay còn gọi là hội chứng thủy dịch lạc đường được được mô tả lần đầu bởi Graefe (1869). Đây là bệnh lý gây ra bởi sự lưu thông lạc đường của thủy dịch ra bán phần sau gây ra bệnh cảnh lâm sàng điển hình: tiền phòng nông cả ở trung tâm và ngoại vi do màn mống mắt – thể thủy tinh bị đẩy ra trước, thường kèm theo tình trạng nhãn áp tăng cao. Bệnh hay xuất hiện thứ phát sau một can thiệp nội nhãn nhưng cũng có thể xuất hiện nguyên phát [1], [2]. Glôcôm ác tính tuy là bệnh lý hiếm gặp với tỷ lệ 2-4% sau các phẫu thuật nội nhãn nói chung nhưng được coi là bệnh lý nguy hiểm với bệnh cảnh lâm sàng nặng nề, diễn biến cấp tính, rầm rộ [1].
Bệnh có tiên lượng rất nặng, không đáp ứng với các phương pháp điều trị glôcôm thông thường, có thể dẫn đến mù lòa nhanh chóng nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Tuy được biết đến từ sớm nhưng cho đến nay cơ chế bệnh sinh của glôcôm ác tính cho đến nay vẫn còn nhiều điểm chưa hoàn toàn sáng tỏ. Ngày nay, các tác giả thống nhất rằng sinh bệnh học của glôcôm ác tính có sự tham gia của nhiều yếu tố giải phẫu trong nhãn cầu kèm theo những bất thường trong tĩnh động học thủy dịch, gây ra sự lưu thông lạc đường của thủy dịch. Các phương pháp điều trị glôcôm ác tính đã trải qua nhiều thay đổi có tính chất cách mạng dựa trên những hiểu biết ngày càng toàn diện và sâu sắc về cơ chế bệnh sinh của bệnh.
Điều trị glôcôm ác tính bao gồm điều trị nội khoa với mục đích hạ nhãn áp, đưa các cấu trúc giải phẫu về vị trí sinh lý bình thường. Nhưng theo các nghiên cứu, điều trị nội khoa chỉ có tác dụng cải thiện bệnh cảnh của glôcôm ác tính trong thời gian đầu, tỷ lệ thất bại và tái phát của điểu trị bảo tồn rất cao (80-100%) [3]. Điều trị laser được áp dụng trên những mắt điều trị nội khoa thất bại và có đủ điền kiện có thể thực hiện 2 được thủ thuật. Tuy vậy, điều trị laser có tỷ lệ tái phát rất cao theo thời gian (90-100%) [4], điều này cho thấy phương pháp này tuy có thể điều trị bệnh trên một số trường hợp chọn lọc nhưng kết quả không ổn định và bền vững.
Điều trị ngoại khoa là lựa chọn cuối cùng trên những mắt không đáp ứng với điều trị nội khoa và laser. Điều trị phẫu thuật có nhiều thay đổi theo thời gian dựa trên sự hiểu biết ngày càng rõ hơn cơ chế bệnh sinh của glôcôm ác tính, bắt đầu từ những phẫu thuật đơn giản như giảm áp lực buồng dịch kính bằng phương pháp chọc hút dịch kính, cho kết quả hạn chế kèm theo nhiều biến chứng nghiêm trọng. Sau đó là phẫu thuật thể thủy tinh vì các tác giả cho rằng thể thủy tinh có vai trò quyết định trong cơ chế bệnh sinh, tuy vậy bệnh vẫn tái phát sau một thời gian. Ngày nay, dựa trên những kiến thức mới về cơ chế bệnh, nhiều tác giả áp dụng phương pháp cắt dịch kính - tạo đường thông nối giữa buồng dịch kính và tiền phòng - tái tạo tiền phòng đã cho kết quả rất khả quan, tỷ lệ thành công cao (80-100%), hồi phục chức năng thị giác cho bệnh nhân, cải thiện đáng kể tiên lượng bệnh.
Tại Việt Nam, cho đến nay, những trường hợp được chẩn đoán glôcôm ác tính được ghi nhận lẻ tẻ, phương pháp điều trị chưa thống nhất, chưa có nghiên cứu toàn diện về đặc điểm và phương pháp điều trị của bệnh lý nguy hiểm này. Vì vậy, đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị glôcôm ác tính” được thực hiện với hai mục tiêu: 1) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của glôcôm ác tính. 2) Phân tích kết quả điều trị và các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị glôcôm ác tính. 3 CHƢƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.
MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU SINH LÝ CỦA NHÃN CẦU LIÊN QUAN ĐẾN CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA GLÔCÔM ÁC TÍNH. Đặc điểm các cấu trúc giải phẫu liên quan đến cơ chế bệnh sinh glôcôm ác tính Glôcôm ác tính là bệnh lý được mô tả lần đầu tiên bởi Graefe (1869). Ở giai đoạn đầu, đây được coi là thể glôcôm hiếm gặp với triệu chứng tiền phòng rất nông hoặc xẹp hoàn toàn, nhãn áp tăng cao, thường khởi phát sau phẫu thuật nội nhãn, không đáp ứng với các phương pháp điều trị glôcôm thông thường. Tên gọi glôcôm ác tính nói lên tính chất trầm trọng và cấp tính của bệnh, đồng thời thể hiện tiên lượng nặng nếu không được điều trị phù hợp và kịp thời.
Theo thời gian, bệnh lý này có thêm những tên gọi khác dựa vào hiểu biết ngày càng rõ hơn về cơ chế sinh bệnh học như “glôcôm do nghẽn thể mi”, “glôcôm do nghẽn thể mi - thể thủy tinh - dịch kính” và gần đây nhất là “hội chứng thủy dịch lạc đường”. Những tên gọi mới này thể hiện rõ hơn bản chất của bệnh lý nguy hiểm này. Hiện nay vẫn có nhiều điểm chưa sáng tỏ trong cơ chế bệnh sinh của glôcôm ác tính, nhưng nguyên nhân chính được cho rằng do có sự lưu thông của thủy dịch ra bán phần sau nhãn cầu (trong hoặc sau buồng dịch kính), gây ra sự chênh lệch áp lực giữa bán phần trước và sau nhãn cầu, đẩy màn thể thủy tinh - mống mắt ra phía trước, dẫn đến đóng góc tiền phòng thứ phát gây tăng nhãn áp. Vì vậy bệnh cảnh lâm sàng của glôcôm ác tính thường gặp là tiền phòng rất nông và nhãn áp tăng cao.
Dựa trên kết quả của những nghiên cứu thực nghiệm và thực tế lâm sàng, vai tr của các cấu trúc nội nhãn như 4 thể thủy tinh, dây chằng Zinn, thể mi, dịch kính… ngày càng được làm sáng tỏ trong cơ chế sinh bệnh học của glôcôm ác tính. Củng mạc Củng mạc chiếm 5/6 diện tích vỏ bọc nhãn cầu, được cấu tạo bởi những mô xơ vững chắc, trên đó có những khe, lỗ để các mạch máu và thần kinh đi vào và đi ra khỏi nhãn cầu. Trong bề dày củng mạc còn có các ống tĩnh mạch xoắn, trong đó có các tĩnh mạch xoắn đi vào và đi ra [5]. Khi có hiện tượng cương tụ hắc mạc do tăng thể tích ngoại bào, lượng dịch phù ở khoang gian bào phải được thoát ra ngoài bằng cách thấm qua thành củng mạc và đường ống các tĩnh mạch xoắn.
Trên mắt có củng mạc dày, các ống tĩnh mạch xoắn có thể bị chít hẹp làm quá trình này chậm lại, hắc mạc ứ phù, tăng thể tích và đẩy màn mống mắt – thủy tinh thể ra trước. Hiện tượng củng mạc dày hay gặp trên những mắt có kích thước nhỏ [6, 7]. Thể thủy tinh và dây chằng Zinn Một trong các yếu tố giải phẫu có vai trò quan trọng trong bệnh cảnh glôcôm ác tính là thể thủy tinh. Tỉ lệ giữa thể tích thể thủy tinh và thể tích toàn bộ nhãn cầu có thể là một trong các yếu tố thuận lợi gây khởi phát bệnh [8].
Kích thước thể thủy tinh thay đổi theo tuổi và tình trạng điều tiết. Độ dày, bán kính cong, đường kính xích đạo thể thủy tinh tăng dần theo tuổi [9, 10]. Do đó vị trí tương quan giữa thể thủy tinh và các cấu trúc lân cận như thể mi, dịch kính trước cũng thay đổi theo và có thể tạo điều kiện thuận lợi làm khởi phát glôcôm ác tính [11]. Vai tr của thể thủy tinh và dây chằng Zinn đã được Pagenstecher đề cập đến từ năm , là cơ sở cho phẫu thuật lấy thể thủy tinh để điều trị glôcôm ác tính vào cuối thế kỷ 9.A đưa ra giả thuyết vùng bè bị nghẽn do thể thủy tinh.
Tuy nhiên giả thuyết này không được khẳng định do chu vi thể thủy tinh chưa thể quan sát được vào thời điểm đó 5 [12].A và rant đã đưa ra giả thuyết về hiện tượng giãn của dây chằng Zinn, có thể nguyên phát hoặc sau khi tra thuốc co đồng tử, dưới sự tăng áp lực của buồng dịch kính dẫn đến thể thủy tinh bị đẩy ra trước. Một v ng xoắn bệnh lý được thiết lập, ở đó áp lực buồng dịch kính càng tăng thì thể thủy tinh càng tiến ra trước và gây xẹp tiền phòng [13]. Thể mi Thể mi là cấu trúc phát triển từ hắc mạc, nằm sau mống mắt, chạy 360 độ vòng quanh nhãn cầu. Thể mi có sự liên quan mật thiết với các cấu trúc lân cận như xích đạo thể thủy tinh và dịch kính trước.
Theo một số giả thuyết về cơ chế của glôcôm ác tính, thể mi có một mối liên hệ bất thường với dịch kính trước - xích đạo thể thủy tinh và các tua thể mi có thể tạo nên cơ chế van một chiều, làm đảo ngược d ng lưu chuyển bình thường của thuỷ dịch ra phía sau và ngăn cản thuỷ dịch lưu thông ra phía trước [14]. Trong một số điều kiện thuận lợi như phẫu thuật nội nhãn, phản ứng viêm nội nhãn…, thể mi có sự thay đổi hình thái hoặc vị trí: thể mi sưng nề, dãn dài, dẹt lại, quay trước… có thể dẫn đến khởi phát cơ chế nghẽn thể mi, làm thủy dịch lưu thông lạc đường về khoang dịch kính. Tuy nhiên cho đến nay bản chất của hệ thống van này vẫn chưa được làm sáng tỏ [15, 16]. Những can thiệp tác động trực tiếp lên thể mi bao gồm thuốc liệt điều tiết (atropine), quang đông thể mi đều có tác dụng cải thiện tình trạng bệnh đã chứng minh sự tham gia của thể mi trong sự hình thành bệnh cảnh glôcôm ác tính [17, 18].
Tuy nhiên cũng có ý kiến cho rằng nếu xích đạo thể thủy tinh tiếp x c với các đầu tua thể mi trên cả v ng 6 độ thì vẫn c n những khoảng trống giữa các tua thể mi và điều này không giải thích được sự nghẽn thuỷ dịch hoàn toàn ở phía sau. Như vậy vai trò của thể mi trong cơ chế bệnh sinh glôcôm ác tính tuy đã được công nhận rộng rãi nhưng vẫn không phải là yếu tố duy nhất quyết định sự khởi phát bệnh. Hậu phòng 6 Hậu phòng là một khoang chứa thủy dịch, giới hạn ở phía trước bởi mặt sau mống mắt, ở trung tâm bởi bao sau thể thủy tinh và chỗ tiếp nối giữa thể thủy tinh và mống mắt, ở ngoại vi bởi thể mi và mống mắt, giới hạn sau của hậu phòng là mặt trước của dịch kính. Kích thước của hậu phòng phụ thuộc một phần vào kích thước lỗ đồng tử, trung bình có thể tích khoảng 65µl.